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UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA DERMATOLOGA ELISA SARAHI LPEZ PATIO
SINONIMIA
Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.
DEFINICIN:
Dermatosis aguda grave - letal Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrgicas diseminadas en toda la superficie corporal Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos
Distribucin mundial, afecta a todas las razas, Ms frecuente en mujeres- proporcin de 2:I; Entre los dos y 78 aos de edad, con un promedio de 25. El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por milln. La mortalidad vara de 1 a 4O%, con un promedio de 15%.
Puede relacionarse con: infeccin fundamental en 53% (antecedente enfermedad viral) un frmaco en 54%; antibiticos (como sulfonamidas y betalactmicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros no esteroideos - 33%, anticonvulsivos - 15% antituberculosos en 13 %
ETIOPATOGENIA
Sndrome de hipersensibilidad
Reaccin de tipo antgeno-anticuerpo con depsito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutneo mucosos. Causas:
Frmacos, sustancias qumicas, Infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes desconocidos.
tiactazona y psicofrmacos
Aditivos de alimentos y fumigantes.
CUADRO CLINICO
La estomatitis se manifiesta por vesculas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrgicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivacin abundante.
La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, lceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.
Hay rinitis, con formacin de costras y epistaxis. La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.
En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalizacin- cara, tronco, manos y pies erupcin vesiculoampollar en ocasiones hemorrgica que origina erosiones y costras melicricas; tambin hay ppulas y lesiones purpricas y petequiales
Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopcicas. Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatas, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
Complicaciones
Se observan en 24%, en especial infecciones cutneas (l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumona (5%). Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%. mayor en nios y ancianos
Datos histopatolgicos
En la epidermis hay edema, espongiosis, y formacin de vesculas y ampollas subepidrmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinfilos. En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatacin e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasacin de eritrocitos.
Datos de laboratorio
Pueden encontrarse hematuria y datos de dao renal.
Diagnstico diferencial
pnfigo
dermatitis herpetiforme.
Tratamiento
Benigno- puede dejarse a su evolucin natural. hospitalizacin, con tcnica asptica y control adecuado de lquidos y electrlitos- control de la temperatura por medios fsicos. Si hay infeccin agregada se administran antibiticos, y si hay prurito, antihistamnicos. Los glucocorticoides deben usarse slo en pacientes seleccionados en quienes se consideren indispensable.
se administran por va oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/da con reduccin progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos frmacos.
En el mbito local conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baos con antispticos dbiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estriles como el talco. Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.
Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solucin salina estril, aplicacin de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides evitar la sequedad de mucosas con la aplicacin de metilcelulosa o lgrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera.
Aseo de la mucosa bucal con solucin salina o bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones. E n los ltimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecfica de suero humano) de 0.5 a0.75 glkglda durante cuatro das.