Limfoame maligne

a) limfom Hodgkin (LH) -epidemiologie->incidena = 5/100.000/an -vrsta : 20-29 ani i > 60 ani -etiopatogenez: - virus Epstein-Barr - factori genetici - rolul statusului imun->inciden la imunodeficieni,anomalii imunologice - factori favorizani->nivel social i intelectual ridicat -simptomatologie - semne generale->febr,transpiraii, n greutate > 10% - semne de compresiune->caviti,mediastin,medular,radicular - prurit,durere dup ingestia de alcool -examen obiectiv: - adenopatii->latero-cervical,axilar - sdr.de compresiune - leziuni cutanate->ichtioz -diagnostic histopatologic: - celula Reed-Sternberg - forme histologice: - predominen limfocitar - scleroz nodular - celularitate mixt - depleie limfocitar -stadializare: -mijloace de stadializare: - examen clinic - Rx,CT,scintigrafie - teste biochimice->teste hepatice,renale - LDH,2-microglobuline,proteina C reactiv (nespecifice) - BOM - laparotomie cu splenectomie - std.I->1 ganglion sau 1 grup ganglionar - std.II->2 sau mai multe grupe ganglionare n teritorii anatomice distincte de aceeai parte a diafragmului - std.III->interesarea structurilor limfoide deasupra i sub diafragm - std.IV->std.visceral->interesare pe cale hematogen (ficat,mduv,os,SNC,plmn) -S = splin interesat;A = absena semnelor generale;B = prezena semnelor generale -III1->abdomen superior;III2->abdomen inferior;E->interesare prin contiguitate - std.I->A,B,E,S - std.II->A,B,E,S

- std.III->A,B,E,S,III1,III2 -prognostic: - stadiu,numr de arii ganglionare afectate - numrul simptomelor generale - volum tumoral mare (> 10 cm;mediastin/torace superior > 1/3) - sexul - interesare visceral prin contiguitate - 2 viscere interesate -tratament: - chirurgical->biopsie,laparotomie + splenectomie,splenectomie pt.hipersplenomegalie,excizia radical a adenopatiilor - iradierea->energie nalt,doz,durat 4-5 sptmni -IF->ganglionii respectivi -EF->teritoriul adiacent -TNI sau STNI - polichimioterapie - asocierea mai multor citostatice n doze optime - administrare ciclic - restadializare dup tratament - 6 cure de polichimioterapie ciclic - cura MOPP->polichimioterapie cu ageni alchilani - cura ABVBD->fr ageni alchilani - tratament combinat: - std.incipient - std.III2A - std.avansate cu trsturi bulky - std.III,IV - efecte secundare: - toxicitate acut/tardiv dup chimio- sau radioterapie - maligniti secundare->hematologice/nehematologice - tulburri de la copii - infertilitate

Mielomul multiplu
-patogenez: 1. proliferare de plasmocite - tumori cu plasmocite - leziuni osteolitice->determinate de IL-1 i TNF - insuficien medular - hipercalcemie <-liz osoas 2. anomalii proteice - producerea de protein M i/sau de lanuri uoare - volumului plasmatic

-clinic:

- vscozitii sngelui - fund de ochi->fundus paraproteinemicus - sdr.hemoragipar->interaciune cu factorii coagulrii (I,II,V,VII,VIII) - interaciune protein-celul->hematii n fiicuri - amiloidoz - suferin renal - crioglobulinemie hipo--globulinemia policlonal

- inciden maxim > 70 ani - astenie;dureri osoase - infecii;suferin renal - manifestri neurologice->polinevrit,paraparez/paraplegie - sdr.de hipervscozitate->obnubilare,oligurie,sdr.hemoragipar cutanat - hipercalcemie->polidipsie,poliurie,constipaie -examen obiectiv: - paloare - sdr.hemoragipar - hepatosplenomegalie - sdr.pleural - tumori osoase/tumori de pri moi - manifestri neurologice -paraclinic: - snge periferic->anemie + leucopenie + trombocitopenie - hematii n fiicuri - +/- plasmocite pe frotiu - MO->plasmocitoz (plasmocite,plasmoblati) - anomalii de proteine serice - examen de urin->lanuri uoare (proteina Bence-Jones) - electroforez->aspect de peak n mielomul IgG i de dom n mielomul IgA - anomalii bioumorale - VSH; uricemia - calcemia - FAS,fosfai = V.N. - LDH (IgA) - 2-microglobulina - alterarea timpului de trombin - examen citogenetic - hipoploidie - 6q- determin leziuni osteolitice - 7q- determin rezisten la tratamentul cu citostatice - t (8,14)->mielom IgA

- imagini Rx -criterii de diagnostic: decisive - A1->tumor cu plasmocite - A2->plasmocitoz medular > 30% - A3->Ig monoclonal (IgG > 3.5 g%;IgA > 2 g%;eliminare de lan uor n urin > 1 g/24h) auxiliare - plasmocitoz medular 10-30% - Ig monoclonal < A3 - leziuni osteolitice - Ig normale policlonale (IgM < 50 mg%;IgG < 600 mg%;IgA < 100 mg %) -pt.diagnostic este suficient A1 + A3 -sdr.celular -sdr.radiologic->osteoliz,osteoscleroz,osteoporoz -sdr.imunologic->proteina M n ser sau urin -electroforez->peak pt.IgG;dom pt.IgA -diagnostic cert->imunoelectroforez;imunofixare -prognostic->infaust -indice mitotic mare->prognostic defavorabil -stadializare: - std.I - Hb > 10g%;Ca < 12 mg% - IgG < 5g%;IgA < 3 g%;lanuri uoare < 4 g/24 h - fr leziuni osteolitice - numrul de celule tumorale = 0.6 * 10^12/m - std.III - Hb < 8.5 g%;Ca > 12 mg% - IgG > 7 g%;IgA > 5 g%;lanuri uoare > 12 g/24 h - leziuni osteolitice multiple - numrul de celule tumorale = 1.2 * 10^12/m - std.II->intermediar ntre std.I i III -tratament: msuri terapeutice cu caracter general i simptomatic - repaus relativ - combaterea anemiilor;tratamentul fracturilor - decomprimare medular chirurgical;tratament hipocalcemiant (corticoizi,calcitonin) tratament antiproliferativ citostatic - alkeran + prednison - VCMP;VBAP;CCAP;VAD - iradiere local/hemicorporal

Anemiile hipocrome microcitare

-etiologie: - deficit de Fe (anemie feripriv)->aport ,consum ,tulburri de absorbie - afeciuni hemoglobinice congenitale - -talasemia minor->lipsa de sintez a lanului - sinteza HbA2 - Fe seric normal sau - MO->rezerve de Fe;bilirubin - anemia cronic simpl - anemia sideroblastic -investigaii: iniiale - hematii,leucocite,trombocite,Hb,Ht,reticulocite - frotiu - VSH - Fe,siderofilin,feritin - bilirubin - rezistena globular necesare n funcie de situaie - electroforeza Hb - examenul MO + Perls - investigaii pt.boli cronice 1) anemia feripriv -simptome: - simptome comune anemiilor - astenia-> Fe din enzimele respiratorii - tulburri de memorie,fenomene neurologice-> MAO - arsuri,glosodinii->asemntor cu anemia Biermer - sclere albastre - unghii deformate;pr friabil -frotiu: - eritrocite mici,palide,Hb sub form de anulocit - siderofilina - feritina - bilirubina normal -tratament: - tratamentul bolii de baz - substituie cu Fe oral->100-250 mg Fe elementar/zi timp de 3-6 luni dup corectarea anemiei - Fe parenteral->intoleran digestiv,malabsorbie,boli ce contraindic administrarea oral de Fe, pacieni necooperani 2) anemia cronic simpl -etiologie:

- infecii - inflamaii - neoplasme -paraclinic: - CTK inflamatorii - IL1 - stimuleaz macrofagele-> durata de via a eritrocitelor - deplaseaz Fe spre compartimentele de rezerv sub form de hemosiderin (form inutilizabil) - lactoferina->fixeaz Fe-> sideremia -tratament->al bolii de baz -diagnostic diferenial cu anemia feripriv: - nu exist deficit de Fe (exist feritin) - Perls->hemosiderin,nu exist sideroblati - Fe seric