Boala prionic

Boala prionic
Boala prionic este boala neurodegenerativ descris la oi (cpial sau scrapie) i la bovine (encefalopatia spongiform). La om este o boal cu incubaie lung, de 15-20 ani care const n: contracii necontrolate, tremor, pierderea memoriei, anorexie, modificri de caracter, demen, moarte n 1 an.

Istoric
Prima meniune legat de boala prionic a fost n anul 1960 de ctre Tikvah Alper (radiolog) i de ctre J. Griffith care au emis ipoteza c encefalopatia spongiform a bovinelor este provocat de un agent infecios nonviral pentru c este rezistent la radiaiile ultraviolete i este sensibil la agenii care distrug proteinele.

Istoric
1982- Stanley Prusiner din San Francisco raporteaz izolarea proteinei infecioase pe care o denumete PRION. 1997- Prusiner primete premiul Nobel pentru medicin pentru cercetrile asupra bolii prionice.

Prionii
Prionii sunt derivatii unei proteine normale a membranei celulare numite PrPc. Proteina PrPc denaturat este denumit PrPsc (scrapie) i este rezistent la proteaz. Boala se datoreaz acumulrii de proteine patologice care formeaz depuneri de amiloid n SNC.

Patogeneza-2 modele
1. Modelul transformrii conformai-onale prin introducerea exogen a PrPsc care se propag n toat membrana. 2. Modelul nucleiei care admite c formele proteice exist ntr.un echilibru reversibil iar nsmnarea cu cteva copii de PrP scr detemin modificarea membranei.

 Membrana celular neuronal se vitrific, nu se mai transmite impulsul nervos ; Celulele nervoase se vacuolizeaz ; Se formeaz aglomerri de proteine patologie, de amiloid, care dau aspectul spongiform al creierului. Baza chimic este susceptibilitatea PrPc care are codonul metionin/metionin n poziia 129.

Patogeneza

Boli prionice umane

Bolile prionice la om se numesc encefalopatii transmisibile. Boala tip este boala CreutzfeldtJakob. Insomnia familial: Boala Kuru n Papua-Noua Guinee; Boala vacii nebune sau noua CJ; Boala Gerstmann-StrausslerScheinker (ataxie familial i demen).

Clinic
Bolile umane pot fi: Forme sporadice-prin mutaii patogene; Forme sporadice-prin conversie spontan din PrPc n PrPsc; Forme transmisibile .

Diagnostic de laborator
Teste Western-Blot sau ELISA; Teste imunohistochimice cu anticorpi monoclonali. Infectivitatea maxim o au creierul i globul ocular.

Ci de transmitere
Calea alimentar-consum de produse animale mai ales creier; Calea parenteral iatrogen prin transfuzii; Alte produse biomedicale-serul de viel din loturile de vaccin produs n Anglia; Transmiterea materno-infantil la om i la bovine.

 Boala vacii nebune se transmite pein consum de carne infectat sau prin folosirea de extrase din carne (colagen, lanolin). De la poarta de intrare digestiv propagarea se face pe cale axonal sau prin contaminarea celulelor sanguine. Ganglionii limfatici i splina conin i replic prioni deci trebuie eliminate din alimentaie.

Epidemiologie
n anul 2000 au fost diagnosticate 1720 cazuri noi de mbolnviri la bovine din care 80% n Anglia i n Irlanda. n Europa s-au diagnosticat cazuri n Frana, Portugalia, Elveia. Cazurile umane au crescut cu 36 n 2000 fa de 14 n 1999. Numrul estimat n Anglia n 2040 este 130.000.

Profilaxie
Limitarea ingerrii de carne de bovine din zone endemice; Controlul sngelui transfuzat; Excluderea produselor derivate din esuturi de bovine n preparare de medicamente, vaccinuri, cosmetice; Screeningul bovinelor sacrificate.

Degradarea
Prionii pot fi denaturai prin: Temperatura de 134 grade Celsius timp de 18 min. La autoclav; Sterilizarea cu ozon; Prionii sunt rezisteni la ultraviolete, la proteaze, la formol, cldur dar expunerea la aceti factori le diminuiaz infectivitatea.

Metoda recomandat de OMS pentru instrumente chirurgicale

Introducerea n soluie de NaOH 1N i autoclavarea la 121 grade C 30 min. Splarea n ap. Sterilizarea obinuit. Introducerea n soluie de hipoclorit timp de 1 or. Autoclavare 121 grade C 1 or, splare, sterilizare normal.