HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITALA

Dr. Surdu Monica Medic rezident neonatologie

DEFINITIE SI INCIDENTA

celosomie de tip superior eec de formare a diafragmului care separ cavitatea toracic de cea peritoneal, putnd aprea izolat sau n cadrul sindromului Cantrel (despictur sternal, omfalocel, ectopia cordului, malformaii ale vaselor mari i hernie diafragmatic congenital) incidenta acestei boli, variabila pe diferite statistici, se estimeaza ca fiind 1/2200 la 1/5000 de nasteri constituie o urgen neo-natal: aproximativ 70%

ISTORIC
prima descrie de hernie diafragmatic ii apartine lui Ambroise Pare (1575), raportnd dup autopsie dou cazuri de hernie diafragmatic congenital; - Bochdalek (profesor de anatomie la Praga) a descris HDC aprut prin orificiul posterolateral, acest tip de hernie purtndu-i numele (1848) -Prima tentativ de reducere a herniei prin laparotomie i apartine lui Naumann n 1888, dar a fost un eec. Heidenhain n 1905 a comunicat primul caz de HDC operat cu succes in anul 1902. Pina in 1940 LADD si GROSS raportasera 16 cazuri de HDC operate. In 1946 Gross a operat cu succes primul nou

EMBRIOLOGIE
Diafragmul deriva din: 1. portiunea centrala numita si centrul tendinos, formata din septul transvers 2. portiunea mediana a diafragmului si pilierii deriva din mezenterul dorsal al esofagului 3. portiunea circulara, musculara, a diafragmului deriva din portiunea cea mai profunda a peretelui toracic printun proces de infundare 4. portiunea mica, plasata dorsal este formata din fuziunea membranelor pleuro-peritoneale.

Afectiunea nu are caracter genetic, aparind sporadic, desi au fost comunicate cazuri familiale in situatii rare. Sau comunicat cazuri de HDC insotind trisomii 18,21 si 22. Au fost implicati si factori nongenetici cum ar fi : thalidomida, chinina, fenmetrazina sau nitrofenul ce ar fi posibili agenti cauzatori ai HDC.

diafragmul (septum transversum) se formeaz ncepnd din sptmna a 8-a, separnd cele 2 caviti celomice (toracic i abdominal); se dezvolt din lateral prin progresia repliurilor pleuro-peritoneale n direcie central formarea se ncheie paravertebral stng foramen Bochdalek (pe aici se produc 85% din HDC); pe partea dreapt herniile se produc mai rar datorit prezenei ficatului; mai rar se produc printr-un orificiu retrosternal (foramen Morgagni sau prin fanta Laray); uneori fibrele musculare diafagmatice sunt hipoplazice realiznd o eventraie

ANATOMIE PATOLOGICA
cavitatea peritoneal este insuficient dezvoltat; plmnul este colabat, hipoplazic i mpins spre domul pleural; inima i elementele mediastinului sunt deviate spre dreapta; exist hipoplazie a plmnului stng i uneori malformaii ale inimii ce agraveaz prognosticul; viscerele abdominale, se angajeaz n cavitatea pleural (intestin subire, colon ascendent i transvers, splin, parial stomacul i uneori lobul stng hepatic). marimea defectului variaza: 2-3 cm. La dimensiuni foarte largi intereseaza aproape intreg hemidiafragmul. 80% din HDC au fost localizate pe partea stinga. Localizarile bilaterale ale HDC postero

MALFORMATII ASOCIATE
Initial incidenta malformatiilor asociate s-a considerat ca fiind scazuta. Studii recente arata ca 100% din copiii nascuti morti si avind HDC prezinta anomalii asociate letale Malformatii asociate: Cardiace (60%) Genitourinare (23%) Gastrointestinale (17%) SNC (14%) Cromozomiale (10%)

DIAGNOSTIC ANTENATAL

Folosirea pe scara larga a sonografiei obstetricale a determinat cresterea ratei de diagnostic antenatal a HDC Diagnosticul de HDC se pune pe prezenta: 1. anse intestinale in torace 2. polihidramniosul(80%) 3. balansarea mediastinului 4. absenta pungii cu aer a stomacului intraabdominal. Diagnosticul ecografic al HDC localizata pe dreapta este mai dificil caci ecogenitatea ficatului fetal este asemanatoare pulmonului, un semn valabil ar fi in acest caz ,prezenta veziculei biliare in torace. Tot ecografic,se va face diagnosticul diferential cu:adenomatoza pulmonara chistica, leziuni chistice mediastinale (teratoame chistice,chiste neurogenice, chiste bronhogenice, chiste de origine timica).

Diagnosticul prenatal are avantajul ca mama cu un copil cu HDC poate fi adresata unui serviciu specilizat cu posibilitati de resuscitare neonatala, dupa care, in functie de raspunsul la manevrele de resuscitare , copilul este trmis in serviciul de chirurgie pediatrica. In aceeasi masura, daca anomalii congenitale letale sunt prezente, diagnosticul prenatal permite indicatia de intrerupere terapeutica a sarcinii. In anumite cazuri , interventia in-utero poate fi (teoretic) posibila.

MANIFESTARI CLINICE
Simptome: imediat dup natere, frecvent asfixie alb, APGAR < 5; dispnee, cianoz; respiraie polipneic cu tiraj intercostal; peristaltice intestinale n torace; percutoric sonoritate pulmonar nlocuit de timpanism; auscultatoric silenium respirator, se percep zgomote abdomen excavat; zgomotele cardiace se aud n partea dreapt

FORME CLINICE
a. forma supraacut (grav) cu deces n primele ore de la natere; b. forma clasic (descris la simptomatologie); c. forma tolerat, uneori pentru mult timp, n cazul celor produse prin hiatusul esofagian sau foramen Morgagni; d. forma latent, descoperit ntmpltor cu ocazia unui examen radiologic toracic.

DIAGNOSTIC
posibil prenatal prin ecografie; postnatal pe baza tabloului clinic menionat; radiologic radiografie toracic cu substan de contrast (riscant datorit vrsturilor cu risc de aspiraie), indic prezena anselor intestinale n torace.

Radiografie toracic n HDC

Radiografie cu substan de contrast HDC

RADIOLOGIC
In forma supraacuta si clasica: imaginile radiografice arata prezenta anselor in torace si o cantitate mica de aer in abdomen, absenta marginii diafragmului, balansul mediastinului de partea sanatoasa, deplasarea spre dreapta a cordului si chiar cu ajutorul examenului baritat se va opacifia stomacul si ansele in torace. In forma tolerata si latenta: diagnosticul se pune in urma unui examen radiologic ce va evidentia la radiografia toracica de fata si profil aspectul tipic al bulelor de aer care sunt ansele subtiri ,in torace. Se poate apela si la diagnosticul prin tranzit baritat

HDC pe partea stanga

HDC pe partea dreapta

TRATAMENT
Preoperator in sectia de neonatologie: plasarea nou-nscutului n incubator; poziionarea n decubit lateral, pe partea afectat (de obicei stng); sond nazo-gastric pentru prevenirea pneumatizrii gastrointestinale; montarea unei linii de perfuzie cu reechilibrare HE, acido-bazic; IOT n unele cazuri cu administrarea de O2 pe sonda de intubaie; alimentaia oral este proscris; identificarea posibilelor malformaii asociate.

TRATAMENT
Chirurgical: constituie o urgen urmrind reintegrarea viscerelor n abdomen i nchiderea defectului diafragmatic; ci de abord pentru hernia diafragmatic stng: abdominal, toracic, toraco-freno-laparotomie (uzual laparotomie median supraombilical); pentru hernia diafragmatic dreapt: toracotomia dreapt; introducerea unei sonde transdiafragmatic n torace cu facilitarea ptrunderii aerului i posibilitatea extragerii viscerelor herniate; avivarea marginilor defectului diafragmatic i nchidere cu fire n U; uneori este necesar realizarea splenectomiei; drenaj pleural; nchiderea laparotomiei.

TRATAMENT
Postoperator: ngrijiri n secia ATI - neonatologie stabilizarea eventualelor modificri ale parametrilor funciei cardio-pulmonare; respiraie asistat; reluarea alimentaiei orale progresiv; terapia eventualelor infecii pulmonare.

COMPLICATII SI PROGNOSTIC
Complicaii: nespecifice: sngerare la nivelul plgii operatorii, infecie; recidiva herniei diafragmatice. Complicatia postoperatorie cea mai serioasa este pneumotoraxul Prognostic: influenat de precocitatea diagnosticului, de gradul hipoplaziei pulmonare, de precocitatea tratamentului; evoluia postoperatorie mai bun n absena malformaiilor asociate;

REZULTATE

Rata mortalitatii copiilor care se nasc vii si au simptomatologie in primele 6 ore de viata ramine de aprox. 50%. Copiii care manifesta simptome dupa 24 ore de la nastere au aproape 100% sanse de supravietuire. Unii copii cu hipoplazie pulmonara severa nu pot fi ajutati cu nici un tratamentul curent si atunci ramine doar pespectiva unui transplant pulmonar. Ar mai intra in disutie,la capitolul perspective chirurgia fetala care confera speranta influientarii hipoplaziei pulmonare severe. Dar chirurgia fetala nu este decit in stadiul experimental, fiind raportate citeva cazuri de corectie cu succes.In aceeasi masura alte rezultate au fost deceptionante datorita dificultatilor tehnice privind fetusul uman. Ramine deschisa problema daca aceasta chirurgie fetala

CONCLUZII

HDC este o anomalie congenitala cu o rata mare a mortalitatii, de obicei asociata cu hipoplazie si hipertensiune pulmonara. Tratamentul este strict chirurgical, iar stabilizarea preoperatorie a pacientilor cu HDC imbunatateste semnificativ complianta pulmonara in comparatie cu a bolnavilor supusi interventiei chirurgicale de urgenta. De aceea se prefera o strategie de temporizare a interventiei chirurgicale pina la imbunatatirea preoperatorie a parametrilor pulmonari. Malformatiile asociate, dar si hipoxemia si hipercapnia cresc indicele de mortalitate. Urmarirea pe termen lung este necesara pentru a detecta eventualele complicatii.

VA MULTUMESC!!!!