Sunteți pe pagina 1din 341

DR.

BAUER BLA -DOCTOR N MEDICIN

STUDII CLINICE
-STUDII CLINICE-PREZENTRI DE CAZURI.

2OO5-2OO9
SATU-MARE

PREFA

Volumul cuprinde 4o de de articole publicate in reviste medicale n ultimii 5 ani de zile cu prisosin studii clinice,prezentri de cazuri instructive,mai greu descifrabile.Capitolul studiilor clinice cuprinde i lucrri cu o not de originalitate n disciplin de pediatrie cum ar fi-Suboccluzie duodenal intermitent la copil-Patologia abdominal cronic la copil-Studiul clinic i paraclinic segmentar a tubului digestiv la copil-Duodenitele cronice postlambliatice la copil Rolul modificrilor duodeno-veziculo-pancreatice n patologia cronic a afeciunilor abdominale cronice la copil,preocupare i studiul meu clinic de 3o de ani.n alt ordine de idei acest volum cuprinde i lucrri de istoria medicinei,de etic i deontologie medical,abordarea unor probleme actuale a practicii medicale n condiiile create de societate contemporan-

-INDEX-

-Abcesul retrofaringean i laterocervical profund.Dificulti de diagnostic la copil. -Aspecte actuale ale deontologiei medicale. -Capcane de diagnostic n sindromul GILBERT. -Conceptul de explorare segmentar a tubului digestiv n patologia abdominal cronic la copil. -Diabetul renal glucozuric la copil.Observaii clinice pe marginea a 2 cazuri. -Dificulti de diagnostic n abcesul perirenal.Observaii clinice la un copil de 7 ani. -Dificulti de diagnostic n apendicit acut la copil. -Dificulti de diagnostic ntr-un caz de panencefalit sclerozant subacut/PESS/ la o elev de 14 ani.-Dificulti privind individualizarea diagnosticului n patologia abdominal cronic la copil. . -Discuii pe marginea unor afeciuni mezenchimale patogenetic inrudite-eritemul exudativ multiform,ectodermoz pluriorificial Stevens-Johnson,epidermoliz toxic buloas Lyell. -Disgenezia gonadic mixat cu pseudohermafroditism feminin.Discuii pe marginea unui caz de varianta Turner. -Dou cazuri de rinichi polichistic- varianta neonatal-Duodenitele cronice la copil,duodenite sechelare dup infestaii parazitare. .-Form letal i form benign a eritrodermiei ichtioziforme congenitale.Observaii clinice la doi gemeni. -Ganglioneurinom retroperitoneal cathecolamin secretor la un copil de 5 ani. -Hidatidoz hepatic monolocular la copil.Observaii clinice la doi copii de vrst colar-Hiperglicemie tranzitorie i implicaiile sale de diagnostic diferenial n strile comatoase provocate de intoxicaii cu organo-fosforice. -Importana diagnosticului precoce n neuroblastom.Discuii pe marginea unui caz cu evoluie letal la un copil de 8 ani.

-Incidena megaureterului i a refluxului vezico-renal n cazul malformaiilor aparatului urinar. -Istoricul instituiilor spitaliceti din municipiul Satu-Mare. -Incidena sindromului WAARDENBURG-KLEIN la o colectivitate de surdomui -Locul i rolul examinrilor parclinice n practic pediatric. -Malformaiile cadrului duodenal la copil. -Mna n patologia genetic a copilului.-Noiuni de semiologie. -Medionecroza aortei-factorul determinant n evoluia i prognosticul sindromului MARFAN. -Necroze osoase aseptice cu evoluie invalidante la copil.Importana diagnosticului i tratamentului precoce-Patologia abdominal cronic la copil. -Posibiliti de diagnostic clinic preoperator n apendicit acut cu localizare subhepatic la copii colari i adoleceni. -Retenie acut de urin complet prin hematocolpos,consecutiv imperforaiei himenale -Retracie de qudriceps la copil-etiologie,diagnostic,profilaxie -Semnificaie clinic a malformaiilor veziculare la copil. -Sindromul Mc CUNE ALBRIGHT -Suboccluzia duodenal intermitent la copil.Studiu clinic i radiologic-Studiul clinico-statistic a 153 de cazuri de boala lui LEINER-MOUSSOUS -Subsepsis alergica-WISSLER-anticamera colagenozelor. -Rolul diatezei limfatice n patologia inelului Waldeyer la copil. -Un caz de acrodermatit enteropatic la copil.Boala lui Danbold-Closs. -Un caz de dicerticol duodenal

ABCESUL LATERO-CERVICAL PROFUND-ABCESUL RETROFERINGEANDIFICULTI DE DIAGNOSTIC

Dr.BAUER ADALBERTMedic primar pediatru Doctor n medicin

Abstract: Although the abscess of retropharynx and the profound cervical area have a characteristic simptomatology, often not recognized, a simple inspection of one objective clinical examination being insufficient. Not tracking down the affections, or an erroneus diagnosis, may have negative consequences, these being the reason to debate them. Key words: abscess of retropharynx, profound cervical abscess.

Rezumat: Cu toate c abcesul retrofaringian i abcesul latero-cervical profund au o simptomatologie caracteristic, de multe ori nu sunt recunoscute, o inspecie simpl la examenul clinic obiectiv nefiind suficient. Nedepistarea afeciunilor sau diagnosticul eronat pot avea consecine nefaste, acesta fiind motivul punerii lor n discuie. Cuvinte cheie: abcesul retrofaringian, abcesul latero-cervical profund.

Voi trata aceste dou entiti separat, findc ele prezint particulariti de vrst privind simptomele clinice i evoluia. Abcesul retrofaringian Mascat adesea de simptomele corizei, adenoiditei cauzale, sau de cele ale otitei sau bronhopneumoniei la un sugar sau copil anteprecolar, debutul abcesului retrofaringian poate trece neobservat, fapt care ne oblig s controlm cu mult atenie peretele posterior al faringelui. Abcesul retrofarinian este adenoflegmonul ganglionilor Gilette, situai n esutul celular al spaiului prevertebral. Etiologie Cauza determinant a abcesului retrofaringian o constituie rinitele i adenoiditele acute banale ale primei copilrii. Cauzele favorizante sunt: rezistena sczut a organismului la sugar, alimentaia incorect, frigul, mediul epidemic. Agentul patogen este de obicei streptococcul sau pneumococcul. Se ntlnete mai des n primii doi ani de via. Abcesul retrofaringean poate fi suspectat cnd copilul, de cele mai multe ori febril, dup ce trage de cteva ori la piept sau din biberon, refuz mncarea, laptele refuleaz din cauza disfagiei, apoi i face apariia un zgomot respirator caracteristic: tiraj, stridor faringian, uneori i cornaj inconstant, nsoit de raluri buloase. Copilul cnd plnge are vocea nazonat, crocnitul de cioar. Redoarea cefei la hiperextensie, mpreun cu febra, pot s duc la un diagnostic eronat de meningit. Respiraia este dificil, uneori cu accese de asfixie i cianozare. Diagnosticul va fi confirmat prin palpare: o proeminen de forma unei hemisfere, situat pe peretele posterior, pe linia median, sau deseori ceva mai lateral. Palparea ne informeaz n acelai timp i asupra consistenei tumorii (dac este colectat). Bombarea mai accentuat a unei tumori situate mai sus, poate fi recunoscut chiar i numai cu ajutorul inspeciei. Uneori mai este prezent i o tumefacie exterioar pe marginea posterioar a sternocleidomastoidianului. Situarea joas a abcesului pe peretele posterior al hipofaringelui face dificil punerea n eviden la bucofaringoscopie, necesitnd examenul cu oglinda sau directoscopia. Alt simptom la fel de

timpuriu este torticolisul, contractura care nu permite mobilizarea capului copilului, putnd fi confundat cu adenopatia laterocervical. n cazuri mai severe, n paralel cu simptomatologia local, starea general se altereaz, furniznd tabloul unei stri toxico-septice. Abcesul retrofaringian poate fi confundat, mai ales dac este situat la nivelul hipofaringelui, datorit importantelor tulburri respiratorii, cu toate laringopatiile dispneizante ale sugarului sau copilului mic, ca: laringita subglotic edematoas, laringotraheita fibrinoas, crupul difteric, gripal sau rujeolic, corpi strini laringieni, stridorul congenital, etc. Tratamentul este complex, dar n primul rnd chirurgical. Pn la colectare, conduita poate fi de expectativ. De multe ori adenitele regreseaz spontan. Dup colectare, avnd senzaia de fluctuaie net, se va proceda la incizie. Abcesul laterocervical profund Are o inciden crescut la copilul colar, n general prin mecanism de extindere al unui proces infecios peritonsilar, la copii cu imunitate deficitar. Este caracterizat de predominena fenomenelor cervicale fa de cele faringiene i debuteaz prin simptomele afeciunii cauzale: disfagie i odinofagie intense, febr de tip septic i stare general alterat. n general apare dup o amigdalit acut, form clinic septic, sau n cursul bolilor infecioase anergizante, flegmon periamigdalian nedepistat, etc. Simptomele clinice generale se amendeaz treptat, fcnd loc simptomatologiei de localizare ganglionar laterocervical, manifestat prin torticolis determinat de contractura sternocleidomastoidianului supraiacent coleciei purulente i nsoit de durere i mpstare de-a lungul muchiului, cu tumefacia dureroas a regiunii retro- i subangulo-mandibular. Evoluia adenoflegmonului laterocervical profund este de obicei torpid, fr tendin la deschidere spontan, puroiul din profunzime fcndu-i cu greu drum ctre tegumentele cervicale, nainte sau napoia sternocleidomastoidianului, i doar excepional ctre peretele lateral. Colecia rmas nedrenat devine sursa unor complicaii extrem de grave, ca tromboflebita jugularei cu septicopiemie, mediastinit, metastaze pleuropulmonare, ulcerarea pereilor, hemoragii masive i repetate, adesea mortale. Dup Barnett, abcesul mediastinal, sau paraesofagian, este produs n marea majoritate a cazurilor de abcesul retrofaringian sau latero-cervical, prin drenarea puroiului n cutia toracic. Diagnosticul abcesului laterocervical profund este dificil, att n privina precizrii afeciunii nsi, ct i a cauzelor ei.

Adenoflegmonul laterocervical profund va fi incizat pe cale extern, naintea sau napoia sternocleidomastoidianului, dup localizarea tumefeciei maxime; antibioticoterapia desigur nu poate lipsi din arsenalul terapeutic. Prezentarea cazurilor Obs.nr 1: Sugarul F.O. de nou luni din mediul rural, a fost internat la secia de boli contagioase cu suspiciunea de meningit purulent, prezentnd poziia de hiperextensie, hiperpirexie, stare general alterat cu aspect toxico-septic, redoarea cefei, vrsturi la orice tentativ de alimentaie. Dup efectuarea punciei lombare i examenul lichidului cefalorahidian, se infirm diagnosticul de meningit i se solicit consult interdisciplinar de pediatrie i ORL. De comun acord cu medicul specialist ORL am stabilit diagnosticul de adeno-etmoidit acut supurat, suspect bacteriemie, i am instituit un tratament antiinfecios cu antibiotice cu spectru larg. Starea sugarului rmne neschimbat, motiv pentru care prinii solicit internarea la un ealon superior. Dup 24 de ore obinem prima informaie asupra diagnosticului stabilit: abces retrofaringian, stare septic. Nu ne-a rmas altceva dect s analizm greelile sau omisiunile noastre legate de acest caz, dup cum urmeaz: -lipsa de experien, fiind primul caz grav, i cunotine teoretice lacunare -incidena rar n patologia copilului, care ne determin s ne gndim la prezumpii mai accesibile: adenoidite, amigdalite, etmoidite, sinuzite, etc. -o simpl inspecie a peretelui posterior al faringelui nu ajut la stabilirea diagnosticului, palparea fiind esenial -interpretarea incorect a unor date anamnestice: nu am evaluat tratamentul timp de 1 sptmn cu antibiotice; primul simptom a fost disfagia, cu incapacitatea de a nghii alimente solide, ulterior i lichide; pseudo-redoarea cefei a fost cauzat de un proces faringian; prezena stridorului faringean cu caractere particulare -clarificarea porii de intrare a septicemiei Obs. nr.2: copil colar, de opt ani, de sex masculin a fost prezentat la serviciul nostru pentru urmtoarele motive: n urm cu dou sptmni copilul a suferit de o amigdalit acut pultacee tratat cu amoxicilin+acid clavulanic timp de patru zile, dup tratamentul aplicat se noteaz o ameliorare a tabloului de fond, ns nu i vindecare, copilul n continuare prezint subfebriliti, este adinamic, apatic, transpir, are apetit sczut. Dup patru sptmni de evoluie subitrant, reapare febra la valori de 39-40 de grade, fr simptome clinice de localizare, i n urmtoarele 3-4 zile cu caracter septic.

Am etichetat cazul ca o bacteriemie sau septicemie cu poart de intrare amigdalian, instalat dup un tratament inadecvat al amigdalitei. Antibioticoterapia de prima alegere a rmas ineficient, ntreinnd o stare de incertitudine privind diagnosticul. Primul simptom care a aprut a fost durerea la deglutiie, la orice tentativ de alimentaie, cu localizare prioritar n treimea inferioar a regiunii cervicale. Acest simptom a fost succedat de alte simptome locale n urmtoarea ordine cronologic, la un interval de 3-4 zile: torticolis drept cu caracter permanent foarte dureros; la palparea mai profund al regiunii cervivale n partea anterioar a strenocleidomastoidianului se simte o induraie foarte dureroas pe planuri anatomice profunde; n final apare un edem local cu localizare suprasternal. Corobornd elementele clinice am stabilit diagnosticul de abces laterocervical drept profund, cu stare septic, confirmat i soluionat chirurgical. Concluzii 1-Abcesul retrofaringian i abcesul laterocervical profund sunt dou afeciuni rare, dar care n cazul nedepistrii n timp util pot avea consecine grave. 2-La sugar i copilul anteprecolar abcesul retrofaringean apare n general dup adonoidite acute supurate, mai ales la copii cu diatez limfatic. 3-Simptomele se instaleaz dup cum urmeaz: -sindrom infecios marcat -disfagia/refuzul alimentelor solide i cele lichide ulterior -stridorul faringean -pseudoredoarea cefei -stare general profund alterat 4-Abcesul laterocervical profund este apanajul copilului colar i adolescentului, urmnd unor amigdalite incorect tratate, mai ales la copii cu imundeficiene, sinuzite, etc. 5-Semnele de debut: -febr de tip septic -torticolis de partea afectat, cu caracter constant -induraia esuturilor profunde anterioare sau posterioare ale muchiului sternocleidomastoidian -infiltraia edematoas al regiunii suprasternale n fazele mai avansate ale bolii. Referine

1. Dittmer A. Pediatrische Diagnoze und Differentialdiagnose, Leipzig, VEB, Georg Thieme, 622 2. Shirkey H. Pediatric Therapy, Saint-Louis, The C.V.Mosby Company, 1975;629 3. Nelson WE. Texbook of Pediatrics, Philadelphia, W.B.Saunders Company, 1964;810 4. Punescu C. Oto-rino-laringologie pediatric, Bucureti, Editura Medical, 168-172 5. Kollar D. Fl-Orr-Gege-betegsegek gyemekkorban, Budapest, Medicina Konyvkiado,168-169

PROBLEME ACTUALE A DEONTOLOGIEI MEDICALE

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Deontologia medical de astzi se bazeaz pe tradiiile universale i autohtone ale medicinei care este prin excelen o profesiune umanitar. n decursul istoriei medicinei, cei care s-au angajat s o practice au acceptat un sacrificiu imens pe care sunt obligai s-l onoreze pn la captul vieii lor, rmnnd fideli omului bolnav. Ataamentul fa de cei suferinzi, depirea atitudinilor retrograde, nu odat nihiliste, relevarea condiiilor sociale i a marilor probleme de sntate public, realizarea unui pas nainte n cuceririle tiinei medicale, au fost obiective de referin ale marilor notri naintai. Aceste repere sunt i rmn actuale generaiei medicale de azi i de mine. Atitudinea societii fa de corpul medical Una din perspectivele practicii medicale o constituie recunoaterea i pstrarea acestor criterii de nenlocuit att pentru societate n general ct i pentru breasla noastr n special. Capacitatea profesional i de cercetare generaiei de azi nu poate fi lipsit de elementele

valoroase de etic i contiin medical. Asigurarea uni trai decent al medicilor, crearea bazei materiale pentru activitatea profesional curent i pentru cea de cercetare i activitate tiinific (din

pcate dorine repetate pn la saturare, dar numai parial sau deloc onorate de societate), problematica extrem de complex a asistenei sanitare de astzi, reprezint o serie de prioriti. Diminuarea corupiei din sistemul sanitar trebuie vizat prioritar n dou direcii: modalitatea de ocupare a posturilor scoase la concurs i n general a sistemului de promovare n ierarhia sanitar i corupia legat de relaia medicpacient. Tehnologizarea n medicin duce inevitabil la creterea numrului incidentelor, accidentelor i de ce s nu spunem a erorilor, de aceea accentul trebuie pus pe msuri instituionale de profilaxie (de altfel costisitoare) i nu pe culpabilizarea corpului medical. Erare humanum est trebuie acceptat i n profesia medical, bineneles fr s fie fatal. Corpul medical din Romnia nu dispune de organisme de mediere i accentul este pus pe pedepsirea medicilor, principiu care persist i dup 50 de ani, datorit incompetenei i suficienei politicienilor, iresponsabilitii majoritii mass-media, goana dup senzaional, cultura general i sanitar a populaiei manipulat tendenios mpotriva corpului medical. Bineneles c protecia drepturilor pacienilor i utilizarea cilor extrajudiciare i judiciare se impun n mod prioritar, dar atitudinea: nu blamai doctorii, recompensai pacienii n caz de eroare medical se impune de asemenea fiindc presiunea pus pe corpul medical este i va fi n dezavantajul pacienilor. Aceast tendin de blamare alibi din partea societii nu s-a ntlnit niciodat n decursul istoriei omenirii, fiindc nu poate nega nimeni c de o bun period de timp societatea arunc pe spinarea reelei sanitare o serie de nsuficiene sociale care i aparin,n loc de propagare a spiritului de sacrificiu de sincer dorin de a ajuta pe semenii lor. Ca un repro imediat puterile actuale ridic problema parasolvenei-dar se pune problema c un medic cu ctigul i cu aa zis parasolven-n-are posibilitate s cumpere un tratat medical de circulaie mondial-sau un medic pensionar se pelind din punct de vedere al existenei matriale pe marginea gropii de 2x1metru.Oare cine a obligat pe corpul medical la acceptarea parasolveei,acordnd salarii de mizerie.Oare nu acuzatori.S-a pus problema vreodat n mod oficial, c n societile drepte, democratice de ce nu exist parasolve,rspunsul este clar-renumerarea adecvat a personalului medical pentru asigurarea unui trai decent.Fiindc opinia public n fiecare moment este manipulat de statistici de tot feluri-Demnitatea nostr profesional ne oblig s cerem i noi clarificare provenienei miliardelor n valut a Bieilor Detepi-Considerm c ar fi util intro socieate zis democratic-Dragii nostrii conceteni- s nu blamai doctori ,c consumai un fapt de imoralitate.Suntem contieni c sunt excepii de condamnat, dar ele snt rare.Cert este , c nu medicii formeaz coada n faa birourilor de cercetare privind legalitatea lor. Doar att- n vederea aprrii cauzei nostre umane i profesionale.Poate c n viitorul apropiat din ce n ce vor fi mai puini, fa de cei care putei manifesta nemulumirea dvs,fiindc vor pleca din ar.

Se impune n mod imperios dispariia mentalitii de tip feudal-privind atitudinea unori vrfuri profesionale i administrative imbibate paralel cu nivele de subcultur sesizabil-eliminarea politicianismului de orice fel n asistena sanitar-Cei dintre noi, cari doresc o treapt mai nalt pe scara ierarchiei profesional,s pun mna pe carte,s se perfecioneze i s ingrijeasc cu demnitate i spirit de responsabilitate profesional pe bolnavii lor. Este cazul s solicitm insistent din partea statului un respect individualizat i bine meritat pentru persoanele cu nalt calificare care se reflecte n statutul lor social.Nu acceptm s fim blamai de cei cu reavoin i cu Dou clase de coal de DANSNevoia de a revizui CODUL ETIC a aprut dup aderarea Romniei la Uniunea European.Acest cod formuleaz standardele obligatorii pentru membri Colegiului Medicilor din Romnia. DESPRE ACTIVITI PARAMEDICALE-VINDECTORII Ne referim la categoria vrjitoarelor,sarlatanilor,vindectorilor de tot feluri-popularizate de mass media,frecventate chiar de oameni de vrf Legat de activitatea lor nu am remarcat nicio admolestare, nu amintete nimeni de parasolven,nemaivorbind de legalitatea funcionrii lor-de erorile lor privind temporizarea unor afeciuni grave nu o dat cu un final dramatic. STIMAI COLEGI, TOATE ACESTEA N EUROPA UNIT CONTIINA I PROFESIUNEA MEDICALAprut nc din cele mai vechi timpuri,legile deontologiei medicale au fost intr-o permanent evoluie,fiind legete de transformrile bazei i suprastructurii societtii.Normele morale fundamentale ale profesiunii medicale,enunate n bun parte nc de HIPOCRATE,s-au transmis din generaie n generaie,suferind nfluena moralei societii respective. Nu poate exista o etic medical etern,dup cum nu poate exista nici o moral cu caracter permanent.Adaptarea generaiei de astzi a corpului medical reclam o necesitate stringent pentru dou motive1-Pe lng pstrarea legilor eticii medicale constituite n mod istoric,caracterele general umane ale prescripiilor deontologice-contientizarea,acceptarea a normelor de conduit impuse din punct de vedere al conduitei profesionale contemporane/de exemplu-antibioticoterapie raional,tiinific,cunoaterea reaciilor adverse a medicamentelor,/farmacovigilena/evitarea explorrilor paraclinice moderne i costisitoare ct snt ele posibile,respectarea cu strictee a indicaiilor absolute,relative i contraindicaii prinid interveniile chirurgicale,prevenirea infeciilor nosocomiale,creare de relaii neprincipiale uneori imorale cu reea farmaceutic i altele.

2-Ridicarea la rangul cuvenit n societate a prestigiului corpului medical presupune i formularea cerinelor concrete-prin insistena ctre putere, a tuturor ealoanelor sanitare pentru obtinerea bazelor structurale,organizatorice,financiare,legislative,n vedera asigurrii de condiii materiale n vederea unei funcionri optime i n deplin siguran a asistenei sanitare.Formularea unor exigene profesionale calitative,imposibil de realizat n condiii actuale de dotare,pentru corpul medical este neavenit i nedreapt.

CALITILE

MORALE

SUPERIOARE-respectul

pentru

fiina

uman,nelegerea

rbdarea,ataamentul profund fa de omul bolnav,naltul sim de rspundere,alturi de o bun pregtire profesional snt inscrise pe calendarul nostru etic de toate zilele. Din nefericire societatea de astzi,mass media, nu privete pe corpul medical ca pe un element activ,creator-ci n mod arbitrar promoveaz concepia de profesie de sacrificiu-care trebue s funcioneze n condiii chiar cu improvizaii crase,inacceptabile pentru o societate modern. Considerm regretabil faptul c aproape zilnic suntem exemplificai n mass media n sens negativ.De multe ori am pus intrebarea-cei 6 ani de facultate,4-5 ani pentru specializri, perfecionri ,4-5 ani,calculat din viaa noastr,petrecute nchii n spital n timpul grzilor , nafara programului de munc-cu nopi albe-i frmntri ucigtoare pentru salvarea unori fiine umane oare snt recunoscute de societate-Care anume categorie social face acest sacrificiu imens pentru semenii notri-Oare pune cineva problema cauzelor exodului n mas a medicilor/3-4000 de medici/numai n ultimul timp.Resursele umane n asistena sanitar se vor diminua,numeric i calitativ chiar n viitorul apropiat. Iat de ce problema deontologiei medicale nu poate fi tratat unilateral,fiindc exigenele formulate doar la adresa corpului medical,fr sprijinul moral i material al societii,duce inevitabil la dstrmarea imaginii profesiei nobile medicale.Marii notri inaintai au rmas fideli toat viaa profesiei de medic-Cu toate c condiiile istorice i sociale au suferit o restucturare imens dar considerm c cei care au depus jurmntul lui HIPOCRATE trebue s evite paralelismele tentante a societii de astzi care mai devreme sau mai trziu te ndeprteaz de patul bolnavului. RECUNOATEREA PERFORMANELOR PROFESIONALE Numeroi colegi dintre noi sunt cunoscui pentru verticalitatea uman i profesional n activitatea lor de toate zilele.Nu sunt oameni ieii din comun,dar muncesc mai mult,mai perseverent,mai organizat i cu un talent mai notabil pentru profesia de medic-Nu sunt eroi,savani sau cu alte epitete de -tip superman-Pentru aceti colegi,pentru munca lor se cuvine o recunotin i respect pe care avem obligaia s -i acordm.Invidia,reavoina fa de valorile autentice a breaslei

noastre,compromi-te imaginea corpului medical.Japonezi i angloxaonii manifest un cult pentru munc i talent. la rndul nostru avem de nvat de la ei.

DESPE TECHNICA,CONTINA I DEPERSONALIZAREA BOLNAVULUI N ASISTENA SANITAR.Pentru omul bolnav technica a creat adevrate uzini de sntate,n care perfeciunea mecanic,dirijat de o echip cu o pregtire medical complex i de un nivel technic excepional ajut la salvarea i readucerea n stare de sntate a celor suferinzi. ns cu aceeai impetuozitate o alt realitate i cere drepturile.Omul cel care sufer,cel care ni se incredineaz cu toate puterile lui de ataare,i cu toate sperana pe care o citim n ochi.Acest OMnu poate fi privit ca un obiect care trebue racordat la diverse aparate,supravegheat mecanic,investigat automat,conectat la staia de integrare.Medicul de familie poate fi invidiat pentru relaiile lui directe,umane i de multe ori plin de satisfacii,fiindc el nelege cel mai indeaproape pe cei suferinzi.De multe ori el este primul i ultimul refugiu al acestor oameni. Trebue s reinem faptul c technicizarea muncii sanitare nu trebue s duc la depersonalizarea acestei activiti. ACTIVITATEA MEDICAL N ECHIP,CONSULTUL MEDICAL , N

ECHIP,CONSULTUL MEDICAL INTERDISCIPLINAR,RESPECTUL INTERCOLEGIAL. Epoca eroismului-n istoria medicinei a trecut cu dispariia bolilor infecioase cu extidere n mas,a chirurgiilor de campanie din rzboaie mondiale,sau un chirurg i un bisturiu-n asistena chirurgical general.Importana perseverri acestor criterii aproape de un secol este considerat ca o necesitate de neinlocuit n practica medical-Dar ngmfarea,atitudinea plin de sine i nu n ultimul rnd-INVIDIA MEDICORUM- snt obstacole de multe ori de netrecut n aplicarea lor.Pn la urma urmei este o cerin a contiinei noastre personale-c am epuizat sau nu toate mijloacele medicale n vederea salvrii unei viei omeneti.Experiena i sfaturile marilor notri inaintai ne atenioneaz c abaterile dela aceste principii n practic medical se pltesc foarte scump. -MEDICUL I OPINIA PUBLIC-Incontestabil c sntatea reprezint,sub raport valoric-UN SUMUM- al strduinelor umane.A fi sntos ,a tri mult i a tri bine,formeaz piloni de maxim rezisten a existenei. Acest concept,legat de cea mai scump dintre valorile umane,a imprimat medicinii valene proprii.Profesiile i meteugurile se deosebesc mult una de alta,sub raportul rsuntului afectiv,legate de instinctul de conservare.

Din acest punct de vedere,medicii dispun de un statut propriu,de posibiliti proprii de acces spre cele mai intime structuri fizice i sufleteti.innd cont de acest fapt medicul,nu a fost i nu va fi nici-cnd indiferent opiniei publice.Aceast l urmrete pas cu pas,l disec,l ine permanent n focul concentric al observaiei.Cu un spirit de sever luciditate,el este categorisit dendat , profesional,uman i moral.Snt doi factori care trag greu n balan,atunci cnd este vizat stabilirea reputaiei unui medic-pregtirea sa profesional i increderea pe care respectivul o inspir bolnavului.Dac factorul pregtirii profesional este determinant n confecionarea portretului medicului,ncrederea n medicul curant reprezint prghia de rezisten a acestei munci colective de analiz,pe care o exercit opinia public comun. COORDONATELE PRESTIGIULUI MEDICULUI.n ultimul timp prestigiul medicului constitue obiectul unei tot mai intense preocupri teoretice.Considerm c faptul este firesc,dat fiind c n profesia noastr prestigiul constitue unu-l din instrumentele cu care se opereaz,increderea pentru medic influennd favorabil vindecarea. Trebue remarcat ns faptul c,n practic se inregistreaz concomitent o uoar scdere a importanei medicului,datorit inainte de toate interpunerii tot mai insistent ntre medic i pacient,a aparaturii de investigaie sau terapie,a analizelor-n istoria medicinei n ordinea cronologic a posibilitilor de diagnostic mecanic sau technic au dominat o serie de examinri paramedicale caexamenul radiologic-examinrile sofisticate de laborator-ecografia-C.T.etc-ncet ,ncet i practicieni s-au acomodat cu aceste condiii i au neglijat bazele milenare a activitii medicale/anamneza corect-examenul obiectiv minuios-metodologia formulrii diagnosticului etc/ Bolnavii emit deja pretenii, n momentul prezentrii lor la consultaie-dup cum urmeaztrimitei-mi la raze-s -mi facei toate analizele-s-mi se fac o ecografia s aflu care este starea organelor mele interne etc. n aceste condiii se impune stabilirea locului i rolului examinrilor paraclinice.Ierarchizarea acestor examinri,ealonarea lor in timp,pe fondul unori scheme tiinifice,se impune pentru fiecare practician. Desigur nu se pune problema negrii avantajelor technicizrii medicinei-fireasc i absolut necesar, folosirea tot mai larg,aceea ce ofer extraordinalul progres al zilelor noastre.Dar trebue s se fac concomitent cu pstrarea i consolidarea relaiei interumane medic-pacient,relaiei eseniale i condiie a reuitei actului medical. Nesincronizarea acestor activiti medicale pot duce la erori medicale-la originea crora pot concura i alte cauze/aglomeraia cabinetelor, examen obiectiv superficial,anamneza incorect efectuat,interpretarea eronat a unor date paraclinice,lipsa de colaborare interdisciplinar, etc. n

condiiile actuale orice FISUR-se pedepsete aspru-fie vorba de o eroare individual sau colectiv-mai ales intr-o perioad istoric a medicinei n care erorile de orice fel snt vnate de mediul n care trim. Din cele mai vechi timpuri oamenii au avut tendin de a privi cu veneraie i respect pe cei ce reuau prin nsuirile lor,uneori privite ca supranaturale,s ndeprteze suferina omeneasc,s-o uureze sau s-o lecuieasc.Acumularea de cunotie,succesele terapeutice,lrgirea n extremis a posibilitilor de investigaii paraclinice au consolidat de a lungul timpurilor strvechi aceste indeletniciri omeneti.Generaia nostr sunt convins c respect acest principiu cu convingere. -AFIRMAREA NOULUI N TIINCunoaterea noastr se imbogete continuu,viaa de fiecare zi ne confrunt cu situaii complexe,grele, pe care predecesorii notrii nu le-au bnuit.Societatea i sporete exigenele fa de noi,iar mijloacele concepiile,technicile pe care totalitatea lor. Credem c fiecare dintre noi la nceputul carierei sale a visat s creeze -ceva nou- pentru lrgirea cunotinelor sau a bazelor tiinei medicale. Dar pentru majoritate dintre noi-noul-apare sub forma-SALVRII UNUI VIEI OMENETI,un modest succes profesional-totui l dorim i n continuare prin munc creatoare i cinstit. Noul ne apare ca o necesitate a ieirii din impas,l ateptm,l dorim,l cutm,iar uneori se las ateptat. Noul nu este legat de funcia din schem- de funcii politico-sociale,i nici de localitate,ine n primul rnd de om.-n primul rnd de aptitudini,perseveren,tenacitate , cinstea,respectul nemrginit, fa de tiina medical .-citat de Acdemician.Prof.Dr.GOLDI GHEORHELucrarea de fa este conceput pe fondul ideilor dasclilor notri caAcad.Dr.PROF IULIU HAIEGANU.Prof.Dr.PUNESCU.I. Prof.Dr.ANDER.Z.-Academician Prof.Dr.GOLDI GHERGHE-Prof.Dr.SZENTKIRALYI.I.Prof.Dr.ALFRED RUSESCU.-Prof.Dr.KERPEL-FRONIUS.-Prof Dr,C.G CONSTANTINESCU i culegeri din literatura cu tematic abordat mai sus Menionez c sintetizarea i actualizrile m-i aparin. le-am stpnit la un moment dat nu rezist ncercrilor,in

-CONCEPTUL DE EXPLORARE SEGMENTAR A APARATULUI DIGESTIV,N PATOLOGIA ABDOMINAL CRONIC LA COPILDR.BAUER ADALBRT Medic primar pediatru Doctor n medicin

DISCUIIn faa unui copil,care este adus la consultaie pentru dureri abdominale recidivante,cronice,cu relatri sumare asupra caracterelor durerilor att din partea copilului ct i din partea prinilor,cu multe incertitudini privind existena sau localizarea anatomo-topografic acestora,precum i a simptomelor digestive asociate,medicul pediatru este confruntat cu numeroase ntrebri:-Care este atitudinea cea mai just-Care snt elementele clinice certe de orientare n polimorfismul impresionant al patologiei abdominale cronice la copil-Care snt examinrile paraclinice necesare,ealonate n timp i ierarchizate ca importan n vederea stabilirii diagnosticului de certitudine-Simptomatologia clinic este organic sau funcional-i altele. Trebue s recunoatem c i astzi n condiiile de desvoltare impetuoas a asistenei medicale,gndirea noastr este stopat,i sntem legai de mini,n faa unor tablouri clinice al patologiei abdominale n care elucidarea fondului suferinei aparine exclusiv explorrii paraclinice variate, minuioase,i de mare finee. n cadrul procesului de identificare a subtratului morfologic a suferinei abdominale recurente sau cronice,astzi deja este de neconceput s folosim scheme de explorare clinicoradiologice i biologice universal valabile pentru ntreaga cavitate abdominal sau ntregul sistem digestiv. -Att n suferina digestiv ct i n cea urorenal cronic,progresul realizat att pe plan technic ct i pe planul gndirii medicale,reclam studiul segmentar al acestor dou sisteme integrante a suferinei abdominale cronice a copilului. Pornind dela ideea c explorarea brut a digestivului n suferina abdominal cronic a copiilor examinai,nu poate furniza dect n cazuri comune, de rutin argumente convingtoare n delimitarea cadrului nosologic.n cei 30 de ani de cnd m ocup de acest capittol captivant al patologiei copilului,rezultatele studiului meu m-au indreptit s propun explorarea segmentar a aparatului digestic dup cum urmeaz: 1-segmentul cardio-gastro-esofago-frenic 2-segmentul duode-veziculo-pancreatic/n continuare d.v.p./ 3-segmentul ileo-cecal 4-segmentul colo-ano-rectalAceast segmentare are la baz o argumentaie embrio-anatomic,fiziologic i fiziopatologic,implicnd i aspecte de patologie particular,pe de o parte iar pe de alt parte condiii specifice derivnd din dimensiunile anatomice pentru explorri paraclinice la copii. Patologia segmentelor cardio-gastro-esofago-frenic i colo-ano-rectal la copii este predominat de patologie cu profil preponderent malformativ,care se evidenieaz n majoritatea cazurilor chiar n perioda neonatal,sugar sau copil mic,i rareori apare ca o cauz a suferinei abdominale cronice a copilului precolar sau colar. Segmentul d.v.p. care este mai accesibil din punct de vedere al explorrilor paraclinice dect cel ileo-cecal,i la nivelul cruia profilul patologiei pe lng cea

malformativ,prezint i procese inflamatoare,infestaii parazitare de tot feluri,ulceroase,neoformative, dizenzimatice,patologie corelativ cu organe vecine,fapt care reclam conform studiului meu un loc prioritar ntre toate segmentele digestive a copilului colar i adolescent.Participarea acestei segment la morbiditatea abdominal cronic dup rezultatele mele se sumeaz la 6065 %Ca o realitate defavorizant n practic pediatric consider i faptul c gastro-enterologia infantil,aceast ramur nou,cu procesul de instuionalizare recent pe plan mondial,furnizeaz documentaie neorganizat,rapsodic,pentru care motiv practicienii snt insuficient sensibilizai cu o serie de probleme de ordin fiziologic,fiziopatologic,clinic i de explorare a digestivului n suferina abdominal cronic a copilului. Ar fi o greeal flagrant dac toat patologia abdominal cronic am judeca numai prin prisma ntmplrilor fiziopatologice al segmentului d.v.p. i nu am atribui importana cuvenit, cunotinelor medicale clasice,sau celor recente din literatura pediatric,i la alte variante patologice cu inciden crescut n suferin abominal a copilului./exempl-patologia aparatului uro-renal. Trebue s intepretm n mod obiectiv o serie de realiti nc existente legate durerile abdominale cronice la copil dup cum urmeaz: 1-n literatura pediatric au aprut doar lucrri cu tendin de ingrdire asuferinei copilului doar la un singur fenomen-durerea abdominal ca o noiune clinic global,brut-pe considerente de localizare anatomotopografic,/de etajare/de natura organic,funcional sau psichogen al acestor dureri-Iconografia dup.J.Caffey.-

Cardio-gastro-ezofago-frenic

Duodeno-veziculo-pancreatic

Ileo-cecal

Colo-ano-rectal

2-De cnd MORO n anul 1913 a evocat la baza durerilor abdominale recidivante a copilului cauze psichogene,diagnosticul etiologic al acestei suferine,tot mai des prezint subiectul publicaiilor n literatura padiatric. Fr s fie abandonat cercetarea clinic n direcionarea etiologiei psichogene al acestor dureri/fapt clinic care i astzi este o realitate practic/ M refer la lucrrile lui HEINHILD,GREEN,JACOB-OSTER-Atenia clinicienilor i a cercettorilor se indreapt spre studii privind decelarea cauzelor organice i organo-funcionale al acestora-/WOOD,APLEY, MARCHALL/ 3-Apar entiti noi i n patologia copilului ca:SINDROMUL LUI ZOLLINGER-ELLISON-boala lui MENETRIER,-patologia abdominal vascular,gastroenteropatiile exudative,limfangiectazia intestinal i altele. 4-Cu toate acestea apar i astzi n practica pediatric ca un fenomen nedorit i chiar mult depit etichetarea acuzelor copiilor ca:-verminoz intestinal,/pentru care motiv se fac tratamente repetate,uneori de durata lung i nocive i ineficace,colici ombilicale a lui MORO,apendicit cronic/urmat uneori de intervenii inutile/Aceti copii cu o suferin intre 1-6 ani penduleaz ntre unitile noastre sanitare fr s fie elucidat substratul real al suferinei copilului. 5-Evidenierea clinic a dispepsiei duodenale servete ca baza de pornire privind declanarea explorrilor clinice i paraclinice. 6-n cadrul studiului radiologic am introdus o serie de metod de explorare radiologic plurisegmentar i perfecionat a segmentului d.v.p. am folositexaminarea radiologic simultan a tubului digestiv,a metodelor,farmaco-dinamice complementare ale examinrii simultane,duodeno-grafie hipotonic cu tub sau fr tub i altele,examinri care furnizeaz o sintez vizual a fenomenelor morbide segmentar. ICONOGRAFIA EXAMINRILOR RADIOLOGICE SELECTIVE A DUODENULUI.MATERIAL ICONOGRAFIC PROPRIU.

-EXAMINARE RADIOLOGIC SIMULTAN A TUBULUI DIGESTIV-Passage baritat cu colecistografie-

Prototip de examinare

Duodenit cronic Hipotonie vezicular

Dischinezie bilio-digestiv

DUODENOGRAFIE HIPOTON CU TUB I CU ANTRENYL

Duoden total mobil Hernie paraduodenal

Duodenit lambliatic Form edematoas

-DUODENOGRAFIE FR TUB CU ANTRENYL SAU CODEIN

Stenoz duodenal intermitent

Duoden inversat

Malpoziie duodenal

Duoden rebordentMalrotaie duodenal

-EXAMEN RADIOLOGIC BARITAT GASTROINTESTINAL CLASIC-

Duodenit cronic lambliatic

Suboccluzie duodenal prin valv endoluminal

Duodenite parazitare

Ulcer duodenal cronic

la un copil de 5 ani

CONCLUZII1-Am prezentat argumentaia embrio-anatomic,fiziologic,fiziopatologic,clinic i radiologic privind conduit de explorare segmentar a aparatului digestiv la copil. 2-Dintre toate segmentele digestive-segmentul duodeno-veziculo-pancreatic prezint un caracter determinant n patologia abdominal cronic a copilului furniznd o inciden din punct de vedere etiologic de 65-70 % din totalul cazurilor3-Explorarea radiologic plurisegmentar,prin metode de examinare radiologic selectiv este indispensabil n procesul de elucidare al unor entiti clinice a segmentului d.v.p. 4-Aceste concluzii au fost formulate pe fondul de peste 1ooo de cazuri examinate i 213 cazuri supuse unor explorri paraclinice n decurs de 25 ani. -BIBLIOGRAFIE1-ALBOT.G.-KAPANDJI.M. Les interaction physiologiques entre le duodenum et les voies biliaaires. n Semen des Hopit.Paris.31-1973-1982-1955.2-ANGELESCU.V. Elemente de embriologie.Ed.Med.Bucureti-19633-ANSALDI.N. Utilit de la duodenographie hipotonique chez l,enfant, n Minerva.Pediatrica23,35,-1441-1444-1971. 4,APLEY.J. The child with recurrent abdominal pain. n Pediat.Clin.N.Amer.14-63-1967. 5-AMMANN.R. Le diagnostic des pancreatopathiee chronique en medicine interne.n. J.Radiologie.46-12-862-863-1965 6-BATTON.-LAW. Chronique calcific pancreatitis in a child. n-Gastroenterology-43-95-1962 7-BAUER.A.-LRINCZY.D. Studiul radiologic al complexului duodeno-veziculo-pancreatic n sindromul dureros abdominal cronic a copilului. Conferina Naional de Pediatrie-19858-BOCKUS.N. Anomalies of the gallblader. n Gastroenterology,vol IIIp.591-19619-BONFISS.S.Aspects actuale des recherches sur la physiologie du carrfour duodenal n-Rev Du.Prat.Paris.23-1879-1888-1973 1o-BRANDBORG.E. Histological demonstrations of mucosal invasion by Giardia-lamblian Gastroenterology2,1-143-148,1967. 11-BENNEMAN.J. Abdominal pain in children. n J.A.M-A.127-691-1985 12-BUTENANDT.O. Maladie Menetrier-s chez un enfant

n Deutch.Med.Wohschr.96,1360,-1362-197113-BURMESTER.H. The Zollinger-Ellison syndrom in a child. n gut-1o-800-196914-CHELI.R.Les duodenites. n Acta gastroenterologica Belgica,33,2-110-119-1970 15-CONWAY.D.G.A study of abdominal pain in children n Grest Ormand-29-99-1951.

DIABETUL RENAL GLUCOZURIC LA COPIL.OBSEVAII CLINICE PE MARGINEA A 2 CAZURI. Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica ntre tubulodisplazii, insuficiene tubulare disociate aparent primitive, cea mai simpl afeciune o constituie diabetul renal glicozuric. El se caracterizeaz printr-o glicozurie n prezena unei glicemii normale n afara interveniei unor factori etiologici, toxici, infecioi, nervoi sau endocrini. n practica clinic se disting dou tipuri de diabet renal glicozuric: Tipul A sau diabetul renal adevrat i Tipul B sau pseudodiabetul renal. n primul caz exist o reducere att a capacitii maximale de resorbie tubular ct i a pragului de eliminare a glucozei, boala avnd un caracter familial i congenital cu transmitere genetic dominant. n al 2-lea caz (pseudodiabetul renal) capacitatea maxim de reabsorbie tubular este normal, n schimb este cobort pragul de eliminare a glucozei. Aceast form nu este congenital, se ntlnete mai degrab n evoluia de lung durat a unui proces de hipertensiune arterial, sau dup infarctele miocardice. Prezentm pe scurt dou cauri de diabet renal glicozuric, la doi frai din observaia noastr. Caz 1, copilul F.I. din Satu-Mare se prezint la serviciul nostru pentru precizarea etiologiei unei glicozurii depistate accidental la un examen de laborator de rutin. n antecedente personale patologice se semnaleaz prezena rujeolei, scarlatinei, hepatitei virale, a amigdalitelor repetate i a unei complex primar T.B.C la vrsta de 4 ani. De la vrsta de de 3 ani copilul prezint crize de picnolepsie de scurt durat. La examenul clinic obiectiv se obin relaii normale la toate organele i aparatele. Din punct de vedere clinic copilul este asimptomatic.

Monitorizarea glicozuriei n tot cursul observaiei evidenieaz o glucozurie permanent, cu valori care oscileaz ntre 6,5 gr %-8,8 gr %. Acetona din urin este negativ n tot cursul evoluiei. Valoarea glicemiei a jeun este ntre 84-96 mg %. Glicemia provocat arat o curb normal. Pragul de eliminare a glucozei (TG): 104 mg %. Proba de diluie i concentrare evideniaz supleea rinichiului i o densitate urinar ntre 1002-1030 cu eantioane variabile; ureea sanguin 0,32 gr %, TA-110/70 mmHg. Hemograma, tabloul sanguin: valori normale, VSH-2/4. F.O. nu relev modificri patologice. Radiografia de a turceasc: fr modificri structurale, fapt care ne permite excluderea originii neurologice a glicozuriei; capacitatea maxim de reabsorbie tubular din motive technice nu s-a putut efectua. Copilul a fost urmrit a la long, n decursul anilor prezentnd n continuare o glicozurie constant fr instalarea altor simptome sau semne clinice patologice. Cazul 2, elevul F.I. de 15 ani, fratele primului copil cu o glicozurie cu caractere clinico-biologice asemntoare, n urma unui examen de urin efectuat la lotul minim genetic, cu scopul depistrii i al altor cazuri de diabet renal n familie. Prinii copiilor sunt fr glicozurie. Menionm faptul c familia a sesizat nc 2 cazuri de glicozurie cu caractere clinico biologice susamintite la o mtu i un verior al copiilor. Diagnosticul pozitiv: n ambele cazuri se bazeaz pe glicozuria persistent, constant, fr alte semne biologice sau clinice de diabet zaharat compensat sau decompensat. Forma clinic pare s fie de Tip A, chiar i in lipsa determinrii capacitii maxime de reabsorbie a glucozei, ntruct acest form este congenital, ereditar cu transmitere dominant, fapt care se constat i n familia prezentat de noi, unde ambii copii i dou persoane din lotul minim genetic sunt afectai de aceast boal. Pe de alt parte pseudodiabetul renal de Tip B, dup afirmaia lui Robert Debre nu se ntlnete la copii, fiind apanajului vrstei de adult, cu hipertensiune arterial cu evoluie de lung durat. Diagnosticul diferenial: trebuiesc eliminate alte meliturii: galactozuria, prin studii

cromatografice, diabetul fosfoglucidic, prin evidenierea hiperfosfatemiei i examenul radiologic, glucozuria amino-aciduric familial, prin cromatografie, sindromul T.D.F. i glicozuria din boala Wilson. Considerm totui c nainte de toate prima noastr obligaie este excluderea formelor incipiente de diabet zaharat prin orice mijloace clinice i paraclinice, precum i observarea copilului n timp. Discuii. Boala este puin frecvent, fiind prezent n 1-2 % din totalul glicozuriilor. Ea apare din copilrie, fiind descrise cazuri decelate din perioada de sugar. Se pot asocia pe lng glicozurie i alte malformaii congenitale sau alte manifestri de insuficien tubular proximal n 66 %, ca: hiperaminoaciduria, hiperfosfaturia, etc. Problema cea mai controversat este apartenena sau

neapartenena afeciunii la diabetul zaharat, fapt susinut de vechi autori, negat de autorii moderni i repus din nou n discuie. R.Denyl i colaboratorii susin c ar exista dou categorii de diabete renale, unul care evolueaz ulterior nspre diabet zaharat i n care se ntlnesc excepional alte manifestri de insuficien tubular i o alt categorie care nu evolueaz spre diabetul zaharat i n care asocierea altor semne de insuficien tubular este foarte frecvent. Totui se pare c prima categoria nu poate s reprezinte o boal aparte ci un sindrom de de debut al diabetului zaharat. Robert Debre afirm c diagnosticul diferenial ntre diabetul renal i diabetul zaharat este foarte dificil i amintete despre un caz n care a ezitat mult vreme asupra diagnosticului. Cercetnd literatura pediatric recent nu sunt semnalate forme de trecere n diabetul zaharat autentic. Anatomopatologic: prin examinri histopatologice obinute prin puncii biopsii renale se pune n eviden o dilatare a tuburilor contori, care apar acoperii cu un epiteliu turtit. Leziunile sunt localizate mai ales n corticala renal. Nu exist alte alterri de tip inflamator sau degenerativ. Se consider c este vorba de o malformaie congenital de tip displazic i o hipoplazie stabil n cursul organogenezei. Patogenia: exist dou teorii patogenetice, una anatomic, alta enzimatic. Cea anatomic afirm existena unei nefrodisplazii tubulare, cu existena unori tubi mult mai scuri, responsabili de scderea capacitii de resorbie a glucozei. Teoriile enzimatice consider c glicozuria din diabetul renal este consecina unei tulburri a mecanismului de transport tubular al glucozei, datorit nu att scderii fosfatazelor alcaline ci a glucozo-6-fosfatazei. n contrast Stawers i Dendt au pus n eviden scderea fosfatazelor n celule tubulare. n momentul de fa este cert c prin coloraie Gmry sunt puse n eviden ad integrum fosfatazele alcaline n celulele tubulare. Simptomatologia n general este foarte srac, constnd doar n prezena unei glicozurii cu glicemie normal sau uor sczut. Glicozuria este n general moderat ntre 8-30 gr %, n cazuri extreme pn la 200 mg % pe 24 de ore. Glicozuria este permanent, constant att a jeun ct i postprandial. Lipsesc semnele clinice i paraclinice ale diabetului zaharat, iar proba de glicemie provocat nu arat o sgeat mai mare de 160. Foarte rar glicozuria poate antrena poliuria, polidipsia, mai deseori exist semnele hipoglicemiei (stri pshiastenice, adinamie,apatie, etc.) Tratament: afeciunea nu necesit tratament. CONCLUZII 1-Glicozuria n patologia nfantil poate ridica probleme dificile practicanului pediatru prin existena mai multor factori etiologici al acesteia.

2-Diabetul renal glucozuric este una din cauzele ntlnite n practic care poate ntreine o glucozurie constant pe toat viaa. 3-Afeciunea are caracter autosomal dominant, cu inciden familial, prin mecanism fiziopatologic de displazie tubular proximal. 4-Ea este considerat i n momentul de fa ca o afeciune benign, care nu are nici-o legtur cu diabetul zaharat adevrat. 5-Evoluia clinic este asimptomatic i nu influeneaz dezvoltarea psihosomatic a copilului. BIBLIOGRAFIE 1-Gh.GOLDIS: Curs de pediatrie, Fundeni, Bucureti 2-ELSAS.L.L-and ROSENBERG: Familial renal glucozuria, J. CLIN.INVEST., nr. 48, pagina 1845 3-HILLMAN.R.E.-PATTERSON: Renal and intestinal hexoze transport n familial glucoze galactoze malabsorbtion, J.CLIN.INVEST, nr. 46, pagina 576. 4-KRANE.S.M.: Renal glucozuria, NEW-YORK HILL BOOK, pagina1221 5-MARBLE.H: Renal glucozuria, AMER.J.MED., nr.183, pagina 811 6-MONASTERI.G.: Renal diabetes as a congenital tubular displasia, AMER.J.MED., nr. 37, pagina 44.

DIFICULTI DE DIAGNOSTIC N APENDICITA ACUT LA COPII. Autor: dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Apendicita acut numit i marea afeciune medico-chirurgical a abdomenului, ocup un loc deosebit de important n patologia copilului. Stabilirea diagnosticului pozitiv implic n numeroase cazuri responsabiliti profesionale,de contiin i etic dar nu o dat i implicaii legislative. Statistica lui Morris Cohen (New-York) arat c din 367 de copii internai ntr-un spital de urgen pentru sindrom abdominal acut, 354 aveau apendicit acut. Statistica lui Ombredanne arat c din 1169 de copii cu sindrom abdominal acut, 1065 sufereau de apendicit acut. Prognosticul apendicitei acute este bun n cazurile n care diagnosticul i tratamentul chirurgical sunt efectuate n timp util. Totui avnd n vedere tabloul clinic deseori neltor precum i evoluia diferit, uneori lent alteori foarte rapid, stabilirea diagnosticului poate ntrzia, ceea ce determin amnarea interveniei chirurgicale. n aceste cazuri prognosticul rmne rezervat, cu evoluie imprevizibil deoarece mortalitatea, n ciuda cuceririlor contemporane medicale, este nc destul de ridicat (indicele de mortalitate ntre 0,50-0,85 %). Boala este mai frecvent la copil dect la aduli. La sugar este foarte rar, ncepe s-i fac apariia n al 2-lea an de via i devine mai frecvent dup patru ani, mai ales ntre 10-15 ani. Cu ct copilul este mai mic, apendicita este mai rar, dar perforaiile sunt mai frecvente i mortalitatea mai mare. Frecvena mare a apendicitei acute la copil este explicat prin faptul c esutul limfoid este foarte dezvoltat la copil i apt s reacioneze prompt la orice infecie. Aceste argumente clinico-statistice ne oblig ca n orice form de suferin abdominal acut la copil, primul act medical s fie diagnosticul de excludere al apendicitei acute. Orice superficialitate, temporizare nejustificat, omiterea trimiterii copilului cu cel mai mic semn de suspiciune de apendicit la un ealon superior de specialitate, poate avea consecine de nerecuperat. n statisticele privind mortalitatea copiilor, dup diferitele cauze de accidente, afeciuni maligne, neoformative, urmeaz ca frecven mortalitatea prin apendicita acut. Pe baza datelor din literatura pediatric, experiena clinicienilor, experiena mea personal, voi pune n discuie numeroasele dificulti de diagnostic n vederea atenionrii i evitrii erorilor de diagnostic. EXAMENUL CLINIC OBIECTIV Oricare ar fi forma clinic de apendicit, elementul constant l constituie triada simptomatic a lui Dieulafoy: durerea, aprarea muscular, hiperestezia cutanat. Fevre insist asupra triadei funcionale: durere n fosa iliac dreapt, vrsturi i oprirea tranzitului intestinal, asupra celor dou semne fizice: durerea provocat n fosa iliac dreapt, aprarea muscular, nsoite i de semne clinice generale: febr, tahicardie, facies peritoneal. 1- DUREREA SPONTAN

-apare de obicei brusc -nu atinge de la nceput maximul de intensitate ci se intensific progresiv -are caracter surd n formele mai simple -foarte violent n formele grave, gangrenoase -n 90 % este localizat n fosa iliac dreapt de unde poate iradia ctre epigastru, regiunea pelvian sau regiunea lombar -n unele cazuri poate fi generalizat la tot abdomenul, mai ales la copii mai mici care au dificulti de localizare topografic - durerea net localizat este un semn foarte valoros 2- DUREREA PROVOCAT prin presiunea n anumite puncte topografice. Acest tip de durere persist i ntre crizele dureroase. Cele mai cunoscute puncte dureroase sunt: -punctul Mac Burney -punctul Lanz -punctul Monro Se mai descriu o serie de manevre: -semnul Rowsing -semnul Blumberg -semnul Jaworski -semnul Mondor-probabil cel mai valoros -semnul psoasului spontan -semnul psoasului provocat Cteva simptome valoroase conform observaiilor noastre: -poziia de anteflexie a copilului -la mersul pe trepte copilul acuz dureri n fosa iliac dreapt -sritura pe clci -diminuarea mobilitii peretelui abdominal n flancul drept Tueul rectal se va executa n mod obligatoriu. 3-SIMPTOME GENERALE

-Febra ntre 38-40 de grade, lipsind n formele hipertoxice -Pulsul n concordan cu temperatura n cazurile cu evoluie normal, este accelerat, filiform, neregulat n cazurile grave -Faciesul este de tip abdominal: tras, cu ochii ncercnai, nasul efilat (n formele grave) -Hiperleucocitoz. Accentuarea ei n primele 12-36 de ore indic o tendin la generalizare peritoneal, scderea brusc a leucocitozei indic de asemenea o agravare. -Simptome digestive: greuri, vrsturi, diaree, meteorism constant sau incidental. 4-DIAGNOSTICUL DIFERENIAL: -gastro-enteritele i enterocolitele acute -adenopatia mezenteric acut -invaginaia intestinal -diverticulitele Meckel -peritonita pneumococcic -bolile infecto-contagioase (rujeol, scarlatin, grip) -infeciile tractului urinar -adenopatia acut iliac -purpura abdominal -instalarea primei menstruaii -vrsturile acetonemice -chist ovarian torsionat -chist mesenteric 5-TRATAMENT. Dup cum a susinut Dieulafoy nc din 1896 nu exist tratament medical n apendicita acut. Cauzele dificultilor de diagnostic n apendicita acut la copil I-PARTICULARITILE GRUPELOR DE VRST. La copilul mic durerea abdominal apare ca o senzaie global, cu particularitatea c n rare cazuri se pot obine date convingtoare de localizare anatomo-topografic. n alt ordine de idei n patologia infantil, la sugari, anteprecolari, precolari, o serie de suferine obiective sau subiective sunt direcionate spre abdomen, fr s existe o patologie real a acestuia. Astfel, existena sau

localizarea durerilor abdominale spontane sau provocate au o doz important de incertitudine. Realizarea condiiilor optime de examinare, reuita colaborrii cu copilul suferind pot interveni ca un impediment de multe ori de netrecut. Toate aceste realiti ne determin s privim durerea i localizarea ei (care este elementul clinic determinant n apendicita acut la aceast grup de vrst) cu scepticism, cu suspiciune, de multe ori cu nencredere. n concluzie semnele clinice generale sunt mai exprimate i ndeprteaz atenia practicianului de la diagnosticul de apendicit acut. Vom prezenta semnele de suspiciune ale apendicitei acute la cele trei categorii de vrst. Menionm faptul c la copilul colar diagnosticul de apendicit acut prezint caractere similare cu ale adultului. a-Apendicita acut la sugar. Simptomele de debut sunt necaracteristice. Durerile se manifest de la nceput prin ipete i agitaie, de durat mai lung dect la invaginaie. Durerea provocat n zona apendicular se trdeaz prin crispare i ipete. Contractura mpreun cu durerea provocat n punct fix sunt semnele cele mai importante. Uneori exist diaree iar temperatura este deseori necaracteristic. b-Apendicita acut la copii sub 5 ani (anteprecolari, precolari). Semnele funcionale se ntlnesc numai n parte. Durerea are un caracter mai difuz, mai puin localizat, vrsturile lipsesc uneori, iar n locul constipaiei se poate ntlni diaree. Examenul fizic este deosebit de important i executat la intervale scurte de timp uureaz precizarea diagnosticului. Aprarea i contractura muscular ca i durerea localizat net sunt indicii valoroase. Debutul poate fi asemntor cu cel descris la copiii mai mari. II-APENDICITA CONCOMITENT. O ntlnim n general n cursul unor boli infecto-contagioase. a-Rujeola-se nsoete n unele cazuri n stadiul prodromal de o apendicit concomitent. Am ntlnit cazuri naintea introducerii imunizrilor active. Astzi discutm doar teoretic aceast variant. b-Apendicita gripal. A devenit o realitate patologic n zilele noastre. n cursul epidemiilor de grip se constat o important cretere a numrului de apendicite acute. Debutul este de regul gripal, cu fenomene catarale, nazo-faringiene, febr, starea general alterat, pentru ca dup cteva zile (5-7) s apar dureri abdominale, greuri, vrsturi i cu ocazia examenului abdominal s se gseasc semnele clinice ale unei apendicite acute. Subliniem c acest form n cursul epidemiilor de grip are o tendin impresionant de cretere.

c-n infeciile acute al tractului urinar (mai ales cele joase) se poate observa uneori o apendicit concomitent. Aceste forme se datoreaz unor infecii de vecintate, de aceea se va face un examen de urin n orice apendicit. d-Apendicita parazitar, o form particular, ntlnit n infestaii masive cu ascaris lumbricoides. Debutul este brusc, cu dureri sub form de colici n regiunea ileo-cecal care se accentueaz mult sub influena presiunii. Contractura peretelui abdominal lipsete. Se produce prin obturarea lumenului apendicular de ctre parazit. III-APENDICITA MASCAT DE TRATAMENTUL CU ANTIBIOTICE Dup introducerea antibioticelor n practica curent apare ca o form individualizat. n urma administrrii de antibiotice se constat scderea temperaturii, normalizarea pulsului,dar abdomenul rmne balonat i dup un interval liber starea general a copilului se altereaz, ncepe s verse din nou i nu rareori, cu ocazia interveniei chirurgicale se constat existena unei apendicite perforate cu peritonit generalizat. IV-DIFICULTI PRIN LOCALIZAREA ATIPIC A APENDICELUI a-Apendicita pelvian. Pe lng semnele principale ale obinuite exist n plus disurie, polakiurie sau chiar retenie acut de urin. Uneori semnalm simptome din partea rectului ca tenesme, rectit gleroas. Poate evolua la nceput neobservat, lipsind semnele de iritaie peritoneal (vrsturile, durerea n fosa iliac dreapt, contractura peretelui abdominal), avnd o frecven de 10 % din totalul cazurilor. b-Apendicit retro-cecal. nceputul este insidios, cu dureri de intensitate medie, ru localizate. Dac bolnavul este palpat n decubitus lateral stng se percepe mai uor contractura deasupra arcadei crurale, crestei iliace i n regiunea lombar. Se gsesc reacii de vecintate ca psoita sau iritaia cilor urinare. Evoluia se face ctre supuraie. c-Apendicit subhepatic. Prin sediul nalt i n majoritatea cazurilor profund al apendicelui simptomatologia este aceea a unei gastro-duodeno-veziculo-pancreatite. Pentru un practician obinuit diagnosticul este aproape inaccessibil. Starea general alterat, simptomaologia clinic general poate sugera abdomenul acut chirurgical. d-Apendicit mezoceliac. Este o form clinic polimorf datorit faptului c apendicele este situat ntre ansele intestinului subire. Aceast form produce des peritonit care nu se localizeaz dect rar. Prognosticul este sever i intervenia chirurgical foarte dificil. e-Apendicit herniar, n care inflamaia apendicelui evolueaz ntr-o pung herniar. Are simptomatologie att de apendicit, ct i de hernie strangulat.

V-DIFICULTI DE DIAGNOSTIC PRIVIND FORMELE CLINICE AL APENDICITEI ACUTE. a-Forma comun: apendicita simpl fr supuraie n general nu pune la ncercri deosebite. b-Forma grav se ntlnete mai frecvent la copii dect la aduli. Aceast particularitete se explic prin: -organismul copilului rezist mai greu la toxinele bacteriene -la copil infecia apendicular evolueaz mult mai repede i apendicele se sfaceleaz mult mai curnd dect la adult -dei evoluia apendicitei pare s fie benign i organismul pare a se apra suficient, totui la copil tabloul se poate schimba n decurs de cteva ore, cu o rapiditate uimitoare. -fenomenele clinice pot fi mascate prin tratament (pung cu ghia, diet hidric) ns evoluia leziunii apendiculare continu, pentru ca dup 3-4 zile s apar din nou toate fenomenele dar de aceast dat cu un aspect dramatic. ntre formele clinice grave putem meniona: a-Toxemia apendicular (apendicita acut toxic). Se caracterizeaz prin atingerea foarte marcat a strii generale: febr mare, vrsturi numeroase, incoercibile, facies abdominal instalat precoce, puls foarte frecvent de la nceput, oligurie, subicter, diaree. b-Apendicita gangrenoas: att simptomele generale ct i cele locale sunt foarte pronunate. Debutul este brutal, cu durere atroce abdominal i diaree fetid. Febra este mare i aprarea muscular evident. Mai totdeauna se ajunge la peritonit prin perforaia apendicelui gangrenat. c-Apendicita cu peritonit circumscris -peritonita localizat plastic, apare dup o apendicit simpl la cteva zile. La examenul local se palpeaz o zon profund de induraie, dureroas, submat la percuie superficial, sonor la percuia profund constituind plastronul apendicular. -peritonita localizat supurat. Supuraia poate lua ntere de la nceput (ziua 3-4). Local deasupra arcadei crurale se poate palpa o tumefiere profund, cu contururi ru delimitate, mai rar chiar o fluctuen. Apare n plus un uor edem al peretului abdominal. Leucocitoza crete peste 30.000 pe mm3. Dac nu se intervine de urgen se produce peritonita generalizat. d-Apendicita acut cu peritonit generalizat progresiv. Poate aprea dintr-o dat ca urmare a unei perforaii sau necroze apendiculare, sau poate rezulta din propagarea extensiv a unei infecii apendiculare agravate brusc. Durerile din fosa iliac dreapt se intensific n cteva ore,

abdomenul devine dureros n diferite puncte, dur, sub tensiune, sensibil difuz la palpare. Investigaia atent descoper intensitatea maxim a fenomenelor n fosa iliac dreapt. Faciesul abdominal, starea toxico-septic pot caracteriza toate formele grave ale apendicitei acute VI-DIFICULTI PRIVIND CALITATEA ACTULUI MEDICAL Din nefericire datele anamnestice sumar luate, examinrile obiective superficiale ,cunotine profesionale teoretice i practice lacunare, lips de rbdare fa de copilul examinat, performana psihic i fizic a medicului examinator, temporizarea inutil a cazurilor, supraevaluarea unor date de laborator i numeroase altele pot fi cauzele insucceselor profesionale. Profesorul dr. Gheorghe Goldi spunea: n orice durere abdominal acut avem obligaia sacr s excludem prezena unei apendicite acut. VII-RESPONSABILITATEA PRINILOR I APARINTORILOR. Neglijena, omiterea adresabilitii, lips de cultur sanitar, lipsa spiritului de observaie, pot avea ca i consecin temporizarea cazurilor. VIII-ANALIZA AUTENTIC I INDIVIDUAL a insucceselor profesionale de ctre practicieni privind conduita corect n diagnosticarea apendicitelor acute. CONCLUZII Am prezentat pe baza datelor din literatura pediatric clasic i contemporane, precum i a experianei personale ndelungate, cele mai importante dificulti de diagnostic n apendicita acut a copilului. Aceast afeciune, cu toate c n decursul veacurilor prezint aceeai problematic clinic, suscit erori de diagnostic intr-un numr semnificativ i n zilele noastre.

DISGENEZIA GONADIC MIXAT CU PSEUDOHERMEFRODITISM FEMININ.DISCUII PE MARGINEA UNUI CAZ DE VARIANTA TURNER.

Autor: dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica n 1938 H.H.Turner a descris sindromul de disgenezie gonadic, denumit de atunci sindrom Turner, caracterizat prin nanism dismorfic, infantilism genital, amenoree primar, malformaii congenitale de diferite forme clinice. Sindromul Turner este o form de manifestare a hipogonadismului primar la copii de sex feminin, cu gonadele rudimentare situate n locul ovarelor, crora nu se poate determina nici-un fel de caracter de sex. Dup observaiile publicate de Turner numeroi autori au publicat i ei despre acest sindrom. Astfel Apley i Varney au sesizat valorile superioare de secreie a gonadotropinelor. Wilkins i Fleischmann evoc ca o cauz a sindromului agenezia ovarian. Polani i colaboratorii stabilesc negativitatea de cromatin. Abia la 21 de ani de la descrierea sindromului Ford demonstreaz c purttoarele prezint o monosomie X. n 1943 G. Flavel descrie primele cazuri la biei, de atunci de ordinul sutelor, n timp ce numrul cazurilor diagnosticate la fete este incomparabil mai mare. STUDIUL CLINIC Cele 7 cazuri descrise iniial de Turner ntre 15-23 de ani prin triada clasic: infantilism, pterigium coli i cubitus valgus, ulterior au fost mbogite cu o serie de elemente clinice noi ca: nanism, infantilism sexual, agenezia ovarian, cromatin negativitate, prezena cromosomului X 45 i alte malformaii congenitale. Aceste malformaii congenitale sunt att de caracteristice nct Ferguson i Smith le-au prezentat ca stigmatele Turner. n cadrul tabloului de baz sunt amintite urmtoarele (care corespund i observaiilor noastre): limfedemul periferic la nou nscut, pterigium coli, torace larg n form de scut cu mameloane ndeprtate nedezvoltate, hipopigmentaie, stenoza istmului aortic, scurtarea metatarsianului i metacarpianului IV, unghiile hipoplasice, nevi pigmentari numeroi. La aceste simptome se adaug semne facultative: inserie posterioar joas a prului, ptoz palpebral, gura de crap, epicanthus, fa de sfinx, palatum ogivale, micrognaie, baza lrgit a nasului, dezvoltarea i implantarea defectuoas a dinilor, gt scurt, malformaii congenitale cardiovasculare i uro-renale, cutis laxa. n cazuistica nostr motivul principal al adresabilitii n sindromul Turner a fost nanismul de etiologie neprecizat, urmat de amenoreea primar considerat ca un semn patognomonic (la copilului mare), iar n perioda de nou nscut limfedemul congenital. Formele atipice ale sindromului Turner determin forme clinice incomplete cu participarea bizar a simptomelor mai sus menionate, precum i forme variate din punct de vedere citogenetic. n aceste forme lipsete un simptom sau mai multe, sau unele sunt mai pronunate. n unele cazuri poate lipsi pterigium coli, fiind decelabil doar la vrsta de pubertate. Tulburrile de cretere pot fi

semnificative doar la pubertate. Tabloul gonadic are o varietate larg: de la ovare rudimentar dezvoltate pn la hermafroditism veritabil pot fi prezente toate formele de trecere. n aceste forme atipice organele genitale externe pot avea caractere de intersexualitate, fenomen pe care nu l ntlnim n Turner clasic. Forme de prezentare clinic n pediatrie: 1-Aplazia gonadic corespunde sindromului Turner adevrat, la subieci cu fenotip feminin i cu absena unui unui cromozom sexual. 2-Disgenezie gonadic incomplet; din punct de vedere morfologic subiecii prezint ovare rudimentare, iar din punct de vedere funcional ovarul este inexistent, fenotipul este feminin. 3-Disgenezie gonadica incomplet cu fenotip ambigen; organele genitale externe au fie aspect feminin cu hipertrofia clitoridian, fie masculin cu hipospadias, realiznd toate gradele de intersexualitate. Aceast form se numete i disgenezia gonadica intricat sau mixat, form de care ne vom ocupa prin prezentarea pe marginea unui caz. Somatic bolnavul se aseamn cu sindromul Turner, dar de nlime mai mare, cu stigmate morfologice mai puine la numr. Este un sindrom caracterizat prin fenotip incert sau masculin, organele genitale n unele cazuri ambigue, disgenezie gonadic, sex-cromatin negativ, mozaicism XO/XZ i incidena crescut a tumorilor gonadice. Prezentare de caz

-FACIES DE SFINX-

-PALATUM OGIVALE

-PR JOS IMPLANTAT

-BRDIDACTILIE-

-CLITORIS PENIFORM-

Eleva M.N. de 9 ani din comuna Batarci a fost adus la serviciul nostru cu suspiciune de cardiopatie congenital. La examenul clinic obiectiv ne-au impresionat caracterele morfologice foarte asemntoare cu sindromul Turner: facies de sfinx cu micrognatie, torace globulos, mameloane ndeprtate, degete scurte, cutis laxa, dar nainte de toate modificrile organelor genitale externe care ne-au furnizat argumente de certitudine pentru diagnosticul pozitiv. Redm mai jos elementele clinice i morfologice: -Psihic: retard mintal moderat -Extremitate cefalic: fa rotund, hipoplazie mandibular, micrognatie, fa de sfinx din profil, linia posterioar de iserie a prului cobort. Ochi: strabism convergent, ptoz palpebral bilateral, hipertelorism. Urechi mai jos inserate. Nas cu baza lrgit. Gura: palat nalt, arcuit (bolt ogival), mandibul mic -Gt mai scurt, palmat -Torace: trunchiul dezvoltat mai mult antero-posterior (aspect globulos) cutie toracic larg, bine dezvoltat cu aspect de plato, mameloane ndeprtate, implantate lateral, pectus excavatum, -Schelet: falange scurte, clinodactilie, cubitus valgum, scurtarea metatarsului i metacarpului al V-lea, degetul al V-lea ncurbat, unghiile hipoplazice -Cutanat: cutis laxa, cutis hiperelastica. -Examenul organelor genitale externe: -ambiguitate -labii hipoplazice -formaiune de phallus cu orificiu uretral penian; menionm c phallusul poate fi confundat cu un clitoris i numai o examinare atent poate furniza relaii certe -exist o scobitur uretral ventral i meat uretral

Din cauza condiiilor de dotare tehnic nu am reuit s executm analiza cromozomial complet, examinarea cromatinei sexuale, studii hormonale complexe, uretrovaginograma i examinarea endoscopic, explorarea chirurgical completat cu biopsie. Concluzii 1. Am prezentat un caz de disgenezie gonadic form mixat sau incomplet, cu fenotip ambigen, avnd caracterele morfologice incomplete ale sindromului Turner i ambiguitatea organelor genitale externe. 2. Am trecut n revist istoricul, semiologia sindromului Turner i formele clinice ale disgeneziei gonadice. 3. Cazul nostru a fost depistabil din cauza prezenei unor caractere morfologice ale sindromului Turner i a modificrilor organelor genitale externe caracteristice, acestea fiind un element de difereniere de Turnerul adevrat.

FORMA BENIGN I FORMA LETAL A ERITRODRMIEI CONGENITALE. Observaii clinice la doi gemeni

Autor: dr.Bauer Adalbert , medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

REZUMAT: prezentm dou cazuri de ertirodermie ichtioziform congenital la doi copii din sarcin gemelar, o form clinic letal i o form cu evoluie benign. Subliniem faptul c incidena familial a formelor cu evolutie letal i respectiv benign sunt consemnate n literatura de specialitate, ns nu am gsit referiri la evoluia concomitent al acestor forme la gemeni. Insistm asupra faptului c afeciunea genetic sus amintit este mai rar semnalat n literatur i ca atare se impune o difereniere riguroas fa de boli apropiate ca aspect clinic, mai ales n primele 3 luni de via. Sunt trecute n revist principalele forme clinice de hipertrofie congenital de strat cornos, care prin varietatea lor sunt greu de ncadrat ntr-o anumit entitate nosologic.

Grupul afeciunilor cutanate ichtioziforme att la adult ct i la copil prezint tablouri clinice polimorfe sub aspectul ncadrrii lor n entiti nosologice. Ele furnizeaz tablouri clinice variate sub aspectul morfologic a leziunilor, al gradelor de hiperkeratoz i a simptomelor clinice asociate. O variant rar ntlnit a ichtiozei congenitale este eritrodermia ichtioziform congenital Brocq, denumit i pemfigus foliaceu. Se deosebete net ca afeciune ereditar, congenital, de eritrodermia descuamativ Leiner. Pielea intens roie este fisurat n numeroase locuri, epidermul ngroat pare complet uscat, ntins i se detaeaz sub form de lamele mari. Pe fisuri se formeaz cruste brunroiatice, nchise. Sunt descrise i forme cu vezicule (ichtioz buloas). Afar de tipul grav al crui prognostic este fatal i care este denumit i cheratom congenital malign difuz,se constat n aceeai familie, o form mai benign, exprimnd cu fidelitate natura genetic a afeciunii. Clasaraea nosologic a afeciunii impune diferenierea n raport cu eritrodermiile sugarului mic ncepnd cu dermatita exfoliativ, eritrodermia descuamativ Leiner-Moussous, ichtioza fetal sau cheratomul malign difuz i pn la forme congenitale buloase Jaquet, eritrodermii ichtioziforme congenitale, forme buloase cu evoluie letal-B.Lapierre. Prezentm pe scurt cazurile din observaia noastr. Cazul 1: Sugarul O.F. de sex masculin, n vrst de 3 luni, din mediul rural, este internat pentru o roea intens generalizat a tegumentelor, pielea fiind lucioas, intins, iar la nivelul plicilor cutanate ncreit exagerat. Se remarc c tegumentele sunt acoperite de scaume de diferite dimensiuni, cenuiu-glbui, aderente, parial clivate. Aceste modificri au fost sesizate imediat dup natere, la nceput mai atenuate dar treptat agravndu-se n ultimele 6 sptmni. Diagnosticul de trimitere i de intrnare a fost boala Leiner-Moussous i s-a indicat un tratament de rutin al acestui afeciuni. Sugarul este al 5-lea nscut i al doilea din cei doi gemeni, nscut la termen cu greutate de 3300 gr i lungime de 49 cm, din prini neconsanguini i fr ncrcare ereditar de orice natur evideniabil clinic sau anamnestic. Evoluia modificrilor cutanate dup tratamentul aplicat este nefavorabil, ele devin impresionante, extinse, cu caracter descuamativ lamelar, cu lambouri mari de descuamaie, cu prinderea plicilor de flexiune, palmelor i plantelor, cu ngroarea epidermului, n unule locuri cu elemente de necroz datorit suprainfeciilor cu gram negativi-piocianic. Aceste zone sunt cu predilecie: regiunea abdominal, fesier i periscrotal. Frapeaz pielea intens eritematoas i lucioas. Sunt respectate doar regiunile periorbitale i peribucale.

Paralel cu evoluia manifestrilor cutanate se instaleaz un sindrom de hipoproteinemie marcat, cu semne clinice i biologice de suferin hepatic care a beneficiat de tratament adecvat. Leziunile cutanate impresioneaz i prin faptul c sunt rebele la tratamente locale indicate de pediatri i dermatologi, se agraveaz treptat cu un aspect clinic dezolant, descurajator n privina prognosticului. n stadiul clinic terminal se instaleaz tabloul clinic al unei pneumopatii acute (semnalat i de Pavone) care nu poate fi stpnit prin intervenii terapeutice intensive, culminnd cu insuficien respiratorie acut pneumogen gradul III, cord pulmonar acut, edem cerebral acut ireversibil, complicaii care duc inevitabil la deces. Cazul 2: Sugarul O.M. de sex feminin n vrsta de 3 luni-sora geamn a primului caz, a fost prezentat la serviciul nostru nostru pentru leziuni eritemato-scuamoase cu localizare predominent abdominal, toracolateral, fesier. Aceste segmente erau acoperite cu scuame groase, glbui i aderente. n regiunea occipital i dorsal scaumele sunt mai abundente i prin frecare de scutece se detaeaz spontan. Leziunile sunt mai pronunate la nivelul plicilor de flexiune i palmo-plantar. Dup aplicare n strat subire de crem de cortizon, eritrodermia plete i concomitent procesul de hiperkeratoz diminueaz. La oprirea tratamentului leziunile reapar parial, pentru ca la reluarea tratamentului de scurt durat se obine vindecarea. COMENTARII Clasarea nosologic a cazurilor observate de noi impune diferenierea n raport cu eritrodermiile sugarului mic: -Dermatita exfoliativ Ritter, datorit unei infecii cu piogeni, exclus de la nceput att din cauza aspectului clinic cu totul deosebit (tegumente roii-purpurii ca ntr-o arsur sever, cu numeroase bule, semnul Nikolsky pozitiv), descuamarea n lambouri prin clivare masiv a epidermului. -Eritrodermia descuamativ a lui Leiner-Moussous, considerat mult timp ca o dermatit seboreic particular vrstei de sugar mic iar n prezent ca rezultat al unei deficiene constituionale a fraciunii C5 a complementului seric, se distinge clinic prin triada: seboreea capului sau scalpului, dermit fesier extensiv i boala diareic sever recidivant. -Diferenierea ntre ichtioza fetal i eritrodermia congenital ichtioziform nu poate fi riguros pstrat (Crilain, Mainard) deoarece exist multe forme de trecere. -Merit subliniat deosebirea fa de ichtioz fetal denumit i cheratomul malign, fetus arlechin, alligator boy sau colloid baby, cu evoluie rapid letal ,la care aspectul monstruos al pielii este nsoit de alte displasii ce intereseaz prul, unghiile, degetele, craniul, etc.

-Sub numele de eritrodermie ichtioziform congenital nebuloas cu evoluie rapid fatal F.Mollica-M.A. Romeo i L.Pavone prezint cazul a doi frai la care n afar simptomatologiei cutanate se semnaleaz hipotermie rebel i complicaii pulmonare grave cu evoluie mortal. -O variant semnalat rar n literatura pediatric este eritrodermia ichtioziform Brocq, fa de care observaiile noastre pare s se apropie cel mai mult. Aceast dermatoz se definete prin asocierea unui eritem difuz (pielea roie, lucioas, pe alocuri cutat adnc) cu o hiperkeratozdescuamaie macrolamelar (n lambouri) cu prinderea plicilor de flexiune a palmelor i plantelor, cu ngroarea epidermului i fisuri epidermice pe care se formeaz cruste brun-roiatice. -Au fost descrise forme congenitale buloase (Jaquet) cu evoluie letal (Lapierre) CONCLUZII Am prezentat dou cazuri de eritrodermie ichtioziform congenital la gemeni heterozigoi, o form letal i o form cu evoluie benign. Privind incidena familial a formelor cu evoluie letal i cea benign am gsit referiri n literatura de specialitate, dar nu i la copii gemeni. Eritrodermia ichtioziform congenital este o afeciune genetic mai rar semnalat n literatur medical i se impune o difereniere riguroas fa de boli apropiate ca aspect clinic, mai ales n primele 3 luni de via. Am trecut n revist principalele forme clinice de hipertrofie congenital a stratului cornos, care prin varietatea lor sunt greu de incadrat ntr-o anumit entitate nosologic. BIBLIOGRAFIE ROBERT DEGOS: Trate du dermatologie, Flammarion-Medicina-Sciences, pag. 651 -G.FANCONI-AWALLGREN: Manual de Pediatrie, Editura medical, pag. 901 -CREU-MUSTAFA.: Revista de pediatrie, 2/1979 -G.W.HORWALD: Diseases of the Skin in Children and Adolescents W.B.SAUNDERS PHILADEPLHIA-LONDON-TORONTO -A.RUDOLP: Pediatrics, New York, ediia a 16-a, pag. 1567-1568 -A.LOGHIN: Dermatologia infantil, Editura medical, pag. 67-68 -EINHORM.M.: Pediatrics, Ediia Philadelphia-London, pag. 1223-12224

HIDATIDOZA HEPATIC MONOLOCULAR - OBSERVAII CLINICE LA DOI COPII DE VRST COLAR Bauer Adalbert SCM Caritas Medica, medic primar pediatru, doctor n medicin

Abstract: I present two cases of monolocular hydatidosis of liver, one associated with a liver growth of unspecified etiology, and other undet the form of a giant tumoural formation sited in the epigastric region, in the differential diagnostic of the abdominal tumors being included also the hydatidosis. Key words: hydatidosis of liver, liver growth, abdominal tumour.

Rezumat: prezint dou cazuri de hidatidoz hepatic monolocular, unul asociat cu o hepatomegalie de etiologie neprecizat, iar altul sub forma unei formaiuni tumorale gigante cu localizare n regiunea epigastric, n diagnosticul diferenial al tumorilor abdominale intrnd i hidatidoza. Cuvinte cheie: hidatidoza hepatica, hepatomegalie, tumor abdominal.

Hidatidoza hepatic monolocular este o boal parazitar ntlnit la om i la unele animale, determinat prin dezvoltarea chistic a larvei de Echinococcus Granulossus. Afeciunea este larg rspndit n zona temperat a Europei i Asiei. n ara noastr, n perioada 1952-1962 au fost nregistrate 8123 de cazuri de echinococoz, n special n regiunile sudice ale rii. Datele statistice arat c morbiditatea a sczut n mod semnificativ mai ales la copii. n afara localizrii hepatice echinococcus granulossus se poate localiza la plmni, splin, rinichi, musculatura striat. Dintre localizrile rare le menionm pe cele cerebrale, osoase (n mod special la nivelul vertebrelor), cardiace, etc. Copii sunt cei mai expui la contaminare, de aceea se spune c hidatidoza hepatic contactat n copilrie devine manifest la vrsta adult. Structura chistului de la periferie spre interior: 1-membran adventiial, format n urma distruciei parenchimului din jur i nlocuirea acestuia printr-o fibroz reacional 2-membrana germinativ, tapeteaz cavitatea chistic

3-lichidul hidatic este secretat de ctre membrane i umple ntreaga cavitate a chistului. Datorit aspectului su apos, clar, perfect steril, este cunoscut sub numele de ap de stnc. Cele mai importante examinri paraclinice: -eozinofilele -reacia Casoni i alte teste imunologice -ultrasonografia -examen radiologic-hepatografia simpl, radiografia pulmonar, etc. Prezentarea cazurilor Caracterele clinice comune ale cazurilor: 1-localizare topografic supramezocolic 2-evoluia asimptomatic 3-descoperirea accidental 4-confimarea chirurgical 5-restitutio ad integrum, cu absena recidivelor 6-dimensiunile impresionante ale chisturilor solitare n condiii de evoluie asimptomatic. Cazul nr 1: Copilul F.E. de apte ani din mediul rural, a fost prezentat la serviciul nostru pentru o hepatomegalie de etiologie neprecizat, suspiciune de ciroz hepatic. Ficatul depea rebordul costal drept cu patru centimetri, fiind de consistena elastic i cu marginile rotunjite, insensibil la palpare. Starea general foarte bun a copilului, fr semne clinice de indigestie, cu apetitul foarte bun, absena sindromului icteric, a circulaiei venoase colaterale, sau a altor semne evocatoare de suferin hepatic, contrasta cu hepatomegalia impresionant. Hepatomegalia a fost depistat cu ocazia unui examen medical de rutin pentru o intercuren. Splina era n limitele normale. Avnd n vedere existena acestei discordane ntre o hepatomegalie impresionant i starea general foarte bun a copilului, descoperirea accidental a hepatomegaliei, lipsa simptomelor de suferin clinic asociat cu hepatomegalia, probele funcionale hepatice nealterate, atenia noastr a fost direcionat spre o suferin extraprenchimatoas a ficatului. Planul de explorare paraclinic a cuprins ca prim intenie un examen ultrasonografic care a furnizat un element important de orientare: imagine lacunar rotund de 4/4 cm, fr ecouri; hepatografia simpl a evideniat i ea o formaiune rotund de mrime de 4/4 cm, cu un fin lizereu calcaros.

Copilul a fost ndrumat la Clinica de Pediatrie Fundeni, unde scintigrama cu In 113 confirm imaginea descris de noi, i prin alte examinri complementare biologice se confirm diagnosticul. Cazul a fost rezolvat prin exerez chirurgical. Cazul nr 2: copil de unsprezece ani, cu mama cadru medical, n timpul efecturii bii, observ proeminena accentuat a regiuni epigastrice, la palpare delimitndu-se o formaiune tumoral gigant de mrimea unui cap de copil mic, de consisten elastic, nedureroas, cu marginile rotunjjite, care ocupa ntreaga zon epigastric. n antecedentele personale patologice nu existau elemente de orientare pentru un diagnostic de prezumpie, emoiile n cazul unei tumori abdominale gigante fiind inerente, mai ales n ceea ce privete natura benign sau malign a acesteia. Faptul c existena i creterea acestei formaiuni tumorale nu a influenat starea general a copilului, acesta fiind activ, optimist, afebril, cu apetitul pstrat, normal dezvoltat somato-psihic, absena sindromului anemic, precum i caracterele clinice ale tumorii: consisten elastic, mobilitate fa de organele nvecinate, marginile rotunjite, au fost elemente de orientare a etiologiei, fcnd o difereniere ntre cele dou tipuri de tumori abdominale maligne mai frecvente la aceast categorie de vrst: nefroblastomul i neuroblastomul. Consultul interdisciplinar de chirurgie i efectuarea examenului ultrasonografic a orientat cu certitudine diagnosticul tumorii abdominale spre natur chistic, iar prin laparatomie se expune o formaiune chistic gigant, care la puncia intraoperatorie reveleaz un lichid clar ca apa de stnc n cantitate de aproximativ 2500 ml; astfel se eticheteaz cazul ca un chist hidatic hepatic monolocular gigant i se procedeaz la exerez chirurgical. Concluzie n situaia unei hepatomegalii cu etiologie nedeterminat, sau a tumorilor cu localizare n etajul abdominal superior, este necesar luarea n considerare a chistului hidatic ca i element de diagnostic diferenial.

Chist hidatic voluminos (15 cm) dezvoltat n segmentele V-VI ale ficatului la un pacient de 58 ani (http://www.imed.ro/chirurgie/Hidatoza%20hepatica%20si%20pulmonara.htm) Referine 1. Einhorn M. Pediatics, New-York, Appleton Century Crofts, 643-644 2. Buligescu L. Bolile ficatului i a cilor biliare, Bucureti, Editura Medical, Vol II,10081012 3. Sirkey H. Fifth edition, C.V.Mosby Company, 1310 4. Gellis, Kagan. Current pediatric therapy, Philadelphia-London, W.B. Saunders, 654 5. Kempe H. Current pediatric diagnosis, Lange Medical Publications, 740

IMPORTANA DIAGNOSTICULUI PRECOCE N NEUROBLASTOMDiscuii pe marginea unui caz cu evoluie letal la un copil de 8 ani Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica MOTIVAREA PREZENTRII 1-Diagnosticul n faza terapeutic util i determinarea prognosticului n caz de neuroblastom depinde de stabilirea diagnosticului precoce

2-Neuroblastomul este considerat angsterul tumorilor maligne la copil (prof.dr. Goldi Gheorghe) innd cont de expresia simptomatologiei foarte srac la debut fa de alte boli maligne 3-O bun parte a cazurilor sunt depistate cnd neoformatul a depit faza intracapsular i prezint modificri structurale din partea organelor de vecintate, n unele cazuri din nefericire nerecuperabile. 4-Depistarea acestori cazuri n faz clinic de prediseminare presupune cunotine profesionale temeinice din partea practicianului 5-innd cont de faptul c nefroblastomul i neuroblastomul sunt cele mai frecvente tumori abdominale n patologia infantil se impune un diagnostic diferenial foarte exigent ntre aceste dou afeciuni. DISCUII Neuroblastoamele sunt tumori ce au la origine celulele sue ale sistemului nervos simpatic, derivate din crestele neurale. Ele pot lua natere oriunde exist aceste schie de sistem nervos simpatic (fosa cerebral posterioar, lanurile ganglionare simpatice paravertebrale din regiunea cervical pn n regiunea sacrococcigian). n funcie de gradul de difereniere celular neuronal se disting urmtoarele forme: 1-Simpatogonioame cu celulele cele mai nedifereniate-simpatogonii 2-Simpatoblastoame - neuroblastoame constituite din neuroblati 3-Ganglioneuroame constituite din celule ganglionare mature Simpatogonioamele i simpatoblastoamele sunt tumori maligne (cazul prezentat de noi) iar ganglioneurinoamele sunt tumori benigne. Neuroblastomul este una dintre cele mai frecvente tumori maligne la copil i adolescent. Reprezint aproximativ 70 % din tumorile cu localizare n reguiunea suprarenal i a etajului abdominal superior. Aparent este o tumoar solitar, n 40% din cazuri apare n prima copilrie, dar au fost descrise cazuri cu metastaze chiar la natere. Neuroblastomul cu localizare INTRATORACIC n mod obinuit se localizeaz n mediastinul posterior. Forma de localizare PELVIAN poate simula simptomatologia unui teratom sacrococcigian, eventual cu obstrucie urinar sau rectal.

Forma cu localizare CERVICAL apare ca o mas tumoral cu caracter lobulat, de diferite dimensiuni i cu localizare n triunghiul cervical posterior, sau n regiunea anterioar sau posterioar a muciului sternocleidomastoidian. Forma ABDOMINAL este cea mai fecvent form i se localizeaz de regul n flancul stng n etajul abdominal superior. Metastazele apar relativ precoce determinnd hepatomegalie (mai ales la sugar), limfadenopatii cervicale i axilare, exoftalmia, precum i metastaze osoase cu localizri bizare. Metastazele se propag pe cale sanguin sau limfatic n ganglionii de vecintate sau la distan. Se impune sublinierea faptului c metastazele osoase de regul sunt bilaterale i cu localizri foarte bizare. Se consider caracteristic creterea semnificativ a catecolaminelor serice i a acidului vanilmandelic. Determinarea catecolaminelor urinare ne poate ajuta n monitorizarea eficacitii tratamentului sau sesizarea unor recurene. Tumora este foarte friabil mai ales n faza clinic extracapsular, fapt care pune probleme de tehnic operatorie deosebite neurochirurgilor. Miller a descris neuroblastoame asociate cu diferite melformaii congenitale. Incidena maxim este de la natere i pn la 6 ani. Neuroblastomul n faza iniial prezint o dezvoltare endocapsular. Dup aceast faz invadeaz sistemul ganglionar simpatic, aorta, vena cava inferioar, pediculul renal. Descoperirea n faza endocapsular a tumorii este considerat situaia ideal din punct de vedere terapeutic, soluiile chirurgicale dnd rezultate mai bune. Stadializarea afeciuni servete mai mult pentru conduit terapeutic i prognosticul cazului. n fazele avansate apar hemoragii i necroze masive ale tumorii. TRATAMENTUL se face n echip (oncopediatru, chirurg, radioterapeut) i const n extirparea chirurgical a tumorii primare urmat de radioterapie i tratament antineoplazic cu vincristina i ciclofosfamid, aplicate prin scheme de rutin i bine fundamentate. Prezena metastazelor reclam tratamente mai prelungite. PROGNOSTICUL depinde de: -stadiul clinic n care este depistat tumora -localizarea tumorii primare -gradul de reuit al actului chirurgical -gradul de difereniere al celulelor tumorale

-existena i localizarea metastazelor -calitatea schemelor de tratament antineoplazic STUDIUL CLINIC-forme de prezentare -descoperirea accidental a unei mase tumorale abdominale -hematom periorbital -mas tumoral cervical -echimoze -noduli subcutanai -dureri abdominale cu caracter crescnd n intensitate i durat -semne de activitate endocrino-secretorie -radiculalgii-dureri de tip Guillain-Barre -n cazurile n care tumoara invadeaz canalul medular-dureri de tip lancinant, sciatic, parez, paralizia extremitilor, paraplegie -n unele cazuri copilul poate prezenta hipertensiune, crize de paloare paroxistice, transpiraii profuze, simptome asemntoare cu feocromocitomul -simptome clinice generale ca: iritabilitate, anorexie, scdere ponderal, stare febril prelungit, anemie -ATENIE la dureri osoase DIAGNOSTICUL POZITIV Trecerea n revist a datelor furnizate de examenul clinic este suficient pentru a nelege ct de variate sunt modalitile de prezentare ale neuroblastoamelor n practic i care sunt semnele clinice de apel, care ne oblig s punem n discuie diagnosticul de nerublastom. Cele mai importante sunt: -examene radiologice corect executate i plurisegmentare -medulograma, biopsiile (hepatic, ganglionar, etc.) -dozarea catecolaminelor urinare (pentru afirmarea diagnosticului este necesar detectarea unor valori urinare de 2-3 ori mai mari dect normalul) DIAGNOSTICUL DIFERENIAL -tumori abdominale, n special tumora Willms, hepatoblastomul, limfoamele maligne

-hepatomegaliile de alte etiologii -abdomenul cronic dureros -tumori mediastinale (adenopatii tuberculoase, limfoame maligne), tumori timice, malformaii tumorale -tumori osoase de alte etiologii (tumora Ewing), leucoze, granulom eosinofil osos -histiocitoza X n forma cu exoftalmie -alte cauze de hipertensiune intracranian -adenopatii periferice i profunde diverse -alte cauze de compresiune spinal (chiste epidermoide spinale infectate, abcese extradurale, morb Pott, tumor Ewing), meduloblastom metastatic, leucemie, limfoame maligne Avnd n vedere incidena deosebit de frecvent a celor dou forme de tumori abdominale la copil (nefroblastom neuroblastom) consider util prezentarea unui tabel sinoptic de diagnostic diferenial ntre cele dou afeciuni: NEUROBLASTOM 2/3 localizare n abdomenul superior crete transversal n linia median tumori de consisten dur suprafaa tumorii este neregulat tumori indolore d metastaze precoce: oase, cutie cranian-ros de molii, exoftalmie, echimoze, sindrom Hutchinson, sindrom de compresiune ClaudeBernard atenie la dureri osoase-metastaze posibile inciden i la sugari, atenie la ficat mrit i dur adenopatii precoce-este foarte gangliofil excreia de catecolamine urinare crescut, celule n rozete n medulogram, anemie, trombocitopenie radiologic: examinri simple: calcifieri tumorale care pot da aspect de rinichi mut, dar nu este agenezie; se caut pe tot scheletul metastazele osoase urografia: mpinge rinichiul dar pstreaz arhitectura pielocaliceal NEFROBLASTOM rareori depete linia median se dezvolt cranio-caudal spre bazin tumori dure suprafa neted metastazele sunt mai tardive

metastazele cu prioritate sunt pulmonare debuteaz n general la copii precolari

mielograma nu arat modificri cnd ai o urin foarte modificat nu te gndeti la nefroblastom

urografia: aspect de hidronefroz rinichiul stg mai frecvent implicat

deformeaz sistemul pielo-caliceal ecografia: tumor cu coninut PREZENTAREA CAZULUI Copil de 8 ani de sex feminin, sub observaie doar 4-5 zile, n acest interval de timp pe baza simptomatologiei clinice, a anamnezei i a evoluiei fiind stabilit un diagnostic de prezumpie: neuroblastom n stadiu avansat, cu recomandarea internrii de urgen ntr-o clinic de profil de oncopediatrie. Diagnosticul a fost confirmat, instituirea tratamentului chirurgical s-a dovedit oarecum paliativ, tratamentul antineoplazic, radioterapia, s-au dovedit ineficiente i copilul a decedat, cazul fiind ncadrat n stadiu IV, cu metastaze multiple (ficat, mduv osoas, pulmonare). Elementele cele mai semnificative care au dus la stabilirea diagnosticului de prezumpie: 1-Existena unor dureri violente n regiunea lombosacrat, unilateral stnga, asemntoare ca intensitate cu lombosciatica adultului n faza clinic acut. Aceste dureri exprim invadarea intracanalicular a nervului simpatic care apare de obicei n fazele avansate de boal. Caracterul durerilor este continuu, sunt prezente i n timpul nopii, foarte greu sau deloc influenabile de antialgice chiar puternice, la un copil de 6 ani cu facies suferind. Fa de o poliradiculonevrit (sindromul Guillan-Barre) apare ca un element de difereniere localizarea unilateral a acuzelor. Traumatismul coloanei lombosacrate a fost exclus prin date anamnestice, examenul radiologic al segmentului respectiv. Din experiena clinicii de Pediatrie Fundeni (Prof.dr.Goldi Gheorghe): orice durere de tip radiculalgic la copil ridic suspiciunea unui proces de neoformaie locoregional. 2-Ca o consecin fireasc a sindromului de compresiune intracanalicular a aprut i o parez la nivelul membrului inferior stng, cu scderea forei musculare i mers chioptat. 3-Instalarea durerilor abdominale de etiologie neprecizat cu localizare n flancul stng n urm cu 4-5 luni, urmrit ca un sindrom dureros abdominal cronic (!), cu examinri paraclinice repetateecografii (!). 4-Aspectul copilului, expresia feei, stare febril prelungit, slbire marcat n greutate, paloarea accentuat a tegumentelor, transpiraii profuze, iritabilitatea, schimbarea comportamentului copilului (anterior fiind un copil optimist), toate au fost cauzate de prezena metastazelor 5-Din nefericire copilul a ajuns la serviciul nostru n faza terapeutic depit; totui n prezena unor simptome ca: slbirea copilului fr explicaie, stri febrile inexplicabile, apariia durerilor abdominale recidivante, cronice de etiologie neprecizat, sindrom anemic neelucidat, dureri cu localizare lombosacral, schimbarea comportamentului, pierderea vitalitii, tulburri de somn, iritabilitate, pusee de diaree, avem obligaia de a ne gndi i exclude o afeciune malign indiferent de localizare sau origine.

CONCLUZII 1-Depistarea timpurie a neuroblastomului (faza clinic intracapsular) este un act de excelen medical prin care se poate asigura printr-un tratament complex recuperarea - ad integrum- a copilului 2-Simptomele clinice de certitudine se evidenieaz doar n fazele avansate de boal 3-Dintre simptomele clinice cu caracter general mai puin evocator dar totui interpretabile ca semne de atenionare reinem: gradul galopant de slbire a copilului, sindromul febril prelungit, sindrom anemic neinfluenabil la tratamente de rutin, dureri abdominale prelungite i treptat agravante, dureri osoase, etc. Aspectul general al copilului este relevant. 4-Acuzele neurologice prin compresiune intracanalicular a tumorii cu localizare la segmentul lombo-sacrat: dureri persistente, radiculalgii, pareza/paralizia membrului inferior de partea afectat, relev c tumora este deja n faza clinic extracapsular 5-Avnd n vedere c 70 % din neuroblastoame sunt cu localizare abdominal am prezentat un tabel sinoptic relevant privind diagnosticul diferenial cu nefroblastomul 6-Tumorile primare i metastazele lor n mod practic pot fi prezente n toate structurile celulare ale organismului, furniznd o simptomatologie bizar ieit din comun. Ca atare n orice situaie patologic cu simptomatologie greu ncadrabil trebuie s ne gndim i la eventuala variant a neuroblastomului. BIBLIOGRAFIE 1-Menkes J: Textbook of child neurology, Ed. Lea Febiger, Philadelphia, pag.525-526. 2-Kempe H: Current Pediatric Diagnosis, Lange Medical Publications, pag. 823 3.-Gellis, Kagan: Current Pediatric Therapy, W.B.Saunders Company, Philadelphia-London, pag.278-280 4-Abraham M R: Pediatrics, Appleton Century-Crofts, New York, pag. 1658-1660 5-Kelalis P P, King L R: Clinical Pediatric Urology, W.B.Saunders Company, PhiladelphiaLondon, pag. 980 6-Nelson: Textbook of Pediatrics, W.B.Saunders Company, pag. 1522 7-Goldi Gh: Curs de pediatrie, Clinica Fundeni, Bucureti 8-Uhlmann E M: Pediatrics, 15, 402, 1955 9-Shirkey H C: Pediatric Therapy, Fifth Edition, pag. 999 10-Geormneanu M: Pediatrie, Editura Medical i Pedagogic, Bucureti, pag. 434 11-Popescu V: Curs de hematologie i oncologie, pag 396 12- Kerpel Fronius Odon: Gyermekgyogyaszat, pag. 424 13-Fanconi G, Wallgren A: Manual de pediatrie, pag. 340

ISTORICUL INSTITUIILOR SPITALICETI DIN MUNICIPIUL SATU-MARE

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica Pe teritoriul municipiului Satu-Mare se amintesc primele aezminte spitaliceti n jurul anului 1300, unul pe malul stng al Someului sub oblduirea clugrilor franciscani al minoriilor, iar al doilea pe rmul drept sau n Nmeti aparinnd clugrilor dominicani. Chiar dup desfiinarea ordinelor clugrilor mai sus pomenite, odat cu reforma din secolul al XVI-lea tmduirea bolilor rmne ca o preocupare a bisericii. Au rmas multe documente care atest donaii frecvente fcute de magnaii timpului ordinelor religioase n scopul sprijinirii actelor filantropice pentru bolnavi. Astfel: un document din arhiva familiei Vcsey cu o donaie fcut aezmntului franciscanilor n 1560, un act de donaie fcut spitalului de ctre voievodul Transilvaniei Bethlen Gbor n anul 1622. Alte documente pomenesc despre epidemia grea de cium care s-a abtut asupra oraului SatuMare n anul 1742 i care a fcut n cteva luni peste 1500 de victime din cauza nerespectrii din partea notabililor oraului a msurilor antiepidemice hotrte de comisarul regal Krolyi Sndor. Notm i epidemia de scarlatina n aceleai secol cu 37.000 de cazuri i 467 de decese la copii. n aceste secole bolile infecioase cu extindere n mas ca: holera, tifosul exantematic, dizenteria bacilar, rujeola, tusea convulsiv, difteria, au produs adevrate drame n istoria demografic a oraului i judeului Satu-Mare. Tot din perioda sfritului sec. al XVIII-lea se atest existena primelor farmacii, prin notele de plat achitate farmaciilor din fondurile bisericeti pentru reetele prescrise bolnavilor lipsii de mijloace. Arhivele i documentele existente relev activitatea depus n aceste aezminte de medici i farmaciti cu o nalt pregtire medical, studii universitare desvrite n vechi centre din Europa cum au fost: Dr.Moyses, Dr.Gyngysi Kondrd-farmacist Speciosus i Kuzman, precum i alte categorii de personal sanitar cu mult devotament.

nc de la nceputul secolului al XIX-lea oraul Satu-Mare se dezvolt ca un centru medical puternic. Astfel, n anul 1829 primria oraului construiete primul spital orenesc (cldirea actualului spital de contagioase de pe strada Corvinilor) cu o capacitate 72 de paturi, iar n anul 1833 episcopul romano-catolic Hm Jnos pune piatra fundamental la construcia spitalului mizericordienilor (actuala secie de psihiatrie din Piaa Eroilor Revoluiei) care a funcionat astfel peste un secol, pn n anul 1948 (la naionalizare) sub ngrijirea acestui ordin bisericesc.

Spitalul misericordienilor, n prezent (nc) Secia de psihiatrie Asistena medical pn la aceast dat s-a acordat doar ambulatoriu prin mediciii privai i civa medici desemnai de asigurri sociale. Raportat la aceast perioad n localitate n-a existat nici-un medic de specialitate. n 1908 Spitalul oraului de pe Corvinilor i mrete capacitatea la 100 de paturi, avnd i o secie de chirurgie general cu 25 de paturi, dar trebuie menionat faptul c asistena chirurgical a avut o not de amatorism, fiind rezolvate doar luxaii, fracturi necomplicate, de ctre medicii cu cabinete particulare, fr specialist chirurg. Trebuie s amintim c n perioada primului rzboi mondial, chiar i o parte din perioada dintre cele dou rzboaie mondiale, primria oraului improvizeaz un spital de contagioi pe actuala strad Dara, care de fapt a fost un izolator pentru muribunzii contagioi. Cldirile vechi i necorespunztoare ndreptesc primria oraului ca imediat dup terminarea primului rzboi mondial s preia n anul 1919 o arip (cea stng) a cldirii Liceului Comercial din localitate i s amenajeze un spital (de fapt nucleul primului spital judeean) care funcioneaz astfel pn n anul 1952, cnd ocup complet cldirea colii, amenajndu-se Spitalul Unificat cu toate

seciile de baz. n cldirea veche a spitalului orenesc s-a organizat secia de dermato-venerice (n acele timpuri bolile venerice prezentau o patologie de vrf).

Spitalul Lk Bla n aceeai period, Comunitatea evreilor din Satu-Mare ncepe construcia unui spital propriu, modern pe care-l termin numai n anul 1932 i care a funcionat astfel ca spital particular pn n anul 1949 cnd a fost naionalizat i transformat n spital T.B.C. (spital de profil) care funcioneaz i astzi. n perioada primului rzboi mondial a fost scurt timp i spital militar. Privind structura spitalului: la parter au fost amenajate seciile de interne, cardiologie, pediatrie, iar la etaj seciile de chirurgie, obstetric-ginecologie, blocul operator i serviciul de radiologie. ntre anii 1914-1918 n cldirea Palatului C.F.R. (actuala Policlinic C.F.R.) pe bulevardul Republicii (actualmente Vasile Lucaciu) a funcionat temporar un Spital Militar de Rezerv. Aceast unitate a rezolvat numai cazuri chirurgicale i de traumatologie de rzboi. Au fost asistai i tratai peste 10.000 de militari de diferite naionaliti (romni, maghiari, polonezi, slovaci, germani). Menionm faptul c aceasta a funcionat cu personal medical de specialitate.

Palatul CFR (actuala Policlinic CFR) Cu toat dezvoltarea impetuoas a oraului n anii de dup primul rzboi mondial, aezmintele spitaliceti amintite mai sus funcioneaz n condiii grele din filantropia mrunt a ordinelor religioase sau bugetul srac al primriei. Notm sprijinul de nepreuit al clugrielor de la Ordinul Sfntul Vinceniu la patul bolnavilor n condiii deosebit de grele de ngrijire. Acest sacrificiu imens a dus nu odat la cel total, la pierderea vieii datorit epidemiilor cu extindere n mas. n prima decad a secolului XX au aprut sanatorii particulare la Bixad i Beltiug pentru tratamentul unor afeciuni cronice, respiratorii sau reumatismale. n anul 1960 se construiete o policlinic nou, modern, pe strada Gheorhe Lazr cu toate serviciile medicale de specialitate. Anul 1973 a fost un moment de rscruce n asistena sanitar a judetului Satu-Mare, prin darea n folosin a Spitalului judeean, cu nc o policlinic nou, staia de salvare i centru de recoltare i conservare a sngelui, centru stomatologic, etc. Capacitatea spitalului a fost de 700 de paturi cu dotri absolut compatibile la vremea respectiv. Numrul de paturi pentru asistena spitaliceasc a crescut astfel la 1300 de paturi, mpreun cu cele ale spitalului municipal, arhisuficiente pentru numrul populaiei. Din nefericire, cu ocazia organizrii activitii sanitare pe aceste 1300 de paturi nu s-a inut cont de un element hotrtor n asistena sanitar modern, respectiv de centralizarea factorului uman i tehnic, mai ales la seciile cu profil de asisten de urgen, ramuri chirurgicale, etc. Au fost create dou spitale: cel judeean i municipal cu secii paralele, cu prejudicii pentru asistena de calitate a populaiei (frmiarea fortelor umane, tehnice existente mai ales n cadrul asistenei de urgen, asigurarea grzilor, a echipelor de intervenii, pendularea bolnavilor ntre cele dou uniti, etc). Menionm c aceste greeli n ultimul timp n bun parte au fost remediate.

n jurul anului 2000 s-a realizat o necesitate stringent pentru spitalul municipal n vederea mbuntirii funcionalitii, prin construirea tronsonului de legtur ntre cele dou aripi ale spitalului i realizarea transportului pe vertical a bolnavilor, personalului i a materialelor. Serviciile medicale de specialitate s-au nmulit prin crearea unor servicii noi ca de exemplu: cardiologie, reumatologie, urologie, ortopedie, pediatrie, psihiatrie, oncologie. Menionm faptul c pentru asistena spitaliceasc a copilului pn n anul 1938 n-a existat nici-un pat de spital. niruirea n aceast lucrare a unor realiti istorice de dezvoltare a bazei materiale a asistenei sanitare spitaliceti consider c are nu numai cu caracter documentar, dar este i necesar generaiilor de medici. Tot att de important este i istoricul factorului uman, calitatea lui, ntr-un mediu spitalicesc care ntotdeauna a fost i va fi ultimul refugiu a celor suferinzi, neajutorai. n decursul veacurilor au foast muli eroi necunoscui, nenregistrai istoric, iar faptele lor uitate de memoria nu prea generoas a istoriei. S aducem mulumiri profunde noi n calitate de urmai ai lor de breasl, probabil cu aceeai soart. Ca unul din ultimii supraveuitori al unor alte vremuri, prin prisma strduinelor, precum i ca martor a mare parte din secolul XX, mi permit s trec pe hrtie cteva rnduri n memoria celor care au apostolat n aceste uniti sanitare, pentru c ei merit un omagiu respectuos, cu att mai mult cu ct breasla noastr n zilele noastre nu beneficieaz de respectul i recunotina cuvenite din partea societii. La nceputul secolului XX asistena medical face un salt calitativ mai ales n cadrul unitilor spitaliceti. n prima decad a secolului apar personaliti de o valoare excepional, unii dintre ei devenind legende n rndul populaiei. Dr. Lk Bla chirurg de excepie, om de tiin de talie european, a condus Spitalul Militar din localitate ntre anii 1914-1918, iar n anul 1919 dup insistene nverunate mpreun cu alte notabiliti ale oraului a nfiinat Spitalul orenesc Satu-Mare al crui director a fost aproape 20 de ani. Numeroase lucrri tiinifice redactate de el au aprut n prestigioase reviste medicale europene. A decedat dup o druire total profesiei, fr menajamente, n anul 1936 la vrsta de doar 56 de ani. A fost condus pe ultimul drum de 10.000 de ceteni din cei 50.000 de mii locuitori a oraului din acea vreme. Ziarul Gazeta din Satu-Mare n numrul din 3.05.1936 n necrolog scria: Spitalul din SatuMare a pierdut cel mai consacrat umanist al su. Societatea stmrean a pierdut i cel mai consacrat i desvrit altruist. Dr.Lk nu i-a fcut din medicin o profesiune, ci un apostolat, pentru care i-a dedicat ntreaga via. Noua Gazet de Vest, 3.05.1936: Mai mult este faptul c aceast podoab a tiinei medicale moare srac, pentru c n lunga sa carier a alinat suferinele nu numai cu bisturiul, ci i cu punga larg deschis;n-a urmrit ctiguri medicale, a fost un om al crui suflet nflorea ori de cte ori putea veni n ajutorul celor bolnavi. n numele sutelor de mii de bolnavi

alinai depunem pe sicriul doctorului Lk Bla lacrimile noastre fierbini de recunotin. Sit tibi terra levis. n anul 1921 a fost decorat cu Steaua Romnie i Crucea Reginei Maria, iar n 1935 Cavaler al Coroanei Romniei i Ordinul Meritul Sanitar clasa I. Lng el, n ultimele clipe al vieii sale a stat Iuliu Haieganu.

Capela doctorului Lk Bla

mna chirurgului, sculptur de Aurel Popp

Merite de o valoare excepional au avut n privina ridicrii calitii asistenei spitaliceti i a nivelului de activitate tiinific i urmtorii: Dr. Demian Vasile-internist de excepie, Dr. Ardelean Octavian, Dr. Pop Alexandru, Dr. Kovari Tiberiu, Dr. Murean Alexandru, Dr. Schlagetter Iuliu i alii. A doua decad a secolului XX ne druiete o generaie de medici, care aproape fr excepie au dispus de caliti profesionale i tiinifice de invidiat i de generaia de astzi. Au fost cunoscui foarte bine i respectai n cercurile medicale din ar i unii i peste hotare. Adresabilitatea bolnavilor din judeele limitrofe a fost imens. Activitatea publicistic n reviste de specialitate, edinele de comunicri tiinifice, organizarea de manifestri tiinifice pe plan naional au fost n atenia lor permanent. ntr-un cuvnt, ei au alctuit echipa de aur a asistenei medicale din judeul Satu-Mare. Ar fi o imens nedreptate tergerea sau dispariia creaiei lor din memoria corpului medical i s nu gsim un loc merituos pentru ei n istoria spitalelor din Satu-Mare. Muli dintre ei au renunat la cariera universitar i au slujit soarta bolnavilor din judeul Satu-Mare; de la asistent universitar i pn la confereniar, ef de lucrri, au devenit ef de secii n spitalele noastre. Astfel: -Dr.Pera Bazil, chirurg asistent universitar I.M.F Cluj -Dr.Barbu Mihai, asistent universitar I.M.F Cluj

-Dr.Szermy Margareta, oftalmolog, confereniar, ef de catedr I.M.F Trgu-Mure -Dr.Gzner Alexa, chirurg, confereniar I.M.F.Trgu-Mure -Dr.Mitaru Mircea, dermatolog, ef de lucrri I.M.F.Cluj -Dr.Szeremy Ludovic, urolog, ef de lucrri I.M.F.Trgu Mure -Dr.Pop Vasile, O.R.L.-ist, asistent universitar I.M.F-Cluj, ulterior profesor universitar I.M.F. Trgu-Mure -Dr.Bolgr Dezs, radiolog asistent la Facultatea de Medicin Debrecen Alii prin obinerea titlului profesional cel mai nalt -medic primar de gradul I, au obinut rezultate excepionale n practica curent i activitatea tiinific, cu nimic mai prejos dect cei cu experien clinic, astfel: -Dr.Vida Ioan, O.R.L. -Dr.Micu Ion, pediatru -Dr.Barbu Ioan, internist -Dr.Deutsch Mrton, pneumo-ftiziolog, a terminat studiile la Universite du Medicin la Paris -Dr.Reich Izidor, cardiolog, a terminat studiile la Viena, Clinica de cardiologie a vestitului Wenkebach Prin veleitile umane i profesionale au fost i ei egali ntre egali: -Dr.Mitaru Elena, obstetrician -Dr.Rachieru Gheorhe, cardiolog -Dr.Barbul Vasile, infecionist -Dr.Tara Aurel, excelent organizator de sntate -Dr.Lrinczy Dengezics, radiolog -Dr.Teichman Iu, medic de laborator -Dr.Barna Jzsef, infecionist -Dr.Manu Cornel, pneumoftiziolog Medicul n toate timpurile a fost, este i va fi n centrul opiniei publice n societate. El este judecat, disecat cu severitate uman, moral, profesional, de ceteni. Personal am trit n mare parte aceast perioad istoric a asistenei sanitare fiind nscut i crescut n acest ora. Soarta mi-a oferit ansa s fiu martorul activitii acestor colegi. ncepnd din

anul I al studiilor mele la facultatea de medicin n fiecare vacan i cu orice ocazie posibil am fost ucenicul universal, omniprezent n spital, nvnd, chiar furnd de la aceti oameni minunai. Ulterior am devenit coleg, colaborator n echipa lor i medic pediatru pentru copii i nepoii unora. Am rmas ns castravete pentru ei, cum am fost poreclit de mult iubitul dr. Pera Bazil din prima zi cnd am pus piciorul ca student n acest spital. n aceast calitate consider c am o datorie sacr s le reamintesc numele i personalitatea n memoria societii medicale, n primul rnd pentru modelul uman i medical reprezentat de ei.

MEDIONECROZA AORTEI factorul determinant n evoluia i prognosticul sindromului Marfan

Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medic REZUMAT: n cadrul anomaliilor cardio-vasculare din sindromul MARFAN, dup clasificarea lui Kusick, pe primul loc se situez leziunile ale aortei constnd mai frecvent n necroza chistic a mediei, antrennd dilataie i anevrism disecant al aortei ascendente, anevrisme ale sinusului Vasalva, coarctaie de aort. Ca frecven urmeaz i alte anomalii cardio-vasculare ca: dilataie i anevrism disecant al arterei pulmonare, defect septal interatrial, tetralogia lui FALLOT, anomalii valvulare diverse, tulburri de conducere, etc. Avnd sub observaie o elev de 11 ani cu simptomatologia patent a sindromului Marfan, care a prezentat o suferin clinic i radiologic a aortei, la parcurgerea antecedentelor heredo-colaterale (lotul minim genetic) am depistat nc dou cazuri de sindrom Marfan cu leziuni anatomo-clinice ale aortei. Respectiv tatl copilului, n vrst de 46 de ani pensionat cu insuficien aortic i un unchi care a decedat la vrsta de 44 de ani purtnd semnele clinice ale sindromului, cauza decesului fiind ruptur de aort. Anomaliile cardiovasculare n cadrul sindromului dup Last se cifreaz n jur de 55-60 %,i ar Jouve-Delaagi situeaz i ei laziunile aortice pe primul loc ntre leziunile cardiace n cadrul afeciunii. DISCUII

Afeciune genetic cu transmitere dominant a esutului conjunctiv, maladia Marfan se caracterizeaz prin: -1-Anomalii oculare: subluxaie de cristalin, n unele cazuri combinat cu cataract, megalocornea, coloboma, miopie, strabism, nistagmus -2-Aspect somatic particular al bolnavului: dolicostenomelie (dolicho-lung, steno-subire-melosmembru), lungime i gracilitate exagerate ale extremitilor, arachnodactilie (degete lungi fuziforme, ca nite picioare de pianjen) modificri toracice: torace n caren sau escavat, cifoscolioz, palatum ogivale, dolicocefalie -3-Hiperlaxitatea ligamentelor articulare, eventual cu subluxaii, hernii -4-Anomalii cardio-vasculare clasificate de Kusick i prezentate mai sus La aceast simptomatologie polimorf literatura medical a adugat n ultimul timp date valoroase care vin n completarea tabloului clinic: -P.Morere descrie manifestrile toraco-pulmonare ale maladiei prin examinri radiologice i angio-pneumografice, constnd n anomalii broncho-parenchimatoase autonome. -N.Barnett sublinieaz c boala Marfan mpreun cu alte afeciuni ale esutului conjunctiv ca sindromul Down, cutis hiperelastica, osteogenez imperfect, pseudoxantoma elasticum, n unele cazuri sunt nsoite de elastosis perforans serpiginoza-afeciune cutanat constnd dintr-o leziune eritematoas, karato-papular, cu zona central deprimat, cu o configuraie serpiginoas. -Schimke evidenieaz rolul homocistinuriei familiale n etiologia sindromului. -Piareggi-Fabre au constatat c modificrile cutanate ultrastructurale n dolicostenomelie i homocistinurie sunt identice. -Moretti prin biopsia cutanat a studiat modificrile armturii elastice cutanate i vasculare cu ajutorul examinrilor ultramicroscopice, semnalnd alterri structurale importante, care permit diferenierea strilor marfanoide de sindrom Marfan veritabil -Fabre susine c leziunea de baz a sindromului const n modificrile degenerative ale fibrelor elastice i alterarea enzimatic intracelular a substanelor fundamentale a esutului conjunctiv. ISTORIC De la prima descriere a bolii n anul 1896 manifestrile clinice acestei afeciuni au fost subiectul a numeroase studii clinice. n 1959 erau deja descrise n literatur peste 500 de cazuri, dar numrul cazurilor nediagnosticate i a formelor fruste probabil c a fost mult mai mare.

n urma cu 15-20 de ani afeciunea a fost inclus de Debre n cadrul polidistrofiilor osoase complexe, iar Fanconi o nglobeaz n capitolul anomaliilor constituionale, afirmnd totui leptosomia este o variant a normalului, astenia este o anomalie, dar arachnodactilia este chiar o boal. Sindromul Marfan nu este excepional de rar la copil i ca atare prezentarea unui caz clinic poate avea scopul sensibilizrii practicianului asupra unor aspecte fiziopatologice, clinice, de ncadrare nosologic al afeciunii. n cele ce urmeaz prezint 2 cazuri dintr-o familie, cu penetraie autosomal dominant, cu demonstrarea prezenei la fiecare a sindromului dismorfic carecteristic, dar nainte de toate pentru prezena afeciunii cardiace severe, chiar letal la nivelul aortei (consecina medionecrozei aortei). CAZUL 1

-HABITUS LEPTOSOM-

-ARACHNODACTILIE-

-CUTIS LAXA-

n urma cu 9 ani unchiul fetiei J.J. din Odoreu cu ocazia botezului a adresat urmtoarele cuvinte fratelui (n.n.tatl fetiei): aceast feti are degete foarte lungi ca i noi i cu timpul va fi bun de hoa, sesiznd spontan arachnodactilia, trstura morfologic comun existent la cei 3 membri ai familiei. n intervalul de 9 ani de la naterea fetiei soarta celor 3 membri ai familiei a evoluat dup cum urmeaz: -unchiul a decedat cu diagnosticul de ruptur de aort (conform prococolului de autopsie) verosimil din cauza medionecrozei aortei -tatl fetiei, n vrst de 46 de ani a fost pensionat n urma cu 5 ani cu diagnosticul de insuficien aortic decompensat, cifoscolioz de gradul III, dismorfism craniofacial cu caracter nencadrabil, insuficien respiratorie cronic. -eleva a fost prezentat la serviciul nostru cu diagnosticul de cardit reumatismal, valvulopatie cu localizare aortic. EXAMEN CLINIC OBIECTIV Modificrile scheletale la prima vedere sunt pregnante i confer copilului un aspect inestetic, asemntor cu caexia din boala Simmonds: -aspect astenic, cu torace lung n plnie, cu 15 cm mai nalt conform valorile cuprinse n somatogram, scolioz dorsolombar accentuat. -craniul este ngust, cu dolicocefalie, fa alungit, boltirea pronunat a palatului osos -arachnodactilie: oasele lungi sunt subiri, gracile, degetele de la mini i picioare de lungime i gracilitate anormal, de aspect fusiform. -lungimea exagerat a extremitilor i mai ales a celor inferioare las impresia unui copil de 13 ani. Picoarele sunt lungi, plate i cu proeminerea exagerat a calcaneului.

-hiperlaxitate capsulo-ligamentar a tuturor articulaiilor cu o mobilitate anormal (semnul Parker pozitiv). Micrile de flexie i extensie ale degetelor prezint o amplitudine deosebit de pronunat (adioadoco-kinezie). -musculatura i paniculul adipos foarte slab dezvoltat. La examenul obiectiv al cordului se pune n eviden un suflu sistolic de gradul II, cu punctul maxim de ascultare n spaiul intercostal drept II-III, cu transmitere n spaiul interscapular i asociat cu un suflu mai slab protodiastolic. Aria matitii cardiace n limitele normale. Examenul radiologic al cordului n afar de o lrgire a arcului aortic nu arat alte modificri de contur (inclusiv esofagografie baritat). Bilaniul electric al inimii nu furnizeaz aspecte caracteristice pentru o afeciune cardiac. De altfel singurul mijloc de depistare al leziunilor aortice sau a arterei pulmonare n cadrul sindromului Marfan, mai ales n faza histomorfologic incipient, este considerat angiocardiografia sau aortografia retrograd. La examenul oftalmologic se evideniaz subluxaie de cristalin. CAZUL 2 J.E. n vrst de 46 de ani, tatl copilului prezentat anterior, prezint i el semnele clinice ale unei dolicostenomelie. -dolicocefal cu aspect clinic general caracteristic: membrele inferioare i superioare extrem de lungi i gracile, cu arachnodactilie net la mini i picioare, asociat cu o hiperlaxitate ligamentar, exprimat clinic printr-o subluxaie rotulian. -este evident o cifoz dorsal pronunat asociat cu o scolioz dextro-convex (documentele de pensionare etichetat ca cifoscolioz de gradul III). -bilanul cardiologic clinic, radiologic i electric evidenieaz o insuficien aortic ca afeciune de baz pentru care bolnavul a fost pensionat n urma cu 5 ani. Sindromul Marfan conform statisticilor parcurse de noi, intereseaz aproape ntotdeauna media aortei. Acest considerent fiziopatologic explic instituirea sau producerea anevrismului aortei, care constituie manifestarea esenial a maladiei. Consecinele acestor modificri morfologice au ca i corespondent clinic insuficiena aortic, care se instaleaz treptat de la vrsta de copil. Studiul genetic Achard (1902) atrage atenia asupra caracterului familial al dolicostenomeliei. n 1931 Wewe precizeaz c este vorba de o boal ereditar transmis dominant dup regula lui Mendel. Kusik (1960) afirm c n 85 % din cazuri ancheta familial este pozitiv. Cazuistica

noastr dei restrns corespunde cu datele din literatur, dar trebuie subliniat c transmiterea poate fi neregulat dominant sau chiar recesiv. Ultimele cercetri au evideniat i aberaii cromosomiale. DIAGNOSTICUL sindromului Marfan nu prezint dificulti cnd simptomele majore sunt prezente n totalitate. Subiectul prezint o morfologie special ce se poate observa de la natere, dar care devine caracteristic n cursul celui de al treilea an de via. Diagnosticul devine dificil cnd modificrile clinice majore nu sunt prezente n totalitate, cu forme fruste de boal. Parker i Hare (1945) au descris un semn patognomonic important n prezent unanim recunoscut n literetura medical: ultima falanga a degetului I, flectat n palm, depete bordul lateral al metacarpianului V. Steiberg a reluat studiul acestui semn i sub aspectul radiologic confirmnd cele susinute de Parker. Valoarea practic acestui semn este att pentru precizarea diagnosticului, ct i a stabilirii prognosticului (leziunii cardiace evolutive). CONCLUZII Prin cazuistica noastr am evaluat importana medionecrozei aortei n sindromul Marfan. Cazurile prezentate vin n sprijinul incidenei familiale a afeciunii, prin mecanism autosomal dominant. Am prezentet metodologia diagnosticului pozitiv al afeciunii BIBLIOGRAFIE 1-Mc.KUSICK.V.A.: nd.St.Luis.c.v.Mosby.Co.1960 2-P.MORERE-P.STAIN : Les manifestations thoraco-pulmonaires de la maladie Marfan, SEM.HOP.Paris, 1970-48-pag-2807 3-PASZTOR-HUTTMANN: Limportance clinique et radiologique du signe de Parker-Hare dans le sindrom Marfan, ANN. PED, 1971,18,2,162-165 4-STEINBERG I: A simple screening test for 1966,97, 118-124 5-LAST.U.-VOGEL.F.: Bemerkungen zum Marfan syndrom, Dtsch.Med.Wschr.1957-82-746747 6-NELSON.M.D.-WALDO: Textbook of pediatrics, Eight edition-pag299 7-JOUVE.A,-DELAAGE: Les incidentes du syndrom de Marfan en pathologie cardiovasculaire, La presse medical 1978,66,2036-2039 the Marfan syndrom, AMER.J.ROENTHeritable Disorders of connective Tissue, 2

8-MORETTI.G.: La peau dans le syndrom de Marfan. Interet Diagnostique, La presse medical 1964,59-2985. 9-DEBRE-LELONG: Pediatrie, Edition medicales Flammarion, pag-1253-1254 10-BARNETT.HENRY.L.: Pediatrics1766-1732-1708, 1058-305 .

PATOLOGIA ABDOMINAL CRONIC LA COPIL.

Autor: Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica Durerile abdominale cronice ale copilului implic din punct de vedere clinic aspecte semiologice de un polimorfism impresionant, confruntnd practicianul cu probleme dificile de diagnostic pozitiv i deferenial. Pe plan etiopatogenic la originea acestei secvene clinice concur o multitudine de factori, instane morfologice i mecanisme fiziopatologice pendente de un organ sau/i un segment al tubului digestiv, dar ea poate reprezenta mbolnvirea simultan a mai multor organe sau zone de confluen a aparatului digestiv. Achiziii recente n gastroenterologia infantil, ca tulburrile secreiei gastrice i consecinele strilor dissecretorii asupra mucoasei gastrice, fazele subclinice i preclinice ale bolii ulceroase, studiile de dinamic secretorie la copii rezultai din familii de ulceroi, studii aprofundate asupra malformaiilor digestive minore i infeciile latente, trenante, dezvoltate pe acest fond malformativ, pancreatitele cronice ale copilului, suferina sechelar a pancreasului exocrin n cadrul pancreatitelor catarale oligosimptomatice n cadrul bolii urliene, dissinergiile digestive la copil, repercursiunile corelative ale suferinei unui organ digestiv solitar asupra altor organe abdominale, relaiile fiziopatologice ale afeciunilor digestive i a complicaiilor la vrsta de copil i de adult, pun n discuie probleme pasionante de patologie corelativ. Lrgirea gamei de investigaii paraclinice biochimice, enzimatice, endoscopice, endobioptice, examinrile radiologice selective/examinarea radiologic simultan a tubului digestiv, duodenografia

hipoton cu tub sau fr tub, cu substane farmacodinamice de tip antrenyl sau codein, perfecionarea tehnicilor de ecografie, etc, reprezint un sprijin real n vederea decelrii cauzelor organice n suferina abdominal cronic a copilului. Numrul impresionant de mare al copiilor suferinzi de dureri abdominale recidivante, cronice, confer o actualitate deosebit a acestei probleme. Apare i astzi n practic pediatric ca un fenomen depit i nedorit, etichetarea durerilor abdominale cronice la copil ca verminoz intestinal (pentru care se aplic tratament cu antihelmintice de lung durat, repetat, dar de multe ori nociv i ineficace), colici abdominale Moro, apendicit cronic, etc. Ci copii suferinzi cu dureri abdominale cronice, recidivante nu au fost apendicectomizai, fr s fi rezolvat substratul patologic ?. Studiul histopatologic al apendicelui n apendicitele cronice operate justific numai n 15-20 % intervenia chirurgical. Consider c numai un studiu aprofundat i minuios al patologiei abdominale ne poate ajuta n faa multitudini problemelor gastro-enterologiei infantile. Copii cu afeciuni abdminale cronice cu o simptomatologie care persist peste 1-4 ani sau chiar mai mult, cu o etiologie neclarificat, cazuri care nu prezint simptomatologie clinic alarmant i n consecin nu sunt internate n seciile de spital, penduleaz ntre unitile ambulatorii ani de-a rndul. n asemenea situaii se impune o investigaie de profil gastro-enterologic cu explorare segmentar a tubului digestiv dup cum urmeaz: -segmentul cardio-gastro-esofago-frenic -segmentul duodeno-veziculo-pancreatic -segmentul ileo-cecal -segmentul colo-ano-rectal Bineneles c problema patologiei ficatului, aparatului urorenal, nu poate fi exclus. ISTORIC De cnd Moro n anul 1913 a evocat la baza durerilor abdominale cronice a copilului cauze psihogene, diagnosticul acestor dureri recurente reprezint tot mai des subiectul publicaiilor n literatura peditaric. Fr s fie abandonat cercetarea n direcia etiologiei psihogene a acestor dureri (care reprezint o realitate mai ales la categoria copiilor sub vrsta de 5 ani) atenia se ndreapt spre studii privind decelarea cauzelor organice i funcionale ale acestora. Conform crcetrilor efectuate dem autorii anglo-saxoni substratul organic al durerilor abdominale cronice este decelat ntr-un procentaj din ce n ce mai ridicat. Apley evoc un procentaj de 20-30 % de participare organic, iar Marshall care analizeaz din punct de vedere chirurgical problema patologiei abdominale cronice a copilului se pronun n favoarea componentei organice n majoritatea cazurilor. Adepii substratului organic al durerilor

abdominale cronice afirm c o serie de afeciuni organice mai rare sau mai puin cunoscute sunt rar sau deloc diagnosticate. ntradevr n urm cu civa ani au fost necunoscute aspectele medico-chirurgicale ale unor afeciuni la copii cum ar fi sindromul Zollinger-Ellison sau boala Menetrier. Alte afeciuni ca pancreatitele cronice, gastro-enteropatia exudativ, limfangiectazia intestinal, reprezint subiecte de cercetare numai n ultimele dou decenii. Se poate afirma deci c descoperirea sau recunoaterea cauzelor organice ale durerilor abdominale cronice la copii crete n mod vertiginos, n paralel cu dezvoltarea posibilitilor de explorare clinico-radiologic i biologic a aparatului digestiv. Conform datelor din studiile mele, precum i din datele din literatura de specialitate, am pornit dela considerentul c marea majoritate a cauzelor suferinelor abdominale cronice aparin aparatului digestiv i a anexelor sale sau/i a aparatului genito-uro-renal. Cauzele extraabdominale sunt mult mai rare dect cele anterior descrise. Unitatea morfo-funcional a celor dou aparate, faptul c recunoatem n mod unanim importana i gravitatea afeciunilor cronice ale celor dou aparate, nc de la vrsta de copil mic, eventual cu repercursiuni pe toat viaa, ne oblig la un studiu responsabil, minuios i competent, cunoscnd i folosind toate mijloacele paraclinice abordabile de noi. Instituionalizarea gastro-enterologiei, a urologiei i a ginecologiei infantile, procese de maturizare n patologia pediatric, pe lng ntrirea i perfecionarea ramurilor de chirurgie i radiologie infantil, vor face s dispar concepiile i atitudinile simpliste fa de problematica bizar i totui concret a etiologiei durerilor abdominale cronice la copil. CONCLUZII 1-Sindromul dureros abdominal cronic ca noiune clinic trebue s fie nlocuit cu noiunea de patologie abdominal cronic a copilului 2-Paralel cu introducerea investigaiilor de performan crete vertiginos procentual componenta organic a cauzelor durerilor abdominale cronice. 3-Abordarea etiologic i clinic a suferinei digestive s se fac pe baza conceptului segmentar cardio-gastro-esofago-frenic-duodeno-vesiculo-pancreatic-ileo-cecal i colo-ano-rectal 4-Suferina abdominal cronic cu evoluie de peste 3-4 ani n mod obligatoriu trebuie ndrumate la servicii de gastro-enterologie, urologie, ginecologie sau chirurgie infantil BIBLIOGRAFIE 1-APLEY.J.: The child with recurrent abdominal pain, Pediat.Clin.Nord.Amer. 14,63,1967 2-PALEY.J.: The child with abdominal pain, Scientific Publication.Oxford.England-1959

3-APLEY.J.: Recurrent abdominal pain a survey of 1000 school children, Arch.Dis.Child33,165,1958 4-BONFILS.D.: Aspects actuals des recherchez sur la phisiologie du Carrefour duodenal, Rev.du pract Paris-23,1878-1888-1981 5-BRENEMAN.J: Abdominal pain in children, J.A.M.A.-127-691-1965 6-GREEN.M.: Diagnosis and Tratament pscihogenic recurrent abdominal Pain, Pediatrics 40,84-89,1967 7-GUTMAN.R.: Les syndromes douleureuz de la region epigastrique, Ediia a V-a Editura DAIN Paris 8-JOLY.P.: Durerile abdominale la copil, Concurs Medical-7017-7021,1972 9-BUCHTA.R.M.: Zollinger-Ellison syndr-

DOU CAZURI DE RINICHI POLICHISTIC DE TIP INFANTIL VARIANTA NEONATALDR.LRINCZY DENGEZICS Medic primar radiolog DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

-REZUMATBoala polichistic renal autosomal recesiv/B.P.R.a-r/ este o maladie genetic cu transmitere autosomal recesiv,caracterizat prin-rinichi polichistic bilateral,fibroz hepatic periportal,asociat sau nu cu hipoplazie pulmonar. Sinonime-Rinich buretos-Rinichi hamartomatos-Rinichi polichistic tip POTTER I-Rinichi polichistic tip infantil-Polichistoz hepato-renal-Boala polichistic a rinichiului i a ficatuluiMajoritatea autorilor/BERNSTEIN-KAY-KELALIS_KING/ consider ca o maladie foarte rar,cu o inciden de un caz raportat la 6-14.000 de nateri,fa de un caz la 5oo de nateri a bolii polichistice renale autosomal dominant-de tip adult-./30/FILMER i TAXY/5/la Children Memorial Hospital Chicago din 108.765 de internri n 13 ani au observat doar 7 cazuri.Frecvena este de 2 ori mai mare la sexul feminin i n 25 % se constat o cumulare familial. n funcie de apariia primelor simptome,aspectul i evoluia clinic,a numrului nefronilor interesai B.P.R.-a.r. a fost clasificat de H.BLYTH i B.G.OCKENDEN/4/ n urmtoarele varianteperinatal-neonatal-infantil i juvenil.Varianta neonatal este o entitate clinic bine definit,cu aspect radiologic i anatomopatologic caracteristic./4,5,6,17,18,20,24,25,27,28,30./ Avnd sub observaie dou cazuri din nateri succesive din aceiai familie am efectuat un studiu clinic-imaginistic-histopatologic i genetic concluzionnd urmtoarele repere comune-n ambele cazuri este prezent o formaiune tumoral,de consisten dens

cu localizare simetric n ambele flancuri abdominale cu contact lombar,care a fost decelat la vrsta neonatal-expresia feei POTTER prezent n ambele cazuri-dar menionm faptul c prezena acestuia nu este obligatoriu. -n ambele cazuri am semnalat hepato-splenomegalia -oliguria a fost prezent n ambele cazuri -urea sanguin i creatinin seric normal la natere,i crete progresiv ulterior n raport cu numrul nefronilor afectai -n ambele cazuri evoluia a fost letal -studiul lotului minim genetic relev argumente de mecanism autosomal recesiv -examenul histopatologic a evideniat modificri autentice pentru aceast afeciune foarte rarPREZENTAREA CAZURILOR Obs.Nr.I-Sugarul F.M.de sex feminin,n vrsta de 1 lun a fost internat la secia de pediatrie pentru o infecie acut banal a cilor respiratorii superioare,creterea progresiv n volum al abdomenului,desvoltare somatic necorespunztoare,paloare marcat a tegumentelor. Antecedente personale-este primul copil nscut la termen/greutate la natere 3150 grame/,din prima sarcin cu evoluie normal,la o mam de 18 ani.Din F.O. a nou-nscutului remarcm o asfixie albastr fr cauzalitate obstetrical. Antecedente heredocolaterale-prini sunt afirmativ sntoi,triesc n concubinaj,n condiii igienicosanitare necorespunztoare.Neag existena consanguinitii. La vrsta de 10 zile examenul clinic obiectiv evidenieaz o hepatomegalie de etiologie neprecizat./ficatul depete cu 3 cm rebordul costal-diametru prehepatic-6 cm./la fel se pune n eviden o formaiune tumoral voluminoas,simetric bilateral ,de consisten ferm,cu contur neregulat,balotabil,avnd contact lombar i polul inferior ajungnd pn la crestele iliace. Examinrile biologice fr modificri patologice evideniabile-Baterii de teste de retenie de azotate nu prezint modificri,dect dup o evoluie mai indelungat n timpul internrii. Ecografia abdominal furnizeaz elemente convingtoare privind diagnosticul de certitudineEchoul medular este ca cortical,iar sinusul renal greu se delimiteaz,ambii rinichi sunt mrii de volum.Se pune n eviden i ectazii la nivelul cilor biliare intrahepaticeSugarul n timpul internrii prezint semne biologice de insuficien renal,iar o pneumopatie acut pe acest fond de suferin renal duce inevitabil la decs. Protocol de necropsie Nr-126-Focare de bronchopneumonie macronodulare,apical i mijlociu drept i inferior stng.Edem pulmonar acut.Cardiomegalie cu hipertofie ventricular stng.Hepatomegalie cu aspect muscat.Rinichi mari polichistici bilateral. Obs.Nr-2-F.E sora sugarului prezentat anterior. Dup natere spontan,fr complicaii obstetricale n F.O a nou-nscutului Nr-1267-se menioneaz o asfixie albastr,fr oligohidramnios i fa POTTER.La vrsta de 4 zile se palpeaz o formaiune abdominal/hepato-splenomegalie,rinichi polichistic? /Opacitatea ficatului este mrit /5,5 cm vertical /la radiogarfie toracoabdominal.Opacitile renale nu se pot aprecia din cauza pneumatizaiei intestinale. Nou-nscutul este transferat la secia de pediatrie cu diagnosticul de Infecie acut a cilor respiratorii superioar.Suspiciune de malformaie congenital renal. La examenul clinic obiectiv se constat c marginea inferioar a ficatului depete cu 5 cm rebordul costal drept,este de consisten dur,ascuit.n flancul stng se palpeaz o formaiune tumoral,balotabil cu contact lombar,cu polul inferior sub creasta iliac. Examinrile biologice ca i n primul caz nu furnizeaz modificri biologice estimabile respectiv patologice. EXAMENUL ULTRSONOGRAFIC I UROGRAFIE CU PERFUZIE furnizeaz elemente de certitudine pentrun rinichi polichisticn timpul internrii de 54 de zile prezint infecii repetate a cilor respiratorii superioare,distrofiere progresiv,semne biologice de insucien renal cronic.La vrsta de 3 luni prezint a bronchopneumonie abcedant cu evoluia supraacut care duce la decesul copilului.

PROTOCOL NECROPTIC-Rinichi mult mrii cu loulaie fetal.Subcapsulor se constat chiste mici de 2x2-3x3 mm.Pe suprafaa de seciune se constat foarte multe chiste de 2-10 mm diametru,att n corticala ct i n medular rinichilor,care furnizeaz un aspect buretos.Ficatul mult mrit, cu aspect macroscopic de ciroz.Pneumonie abcedant cu localizare multipl. EXAMEN HISTOPATOLOGIC-tuburile renale dilatate cu numeroase formaiuni chistice de diferite mrimi,prezente n corticala i medulara renal. Studiul genetic amplu efectuat na-u relevat argumente apreciabile n legtura cu cazurile prezentate. DISCUIIPe baza vrstei de apariie a primelor simptome,a evoluiei clinice i semiologiei imaginistice,am considerat c cazurile prezentate au suferit de B.P.R:-a.r. varianta neonatal,confirmat de examenul morfologic,histopatologic i studiu genetic. Formaiunile abdominale bilaterale au fost depistate n ziua a 10-a,respectiv a 4-a de via,care n 4,respectiv 6 sptmni sa-u desvoltat n aa msur c s-a impus internarea copiilor intro secie de pediatrie.n decursul internrii n ambele cazuri infeciile aparatului respirator cu caracter repetebil au dominat evoluia i prognosticul cazurilor n spe.De altfel majoritatea cazurilor decedeaz n bronchopneumpnii neinfluenabile la tratament,explicat i prin hipoplazie pulmonar/5,27/caracteristic bolii de fond.Semne clinice i biologice de insuficien renal nu n totdeauna este prezent. Examenul palpatoric neconcludent la nceput/la secia de nou-nscui,cu ocazia internrii n secia de pediatrie se presupune originea renal a formaiunilor,orientnd explorrile imaginistice n aceast direcie. De fapt N.T.GRISCOM i colaboratorii /14/ au constatat c formaiunile tumorale abdominale la nou-nscut n 60 % snt de origin renal,15 % genital i 10 % gastro-intestinal. Examenul radiologic,urografia cu perfuzie cu cantitate mare de substan iodat,radiografii efectuate trziu dup terminarea perfuziei,prin aspectul radiologic caracteristic poate stabili diagnosticul pozitiv. Modificrile urografice caracteristice snt1-ntrzierea secreiei substanei de contrast,cu prelungirea fazei parenchimatoase 2-ntrzierea fazei excretorii3-Persistena-nefrogramei-/6,17,24/.J.ARTAUD i colaboratorii / 2 /consider patognomonic nefrograma dens de tip radiar care persist la 24 de ore. Trebue s facem o precizare terminologic-dup opinia noastr termenul de nefrogram poate produce confuzii.n cazul B.P.R.-a.r.substana de contrast nu este n arterele i capilarele renale ci stagneaz n tuburile renale dilatate care au dispoziie radiar,convergndu-se la vrfurile papilelor.Opacifierea parenchimului este mai intens ca nefrograma i neomogen. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL-cu tumoara WILLMS,chist renal multilocular,nefrom mezoblastic este simplu,toate acestea snt unilaterale,cu parenchim renal funcional,sistem caliceal deformat sau amputat /7,14,17 /Neuroblastomul produce deplasarea rinichiului cu sistem pielocaliceal normal.Hidronefroza congenital se prezint ca rinichi funcional mut,sau cu secreie ntrziat, cu sisten pielocaliceal mult dilatat,index parenchimatos mult diminuat i este frecvent asociat de dilataia ureterelor.Tromboza venei renale urografic se prezint tot prin rinichi nefuncional,cavografia inferior poate preciza sediul obstruciei./5 /B.P.R. autosomal dominant /tip adult /este extrem de rar la sugari.CELIA KAYE pn n 1979-ntlnete doar 3 cazuri publicate. /16 /Aspectul radiologic acestei forme seamn cu cea a adultului. Fibroza periportal i dilataia canalelor biliare intrahepatice care poate fi inaparent clinic sau se manifest prin mrirea de volum ficatului./ cazul observ.nr-2./ Ridic probleme diagnosticului diferenial cu fibroza-sau fibroadenomatoza hepatic congenital.Datorit, situaiei c aceast maladie genetic autosomal recesiv este obligatoriu asociat de modificri renale/n general latente clinic /1,2,9,10,11,19,26/pot pridica probleme delicate de diagnostic.Unii susin c fibroza hepatic congenital i B.P.R.-a.r- este una i aceeia boal,la care manifestrile hepatice domin tabloul clinic iar cele renale snt inaparente-/4,22 / J.P.CHAGNON i colaboratori /8 / descrie 3 stadii anatomice i de evoluie clinic a modificrilor renale la aceeai subiect-

1-nefromegalie cu ectazii tubulare exclusiv microscopice fr semne clinice sau radiologice 2-ectazii difuze a tuburilor colectoare distale,care radiologic seamn cu boala CACCHI-RICCI /opacifierea precaliceal precoce,ectazii precaliceale preoce n form de buchete./ 3-n stadiul III apar chiste macroscopice i simptomatologia clinic i biologic a insuficienei renale,cu aspect urografic de tip-infantil sau de tip adult.La sugari fibroza hepatic este dominat de suferin hepato-biliar/hipertensiune portal,angiocolit sau form mixt/iar implicarea rinichilor ridic probleme doar la copii mai mari sau la aduli.-/11,13,19,20,21,23,28./ La B.P.R.-a.r. varianta neonatal evoluia fatal este inevitabil.Nu existtratament chirurgical sau medicamentos eficace,se estimeaz o supraveuire maxim de 6 luni dela depistare.K:B:REILLY i colab i Z.TOTH /27.30/ ridic problema diagnosticului prenatal cu metode echografice de generaia a doua i a treia.Diagnosticul echografic este posibil n jurul sptmnii a 20-lea a sarcinii. CONCLUZII-Autorii prezint dou observaii de Boal polichistic renal autosomal recesiv/tip infantil/varianta neonatal din aceeai familie i de aceeai mam la primele dou nateri succesive. -Se trece n revist aspectul i evoluia clinic,anatomopatologic i histologic.Studiul genetic presupune consanguinitate. -Pe baza literaturi bogate studiat i a observaiilor proprii este descris aspectul radiologic caracteristic chiar patognomonic al acestei suferin. -Se discut diagnosticul diferenial radiologic cu maladiile care pot ntra n discuie. -Lucrarea de fa fr s ntre in detalii teoretice controversate din literatur n privina fibroza hepatic congenital i boala polichistic renal autosomal recesiv,ca entiti separate sau una i aceeai boala genetic,autorii pledeaz pentru varianta din urm. -Se pune n discuie posibilitii diagnosticului prenatal pprin metode ecograficeBIBLIOGRAFIE-SELECTIVAUVERT,J.-WEISENBERGER,G.-Les lesions renales micro-kystiques de la firro-adenomatose biliare intra-hepatique congenital J.Urol.et Nephrol.vol 82.Supl.2,1976,379-384 ARTAUD,J. i colab-Aspects echographiques des polykystoses hepato-renal recssives chez l.enfant J.Radiol.61,4,1980,243-249 BERNSTEIN,J.-The classification of Renal Cysts. Nephron-11,1975,91-100 BLYTH,H.-OCKENDEN,B.-Polycystic disease of kidneys and liver presenting in childhood J.MED,GENET.-8,1971,257-284 CAFFEY,J.-Pediatric X-Ray Diagnosis.Ed a 6-a-vol 2-775-777 CENDRON J;-i colab-Dysplasie multikystique du rein chez l,enfant.A propos de 45 obs. J,Urol.et Nefrol-10-11,1973-773-8oo CHAGNON,J.-P.i colab-Fibroze hepatique congenitale,polykystoses renale et lymphangeactasies intestinales primitivesGastroenterology.clin..biol.-6,4,1982,326-332 DARNIS,F. i colab.-Fibroze hepatique congenitale a procession clinique renale. La Presse.Medical.78,19,1970-885-888 DUPOND J.L. i colab-Polykystose renale,principale expresion de la fibroze hepatique congenitale La nouvelle Presse Med,-8-36,1979-2885-2888 GHEORGHINA,i.-Fibroz hepatic congenital asociat cu chist de coledoc Pediatrie./Bucureti/-23,2,1984,169-176 GOLDENBERG,B.S.-Ultrasonic evolutin of masses in pediatric patiens. A.J.Roentgenolog.-116,1972,676-684 GRGNYI,A.-A vese scintigraphia hasznrl csecsem s gyermekkorbanMagy-Radiologia-25,1973,276-279 GRISCON.N.T.-The roentgenology of neonatal masses. A.J.Roenntgonol.-93,2,1965,447-456 GROSSMAN.H.G.-WINCHESTER?P:Roentgenographic classification of renal Cystic disease.

A.J.Roentgenol.1o4,1968,319-331 KAZE CELIA and LEWZ.P.R.-Congenital appearence of adult type/autosomal dominant/policystic kidney disease. J.of Pediatrics-85,1974,8o7-81 KELALIS,P.P:and KING R.L.-Clinical Pediatric Urology vol 2,680-706 KENDAL,A.R. and KARAFIN,L.Urology.vol.1.pp,15-25 LIBERMAN,E.-SALANIS-MADRIGAL-Infantil policystic disease-Congenitak hepatic fibrosis Medicine/Baltimor/59,1971,277-316 LOPEZ;E.V. i col-Poliquistosis hepato-renal Rev.Esp.Enf.Ap.Digest.-62,4,1982,326-331 MAROSVRI,I. i col.A vese cysts betegsgei csecsemkorban Gyermekgygyszat-27,1976,97-1o4 MULTINIVICI,J. i col.Autosomal dominant polycystic kidney disease-erly diagnosis and data for genetic couselling. The Lancet Nr-818o B.vol 1.198o,12o3 12o5 NEZELOF,C.-Les maladies polykystique juveniles. J.Urol.et.Nephrol.-82,1976.Supl.2343-347 NUSSBAUM,A.i col-Spontaneous Cyst Rupture on Renal CT A.J.Radiol.142,4,1984,751-752 OREOPOULOS D,G. i col.-Liverfunction and liver scen in patients with polycystic kidney disease. British J. Of Urology43,1971.273-276 POTTER,E.L.Normal and abnormal Devepolment of the Kidney Chicago-Year Book Medical Publihers-1972. REILLY K.B.-renal tubular ectazia in cystic disease of the kidneys and liver. A.J.Roentgenol.-84.3,1960,546-553 REILLY K.B. i colab-Infantile polycystic kidney disease-A difficult antenatal diagnosisAm.J.Obstet.Gynecol-133.51979,581-582 SEDLIN D.W. and GIEBISCH G.-The KidneyPhysiology and Patho-phisiology.Vol 1.pp.265-333 TRNOVEANU,G.i colab-Displasii renale chistice Pediatrie-/Bucureti/28,3,1979-283-288 TORTI,G.-D,AMICO,E.-Observazioni su un caso di maladi Cacchi e Ricci Minerva Peditarica-22,38,1970,1883-1888 TOTK,Z. i colab-A magzati vesk s hugyutak fejldsi rendellenessgeinek ultrahang diagnosztikja.Magyar Radiologia-59,1985,227-253.

INCIDENA SINDROMULUI WAARDENBURG KLEIN LA O COLECTIVITATE DE SURDOMUI. DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

Afeciunea de care ne ocupm reprezint o boal rar: dup unii autori 1/40.000 de nateri.Este un sindrom genetic cunoscut n literatur sub denumirea de WAARDENBURG-

KLEIN, transmindu-se dup modul autosomal dominant dar cu penetraie ridicat i expresie fenotipic variabil. Afeciunea este un ansamblu plurimarformativ, caracterizat de asocierea constant a suditii congenitale, heterocromiei iriene (ochii albatri -a la LIZ TAYLOR), me de pr alb la o vrst fraged (element de baz n diagnosticarea afeciunii), distopiei punctelor lacrimale i albinismului. REZUMAT Autorul a examinat 320 de copii de la o unitate special de surdomui, n vederea depistrii unor anomalii congenitale asociate cu surdomutitate. Incidena acestor anomalii asociate surdomutitii: cardiace, a glandei tiroide, oculare, dismorfisme craniofaciale, tulburri de pigentaie, etc, prezint un procentaj de 5-6 %, fapt care impune o depistare din timp a acestor afeciuni. ntre ele se depisteaz chiar grupat o serie de entiti mai rare, mai greu accesibile medicului practician. De la dismorfisme cranio-faciale de tip TRAECHER-COLLINS, CROUZON, APERT, sindromul oto-palato-digital i pn la sindromul LAURENCE-MOON-BIEDL-BARDOT, sindromul L.E.O.P.A.R.D. i pn la malformatii cardiace, oculare, etc. Dintre anomaliile pigmentaiei sau tulburrile pigmentaiei asociate surdomutitii sunt citate entiti descrise n ultimii 20-30 de ani cum ar fi: sindromul WAARDENBURG-KLEIN, sindromul L.E.O.P.A.R.D. i tabloul archicunoscut n patologia uman a albinismului cu surditate congenital. Am depistat trei cazuri de sindrom WAARDENBURG-KLEIN la elevi ntre 14-16 ani dintre care 2 frai. Ceea ce ne-a frapat la prima vedere a fost aspectul bizar al feei la o elev de 15 ani consultat pentru o intercuren: o me de pr alb, ochii albatrii foarte deschii, aspect de profil grec, distopia unghiurilor interne ale ochilor: aspect de pseudo-hipertelorism i un pseudo-epicantus. Incidena raportat la 320 de copii examinai este doar de 0,62 %, mai redus dect datele citate din literatur de 3 %.

DISCUII-SIMPTOMATOLOGIA-PATOGENIA Tabloul clinic comport anumite semne clinice constante i unele mai rar ntlnite. Din prima categorie citm: -Surditate congenital meanifestat precoce i care duce n cele mai multe cazuri la surdomutitate.Todeauna bilateral, ea este de tip de percepie i intereseaz mai ales sunetele cu frecven nalt. Surditatea este consecina absenei sau insuficientei dezvoltri a organului CORTI n urechea intern.

-Heterocromie irian congenital, total sau parial: irisul poate avea o coloraie variat, alternane de nuane bleu sau brun, la un singur ochi sau la ambii. Uneori evoluez cu pigmentarea anormal a fundului de ochi. -Distopia unghiurilor interne ale ochilor, datorate unei blefarofimoze. Ea realizeaz un pseudo-hipertelorism iar uneori i un pseudo-epicantus. Att cantul palpebral intern ct i punctele lacrimale n special cele inferioare i unghiurile interne ale pupilelor sunt deplasate lateral, determinnd prin aceast elongaia canalelor lacrimale. Aceste anomalii de poziie dau gobilor oculari un aspect ce simuleaz strabismul convergent. Distana interpupilar este totdeauna nemodificat, prin aceasta deosebindu-se de adevratul hipertelorism, ntlnit n alte boli i sindroame. Rdcina nasului aparent lrgit i cu tergerea unghiurilor naso-frontale, realizeaz aspectul de profil grec. -Arcurile sprncenelor sunt hipertrofiate mai ales n segmentelor medii unindu-se pe linia median; hipertrichoza este o manifestare constant a acestui sindrom.

ME DE PR-ALB-

-ALBINISM +SURDOMUTITATE-DUP BARNETT-Albinism parial sub forma unei mee de pr alb n regiunea frontal. -Prul frontal este jos implantat. Rareori sprncenele i genele snt albe, n poriunea lor intern. -Alte anomalii asociate inconstant: OCULARE: vicii de refracie, nistagmus, strabism, miopie, epicantus, limitarea mobilitii oculare. CRANIO-FACIALE: hidrocefalie, asimetria feei, buze groase, fisura labial sau palatin, prognatism, implantarea vicioas a dinilor, absena luetei OSOASE: absena sau hipoplasia unor coaste sau vertebre, exemplu-atlasul, sindactilia. CUTANATE: zone de depigmentare n regiunea medio-frontal pe trunchi sau pe membre, ncrunirea precoce. NTRZIEREA PSIHO-MOTORIE moderat. Datorit gradului variabil de penetran a tarei genetice, expresia clinic a sindromului este diferit, existnd forme complete de boal (de altfel rare), forme cu simptomatologie disociat (frecvente) i forme monosimptomatice (rare). Etiopatogenia sindromului nu este lmurit. Singura ipotez care ncearc s explice cauza apariiei acestor anomalii este aceea care afirm c la originea sindromului se afl o tulburare de tip metabolic: fie absena tirozinazei, fie perturbarea condiiilor n care aceast trebuie s acioneze. Dup aceast ipotez este vorba de o tulburare ereditar n melenogenez, dar aceasta ar putea explica numai unele din anomaliile descrise i anume albinismul, heterocromia irian. n explicarea celorlalte anomalii s-au avansat unele ipoteze, dup care cauza afeciunii ar fi o embriopatie, nox patogen (neprecizat nc) intervenind destul de devreme n via intrauterin, n primele 3 luni de via, perturbnd dezvoltarea armonioas a mugurilor embrionari ai diverselor organe care au originea n mezo i neuro-ectoderm. Astfel deficitul pigmentar melanic i surditatea (determinat probabil de agenezia sau hipoplazia organului lui Corti) se pot datora dezvoltrii anormale a crestei

neurale (din care deriv celulele auditive i melanocitele). Hiperplazia rdcinii nasului se datoreaz dezvoltrii exagerate a mugurelui embrionar frontal i a celor doi muguri nazali (median i lateral) n detrimentul regiunii orbiculare. Fisura velopalatin i labial, absena luetei i anomaliile de conformaie ale feei se pot datora disembrioplaziei rafeului median. Sindromul WAARDENBURG-KLEIN are caracter ereditar i familial, dovedit n numeroase cazuri i n cazuistica noastr, se transmite dup modul autosomal dominant, neregulat, expresivitatea diverselor sale elemente fiind variabil de la un caz la altul; ambele sexe snt afectate n egal msur. La ras neagr afeciunea se caracterizeaz prin iris albastru, vitiligo i alte tulburri de pigmentaie. Evoluia i prognosticul sunt n general bune, asocierea cu alte anomalii grave ntunec ns prognosticul, de exemplu hidrocefalia. Sindromul este cunoscut sub numeroase sinonime: sindrom VAN DER HOEVEHALBERTSMAWAARDENBURG, auditiv WAARDENBURG. TABEL SINOPTIC CU SIMPTOMATOLOGIA CLINIC A CELOR TREI CAZURI DE SINDROM WAARDENBURG-KLEIN DIN OBSERVAIA NOASTR Simptome A.D 14 ani D.G 16 ani D.V. 15 ani clinice Surdomutitate +++ +++ +++ congenital parial Heterocromia parial Total irian- culoare bleu Distopia +++ +++ +++ unghiurilor interne Pseudo+++ +++ +++ hipertelorism +++ +++ +++ Rdcina nasului lrgit Aspect de profil ---+++ +++ grec Arcurile ++ ++ +++ sprncenelor hipertrofiate Hipertrichoz ---++++ Albinism ---+++ ----parial Me de pr alb +++ +++ +++ Pr frontal jos ++ +++ +++ implantat ncrunire ++ ----complexul simptomatic WAARDENBURG-KLEIN, sindromul VAN DER HOEVE-WAARDENBURG-GUALDI, discromie irido-cutanat, displazia

precoce Depigmentare medio-frontal Sprncene parial albe Hipoplazia apofizei cervicale /atlas/ Hipertrofia mandibulei Strabism convergent Implantarea vicioas a danturii Caracter ereditar, familial

+++ ++ ----++ ---nedecelabil

----+++ +++ ---++ semnificativ

----+++ +++ ---+++ semnificativ

OBSERVAII-Pacienii D.G. de 16 ani i D.V. de 15 ani sunt frai. BIBLIOGRAFIE 1. A.DEGOS: Dermatologie-Ediia academiei Franceze-Paris-Mise a jour. 2. M.J.HAGEMAN-DELLEMAN.J.W.: Amer.J.Hum.Gen. 3. JOHN CAFFEY.: Pediatric X-ray Diagnosis.vol I. 4. M.GEORMNEANU.: Patologia Indus Prenatal, Editura Medical 5. O.POPESCU.: Patologia pediatric, Editura Medical al Academiei. 6. H.NELSON: Pediatric, Editura Saunders et company 7. A.RUDOLPH.: Pediatrics, Fifteent edition. 8. H.BARNETT: Pediatrics, Philadephia-London

SUBOCCLUZIA DUODENAL INTERMITENT LACOPIL.. Studiu clinic i radiologic Autor: Dr.Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

DISCUII. Malformaiile congenitale ale duodenului i ale organelor abdominale supramezocolice nvecinate pot ntreine procese patologice la nivelul acestui segment digestiv, de exemplu: staz, procese inflamatorii, ocluzii pariale sau totale cu caracter temporar sau permanent.

Sub aspectul formelor anatomice, aceste anomalii sunt polimorfe, att din punct de vedere lezional, structural, ct i din punct de vedere al simptomatologiei clinice. Practicienii pediatri sunt mai puin familiarizai cu aceste noiuni patologice i mai ales cu rolul pe care l au n suferina abdominal cronic a copilului. Tabloul clinic al stenozei duodenale n perioad neonatal poate fi identificat fr dificulti deosebite, mai ales de un practician versat n patologie neonatal. Subocluziile pariale sau cu caracter intermitent ns prezint un grad de dificultate deosebit privind precizarea diagnosticului, chiar i de prezumpie. Aceast zon de vrf n patologia abdominal cronic organic la copil, din punct de vedere semiologic prezint un polimorfism impresionant de multe ori indescifrabil prin varietatea conexiunilor clinice i fiziopatologice. Aceste malformaii congenitale ale cadrului duodenal sau ale organelor nvecinate, pot evolua mult timp asimptomatic, dar pot ntreine un disconfort digestiv exprimat prin dureri abdominale recidivante, cronice, procese de indigestie trenante -sindrom dispeptic duodenal- vrsturi ocazionale de diferite intensiti culminnd uneori cu vrsturi incoercibile nsoite de deshidratri intempestive. Revin i suliniez faptul c aceste vrsturi prezint caractere clinice identice cu vrsturile acetonemice ale copilului precolar i colar, arhicunoscute de practicienii pediatri. n afar de simptomele clinice semnalate copilul este sntos, cu dezvoltarea psihosomatic normal, corespunztoare vrstei. Identificarea anomaliei duodenale are loc fie printr-o intervenie chirurgical efectuat pentru alte motive sau alt afeciune chirurgical -apendicit acut sau cronic, ocluzie intestinal- sau poate fi o curiozitate anatomopatologic depistat la autopsie. Totui trebuie subliniat c pe aceti copii i nsoete toat via un disconfort digestiv din cauza stazei duodenale. n unele cazuri sunt intercalate tablouri clinice asemntoare cu un abdomen acut de tip ocluziv cu tentativ de intervenie chirurgical imediat i amnat dup calmarea respectiv amendarea simptomatologiei clinice. Eminentul chirurg francez Massardier amintete de un bolnav de 41 de ani care a fost operat pentru o malformaie congenital a cadrului duodenal i care a mrturisit urmtoarele: eu de mic copil mnnc, sufr i vrs. FIZIOPATOLOGIA Mecanismul de producere al acestor subocluzii duodenale congenitale se datoreaz unor defecte de rotaie ale ansei duodenale i de coalescen peritoneal. Ele sunt cunoscute ca malrotaii sau

malpoziii duodenale (duoden mobil parial sau total, duoden inversat, mezenter comun, megaduoden, angulaii anormale ale cadrului duodenal). Alteori bridele congenitale duodeno-cecale sau bridele colice drepte (bridele Ladd) pot fi cauza subocluziei. De exemplu coalescena exagerat a unghiului Treitz poate stenoza segmentul duodenojejunal. ngroarea ligamentului cistico-duodeno-colic i cudurile pe care le ntreine pot ocluziona duodenul. Herniile para-duodenale, hiatul Winslow, fosetele peritoneale, apar i ele ntre cauzele subocluziilor. ntre cauzele vasculare sunt amintite: vena portae preduodenale i vena portae prepancreatica. Tot mai mult se public (Taylor-Hyde-Szabo) despre tabloul clinic furnizat de pensarea arterei mezenterice a cadrului duodenal la copii colari i adolesceni.. n cadrul unui studiu pe un lot de 213 copii privind rolul modificrilor duodeno-vesiculopancreatice n afeciunile abdominale cronice la copil, am nregistrat 6 cazuri de ocluzii duodenale forme clinice persistente, progresive sau intermitente. n cele ce urmeaz m voi referi doar la subocluzii duodenale intermitente (n total 3 cazuri) de variantele anatomice, studiul clinic i tratamentul lor. Subliniez faptul c nu am gsit referiri n literatura pediatric contemporan despre studiul clinic al acestui tablou nosologic. STUDIUL CLINIC n cele trei cazuri din observaia noastr n care copiii au ntrunit simptomele clinice de suspiciune prezentate mai jos, am efectuat examinri radiologice cu tehnici perfecionate n vederea confirmrii sau infirmrii diagnosticului de subocluzie duodenal. Simptomatologia clinic se caracterizeaz prin urmtoarele: - dup consum de mese copioase apar vrsturi incorcibile - n reprize - vrsturile sunt nsoite de dureri abdominale de tip colicativ i cu localizare n regiunea epigastric sau hipocondrul drept. - vrsturile conin alimente nedigerate, coninut bilios n unele cazuri, ocazional sanguinolent. - instalarea rapid a sindromului de deshidratare acut, nsoit de astenie i hipotonie marcat a copilului - distensie epigastric de diferite intensiti

- unde peristaltice moderate Conform observaiilor noastre aceti copii nu reacioneaz la tratamentul clasic al vrsturilor ciclice acetonemice, evoluia lor este anevoioas, timpul de vindecare prelungit. O parte din cazuri ajung la servicii de chirurgie cu suspiciune de abdomen acut chirurgical, dar n lips de indicaie absolut intervenia sufer amnare, starea copilului se amelioreaz treptat, devine asimptomatic, iar noi suntem dispui s etichetm cazul ca o afeciune digestiv acut supramesocolic sau o form mai sever de gastrit sau gastro-duodenit. Ulterior totui majoritatea ajung pe masa de operaie pn la 15-16 ani. CONCLUZII n practica pediatric sunt dou situaii n care se impune efectuarea unor explorri radiologice de finee cu tehnici perfecionate (examen radiologic standard sau selectiv, duodenografie hipoton cu tub sau fr tub cu substane farmacodinamice -codein, antrenyl).

1 - n prima varianta clinic depirea limitei de vrst caracteristic pentru vrsturi acetonemice ciclice

(apariia sau repetarea acestora peste 8-9 ani) 2 - n a doua variant la grupa de vrst caracteristic pentru vrsturi acetonemice, cu ndeplinirea

urmtoarelor condiii clinice: - debut brusc, dup mese copioase - vrsturi bilioase, cu alimente deloc digerate - distensie epigastric, discret peristaltism epigastric - dureri abdominale colicative puternice sau silenioase - ineficiena tratamentului clasic al vrsturilor acetonemice (evoluie mai anevoias, prelungit, cu refacerea ad integrum a copilului n mai mult de 8-10 zile). PREZENTARE DE CAZ CU ICONOGRAFIA RADIOLOGIC Prezint pe scurt cazul cel mai instructiv i cu iconografia radiologic evocatoare.

Elevul V.I. n vrsta de 15 ani, s-a prezentat la serviciul nostru, pentru dureri abdominale recidivante, cu crize de vrsturi periodice, incoercibile cu deshidratri intempestive, aprute la intervale nedeterminabile, cu debut de la vrsta precolar. Cazul a fost etichetat de-a lungul anilor la nivelul diferitelor ealoane sanitare ca vrstur acetonemic, cu toate c reacia la tratamente clasice pentru aceast afeciune a fost mai anevoioas, cu periode de recuperare mai lungi. n momentul consultrii copilului am semnalat un meteorism abdominal pronunat cu localizare epigastric, cu discrete unde peristaltice. Avnd n vedere datele anamnestice, simptomatologia clinic neconcordant cu vrsturi acetonemice, faptul c acuzele au persistat pn la vrsta de 15 ani, adic peste limita de vrst caracteristic a vrsturilor acetonemice, am pus n discuie o obstrucie intermitent a duodenului, avnd la baz i experiena altor cazuri. Am propus examinri radiologice att clasice, ct i cu tehnici perfecionate. 1 - EXAMENUL BARITAT GASTRO_INTESTINAL Stomacul este hipoton cu peristaltism superficial i lent, evacuare spontan-megabulb, duoden mult dilatat cu staz pronunat, stop prelungit pe D III juxta-genunchiului inferior. Bariul apare n jejun dup decubit lateral drept la 20 de minute. (Figura a)

Figura a. 2 - EXPLORAREA RADIOLOGIC SELECTIV A DUODENULUI.

n vederea elucidrii etiologiei stenozei duodenale, am efectuat explorarea selectiv a duodenului cu bariu introdus prin sond duodenal asociat cu prob cu codein. Examinarea a fost executat de eminentul radiolog i bun prieten al meu, regretatul DR. Lorinczy Dengezics. Pe seriografiile efectuate n decubit i procubit, poriunea duodenal dup stopul descris la examenul baritat simplu, face o torsiune elicoidal de 720 de grade n plan sagital, n interiorul cadrului, dup care continu traiectul obinuit pn la flexura lui TreitzR. (Figura b., c./ vrful sondei se poate vedea pe ultimul clieu al Fig.c)

Figura b.

Figura c.

3 - COLECISTOGRAFIA INTRAVENOAS cu POBILAN 50 % evideniaz o implantare joas a coledocului, cu diskinezie hipoton moderat a veziculei biliare. (Figura d., e.)

Figura d.

Figura e. DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC - Stenoz duodenal incomplet extraluminal, malformaie congenital a cadrului duodenal pe segmentul D III. Hernie retroperitoneal paraduodenal. Implantarea joas a coledocului. DIAGNOSTIC CLINIC - Subocluzie duodenal intermitent, pe fond de malformaie a cadrului duodenal, cu vrsturi acetonemice simptomatice.

BIBLIOGRAFIE.

1 ADAM,E.E. UDROIU.V.: Diverticuli duodenali n Medicin intern Bucureti 5631, 1978 2 AITREN,I.: Congenital intrinsec duodenal obstruction in infancy n Pediat. Surg - 1546-348, 1986 3 ANDRIU,I , CARAMAGIU,D.: Chirurgia duodenului Editura Medical Bucureti1963 4 ANSALDI,M, BALOCCO,A.: Utilite de la duodenograhie hipotonique chez lenfant n Minerva Pediatrica-23-35-1441-1444, 1971 5 ARNOLD.C.: Tumeurs du duodenum n Hyg.Geneve-976-1351, 1980 6 BALABAN,I., TRRESCU,C.: Stenozele duodenale la copii Oncologia i Radiologia-4-289-299, 1969 7 BANZET,P: Duodenum mobile n Arch.Mal.App: Digest XVIII 4-379 8 BARTENT,M.K.: The surgical menagament of paraduodenal hernia n Ann.Surg.168249, 1979 9 BECKER,CAR., BECKER,E: Ergebnisse simultaner Rontgen Untersuchung von gallenblase, magen und duodenum n Radiology Diagnostics-6-557-565, 1979 10 Berger, M.: Ein Fall von Duodenum Duplication n Kinder-Artzliche-Praxis-106-109, 1966 11 BERENS, I.J.: Small internal hernies in the paraduodenal aria n Arc.Surg.-86-726, 1966 12 BRZU,I., VULCNESCU,E: Radiologia clinic a duodenului patologic neulcerosEditura Medical Bucureti-50-51 13 BOLES, E.T.: Paraduodenal portal vein n Pediatrics 25-1879-1888,1975 14 BROMBART,M.: Les affections du duodenum Sem.Hop.Paris-1208-1209, 1979 15 CAFFEY,J.: Pediatric X-RAY diagnosis Zork-Book. Medication -Publ - Chicago 16 DELI,I., BERKOVICS,I.: A duodenum vizsglat LIOTTA fle md-szere n Magyar Radiologia.

17 FANCALSRUD,E.W.: Congenital atreszia and stenosis of the duodenum n Pediatrics1-79-83, 1969 18 ENGELHOLM,L.: Le duodenograhie hypotonique n Acta-Belgica-Gastroenterologica35-120-136, 1979 19 FIGARELLA,V.: Stenoze duodenale congenitale prin bride n Chirurgia 178-183 Editura Medical Bucureti 20 PROUTY,E.: Duodenal compresion by the mesenteric artery n J.Pediat. 50-6-734, 1967.

-UN CAZ DE ACRODERMATIT ENTEROPATIC LA COPIL.BOALA LUI DANBOLD CLOSS.

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

n practica pediatric contemporan orizontul preocuprilor se deplaseaz tot mai mult spre limitele patologiei altor specialiti cu semiologie semnificativ, n unele cazuri determinant n clinica bolilor infantile. n acest context o atenie deosebit trebuie acordat n practica pediatric curent unor manifestri clinice cutanate care pot fi expresia clinic evocatoare a unor afeciuni interne (dismetabolice, genetice, imunologice, patologie de autoagresiune, colagenoze, enzimopatii i altele) afeciuni a cror exprimare cutanat coroborat cu simptomatologia clinic de baz, furnizeaz de multe ori elementul de certitudine n stabilirea diagnosticului de fond. Ele sunt etichetate de clinicieni pediatri de multe ori ca boli de piele mai ales la sugar i copilul mic, ignornd astfel existena unui tablou clinic din patologia infantil a crei expresie cutanat o reprezint. Prin prezentarea cazului nostru dorim s subliniem importana celor mai sus menionate. DISCUII. ISTORIC

n anul 1936 Brandt descrie o dermatit distinct la copil, cu alterarea profund a strii generale consecutiv absorbiei defectuoase a alimentelor ingerate. Afeciunea ca entitate clinic a fost descris prima dat de Danbolt i Closs n anul 1942 sub denumirea de acrodermatitis enteropatica. Anderson n tratatul su de gastroenterologie infantil afirm c boala este foarte rar, cu etiologie necunoscut, probabil cu transmisiune genetic autosomal recesiv. Raritatea afeciunii este dovedit i prin faptul ca tratatele de pediatrie prestigioase ca Barnett, Shirkey, Rudolph prezint o descriere doar de cteva rnduri sumare despre aceasta. TABLOUL CLINIC conturat al bolii este caracterizat de manifestri cutanate extinse, alopecie generalizat sau circumscris, creterea numrului scaunelor ca simptom obligatoriu asociat de un sindrom de malabsorbie avansat sau n unele cazuri mai moderat.

-FACIESUL COPILULUI-

-MODIFICRI PATOLOGICE ACRO-CUTANATE

TABLOUL DERMATOLOGIC iniial este dominat de elemente buloase, ulterior escoriate cu localizare simetric n regiunea peribucal, perinasal, perianal, la nivelul extremitilor, sugernd

la prima vedere aspectul unei epidermolize buloase, ectodermoze pluriorificiale Stevens-Johnson, sau a unui impetigo streptococic. Erupiile cutanate se extind dup aceea la nivelul extremitilor cu localizare predominant pe suprafeele de extensie i suprafee mari: torace, abdomen. Erupiile devin eczematiforme sau cu caracter morfologic de plci, cu formare de cruste i placarde psoriaziforme, eritematoase. Suprainfeciile bacteriene i cu candida albicans la nivelul suprafeelor muco-cutanate sunt obinuite. DIAREEA survine mpreun cu manifestrile cutanate. Scaunele n general sunt voluminoase cu caracter steatoreic, fr repercursiuni severe asupra metabolismului hidro-electrolitic. Afeciunea furnizeaz mai rar tabloul unei exicoze anhidremice, dar enteropatia cu evoluie trenant, sindromul de malabsorbie, duc inevitabil la caectizarea copilului. Malabsorbia lipidelor dup Barnett este predominant ca i n cazul dermatitei herpetiforme. Uneori este evident sindromul de intoleran la lactoz. Moyhanam (1963) nu pune n eviden modificri histologice ale mucoasei intestinale. Conform studiile lui Bloom (1968) nu se semnaleaz nici modificri patologice la nivelul pancreasului exocrin. CDEREA PRULUI pn la alopecie difuz este una dintre primele i cele mai evocatoare semne clinice ale afeciunii. Afeciunea poate fi nsoit de sindrom de hipogammaglobulinemie, precum i scderea semnificativ a imunoglobulinei A. PATOGENIA-sindromului a fost mult timp necunoscut. S-au emis mai multe ipoteze patogenetice care s explice o simptomatologie att de variat. n cazurile nediagnosticate i netratate evoluia este nefavorabil, letal, n marea majoritate a cazurilor. Conform observaiilor lui Tompkins i Livingood (1969) s-au semnalat cazuri cu remisiuni spontane la adolescen. Tot ei sublinieaz i faptul c n unele cazuri simptomatologia digestiv este minor, aproape neglijabil, doar tabloul dermatologic i alopecia difuz fiind semnele clinice evocatoare. Diagnosticul pozitiv se poate preciza prin nregistrarea simptomatologiei cutanate caracteristice, a sindromului de malabsorbie, a alopeciei precum i a rspunsului favorabil la tratament cu preparate de zinc. PREZENTAREA CAZULUI. Copilul G.I: cu vrsta de 2 ani din mediul rural, a fost adus la serviciul de dermatologie al Spitalului Judeean pentru o afeciune cutanat care a fost tratat n ambulatoriu ca eczem atopic, dar avnd n vedere c leziunile cutanate n ciuda tratamentelor aplicate timp de 4 luni au devenit mai extinse i suprainfectate, se solicit un examen clinic pediatric.

EXAMENUL CLINIC OBIECTIV Aspectul clinic al copilului este impresionant prin urmtoarele simptome i semne: -stare de hipotrofie marcat-greutate de 6200 grame la vrsta de 2 ani -edeme extinse impresionante la nivelul membrelor inferioare, a scrotului, n regiunea suprapubian cu caracter alb-glbui, care nu pstreaz godeu. -se remarc prezena unei alopecii difuze, cu pstrarea pe alocuri a unui smoc de pr, care la cea mai mic traciune se detaeaz de pielea proas a capului. -scaunele sunt lucioase, abundente, de culoare gri, miros fetid, aspect macroscopic de steatoree -leziunile cutanate cu localizare multipl i polimorf sunt impresionanate, au caracter eczematoid cu bule, impetiginizat, cu secreie purulent i miros fetid insuportabil din cauza suprainfeciilor bacteriene. -localizarea leziunilor cutanate cu predominen n regiunile peribucale, perinazal, periorbital i perianal la prima vedere a sugerat tabloul unei ectodermoze pluriorificiale Stevens-Johnson, dar evoluia cronic a cazului pe de o parte, iar pe de alt parte extinderea laziunilor la nivelul degetelor membrelor superiare i inferioare, localizarea perionichial, maleolar, periarticular (genunchiului, calcanean), sunt contra argumente. Se remarc localizarea simetric a leziunilor cutanate, articulare. -consider semnificativ i comportamentul copilului, comun celiachiei: indispoziie,

hipersensibilitate, instabilitate comportamental, atitudine de respingere, nencredere fa de mediul n care triete. Toate acestea, nsoite de o anorexie rebel, alternnd cu consumuri capricioase de alimente. Examinrile paraclinice au artat o hipoproteinemie marcat, hipogammaglobulinemie, valori sczute de vitamina A, anemie hiposideremic, moderat alterare a funciilor hepatice, stetoree calitativ. Am procedat la investigaii comune sindromului de malabsorbie intestinal accesibile pentru laboratoarele noastre: teste pentru malabsorbia grsimilor, hidrailor de carbon, testul sudorii, explorarea funciilor pancreatice, a digestiei intestinale, evaluarea funciilor hepatice, examenul bacteriologic i parazitar al materiilor fecale; modificri. DIAGNOSTICUL POZITIV Manifestrile cutanate caracteristice asociate cu enterocolit recidivant, cronic, cu caracter de sindrom de malabsorbie: steatoree, enteropatie cu pierdere de proteine cu edeme marcate ntreinute n urma efecturii acestora nu s-au nregistrat

de hipoproteinemia sever, hipotrofie avansat, alopecie difuz, modificri psihice ca n celichie, nea permis ncadrarea cazului ca o acrodermatit enteropatic descris de Danbold-Closs n1943. Evoluia fr tratament substitutiv este nefavorabil, sfritul letal survenind n civa ani. Cu tratament evoluia este bun, simptomele cutanate, digestive i alopecia dispar, persistnd ns deficitul staturo-ponderal i uneori i pubertar. Din anul 1974 dup ce Maynahan a demonstrat c scderea zincului plasmatic este responsabil de apariia simptomatologiei, tot el a propus tratamentul cu o sare zinc (sulfat, gluconat). TRATAMENT Am administrat zilnic 20 de mg de zinc, cuprins n 100 mg sulfat de zinc (doz suficient pentru a corecta deficitul de zinc) timp de cteva zile i am obinut rezultate spectaculare. Leziunile cutanate s-au cicatrizat repede, prul a crescut rapid i a devenit normal (att ca troficitate ct i coloraie), a disprut i sindromul diareic, fosfatazele alcaline au crescut la valori normale. Se sublinieaz de diferii autori c administrarea prelungit de zinc nu este nociv. (Shirkey) CONCLUZII -Am prezentat o afeciune foarte rar cu un tablou clinic la limita interdisciplinar dermatologic i pediatric. -Am conturat dificultile de diagnostic pe care le-am ntmpinat n delimitarea cadrului nosologic clasic, de altfel foarte caracteristic -Vindecarea sau chiar supravieuirea copiilor depinde de precocitatea precizrii diagnosticului pozitiv i de conduit terapeutic corect. -Prin prezentarea cazului am reafirmat veridicitatea concepiei lui Maynahan (recuperarea lipsei de zinc), cu rezultate terapeutice extrem de spectaculoase, cu vindecare definitiv. BIBLIOGRAFIE 1-CH.M:ANDERSON and V:BURKE: PEDITRIC GASTRO-ENTEROLOGY, pag-1123 2-H.BARNETT: PEDIATRIX, pag-1588 3-NELSON: PEDIATRIX, pag-1423 4-M.SHIRKEY: TREATAMENT OF DISEASE OF CHILDREN, pag-815 5-TOROK.I.MONATSCHR: KINDERHEIKUNDE-1978-4-174 6-MOYNAHAN.E.J.: LANCET-1974-2-399-citat de O.POPESCU 7-O.POPESCU: PATOLOGIE PEDIATRIC-EDITURA MEDICAL-1980, pag-118

8-GARETTS.M-J: PEDIAT.1977-91-3-492 9-DANBOLD N:-CLOSS.K: ACTA.DERMA,VENER,-citat de O.POPESCU, 1940-23-127.

RETRACIE DE QUADRICEPS LA COPIL. ETIOLOGIE,DIAGNOSTIC,PROFILAXIE.

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

REZUMAT Practica pediatric contemporan, cu toate cuceririle moderne, nu este scutit de anumite inconveniente iatrogene, legate de diferitele precedee terapeutice, acestea din nefericire cu urmri i sechele, n unele cazuri infirmizante. Problema pus n discuie se poate analiza sub aspectul competenei profesionale, de etic i deontologie medical, iar n cazuri rare i cu implicaii legale. O astfel de situaie este retracia de quadriceps cu modificri sechelare statice i funcionale. Autorul prezint 5 cazuri, cu scopul sensibilizrii practicienilor, n vederea prevenirii acestor afeciuni infirmizante. Administrarea de injecii intramusculare copiilor imaturi, gemeni, noi-nscui, distrofici cu grade avansate de distrofie, sau chiar sugarilor eutrofici, care prea n urm cu 8-10 ani a fi un procedeu simplu, fr riscuri, astzi s-a dovedit n unele imprejurri duntoare, prin producerea unor leziuni anatomice loco-regionale care se repercut asupra funciilor statice sau motorii al copilului n diferite etape ale creterii. DISCUII: Problematica clinic a retraciei de quadriceps dup injecii intramusculare apare n literatur cu 30-40 de ani n urm, primele comunicri aparinnd lui BIGAN (1964)-GAMMIE (1963), GUN (1964), MALEK (1966), chirurgia infantil sesiznd importana practic a problemei fundamentnd metode sau tehnici adecvate pentru recuperarea deficienelor motorii. Astfel PETIT (1967), RIGAULT (1967), POULIQUEN (1972) au publicat lucrri statistice asupra cazurilor

operate, cu rezultate convingtoare. Cercetnd literatura de specialitate se poate concluziona c retracia quadricepsului din nefericire nu este o afeciune foarte rar. Depistarea insuficient sau tardiv se datoreaz faptului c medicii chirurgi i neurologi, dar mai ales pediatrii nu sunt sensibilizai n suficient msur cu problemele clinice ale afeciunii, nici chiar n zilele noastre. Copilul suferind penduleaz ntre aceste servicii de specialitate, fr a fi elucidat cadrul nosologic care st la baza tulburrilor statice sau motorii ale copilului. n unele cazuri prinii triesc emoiile unor diagnostice mai mult sau mai puin sumbre, stabilite de specialiti pediatri, chirurgi, neuro-psihiatri ca: encefalopatie cronic infantil cu retardare motorie, anomalii ale sistemului osteoarticular, miopatii, dismorfisme genetice de diferite feluri, etc. innd cont de importana practic a problemei i avnd n decursul anilor 5-6 cazuri n observaie, cu diferite grade de suferin din care 2 cazuri soluionate chirurgical-ortopedic (intervenii paliative) n cele ce urmeaz l prezint pe cel mai instructiv. PREZENTAREA CAZULUI Copilul S.I. n vrsta de 5 ani, din municipiul Satu-Mare, a fost adus la serviciul nostru, pentru un deficit motor segmentar localizat la nivelul membrului inferior stng, care s-a instalat n urm cu 3 ani i care de la apariia primelor semne de suferin, s-a accentuat treptat, prezentnd n momentul examinrii urmtoarele modificri anatomo-funcionale: -o hipotrofie a musculaturii coapsei stngi, perimetrul coapsei fiind mai redus cu 1,5 cm dect cel sntos. -o contractur cu flexiune permanent a membrului inferior stng, de aproximativ 20 de grade. -piciorul stg rotat uor nuntru, mers legnat cu chioptare intermitent. -pe faa exterioar a coapsei stngi se pune n eviden o pat de mrime 2 x2,5 cm, foarte fin depigmentat, uor deprimat i aderent planurilor profunde. -pielea aderent se mic simultan cu contraciile musculaturii subiacente. -deprimarea regiunii respective a devenit i mai pronunat n poziiile de flexie i abducie precum i prin micri active de rotaie a coapsei. Cercetarea neurologic, radiologic i chirurgical a segmentelor motorii interesate s-a efectuat de specialiti care nu au semnalat modificri semnificative. Din antecedentele personale a copilului reiese c a fost nscut cu 1800 grame, care n toat perioada neonatal a fost internat n spital, suferind o infecie stafilococic sistemic cu localizare plurivisceral, pentru care a urmat tratamente parenterale numeroase i repetate, bineineles i

injecii intramusculare ntr-un numr impresionant. Mama copilului afirm c n dou rnduri n decurs de o lun de internare, coapsa stg a copilului a fost tumefiat din cauza numeroaselor injecii intramusculare i s-a aplicat comprese locale cu scop antiinflamator. Prezentnd un fond de diatez limfatic, un teren somatic i imunologic compromis din perioada neonatal, ulterior cu infecii repetate a cilor respiratorii superioare, dup afirmaia mamei copilul pn la vrsta de 2 ani mai face n jur de 250 de injecii n coapse, agravnd cu mult probabilitate leziunile anatomice preexistente. Din antecedente lipsesc alte cauze care ar putea servi ca factor etiologic al retraciei ca: traumatisme, infecii, imobilizri ndelungate, boli generale ca artrogripoza, mucopolizaharidoze, sindroame genetice, etc. Examinrile paraclinice biologice nu au prezentat modificri. Radiografia articulaiei genunchiului pune n eviden doar o contractur de flexiune, n rest nimic patologic. Electromiografia i biopsia muscular nu s-au putut efectua, oricum ele nu furnizeaz n toate cazurile rezultate apreciabile. Diagnosticul pozitiv s-a bazat pe datele anamnestice concludente i pe modificrile morfofuncionale locale specifice afeciunii. n decursul anilor n afar de acest caz reprezentativ am mai ntlnit un numr de 4 cazuri cu manifestri clinice variabile, fie cu tulburi de mers la o feti de 2 ani, fie scderea forei musculare, oboseal cu ntreruperea activitilor, cu diminuarea perimetrului coapsei afectate, sau modificri locale a tegumentelor coapsei - un semn clinic de atenionare a practicianului pediatru. Apariia simptomatologiei chiar minore sau mai subtile dureaz ntre 2-5 ani. ETIOLOGIA-PATOGENIA. POLIUQUEN evoc la baza retraciei tratamente injectabile efectuate la vrsta de nou-nscut, imaturi, gemeni, subponderali, distrofii avansate n primele 5-6 luni, sugari reanimai, n general la cei cu spitalizare prelungit. La acest grup de copii, dar mai ales la imaturi, esutul muscular este foarte slab dezvoltat. Dup unii autori masa muscular raportat la greutatea corporal a imaturului este mai mic cu pn la 40 % dect cei nscui la termen. Pe lng acest deficit procentual privind volumul masei musculare i elementele celulare funcionale prezint o imaturitate evident (SURANYI). Traumatismele repetate produse prin injecii intramusculare, cu leziuni consecutive a vaselor musculare i formarea de hematoame, servesc ca baz fiziopatologic n transformarea fibroas a parenchimului muscular (SEE-BRIARD). Participarea unui proces infecios agraveaz n mod substanial procesul de scleroz (DUFEK). Proprietile farmaco-dinamice a injeciilor nu par s aib un loc primordial n provocarea leziunilor, dar rmne totui un capitol deschis sub aspectul

studiului fiziopatologic al afeciunii. Raritatea relativ a cazurilor semnalate poate evoca o eventual fragilitate particular a musculaturii subiecilor. Prezena afeciunii la gemeni monozigoi dup unii ridic ipoteza unor influene genetice (MASSE). Leziunile anatomice au fost studiate graie interveniilor chirurgicale i biopsiile musculare care pun n eviden un proces de fibroz format din esut conjunctiv n zonele musculare afectate. STUDIUL CLINIC Studiul antecedentelor neonatale prezint o importan deosebit. CHAPUIS afirm c n unele cazuri se desfoar o adevrat anchet poliist n vederea stabilirii unor intimiti privind aprecierea tratamentelor aplicate sau existena unui abces al coapsei. Un interogatoriu minuios al prinilor, o cercetare a mediului obstetrical sau spitalicesc, inclusiv i foaia de observaie n vederea reconstituirii istoricului afeciunii neonatale i a tratamentelor injectabile aplicate, snt elemente de baz a precizrii diagnosticului pozitiv. Dintre argumentele clinice a evoca leziunea specific caracteristic, -o pat foarte fin, depigmentat, pe faa anterioar a coapsei, care se observ mai greu la copii blonzi, cu tegumente mai slab pigmentate. Deprimarea i aderarea planurilor subiacente a pielii este considerat ca un semn specific pentru abcese cu scleroz consecutiv. Deplasarea simultan a pielii cu contraciile quadricepsului evoc n mod fidel aderena i scleroza musculaturii. Valoarea examenului electromiografic este discutabil. n cazurile cnd antecedentele i semnele clinice snt necaracteristice, el arat zone de inactivitate muscular n cadrul teritoriului sclerozat. Biopsia muscular confirm scleroza vastului extern sau a celui intern, dar n ulte cazuri rmne negativ, contrar tabloului clinic evident. Din punct de vedere clinic retracia se poate prezenta sub dou forme: 1-O retracie simpl a genunchiului, cu localizare uni sau bilateral. Aceasta se consider a fi forma cea mai frecvent i se rezum la o limitare moderat a micrilor de flexie. Precizarea vrstei la care se manifest retracia de multe ori prezint dificulti. n majoritatea cazurilor ea are aparena unei anomalii congenitale. 2/3 din cazuri debuteaz naintea vrstei de 6 ani, dar depistarea primelor semne clinice poate fi fcut ntre 2-4 ani. Se consider o problem dificil precizarea rapiditii retraciei. HNEVKOVSKY stabilete un ritm anual de 10-20 de grade, dar trebuie subliniat c aceste cifre sunt variabile de la autor la autor. n cazuri mai grave retracia este mai sever, cu limitarea de pn la 40 de grade. Blocajul micrilor de flexiune este net, brutal, cu senzaie de obstacol mecanic (CHAPUIS). Retracia nu este dureroas i nu limiteaz extensia

activ.. 2-Luxaie sau subluxaie de rotul prin contractura genunchiului. Aceste forme sunt foarte rare i apar la vrste mai tardive, n general ntre 7-10 ani. POULIQUEN descrie un singur caz sub vrsta de 4 ani. Aceast fapt se consider important pentru c sugereaz originea ctigat a acestei luxaii habituale care persist de la natere. Cazurile uoare de retacie se pot trata medical prin masaje, mobilizare pasiv prudent, urmat de mobilizare activ. Cazurile mai grave, cu o participare evident de ordin mecanic reclam soluii chirurgicale. Intervenia chirurgical cu desinseria grupului muscular sclerozat i reimplantarea n poziii mai joase, urmat de imobilizare de cteva zile i readucerea pasiv i activ ndelungat (tehnica lui JUDET). Rezultatele globale ale interveniilor chirurgicale sunt bune. CONCLUZII 1-Potenialul anatomo-funcional diminuat al esutului muscular la categoria copiilor periclitai (imaturi, gemeni, nscui subponderal, reanimai, distrofii avansate) ne oblig s schimbm optica privind tratamentul injectabil n vederea evitrii unor complicaii iatrogene. 2-Lund n considerare gravitatea perturbrilor statice i motorii, n multe cazuri infirmizante, produse de retracia quadricepsului, se impune o profilaxie prin raionalizarea tratamentului la toate nivelurile din asistena copilului. 3-Profilaxia retraciei se poate realiza prin urmtoarele obiective: -Respectarea riguroas a msurilor de asepsie i a tehnicii de administrare a injeciilor, -prescrierea cu mult discernmnt a tratamentelor injectabile, -schimbarea anatomo-topografic a locului injeciilor intramusculare, -n afeciunile grave este recomendabil administrarea medicamentelor pe cale endovenoas, iar n cele uoare pe cale bucal -evitarea administrrii substanelor farmaco-dinamice cu efect sclerozant. 4-Prin depistarea precoce a afeciunii se poate opri progresiunea procesului de fibrozare, precum i contractura consecutiv, care conform datelor din literatur atinge un ritm anual de 10-15 grade. 5-Odat depistat, subiectul trebuie ndrumat la un serviciu de Ortopedie Infantil, pentru remedierea medical sau chirurgical a modificrilor morfo-funcionale prin intervenie paliativ. 6-Administrarea tratamentelor parenterale ntr-un esut sclerozat la categoria copiilor mai sus

amintii, pe lng c este ineficient, face ca practicianul s triasc cu falsa impresie i contiina c atitudinea lui terapeutic a fost corect. Din nefericire necunoaterea acestui fapt poate avea consecine dramatice pentru copil.

BIBLIOGRAFIE 1. J:C:POULIQUEN-P:RIGAULT-J.JUDET-B.CHAPUIS: Annale de Pediatrie 1972-Nr-8-pag 2361-2368 2. PETIT.P-MALEK.R.: Communication au Congres de la Societe Francaise De Ortopedie 1985 3. SURANYI GY: A koraszulott- Editura medical Budapest 4. G.SEE.-I.BRIARD: Annales de pediatrie 1978 Nr-8 pag. 360-366 5. P.MASSE-I.POUZOL.: Archives francaise de Pediatrie.Nr-22 pag. 597-705 6. P.MASSE.-I.PUJOL.-R.BIGAN: Archives francaise de Pediatrie, Nr-7 pag. 886-887

-SIMPTOMATOLOGIA DISPEPSIEI DUODENALE -Studiu clinic pe un lot de 213 copii-

Dr.Bauer Adalbert Medic primar pediatru Doctor n medicin -DISCUIIn patologia segmentului duoeno-veziculo-pancreatic foarte rar sntem pui n situaia de a ne afla n faa unor manifestri patologice digestive,care se impun dintr-o dat ca entitate clinic. Studiile pe care am efectuat sublinieaz faptul,c individualizarea unei boli digestive,la copii numai pe baza unui singur criteriu clinic devine n majoritatea cazurilor aleatorie.Se poate afirma deci,c nici unul din criterii clinice,folosit izolat nu s-a dovedit suficient pentru a delimita,a circumscrie,cu precizie o anumit afeciune a unui organ a segmentului d.v.p.ca entitate clinic.Deriv din aceast constatare,c n practic gastro-enterologiei infantile,apare ca o necesitate stringent,folosirea unui complex de criterii,care poate contura o afeciune prin luare simultan n considerare a unor multiple puncte de vedere. Unitatea structural a elementelor simptomatice ale dispepsiei duodenale,reproductibilitatea lor, se datorete faptului,c ele snt condiionate de existena unui anumit substrat unitar morfofuncional-segmentul d.v.p./duodeno-veziculo-pancreatic/ ca unitate embrio-anatomo-funcionalLucrarea mea sedimenteaz faptul c conturarea suferinei cronice a segmentului d.v.p.n marea majoritate a cazurilor aparine studiului clinic/dispepsie duodenal cu reper etiologic conturat sau nu/-iar stabilirea suferinei unui organ solitar aparine unei explorri paraclinice complexe i aprofundate.

Sub aceast prizm poate fi argumentat existena i viabilitatea dispepsiei duodenale ca entitate nozologic n cadrul gastro-enterologiei infantile. -INDIVIDUALIZAREA DIAGNOSTICULUI-. -Dup precizarea cadrului nosologic al suferinei de organ al segmentului d.v.p.am trecut la individualizarea diagnosticului clinic. -Cu toate c se discut foarte puin sau de loc,despre individualizarea diagnosticului clinic n patologia digestiv a copilului,am considerat ca n fiecare caz,indiferent de cadrul nosologic,s analizez i aspectul particular pe care afeciunea respectiv l mbrac. -n cadrul studiului clinic s-a dovedit c aceleai diagnostic poate cuprinde n realitate,diferite mbolnviri,care pun fiecare n parte,probleme proprii,de atitudine i de interpretare. -Examinrile radiologice selective/examinare radiologic simultan tubului digestiv-Rx gastro-intestinal +Colecistografie-Duodenografie hipoton fr tub cu substane farmacodinamicecodein-antrenyl-Duodenografie hipoton cu tub+antrenyl-Examinare radiologic a mucoasei duodenale n strat subire,etc au contribuit la vizualizarea unor modificri patologice clinic inaccesibile. Este firesc c pe lng individualizarea diagnosticului am analizat i urmtoarele repere clinice mai importante-faza clinic a bolii-acutizate-acalmie -complicaii,afeciuni cu evoluie concomitent etc. METODE DE LUCRU-Planul de explorare clinic i paraclinicLa copii selecionai dup criterii de vrst i de durata suferinei,cei care au prezentat simptome clinice obligatorii sau facultative am intocmit Fie individuale de explorare-clinic-radiologic i biologic.Prezentarea sintezei studiului clinic l prezint mai jos. PREZENTAREA COPIILOR EXAMINAI PE GRUPE DE VRST Grupe Vrsta Grup de vrst 4-8 ani precolari grupaI 8-12 ani colari mici grupa II 12-16 ani colari mari grupaIII TOTAL cazuri examinate

Nr-de cazuri 32 /15 %/ 74/35 %/ 107/50 % 213-

Referitor la VECHIMEA SUFERINEI--au fost nclui n studiu copii cu simptome clinice cu durata ntr 6 luni i 5-6 ani.

-REZULTATE I COMENTARII PE MARGINEA -STUDIULUI-

EGMENTUL DUODENO-VEZICULO-PANCREATIC ELAII ANATOMICE-

PREZENTAREA STATISTIC A SIMPTOMELOR CLINICE OBLIGATORII-FACULTATIVE SAU RARE AL DISPEPSIEI DUODENALE LA COPII Numrul total al copiilor examinai -213Din care au prezentatI-SEMNE CLINICE OBLIGATORII 185 de cazuri / 91 % -dureri abdominale recidivante cronice 167 de cazuri/ 78 % -sindrom dispeptic trenant/meteorism,eructaii, 91de cazuri/37% -vrsturi ocazionale,uneori cu caracter incoercibil 93 de cazuri/44 %/ -eructaii zgomotoase,greuri,pirozis -diminuarea apetitului/inpeten,anorexie/ II-SEMNE CLINICE FACULTATIVE -stare de intoxicaie cronic din cauza indigestiei 29 de cauri/14 %/ -hipotrofie ponderal n general moderat 66 de cazuri/ 31 % -tulburri neuropsihice 17 de cazuri/17 %/ -scderea randamentului colar 32 de cazuri/15 %/ -modificri de scaune-diaree ocazional 123 de cazuri/58 %/ -tulburri de comportament 11 cazuri/5,66 %/ -limba sabural -foetor ex oris

III-SEMNE CLINICE RARE -cefalee migrenoas -alergie digestiv cronic -sindrom de malabsorie intestinal -intolerana la lactoz

9 cazuri/ 5 %/ 8 cazuri/ 4 %/ 11 cazuri/5,66 %/ 16 cazuri/7,51 %/

Conform observaiei noastre,prini semnaleaz tulburrile apetitului de la inapeten pn la anorexie.Apetitul acestor copii este capricios i inconstant,uneori este pstrat, dar n majoritatea cazurilor conform studiului nostru este diminuat.Am observat n mai multe cazuri c aceti copii au senzaie de foame,se aeaz cu plcere la mas,ntrerup chiar i jocurile cele mai distractive,pentru ca dup cteva nghiituri s acuze o senzaie de plenitudine.ntreruperea mesei este activat n majoritatea cazurilor de dureri abdominale sau senzaie subiectiv de vom. Am remarcat deseori nterpretarea subiectiv a acestui simptom de ctre prini sau chiar de ctre medic,ca psihice-funcionale,fcnd n mai multe cazuri ca o afeciune digestiv a copilului s rmn nedescoperit i ca atare neglijat. Vrsturile/n unele cauri cu caracter incoercibil-vezi suboccluziile duodenale-precum senzaia subiectiv de vom snt semne clinice de ELECIE-n afeciunile duodenului-subliniat i de studiul nostru. Simptomele dispepsiei duodenale la copii examinai a fost asociat i de modificrile scaunului,n sensul apariiei scaunelor dispeptice,n majoritatea lor de fermentaie,datorit dereglrii a refluxului veziculo-duodenal al bilei. Senzaie de plenitudine,balonarea,eructaii zgomotoase,limba sabural,foetor ex oris,pirozisul,apar ca simptome interpretabile i n materialul nostru ca consecine unei suferine supramezocolice,n general la categoria copiilor 12-16 ani,fr caracteristici de organo-specificitate. La baza cauzelor acestor indigestii se poate evoca urmtoarele motive-cantitate redus a enzimelor digestive -dischineziile digestive segmentare /bilio-digestive/ -insuficien pancreatic -tulburrile secreiei biliare -absorbie defectuoasDATE REFERITOARE LA LOCALIZAREA ANATOMOTOPOGRAFIC A DURERILOR ABDOMINALE ZONA TOPOGRAFIC NUMRUL DE CAZURI -Epigastru -Hipocondriu drept -Fosa iliac dreapt -Periombilical -Regiunea lombar dreapt -Fosa iliac stng -Iradieri n bar -Umrul drept Din 213 cazuri dureri localizate 63/29,58 %/ 41/19,25 %/ 17/7,98 %/ 12/5,63 %/ 5/2,35 %/ 6/2,82 %/ 3/1,41 %/ 2/0,94 %/ 149/69,95 %/

Dureri difuze-localizare multipl Numrul total de cazuri examinate

64/30,05 %/ -213-

Din datele cuprinse n tabel reiese c n/69,95 % /durerile prezint o localizare anatomo-topografic circumscris,iar n /30,o5 % /ele snt difuze sau cu localizare ncert,multipl. La fel se poate constata, conform datelor statistice prezentate c n /62,44 % / durerile snt localizate n regiunea supramezocolic i flancul drept-/epigastru,hipocondru drept,fosa iliac dreapt,periombilical./ Localizarea durerilor n alte zone topografice abdominale sunt infim de rare. Studiile mele reafirm,c att pentru prini ct i pentru copil durerea abdominal apare ca o noiune global,brut,fr certitudini de credibilitate sigur de localizare anatomotopografic.Acest considerent este i mai evident la grupa de vrst precolar sau copil mic unde considerentul de organospecificitate a durerilor ascunde multe rezerve pentru clinician. -Relatrile referitoare la ritmicitatea,intensitatea,periodicitatea raportul durerilor cu alimentaia etc snt n unele cazuri foarte sumare,mai ales la acei cu un grad de cultur mai sczut,familii dezorganizate,copii crescui de bunici,sau chiar i intellectualii sau prinii grijulii lipsii de spiritul de observaie adecvat. n alt ordine de idei,majoritatea practicienilor,insuficient sensibilizai cu probleme de gastro-enterologie infantil,s-au complcut n situaia c anamneza i examenul clinc obiectiv,nu poate furniza elemente convingtoare n privina precizrii diagnosticului pozitiv n cazul durerilor abdominale cronice,recidivante.

-INTENSITATEA SAU CARACTERUL DURERILOR ABDOMINALE Grup de Jen Intensitate vrst persistent medie 4-8 ani 11/34,38 % 17/53,13 %/ 8-12 ani 24/32,43 %/ 43/58,11 %/ 12-16 ani 31/28,97 %/ 65,/60,75 %/ TOTAL 66/30,99 % 125/58,69 %

Dureri violente 4 /12,50 %/ 7 /9,46 %/ 11/10,28 % 22/10,33 %

Conform datelor cuprinse n acest tabel se constat c n /31 %/durerile apar sub o form de jen persistent,n/59 %/cu o intensitate medie i numai n /11 %/ apar sub form de dureri violente.Aceste dureri chiar din acest motiv uneori snt trecute cu vedere de ctre prini sau neluate n seam de medic la nceput,mai rar ns snt alarmante att pentru prini ct i pentru medic. Referitor la alte caractere clinice al acestor dureri menionez c acestea snt foarte polimorfe,variabile ca durat i intensitate i n multe cazuri incadrarea i interpretarea clinic prezint dificulti deosebite pentru un practician.

-HIPOTROFIE PONDERAL SECUNDAR INDIGESTIEI

Gradul de hipotrofie -Hipotrofie gradul I -Hipotrofie gradul II -Hipotrofie gradul III

DUODENALEDeficit ponderal 0-3 kilograme 3-6 kilograme peste 6 kilograme Total 213 copii

Numrul cazurilor 39/18,31 %/ 21/9,86 %/ 6/2,82 %/ 66/30,99 %/

n afara tulburrilor de digestie i absorbie n patogenia hipotrofiilor la copii suferind de dispepsii duodenal cu evoluie recidivante sau prelungite,exist i o insuficien de aport caloric,consecutiv inapetenei,anorexiei,precum i a restriciilor alimentare/regimuri alimentare repetate/,pe lng deficitul metabolic generat de poliinsuficien secretorie gastric,bilio-intestinal sau pancreatic

RELAII ANATOMICE A DUODENULUI CU ORGANE VECINE

ANALIZA STATISTIC A CAZURILOR CU SIMPTOMATOLOGIE ORGANO-SPECIFIC Numrul total al cazurilor cu 34 de cazuri din 213 copii examinai Simptome organo-specifice -ulcer duodenal cronic -colecistite-angiocolecistite -subocluzia duodenal intermitent -duodenit cronic postlambliatic -litiaz biliar 11 /32,35 %/ 13 /38,24 % / 4 /11,76 % / 5 /14,71 % / 1 /2,94 % /

-ICONOGRAFIE RADIOLOGIC-

Dischinezie bilio-digestiv

Ex.rad.simultan a tubului digestiv

Hernie paraduodenal cu occluzie intermitent

Ulcer duodenal cronic la 5 ani

Duodenit cronic postlambliatic

-CONCLUZII1-Duodenul segment de legtur ntre stomec i jejun,reprezint centrul nodal al digestiei.Vrsarea la nivelul lui a secreiilor principalelor glande digestive/ficat i pancreas/importana cantitativ i calitativ a secreiilor proprii i motricitatea sa cu rol esenial n digestia duodenal i n dinamica cilor biliare,a cilor pancreatice i chiar a restului tractului digestiv,confer duodenului-un rol absolut primordial n procesul digestiv. 2-La baza tuturor verigilor de patogenez la nivelul acestui segment digestiv se poate evoca-staza duodenal organic sau funcional.Prezena,persistena i natura stazei duodenale este argumentul clinic cel mai elocvent al suferinei segmentului duodeno-veziculo-pancreatic. 3-Polimorfismul patologiei organelor componente apare cu o notorietate de frecven /60-65-%/ n suferina abdominal cronic a copilului,conform cercetrilor mele. 4-Mult timp staza duodenal a constituit un epifenomen-radiologic. Clarificarea ulterioar a aspectelor de fiziopatologie, ne-a permis i descrierea unui context de suferin clinic-DISPEPSIE DUODENAL-care ne premite ca prin explorri paraclinice de multe ori de mare finee s stabilim i diagnosticul etiologic. 5-Pe baza unui studiu clinic,radiologic i biologic efectuat pe un lot de copii de 213 cazuri /selectate din 879 de cazuri examinate/am conturat simptomatologia dispepsiei duodenale-semne clinice obligatorii,facultative,i cele rare-prezentate n tabele sinoptice,urmate de noiuni explicative. 6-Studiul meu este relevant n sensul, c gama simptomelor care trebuesc analizate cu mult meticulozitate fiindc ele pot avea semnificaie-dela un disconfort digestiv aparent inofensiv i pn la tablouri clinice alermante/suboccluzii duodenale,pancreatite subacute,complicaiile ulcerelor duodenale neidentificate/ 7-Precizarea diagnosticului numai pe baza simptomelor clinice organo-specifice trebue acceptat doar cu rezerve de rigoare. 8-Practicianul pediatru are obligaia s interneze intr-o unitate de specialitate-acele cazuri la care durerile abdominale snt nsoite de simptome clinice de indigestie,cu o vechime de suferin de 16ani,sau mai mult -BIBLIOGRAFIE1-ALBOT G.-KAPANJI.N.-Les interaction phyziologiqe entre le duodenum et les voies biliaries.Sem.des Hopit.Paris-31,1973-1982-1955. 2-AITREN J.-Congenital intrinsic duodenal obstruction in infancy. J.Pediat.1-546-548-19663-APLEY J.-The child with recurrent abdominal pain. Pediatric.Clinic.N.Amer.14,63-1967 4-APLEY J.-Recurrent abdominal pain.A sull survery of 1000 school kinder Arch.Dis.Child-33,165-1958. 5-BAYLESS M.D.-Recurrent abdominal pain due to milk an lactoze intolerance in school-aged children. Pediatrics.6-1o29-1o31-19716-DUMITRESCU D.-Sindromul stazei intestinale segmentare. Med.Intern-6-661-1970 7-FOURNIER M.-Les stases duodenaleJ.de Radiol.41,12,757-7698-HERZOVI F.-Sindromul dispeptic duodenal la copil. Pediatria 2-153-157, 1964. 9-HOGUIN-FENICHEL-Migraine in Childhood J.Pediatrics-70-2-1967. 10-KALIULNAJA-Strile toxice ale copilului determinatee boli croniceEditura Medical-Bucureti-

11-NAGY S.- A duodenalis sztzis radiologiai s klinikai vonatkozsai Orvosi Hetilap-19,52,3544-547

DISCUII PE MARGINEA UNOR AFECIUNI MEZENCHIMALE PATOGENIC NRUDITEEritemul exudativ multiform, Ectodermoza pluriorificial Stevens Johnson, Epidermoliza toxic buloas Lyell Autor: dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Iniial descris de Hebra i Bazin, eritemul exudativ multiform este o dermatoz foarte rar la copil, mai ales la cei sub 5 ani. Boal mezenchimal cu caracter nespecific conform datelor recente din literatur, este un fenomen patologic de natura alergic, o reacie de hipersensibilitate cu antigen de obicei necunoscut, aprnd dup administrarea unor medicamente sau dup infecii. Numeroi pediatri i dermatologi susin c afeciunea are relaii etiologice i fiziopatologice cu dou sindroame cunoscute i importante n patologia infantil: 1-ectodermoza pluriorificial de tip Bader-Fiesinger (sindrom Stevens-Johnson) considerat o form mai grav a eritemului exudativ multiform (Barnett, Nelson, Grundler, Kirchmair); se subliniaz faptul c ntre cele dou tablouri se pot ntlni i forme de trecere sau incomplete. 2-prin simptomatologia clinic i etiopatogenia asemntoare sindromul Stevens-Johnson se apropie mult de sindromul Lyell (epidermoliza toxic buloas), n primul predomin leziunile mucoaselor n timp ce n al doilea predomin leziunile cutanate, mai ales decolrile mari cu necroz epidermic. Evoluia n sindromul Lyell este mult mai grav. Astzi teoria unitar consider necroliza toxic epidermic drept o variant sever a eritemului exudativ polimorf, iar aceasta ca fiind forma minor a sindromului Stevens-Johnson. Eritemul polimorf, sindromul Stevens-Johnson i sindromul Lyell pot fi considerate forme clinice de gravitate i intensitate diferit ale aceleiai maladii (Bazex i colab). Pe parcurs s-au semnalat i alte preri: Rominger consider c este o manifestare particular a reumatismului;

Glantzmann i Feer evocau diferite infecii n antecedentele bolnavului; Ralingson a cutat relaii fiziopatologice i etiologice cu lupusul eritematos diseminat acut, ns fr elemente fiziopatologice convingtoare. Concepia cea mai convingtoare se pare c este a lui Bazex care a emis o baz de stadializare dup cum urmeaz: -Stadiul I- eritem polimorf -Stadiul II- sindrom Stevens-Johnson -Stadiul III- sindrom Lyell Redm mai jos un tabel sinoptic evocator a celor 3 afeciuni n vederea susinerii argumentaiei nrudirii patogenetice, confirmat i de cazurile din observaia noastr. Simptomele Eritemul polimorf nemodificat Sindromul StevensJohnson alterat Sindromul Lyell profund alterat clar redus +++ + + clar nalt ++ +++ ++ modificat hiperpirexie ++++ + =

Starea general Senzoriu Febra Pielea Mucoasele Semen oculare Durata Recidive

2-3 sptmni fr

2-5 sptmni rar

15-20 de zile n anotimpul rece

Patogenie

alergic

alergic

toxicoalergic

Prognosticul Sechele Triggerul declanator Tratament

favorabil fr medicamente

favorabil fr medicamente

rezervat cicatrice infeciimedicamente

corticosteroizi

corticosteroizi

cortizon+antib iotice

Dup predominena simptomelor din partea pielii sau a mucoaselor se pot distinge forme de trecere ntr-una din aceste entiti. Important este c diferenierea acestor forme se face pe baza gradului de participare a pielii i a mucoaselor, a semnelor oculare, a febrei, a duratei evoluiei i a numrului de recidive. Mi-am permis s pun n discuie acest capitol al patologiei infantile pentru motivul c am avut o implicare n toate cele 3 tablouri enunate mai sus, fie prin cazuistic personal, fie prin rezolvare interdisciplinar cu eminentul i regretatul dr. Mitaru Mircea. PREZENTAREA CAZURILOR Cazul nr 1: Copilul B.T. de sex masculin n vrsta de 2,5 ani a fost prezentat la serviciul nostru pentru stare febril, apariia cutanat a unor elemente maculo-papulo-veziculoase de mrimi diferite de la un bob de gru i pn la un bob de linte sau fasole. Aceste modificri cutanate au avut o localizare predominent pe fa (obraji, fruntea, brbie i perinasal) precum i suprafeele de extensie expuse la lumin, simetric, la nivelul ambelor brae i antebrae, regiunea gluteal bilateral, precum i la nivelul membrelor inferioare, exceptnd laba piciorului. Elementele cutanate maculo-papuloase i veziculoase n unele locuri cu tendin de confluare, dau un aspect local de ghirlande. La debut modificrile cutanate erau de culoare rou nchis cu margini mai inflamate, iar dup o evoluie de 10 zile -albastru violaceu. Cronologia apariiei cutanate: la debut la nivelul antebraelor i pe fa, exceptnd n tot cursul evoluiei trunchiul i suprafeele de flexie ale extremitilor. Am reinut polimorfismul elementelor cutanate, n cursul evoluiei fiind prezente n acelai timp elemente maculo-papuloase i veziculoase. Veziculele perforate prezentau o epitelizare imediat, fr tendin de formare a crustelor. Toate aceste modificri cutanate au aprut dup o infecie acut a cilor respiratorii superioare n urma cu 3 sptmni, tratat cu trimetroprim+sulfometoxazol timp de 7 zile la dozele uzuale. Examenul clinic obiectiv nu evidenieaz modificri patologice pe organe i aparate, starea general a copilului este relativ bun. Examinrile paraclinice pun n eviden doar o eozinofilie de 18 % i un V.S.H. moderat crescut -23-45. Nu am sesizat modificri anatomo-clinice la nivelul mucoaselor. Dup o evoluie staionar i n absena diagnosticului de certitudine am administrat corticostroizi, respectiv prednison 2 mg/kg/corp, tratament de durat medie-14 zile, scznd treptat dozele la 1,5 respectiv 1 mg/kg/zi. n urma tratamentului aplicat evoluia este spectaculoas i n 2 sptmni se obine vindecarea clinic. La controale clinice ulterior efectuate nu am constatat semne clinice de recidiv. DIAGNOSTIC CLINIC: Eritem exudativ multiform

Cazul Nr 2: Copilul G.I. n vrst de 6 ani cunoscut cu epilepsie sub tratament cu fenilhidantoin, prezint un tabloul clinic cu debut brusc caracterizat prin urmtoarele simptome i semne: -hiperpirexie peste 40 de grade -catar oculo-nazal, hiperemie conjunctival i faringian -celalee, dureri abdominale, artralgii, mialgii -stare de prostraie, convulsii -deshiratare moderat prin vrsturi, polipnee febril, transpiraii La primul contact cu bolnavul ne impresioneaz simptomatologia dup cum urmeaz: Modificri la nivelul mucoaselor: -mucoasa bucal, la nivelul jonciunii cutaneo-mucoase a buzelor o erupie eritemato-papuloas pe alocuri veziculo-buloas, cu tumefierea cavitii bucale, deschiderea gurii este foarte dureroas -o stomatit intens i difuz cuprinznd limba i gingiile -pe mucoasa bucal sunt numaroase vezicule mici, detaabile, cu prezena micilor ulceraii -mucoasa nazal inflamat, cu un exudat muco-purulent bogat i cu cruste care obstrueaz narinele -conjunctivele att bulbare ct i palpebrale mult hiperemiate cu secreie ocular purulentpleoapele edemaiate abia se pot deschide- pe alocuri cu apariia erupiilor eritemto-papuloase. La fel semnalm rare ulceraii i la cornee. -la nivelul mucoaselor genito-urinare semnalm un eritem intens, pe alocuri cu leziuni buloase -eritem perianal cu dureri la defecare Modificri cutanate: -n acest caz s-au rezumat doar la un eritem polimorf cu macule, papule i rare microvezicule pe feele de extensie i pe gt. Manifestrile neurologice- convulsiile la debut au fost (epilepsia sub tratament cu fenilhidantoin) Examenele de laborator au dat rezultate nespecifice i nesemnificative: o hiperleucocitoz cu eozinofilie, VSH accelerat, proteinurie important dar tranzitorie. Tratament: simptomatologia se amelioreaz dup 8-10 zile de evoluie sever. De altfel tratamentul s-a rezumat la corticoterapia n primele 48 de ore cu dexametazon intravenos i continuarea tratamentului cu prednison 2 mg/kg/corp/24 ore timp de 10 zile pe cale oral. n legtur cu afeciunea de fond

Tratamentul local al leziunilor mucocutanate: -aplicaii de soluii antiseptice pe leziunile cutaneo-mucoase -instalaii oculare de colir cu hormoni corticosteroizi. DIAGNOSTIC CLINIC: ectodermoz pluriorificiala Stevens-Johnson Cazul nr 3: copil colar de 10 ani, se interneaz la secia de dermatologie a Spitalui Municipal pentru instalarea unui tablou catastrofal, instalat brusc dup administrare de penicilin cristalin n urm cu 48 de ore. Secia de dermatologie innd cont de simptomatologia grav a copilului, l trensfer la compartimentul de reanimare al seciei de chirurgie. Asistena a fost acordat acordat de ctre o echip format din dermatolog, oftalmolog, pediatru, specialist de reanimare i terapie intensiv, timp de 21 de zile. Starea copilului la internare, manifestrile generale cu apariie brusc, realizeaz n ansamblu un sindrom general extrem de grav xprimat prin hiperpirexie, tare subcomatoas, acies toxic, indrom de deshidratare important. Manifestrile cutanate: -eritem difuz de tip scarlatiniform, pe care se suprapun bule mari cu diametrul de 5-10 cm, cu tendin rapid la confluare, bulele se rup uor i determin decolarea epidermului cu mari zone denudate, de culoare roie vie, semnnd cu leziunile produse de lichidele fierbini ,zemuind, cu plasmoragie semnificativ. -hiperestezie cutanat rezistent la medicaie sedativ -sunt mai puin semnificative dect n sindromul Stevens-Johnson, n acest caz rezumndu-se la eroziuni ale buzelor, mucoaselor jugale i linguale, leziuni peribucale (ragade, fisuri) cu caracter impetiginizat. Manifestrile oculare: - severe, cu leziuni ale conjunctivelor bulbare i palpebrale, cu formare de bule care au determinat ulceraii multiple, ulceraii conjunctivale care au dus n cazul nostru la organizarea de cicatrice conjunctivale cu evoluie progresiv spre sinechii, cu tot efortul specialistului oftalmolog. Alte manifestri asociate: - un fenomen fiziopatologic alarmant i greu de stpnit a fost instalarea unei oligo-anurii datorate unei nefrite interstiiale, precum i a pierderii masive de plasm. Diureza a sczut la 50 ml /24 ore,

cu o azotemie crescut. Totui dup 72 de ore diureza a crescut treptat, revenind la normal dup 5 zile de evoluie. Examenele de laborator nu au pus n eviden n afar de creterea azotemiei, hipoproteinemiei, hipogammaglobulinemiei, alte modifcri semnalabile. Tratamentul reprezint o urgen medical: 1-administrare de antibiotice cu spectru larg, recunoscute netoxice i nealergizante (cefalosporine cu spectru larg), 2-administrare de corticosteroizi (dexametazon) ct mai precoce i n doze masive, preferabil cel puin n perioada tratamentului de atac pe cale endovenoas, 3-administrare de antialergice din grupul antihistaminicelor de sintez. Locul tratamentului n formele grave: n servicii de terapie intensiv, cu o echip

multidisciplinar, la acest nivel asigurndu-se reechilibrarea hidroelectrolitic, tratamentul oligoanuriei, evitarea apariiei escarelor i suprainfectarea lor, pstrarea unui confort termic i aplicarea pe leziuni a unor folii de colagen. DIAGNOSTIC CLINIC: epidermoliz acut toxic, sindrom Lyell BIBLIOGRAFIE 1. TYSON.R.G.-USHINSKI.S.C.-Amer.J.Dis.Child., 1976,1-78 2. BURDEA.M.-ROSE V.: Pediatria, Bucureti, 1969/2-143 3. COLOIU A: Sindroame de urgen n dermatovenerologie, Editura medical, Bucureti, 2261976 4. HEGGLIN R.: Diagnosticul diferenial al bolilor interne, Editura Medical, Bucureti, a 3-a ediie, 1969 5. CAROL.O.M.: J.Amer.med.Ass., 8-691, 1966 6. POPESCU.O.: Patologia pediatric, Editura Medical, 246-767 7. GLANZMANN.N.: Enifuhrung in die Kinderheilkunde.Dritte Auflage, pag 739-741 8. FEER.E.: Lehrbuch der Kinderheilkunde, 1952, pag 714-715. 9. FANCONI-WALLGREN: Lehrbuch der Padiatrie, pag 392-393 10. KERPEL-FRONIUS: Gyermekgyogyaszat, Medicina, Budapest, 1971, pag 496 11. NELSON: Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 1964 12. BARNETT: Pediatrics, 15 edition, pag 1778-1779 13. GRUNDLER: Kinderheilkunde-diagnostic, tratament, profilaxie

14. CONSTATINESCU C., PETRESCU-COMAN: Pediatria, Bucureti, pag 451, 1965 15. LOGHIN.S., ANTONESCU T.: Dermatologie, Editura Medical, Bucureti, 1971, pag 371

CAPCANE DE DIAGNOSTIC N SINDROMUL GILBERT Observaii clinice pe marginea celor 4 cazuri, cu penetraie familial autosomal dominant.

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin Din grupul sindroamelor cronice hiperbilirubinemice, icterul intermitent iuvenil GILBERTMEULENGRACHT-cu tulburare congenital funcional a metabolismului bilirubinic, este o afeciune benign, aa numit boala COSMETIC, care prin prezena sindromului icteric cu evoluie cronic recurent a afeciunii, poate crea numeroase dificulti de diagnostic diferenial cu sindroame icterice de alte etiologii. Dificultile se ivesc n cinci situatii majore: 1-Diferenierea afeciunii de alte sindroame hiperbilirubinamice cronice- icterul cronic CRIGLER-NAJJAR, icterul cronic idiopatic-DUBIN-JOHNSON, sindromul ROTOR. 2-Diferenierea sindromului de hepatopatii poshepatitice-hepatite virale cu evolutie prelungit, hepatit cronic persistent, hepatit cronic agresiv, forme incipiente de ciroz hepatic. 3.-Grupul hepatitelor toxice de diverse etiologii, n raport cu caracterele de agresiune a substanei toxice. Intoxicatii acute cu manifestri icterigene-exemplu-intoxicaie acut cu ciuperci suu diferite medicamente-novobiocina, etc. 4.-Unele afeciuni hematologice cu diferite grade de hemoliz: anemiile hemolitice congenitale sau ctigate - bolile hemolitice compensate. 5.-Sindromul GILBERT poate fi prezent n anumite boli ereditare cu transmitere autosomal dominant. Din punct de vedere al practicianului, pe lng delimitarea unei entiti mai rare dar inofensiv quo ad vitam sau quo ad sanaionem- etichetarea unor afeciuni hepatice cu atingerea parenchimului hepatic ca sindrom GILBERT poart un act de mare responsabilitate profesional cu repercursiuni uneori nedorite. n practica pediatric curent am ntlnit cazuri etichetate ca sindrom GILBERT, sugernd prinilor o iluzie de optimism nejustificat, care ulterior sau dovedit o suferin hepatic organic. -ISTORIC-.

Din anul 1901 cnd a fost acceptat ca entitate clinic distinct tabloul clinic i biologic al acestei afeciuni a fost subiectul multor controverse n literatura pediatric. Etiopatogenia rmne i astzi insuficient elucidat cu toate progresele nregistrate privind cercetrile liniei enzimatice a metabolismului bilirubinei (SINCLAIR). Cu toate c ea a fost descris nc din anul 1901 tratatele clasice ale pediatriei germane - m refer la tratatale lui -PFAUNDLER-1912, LANGSTEIN-1920ROMINGER-1936, LUSTS-1940, GLANTZMANN-1949, FEER-KLEINSCHMIDT-1952, nu amintesc de aceast entitate. Este adevrat c o serie de sindroame icterice cu evoluie cronic sau intermitent au fost etichetate ca icter cataral sau icter simplu benign sau malign, neavnd repere de veridicitate fiziopatplogic a metabolismului bilirubinei, mai ales aceea enzimatic. Numai noul val al anilor 1955-1960 al pediatriei contemporane ncepe s fac referiri la aceast afeciune. ROBERT DEBRE i MARCEL LELONG n tratatul lor de pediatrie amintesc n cadrul capitolului: Icterele cronice ale copilului nominaliznd-ul ca icter cronic simplu a copilului. Ei au prezentat o descriere impresionant de scurt i autentic a afeciunii: boala este caracterizat printrun subicter discret, fr bilirubinurie sau hipercholemie, indiscutabil o tulburare funcional a metabolismului bilirubinei. Instabili prin evoluie clinic, copii prezint o fatigabilitate psihic i mental excesiv, cu apetit capricios. Cu caracter familial evident, dureaz toat viaa. FANCONI, n tratatul su editat n 1963 l include n cadrul sindroamelor hiperbilirubinemice cronice ca entitate separat, fcnd diagnostic diferenial ntre: icterul cronic CRIGLER-NAJJAR, icterul intermitent-GILBERT-MEULENGRACHT i icterul cronic idiopatic -DUBIN-JOHNSON, afeciuni pe fond de tulburare congenital a metabolismului bilirubinic. ncepnd din anii 1970-73 reprezentanii proemineni al pediatriei anglosaxone: NELSONBARNETT-RUDOLPH, pe fondul unor cercetri de finee al metabolismului bilirubinei, aduc contribuii valoroase la sintetizarea unor considerente de fiziopatologie, expresie clinic, explorare biologic i prognosticul acestei afeciuni. Au stabilit c este o afeciune benign aa zis BOALA COSMETIC, dar cu toate progresele obinute, cercetrile viitoare ne pot rezerva surprize privind etiologia bolii. n momentul de fa boala GILBERT, COLEMIA FAMILIAL, DISFUNCIA HEPATIC CONSTITUIONAL, sau ICTERUL FAMILIAL NEHEMOLITIC, este ncadrat mpreun cu sindromul CRIGLER-NAJJAR n cadrul HIPERBILIRUBINEMIEI LIBERE GENOTIPICE, fa de sindromul DUBIN-JOHNSON din grupul hiperbilirubinemiilor mixte genotipice. n concordan cu progresul realizat pe linie de enzimologie hepatic aceste ncadrri vor suferi modificri n viitor. CRITERIILE CLASICE DE DIAGNOSTIC sunt cazuistica studiat de noi. -Ceea ce atrage atentia clinicianului este icterul, aceasta avnd urmtoarele caracteristici: concordante i cu cele ntlnite n

a./-este de intensitate mic sau medie, uneori coloreaz doar conjunctivele la limita perceptibilitii, este variabil, recidiveaz, este izolat, nu are corespondent la nivelul urinilor i a fecalelor care rmn normal colorate. b/-nu este nsoit de modificri ale strii generale c/-nu prezint modificri patologice la nivelul aparatelor sau sistemelor d/-nu prezint hepatomegalie, hepatalgii, sensibilitate dureroas la palparea ficatului (simptom de difereniere important) e/-probele funcionale hepatice sunt normale. f/-bilirubinemia ntotdeauna este crescut, dar de regul nu depete 3-4 mg la 100 de ml. Creterea se datorete fraciunii indirecte, neconjugate, a bilirubinemiei serice. n urma efecturii examinrilor de laborator etiologia icterului este aparent neexplicat, adic fr semne de hemoliz patent, fr alterarea probelor curente de funcionalitate i integritate hepatic i nafara vreunui context biologic infecios. Histopatologic nu se pun n eviden alterri la nivelul esutului hepatic. g./ Referitor la alte simptome clinice trebue subliniat c n afara vrstei de sugar, la copii mai mari, adolesceni i tineri se semnaleaz simptome ca: astenia, manifestri dispeptice, dureri abdominale, dar probabil c acestea nu sunt legate de perturbarea metabolismului bilirubinic. Dup BARNETT n unele cazuri sindromul Gilbert paote fi asociat cu hepatita viral, ceea ce ne oblig de multe ori la efectuarea unor explorri hepatice de mare finee. SINCLAIR atenioneaz pe practicieni asupra evoluiei concomitente a afeciunii cu hepatite toxice (medicamente, substane chimice, intoxicatii cu ciuperci).

PREZENTAREA CAZURILOR. Cazuistica noastr se refer la 4 persoane dintr-o familie: mama i 3 descendeni de sex feminin prezentnd o penetraie genetic impresionant a sindromului GILBERT. Modalitatea de urmrire a fost observarea familiei a la long din momentul depistrii primului caz la o feti de 5 ani. Caracterul comun al celor 4 cazuri: simptomatologia clinic a fost patent, clasic dar formele de debut, vrsta la care a debutat afeciunea, severitatea, evoluia, dificultile de diagnostic, erorile de diagnostic n decursul evoluiei, acord o not de diversitate pregnant celor patru cazuri. Nu doresc s insist asupra explorrilor paraclinice, biologice i biochimice, fiindc caracterul familial, simptomatologia clinic i biologic inofensiv, evoluia n toate cazurile benign, nesechelar, furnizeaz argumente suficiente pentru elaborarea diagnosticului. La vrsta de 21 de ani mama copiilor la prima sarcina n luna a 8-a, prezint un sindrom icteric de

intensitate medie, bilirubinemie indirect de 2,2 mg %, fr nici-un corespondent patologic din partea organelor sau aparatelor. Parturienta cu starea general intact, sarcin cu evoluia normal. Apariia unui sindrom icteric la o gravid n luna 8-a n ciuda tabloului blnd, a prezentat probleme spinoase de diagnostic diferenial pentru obstericieni, mai ales n sensul excluderii unei infecii sistemice bacteriene a mamei sau ftului. Dup 2 sptmni de evoluie sindromul icteric cedeaz spontan i parturienta d natere la o feti sntoas cu greutate de 3200 gr. Consider c factorul declanator n cazul de fa a fost sarcina, evocat i din date din literatur. n decursul urmtorilor ani bolnava a mai prezentat puseuri de acutizare de diferite intensitate dar fr semnificaie patologic. M.I. copil de 5 ani de sex feminin, a prezentat un sindrom icteric cu creterea bilirubinemiei serice la 2,5 mg %, asociat cu un sindrom dispeptic acut, ns cu starea general perfect. Cazul a fost etichetat ca o hepatit viral i internat la secia de contagioase, unde a fost notificat ca o form uoar de hepatit viral i externat dup 10 zile. Reapariia la acest copil a sindromului icteric nsoit de o usoar stare de astenie, sindrom dispeptic, a determinat internri repetate la diferite secii de pediatrie, cu suspiciune de hepatit cronic persistent, diagnostic infirmat ulterior la Clinica de Pediatrie Fundeni Bucureti. M.E.copil de 9 ani de sex feminin, dup consum de ciuperci comestibile prezint un icter mucocutanat cu bilirubinemie total de 3,8 mg%, fr simptome clinice obiective de intoxicaie acut cu ciuperci. n antecedentele personale patologice se semnaleaz apariia sindromului icteric n repetate rnduri, fiind sesizat i la ali membri a familiei. Totui n aceast conjunctur patologic responsabilitatea practicianului a fost mai mare, respectivexcluderea unei hepatite toxice de tip falloidean n cadrul intoxicatiei acute cu ciuperci. Starea genaral bun a copilului, absena hepatomegaliei dureroase n termen de 80-90 de zile (MOGO), creterea doar a fraciunii inderecte a biliribinei serice, incidena familial a sindromului GILBERT, ne-a permis s fim optimiti, fapt confirmat prin urmrirea n timp a cazului. Probabil c a fost vorba totui i de o form uoar de intoxicaie cu ciuperci, care a declanat un puseu de acutizare a sindromului icteric. Sugarul M.K.de 2 luni provenind din aceiai familie, prezint un sindrom icteric marcat, cu bilirubinemie seric de 3,3 mg % fraciune indirect, pe fondul unei infecii urinare care pn la acel moment n-a prezentat caractere clinice sistemice, stare de afebrilitate, cretere ponderal bun, apetit pstrat, absena leucocituriei i cu uroculturi sterile. Dezvoltarea somatopsihic ulterioar a fost optim, dar cu sindrom icteric recidivant. Consider c triggerul sindromului icteric a fost infecia urinar. n practic peditaric curent se semnaleaz i situaii n care hepatopatii poshepatitice, hepatopatii toxice sunt etichetate ca sindrom GILBERT, este adevrat c ele snt mai rare, dar trebue s ne atenionez la o vigilen profesional deosebit. DISCUII-EVOLUIE,PATOGENIE

n privina evoluiei trebue subliniat c apariia icterului este semnalat variabil n funcie de intensitatea lui, doar n formele majore ale sindromului icterul se manifest n perioada neonatal i de sugar, grup de vrst la care prezena unui sindrom icteric ridic probleme spinoase de diagnostic diferenial. De obicei este observat abia la pubertate sau la adultul tnr. Dat fiind discreia icterului nu sunt rare cazurile depistate doar cu ocazia unui examen de laborator. Evoluia este cronic, cu variaii ale intensitii icterului. De obicei sunt fluctuaii spontane, care realizeaz devieri mici de la normal. Alteori variaiile sunt mai intense, realiznd perioade anicterice i sau pusee acute, dar dureaz toat viaa, fapt care trebuie s fie cunoscut bolnav, avnd asupra lui i un act medical justificator. Puseele acute pot fi declanate de infecii febrile, dar mai ales de ntreruperea aportului alimentar. Postul de 48 de ore poate dubla sau tripla valorile bilirubinemiei, pe care reintroducerea aportului caloric suficient le normalizeaz. Unii autori recomand aceast procedur n scop diagnostic. La copii mari i adolesceni, puseele pot fi provocate de oboseal, emoii, ingestie de alcool sau de medicamente. Sarcina poate fi de asemenea factor declanator, fapt sezizat i n cazurile noastre. PATOGENIA sindromului nu este nc total elucidat. Studiile analitice cu bilirubin liber marcat, au dovedit c acumularea acesteia n snge se datorete att perturbrii proceselor de captare hepatocitar, ct i unui deficit n activitatea glucuronil-transferazei. Posibilitatea induciei enzimatice cu fenobarbital dovedete i ea caracterul incomplet al disfunciei, dar problema este nc mult discutat. Probabil c este vorba de o inhibiie temporar a glucuronil-transferazei care leag bilirubina de proteina Z. n unele cazuri diminuarea vieii eritrocitelor dovedete participarea unui proces hemolitic, inaparent i perfect compensat. Unii autori au sugerat posibilitatea unei producii crescute de pigment biliar din alte surse dect hematiile circulante. Anomaliile funcionale la nivelul hepatocitului a fost evocat i el ns fr argumentaie morfofiziopatologic solid. Rezultate contradictorii au fost obinute de diferii autori care au studiat funcia de epurare plasmatic a ficatului cu ajutorul B.S.P:, a rozbengalului i a verdelui de indocianin. n momentul de fa se admite c afeciunea are caracter familial i c snt transmise genetic,

dup modul autosomal dominant. Pentru aceste situaii, sindromul GILBERT se suprapune noiunii de COLEMIE FAMILIAL. Multitudinea acestor aspecte ct i rezultatele discordante ale unor cercetri, pledeaz pentru heterogenitatea sindromului GILBERT. n alt ordine de idei au putut fi separate anumite entiti etiopatogenetice care pot mbrca acelai aspect, dar nu se datoresc unor defecte nscute ale metabolismului bilirubinic, sunt de obicei consecutive unor suferine hepatice organice sau funcionale. Aceste entiti sunt: Hiperbilirubinemia liber posthepatitic, Hiperbilirubinemii neconjugate cronice la cirotici, Hiperbilirubinemia neconjugat cronic de altitudine, Bolile hemolitice compensate, Diferite medicamente. TRATAMENT specific nu exist, afeciunea este ntotdeauna benign. Pentru puseele acute care pot apare la nou-nscut i la sugar se recomand fototerapia i administrarea de fenobarbital n doz de 6-10 mg/kg corp, ntr-o singur priz seara la culcare. CONCLUZII 1-Am prezentat 4 cazuri de sindrom GILBERT dintr-o familie, caracterizat printr-o penetraie familial foarte rar, cu caracter autosomal dominant. 2-Afeciunea este ntotdeauna benign, dar mai ales la debutul bolii poate prezenta dificulti, capcane de diagnostic pentru practician innd cont de vrsta la care debuteaz, intensitatea icterului, simptome clinice sau alte afeciuni asociate. 3-Prima i cea mai important obligaie a practicianului este aceea de a exclude existena unor hepatopatii postinfecioase, hepatopatii secundare unor intoxicaii acute sau cronice, forme uoare sau medii de hepatite toxice dup intoxicaie acut cu ciuperci, medicamente, alte substane toxice. 4-Excluderea cu mult discernmnt a unor afeciuni hematologice sau anemii de diverse etiologii 5-Diagnosticul pozitiv este recomandabil s fie stabilit prin excluderea altor afeciuni cu repercursiuni nedorite pentru bolnav. 6-Controale medicale anuale se impun mai ales n vederea reconfirmrii veridicitii diagnosticului iniial. 7-n vederea evitrii unor erori de diagnostic n cazuri neconcludente atipice bolnavul se ndrum la un ealon superior cu posibiliti mai substaniale de explorare. BIBLIOGRAFIE1.-M.GEORMNEANU-Tratat de Pediatrie-pagina-616 2.-M.MAIORESCU-Tratat de Pediatrie-pagina-142

3.-V.POPESCU-Boli de metabolism la copil-pagina-346,354 4.-C.HENRY-KEMPE M.D.-Current Peditric Diagnosis-pagina 416 5.-GELLIS and KAGAN-Current Pediatric Therapy-Phyladephia-LondonToronto.W.B.SAUNDERS COMPANY - pagina 208 6.-J.H.MENKES-Textbook of Child Neurology-Philadelphia-FEBIGER pagina 122. 7.-NATHAN and OSKI-Hematology of Infancy and Children-LONDON-TORONTO-pagina 90. 8.-SINCLER.A.-Metabolic disease in childhood-pagina-44-W.B. SAUNDERS COMPANY 9.-GRUNDLER-SEIGE-Kinderheilkunde-4 Auflage-HIPPOCRATES-VERLAG-Stuttgart pagina-34510.-G:FANCONI-A.WALLGREN-Lehrbuch der Pediatrie.-VERLAG-STUTTGART-pagina717 11.-BARNETT.H-Pediatrics-Fifteenth Edition-pagina-1685-1686-

CTEVA CONSIDERENTE DESPRE ATITUDINEA SOCIETII FA DE CORPUL MEDICAL. Dr.Bauer Adalbert.MOTTOCeeace m-a determinat la publicarea acestor gnduri este acel dispre manifestat cu atta vehemen de societate contemporan- numit democratic- fa de corpul medical ntr-un mod att de nedemn.Deontologia medical de astzi se bazeaz pe tradiiile universale i autohtone ale medicinei ,care este prin excelen o profesiune umanitar.n decursul istoriei medicinei,cei care s-au angajat s practice,au acceptat un sacrificiu imens,pe care sunt obligai s onoreze pn la captul vieii lor i rmnnd fideli omului bolnav. Ataamentul fa de cei suferinzi,depirea n mod autoritar a unor atitudini retrograde, nu odat anihiliste,relevarea condiiilor sociale i a marilor probleme de sntate public,realizarea unui pas ct de modest n cuceririle tiinei medicale, au fost obiective de referin a marilor notri inaintai.Aceste repere sunt i rmn mereu actuale generaiei medicale de azi i mine. ATITUDINEA SOCIETII FA DE CORPUL MEDICAL Unul din perspectivele de fond ai viitorului practicii medicale,l constitue recunoaterea i pstrarea acestor criterii de neinlocuit att pentru societate n general i breasla noastr profesional n special.

Considerm c capacitatea profesional i de cercetare generaiei de astzi,nu poate fi lipsit de elemente valoroase de etic i contiin medical. Asigurarea uni trai decent a medicilor,crearea de baz material att pentru activitate profesional curent ct i pentru cea de cercetare i activitate tiinific-din pcate sunt dorine repetate pn la epuizare,dar cu toate acestea numai parial sau deloc onorate de societate-Problematica extrem de compex a asistenei sanitare n Romnia de astzi prezint o serie de prioriti-Technologizarea n medicin duce inevitabil la creterea numrului incidentelor,accidentelor i de ce s nu spunem a erorilor.Credem c de aceea accentul trebue pus pe msuri instuionale de profilaxie/de altfel costisitoare/i nu pe culpabiizarea corpului medical.-Erare humanum est-trebue acceptat i n profesia medical-bineineles c ea s nu fie fatal-Corpul medical din Romnia nu dispune de organisme de mediere i accentul este pus pe- pedepsirea medicilor-principiu care persist chiar de 5o de ani-Aceste atitudini din nefericire din cauza incompetenei i suficienei politicienilor,iresponsabilitatea majoritii mass mediei,goana dup senzaional,cultura general i sanitar a populuiei tendenios manipulat mpotriva corpului medical. Bineineles c protecia drepturilor pacienilor i utilizarea cilor extrajudiciare i judiciare se impun n mod prioritar-ntr-un cuvnt- s nu blamai doctori tendenios- i mai ales nentemeiat-fiindc presiunea pus pe corpul medical este i va fi n dezavantajul pacienilor a populaiei..Aceast tendin de blamare-alibi-din partea societii nu s-a ntlnit niciodat n decursul istoriei omenirii, fiindc nu poate nega nimeni c de o bun period de timp societatea arunc pe spinarea reelei sanitare o serie de nsuficiene sociale care i aparin,n loc de propagare a spiritului de sacrificiu de sincer dorin de a ajuta pe semenii lor. -Ca un reproi imediat puterile actuale ridic problema parasolvenei-dar se pune problema c un medic cu ctigul i cu aa zis parasolven-n-are posibilitate s cumpere un tratat medical de circulaie mondial-Oare cine a obligat pe corpul medical la acceptarea parasolveei,acordnd salarii de mizerie.Oare nu acuzatori.S-a pus problema vreodat n mod oficial, c n societile drepte, democratice de ce nu exist parasolve,rspunsul este clarrenumerarea adecvat a personalului medical pentru asigurarea unui trai decent.-Se impune n mod imperios dispariia mentalitii de tip feudal-privind atitudinea unori vrfuri profesionale i administrative imbibate paralel cu nivele de subcultur sesizabileliminarea politicianismului de orice fel n asistena sanitar-Cei dintre noi, cari doresc o treapt mai nalt pe scara ierarchiei profesionale,s pun mna pe carte,s se perfecioneze , s ingrijeasc cu demnitate i spirit de responsabilitate profesional pe bolnavii lor. -Este cazul s solicitm insistent din partea statului un respect individualizat i bine meritat pentru persoanele cu nalt calificare care se reflecte n statutul lor social. -Nevoia de a revizui CODUL ETIC a aprut dup aderarea Romniei la Uniunea European.Acest cod formuleaz standardele obligatorii pentru membri Colegiului Medicilor din Romnia. -DESPRE ACTIVITI PARAMEDICALE-VINDECTORII Ne referim la categoria vrjitoarelor,sarlatanilor,vindectorilor de tot feluri-popularizate i de mass media,i frecventate chiar de oameni de vrf -Legat de activitatea lor nu am remarcat nicio admolestare, -nu amintete nimeni de parasolven,-nemaivorbind de legalitatea funcionrii lor-de erorile lor privind temporizarea unor afeciuni grave nu o dat cu un final dramatic.

-CONTIINA I PROFESIUNEA MEDICAL-

Aprut nc din cele mai vechi timpuri,legile deontologiei medicale au fost intr-o permanent evoluie,fiind legete de transformrile bazei i suprastructurii societtii.Normele morale fundamentale ale profesiunii medicale,enunate n bun parte nc de HIPOCRATE,sau transmis din generaie n generaie,suferind nfluena moralei societii respective. Nu poate exista o etic medical etern,dup cum nu poate exista nici o moral cu caracter permanent.Adaptarea generaiei de astzi a corpului medical reclam o necesitate stringent pentru dou motive1-Pe lng pstrarea legilor eticii medicale constituite n mod istoric,caracterele general umane ale prescripiilor deontologice-contientizarea,acceptarea a normelor de conduit impuse din punct de vedere al conduitei profesionale contemporane/de exempluantibioticoterapie raional,tiinific,cunoaterea reaciilor adverse a medicamentelor,/farmacovigilena/ evitarea explorrilor paraclinice moderne i costisitoare ct snt ele posibile,respectarea cu strictee a indicaiilor absolute,relative i contraindicaii prinid interveniile chirurgicale,prevenirea infeciilor nosocomiale. 2-Ridicarea la rangul cuvenit n societate a prestigiului corpului medical presupune i formularea cerinelor concrete-prin insistena ctre putere, a tuturor ealoanelor sanitare pentru obtinerea bazelor structurale,organizatorice,financiare,legislative,n vedera asigurrii de condiii materiale n vederea unei funcionri optime i n deplin siguran a asistenei sanitare.Formularea unor exigene profesionale calitative,imposibil de realizat n condiii actuale de dotare,pentru corpul medical este neavenit i nedreapt. CALITILE MORALE SUPERIOARE-respectul pentru fiina uman,nelegerea i rbdarea,ataamentul profund fa de omul bolnav,naltul sim de rspundere,alturi de o bun pregtire profesional snt inscrise pe calendarul nostru etic de toate zilele. Din nefericire societatea de astzi,mass media, nu privete pe corpul medical ca pe un element activ,creator-ci n mod arbitrar promoveaz concepia de profesie de sacrificiu-care trebue s funcioneze n condiii chiar cu improvizaii crase,inacceptabile pentru o societate modern. Considerm regretabil faptul c aproape zilnic suntem exemplificai n mass media n sens negativ.De multe ori am pus intrebarea-cei 6 ani de facultate,4-5 ani pentru specializri, perfecionri ,4-5 ani,calculat din viaa noastr,petrecute nchii n spital n timpul grzilor , nafara programului de munc-cu nopi albe-i frmntri ucigtoare pentru salvarea unori fiine umane oare snt recunoscute de societate-Care anume categorie social face acest sacrificiu imens pentru semenii notri-Oare pune cineva problema cauzelor exodului n mas a medicilor/3-4000 de medici/numai n ultimul timp.Resursele umane n asistena sanitar se vor diminua,numeric i calitativ chiar n viitorul apropiat,mai ales dup evenimentele din ultimul timp. Iat de ce problema deontologiei medicale nu poate fi tratat unilateral,fiindc exigenele formulate doar la adresa corpului medical, fr sprijinul moral i material al societii,duce inevitabil la dstrmarea imaginii profesiei nobile medicale.Marii notri inaintai au rmas fideli toat viaa profesiei de medic-Cu toate c condiiile istorice i sociale au suferit o restucturare imens dar considerm c cei care au depus jurmntul lui HIPOCRATE trebue s evite paralelismele tentante a societii de astzi care mai devreme sau mai trziu te ndeprteaz de patul bolnavului. RECUNOATEREA PERFORMANELOR PROFESIONALE Numeroi colegi dintre noi sunt cunoscui pentru verticalitatea uman i profesional n activitatea lor de toate zilele.Nu sunt oameni ieii din comun,dar muncesc mai mult,mai perseverent,mai organizat i cu un talent mai notabil pentru profesia de medic-Nu sunt eroi,savani sau cu alte epitete de -tip superman-Pentru aceti colegi,pentru munca lor se cuvine o recunotin i respect pe care avem obligaia s -i acordm.Invidia,reavoina fa de

valorile autentice a breaslei noastre,compromi-te imaginea corpului medical.Japonezi i angloxaonii manifest un cult pentru munc i talent. la rndul nostru avem de nvat de la ei. DESPE TECHNICA,CONTINA I DEPERSONALIZAREA BOLNAVULUI N ASISTENA SANITAR.Pentru omul bolnav technica a creat adevrate uzini de sntate,n care perfeciunea mecanic,dirijat de o echip cu o pregtire medical complex i de un nivel technic excepional ajut la salvarea i readucerea n stare de sntate a celor suferinzi. ns cu aceeai impetuozitate o alt realitate i cere drepturile.Omul cel care sufer,cel care ni se incredineaz cu toate puterile lui de ataare,i cu toate sperana pe care o citim n ochi.Acest OM- nu poate fi privit ca un obiect care trebue racordat la diverse aparate,supravegheat mecanic,investigat automat,conectat la staia de integrare.Medicul de familie poate fi invidiat pentru relaiile lui directe,umane i de multe ori plin de satisfacii,fiindc el nelege cel mai indeaproape pe cei suferinzi.De multe ori el este primul i ultimul refugiu al acestor oameni. Trebue s reinem faptul c technicizarea muncii sanitare nu trebue s duc la depersonalizarea acestei activiti. ACTIVITATEA MEDICAL N ECHIP,CONSULTUL MEDICAL INTERDISCIPLINAR,RESPECTUL INTERCOLEGIAL. Epoca eroismului-n istoria medicinei a trecut cu dispariia bolilor infecioase cu extidere n mas,a chirurgiilor de campanie din rzboaie mondiale,sau un chirurg i un bisturiu-n asistena chirurgical general.Importana perseverri acestor criterii aproape de un secol este considerat ca o necesitate de neinlocuit n practica medical-Dar ngmfarea,atitudinea plin de sine i nu n ultimul rnd-INVIDIA MEDICORUM- snt obstacole de multe ori de netrecut n aplicarea lor.Pn la urma urmei este o cerin a contiinei noastre personale-c am epuizat sau nu toate mijloacele medicale n vederea salvrii unei viei omeneti.Experiena i sfaturile marilor notri inaintai ne atenioneaz c abaterile dela aceste principii n practic medical se pltesc foarte scump. -MEDICUL I OPINIA PUBLIC-Incontestabil c sntatea reprezint,sub raport valoric -UN SUMUM- al strduinelor umane.A fi sntos ,a tri mult i a tri bine,formeaz piloni de maxim rezisten a existenei. Acest concept,legat de cea mai scump dintre valorile umane,a imprimat medicinii valene proprii.Profesiile i meteugurile se deosebesc mult una de alta,sub raportul rsuntului afectiv,legate de instinctul de conservare. Din acest punct de vedere,medicii dispun de un statut propriu,de posibiliti proprii de acces spre cele mai intime structuri fizice i sufleteti.innd cont de acest fapt medicul,nu a fost i nu va fi nici-cnd indiferent opiniei publice.Aceast l urmrete pas cu pas,l disec,l ine permanent n focul concentric al observaiei.Cu un spirit de sever luciditate,el este categorisit dendat , profesional,uman i moral.Snt doi factori care trag greu n balan,atunci cnd este vizat stabilirea reputaiei unui medic-pregtirea sa profesional i increderea pe care respectivul o inspir bolnavului.Dac factorul pregtirii profesionale este determinant n confecionarea portretului medicului,ncrederea n medicul curant reprezint prghia de rezisten a acestei munci colective de analiz,pe care o exercit opinia public comun. COORDONATELE PRESTIGIULUI MEDICULUI.n ultimul timp prestigiul medicului constitue obiectul unei tot mai intense preocupri teoretice.Considerm c faptul este firesc,dat fiind c n profesia noastr prestigiul constitue unu-l din instrumentele cu care se opereaz,increderea pentru medic influennd favorabil vindecarea.

Trebue remarcat ns faptul c,n practic se inregistreaz concomitent o uoar scdere a importanei medicului,datorit inainte de toate interpunerii tot mai insistent ntre medic i pacient,a aparaturii de investigaie sau terapie,a analizelor-n istoria medicinei n ordinea cronologic a posibilitilor de diagnostic mecanic sau technic au dominat o serie de examinri paramedicale ca-examenul radiologic-examinrile sofisticate de laboratorecografia-C.T.etc-ncet ,ncet i practicieni s-au acomodat cu aceste condiii i au neglijat bazele milenare a activitii medicale/anamneza corect-examenul obiectiv minuiosmetodologia formulrii diagnosticului etc/ Bolnavii emit deja pretenii, n momentul prezentrii lor la consultaie-dup cum urmeaztrimitei-mi la raze-s -mi facei toate analizele-s-mi se fac o ecografia s aflu care este starea organelor mele interne etc. n aceste condiii se impune stabilirea locului i rolului examinrilor paraclinice.Ierarchizarea acestor examinri,ealonarea lor in timp,pe fondul unori scheme tiinifice,se impune pentru fiecare practician. Desigur nu se pune problema negrii avantajelor technicizrii medicinei-fireasc i absolut necesar, folosirea tot mai larg,aceea ce ofer extraordinalul progres al zilelor noastre.Dar trebue s se fac concomitent cu pstrarea i consolidarea relaiei interumane medic-pacient,relaiei eseniale i condiie a reuitei actului medical. Nesincronizarea acestor activiti medicale pot duce la erori medicale-la originea crora pot concura i alte cauze/aglomeraia cabinetelor examen obiectiv superficial,anamneza incorect efectuat,interpretarea eronat a unor date paraclinice,lipsa de colaborare interdisciplinar, etc. n condiiile actuale orice FISUR-se pedepsete aspru-fie vorba de o eroare individual sau colectiv-mai ales intr-o perioad istoric a medicinei n care erorile de orice fel snt vnate de mediul n care trim i care poart o bun doz de invidie i reavoin pentru noi.Oare de ce mass media de ce nu urmrete pe acele VRFURI DE TOT FELURI-al societii noastre care fac coad la D.N.A.Din cele mai vechi timpuri oamenii au avut tendin de a privi cu veneraie i respect pe cei ce reuau prin insuirile lor,uneori privite ca supranaturale,s ndeprteze suferina omeneasc,s-o uureze sau s-o lecuieasc.Acumularea de cunotie,succesele terapeutice,lrgirea n extremis a posibilitilor de investigaii paraclinice au consolidat de a lungul timpurilor strvechi aceste indeletniciri omeneti.Generaia nostr sunt convins c respect acest principiu cu convingere. -AFIRMAREA NOULUI N TIINCunoaterea noastr se imbogete continuu,viaa de fiecare zi ne confrunt cu situaii complexe,grele, pe care predecesorii notrii nu le-au bnuit.Societatea i sporete exigenele fa de noi,iar mijloacele concepiile,technicile pe care le-am stpnit la un moment dat nu rezist ncercrilor,in totalitatea lor. Credem c fiecare dintre noi la nceputul carierei sale a visat s creeze ceva nou pentru lrgirea cunotinelor sau a bazelor tiinei medicale. Dar pentru majoritate dintre noi-noul-apare sub forma-SALVRII UNUI VIEI OMENETI-,un modest succes profesional-totui l dorim i n continuare prin munc creatoare i cinstit. Noul ne apare ca o necesitate a ieirii din impas,l ateptm,l dorim,l cutm,iar uneori se las ateptat. De aproximtiv 6o de ani suntem considerai ca api ispitori- n momente de suspence- pentru diferite interese politice,ceeace consider c este un act de imoralitate ntr-o ar democratic.

DIFICULTI DE DIAGNOSTIC N ABCESUL PERIRENALObservaii clinice la un copil de 7 ani

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Abcesul perirenal nu este o afeciune exceptional de rar n patologia adultului, dar n patologia copilului reprezint o raritate, n practica mea pediatric de 53 de ani ntlnind un singur caz. Localizarea anatomo-topografic a procesului patologic mai ales la debut cnd simptomatologia local este insuficient conturat, poate ridica dificulti semnificative de diagnostic. Medicul de familie trebuie s fie avizat asupra abcesului perirenal ntruct el realizeaz primul contact cu copilul bolnav iar tematica afeciunii nu este doar o problem de specialitate pur chirurgical sau urologic, ci i de pediatrie. Cazul pe care l prezint a fost derutant prin faptul c a prezentat o simptomatologie de suferin a articulaiei coxo-femurale stngi i doar evoluia ulterioar a cazului ne-a permis confirmarea diagnosticului. Discuii Abcesul perirenal este o reacie inflamatorie, ulterior supurat, nivelul esuturilor perirenale, de obicei cu localizare unilateral. Rezultatul final al procesului inflamator este fr excepii o colecie purulent. n general abcesul acumulat se extinde: 1-n direcia anatomic a musculaturii lombare, cobornd pn n bazin 2-n direcia spaiului ilio-costal, abces cu localizare lombar 3-eventual nspre peritoneu, intestine, rinichi, vezica urinar sau pleur Etiologie

Abcesul perirenal se formeaz: -dup un traumatism al lojei renale: hematom perirenal suprainfectat -prin mecanism de diseminare bacterian, infecie cutanat cu stafilococc aureu, bacteriemii cu localizare n regiunea lombar, septicemii, sau alte infecii cu caracter sistemic bacterian -n majoritatea cazurilor totui abcesul rezult prin ruptura unei microabces, abces sau embolie la nivelul corticalei renale. Manifestri clinice -Simptomul comun al abcesului (n faz clinic iniial de etiologie neprecizat) este febra care ntotdeauna preced restul simptomelor clinice obiective i n general are caracter remitent -Simptome clinice generale al unei infecii severe: stare general modificat, paloare, diminuarea apetitului, retragere de la activiti distractive, copilul se culc spontan i se odihnete timp ndelungat. -Primul simptom obiectiv apreciabil este durerea lombar (mai greu interpretabil la precolari) sau dureri cu localizare la nivelul articulaiei coxo-femurale, a membrului inferior afectat, sau dureri abdominale de etiologie neprecizat. -Procesul inflamator se extinde i cuprinde i psoasul producnd o contractur dureroas a acestuia. Consecina fiziopatologic este contractura i fixarea n poziie de flexie a membrului inferior. De menionat c durerea impiedic orice tentativ de extensie a extremitii afectate. -Local se produce o contractur muscular a regiunii lombare, eventual o fluctuaie pn la drenarea spontan ntre prile moi ale regiunii lombare. esutul subcutanat din aceast regiune este edemaiat. -Examenul urinii poate fi fr modificri patologice, sau poate prezenta o piurie semnificativ. -Examenul radiologic furnizeaz elemente importante: radiografia abdominal pe gol scoate n relief tergerea integral a imaginii radiologice a psoasului n partea afectat; asimetria diafragmului n sensul ridicrii sau denivelrii acestuia n partea afectat. Nefrograma evidenieaz i ea existena edemului renal. -Examinrile de laborator prezint elemente biologice i bacteriologice ale unei infecii bacteriene cu caracter sistemic. Evoluie i prognostic Cazurile nedepistate pot da o simptomatologie subacut sau un proces de cronicizare n raport cu statusul imunologic al copilului.

Au fost descrise cazuri cu evoluie de luni pn la rezolvarea chirurgical. Sunt destul de frecvente cazurile n care coninutul purulent al abcesului i caut ci de eliminare spontan n direciile amintite mai sus. Prezentarea cazului Copilul G.I. n vrst de 7 ani, din mediu rural, a fost prezentat la serviciul nostru pentru: -stare febril prelungit cu valori oscilante ntre 38-39 de grade de aproximativ 3 sptmni -dureri cu localizare la nivelul articulaiei coxo-femurale stngi cu impoten funcional -artralgii -paloare marcat a tegumentelor, mers chioptat, astenie marcat, indispoziie -VSH foarte crescut: 90-110, cu deviere la stng a formulei Arneth Medicul de gard, innd cont de simptomatologia predominent articular a etichetat cazul ca un reumatism articular acut, form clinic monoarticular i a instituit o schem de corticoterapie de rutin de durata medie. La reevaluarea tratamentului dup 48 de ore nu se constat nici-o ameliorare. Copilul prezint n continuare febr de tip septic, durerile descrise la internare se accentueaz cu sesizarea unei discrete proeminare dureroas n loja renal stng. Aspectul clinic pledeaz mai mult pentru o infecie bacterian sever, fapt care a fost susinut i de pozitivitatea hemoculturilor (stafilococc aureu) dar subliniem faptul c fr nici-un reper de certitudine de localizare anatomotopografic. n decurs de 24 de ore loja renal stng bombeaz evident, este foarte dureroas la palpare, fapt care ne-a determinat s ne gndim la o colecie purulent retroperitoneal legat n primul rnd de rinichi sau esuturile perirenale. Radiografia abdominal simpl efectuat de urgen evidenieaz urmtoarele modificri: -tergerea imaginii psoasului la stnga -nefromegalie (edem renal) -colecie lichidian la baza hemitoracelui stng Am solicitat consultul chirurgical care a confirmat abcesul perirenal. Dup incizie i drenaj, antibioticoterapie intit, se obine vindecarea clinic. Concluzii 1-abcesul perirenal este o afeciune rar la copil.

2-stabilirea diagnosticului de certitudine i tratamentul aparine chirurgului, dar trebue subliniat faptul c primul contact cu copilul este realizat de medicul de familie sau pediatrul. 3-elementele de atenionare sunt: -simptome clinice i biologice ale unei infecii severe cu poart de intrare neidentificat -prezena simptomelor clinice obiective de localizare cum ar fi orice durere cu localizare n zona anatomotopografic a articulaiei coxo-femurale, nsoit de impotena funcional a membrului inferior n partea afectat -simptome clinice de localizare n loja renal-durere spontan sau provocat -modificri patologice la baza hemitoracelui respectiv (submatitate, modificri stetacustice pulmonare) 4-efectuarea unei radiografii abdominale simple poate furniza un element deosebit de valoros, respectiv tergerea imaginii psoasului n partea afectat, precum i mrirea imaginii rinichiului. BIBLIOGRAFIE 1. Nelson W: Pediatrics, W.B.Saunders Company, Philadelphia 2. Kelalis P P, King L R: ING-Clinical Pediatric Urology, pag. 1326 3. Kempe H: CurrentPediatric Diagnosis, Lange Medical Publications, pag. 740

DIFICULTI DE DIAGNOSTIC NTR-UN CAZ DE PANENCEFALIT SCLEROZANT SUBACUT LA O ELEV DE 14 ANI.

Autori: Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica dr. Baroa Silvia, medic primar neuropsihiatru

Discuii n patologia infantil exist encefalite subacute a cror delimitare fa de bolile eredodegenerative (leucodistrofii) i scleroza difuz (Schilder, Pelizeus-Merzbacher, Schatz-Krabe) precum entitatea marilor grupe ale epilepsiilor i miocloniilor, nu este ctui de puin uoar.

n ultimii decenii ntlnim n literatura pediatric i neurologic n mod neobinuit de frecvent un tablou neurologic bine delimitat: encefalita subacut malign; Ludo van Bogaert vorbete de leucoencefalit sclerozant, Dawson de encefalit subacut cu incluzii, Pette-Doring de panencefalit nodular endemic. Muli autori susin identitatea distinct ale acestor trei afeciuni. Studiile clinice din ultimii 20 de ani au acceptat termenul generic conceput i introdus n patologia neuro-pediatric de Gabriele M.E. Rhein: panencefalita subacut sclerozant (P.E.S.S.), substituind toate ncercrile de ncadrare nosologic a autorilor susmenionai. Tabloul clinic al acestei afeciuni este dominat de degradarea progresiv a facultilor intelectuale asociat cu mioclonii, ncordarea motorie exprimat prin hipertonie muscular, micri hiperchinetice de tipul atetozei, ezitare n mers i staiune, fr tulburare de echilibru, tremor achinetic la nceputul micrilor active, spasme de extensie, manifestri care nglobeaz un tablou neurologic deosebit de bizar i cu potenial diminuat de ncadrare nosologic. Deteriorarea psihic i neurologic progresiv agravant i ireversibil se desfoar n afebrilitate, evoluia fatal survine inexorabil de la cteva luni pn la 3-4 ani. Tabloul morfopatologic Conform descrierii date de Marcel D`Avignon este caracterizat printr-un proces de infiltraie perivascular microgliar i o imagine histologic de degenerescen difuz (sclerotizare difuz) cu localizare la nivelul substanei albe i cenuii a creierului i cu o localizare anatomo-topografic cortical a regiunii diencefalo-mezencefalice, n talamus, interesnd la sfrit i structurile reticulate din truchiul cerebral. Etiologie Gajdusek bazndu-se pe cercetri moderne de virusologie, propune denumirea de encefalit rujeolic tardiv i lent evocnd ca agent cauzal virusul rujeolic. n spijinul concepiei lui Gajdusek i citm pe Cajal, Cmpeanu, Drgnescu, Conolly, autori care sublinieaz faptul c elementul patogenic declanant ar fi virusul rujeolic, sau o varianta a acestuia cu o capacitate neuropatogen particular. Acesta ar fi prezent dup trecerea fazei acute a rujeolei comune n esuturile cerebrale, putnd antrena alterri histologice importante, fapt demonstrat i prin reuita izolrii virusului din creierul bolnavilor decedai prin PESS. Prezentarea cazului este util din urmtoarele considerente: 1-Polimorfismului tabloului neurologic, clinic, care poate prezenta aspecte deosebit de bizare, pune probleme deosebit de dificile practicianului 2-Particularitatea cazului care const n evoluia paralel a afeciunii de baz cu profil neurologic cu a unui traumatism de coloan D-L, secundar dezordinile motrice ntreinnd un complex de

inconveniente n elucidarea diagnosticului i determinnd o pendulare a cazului ntre diferite servicii de specialite (pediatrie, neurologie, ortopedie, O.R.L). Eleva C.M. de 14 ani din Certeze, jud. Satu-Mare, a fost investigat n serviciul nostru ambulatoriu de pediatrie i neuropsihiatrie infantil la 7 zile dup un traumatism prin cdere, pentru: -micri involuntare de flexie la nivelul hemicorpului drept, cu localizare predominant la nivelul membrului inferior drept, impoten funcional de echilibru i mers (fr ajutor sau sprijin) secundare durerii violente cu localizare la nivelul segmentului osos sacro-ileal, cu o contractur muscular paravertebral puternic (ct un pumn de brbat), modificri instalate dup o cdere accidental de pe o scar de 2 metri. Examenul clinic local al tegumentelor evidenieaz o contuzie forte cu sufuziune i cu leziuni superficiale de tip excoriativ la nivelul genunchiului stng i toracoabdominal lateral drept, la nivelul crestei iliace. Tulburrile de vorbire cu dizartrie uoar, instabilitatea motorie cu sindrom clinic neurologic evident conturat piramidal i extrapiramidal, ne-au determinat i la suspiciunea unui traumatism cranian instalat printr-un mecanism contracoup i la o eliberare a fenomenelor motorii susamintite prin oc medular transversal. Remarcm faptul c n elucidarea condiiilor de debut, a mprejurrilor accidentului, nivelul cultural foarte sczut al suferindei i aparintorilor acesteia nu am reuit s conturm repere anamnestice de valoare real sau convingtoare. Stabilind diagnosticul prezumptiv de traumatism vertebro-medular cu sindrom piramidal i extrapiramidal, stare dup comoie cerebral, am internat bolnava la Serviciul de ortopedie. n urma explorrii radiologice segmentare osoase a zonelor osoase afectate s-a pus n eviden o linie de fractur de 12 cm n coxa dreapt, n apropierea coloanei vertebrale. Leziunile osoase descoperite n timpul internrii nu au motivat tabloul neurologic bizar, care s-a agravat i s-a mbogit treptat, prezentnd urmtoarele modificri clinice neurologice: -contracii ale muchiilor feei, cu dechiderea gurii -rotirea capului involuntar spre dreapta -micri involuntare axiale de tipul spasmului de torsiune -instabilitate psihic pn la suspiciune de crize de Hy Pentru toate aceste manifestri neurologice nencadrabile se solicit reanalizarea neurologic a cazului. Apariia elementului de leziune combinat labirintic a reclamat internarea cazului la secia O.R.L. Explorarea instrumental a sistemului auditiv nu a furnizat elemente n privina localizrii unei leziuni intracraniene.

Statusul neurologic, din multitudinea i polimorfismul simptomatologiei, permite conturarea unor modificri care trdeaz o afeciune sistemic a sistemului nervos central: -spasmul de torsiune -sindromul piramidal i extrapiramidal -deschiderea gurii -micri involuntare, necoordonate -contractura n flexie maximal a coapsei i genunchilor, mai trziu i a membrelor superioare -tulburri trofice, acrocianoz, tegumente reci i uscate -n sfera psihic-degradare progresiv cu anxietate, instabilitate, diminuarea funciilor psihice Corobornd datele clinice i paraclinice, am internat copilul la neuro-psihiatrie infantil n vederea stabilirii diagnosticului de certitudine. n timpul internrii tabloul clinic ctig o not tot mai particular, iar pe traseele E.E.G. au aprut modificrile catacteristice, clasice, descrise de Rademacher: concomitent contraciilor mioclonice ritmice, pe E.E.G. standard apar descrcri de unde lente hipervoltate pe toate derivaiile, cu o simetricitate perfect ntre cele dou emisfere, inclusiv pe derivaiile liniei mediene, care survin de asemenea ritmic n raport de 1 la 1 cu miocloniile clinice. Forma, durata i distribuia paroxismelor sunt constante n timpul unei nregistrri, dar pot diferi de la o nregistrare la alta (paroxisme denumite complexele Rademacher). Tratamentele aplicate au avut rezultate iluzorii. Decesul a intervenit dup o suferin de 3 luni prin suprimarea funciilor vitale datorit leziunilor bulbare extinse. CONCLUZII 1-Am prezentat acest caz de PESS cu o evoluie fulminant i cu dificulti deosebite n privina precizrii diagnosticului de certitudine din cauza evoluiei concomitente cu un traumatism vertebromedular. 2-Pare o particularitate a cazului nostru afectarea predominant motorie n tot timpul evoluiei. Manifestrile psihice cu tulburri funcionale, bradipsihie, demenierea progresiv au fost mai evidente n faza terminal a afeciunii. 3-Definirea histomorfologic aparine Clinicii Neuro-Infantile Cluj. 4-Scopul prezentrii cazului a fost i sensibilizarea asupra unor aspecte clinice legate de aceast afeciune cu inciden rar la vrsta copilriei i adolescenei. BIBLIOGRAFIE 1. Menkes J: Textbook of Child Neurology, Editura-Lea-Febiger, Philadelphia, pag. 340-343

2. Kempe H: Current Pediatric Diagnosis, Lange Medical Publications, pag. 658, 526 3. Abraham M R: Pediatrics, Appleton Century Crofts, New-York, pag. 1845 4. Avignon D MM: Annales de Pediatrie, 1996, 25, pag. 1425 5. Bogdan F, Codrea A: Pediatrie, 1968, 3, pag. 249-256 6-Cmpianu E: Neurologie, 1974, pag. 237 7-Drgnescu , Voiculescu V: Neurologia, Editura Medical, Bucureti, 1961, vol.6, pag. 331345 8-Pricu R, Popescu V:RICU R: Electroencefalografia, Editura Medical, Bucureti, 1975, pag. 414 9-Drgnescu S: Revista Neurologia, 1960, 2, pag. 138-147 DUODENITELE CRONICE LA COPIL: duodenite sechelare dup infestaii parazitare Autor: Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica Pe cnd patologia duodenului la adult este dominat de ulcerul duodenal, la copii, pe baza observaiilor specialitilor de gastro-enterologie infantil, pe primul plan se situeaz duodenitele cronice urmate ca frecven de ulcerul duodenal i malformaiile congenitale ale cadrului duodenal. Studiul sistematic al duodenitelor cronice la copii (n cadrul sindromului dureros abdominal cronic) evideniaz faptul c ele sunt n marea majoritate a cazurilor secundare i numai n cazuri foarte rare le gsim sub forma unei duodenite izolat. Ascambeva a investigat mucoasa duodenal la copii suferinzi de afeciuni digestive: gastrit cronic dissecretorie, colecistite cronice, pancreatitele cronice, strile preulceroase i alte afeciuni ale careurului digestiv supramesocolic, reuind s pun n eviden cu ajutorul examinrilor endobioptice diferite forme de duodenite din punct de vedere histopatologic dup cum urmeaz: 1forme superficiale, 2-forme difuze, 3-forme atrofice secundare. Procesele inflamatorii ale duodenului pot avea conform studiului nostru o etiologie polimorf, dar din punct de vedere etiologic naintea afeciunilor careurului digestiv (gastric-hepato-biliarpancreatic) pe prim plan se situeaz duodenitele parazitare, n primul rnd cele sechelare dup infestaii parazitare masive, nedepistate, netratate, cu evoluie prelungit, cu Giardia. n aceste forme clinice de duodenite de multe ori i dup asanarea medicamentoas a infestaiei cu giardia, din cauza modificrilor mucoasei duodenale sechelare, sindromul dispeptic duodenal persist mult timp, amendndu-se numai dup refacerea mucoasei duodenale care necesit 3-6 luni. La aceti copii reinfeciile trebuiesc urmrite cu mult atenie, iar aplicarea oportun a tratamentului medicamentos se impune obligatoriu.

La copii lambliaza este o afeciune care ocup ca frecven locul imediat urmtor oxiuriazei, trecnd naintea ascaridozei (Gherman). n parazitoze ca lambliaza, taenia solium, taenia saginata, diphilobotrium acompaniament. Unele manifestri duodenale, este adevrat mai rare, cu simptomatologia mai tears, apar n realitate n toate bolile parazitare ca urmare a aciunii indirecte pe care o pot exercita paraziii de la distan, pe cale toxico-alergic. Pe materialul nostru de studiu, la copii suferinzii de trichocefaloz (parazit care se localizeaz la alt segment intestinal) am ntlnit manifestri clinice ale unei duodenite asociate. n practica pediatric ns prin duodenitele prazitare nelegem acele forme pe care le ntlnim n cazurile de lambliaz, strongiloidoz sau anchilostomiaz, parazitoze ale cror unic sau cel puin principal localizare este duodenul. Stuliul histologic: cercetrile histologice recente i-au ndreptat atenia asupra eventualelor modificri morfo-histologice pe care le-ar putea determina parazitul la nivelul duodenului. Diferii autori (Brandborg, Cantor) au demonstrat c lambliile ptrund chiar n esuturi i produc modificri morfologice. Marecki, Parker semnaleaz un proces de alterare a funciilor celulare intestinale i mai puin modificri morfologice. Stephan afirm c lambliaza n 70-80 % din cazuri ntreine i o duodenit cu modificri endobioptice sau radiologice funcionale sau morfologice duodenale (staz, duodenit). Observaiile noastre confirm existena duodenitelor cronice postlambliazice, sau a duodenitelor cronice sechelare dup infestaii masive i prelungite cu giardia. n general este vorba de acele cazuri de infestaii cu lamblii, care nu au fost depistate dup o evoluie ndelungat (acuze clinice digestive: disconfort digestiv cronic, cu durata de 3-6 ani) i tratate tardiv. De multe ori neexaminarea la cald a secreiei duodenale de ctre laborator a fcut ca infestaia cu lamblii s nu fie depistat, s evolueze pe cont propriu, determinnd modificri morfologice ale mucoasei duodenale. n aceste cazuri am remarcat c n ciuda tratamentului corect al lambliazei, chiar dac la controalele repetate prin sondaje duodenale i a examenului materiilor fecale pentru chiste de lamblii nu s-a mai pus n eviden parazitul, simptomatologia clinic i modificrile morfologice ale mucoasei duodenale au persistat, ameliorndu-se doar dup 2-3 luni n urma respectrii unui regim dietetic adecvat i administrare de compui de fermeni digestivi. Se pare c infestaii cu lamblii cu evoluie indelungat nedepistate i netratate la timp, produc leziuni mai profunde de tip atrofic ale mucoasei duodenale, cu tendin de refacere clinic mai anevoioas. latum, ascaris lumbricoides, trichinella spiralis, strongiloides strecoralis, anchilostoma duodenal, n faza intestinal a bolii se fixeaz n duoden, rezultatul fiind duodenita de

Duodenita cronic sechelar infestaiei parazitare cu giardia, pare s fie un cadru nosologic nou n patologia digestiv a copilului colar la care am ntlnit doar referiri sporadice n literatura pediatric. Conform studiului nostru criteriile de diagnostic clinic ale duodenitelor cronice poate fi prezentate astfel: -sindromul dispeptic duodenal (dispepsie, durere, greuri, vrsturi) este simptom de elecie n suferina duodenal, balonri, eructaii zgomotoase -fenomene de dermatoalergoz culminnd cu edemul angioneurotic -simptome clinice generale ca diminuarea apetitului, astenie, randamentului colar, etc -evidenierea paraziiilor prin sondaj duodenal sau din materii fecale -eozinofilie sanguin -semne clinice de intoxicaie cronic a copilului datorit toxinelor parazitare. Modificrile radiologice ale duodenitelor la copil dup Herzovi i dup observaiile noastre se prezint astfel: -Duodenite cu aspect predominent inflamator -Duodenite cu aspect predominent dischinetic Prezentarea iconografiei radiologice fig 1-Copilul F.O. de 9 ani. -Examinare radiologic simultan a tubului digestivindispoziie, scderea

Mucoasa bulbar i duodenal ngroat, pe alocuri edemaiat, tranzit duodenal rapid, cadrul duodenal diskinetic cu segmente spastice postbulbar i la genunchiul inferior. Vezica biliar voluminoas, piriform, mai intens opacifiat n treimea inferioar. Diagnostic radiologic: duodenit cronic edematoas cu diskinezie duodenal; diskinezie vezicular hipoton. Diagnostic clinic: duodenit sechelar postlambliatic. fig 2. Copilul P.C. de 8 ani -Examen baritat gastro-intestinal-

Stomac fr modificri. Bulb cu mucoasa bulbar ngroat. Mucoasa cadrului duodenal ngroat cu spasm medio-duodenal permanent. Diagnostic radiologic: duodenit spastic. Diagnostic clinic: duodenit sechelar postlambliatic. Conform datelor publicate de Cheli, din punct de vedere histopatologic se pot distinge urmtoarele forme: -Duodenite superficiale 54 %, unde alterrile sunt la vilozitile duodenale. -Duodenit atrofic 40 %, forme n care procesul inflamator produce leziuni ale mucoasei i atingerea glandelor Liberkuhn -Duodenite interstiiale 6 %, caracterizate prin infiltraia inflamatorie a stratului muscularis mucosae. Observaie: din cauza dificultilor tehnice numrul endobiopsiilor efectuate este n numr modest, ca atare nu ne angajm n evaluri statistice. De altfel dup Cheli confruntarea historadiologic a duodenitelor demonstreaz o bun concordan, am putea spune absolut, ntre datele bioptice i aspectul radiologic al reliefului mucoasei duodenale. Pe materialul nostru n cazul duodenitelor cronice cu o evoluie de la 3 ani i pn la 6 ani, cu modificri morfologice substaniale ale mucoasei duodenale evideniate radiologic am semnalat urmtoarele simptome clinice:

1-Sindrom dispeptic duodenal 2-Vrsturi sau senzaie subiectiv de vom 3-Durere abdominal cronic

31 din 39 de cazuri 26 din 39 de cazuri 32 din 39 de cazuri

Doresc s subliniez totui c n patologia infantil sedimentarea constantelor simptomatice specifice ale duodenitelor cronice este foarte grea din cauza intricrii simptomelor clinice asociate organelor abdominale supramezocolice nvecinate. De multe ori aceste simptome se pierd n amalgamul acuzelor subiective sau obiective ale sindromului dureros abdominal cronic. n ordinea frecvenei din punct de vedere etiologic a duodenitelor cronice la copii colari examinai conform studiului nostru pe plan secund se situeaz alte forme clinice: duodenitele de vecintate, sau duodenitele secundare. Reiese din datele prezentate c majoritatea duodenitelor sunt asociate patologiei segmentului gastro-duodeno-veziculo-pancreatic. De altfel aceste date sunt sprijinite i de rezultatele cercetrilor efectuate de Ascambeva. O problem particular o reprezint raportul duodenitelor i a ulcerului duodenal cronic la copii examinai. n cele 6 cazuri de ulcere duodenale cronice cu duodenit, 4 cazuri de ulcere bulbare i 3 cazuri postbulbare, leziunile morfologice inflamatorii din punct de vedere radiologic au fost localizate pe D I i D II, strict limitate n vecintatea leziunii anatomice iniiale. Asocierea relativ frecvent a duodenitelor cu gastrite de provenien dissecretorie, ridic problema genezei comune a duodenitelor i gastritelor pe fond fiziopatologic similar n tulburarea secretorie. Balaskova a studiat 152 de copii cu diferite faze clinice ale gastritelor cronice (exacebareremisie) i a pus n eviden la 42 de copii i o duodenit concomitent. Sarrazin sensibilizeaz atenia clinicienilor asupra altor aspecte etiologice ale duodenitelor dup cum urmeaz: -duodenitele virale n cursul hepatitelor virale -duodenitele infecioase demonstrate prin examen bacteriologic al secreiei duodenale, prin tubaj protejat -duodenitele alergice, existena lor prezint multe incertitudini -duodenitele granulomatoase-este vorba de localizarea duodenal a maladiei Crohn -duodenitele asociate sindromului Ellis-Zollinger (poliadenomatoz pancreatic) -duodenitele asociate cu boala Menetrier (hipertrofia gigant a mucoasei gastrice)

-duodenite aparent primitive sunt foarte rare, putem spune aproape inexistente fapt subliniat i de Opitz. CONCLUZII 1-Am prezentat studiul clinic, radiologic i parial endobioptic a 39 de cazuri de duodenit cronic, depistate pe baza unui studiu amplu privind etiologia suferinei abdominale cronice la copil. 2-n cadrul studiului am evocat simptomatologia clinic, modificrile radiologice i endobioptice n concordan cu datele din literatura pediatric contemporan. 3-Forma clinic cea mai frecvent a duodenitelor cronice este aceea de duodenit postlambliazic care se instaleaz dup infestaii prelungite, masive, nedepistate, netratate. Frecvena acestor forme este de 80-85 % din cazuri. 4-Duodenita cronic sechelar dup infestaii prelungite, nedepistate i netratate cu giardia este o afeciune aproape necunoscut de pediatrii practicieni, cu toate c ea este o cauz frecvent de suferin abdominal cronic a copilului. 5-Trebuie pus n discuie aceast form de duodenit cnd n urma tratamentului corect condus al infestaiei parazitare, sindromul dispeptic duodenal persist. Monitorizarea prezenei sau absenei a lambliilor n aceste cazuri prin sondaje duodenale, cu prelucrare la cald a secreiei duodenale obinute se impune, asociat cu tratament medicamentos i dietetic adecvat. BIBLIOGRAFIE 1-AMENT.E.M.-RUBIN.R.C.: Relation of Giardiasis to abnormal intestinal Structure and Function in gastrointestinal function; Gastroenterology,62,2021,1972 2-ABONSON.R.: The duodenal mucosa in peptic ulcer disease; Amer.J.Dig.Dis. 7,506.1978 3-BRANDBORG.L.: Histological demonstrations of mucosal invasion by Giardia Lamblia; Gastroenterology 2,143-148,1977. 4-CANTOR D.: Small intestine in Giardiasis; Amer.J.Gastroenterology 4,134-142,1967. 5-CHELI.R: Les duodenites; Acta-gastroenterologica-Belgica, 110-119,1970. 6-CHELI.R.: Duodenitis-Fact and Function; Endoscopy 4,106,1968 7-GHERMAN.J.M.: Duodenitele parazitare; Medicina intern 3,305-342,1972 8-HERZOVI.F.: Sindromul dispeptic duodenal la copil, duodenite i dischinezii duodenale; Pediatria 8,51-58-1974. 9-REZNIC .S.J.: Clinical characteristic of chronic duodenitis in children; Pediatrija, 5,2630,1971.

10-SCHWARTZ.M: Malabsorbia intestinal sever i infestaia cu giardia; Medicin Intern8,1007,1968 11-SARRAZIN.A.: Affection medicales non ulcereuses du duodenum; Revue du Praticien Paris23,1939-1954,1973 12-ROSELUND M.I.: Duodenal ulcer in childhood; Pediatrics, 45,283-1970

GANGLIONEURINOM RETROPERITONEAL CATECOLAMIN SECRETOR LA UN COPIL DE ASE ANI Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin

Title: Retroperitoneal ganglioneurinoma with catecholamine secretion at a six year-old child Abstract: I present the case of retroperitoneal abdominal tumour of tissular neurologic originsganglioneurinoma, with benign evolution, at a six year old child, with a confusing succession of symptoms, in a cronic abdominal ache syndrome, where only the prolonged evolution provided conclusive arguments for positive diagnostic, respectively when the growth become palpable in the left part of iliac area. The start symptoms were the nonstructured abdominal ache, without anatomical topographic localization criteria. The cronic infection of urinary tract was caused by the left kidney stone produced through urinary stasis, in response to exterior compression by the growth on left ureter. Key words: ganglioneurinoma, abdominal tumours, chatecolamine, infection of urinary tract. Rezumat: Prezint un caz de tumor abdominal retroperitoneal de origine tisular nervoasganglioneurinom, cu evoluie benign, la un copil de ase ani, cu o cronologie derutant a simptomelor n contextul unui sindrom dureros abdominal cronic, numai evoluia prelungit furniznd elemente convingtoare pentru precizarea diagnosticului pozitiv, respectiv cnd tumora a devenit palpabil n fosa iliac stng. Simptomele de debut au fost durerile abdominale nesistematizate, fr criterii de localizare anatomotopografic. Infecia urinar cronic a fost pe fondul unei litiaze bezinetale stngi produs prin staz urinar, urmare a compresiunii extraluminale a ureterului stng de ctre formaiunea tumoral. Cuvinte cheie: ganglioneurinom, tumori abdominale, catecolamine, infecie urinar.

Prezentarea cazului. Copilul B.T. n vrst de ase ani din Satu-Mare, n observaia medicului de familie pentru dureri abdominale recidivante, intermitente, de tip colicativ, fr localizare specific, a urmat tratamente repetate i ineficiente cu vermicide, pe parcursul evoluiei de nou luni simptomatologia persistnd fr elemente de agravare sau de acutizare. n ultimele dou luni tabloul clinic se completeaz cu o infecie urinar i o diaree trenant, neinfluenabil prin tratamente cu dezinfectante intestinale i regimuri dietetice. Cu ocazia ultimului control, medicul de familie pune n eviden o formaiune tumoral de mrime 3x3 cm n flancul stng, de consisten ferm i fixat n regiunea suprapubian. Copilul a fost ndrumat imediat la serviciul nostru, cu diagnosticul de tumor abdominal de etiologie neprecizat. La inspecie abdomenul este normal conformat, fr asimetrie ntre cele dou flancuri, la palpare se evidenieaz o formaiune tumoral de consisten ferm, de mrimea unui ou de gin, nedureroas, cu suprafa neted, aderent puternic planurilor profunde, cu localizare n flancul stng, preponderent n fosa iliac stng, fr contact lombar; pe marginea medial a tumorii se simt pulsaii ample. Caracteristicile anatomo-clinice ale formaiunii tumorale ne orienteaz spre localizarea topografic retroperitoneal. innd cont c n orice tumor abdominal la copil este obligatorie urografia intravenoas, am efectuat urmtoarele examinri radiologice: Radiografia abdominal simpl, care evidenieaz o imagine opac, de mrimea unui bob de porumb, n proiecia bazinetului stng. Urografia arat o hipotonie global a cilor urinare reno-ureterale superioare, cu ectazii caliceale, bazinete i uretere dilatate. La nivelul apofizei transverse L4, ureterul stng hipoton i dilatat face o cudur nainte i nafar, cu ntreruperea temporar a fluxului urinar; n continuare fluxul urinar este normal, stopul fiind realizat probabil prin compresiunea extraluminal a ureterului. Din proiecie antero-posterioar se evidenieaz o umbr compact, care proemin spre cavitatea abdominal din planurile profunde (retroperitoneal), bine delimitat n ansamblu i de mrimea 3x2 cm. Din poziia oblic stng apofizele transverse L4-i L5 sunt uor ndeprtate ntre ele, iar conturul anterior al corpului vertebral L5 este concav (atrofie prin compresiune) fr dispariia corticalei sau semne vizibile de invazie osoas.

Reproducere dup Caffey, J Irigoscopie i irigografie: jonciunea descendent sigmoidian a colonului este deplasat uor nafar, fr modificri de contur i de relief. Radiografia pulmonar nu evideniaz modificri patologice. Examinri de laborator: hematologice fr modificri patologice, VSH-normal, TA 90/65 mmHg. Examenul urinii: albumine urme. Reacia Esbach 0,15 mg %, catecolamine urinare intens pozitive. Sedimentul urinar: 10-15 hematii i 20-30 leucocite, frecvente cristale de oxalai de calciu, flor microbian bogat. Urocultur: bacili E.coli 1.000.000, sensibili la aminoglicozide (gentamicin, kanamicin). Evoluia a fost afebril n tot timpul observaiei. Infecia urinar a fost temporar cupat prin monoterapie cu gentamicin n doze i durat adecvate. Caracterele clinice i radiologice decelate, au permis localizarea anatomo-topografic a tumorii n spaiul retroperitoneal. Excluznd existena unei tumori renale prin efectuarea urografiei, precum i a uneia pancreatice prin localizarea pelvian a tumorii, ne-am orientat n ordinea frecvenei tumorilor retroperitoneale la copii spre originea tisular nervoas extramedular a neoformatului abdominal, sprijinindu-ne i pe modificrile osoase ale corpului vertebral i a apofizelor la nivelul L4 i L5.

Starea general nealterat, persistena n limite normale a constantelor biologice, absena metastazelor, evoluia posibil prelungit argumentat de formarea unui calcul bazinetal prin mecanism de staz urinar, absena sindromului infecios, au fost cteva elemente care au prezis natura benign a neoformatului abdominal. Intervenia chirurgical i examenul histopatologic au confirmat diagnosticul nostru prezumptiv, stabilind ca entitate anatomo-clinic un ganglioneurinom retroperitoneal. Evoluia postoperatorie a fost favorabil. La controalele ulterioare copilul este asimptomatic, cu rezerva urmririi calculozei i a infeciei urinare. Ca o particularitate a cazului nostru menionm sindromul diareic trenant i recidivant. Este cunoscut c n cadrul tablourilor clinice realizate de tumorile adreno-medulare, precum i cele provenite din esutul nervos simpatic (feocromocitom, neuroblastom, ganglioneurinom), exist o cretere excesiv a catecolaminei, substana produs de celule cromafine ale esutului nervos simpatic. Mecanismul fiziopatologic al diareei cronice de ctre catecolamine nu este elucidat, dar se presupune o perturbare n metabolismul apei la nivelul segmentului digestiv. Rosenstein a publicat cazuri de ganglioneurinoame catecolamin secretoare la copii, evideniate preoperator prin determinarea excreiei de catecolamin din urin. Se pare c i cazul nostru se ncadreaz n aceast entitate, ntruct dup extirparea tumorii a cedat i diareea. Discuii Dac n seria de tratate clasice de pediatrie (Glanzmann, Rominger, Feer) ntlneam referiri sumare la patologia tumoral, n tratatele moderne (Nathan, Shirkey, Kempe) patologia de neoformaie este abordat n capitole distincte, cu ncadrri nosologice bine precizate, cu perspective de abordare paraclinic, tratamente medicamentoase antineoplazice, asisten onco-chirurgical. Tumorile retroperitoneale la copii, cu toate c n marea majoritate sunt tumori renale, clinica i paraclinica neoformatelor de alt natur sunt prezente n lucrrile pediatrilor, radiologilor, chirurgilor, oncopediatrilor: monografia Carpenter privind patologia neuroblastomului i ganglioneurinomului retroperitoneal, Hansman care descrie testele radiologice directe ale neuroblastomului retroperitoneal, studiul lui Gwinn despre teratoamele presacrale, iar a lui Hickey despre aspectele clinico-chirurgicale ale teratoamelor sacrococcigiene, Frantz public cazuri de adenocarcinom i limfosarcom al pancreasului la copii, Ganein despre tumorile benigne al vezicii urinare, Mostofi despre rabdomiosarcomul vezical, Ficht despre carcinoame, iar Scott despre feocromocitomul vezicii urinare, Snyder descrie tumori de origine tisular renal, pancreatic, nervoas, lipoame, liposarcoame, fibrosarcoame, mezenchimoame beningne i maligne, limfangioame i hemangioame cu localizare n spaiul retroperitoneal. Evocm aceste date din literatura pediatric pentru demonstrarea polimorfismului etiologic al tumorilor retroperitoneale.

Diagnosticarea precoce i corect a tumorilor retroperitoneale la copii este o piatr de ncercare pentru clinician, oferind mai multe anse terapeutice. Dificultile diagnosticului n faza de debut sunt mai mari dect la adult, de cele mai multe ori fiind necesare examinri paraclinice laborioase, iar uneori impunndu-se laparatomia exploratorie i biopsia. Problema benignitii sau malignitii unor tumori retroperitoneale este deseori mai uor de lmurit dect cea a punctului de plecare. Malignitatea de obicei se traduce prin creterea rapid a tumorii, multiplicitatea ei, prezena metastazelor, afectarea strii generale, alterarea precoce a probelor biologice, apariia precoce a complicaiilor din partea organelor vecine, etc. Concluzii Am prezentat un caz de ganglioneurinom retroperitoneal, cu complicaii urorenale neobinuite: formare de calcul bazinetal prin staz urinar persistent, consecina compresiunii extraluminale a ureterului. Prezena diareei cronice i amendarea ei dup extirparea chirurgical a tumorii, a impus cazul ca un ganglioneurinom catecolamin-secretor. Particularitile clinice a cazului prezentat sublinieaz importana depistrii precoce a neoformatelor retroperitoneale i soluionarea chirurgical a lor, n vederea eliminrii apariiei complicaiilor. Referine 1. Rosenstein, B,J, Engelman, K. Diarheea in a child with a catecholamine-secreting ganglioneurinoma. Case report and review of literature. J Pediat 1963;63:217. 2. Swift, PGF. Watery diarrhea and ganglioneurinoma with secretion of vasoactive intestinal peptide. Arch Dis Child 1975;5:876. 3. Melicow, MM. Palpable abdominal masses in Infants and Children. J Urol 1959;81:705. 4. Snyder, WH. Retroperitoneal Tumors in Infants and Children. Arch Sur 1951;63:26. 5. Nelson, EW. Texbook of Pediatrics 1964,1525 6. Shirkey, H. Pediatric Therapy. Mosby Company Saint-Luis 1975,1033-1035 7. Popescu, V. Tratat de Pediatrie, Editur Medical, vol III 8. Fanconi, G, Wallgren, A. Manual de pediatrie, 340-342

HIPERGLICEMIA TRANZITORIE I IMPLICAIILE SALE DE DIAGNOSTIC DIFERENIAL N STRILE COMATOASE PROVOCATE DE INTOXICAII CU SUBSTANE ORGANOFOSFORICE Bauer Adalbert

medic primar pediatru, doctor n medicin Title: The transient hyperglicemia and his implications in the diagnosis of comatose conditions caused by intoxication with organophosphoric substances Abstract: The knowledge of elements to differentiate the coma from intoxication with organophosphoric substances respectively from diabetes, in the presence of transient hyperglicemia, can spare us from fatal errors; in this conditions the hyperglicemia is probably caused by a polienzyme-inhibitor phenomenon, the persistence of hyperglicemia could be a mark of prognosis. Key words: coma, intoxication, organophosphoric substances, hyperglicemia. Rezumat: Cunoaterea elementelor de difereniere ale comelor din intoxicaiile cu substane organofosforice la copii i ale comelor diabetice, n prezena hiperglicemiei tranzitorii, ne poate scuti de erori fatale, hiperglicemia n aceste situaii are la baz probabil un fenomen polienzim-inhibitor, persistena hiperglicemiei putnd fi un indicator al prognosticului. Cuvinte cheie: coma, intoxicaie, substane organofosforice, hiperglicemie.

Motivarea abordrii subiectului La un raport de gard medicul de serviciu relateaz urmtorul caz: n jurul orei 23 a fost prezentat un copil de 11 ani n com de gradul III, fr date privind etiologia; examinrile paraclinice evideniaz o glicemie de 386 mg%, fr alte modificri; cazul a fost etichetat ca o com diabetic, anamneza fiind deficitar datorit absenei aparintorilor, trecndu-se la tratamentul adecvat acestei afeciuni, diagnosticul fiind bazat pe un singur criteriu biologic, fr o evaluare corect a altor elemente clinice sau, dac ele au fost minore, fiind greu depistabile. La ora 4,30 a fost prezentat i fratele copilului, de 9 ani, tot n com avansat, cu o hiperglicemie de 365 mg%. n aceste condiii s-a impus revizuirea diagnosticului primului caz, prin examenul clinic minuios, evoluie, consultul interdisciplinar, stabilindu-se intoxicaie acut cu substane organo-fosforice, hiperglicemie tranzitorie. Consider util prezentarea acestei situaii, precum i a unui alt caz, pentru sensibilizarea asupra intoxicaiilor cu substane organofosforice (SOF), n care o hiperglicemie poate deruta, dac alte semne clinice sunt fruste. Istoric

Schachter, n 1966 ntr-un articol publicat n legtur cu 88 de cazuri de intoxicaie acut cu SOF (parathion), ntre alte modificri bioumorale menioneaz n 8 cazuri i o hiperglicemie de pn la 340 mg%, fr s ncerce s explice cauzele acestui fenomen dismetabolic. Friborska, citat de Pilat, explic apariia unor semne ntlnite n intoxicaii ca: midriaza, hipertensiunea, hiperglicemia, prin excitarea fibrelor simpatice la nivelul sinapselor lor ganglionare (tot acetilcolinice), sau prin eliberarea de adrenalin din medulosuprarenal (inervat tot de fibre colinergice). Literatura medical consider c hiperglicemia din cadrul intoxicaiilor este tranzitorie, avnd la baz un fenomen polienzim-inhibitor, efectul toxic direct asupra esuturilor scznd utilizarea glucozei. Mecanismul interveniei SOF n metabolismul glucidic tisular nu este complet elucidat, fiind probabil prin inhibarea enzimei citocrom-oxidaz din procesul de oxidare Wartburg i a dehidrogenazelor din sistemul de activare a hidrolizei Wieland. Persistena unei stri comatoase, cu o hiperglicemie la un copil, pot pune delicate probleme de diagnostic diferenial, mai ales cnd se ignor contactul cu produsul organo-fosforic, aa cum se ntmpl n intoxicaiile accidentale. M.C.Warren, citat de Bour, descrie c la un grup de copii cu intoxicaie, pn la precizarea diagnosticului pozitiv, s-au presupus urmtoarele afeciuni: encefalit, poliomielit-forma bulbar, tumoar cerebral, accident vascular, com diabetic, etc. Prezentarea cazului Eleva S.E. n vrst de 11 ani, este adus de salvare la serviciul nostru n stare de com profund, cu fenomene de insuficien circulatorie periferic: cianoz generalizat a tegumentelor i mucoaselor, extremiti reci, hipotermie 35,8, puls 62/minut, foarte slab perceptibil, TA prbuit 60/40 mmHg, cu respiraia stertoroas tip Cheyne-Stokes, cu sput aerat sanguinolent. Antecedentele personale fiziologice i patologice sunt nesemnificative. n urm cu 12 ore bolnava prezint greuri, vrsturi incoercibile, dureri abdominale violente localizate n regiunea epigastric, medicul consultat etichetnd cazul ca o gastrit acut, indicnd un tratament cu antispastice, antivomitive, regim. Vrsturile ns nu cedeaz, durerile abdominale devin tot mai violente; se instaleaz o dispnee marcat care se accentueaz pe parcurs, cu respiraie zgomotoas, sialoree, transpiraii profuze. n urm cu 2 ore bolnava devine incontient, motiv pentru care este internat de urgen. La examenul clinic, pe lng semnele descrise anterior se mai constat: mioz pronunat persistent, semne de hipersecreie glandular generalizat cu sialoree, lcrimare, transpiraii profuze, laringo-brohospasm, edem pulmonar acut, fibrilaii musculare, microconvulsii ale feei (pleoape, limb) i a extremitilor, glob vezical. Halena are un miros tipic de motorin.

Cu toate c nu a existat certitudinea expunerii la toxic, bazndu-ne pe obsevaia lui Moesclin, la o stare de com care survine brusc i este nsoit de triada: convulsii, mioz, i edem pulmonar, suspicionm o intoxicaie acut cu SOF. Cercetnd fondul bioumoral al comei se pune n eviden o hiperglicemie de 326 mg %, care nu a fost nsoit de modificri de tip diabet zaharat decompensat (glucozurie, corpi cetonici, etc). Tratamentul: atropinizare masiv sub monitorizare, administrare de antidot-toxogonina, combaterea insuficienei respiratorii i combaterea colapsului prin refacerea patului vascular. n urma tratamentului starea bolnavei s-a mbuntit spectaculos. Dup o evoluie de 6 ore se poate comunica cu ea, se alimenteaz i ne relateaz circumstanele intoxicaiei. Discuii Hiperglicemia tranzitorie n cadrul intoxicaiilor cu SOF, reprezint un aspect important i predispune la erori, cu tentaia de a eticheta o stare comatoas cu hiperglicemie marcat n aparen, ca i com diabetic. Trsturile fiziopatologice i clinice comune al acestor dou stri comatoase: 1. au la baz tulburri ale metabolismului intermediar, adic sunt come extracerebrale, neinfecioase 2. se instaleaz brusc, cu tulburri digestive intense: vrsturi, dureri abdominale violente, la cei cu intoxicaie cu SOF epigastralgii foarte pronunate. 3. n coma profund domin importante tulburri circulatorii: pierderea caracterelor normale ale pulsului, chiar dispariia sa, instalarea hipotermiei extremitilor. apoi cianozarea lor. Diferena apare la tulburrile respiratorii: -n coma din intoxicaia cu SOF domin edemul pulmonar acut cu semne clinice bine conturate, iar n faza terminal a comei respiraia periodic de tip Cheine-Stokes -coma diabetic produce o dispnee fr semne fizice i cu respiraie periodic de tip Kussmaul. Pe lng trsturile clinice comune, coma din intoxicaia cu SOF prezint caracteristici datorate intoxicaiei endogene cu acetilcolin i anume simptome muscarinice i nicotinice. Practic, diagnosticul comei prin intoxicaie cu SOF trebuie s se bazeze pe evidena expunerii la toxic i pe prezena urmtoarelor semne clinice distincte fa de com diabetic: -mioza, care apare prima i este persistent -hipersecreia glandular generalizat: salivar, lacrimal, transpiraii profuze, laringo-bronhospasm, edem pulmonar acut

-fibrilaii musculare ale feei i extremitilor -tolerana la atropin. Referitor la echilibrul bioumoral trebuie remarcat c n comele diabetice dezordinile metabolice sunt complexe: hiperglicemii, cetonemie, scderea rezervei alcaline, hiperlipidemia, hipercolesterolemia, glucozurie i cetonuria foarte accentuat, dezechilibru hidromineral, etc. Astfel se contureaz concluzia: coma diabetic este relativ srac n semne clinice dar extrem de bogat n modificri bioumorale, pe cnd comele datorate intoxicaiilor cu SOF sunt zgomotoase clinic i cu un echilibru bioumoral mai puin dereglat. Se ridic ntrebarea de ce nu gsim hiperglicemie tranzitorie n toate cazurile de intoxicaie cu SOF? Se presupune ca pacienii cu enzimopatii latente, sau cu enzim-polimorfisme, sunt mai predispui la perturbrile metabolismului glucidic n intoxicaiile cu SOF. Concluzii 1. hiperglicemia din intoxicaiilor cu SOF este tranzitorie i probabil are la baz un fenomen polienzim-inhibitor, prin efectul toxic direct asupra esuturilor scznd utilizarea glucozei. 2. n paralel cu blocarea hiperacetilcolinemiei se reface stocul enzimatic al organismului intoxicat i treptat cedeaz hiperglicemia. 3. cunoaterea elementelor de difereniere ale comelor din intoxicaiile cu SOF la copii i ale comelor diabetice, n prezena hiperglicemiei tranzitorii, ne poate scuti de erori fatale. 4. hiperglicemia n cadrul intoxicaiilor cu SOF nu este nsoit de semne de decompensare a metabolismului glucidic. 5. persistena hiperglicemiei ar putea fi un indicator al prognosticului, n comele prelungite glicemia fiind la valori ridicate. Referine 1. Reimhard, I, Naschem,F. Enzimdiagnostic, Jena, Verlag, 1970:201. 2. Barhad, B. Intoxicaiile cu pesticide, Bucureti, Ed Medical. 3. Manu, P. Mecanismul aciunii insecticidelor organo-fosforice, Igiena 1967;9:513-527. 4. Pavel, I. Diabetul, Bucureti, Ed Medical, 1965:130-145. 5. Petrescu-Coman, V. Intoxicaiile acute i accidentale la copii, Bucureti, Ed Medical,1968. 6. Fabre, R, Truhaut. Precis du toxicologie,Tom.2:398-400. 7. Dimitriu,C, Schachter,A. Intoxicaii acute, Bucureti, Ed Medical:171-176. 8. Pilat,L. Bolile profesionale, Bucureti, Ed Medical, 1966:287-297. 9. Simonin, C. Medicine du Travail, Paris, Librairie Maloine:743-745.

10. Brainerd, H, Margem, S. Elemente prectice de diagnostic i tratament, Bucureti, Ed Medical, 1967:1322-1323. 11. Warrem, MC. Clothing-Home epidemic Organic-phosphate, Poisoning in children JAMA:266-268. 12. Toma, I, Constantinescu, L. Intoxicaia acut cu substan insectofungicid la copil, Pediatria 6:545-550. 13. Filipovici, A. Dou cazuri de intoxicaie accidental cu paration cu manifestri clinice de edem pulmonar, Pediatria 1:71-74.

INCIDENA MEGAURETERULUI I A REFLUXULUI VEZICO-RENAL N CAZUL MALFORMAIILOR APARATULUI URINAR Bauer Adalbert SCM Caritas Medica, medic primar pediatru, doctor n medicin

Abstract: The megaureter is defined as a congenital dilatation of one or both ureters with disturbances in the urine crossing level, but with no track down obstacle in the drainage. It is used to make the difference between hidroureter and megaureter, the first being known as a dilatation of ureter above the bladder and ureter junction. I present 3 megaureter cases to point out this pathology in situations of chronical abdominal pain at childrens. Key words: megaureter, hidtoureter, megabladder, abdominal pain, urinary tract infections.

Rezumat: Megaureterul este definit ca o dilatare congenital a unuia sau a ambelor uretere, cu tulburri n pasajul urinii, dar fr obstacol depistabil n drenajul ei. Se obinuiete s se fac deosebire ntre hidroureter i megaureter, primul fiind cunoscut ca o dilatare a ureterului deasupra jonciunii uretero-vezicale. Prezint trei cazuri de megaureter, pentru a atrage atenia asupra acestei patologii n situaia durerilor abdominale cornice la copii. Cuvinte cheie: megaureter, hidroureterm megavezic, dureri abdominale, infecii urinare.

Primul caz a fost publicat n anul 1923 de ctre Caultz, fr s se menioneze i creterea n lungime a ureterului. Publicaiile ulterioare au consemnat ngroarea pereilor i creterea n lungime, cu numeroase bucle. La noi n ar cazuri au fost publicate de Clinescu. Ca genez se discut urmtoarele posibiliti:

a. existena unei adevrate malformaii n sensul formrii tisulare n exces (Boeminghaus i Pervin). b. existena unor tulburri neuro-musculare n musculatura ureterului i a vezicii, prin lipsa celulelor ganglionare, cu achalazia orificiului terminal al ureterului, n 50% din cazuri asociat cu megacolon (Swenson). c. o obstrucie pasager n cursul vieii embrionare (Bischoff), neexistnd deosebire ntre megaureter i hidroureter, ambele avnd un obstacol n genez, unul n viaa intrauterin, pasager, altul post partum, persistent. n aproape toate cazurile se ajunge la o dilatare a bazinetului, cu alterarea peristalticii ureterului i realizarea unui obstacol funcional, cu toate repercursiunile asupra rinichiului, cu insuficien renal n strile avansate. Simptomatologia este aceeai ca la hidroureter: infecii urinare repetate, rezistente, staz pielobazinetal, litiaz, leziuni renale tubulare cu simptomatologie proprie. Primul pas n procesul de identificare este ultrasonografia, urmat de urografie; lrgirea ureterului i bazinetului se demonstreaz prin cistografie i pielografie, vizualizeazndu-se refluxul vezico-ureteral. Cistoscopia pune n eviden orificiile beante. Uneori sindromul megaureteral se asocieaz cu megavezica, constituind o entitate aparte: sindrom megaureter-megavezic. Afeciunea este mai frecvent la fete, prezint de obicei o lrgire a ureterelor i a vezicii cu rest de urin, dar fr obstacol, cu cistomanometrie normal, fa de un volum uneori pn la ombilic al vezicii, element de diagnostic diferenial fa de megavezic cu obstacol subiacent. Simptomul de baz este ischiuria paradoxal, constnd dintr-o emisie de urin involuntar la o vezic supraplin. La cele trei cazuri de megaureter depistate n cadrul studiului meu privind suferina abdominal cronic a copilului, voi prezenta pe scurt i problemele de reflux vezico-renal, asociate cu megaureter, izolate sau prezente n cadrul altor anomalii. Pentru nceput prezint indicaia, criteriile clinice i biologice de efectuare a urografiilor n cadrul suferinei abdominale cronice a copilului: 1-durerile abdominale de durat, nespecifice, fr localizare anatomo-topografic caracteristic 2-apariia durerilor independent de alimentaie, n variate perioade ale zilei 3-dureri abdominale cu caracter colicativ, asemntoare cu durerile apendiculare 4-dureri nensoite de semne clinice de indigestie 5-dureri abdominale persistente i dup rezolvarea unor afeciuni digestive (exemplu-copii apendicectomizai)

6-dureri de tip colic renal, n prezent sau n antecedente 7-infecii urinare cronice sau cu caracter recidivant 8-orice form de tumoar abdominal 9-dificulti de miciune, ntreruperea jetului urinar 10-malformaii congenitale de orice fel, chiar i cu infecii urinare uoare 11-malformaiile pavilionului urechii, deseori nsoite de malformaii urinare 12-orice form de insuficien renal. Un examen ecografic nu este suficient ntotdeauna n elucidarea unor modificri patologice urorenale. n caz de incertitudine trebuie efectuat obligatoriu i urografia i.v. Prezentarea cazurilor Caz 1. Copilul A.I. de 5 ani din Satu-Mare, este consultat pentru: -existena n antecedentele personale patologice a infeciilor urinare repetate, n unele cazuri cu caracter sistemic -dureri abdominale recidivante -dureri la miciune, cu iradire n lojele renale, mai ales n dreapta, dureri care dateaz de aproximativ un an. Cu 3 zile nainte de internare durerile la miciune sunt att de pronunate nct oblig ntreruperea miciunii. La examenul clinic obiectiv se constat: lojile renale dureroase, mai ales pe dreapta, cu o bombare abia sesizabil. Examenele de laborator pun n eviden o albuminurie moderat, hematurie i leucociturie pronunat. T.A. are valori normale, la fel ureea sanguin, ionograma urinar. Probele funcionale renale au fost alterate pe tot parcursul internrii. La urografia i.v se constat o diferen de volum a rinichilor, cel litiazic (stng) fiind redus. Urografia seriat pune n eviden tardiv la stnga o staz pielo-caliceal, o cudur i o dilataie sacciform a ureterului stng, cu traiectul pelvin de dimensiuni normale. Rinichiul drept funcional, mut dup 20-30 de minute. Este remarcabil i volumul impresionant de mare al vezicii, care la cistografia simpl nu a oferit elemente suplimentare. Cazul a fost etichetat ca un sindrom de megavezic-megaureter, cu staz pielocaliceal bilateral. Copilul a fost internat la o clinic de urologie infantil.

Foto 1. megavezic-megaureter, cu staz pielocaliceal bilateral Caz 2. Copilul E.S. de 12 ani, este internat la o clinic universitar cu diagnosticul de glomerulonefrit subacut, pielonefrit cronic. A fost tratat mult vreme, obinndu-se ameliorri temporare. Rechemat la un control uro-radiologic, la urografia efectuat se constat, dup o eliminare bun a substanei de contrast, o ectazie pronunat a sistemului pielo-caliceal, cu sinuziti persistente ale ureterului pelvin, care dispare ulterior la 90 de minute (foto 2).

Foto 2. Ectazie pronunat a sistemului pielo-caliceal Cazul a fost etichetat ca un megaureter-megavezic. Caz 3. Copil anteprecolar n vrst de un an i jumtate, a fost supravegheat pentru o infecie urinar rebel la orice tratament antiinfecios. Se presupune pentru aceste motive o malformaie congenital a cilor urinare. Avnd indicaie absolut, pe urografia efectuat se observ o eliminare abia schiat la stnga, cu opacifierea palid nedifereniabil a sistemului calicelal. Pe clieele tardive se observ o ectazie a bazinetului pe ambele pri, pentru ca pe clieul efectuat la 35 de minute s se remarce o ectazie a ureterului homolateral n poriunea juxta-vezical, la dreapta opacifierea fiind prezent i dup 25 de minute. La cistografia efectuat n poziie Trendelenburg forat se constat un reflux vezico-ureteral extrem de accentuat la stnga, cu dilatarea ureterului respectiv i ectazia cavitilor pielocaliceale (fig 3). n acest caz consider c diagnosticul de megaureter congenital ct i a refluxului, avnd n vedere hidronefroza, este cert.

Foto 3. reflux vezico-ureteral extrem de accentuat la stnga, cu dilatarea ureterului respectiv i ectazia cavitilor pielocaliceale Bischoff consider c megaureterul, sindromul megaureter-megavezic i hidronefroza sunt stri evolutive terminale cu originea la nceputul perioadei embrionare (2-3 luni intrauterin), cnd deja mezonefronul are o activitate excretorie, preluat dup 5 luni de rinichiul definitiv. Aceast ipotez a disgeneziei, datnd din perioada embrionar, i gsete un sprijin n frecvena anomaliilor asociate cu un reflux i mai ales asocierea refluxului cu duplicitate, anomalie sigur malformativ.

Concluzii 1. Incidena megaureterelor n statisticile consemnate n literatura pediatric se cifreaz n jur de 4-5 % din totalul malformaiilor urorenale. 2. Megaureterul se trdeaz prin antiinfecioase de rutin. 3. Megaureterul, din cauza repercursiunilor sale serioase asupra aparatului renal este necesar s fie diagnosticat ct mai precoce, iar identificarea cauzei primare sau secundare certificat prin pielografii, uretrocistografii, radiocinematografie, pentru un tratament conservator sau radical chirurgical, adecvat formei i cauzei. 4. Se impune cutarea refluxului vezico-renal n toate pielonefritele, piuriile, enurezisurile, care nu cedeaz la tratament n timp util. 5. Este necesar gama de investigaii ale refluxului, att pentru depistarea cauzelor care l determin, dar i pentru aprecierea prognosticului i alegerea terapeuticii de urmat. infecii urinare recidivante i rebele la tratamentele

Referine 1. Kelalis PP, King LR. Clinical Pediatric Urology, Saunders Company,1976,266-281. 2. Hutch JA. Nonobstructive dilatation of the upper urinary tract, J Urology 1965;93:177-184. 3. Swenson O. A new concept of the etiology of megaloureters, N Engl J Med 1962;246:41-46. 4. Nesbit RM. The problem of primary megaloureter, J Urol 1954;72:162-171. 5. Burghele T. Urologie, Bucureti, Editura Didactictic i Pedagogic, 337-339. 6. Gregoir WL. Etiologie du reflux congnital et du mega-ureter primar, Urol Int 1969;24:119134. 7. Fanconi, Wallgren, Basel-Stuttgart, Lehrbuch der Pediatrie, 1961,742. 8. Caffey J. Pediatic X-Ray Diagnosis, 782-784. 9. Boda D. Gyermekgygyszat, Budapest, Medicina, 377-378.

MALFORMAIILE CADRULUI DUODENAL LA COPILDR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru

Doctor n medicin Anomaliile duodenale la vrsta de copilriei snt relativ frecvente.Unele snt incompatibile cu via,iar altele snt compatibile cu o exosten mai mult sau mai puin prelungit i se descoper accidental fie la un examen radiologic fie la autopsie. DINTRE ANOMALII DE DESVOLTARE se poate distinge atrezia duodenal care este excepional i incompatibil cu via. MEGABULBUL I MEGADUODENUL congenital constau ntr-o exagerare a formei capacitii duodenului,ntecnd cu mult valorile normale.Megabulbul congenital poate fi fi unic sau se poate asocial cu un megaduoden,formnd potcoava duodenal mult dilatat.n scimb este greu de stability radiologic diagnosticul etiologic al megaduodenului congenital fa de megaduodenul secundar i fa de un megaduoden funcional,care este expresia unei tulburri nervoase vago-simpatice cu punct de plecare local sau general.In general megaduodenul prezint o istorie clinic lung i este asociat uneori cu alte anomalii digestive. ANOMALIILE DE POZIIE depind de cele mai multe ori de evoluia torsiunii ansei primitive i de torsiunea ansei duodenale n special,pe de o parte,iar pe de alt parte de fenomenul de fixare a mezoduodenului.Din aceast categorie se disting tei forme:-anomalii de torsiune-anomalii de fixaie i duodenul invers. n cadrul anomaliilor de TORSIUNE :-absena de torsiune situaia n care ansa intestinal are un aspect embrional i radiologic duodenul apare n poziie sagital,median i cu concavitate posterioar.El este flotant.n cazul MEZENTERULUI COMUN,duodenul este fixat numai n prima poriune.Unghiul duodeno-jejunal este situate la dreapta arteriei mezenterice i deci n dreapta cavitii abdominale. TORSIUNEA INCONPLET a duodenului este o anomalie foarte rar i const n aezarea duodenului n poziie vertical. TORSIUNEA N SENS INVERS SAU RU se caracterizeaz prin situaie antemezenteric a duodenului i retromzenteric a colonului,care poate fi coprimat de duoden. n SITUS INVERSUS ABDOMINAL complet i duodenul scimb situaia anatomotopografic n sens invers. EMBRIO-PATOGENEZA-Duodenul i dobndete fixitatea n timpul dezvoltrii.La nceput duodenul este mobil ,ca i restul intestinului,el fiind prevzut cu un mezo-duoden.Pe urm sufer un fenomen de rotaie,n urma cruia duodenul,care era dispus n plan sagital,se aeaz n plan frontal.Consecutiv mezzo-duodenul se aplic pe peritoneul parietal.Intr mezzo i peritoneul parietal se petrece un fenomen de coalescen,meto-duodenal fuzionnd cu peritoneul parietal primitiv,dnd natere FASCIEI TREITZ.Defectele de coalescen ale mezo-duodenului pot duce la anomalii de fixare a duodenului ca :DUODEN MOBIL PARIAL SAU TOTAL.Radiologic se poate diferenia o MOBILITATE FIZIOLOGIC /normal/ care se pune n eviden destul de bine radiologic,i este mai pronunat la nivelul poriunii D I,i o MOBILITATE PATOLOGIC,care permite deplasri destul de mari/4-10 cm/.Mobilitatea patologic se semnaleaz n dou imprejurri: 1-o mobolitate patologic izolat,consecutiv uni defect de fixare a mezzoduodenului-sau 2-o mobilitate duodenal asociat unei ptoze gastro-colice. Semnificaia clinic a defectelor de fixare este neclarFRECVENA duodenului mobil: -Duoden parial mobil incomplet 72% -Duoden parial mobil complet 26 % -Duoden total mobil 2 % Aspectul radiologic se caracterizeaz printr-un pilor situate jos,aproape de pelvis.El se continu cu un segment duodenal alungit,reprezentnd pe D I i partea mobil din D II.Acest segment este oblic n sus i la dreapta ctre flancul drept al coloanei vertebrale.La acest nivel el dispare napoia mezzo-colonului transvers i se continu cu D III i D IV normal fixate.

FRIK recent atrage ateni asupra faptului c duodenul parial mobil suprapapilar prezint o importan practic mare din punct de vedere al diagnosticului diferenial al patologiei organelor vecine din zon anatomic. El a constatat c angulaiile duodenale/juxtabulbare/ dup bulb cauzate de duodenum mobile snt de multe ori interpretate ca deformaiile post-ulceroase ale bulbului.Aceast eroare se poate evita prin examinare radiologic n mai multe incidene,i modificarea situaiei prin palpare mobiliznd astfel partea mobil a duodenului. In cadrul sindromului dureros abdominal cronic a copilului,o importan nu chiar neglijabil prezint INVERSAREA DUODENULUI,malformaia congenital de poziia a duodenului.In cazurile cnd evolueaz cu semen clinice este characteristic apariia fenomenelor ca:greuri-vrsturi bilioase-migrene,chiar i icter intermittent din copilrie sau adolescen.Poate servi ca baza unei duodenit a copilului,eventual aderene.peri-duodenite. PRZENTAREA ICONOGRAFIE DIN OBSERVAIE PERSONAL 1-SCHEMA VARIIAIILOR DE MALPOZIII DUODENALE-GOLDEN-a-modicifri produse de ligamentul hepato-duodenal pe D I-D II -b-variaiile poziiei flexurii duodeno jejunal-

SCHEMA VARIAIILOR DE MALPOZIIE DUODENALE2-Copilul M.R.15 ani. Examen baritat gastro-intestinal.Radiografia efectuat O.A.D:-Cadrul duodenal prezint form de J-mucoasa duodenal ngroat-Diagnostic radiologic-MALROTAIE DUODENAL-DUODEN REBORDENT

3-Copilul T.R.-13 ani Examen baritat gastro-intestinal. Radiografia efectuat n P.A.ortostatism:cadrul duodenal ngustat,flexura TREITZ situat pe marginea stng a coloanei m dreptul apofizei transverse a lui L I.

Diagnostic radiologic-MALPOZIIA DUODENAL-

4-D.H. de 13 ani.Examen baritat al tubului digestiv. Stomac hipoton,pliurile mucoasei gastrice nemodificate,fee i curburi integer. Cadrul duodenal este inversat,D III prezint un traiect spre dreapt,iar primele anse jejunale sn t situate n flancul drept. Diagnostic radiologic:DUODEN INVERSAT

DUODEN INVERSAT-

5-Suboccluzie duodenal permanent la un biat de 13 ani prin diafragm endoluminal al duodenului./Dup CAFFEY/A+B Prezentarea schematic a diafragmelor duodenale endoluminale n raport cu extinderea leziunii anatomice SUBOCCLUZIE DUODENAL PERMANENT-Dup CAFFEYSUBOCCLUZIE DUODENAL PERMANENT.-Dup J.CAFFEY-

6-V.I. 15 ani. Explorarea selectiv a duodenului cu bariu introdus prin sond duodenal asociat cu prob cu codein. -Seriografiile effectuate n decubit i procubit,cadrul duodenal face o curs elicoidal de 720 de grade n plan sagital,n intriorul cadrului,dup care continu traiectul obinuit pn la flexura lui TREITZ. Diagnostic radiologic:MALFORMAIE CONGENITAL A CADRULUI DUODENAL PE D IIDUODEN MOBIL-HERNIE PARADUODENAL RETROPERITONEAL-

7-BRIDE PERITONEALE CONGENITALE OBSTRUCTIVE. A-obstrucie duodenal prin brid veziculo-colic B-obstucie jejunal prin brid peritoneal jejuno-ileal /Dup CAFFEY BRID VEZICULO-COLIC-Dup J.CAFFEY.

8-Compresiune extraluminal a cadrului duodenal prin vena portae preduodenal..VENA PORTAE PREDUODENAL-Dup BOLES-

CONCLUZII1-Malformaiile congenitale ale cadrului duodenal pot fi simple curioziti anatomice depistate fie prin-un examen radiologic sau intervenie chirurgical efectuat pentru alte scopuri,fie la autopsie.

2-n unele cazuri,mai ales privind patologia corelativ cu organe anatomice vecine pot pruduce tablouri sau perturbri grave ,care reclam o explorare competent i minuios al acestei punc nodal al digestiei.. 3.-Majoritatea acestor examinri se refer la diferite forme de explorri radiologice specifice a duodenului sau examinri selective al acestuia-/-duodenografie hipoton-cu tub sau fr tub cu substane farmacodinamice de tipcodein sau antrnyl-examinarea radiologic simultan a tubului digestive,alte metode de examinri selective a duodenului. 4-n cazul n care aceste malrotaii sau nalpoziii a cadrului duodenal produc simptome clinice patologice/exemplu-orice form de vrstur. Vrstura este considerat ca un siptom clinic de elecie n suferin duodenal.n aceste cazuri se impune eplorarea radiologic complex,plurisegmentar a aparatului digestiv. 5-Am prezentat cteva cliee radiologice din studiul personal i reproducii din literature de specialitate. -BIBLIOGRAFIE1-BRZU.I-VOICULESCU E-Patologia duodenului neulcerosEditura Medical-Bucureti-1958-pagina 10-31. 2-BOMBART.M.-Les affection du duodenum. n Acta Gastro-enterologia Belgica-33,2:97-100-1971 3-CAFFEY J.-Pediatric x-ray Diagnosis.Jear-BOOK-Madical Publishare.Chicago-19734-DUVAL.R.Posibilites radiodiagnostiques du complex duodeno-

Pancreatique.n Acta Gastroenterologica Belgica 5-6-360-37119635-LENG-LEVY J.Un Carrefour diagnostique dangereux-la carrefour sous-hepatique.n Semen des Hopitoux Paris.45,25:1765-17671969. 6-SARRAZN.H.-Affection medicales non ulcerouses de duodenum. n Rev.du Prat. Paris 25:1939-1954.1973. 7-SCHINZ.H.Lerbuch der Roentgendiagnostic Georg Theime VERLAG Stuttgart 1952. 8-FRIK.W.-Duodenul n Acta Gastroenterologica Belgica 1970-Nr:3 Pagina:100-1109-TAYLOR.M.T:-HOLLANDER.R.I.-Pediatrics- Nr:31-pagina-10491050

RETENIE ACUT DE URIN COMPLET PRIN HEMATOCOLPOS CONSECUTIV IMPERFORAIEI HIMENALE LA O FETI DE 11 ANI. Dr. BAUER ADALBERT Medic primar Doctor n medicin INTRODUCERE Frecvena reteniei urinare acute complet la copil colar este relativ rar. n general ea se instaleaz brusc, la copii fr tulburri urinare anterioare, sau cu tulburri aparent nesemnificative. Din punct de vedere clinic i biologic reprezint o urgen medico-chirurgical. Importana precizrii diagnosticului n timp oportun ne scutete de posibilitatea instalrii tabloului clinic al uremiei. Cauzele care pot induce o retenie complet de urin snt numeroase, unele sunt n legtur cu leziuni ale aparatului urogenital, altele sunt de cauze extraurinare, prin compresiunea extraluminal a uretrei terminale. La sexul feminin retenia acut complet de urin se datoreaz de cele mai multe ori cauzelor extraurinare, pelviene. Pornind de la acest principiu se impune n toate cazurile de retenie acut, examenul ginecologic competent i minuios.

ntre multiplele cauze extraurinare, ca una foarte rar, se citeaz n literatura de specialitate retenia acut de urin prin hematocolposul consecutiv unei atrezii himenale, retenia parial sau total coinciznd cu periodele ciclului menstrual. innd cont de raritatea cazurilor considerm instructiv prezentarea unui caz din observaia personal. PREZENTAREA CAZULUI Eleva M.E. n vrsta de 11 ani din oraul Satu-Mare este consultat n serviciul nostru pentru urmtoarele motive: stare general alterat, anurie instalat de 48 de ore, dureri abdominale violente cu localizare n regiunea hipogastric, formaiune tumoral abdominal imens (cap de copil mic) cu localizare retrosimfizal. Examenul clinic obiectiv relev dezvoltare somatic corespunztoare a unui copil de 14 ani, prezentnd semnele clinice al pubertii: creterea glandelor mamare, prezena pilozitii i a hiperpigmentaiei regiunii vulvare. Din antecedente eredo-colaterale i personale nu rezult nimic deosebit. Din istoricul bolii reiese c prinii au remarcat primele semne de boal cu aproximativ 4 luni n urm, reprezentate de: dureri abdominale cu localizare predominant n regiunea hipogastric, simptome clinice de disurie pentru care motiv bolnava a fost tratat n repetate rnduri, fiind etichetat ca o infecie urinar joas. Durerile au survenit la intervale regulate de 4 sptmni cptnd un caracter tot mai violent. Durata perioadelor dureroase a fost ntre 1 i 5 zile. n urm cu 4 zile reapar aceste dureri care devin tot mai violente, colicative. n plin faz dureroas, n urm cu 48 de ore se instaleaz anuria. Prinii la nceput nu au acordat atenia cuvenit acestor simptome, dar sesiznd c starea bolnavei se agraveaz treptat s-au prezentat la serviciul nostru. La examenul clinic obiectiv: bolnav cu starea general alterat, agitat, acuz dureri violente n regiunea hipogastric, prezint eforturi de miciune extrem de dureroase. Tegumente i mucoase foarte palide. Fr alte modificri din partea aparatelor i sistemelor. n regiunea hipogastric, suprasimfizar, se palpeaz o formaiune tumoral, durearoas la palpare, de consisten elastic, chiar fluctuent, de mrimea unui cap de copil mic. Cu ocazia examenului local al organelor genitale externe se constat c orificiul himenului lipsete, himenul este ngroat, crnos, sub tensiune, bombat nspre exterior i prezint o culoare albastr-violacee. La tactul rectal n Douglas se evidenieaz o tumoar elastic, fluctuent. Diagnosticul pozitiv al hematocolpusului se precizeaz imediat prin puncie transhimenal, n urma cruia se extrage un lichid de culoare negricioas, sanguinolent, necoagulat.

Problema diagnosticului diferenial etiologic n urma stabilirii diagnosticului pozitiv prin puncie transhimenal a cazului n spe este de ordin teoretic. Totui citm unele afeciuni care intr n discuie n acest context: -tumorile inclavate n bazin, inclusiv tumorile ovariene -tumorile intraligamentare -leziuni inflamatoare anexiale sau hematogene -infeciile peritoneului, pelviperitonite, apendicit acut cu sediu pelvian -leziuni ale sistemului nervos central: boli cerebro-spinale acute sau cronice -retenia acut de urin n cursul bolilor infecioase acute, toxice -boala de col a lui Marion n puine cazuri produce retenie acut de urin Diagnosticul fiind precizat am trecut la tratamentul cazului. n urma examenului clinic nu am gsit nici o contraindicaie de sondaj vezical n vederea evacurii coninutului vezical. Retenia fiind acut i complet cu distensie vezical semnificativ, golirea vezicii urinare s-a efectuat ntr-un ritm lent cu ajutorul unei pense Mohr ,n vederea evitrii hemoragiei ex vacuo- vezical i renal. S-a eliminat o cantitate de 550-600 ml de urin de culoare galben aurie. Examenul de urin recoltat prin sond n-a evideniat modificri patologice. Dup dou ore s-a procedat la incizia himenului, n urma creia s-a eliminat din vagin o cantitate de 450-500 ml snge necoaglabil de culoare roie-negricios. Cu ajutorul unei sonde ne-am convins c vaginul este penetrabil i nu prezint modificri de ordin malformativ. Revzut periodic dup intervenia efectuat nu s-a constatat nici o modificare patologic la nivelul organelor genitale interne, pacienta prezentnd n continuare miciuni spontane. Atrezia himenal se datoreaz unei tulburri n organogeneza tuberculului Muller, sau a bulbului sino-vaginal. Mai concret persistena membranei himenale sau himenul neperforat se realizeaz prin lipsa de deschidere a extremitii distale a canalelor Muller. Aceast malformaie rmne de obicei nediagnosticat nainte de pubertate. Uneori totui imperforaia himenal se manifest foarte precoce determinnd hidro-metro-colposul, consecina acumulrii secreiilor vaginale, a glandelor endocervicale i endometriale. Nou nscuta sau fetia mic prezint n hipogastru o tumoar median, care poate produce retenie de urin prin compresiune pe uretr sau prin obstrucia bilateral a celor dou uretere i astfel poate fi punctul de pornire a unei hidronefroze. La examenul ginecologic se constat o proeminen vulvar situat ntre labii. Tratamentul const n incizie i drenaj. De cele mai multe ori ns aspectul vulvei este att de normal nct defectul nu se cunoate dect la pubertate, cum s-a ntmplat i n cazul prezentat de noi.

Frecvena acestei malformaii este ntre 0,024-0,16 %. Nu toi practicienii au ocazia de a avea n observaia personal o atrezie himenal n practica lor medical. Din datele din literatura studiat de noi reiese c aceast malformaie complicat cu retenie acut de urin prezint o frecven i mai rar n patologia infantil. Comunicm cazul pentru raritatea sa n patologia infantil, respectiv rememorarea cunotinelor privind diagnosticul i conduita terapeutic n asemenea afeciune. CONCLUZII 1-n perioada de prepubertate i pubertate la fete se impune n toate cazurile de retenie acut de urin complet un examen ginecologic minuios. 2-Cu toate c starea bolnavei n retenie complet de urin este alarmant, nu trebue s ne grbim cu actul terapeutic de drenare, nainte de a fi aflat printr-un examen rapid dar sistematic cauza reteniei. 3-n cazul nostru simptomul cel mai precoce al atreziei himenale au fost durerile cu caracter distensiv n hipogastriu, aparnd periodic din 4 n 4 sptmni cu durata ntre 1- 5 zile i intensificndu-se treptat cu ocazia fiecrui ciclu menstrual (molinina menstruationie sine menstruatione. 4-n cazurile de atrezie himenal trebuiesc cutate i alte malformaii ale aparatului uro-genital feminin, provenite din defecte n embriogeneza a canalului Muller. 5-Retenia urinar n cazul nostru a survenit cu perioada menstrual. 6-Pe lng hemato-salpinx perforat, retenia urinar acut complet este complicaia cea mai sever a atreziei himenale la fete n prepubertate i pubertate.

BIBLIOGRAFIE 1. E.ABUREL: Tratat de ginecologie. 2. N.COJA.-V.VASILIU: Tratat de ginecologie. 3. TH.BURGHELE: Urgenele n urologie. 4. P.VEREANU-M.SOCOLESCU: Chirurgie infantil de urgen 5. H.MONDOR: Diagnostics in urgent abdomen. 6. Z.ZOLTAN-Ngyogyaszat. 7. WALDO-N.NELSON: Textbook of pediatrics.

8. I.NICOLAU: Pediatria vol II

ROLUL DIATEZEI LIMFATICE N PATOLOGIA INELULUI WALDAYER.

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica DEFINIIE. Diateza exudativ i limfatic reprezint o dispoziie morbid, foarte des ntlnit n copilrie, cu o not ereditar, caracterizat prin tendin de a reaciona la anumite injurii infecioase (virale, bacteriene), alergice, chimice, cu exudaiuni, cataruri sau inflamaii. Noiunea de diatez a fost introdus de Hipocrate, ca explicaie la felul variat n care reacioneaz indivizii fa de aceeai nox exogen. MOTIVAREA ABORDRII PROBLEMEI n practica peditaric curent ntlnim foarte des copii suferinzi de infecii repetate al cilor respiratorii superioare, localizate cu predilecie la nivelul elementelor morfologice a inelului Waldazer (angine, adenoidite, amigdalite, bronite, laringite, adenite, limfadenite, etc). Majoritatea acestor cazuri evolueaz pe un fond patologic funcional, cu o not ereditar de limfatism familial sau diatez exudativ n termenii clasici ai literaturii pediatrice. Aceti copii cu caractere clinice evidente la prima vedere (blonzi, cu ochi albatri, tegumente albe sau deschise la culoare), cu not genetic evideniabil n lotul minim genetic, cu infecii repetate din sfera cilor respiratorii superioare, sunt foarte des ntlnii n cabinetele medicale. La aceti copii fiecare infecie scade rezistena sau rezervele imunitare i predispune la infecii noi cu complicaii satelite, de obicei cu ocazia puseurilor de reacutizare. n general sunt etichetai ca i copii de vitrin, cu intoleran la mediul epidemiologic din colectiviti. Sunt acei copii care urmeaz tratamente repetate cu diferite antibiotice, chiar pn la apariia reaciilor adverse. La un moment dat copilul prezint

simptomatologia unei infecii de focar cu semne de intoxicaie cronic: adinamie, subfebriliti, anemie, diminuarea apetitului, transpiraii, oboseal, etc. n unele cazuri aceste infecii cu caracter recidivant influeneaz dezvoltarea somatic a copilului, ntreine o stare de irascibilitate, modificri comportamenentale, insomnii, nevroze datorit tratamentelor parenterale repetate i dureroase. Despre aceast predispoziie a sistemului limfatic exagerat etichetat ca limfatism sau diatez limfatic, se vorbete foarte puin sau deloc, chiar i n cele mai moderne tratate de pediatrie contemporane. Cursurile de la facultile de medicin fac referiri foarte sumare despre acest capitol important al patologiei infantile. Dezvoltarea temei a aparinut pediatriei germane clasice, care de la apariia primelor tratate au prezentat aceast anomalie funcional a copilului (Czerny-Pfaundler, etc.) Se poate afirma cu certitudine faptul c n practica curent la copii cu diatez limfatic se abuzeaz fie prin antibioticoterapie neraional, fie prin ablaia chirurgical a unor componente anatomice ale inelului Waldayer. n cadrul acestei lucrri doresc s reactualizez problematica diatezei limfatice n folosul medicului practican. ISTORIC Cu toate c n patologia copilului anomaliile constituionale au un rol deosebit, n literatura pediatric au aprut referiri doar la nceputul secolului al XX-lea, de exemplu cel mai vestit tratat de pediatrie a colii medicale germane- Baginsky din 1905 (a 8-a editie !), nu face referiri la diateza limfatic. Primele lucrri n publicaii au fost semnalate ntre anii 1910-1920. n tratatele de pediatrie a lui Gopert-Langstein-1920, Bokay-1921, urmate de FreudenbergRominger-1936, Lust-Pfaundler-1940, E.Glanzmann-1949, E.Feer-1956, Fanconi-1961, au aprut primele studii sub denumiri foarte variabile: diatez exudativ, limfatic, alergic, nevropatic, intestinal, etc; au fost descrise tablouri clinice imaginare, mai mult sau mai puin verificate n practic. Toate acestea ntr-o period de cutri de drumuri n patologia copilului, de multe ori cu incertitudini de ncadrare nosologic, fiind infirmate ulterior. Aceste anomalii funcionale au fost cuprinse n 3 grupe: -Status thimico-lymhaticus a lui Paltauf -Diateza exudativ a lui Czerny -Arthritismus a lui Comby Caracterele comune ale acestor anomalii conform prezentrilor iniiale au fost:

-incidena foarte crescut la copii -rspunsul exagerat la intervenia noxelor infeciose sau de alt natur -intervenia factorului genetic (incidena crescut n lotul minim genetic) -participarea elementelor inelului limfatic, prin infecii frecvente, recidivante, cu repercursiuni asupra dezvoltrii somato-psihice a copilului Dintre toate formele descrise anterior a supravieuit n timp doar una singur, aceea a diatezei exudative i limfatice descris de Czerny. Dup descrierea iniial a lui Czerny este vorba de o anomalie funcional nscut a tegumentelor i a mucoaselor la diferite stri iritative prin ageni infecioi i predispoziia acestora la inflamaii. Ele se manifest prin reacii funcionale ale esuturilor i prin acest caracter contravin anomaliilor constituionale pe fond morfologic bine delimitat (leptosomia, astenia, arahnodactilia, etc.). Aceste anomalii funcionale nu sunt considerate ca simptome de boal, dar totui cresc potenialul de mbolnvire. Semnalm faptul c aceast stare i efectele ei se amendeaz treptat, disparnd total la vrsta de adult, fr conscine sechelare. Diateza exudativ i limfatismul s-au nrdcinat ca noiune clinic n practica pediatric curent doar ca diateza exudativ a lui Czerny, dar n strict concordan i nrudit cu statusul thimicolymhaticus a lui Escherich i Paltauf; de altfel ei sublinieaz faptul c n cadrul tabloului clinic nu este obligatorie prezena tuturor simptomelor. Diateza exudativ i limfatismul evoluez ntotdeauna mn n mn, ele fiind intricate patogenetic i clinic n mod evident. MANIFESTRILE CLINICE Este caracteristic faptul c anomalia este ntlnit la mai muli membri al familiei, dar trebuie subliniat c gradul de atingere poate fi foarte diferit la persoanele afectate. La nou-nscut nu ntlnim nici-un semn clinic relevator. Primele simptome pot fi ntlnite la vrsta de sugar mic i treptat devin manifeste cu creterea copilului. Simptomele pot persista ani de-a rndul, totui cu oscilaii variabile ca intensitate, ele pot fi amendate timpuriu sau se amelioreaz spectacular. Simptomele apar prima dat pe suprafeele cutanate i mucoase (seboree-crusta lactea, intertrigoeventual cu caracter pseudoeroziv, strophulus, prurigo). Se consider semnificativ localizarea cu predilecie la nivelul mucoaselor cilor respiratorii superioare: cavitatea nazal, faringe, laringe, bronchiole. Notm ca cel mai reprezentativ simptom limba geografic. La nivelul buzelor, mucoasei bucale i regiunea palatinal nu se semnaleaz

niciodat modificri. Crusta lactea, prurigoul, limba geografic, au un caracter pasager, schimb caracterul local foarte repede i dispar la un interval relativ scurt. Este important c procesele inflamatorii la nivelul mucoaselor cilor respiratorii au caracter de repetabilitate sau de recidiv i evoluie clinic mai anevoioas, prelungit. Aceste inflamaii cu caracter recidivant ale inelului Waldayer sunt nsoite de adenopatii, adenomegalii, otite satelite, bronhopatii descendente, etc. Copii sunt irascibili, prezint fenomene vasomotorii la nivelul tegumentelor i nu n ultimul rnd stagnare ponderal din cauza infeciilor repetate i a infeciei de focar instalate la acest nivel. Din punct de vedere clinic se disting dou forme de manifestare: 1. tipul uscat-astenic, cu toate c aceti copii sunt alimentai natural nu se obine creterea dorit sau ateptat, contrar apetitului foarte bun cresc foarte greu n greutate. 2. tipul gras, cu fa rotund, esutul subcutanat moale, exagerat crescut n volum, turgor diminuat, tegumente mai palide (copil buhit, pstos). Experiena clinicienilor sublinieaz c orice tentativ de ngrare are consecine negative: simptomatologia se accentueaz, iar normalizarea alimentaiei n sensul reducerii caloriilor are efect de ameliorare. n decursul anilor fenomenele clinice acestei anomalii se amendeaz treptat, ele apar tot mai rar, dup pubertate disprnd fr excepii. PREZENTEREA LIMFATICE Locul manifestrii Tegumente Manifestri primare seboree, crusta lactea, intertrigo, prurigo limba geografic Manifestri secundare eczeme, impetigo, piodermite angine, adenoidite, amigdalite, laringite, bronite, broniolite, blefarite idem ca mai sus Manifestri de nsoire prurit transpiraii somn nelinitit febr, bronit spastic, tuse pseudocrup, astm, broniolit SCHEMATIC A SIMPTOMELOR DIATEZEI EXUDATIVE I

Mucoase

esut limfatic

hipertofia vegetaiilor adenoide, amigdalelor palatine, a

hipertrofie de timus

esutului limfatic, ganglionilor esut subcutanat dezvoltare insuficient la sugari, adipozitate la alii hidrolabilitate scderi ponderale

TRATAMENT-al fondului constituional Principiul: evitarea supraalimentrii, nainte de toate diminuarea cantitilor de lapte precum i reducerea ndeosebi a grsimilor. Raia alimentar trebue s fie aleas n aa fel, nct s permit creterea progresiv n greutate. O cretere mai accelerat va trebui evitat mai cu seam la apariia manifestrilor diatezice. n privina tratamentului infeciilor localizate la nivelul componentelor inelului Waldayer se impun dou criterii importante: a-raionalizarea riguroas a tratamentelor cu antibiotice b-respectarea cu strictee a indicaiilor relative i absolute de asanare chirurgical a vegetaiilor adenoide sau a amigdalelor palatine; se impune stabilirea indicaiei operatorie n echip (specialist ORL-pediatru) CONCLUZII 1-Muli pediatri au emis diferite teorii n vederea explicrii patogenezei diatezelor exudative, dar nimeni nu a ajuns mai departe de supoziii, care nu au rezistat n timp 2-n decurs de un secol de cnd a intrat pe rol n patologia infantil, cu tote cuceririle moderne (genetice, imunologice, biochimice) interpretarea clinic rmne n continuare la ideea predispoziiei constituionale, condiionate ereditar sau ctigate, fr reper etiologic de certitudine. 3-Singura diatez care a supravieuit n decursul secolului al XX-lea este aceea limfatic, care prin repetatele episoade catarale ale cilor respiratorii superioare fac ca vegetaiile adenoide, amigdalele faringiene i ganlionii limfatici afereni s se hipertrofieze, avnd rolul patogenetic al unei infecii de focar. 4-Acest limfatism la rndul su pregtete terenul catarelor recidivante, dar trebuie subliniat c n unele cazuri prin tonsilectomie se ntrerupe cercul vicios patogenetic i diateza limfatic dispare. 5-Cu ct vor deveni mai solide cunotinele asupra patogeniei i etiologiei bolilor, cu att vor deveni de prisos noiunile generale ca diateza exudativ, artitism, diateza hemoragic, nevropatic, etc.

6-Cu toate aceste rezerve de etiologie i patogenez, practica medical curent ne oblig la pstrarea sau folosirea termenului de diatez limfatic, fiindc aceast anomalie constituional funcional exist i este o realitate de care ne izbim zi de zi. 7-Modelele de tratament trebuie individualizate, ele fiind variabile: tramente de imunomodulare, de imunostimulare, cure heliomarine, conduita corect privind alimentaia copilului, folosirea raional a antibioticelor, vitaminizare, reglementarea ritmurilor biologice, n cazuri corect stabilite ablaii chirurgicale din sfera O.R.L. BIBLIOGRAFIE 1-FEER.E.-KLEINSCHMIDT H: Lerbuch der kinderheilkunde, Verlag von Gustav, Jena, pag.151 2-LUST-PFAUNDLER: Diagnostic und therapie der kinderkranheiten, Elfte AuflageSchwarzenberg, Berlin und Wien, 1940, pag. 62 3-A.BAGINSKY: Lehrbuch der Kinder krancheiten-Achte Auflage Verlag, Leipzig, 1905 4-E.GLANZMANN: Enfurhrung in die Kinderheilkunde, Dritte Auflage Wien Springer Verlag, 1949, pag. 466 5-BOKAI.J.: Gyermekorvoslas, Editura Henrik, Budapesta, pag.542-555 6-GOPPERT.F., LANGSTEIN.L.: Prophylaxe und Therapie der Kinder- Krankheiten, Berlin Verlag, 1920, pag. 64 7-M.V.PFAUNDLER: Boale de copii, tradus din original de Axente Iancu, editura Welther, Sibiu, 1945, pag. 72 8-PETENYI.G.: Gyermekgyogyaszat, Medicina kiado, Budapest, pag. 156 9-FANCONI.G. und WALLGREN.A: Lerbuch der Pediatrie, Basel-Stuttgart-Verlag, pag. 61 10-ROMINGER.E., FREUDENBERG.E.: Kinderheilkunde, pag. 162

SINDROMUL McCUNE ALBRIGHT Consideraii clinice pe marginea unui caz la un copil de 5 ani. DR.BAUER ADLBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

Sindromul McCUNE-ALBRIGHT - displazia osoas poliostozic, este o afeciune foarte rar la copil. Diagnosticul clinic pentru acest motiv apare ca un act de mare finee profesional, dar sunt

convins c este accesibil pentru toi practicienii prin cunoaterea simptomatologiei osoase i extraosoase, hormonal-cutanat, evocatoare i impresionant la primul contact cu bolnavul. Cazul pe care l prezint acoper simptomatologia clasic exhaustiv a afeciunii de fond dup cum urmeaz: 1-simptomatologia ososas clinico-radiologic -leziuni structurale osoase caracteristice -fracturi patologice multiple,spontane sau la traumatisme minore. -sechele infirmizante dup fracturi 2-anomalii endocrine constnd n apariia pubertii precoce cu instalarea ciclului menstrual nainte de 8 ani i a caracterelor sexuale secundare: pr pubian, axilar, sni mrii 3-anomalii cutanate sub forma unor pete pigmentare mari cu contur neregulat sau n hart, de culoare brun realiznd aspectul de pete de cafea cu lapte Scopul acestei lucrri este ca pe lng prezentarea unei entiti rare s sensibilizeze atenia practicianului pediatru n vederea recunoaterii n timp util a leziunilor segmentelor osoase afectate, evitnd astfel a numeroaselor fracturi patologice cu sechele infirmizante. innd cont de faptul c boala debuteaz n general n prima copilrie, n unele cazuri chiar la sugar, iar evoluia ei nceteaz de cele mai multe ori nainte de vrsta de 20 de ani, n vederea prevenirii unor fracturi spontane patologice infirmizante se impun urmtoarele msuri medicale: A-n caz de sesizarea unor semne clinice extraosoase, pubertate precoce, anomalii pigmentare,dificulti motorii, se impun examinri radiologice multisegmentare n vederea decelrii segmentului osos afectat. B-ngrijirea copilului prin metode adecvate pn la vrsta de consolidare spontan a afeciunii,evitnd astfel fracturile patologice invalidante. DISCUTII -n anul 1938 ntr-un articol intitulat Displazia fibroas poliosticLICHTENSTEIN inspirat de JAFFE, prezint un studiu aprofundat asupra opt cazuri din care patru au prezentat semne nete de displazie fibroas de os. Mult timp displazia fibroas osoas a fost confundat cu osteozele paratireoidene pn cnd LICHTENSTEIN si LIEVRE au separat cele dou entiti clinice. Ulterior s-au publicat numeroase observaii cu diverse denumiri ale bolii ca osteit fibrochistic localizat, fibromatoza chistic-KIENBOK, osteo-distrofie fibroas localizat-FREUM-

MEFFERT, maladia osoas unilateral de Von RECKLINGHAUSENALBRIGHT-BUTLER-HAMPTON au individualizat n anul 1947 un sindrom caracterizat prin osteoz-fibro-chistic diseminat, pigmentaia tegumentelor i disfuncii endocrine la sexul feminin. Boala lui McCUNE ALBRIGHT sub denumirea de displazie fibroas poliostic /osteodistrofie fibroas diseminat, se caracterizeaz printr-o leziune osoas specific n care mduva osoas este nlocuit n mai multe locuri printr-un esut conjunctiv srac n celule i bogat n fibre. n general apare unilateral, uneori la un singur os. Leziunile scheletului pot fi nsoite si de alte simptome particulare ca tulburrile de pigmentaie i tulburri endocrine. Aceast form constituie sindromul McCUNE-ALBRIGHT-STENBERG. Mai frecvent sunt afectate metafizele proximale a femurului, coastelor, craniul (osteoscleroza bazei). Fracturile spontane sunt mai frecvente.Boala este de dou-trei ori mai frecvent la fete dect la biei. Ea poate debuta ntre 1-10 ani iar de cele mai multe ori evoluia ei nceteaz naintea vrstei de 20 de ani. Boala lui ALBRIGHT este habitual i se recunoate din prima copilrie. Etiologia este necunoscut. Pe baza cercetrilor efectuate n ultimul timp se presupune desvoltarea defectuoas a sistemului osos n viaa embrionar, ns majoritatea autorilor acord caracter ereditar sau familial prin perturbri genetice. SCHMITZER sustine c boala este declanat pe cale central-nervoas, fapt ce explic apariia modificrilor cantonate la un os, la un membru, sau la ambele pe o singur parte. Aa se explic lipsa modificrilor biochimice n snge i urin. Ar fi vorba deci de o distrofie de tip hiperparatiroidian declanat de disfuncia unor centri neurotrofici (modificrile vestibulo-oculare observate si n cazul nostru vin n sprijinul acestui argument). Simptomatologia displaziei fibroase se compune dintr-un sindrom osos i semne extraosoase care sunt inconstante. n general boala se evidenieaz prin fracturile spontane la locurile atingerii osoase. Aceste fracturi se consolideaz relativ repede i se vindec cu angulaii persistente. Deformrile se produc n majoritatea cazurilor la nivelul membrelor inferioare pe convexitatea exterioar a femurului. Simptomatologia osoas n general este foarte variabil de la un caz la altul sub aspectul localizrii sau n ceea ce priveste numrul leziunilor. n funcie de localizare se observ tumefacii al calotei i prbuiri vertebrale cu toate consecinele lor fiziopatologice. Sindromul biologic este nemodificat, calcemia, fosfatemia,

calciuria, lipidele i colesterolul prezint valori normale. Fosfatazele alcaline sunt uor crescute n cazuri severe de boal. Semnele extraosoase a displasiei fibroase poliostice sunt inconstante. Ele se observ n totdeauna n cazuri severe de boal. Tulburrile de pigmentaie sunt reprezentate prin plci intinse de culoare cafelei cu lapte cu contur neregulat, cu predilectiie n regiunea lombar, fesier, unilateral. Tulburrile endocrine n cele mai multe cazuri se manifest sub form de pubertate precoce la sexul feminin. Se observ o incident de 40 % din totalul cazurilor publicate. Se poate manifesta chiar din primele luni ale vieii sau de la 1-10 ani de via. Caracterele sexuale secundare apar aproape ntotdeauna prin apariia precoce a ciclului menstrual. Prematuritatea genital se reflect prin iregularitatea ciclului menstrual. Excreia de hormoni gonadotropi arat valori normale. Semnele de pubertate precoce sunt excepional de rare la sexul masculin. n cazuri de pubertate precoce de multe ori se semnaleaz i semne de hipertireoidit. Tulburrile de cretere sunt reprezentate prin creterea accelerat a osului atins. Punctele de osificare apar precoce. n cazuri izolate de displasie fibroas poliostic se semnaleaz i alte anomalii cum ar fi retardare psihic, abolirea izolat a reflexelor tendinoase i cutanate, atrofie optic-nistagmus prin atingerea cilor vastibulare centrale, atrofie renal, strictura aortei i alte anomalii congenitale. Sub aspectul anatomopatologic-leziunile n cadrul displaziei fibroase poliostice sunt reprezentate printr-un esut conjunctiv srac vascularizat, n care sunt repartizate trabecule osoase imature i cteodat esut cartilaginios sau hialin, probabil formate prin metaplazia stromei fibroase. Din aceste considerente anatomopatologice deriv i aspectul radiologic. Formaiunile pseudochistice se vor trda prin zone de resorbie osoas de form si mrime variate care subiaz compacta osului pn la o lam fin dar nentrerupt, totodat producnd i ngroarea segmentului osos afectat. Vascularizaia redus amintit cu prezena hemoragiilor prezint mediu prielnic n apariia calcificrilor-sub forma opacitilor noroase neregulate, cu margini sclerozate bine marcate. Aceste calcifieri fiind pe un teren distrofic nu pot asigura rezistena osoas, cu ocazia solicitrilor mecanice oasele se ncurbeaz i se fractureaz. PREZENTAREA CAZULUIn lumina celor expuse prezint acum cazul nostru, pe copila B.A. n vrst de 5 ani din mediul rural. Copila a fost adus la serviciul nostru de pediatrie pentru apariia ciclului menstrual-sngerare

persistent, creterea semnificativ a snilor, apariia pilozitii pubiene, apariia unor pete pigmentare mari pe coapsa stng-faa anterioar-i n regiunea lombar stng. Din antecedente heredo-colaterale nu rezult nimic semnificativ. Antecedente personale patologice relev o fractur a femurului drept n urma unui traumatism minor, care a necesitat i intervenie chirurgical n primvara anului curent. Vindecarea sechelar a fracturii se trdeaz printr-o angulaie a membrului inferior stng i ca consecin funcional, un mers legnat sesizabil la primul contact cu copilul. Se mai semnaleaz o fractur a membrului superior stng n urm cu doi ani cu vindecare spontan -tot dup un traumatism minor. Istoricul bolii actuale: prinii afirm c n urm cu 3 luni au observat o tumefiere excesiv a mameloanelor i a vulvei, care a devenit din ce n ce mai pronunat, culminnd cu sngerarea aprut din vulv.

-SEMNE CLINICE DE PUBERTATE PRECOCE-FRACTURI PATOLOGICE

-LEZIUNI OSOASE FIBRO-CHISTICE

-FRACTURI VICIOS CONSOLIDATE

Examenul clinic obiectiv: se constat o mrire nsemnat a glandelor mamare, iar regiunea vulvar este hipertrofic i hiperpigmentat. Din vulv prezint o sngerare destul de abundent necoagulat, deschis la culoare. La tueu rectal nu se palpeaz tumoar ovarian. Corobornd aceste simptome clinice se contureaz tabloul clinic al unei puberti precoce adevrate. Asocierea pubertii precoce adevrate la o feti de 5 ani cu simptomatologia osoas, sesizat la prima vedere prin deformrile a coapsei i oldului stng, cicatrice postoperatorie evident, asimetria bazinului, scurtarea membrului inferior stng, ncurbarea n var a oldului, hipotrofie muscular la acest nivel, mers legnat, a impus necesitatea explorrii radiologice a cazului. Explorarea radiologic plurisegmentar relev urmtoarele modificri:oasele extremitilor superioare i inferioare ale bazinului prezint numeroase chiste diseminate neuniform pe un fond de decalcifiere osoas localizate predominent n partea stng. Petele de hiperpigmentaie sunt localizate pe faa anterioar a coapsei stngi i regiunea lombar, avnd dimensiuni mari - 2x3 cm, respectiv lombar de 4x4 cm, marginile fiind neregulate i de culoarea cafelei cu lapte. n rest n afar de un nistagmus spontan orizontal bilateral de tip rotator, nimic deosebit din partea organelor de sim i SNC Examinri de laborator complementare efectuate: hemoleucograma, examen de urin, fr modificri patologice, ureea sanguin 0,35 mg, glicemia provocat /30 min 145 mg %-60 min 92 mg %-90 min 72 mg %.P roba lui TORN-scdere de eozinofile peste 50 %. Bilanul electrolitic i hormonal al cazului n spe nu indic modificri apreciabile: fosfor

anorganic-5,8 mg-100 ml ser, calcemia-8,36 mg/100ml ser, calciuria 0,27 gr/litru, fosfataze alcaline 15 U BODANSKY/100/ml ser, colesterolemia 190 mg/100 ml ser, lipidemia 570 mg/100 ml ser, 17 cetosteroizii urinari 6,56 mg / 24 ore. Examenul oftalmologic-A.V.-1/1; FO.-papilele prezint o uoar paloare papilar bitemporal. Vasele i n general venele mai dilatate si turtite. Sesizarea celor dou fenomene clinice (neuro-acustice si oftalmologice) sunt semnalate n

literatura de specialitate n favoarea etiologiei neurologice a bolii.. Prezena concomitent a pubertii precoce cu modificrile osoase, caracterele acestor modificri-anomaliile cutanate exprimate n pete hiperpigmentate, anomaliile neuroacustice pledeaz cu certitudine pentru sindromul McCUNE ALBRIGHT- afectiune foarte rar; pn n anul 1978 au fost descrise doar 10 cazuri. Tabloul clinicoradiologic al displaziei fibroase poliostice mai ales la debut prezint multe capcane de diagnostic diferenial dup cum urmeaz: -Osteozele paratireoidiene-sunt excepional de rare la copii, afeciuni foarte dureroase, prezint sindrom extra-osos biologic caracteristic, sunt generalizate i fr modificri endocrine. -Boala lui PAGET este tot o boal distrofic, deci produce i modificri de resorbie osoas dar structura osoas n mozaic, localizrile i vrsta la care apare, permit diferenierea de distrofia chistic poliostic. -Xantomatozele osoase (tumori cu mieloplase), chistele eseniale n anumite faze de evoluie pot imita aspectul chistic din boala lui ALBRIGHT, dar localizarea leziunilor (craniu,oasele plate) precum i sindromul biologic (hipercolesterolemia, hiperlipidemia) prezint criterii de difereniere. -Neurofibromatoza, maladia cutanat a lui Von RECKLINHAUSEN este asociat n numr nsemnat de cazuri de leziuni osoase. Prezena tumorilor cutanate, caracterul ereditar, aspectul geodic al leziunilor osoase, predominena procesului osteolitic, caracterul anomaliilor cutanate (pete pigmentate cu margini regulate) permit diferenierea de boala lui ALBRIGHT. -Nu putem trece cu vederea nici problemele de diagnostic diferenial ce le ridic pubertatea precoce: -Pubertatea precoce datorit unei tulburri centrale diencefalo-hipofizare sau epifizare, care se exclude prin valori normale al glicemiei provocate. -Pubertatea precoce datorit unei tumori gonadice sau suprarenale sau unei hiperplazii

suprarenale cu hipersecreie de hormoni androgeni, prezint modificri somatice caracteristice pe de o parte, iar pe de alt parte 17 cetosteroizii urinari i proba lui TORN prezint modificri nsemnate. -In caz de pubertate precoce cauzat de tumora ovarian, tumora este de obicei palpabil prin tueu rectal sau la examenul abdomenului EVOLUIA Leziunile osoase se instaleaz n mod progresiv de la vrsta fraged. Toate formele intermediare sunt posibile, de la forme localizate fr simptomatologie evident pn la forme severe cu fracturi patologice, deformri ososase scheletice care pot duce la o grav infirmitate. Progresiunea n puseuri evolutive repetate nspre regiunile distale se trdeaz de obicei prin fracturi spontane. La vrsta adult potenialul de evolutivitate se calmeaz. n ceea ce privete prognosticul vital, el este benign. n cazuri foarte rare apare ca o complicaie osteosarcomul. n cazurile severe de forme generalizate cu tulburri endocrine multe cazuri se pierd la vrst tnr. TRATAMENTUL bolii ALBRIGHT este inexistent. Acetatul de aluminiu aplicat de HELFET, preparatele de calciu i vitamina D dau rezultate iluzorii. Tratamentul chirurgical se rezum la chiuretarea leziunilor izolate, la grefe ososoase i rezeciile de os. CONCLUZII. 1-Sindromul lui Mc CUNE ALBRIGHT este o boal foarte rar, fiind semnalate n literatura pediatric mondial doar 10 cazuri pn n 1978. 2-Cazul prezentat are o not de severitate deosebit datorit caracterului generalizat al leziunilor osoase, cu fracturi spontane i prezena - ad integrum a simptomatologiei pubertii precoce. 3-n cazuri de fracturi patologice solitare sau multiple trebuie investigat i urmrit sfera hormonal, iar n caz de pubertate precoce adevrat este obligatorie cercetarea radiologic minuioas a segmentelor osoase predominant afectate. 4-Prin stabilirea diagnosticului pozitiv n timp oportun i naintea apariiei fracturilor patologice, menajarea copilului este posibil pn la vrsta de consolidare biologic spontan evitnd astfel deformrile inestetice disfuncionale a oaselor, eventual invaliditile copilului. 5-Apariia paralel a simptomatologiei osteo-hormonale pentru un practician iniiat n problematica afeciunii duce la elucidarea rapid a diagnosticului i scutete copilul de o serie ntreag de investigaii complicate i inutile. 6-Dup stabilirea diagnosticului de certitudine informarea prinilor sau a

aparintorilor asupra naturii acestui afeciuni, a condiiilor impuse de ngrijire sunt obligatorie. 7-Se impun controale medicale foarte riguroase la intervale de cel puin 3-6 luni, n vederea prevenirii fracturilor patologice i revizuirea clinic n cazul recidivelor i la nivelul altor segmente osoase. BIBLIOGRAFIE. -J:DIECKHOFF-Padiatrie und ihre grenzgebiete Teil-I pag-325, Teil-II-pagina970,1017,1130. -FANCONI UND A:WALLGREN-Lehrbuch der pediatrie-pag-357,869 -WALDO-NELSON-Textbook pagina1263,1369 -STANISLAS articulations.pagina-530,545 -BARNETT-EINHORN-Textbook pagina-928,1126,1696,1733 -J.CAFFEY-Pediatric X-ray Diagnosis-Sixth Edition pagina-1o61,1o62 -A.RUDOLH-Textbook of Pediatrix-Appleton Century Crofts New-York-1977pagina-898,1931 -O.POPESCU-Patologia Pediatric-Editura medical-Bucuresti-1980-pagina-1980 -LOGHIN.S.-ANTONESCU ST-POPESCU A.-Dermatologia Editura medical Bucuresti-1971-pagina-392 -Mc CUNE ALBRIGHT-BUTLER R:American Journal Disease Of Children-1973pagina-126,5,617 Of Pediatrix-Editia Philadelphia-London,pDE SEZE et A.RYCKEWAERT-Maladies des os et des Of Pediatric-Editia Philadelphia-London-

-STUDIUL CLINICO-STATISTIC A 153 DE CAZURI DE BOALA LUI LEINER-MOUSSOUSModul de monitorizare clinic i biologicDR.BAUER Medic primar Doctor n medicin ADALBERT pediatru

ISTORIC-Dermatit seboreic a fost considerat de UNNA ca o form de eczem i denumiteczem seboreic.-Abia dup cercetrile lui MORO asupra eczemelor,dup descrierea exact a eritodermiei descuamativ de ctre LEINER,precum i n urma lurii de poziie de ctre LEBHARD i MOUSSOUS care vorbeau despre # eritem seboreic# afeciunea a fost complet separat de eczem. La aceast boal, care este n apanajul patologiei sugarului mic-pn la 3 luni-leziunile cutanate se mai asocieaz i cu alte simptome,care implic i alte organe n cadrul tabloului de fond ca i ele snt grave ca-diareea grav,cu sindroame de deshidratare intempestive,tulburri hidroelectrice severe,infecii severe ca-pneumonii,otite,otoantrite,care indicnd un teren de rezisten foarte sczut,pn la ingrijorare.Mortalitatea furnizat la aceast boal n ani 1930-1950 a fost semnat la 25-30 %/PFAUNDLER/ din cazuri,fapt cu att mai surprinztor cu ct ele se prezint la copii alimentai natural. Mijloacele moderne de tratament/de reechilibrare hidro-electric,gama larg de tratament cu antibiotice tot mai eficient n combaterea infeciilor suprapuse, a avut ca consecin reducerea mortalitii n mod semnificativ. Dar i n urm cu 15-20 de ani afeciuna a fost un furnizor important al mortalitii n cadrul seciilor de spital-Ca un fenomen interesant am reinut faptul c la populaia de romi/colectiviti inchise din CIDREAG i PORUMBETI, am semnalat o morbiditate foarte redus prin boala lui LEINER.Eritrodermia descuamativ este considerat de unii ca o entitate a trecutului,dar practica de toate zilele dovedete c nu este un capitol inchis al patologiei infantile.Prelucrarea n prezenta lucrare a 153 de cazuri, pe care am asistat n timp de 10 ani dovedete interesul pe care am acordat n perioda de 1975-1985fiind constrns de o morbiditate i mortalitate nc semnificativ crescutDISCUIIFondul teoretic n abordarea problematicii complexe a bolii LEINER este cldit pe lucrri tiinifice de o exigen excepional-PFAUNDLER,IVADY,GLANNZMAN,HEUBNER,ROMINGER,etc Cauza dermatitei seboreice este nc necunoscut-se pare c la baza ei exist o tulburare a metabolismului lipidic,a secreiei de SEBUM,precum i a keratinizrii epidermului /hiperkeratoz/ar putea fi denumit diatez-seboroid-descuamativ.Probabil c i carena de vitamina H joac un rol important n declanarea bolii..Candida i microbii se colonizeaz secundar-ele nu prezint ns cauza dermatozei.n ultimul timp se vorbete tot mai Insistent, de etiologie alergic. Boala lui LEINER apare n primele sptmni fie evolund progresiv din gradele anterioare/ne referim la intertrigo,crustele lactate,seboreea capului/-fie cu un debut relativ acut i unde aproape ntreaga suprafa corporal este roie ca racul-parial edematoas i acoperit de foie subiri de scuame confluente n lame mai mari i care se deslipesc.n genere leziunile cutanate, cum am mai amintit se mai asociez i cu alte simptome,care ntereseaz alte organe dect pielea i care sunt mai grave/diareea grav cu mari scderi n greutate, produse brusc,anemie grav,infecii

secundare cu gram negativi-germeni de spital-/pneumonii,otite otoantrit,infecii urinare,infecii sistemice cu CID-etc Pe baza studiului nostru clinico-statistic pe 153 de cazuri am concluzionat urmtoarele argumente de incadrare,,form clinic,tratament, evoluie,complcaii,a afeciunii. .Prelucrarea numeric i procentual a materialului statistic este anexat lucrrii n vederea evitrii jocului plictisitor cu cifre. - EVALUAREA FORMEI CLINICE.1-FORMA DE DEBUT- a-Explosiv-b-Insidios-c-Progresiv agravant 2-STADIUL CLINIC-a-Uoar-b-Medie-c-Sever-d-Complicat 3-EXISTENA SINDROMULUI DE MALIGNITATE-este caracterizat prin urmtoarele simptome clinice-debut explosiv-cuprinderea intr-un procentaj mare a tegumentelor -edeme masive generalizate -leziuni cutanate fisurate -ragade bucale,buzele roii -tegumente fisurate la nivelul cotului,genunchiului,extremiti flectate -atrofii-pr,unghii -semne clinice de localizare visceral-digestiv-hepatic-gradul de hipoproteinemie-modificri hematologice BIOLOGIC-se impune-stabilirea modificrilor n metabolismul protidic/cantitativ,calitativseveritatea anemiei sau a modificrilor Hematologice,gradul de alterare a funciilor hepatice,existena desechilibrului hidroelectrolitic,acido-bazic-culturi bacteriene monitorizate4-Stabilirea existenei infeciilor-otic-otoantrit-cutanat-urinar-infecii sistemice /bacteriemia,septicemia/ 5-STABILIREA HANDICAPURILOR-gradul de distrofie,potenialul Imunologic,handicap ereditar/cazuri de LEINER n familie-existena factorilor de agresiune n familie-/genetic,imunologic,alimentar,social -incidena geografic sau etnografic6-ASOCIERI CU ALTE BOLI-fr relaii fiziopatologice intre elemalformaii congenitale-aberrai cromosomiale etc 7-FACIES LEINERIAN-asemnare pregnant cu boala LANGDONDOWN-# cap de bil#-cap rotund-alopecie diseminat-sau pr fin, friabil-absena sprncenelor-leziuni diateziform a capului i feeiragade bucale-ragade pseudoluetice-buzele roii-gura mic-zona peribucal ntotdeauna este intact8-STABILIREA N FAZ TERAPEUTIC UTIL A COMPLICAIILOR-cum ar fi-pneumopatii,infecii urinare,infecii enterele cu germeni facultativ patogeni-infecii n sfera O.R.L.-meningite-infecii interiore!!!-toxicoza/la cei cu atrofie prin Leiner-infecii localizate sau sistemice cu candida albicans-infecii sistemice cu germeni de spital septicemii/bacteriemii- coagulare intravascular diseminat 9-PARTICULARITATEA SEPTICEMIEI N LEINER-poarta de intrare,agentul patogen-incidena ocului infecios endotoxinic CID-localizri viscerale-mortalitate10-CARACTERUL CLINICO_MORFOLOGIC AL DERMATITEI-timp de instituire-1-2 zile sau 1-2 sptmni -frecvena

-DEBUT-Genito-gluteal,Cefalic,Cervical -EVOLUIA DERMATITEI- n 3-5 sptmni,mai rar n 2 sptmni -caracterul edemelor/de multe ori persist i dup vindecarea leziunilor cutanate.11-CONDUITA TERAPEUTIC-Tratament local/cu steroizii-nesteroizii-substane neutre-Principii de tratament general -tratamentul hipoproteinemiei -tratamentul anemiei -tratamentul suferinei hepatice -a gastro-enterocolitei -tratamente de rechilibrare i susinere a funciilor vitale 12-ERORI DE DIAGNOSTIC-erori privind stabilirea diagnosticului de certitudine -erori privind stabilirea stadiului clinic sau a malignitii -nesesizarea infeciilor -nedepistarea complicaiilor 13-EXISTENA FACTORULUI DE RISC SOCIO-MEDICAL -nivel de cultur sanitar i general -toxicomanii-etilism -condiii sociale,alimentaie unilateral,lipsa de aport -consanguinitate,eredopatii,cromosomopatii -modul de purtare a sarcinii-condiii perinatale. 14-MORTALITATE N LEINER -dup stadializare-dup evoluie/la ct timp dup debut/-dup prezena sindromului de malignitatecauzele decesului-dup forma de debut-dup vrst-dup instituirea tratamentuluiTABEL SINOPTIC CU STADIALIZAREA BOLII LUI LEINER Medie II Sever simptomul Usoar- I III Cutanat intact 25 intact 10 intact O % % Digestiv -O/OO M.P.C. -O OO Hipoproteinem --OO S.hepatic -O/-O S.anemic -O/-O Afec-ORL -O/-O Candidoz cut --O Ragade --OO Keratomalacie --O Imundeficien O/-O OO Form-debut insidiosexplosiv explosiv Infec-cutanate -O OO Eritem-buze O O O Extr-flectate --O Teg-fisurate O/-O OO Edeme O/-O OOO Cap de bil O O O Alopecie parial prezent prezent Septicemie absent rar crescut Complicat intact O OOO OOO OOO OO OO O/-O OO O OO explosiv OOO O OO OO OOO O prezent frecvent

CONCLUZII 1-Pe baza studiului clinico-statistic efectuat pe un lot de 153 de cazuri de boala lui LEINER,se poate afirma c se semnaleaz o scder important a morbiditii,afeciunea prezint un capitol deloc neglijabil n unele regiuni, n patologia sugarului n primele 3 luni de via2-Morbiditatea prin boala LEINER are referiri etnografice n judeul Satu-Mare-prin faptul c la populaia rom din localitile/Cidreag-Porumbeti,Apa,Dara,ntlnim numai cazuri sporadice. 3-Pe fondul materialului studiat,precum i prin datele din literatur,am stabilit o stadializare a afeciunii ,dup criterii relevante a studiului meu. 4-n vederea conduitei terapeutice,a prognosticului am prezentat elementele clinice i biologice de Malignitate-al afeciunii 5-Am relatat caracterele morfologice cutanate pe fondul stadializrii Clinice. 6-Faciesul-LEINERIAN,complicaiile,particularitatea septicemiei din boala lui Leiner,handicapurile somatice i imunologice,snt i ele prezentate n prezenta lucrare. -BIBLIOGRAFIE1-PFAUNDLER.M.V.-Kinderkranheit-Editura Welther-1945-pag-334 2-PETENYI.G.-Gyermekgyogyaszat-Muvelt Nep Budapest-pag-661 3-SCHULER.D.-Gyermekgyogyaszat-Editura Medicina Budapest,pag520 4-NELSON.W.E-Textbook of Pediatrics-Editura W.B.Saunders Comp. Pag-1431 5-GLANZMANN.E.Einfuhrung in die kindrhelkunde-Ed-SpringerVerlag-pag-501 6-ROMINGER.E.-Kinderkranheiten-1936-pag-590 7-MASLOV.M.-Boli de copii-Editura de Stat.pag 3658-GEORMEANU.M.-Pediatria/Editura Medical-Bucureti-pag:1379.-FANCONI.-WALGREEN-Manual de Pediatrie-Editura MedicalBucureti.pagina:9 1o-BOALE DE COPII-Manual de pediatrie

SUBSEPSIS ALLERGICA WISSLER-FANCONI, ANTICAMERA COLAGENOZELOR LA COPII Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin Title: Subsepsis allergica Wissler-Fanconi, the waiting room for collagenosis at childrens Abstract: I present a disease with allergic constituent, whose clinical presentation include discontinuous fever on a long period of months, inconstant exanthema, with promptly demise at corticotherapy, but who many times is followed by a collagen group disease, or by miscellanous simptomatology of these group. Key words: collagenosis, childrens, Wissler-Fanconi syndrom, corticotherapy.

Rezumat: prezint o afeciune cu caracter alergic, al crei tablou clinic cuprinde febr cu caracter intermitent cu durat de luni de zile, exanteme variabile, i care cedeaz prompt la corticoterapie, dar care de multe ori este urmat n timp de o boal din grupul colagenozelor, sau de o simptomatologie intricat a acestora. Cuvinte cheie: colagenoze, copii, sindrom Wissler-Fanconi, corticoterapie.

Baze raionale n tratatul de pediatrie a lui Fanconi-Walgreen din 1956, boala Wissler-Fanconi -subsepsis allergica- este descris ca o boal reactiv cu caracter net alergic; tabloul clinic cuprinde febr cu caracter intermitent cu durat de luni de zile, exanteme variabile maculoase, uneori urticariene, care cedeaz prompt la corticoterapie. Ea trece uneori n poliartrit evolutiv cronic. Din aceast entitate, mai puin caracteristic din punct de vedere clinic, se pot dezvolta forme clinice diferite de colagenoze la copil [2]. Literatura german a acceptat iniial doar o singur form de colgenoz care urmeaz sindromului Wissler-Fanconi, respectiv atrita reumatoid juvenil. Recunoaterea legturii dintre sindromul Wissler-Fanconi cu o afeciune din grupul colagenozelor, a atras atenia asupra imnportanei identificrii acestuia n antecedente patologice personale a copilului, n special pentru lupusul eritematos diseminat acut (LED), dermatomiozit, periarterita nodoas, poliartrita cronic evolutiv, purpura Schonlein-Henoch, arterita Wagener cu celule gigante, sindromul Takayasu, dar i pentru formele intricate, greu ncadrabile, ale colagenozelor. n ceea ce privete etiologia i patogeneza colagenozelor, decenii dup formularea lui

Klemperer, aproape nimic nu s-a schimbat: afeciunea este ubicuitar n esuturi i viscere, avnd un debut polimorf, cu numeroase forme clinice intricate, sau prin succesiunea unor entiti diferite de colagenoze. Denumirea de colagenoz a fost creat de Klemperer n 1941, dar nc din 1929 Klinge a recunoscut c degenerescena fibrinoid a esutului conjunctiv prin mecanism alergic reprezint alterarea tisular cea mai caracteristic. Sistemele de organe care conin mult esut conjunctiv i sunt bogate n fibre de colagen, sunt cel mai frecvent afectate: sistemul cardiovascular, musculatura, pielea, fiind de fapt o boal primitiv de autoagresiune. Descoperirea celulei lupice HellerZimmerman de tip B reprezint elementul pentru identificarea afeciunii. Entitile ncadrabile aici nu debuteaz dect rar cu simptomatologie clasic, predominnd forme intricate, forme de trecere, fapt care pune n dificultate diagnosticul. Aforismul

academicianului profesor doctor Gheorghe Goldi rmne valabil i azi: dac nu tii la ce s te gndeti n faa unui caz clinic greu descifrabil, gndete-te i la o colagenoz. Spitalul Clinic Fundeni, Bucureti, a prezentat statistic cazuistica proprie n ordinea frecvenei: atrit reumatoid, lupus eritematos diseminat acut, purpura Schonlein-Henoch, dematomiozita, sclerodermia, periarterita nodoas. La un moment dat grupul colagenozelor a devenit un co de gunoi, n care au fost incluse o mulime de afeciuni nencadrabile nosologic. n ultimele dou decenii au fost stabilite multe aspecte de delimitare a cadrelor nosologice, dar cu rezultate modeste n privina etiologiei i patogenezei afeciunii. Motivarea prezentrii cazurilor -sunt dou cazuri de colagenoze, cu debut prin sindrom Wissler-Fanconi. -importana succesiunii cronologice a aspectelor patogenetice i clinice, pn la conturarea clar a tabloului clinic, de colagenoz ncadrabil: subsepsis allergica-reumatism poliarticular acut-atrit reumatoid-lupus eritemtos diseminat acut i respectiv subsepsis allergica-colit ulceroas-atrita reumatoid. Prezentarea cazurilor Cazul nr 1: copil de apte ani din Satu-Mare, s-a prezentat la serviciul nostru pentru ncadrarea nosologic a unei suferine ndelungate, de natur aparent reumatismal, motiv pentru care a fost internat de repetate ori n diferite secii de specialitate, i al crei tablou a fost progresiv, cu modificri cutanate de tip alergic. De remarcat a fost starea febril prelungit, de aproximativ ase sptmni, cu urmtoarele caractere: intermitent, cu stri de subfebrilitate intercalate de dou-trei zile, de tip septic Starea general a fost relativ bun, fr semne clinice, biologice, bacteriologice, care s pledeze pentru o infecie bacterian sistemic. La intervale nedeterminabile a fost vizibil un rash cutanat fugace, suprins doar cteva ore. Diagnosticul de subsepsis allergica a fost un diagnostic retrospectiv, dup apariia i a altor simptome clinice evocatoare. Dup acest intermezzo febril cu durat neobinuit, tabloul clinic a fost dominat de manifestri clinice articulare, pn la apariia modificrilor cutaneo-mucoase caracterisice pentru un lupus eritematos diseminat acut. Modificrile articulare au sugerat n diferite etape de evoluie a bolii, o eventual form clinic de colagenoz: debut n urm cu doi ani, prin artralgii cu caracter migrator, cu localizare la articulaiile mari (genunchi, tibio-tarsiene) i articulaiile mici predominant

interfalangiene, ns fr caractere locale de inflamaie. Trebuie subliniat faptul c artralgiile au fost nsoite de mialgii puternice, cu caracter predominant matinal, posibil datorate unei miozite interstiiale cu o discret lezare a fibrelor musculare, prezente de altfel n majoritatea cazurilor formelor comune de LED. La o internare urmtoare tabloul clinic se contureaz mai net: n afar de febr, copilul prezint tumefierea articulaiei genunchiului stng i a celor tibio-tarsiene bilateral, cu impoten funcional. Pe baza simptomatologiei precum i a modificrilor biologice, cazul a fost etichetat ca reumatism articular acut la primul puseu, i s-a aplicat un tratament adecvat. Prinii copilului au afirmat c dup externare simptomatologia articular a persistat, manifestndu-se prin dureri i tumefierea migratoare, fluxional, a articulaiilor mici i mari, nsoit de subfebriliti. Simptomatologia articular devine ulterior i mai accentuat prin tumefierea articulaiilor mari i a celor interfalangiene, de aspect fuziform, nsoit de subfebriliti, motive pentru care se decide reinternarea, etichetnd cazul ca poliartrit cronic evolutiv, innd cont n primul rnd de artropatia cu durata de peste 3 luni, ns insuficient susinut de argumente biologice. Tentativele de tratament cu antiinflamatoare au euat, doar schema clasic de corticoterapie ducnd la amendarea simptomatologiei articulare. La scurt timp dup externare apar manifestrile cutaneo-mucoase caracteristice unui LED: -erupii roseoliforme cu localizare anatomotopografic preponderent la fa, retroauricular, latero i retro-cervical, n regiunea pectoral i interscapular, cu cteva elemente acneiforme. -exantem fugace, resorbindu-se n 48 de ore, persistnd doar modificrile cutanate ale feei: elemente congestive roii-violacee, aspect edematos, cu margini neregulate, discret furfuracee, cu caracter variabil i cu localizare centro-facial, predominant perinazal i periorbital. -edem al pleoapei superioare, cu cteva elemente teleangiectatice. -eritem palmar simetric, mai pronunat n regiunea tenar i hipotenar, cu tendin net spre leziuni teleangiectatice, care dispare la vitropresiune (caracter considerat de Degos de certitudine pentru LED). -fisuri sangvinolente persistente pe tot decursul internrii, la nivelul buzelor superioare i inferioare. -modificri cutanate hiperkeratozice, cu elemente discoidale, cu localizare la nivelul articulaiilor genunchiului i cotului, care cedeaz n mare parte dup instituirea tratamentului corticosteroid.

Aceste modificri cutaneo-mucoase pledeaz pentru lupus eritematos acut patent, fapt confirmat i de prezena intens pozitiv a celulelor lupice, de pozitivitatea testului latex Waaler-Roose i de valorile constant ridicate ale VSH-ului. Cazul a fost internat la Spitalul Clinic Fundeni, unde prin determinarea factorului antinuclear, anticorpilor anticitoplasmatici, anticorpilor anti-fibre musculare, complexelor imune, etc., diagnosticul de trimitere a fost confirmat: lupus eritematos diseminat acut, form clinic intricat cu artrit reumatoid juvenil, debut cu sindrom Wissler-Fanconi. Cazul nr 2, prezentat pe scurt deoarece n filiera patogenetic a intervenit o afeciune nc discutabil ca ncadrare n colagenoze, respectiv colita ulceroas. Totui punerea n discuie este util ntruct ncadrarea n acest grup de afeciuni n literatura pediatric este o realitate, fenomenul de autoagresiune fiind similar cu cel din colagenoze [10]. Copilul H.F. de cinci ani, prezint o afeciune de debut cu febr de tip septic, cu durata de 5-6 sptmni, cu apariia intercalat de rash cutanat de diferite intensiti, artralgii, mialgii i care prin excluderea altor afeciuni a fost etichetat ca boal Wissler-Fanconi, tratamentul cu corticostreroizi de durat medie fiind aparent benefic. Vindecarea s-a dovedit a fi aparent, la dou sptmni de la externare copilul prezentnd scaune numeroase, cu snge, mucus i puroi, dureri abdominale puternice, cu tenesme. Presupunnd o infecie bacterian de tip enteroinvaziv s-a administrat un tratament cu dezinfectante intestinale, ns fr un rezultat convingtor. Dup o evoluie de cinci sptmni a fost internat la o clinic de pediatrie din Budapesta, unde pe baza rezultatului rectoscopiei i a altor examinri, a fost stabilit diagnosticul de colit ulceroas, indicndu-se tratament cu salazopirin, obinndu-se vindecarea clinic. La un an de la externare debuteaz simptomatologia unei atropatii, cu modificri la nivelul articulaiilor mici interfalagiene, cuprinznd pe parcursul evoluiei i articulaiile genunchiului i tibio-tarsiene. De aceast dat corticoterapia a fost ineficient. Dup o evoluie de trei luni, la Spitalul Clinic Fundeni se precizeaz diagnosticul de artrit reumatoid juvenil, care a recionat foarte bine le tratament cu acid acetil salicilic a la long. Ca o curiozitate, menionez faptul c a fost vorba de cazul unui coleg al nostru, astzi cu o sntate perfect. Concluzii 1. Sindromul Wissler-Fanconi, conform practicii pediatrice i a datelor din literatur, poate fi considerat ca o anticamer a colagenozelor, cele dou cazuri prezentate, la care n cadrul filierei patogenetice primum movens a fost subsepsis allergica, plednd n acest sens. 2. Evoluia sub forme intricate de colagenoze dovedete faptul c furnizeaz tablouri clinice obscure, greu descifrabile. 3. Intercalarea colitei ulceroase n veriga patogenetic vine n sprijinul tendinelor de ncadrare a colitei ulceroase n cadrul afeciunilor cu patogenez autoagresiv, eventual al colagenozelor.

4. Lupusul eritematos diseminat acut este cea mai frecvent i cea mai grav boal a esutului conjunctiv ntlnit n practica pediatric. Referine 1. Desbois, JCL. Connectivites, n Perelman, R. Pediatrie practique, tome III, Paris, 1982,30733125. 2. Goldi, G. Aspecte particulare clinice i terapeutice n colagenozele copilului, Congresul Naional de Reumatologie, Bucureti, 1983,7-8. 3. Barnett, HL. Pediatrics, 15 th edition, New-Zork, A.C.C, 1974,508-514. 4. Schaller, JG. n Nelson. Textbook of Pediatrics, ediia a II-a, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co, 1979. 5. Gellis, SS, Kagan, BM. Current Pediatric Therapy, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co,1976. 6. Green, M. Pediatric Diagnosis, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co, 1980. 7. Popescu, V. Lupus eritematos sistemic la copil, al III-lea Congres Naional de Pediatrie, Bucureti, 1974. 8. Goodean, P, Herreman, G. Aspects clinique et evolution du lupus erithemateux, La revue du practicien, 1976;XXVI:929-945. 9. Arion, C, Popescu, V. Lupusul eritematos sistemic la copil, Pediatria, 1979;XXVI(1):19-34. 10. Lagercrantz, R, Hammerstrom, S, Perlmann, P. Autoimmunity in ulcerativ colitis, Acta Pediatrica Scandinavia 1967;111:167. 11. Degos, A. Trate du Dermatologie, Paris,1963.

-UN CAZ DE DIVERTICUL DUODENAL LA COPILDr:Bauer Adalbert Medic primar pediatru Doctor n medicin.

MOTIVARE-Elevul G.E de 15 ani cu o suferin abdominal recidivant de 6-8 ani,cu un discomfort digestive moderat,nealarmant a fost supus unei examinri radiologice gastro

intestinale.Cu aceast ocazie sa pus n eviden un diverticul solitar al ansei duodenale al crui aspecte radiologice prezentm pe scurt. In cadrul patologiei abdominale cronice cu localizare la nivelul rspntia pancreaticoduodenale,trebue s ne gndim pe lng ulcer duodenal,duodenit,colecistit,pancreatit cronic i la un diverticul duodenal complicat sau necomplicat. OKINCZYC afirm: un diverticul al duodenului care se manifest prin el nsui este ntotdeauna un diverticul complicat. Totui n caz dac s-a descoperit diverticulul,nu trbue s atribuim direct acestuia tulburrile semnalate.ci numai dup ce am eliminate leziunile organelor vecine./vezicul biliar,stomac,colon,apendicit etc/ NELSON la fel confirm c la copii diverticulul duodenal congenital evolueaz asimptomatic,doar n unele cazuri intreine un discomfort digestiv asociat cu o colit spastic. DISCUII-ZOLLINGER i HOVE susin c frecvena diverticolului duodenal varieaz ntre 0,85 % i 33 % la diferitele populaii.WHITCOMB citeaz un procent de intre 1-6 % la cazurile depistate radiologic,iar la autopsii ar fi ntre 2-22 %. W.FRIK sublinieaz c marea majoritate a diverticulelor adevrate a adultului n realitate snt modificri congenitale a peretelui duodenal.La fel susine c diverticulul extern al ansei duodenale cu mare probabilitate este o dublicaie parial a duodenului-cum se ntmpl n cazul diverticulelor gigante al peretelui posterior al ezofagului sau n marea curbur a stomacului.Acest tip de diverticul duodenal este foarte rar,la fel de rar cum snt diverticulele juxtabulbare. In cadrul sindromului dureros abdominal cronic importana deosebit au complicaiile diverticolului ca:-complicaiile de ordin mecanic,n genere,snt cele de compresiune,fie pe duoden,din cauza unor dimensiunii exagerate ale diverticolului,fie pe canale biliare sau pancreatice,din cauza situaiei duin vecintatea lor.Complicaiile inflamatorii pot fi de natura ulceroas sau de natura infecioas/colangit,pancreatit/care pun probleme din cele mai dificile de diagnostic n patologia abdominal a copilului. Diagnosticul radiologic al diverticolului extern este demonstrabil pe cazul prezentat de noi: : Copilul Sz.G. de 15 ani-cu dureri abdominale recidivante de la vrsta de 4 ani-

EXAMEN RADIOLOGIC BARITATn interiorul cadrului duodenal se gsete un plus de umplere de 2x3 cm,bine conturat,cu nivel orizontal la polul superior care este opacifiat print-un pedicul ngust din duoden transversal,situat n 1/3 medie. DIAGNOSTIC RADILOGIC:DIVERTICOL DUODENAL Radiologic,una din condiii absolute pentru a vizualiza radilogic diverticolul este permiabilitatea orificiului diverticular.n cazul unui stomac alungit,ei sunt mai greu decelabile,fiind acoperii,de aceea trebuesc cutate n mai multe incideneRadiologic diverticolul se poate prezenta sub mai multe aspecte radiologice: -o opacitate juxta-duodenal -imaginea hidro-aeric Contururile snt nete,bine delimitate i regulate.Pediculul diverticular poate fi vizibil.Imaginea diverticolului este sensibil la palpare/semnul BOONEAU/n privina evacurii unuia din diverticolul duodenal,se evacueaz imediat,alii persist,fiind condiionat golirea de lrgirea i poziia gtului diverticular. Diverticolul intern sau intraluminal al duodenului este o malformaie congenital a cadrului duodenal care dup HEILBRUN i BOYDEN se nregistreaz foarte rar. Acuzele clinice ca:greuri,vrsturi,dureri n regiunea epigastric,senzaie de plenitudine,debuteaz la vrsta copilriei/KINZER;MEYER;BARGON;CURTIS/ cu toate acestea n perioda copilriei s-au descris cazuri izolate/BRAUN/.Examinarea radiologic convenional de regul este suficient pentru decelarea diverticolului intraluminal.Diagnosticul radiologic se ntrete cu duodenografie hipoton. Evidenierea unui diverticol duodenal atrage dup sine necesitatea cutrii diverticulozei intestinului subire i cadrul colic,mai ales dac persist o simptomatologie clinic imprecis./BRAUNER/ Diverticulul duodenal,cu toate c n majoritatea cazurilor din punct de vedere clinic este inofensiv,dar prin polimorfismul simptomatologiei pe care cauzeaz,reprezint o parte integrant i nu chiar neglijabil a patologiei abdominale cronice a copilului. -CONCLUZII1-Diverticulul duodenal n marea majoriteta a cazurilor evolueaz fr simptome clinice manifeste2-n cazuri cnd ele se manifest prin simptome clinice,este vorba de un diverticul complicat. 3-La nivelul rspntiei duodeno-veziculo-pancreatic pe lng patologie obinuit/ulceros.inflamatorii,infestaii parazitare,procese dizenmzimatice/n curi n care persist o sufrin rebel/dureri n regiunea epigastric,greuri,vrsturi,senzaie de plenitudine.trebue s ne gndim i la un diverticul duodenal complicat 4-Existena unui diverticul duodenal se poate pune n eviden printr-un simplu examen radiologic baritat gastroduodenal,dar presupune ochi formai din partea radiologului. 5-Evidenierea unui diverticul duodenal atrage dup sine necesitatea cutrii diverticulozei intestinului subire i a colonului.

-BIBLIOGRAFIE1-ZOLLINGER.L.M.Duodenal diverticulum.Textbook of Surgery. Ed.-SAUNDERS W:B:Philadeplhia-LONDON-1965.pag:667-668. 2-WITCOOMB J.C:Duodenal diverticulaArch.Surg.68:pag;275-1964. 3-BAUER.A.-Cercetri privind rolul modificrilor duodeno-veziculopancreatice n afeciunile abdominale cronice a copilului.TEZA DE DOCTORAT-19774-GUERRIER.H.-A case of Intraluminal Divericulum of the duodenum. n BRIT.J.SURG-19.4:324-19725-FRIC.W.Les anomalies congenitales du duodenum-J compris les diverticules. n Acta Gastroent.Belgica-53,2:102-109 6-CROISIELLE.M.Intraluminal diverticulum of the duodenumn J.Radiol.Electrol.53,7:569-1971ROLUL I LOCUL ACTUAL AL EXAMINRILOR PARACLINICE N PRACTIC PEDIATRIC-

innd cont de progresul imens al technicizrii asistenei medicale indicaia efecturii examinrilor paraclinice de tot feluri prezint o actualitate profesional,economico-financiar i nu n ultimul rnd de etic i deontologie profesional.n numeroase cazuri recomandarea unor examinri nefondate din punct de vedere medical lezeaz i interesele materiale a fondurilor bneti al asistenei sanitare ct i al bolnavului.Consider c toate aceste puncte de vedere ne oblig la atenionarea practicianului pediatru la un discernmnt ponderat i totodat tiinific cun ocazia recomandrilor acestor examinri. Aceste examinri ne furnizez de multe ori elemente decisive n vederea stabilirii diagnosticului de certitudine.Dar totodat se poate consemna i ca o realitate zilnic.c de multe ori raiunea clinic.gndirea medical corect este inlocuit cu nterpretarea mecanic a datelor furnizate de examinri paraclinice. -ARTA-gndirii medicale sufer din ce n ce mai mult,paralel cu creterea numrului investigaiilor moderne.Marii notri inaintai aproape fr nicio excepie,n cariera lor au predat noiunile de semiologie pediatric-Anamneza/lipsa de comunicare cu copilul bolnav/examenul clinic obiectiv minuios/care la fel dificulti deosebite la copil/ne determin s nu avem rbdare uneori nemrginit n vederea stabilirii unui diagnostic prezumptiv i ca atare alegem soluii mai uor accesibile-trimitem copilul la laborator -s fac nite analizen concluzie-pn cnd n domeniul cercetrii tiinifice medicale,s-au obinut rezultate rsuntoare,practica medical s-a ramificat n specialiti enorm de multe,n practic medical propriu zis se semnaleaz lacune de multe suprtoare privind neglijarea elementelor milenare al practici medicale.Acest fenomen este una dintre contradiciile practicii medicale. Eficiena activitii medicale n problema precizrii diagnosticului pozitiv i a aplicrii metodelor terapeutice moderne este strict dependent de colaborare strns-direct/nu numai prin documente medicale/ ntre numeroasele specialiti medicale.Consecina ramificrii a practicii medicale unitare n diferite specialiti /n unele cazuri sofisticate/este aceia ,c din ce n ce snt mai puini medici al crui sfera de preocupare teoretic i practic cuprinde ntreaga nvtura medical-

Avem obligaia deontologic s perseverm practicarea CONSIILOR MEDICALEn care reprezentanii diferitelor specialiti medicale i desfoar o colaborare teoretic i practic la nivel profesional nalt n vederea rezolvrii unor cazuri mai greu descifrabile sau cele catastrofale,grave.Fr aceast sintez colectiv de un nivel nalt, dup PFEFFER medicul este un statistician care nir i acumuleaz n mod mecanic datele care stau la dispoziia lui,devenind o preocupare intelectual solitar pentru el. n fond contiina medical aztzi ar consta n struina de a acumula cunotinele suficiente,cantitative i calitative teoretice i practice de a poseda de aceast capacitate de SINTEZ LA NIVEL NALTIntenia de a rezolva totul singur,de a sintetiza numai pe cont propriu,este o atitudine depit i n unele cazuri i cu risc medical crescut. Recomandarea numeroaselor examinri paraclinice nefondate,nseamn n primul rnd subaprecierea colaborrii medicale cu cel care execut,aglomerarea seciei executante,i nu n ultimul rnd justific pregtirea profesional modest aceluia care indic. Ar trebui s vorbim mai mult de colaborare cu specialiti radiologi i n general cu cei dela imaginistic medical.Cu toate rezultate uimitoare ei pot fi surse de erori n practic de toate zilele.M refer la cunotinele foarte lacunare a practicienilor n acest domeniu pe de o parte,iar pe de alt - protocolul imaginistic-este intocmit lacunar,care poate da natere la interpretri neavenite.n procesul de instruire a studenilor ar fi de dorit introducerea pe o scar mai larg probleme Imaginistica medical- ca o disciplin distinct Radiologul trebue consultat n toate problemele majore-/intre patru ochi-/ din punct de vedere clinic.Se ridic intrebarea care anume clinician posed cu atta experien i cunotine din punct de vedere radiologic,ca aceast s fie suficient n vederea rezolvrii tuturor cazurilor puse n discuie.Putem afirma n mod cert c-NU-iar nici radiologul nu poate elucida azurile din observaii numai prin interpretarea unei radiogarfii. Deducem n mod logic c partenerul consultativ aproape zilnic a clinicianului trebue s fie neaprat radiologul. n problema nterpretrii cazurilor de ctre clinician exist i un moment psichologic.Pe baza examinrilor efectuate clinicianul formeaz o prere asupra cazului n discuie,ca atare el se strduete s adapteze concluziile examenului radiologic n vederea documentrii diagnosticului stabilit de el.Adic n interpretarea clinicianului n numeroase cazuri domin elementul subiectiv.Atribuia radiologului este comunicarea n scris a rezultatului,care s fie lipsit de incertitudini,atitudini rtiinifice prefcute. Ca forme de colaborare este considerat participarea clinicianului la citirea filmelor dimineaaprezentarea filmelor radiologice sptmnal sau lunar cu tot personal de specialitate. DUBOIS cu ocazia congresului de LABORATOR CLINIC- la Berlin a enunatClinicianul nu poate fi caracterizat deja ca un creator izolat,cu fantezie bogat,i critician care combin datele biologice acumulate cu mult sim de rspundere.Clinicianul modern prin folosirea raional a datelor biologice a examinrilor paraclinice instrumentale desfoar o activitate din ce in ce mai tiinific.Dar interpretarea datelor biologice prezint i ea o responsabilitate medical deloc neglijabil.Orientarea medicului practician de a preciza diagnosticul,numai pe baza datelor biologice,este profund greit i poate fi sursa erorilor medicale grosolane. O alt latur neplcut n folosirea raional a datelor biologice este indicarea a numeroaselor examinri de laborator,neadecvate n total cazului n discuie.AceastPOLIPRAGMAZIE- n recomandarea examinrilor de laborator se datoreaz faptului c medicul practician lsnd la o parte intregul arsenal clasic al medicinei al gndirii medicale-dorete s pescueasc argumente necesare n vederea stabilirii diagnosticului pozitiv,ori vrea s justifice n faa bolnavului buna pregtire profesional de care posed prin HIPEREXPLORAREA bolnavului. n ultimii 4o-5o de ani a ntrat n terminologia medical noiunea de-EXAMINRI DE RUTIN-La nceput aceast s-a referit la un V.S.H.-hemograma i examen sumar de urin-n ultimul timp s-a lrgit n mod considerabil gama acestor investigaiicolesterolul,lipide,glicemia,ureea sanguin,probe funcionale hepatice i altele chiar la solicitarea

bolnavului.Dar n numeroase cazuri unii practicieni neavnd la indemn datele biologice specifice pentru o afeciune bnuit,n vederea documentrii diagnosticului recurg la insuirea unei game variate de examinri mai puin importante sau intite.Acest considerent a contribuit la extinderea examinrilor de rutin. Dac analizm acum c clinicieni ce ateapt dela un examen de laborator am putea rspunde n felul urmtor-n primul rnd ateapt c datele furnizate s fie SIGURE i prin aceast s reprezinte un ghid temeinic n vederea precizrii diagnosticului pozitiv.,a tratamentului aplicat i a prognosticului. -n al doilea rnd ateapt o atmosfer de colegialitate i de bun colaborare. Care snt condiiile n care laboratorul poate furniza aceste rezultate optime-/bun pregtire profesional a personalului-personal suficient-localuri suficiente-instrumentar necesar-timp necesar pentru efectuarea examinrilor Dac din cele susmenionate lipsete ori care,putem atepta la rezultate dubioase. Pn cnd ntre cerinele clinicienilor i posibilitile de executare al laboratorului nu se formeaz un echilibru constant putem atepta periodic la scderi calitative. Din nefericire numeroi practicieni nu cunosc esena muncii de laborator i din acest motiv se adreseaz cu fel fel i fel de solicitri imposibil de realizat de ctre unitate respectiv. n urm cu 3o-4o de ani la clinicile de prestigiu,nu a fost admis un asistent sau un secundar ntr-o secie de clinic pn cnd nu a lucrat 2-3 luni ntrun i profesorul nu s-a convins c acest coleg a nsuit mcar noiunile elementare n acest domeniu.Generaia noastr prezint lacune destul de eleocvente sub acest aspect i bineineles acestea trebuesc recuperate. Dup prerea unor practicieni laboratorul este u fel de UNITATE DE DESERVIRE- n care medicul specialist de laborator este gestionarul i n aceast unitate se gsesc tot feluri de sortimente de date n vederea stabilirii diagnosticului pozitiv. Totui care ar fi principiile de colaborare cele mai potrivite ntre clinicianul i specialitile paraclinice.-Examinrile paraclinic mai pretenioase technic s fie planificate bilateral i n concordan cu posibilitile reale ale ambelor pri. -Este recomandabil ca laboratorul sau serviciul de radiologie periodic s consulte pe clinician asupra problemei ntroducerii de noi examinri paraclinice sau modificrile efectuate la cei vechi. -Ar fi o problem de bun sim ca clinicianul nu s-ar autoconsidera a tot tiutorul dar nici medicul radiolog sau de laborator nu sa-r poza n aceast postur. -Natural este logic i cinstit colaborarea n munc de cercetare tiinific.Este inadmisibil ca laboratorul sau serviciul de radiologie numai dintr-o revist medical ia la cunotin c-S-A SVRIT UN ACT DE REALIZARE TIINIFIC FR CUNOTINA ACELUIA CARE A CONTRIBUIT LA REALIZARE LUI-S ptrundem mai amnunit n problematica de technica efecturii acestor examinri solicitate de noi.S nu purtm pe bolnavii n mod inutil,neacordnd relaii anterioare n vederea pregtirii bolnavului pentru aceste examinri. -S nu acceptm ideia analizelor i examinrilor LA MODAglomernd astfel activitatea acestor servicii medicale n mod inutil-/examinri radiologiceultrasonografia-C.T.etc -S nsuim foarte bine indicaiile efecturii acestor examinri ,limitele i contribuia lor la n procesul de elaborare a AFECIUNI DIGESTIVE I URORENALE CU EVOLUIE CONCOMITENT N PATOLOGIA ABDOMINAL CRONIC LA COPII..

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin.

Durerile abdominale recidivante,cronice ale copilului din punct de vedre clinic,implic tablouri semiologice de un polimorfism impresionant,cu numeroase capcane pentru practician pediatru.Pe plan etiopatogenetic la originea acestor secvene clinice,concur o multitudine de factori,instane morfopatologice i mecanisme fiziopatologice pendinte de un organ,sau de un segment urorenal sau digestiv,dar putnd reprezenta mbolnvirea simultan a mai multor organe sau sistem sau zone de confluene. n ultimii decenii atenia clinicienilor i a cercettorilor contemporani se ndreapt spre studii privind decelarea cauzelor organice i organo-funcionale n suferina abdominal cronic a copilului.Datorit progresului realizat att pe plan technic ct i pe planul gndirii medicale componenta organic prezint o cretere mereu crescnd.n cadrul acestei suferine. De multe ori practicianul pediatru este mulumit chiar satisfcut,dac dup un proces de explorare obositoare sau chiar epuizant att pentru medic ct i pentru un copil bolnav i aparintori reuete s delimiteze un cadru nosologic argumentat clinic i paraclinic,dar n unele cazuri n care acuzele copilului se menin-n aceste cazuri explorrile trebuesc continuate n vederea depistrii unei afaeciuni urorenale biologic mute,cei care nedepistat i netratat poate evolua spre o stare clinic irecurperabile./uropatii malformative biologic mute-infecii urinare cu simptomatologia fals digestiv-litiaze urinare neinfectate-infectii urinare n faza de acalmie clinic i biologicmalformaii reno-vasculare-neoformate renale n faz de debut etc/ n cadrul studiului meu pe marginea celor 213 cazuri selectate i explorate pentru suferina segmentului duodeno-vezizulo-pancreatic am depistatat i 15 cazuri de suferin urorenal cu evoluie concomitent a afeciunii digestive./exprimare procentual 7,3 %/ n practic pediatric curent am ntimpinat o serie de dificulti privind depistarea uropatiilor cu evoluie concomitent cum ar fi-anamneza deficitar-participarea diminuat a simptomatologiei organospecifice sau de localizare a durerrlor abdominale-existena concomitent a mai multor afeciuni organice abdominale n care cea cu simptomatologia dominannt sau mai alarmant las n umbr cea urorenal lipsa de ierarchizare a unor investigaii paraclinice,dificulti i erori de diagnostic privind patologia flancului drept i altele. Cu toate c,problema urpatiilor malformative biologic mute i litiaze renale neinfectate cu drenaj liber,intervin numai ca factori predispozant n etiologia infeciilor urinare,considerm foarte important depistarea i tratarea lor/inclusiv tratament chirurgical/ n timp util. Aceste afeciuni urorenale biologic mute/malformative,litiazice/se evidenieaz prin dureri abdominale ecidivanta de multe ori cu localizare topografic derutant/flancul drept/ i insoite sau nu de simptome digestive minore,eventual chiar i majore,cu originea fiziopatologic reflexogene. O serie de malformaii renale ca-hipoplaia renal-boala polichistic renal-anmaliile de numr-,de volum,de structur,de form de poziie,de rotaie-anomaliile de vascularizaie a rinichilor,o serie de anomalii congenitale ale ureterului,poate evolua fr simdrom biologic particular,fiind decelabile exclusiv cu ajutorul unor examinri paraclimce de mare finee sau radiologice de rutin cu substan de contrast in prima etap./Ele nu furnizeaz nici simptomatologia clinic a uropatiilor malformative joase./ n acest curs de elucidare a uropatiilor Ecografia este un prim test test de deoistaredar nu n totdeauna sigur att din punct de vedere al existenei sau a unor probleme de finee a malformaiilor renale,ca atare ecografia nu poate nlocui examinare cu substan de contrast a cilor urinare superioare i inferioare.

Unii consider c n toate cazurile de dureri abdominale recidivante de etiologie neprecizat este necesar efectuarea urografiei.Pe baza rezultatelor studiului nostru,se poate coinchide c n caz de sindrom dureros abdominal cronic cu elemente net digestive,se poate renuna la efectuarea urografiei.Doar cnd cauza digestiv a fost sanat i durerile abdominale totui persist considerm necesar efectuarea urogarfiei. Astfel s-a procedat n cazurile noastre n care afeciunea digestiv a evoluat cu o afaciune renal./de exemplu-/ulcer duodenal cronic cu o calculoz bazinetal dreapt-malformaie congenital a veziculei biliare cu o hidronefroz dreapt-implantarea joas a ureterului drept cu mega-dolico-colon etc./ Efecuarea urografiei intravenoas,considerm c este indicat n toate cazurile cnd apar dureri abdominale cu caracter recidivant cu urmtoarele caracteristiciINDICAII RELATIVE-dureri abdominale nespecifice,fr localizare anatomo-topografic caracteristic -apariia acestora,independent de alimentaie n variate perioade ale zilei -dureri cu caracter colicativ,asemntoare cu dureri apendiculare -dureri neinsoite de fenomene sau simptome de indigestie . Dar se impune n mod obligatoriu efectuarea urografiei intravenoase i n alte condiii patologice cum ar fiINDICAII ABSOLUTE-ORICE FORM DE TUMOAR ABDOMONAL -infecii uranare recidivante,cronice -dificulti de micune,ntreruperea jetului urinar -orice form de insuficien renal. -colic renal-a la carte-cu dureri identitice repetate n antecedente Am prezentet aceste indicaii a urografiei n mod repetat cu scopul protejrii organismului infantil,de radiaii ionizante-problem mereu actual n patologia uman. De altfel,depistarea precoce al acestor uropatii,malformative, mute biologic,dispenzarizarea lor,prezint i ea o importan deosebit, fiindc unele dintre ele reclam soluii chirurgicale,iar altele instituirea tratamentului medical adecvat. Experiena noastr modest n privina explorrii patologiei abdominale cronice relev o serie de dificulti n decelarea afeciunilor urorenale dup cum urmeaz-anamneza deficitar,indirect rezumndu-se numai la cercetri sumare,care aeaz pe prim plan durea abdominal ca o noiune global,brut,iar semnele clinice de suferin uro-renale fie c lipsesc,fie c snt prezentate foarte sumar.. Dificultile de diagnostic n patologia flancului drept,snt reale i importante,iar erorile snt mai umeroase dect cele ntlnite n alte zone anatomo-topografice abdominale./doi copii apendicectomizai-evidenierea unor uropatii malformative/ Durerile abdominale recidivante de origin extraabdominal sau abdominale dar extrarenale sau extradigestive pot ridica probleme spinoase chiar n faza orientativ a explorrilor clinice i paraclinice./dureri abdominale de natura psichogen,migren abdominal,epilepsia abdominal, diverticolul MECKEL,dureri abdominale de etiologie vascular-sindrom de compresiune a art.mezenteric,neoformate abdominale n faza clinic de debut.etc Unele dificulti sau erori de diagnostic au provenit din lipsa de ierarchizare a investigaiilor paraclinice,adic n mod concret neindicarea unor investigaii,uneori elementare,care ar fi putut contribui nc din prima etap la elucidarea diagnosticului.O alt variant nefericit este cnd prin rezultate obinute prin investigaii elementare,se sisteaz explorrile mai complexe cu toate c simptomatologia clinic a persistat i n continuare. Patologia abdominal cu evoluie concomitent n cazuistica noastr fie c s-a datorat unor descoperiri accidentale,fie au fost rezultatulonor investigaii corect dirijate.Iat cteva dintre ele.-

Cazul Nr-1-Copilul H.k. de 8 ani cu dureri abdminale recidivante,infestaii cu giardia lamblia repetate. Examen baritat gastro-intestinal-Stomacul-bulbul-i duodenul fr modificri patologice. Opacitate calcar de mrimea unei smbure de cirea n dreapta apofizei transverse drepte a lui LII,care din profil se suprapune vertebrei respective. -DIAGNOSTIC CLINICO- RADIOLOGIC-Calculoza dreapt cu simptomatologia fals digestiv.

Cazul-N-2--Eleva H.Gy. de 15 ani, Examen baritat gastro-intestinal n ortostatism. Fig-a-Stomacul este situat pe latura stng a coloanei vertebrale. Bulbul duodenal deformat.Cadrul duodenal n form de S-,flexur duodeno-jejunal n dreapta coloanei.Ansele jejunale i ileale situate n dreapta coloanei. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Fig-a -Mezenter comun Fig-b -Ulcer duodenal cronic

Fig-a-

Fig-b-

Cazul-Nr-3-Copilul J.E. de 8 ani,explorat clinic i radiologic pentru dureri abdominale recidivante,i sindrom de vrsturi acetonemice repeteta care au debutat n urm cu 3-4 ani. Examen radiologic baritat gastro-intestinal-Bulb hipoton cu nivel orizontal permanent,mucoas duodenal mamelonat,duoden discinetic cu spasm intermitent la nivelul sfincterului medioduodenal Kapandji.-Fig-aFig-b-Acelai copil-Examinare radiologic simultan a tubului digestiv.-Colecistografie peroral cu Razebyl-Colecistografie pozitiv.Vezica biliar bine opacifiat,angulat n 1/3 inerioar a corpului

Fig-a-

Fig-b-

DIAGNOSTIC CLINICO-RADIOLOGICFig-a--Duodenit cronic postlambliatic Fig-b-Malformaia congenital a veziculei biliare/vezicul bilobat/

Cazul-Nr-4-Copilul M.A. de 5 ani,care a fost apendicectomizat la 4 ani.Examen baritat gastrointestinal. Stomac n form de crlig,mucoasa antral difuz ngroat,dezordonat.Evacuare ntrziat. Bulb puternic deformat,recesul dilatat diverticular.Cadrul duodenal liber. DIAGNOSTICUL CLINICO_RADIOLOGIC-Ulcer duodenal cronic stenozant la un copil doar de 5 ani.

Cazul-Nr-5-Copilul J.R. de 16 ani.Apendicectomizat la vrsta de 9 ani. Examen baritat gastrointestinal.-Stomac i bulb fr modificri radiologice decelabile.Cadrul duodenal diskinetic,cu micri de frmntare,fr modificarea pliurilormucoasei i a conturilor duodenale. La control dup 6 orese constat un plus de umplere paracecalfr dependen evideniabil n aceast regiune,motiv pentru carese face passage dirijat pentru explorarea segmentului ileo-cecal.Fig-a-

Fig-b-La aproximativ 10-12 cm de valvula ileo-cecal se constat un traiect fragmentar opacificat pe o poriune de 5-6 cm.Mucoasa ileonului uor ngroat. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Diverticol MECKEL Cazul-Nr-6-Copilul SZ.L. de 14 ani-Dureri abdominale recidivante de 6 ani Examen radiologic simultan a tubului dugestiv.Bulb hipoton.mucoas postbulbar ,mucoas duodenal ngroat pe DII segmentul respectiv fiind spastic cu tranzit rapid.Staz la nivelul genunchiului inferior.Vezica biliar palid,opacifiat,piriform,hipoton. Control dup 6 ore-mucoasa ileonului terminal uor ngroat.Apendicele lung de aproximativ 5-6 cm este fixat fragmentar opacifiat. DIAGNOSTIC CLINICO_RADIOLOGIC-Apendicit cronic -Duodenit cu diskinezie duodeno-vezicular secundar -a-b-

DEPISTRI ACCIDENTALE

Calcul urinar la stnga

-Nefrocalcinoz-

-Nefrocalcinoz-la stnga

-Calcul vezicalar-

MNA N PATOLOGIA GENETIC A COPILULUI-NOIUNI DE SEMIOLOGIE-

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

-DEFINIIE-Mna este una dintre cele mai valoroase elemente de semiologie genetic sau n patologia uman-n unele cazuri te poate orienta n spre un diagnostic de certitudine. n cele ce urmeaz redm cteva elemente de semnificative care pot fi de folos practicianului.respectiv medicului de familie-prin prezentarea schematic acestor semne clinice 1-MALFORMAII IZOLATE -a-minore -b-majore -Desene palmare -Unghiile -Forma degetelor-Culoarea 2-DERMATOGLIFELE-n criminalistic -n cteva sindroame pe baza dermtoglifelor se poate pune diagnosticul-/expltriradius/ 3-PALMA-creasta proximal -creasta distal -triradiusul axial-loc de ntlnire a crestelor Triradiusul palmar este modificat n anomalii cromosomiale. -Trisomia 21-o singur creast de flexiune-lamburi distale plantare -brazd Simian-poate fi prezent i la copii normali sau la cardiopatii congenitale -Trisomia 18-suprapunerea degetelor -hipoplazia degetelor -crestele papilare -pe 6 degete arcuri sau 1o degete arcuri-prezint diagnostic sigur Trisomie 13 -polidactilie postaxial -deplasarea extrem a triradiusului axial Deleiune bra-18,9,22-pot asigura un diagnostic de mare probabilitate Alte Trisomii-Sindrom TURNER-scurtarea metacarpianului12 la nou-nscut Creasta simian-singur nu are nicio semnificaie4-MALFORMAIA MINI-Menomelie-lipsete o parte din extremiti -Afalangia -Adactilie -Acheira -Hemimelia -Amelia5-CLASIFICAREA MALFORMAIILOR IZOLATE -Deformiti -Bradidactilie -Sindactilia -Polidactilia -Contracturi -Macrodactilia

-Sinostoz carpo-tarsal -Constrictii n inel 6-PATOLOGIA UNGHIILOR -ABSENA unghiilor -Sindromul de anonichie-extradactilia -CULOAREA -Leuconichie-total cu alopecie-vitiligo-chiste cutanate -Culoare cenuie-Alcaptonuria -Cheratoz palmar-leuconichia,surditate -FORMA UNGHIILOR-Concave-Pachiderma-periostoz -Pachinichie congenital-HIPOPLAZIA UNGHIILOR-Sindromul unghie rotul -Sindromul de displazie condro-ectodermal -Fibromatoza gingival cu anomalii ale unghiilor -Hipodentiie i disgenezie de unghie -Colobom macular-brchidictilie. -DISTROFIILE-Sindromul de surditate-onichodistrofie-Displzie ectodermal-Sindromul triho-dento-osos -Surditate cu dini coniforme-ARACHNODACTILIA-LUNGIMEA DEGETELOR -Sindrom Marfan -Homocistinuria -Arachnodactilia contractual -Artrogripoz n caz dac ntlnim un sindrom Marfan,s excludem Homocistinura -POLIDACTILIAfrecvena 2,6 %o-Preaxial-rar -Postaxial-cea mai frecvent -Intermediar-rar -POLIDACTILIE POSTAXIAL O NTLNIM-Distrofie toracic asfixiant -Polidactilie din boala lui Hirshprung -Sindromul lui Soldino-Noonan -Sindromul Ellis-Van-Creveld -Trisomie-13-18 -Sindromul Mc Kusick-Kaufmann -Polidictilie din Atrezie vaginal-Malformaii congenitale de cord-Sindromul Moon biedl-Bardot-poate fi i forma incomplet-doar obezitate-SINDACTILIA-bilateral-este de origin genetic -unilateral-origin negenetic -SINDROAME CU SINDACTILII-Sindromul lui Poland -Sindactilii cutanate unilaterale -BRADIDACTILII-Sindromul Turner-trebue cutat la nou-nscut-ACROCEFALOSINDACTILII-cu sindroame asociate -Apert

-Voght-Apert-Crouzon -Carpenter-craniostenoz-fruntea nalt-malformaie cardiac-polidactilie-sindactilie. -Chotzen-malformaii craniene moderate-sindactilii 2-3-4 -OLIGODACTILII-reducere longitudinal-se prelungesc radial i cubital. OLIGODACTII CUBITALE- cu aplazia cubital-toate sporadice. -Thalidomida -Sindromul Holt-Oram -Anemia Fanconi -Trisomia 18 SINFALANGIILE-modificarea articulaiilor interfalangiene-proximale-cele mai frecvente -distale-foarte rare -se asocieaz cu alte sinostoze-uneori se semnalizeaz amputaia falangei 5-SINDROAME CU RIGIDITATE MNA-PICIOR. -Campodactilia-despictura palatin-picior strmt -Dizmorfisme digito-tubar -Deviaie digital-OSTEOLIZA IDIOPATIC-rarefacie osoas progresiv-acroosteoliz de tiptarso-carpal cu sau fr nefropatie-OSTEOLIZ MULTICENTRIC-unele apar n-hiperparatireoidism -Sindrom Raynaud -Artrita reumatoid-CLINODACTILIE I CAMPTODACTILIE-apar rareori i nu prea snt ereditare/doar n boala Langdon-Down/ -DEGETUL I MARE-Acrocefalosindactilii -Sindromul Carpenter -Sindromul Pfeiffer -Sindrom Larsen -Sindromul Leri -Sindromul Rubinstein-Taybi -Sindromul Waewer -ADUCIA DEGETULUI MARE-trebue cutat -Hidrocefalia -napoiere mintal -Hipoplazia mandibular -Craniostenoza -.

POSIBILITI DE DIAGNOSTIC CLINIC,PREOPERATOR N APENDICITE ACUTE CU LOCALIZARE SUBHEPATIC LA COPII COLARI I ADOLESCENI. DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin.

La copii durerea abdominal acut pune de multe ori probleme dificile de diagnostic etiopatogenetic i diferenial,deci de atitudine terapeutic,constituind de cele mai multe ori o urgen chirurgical sau medical de care depinde nsi viaa copilului.Decizia n asemenea cazuri este lua de specialistul chirurg,dar consultul interdisciplinar cu pediatru se impune n toate cazurile, Actualitatea problemei puse n discuie este reliefat i de faptul c zona anatomotopografic este cea una de vrf- din punct de vedere patologic.Fr a leza competenele altor specialiti m-i permit s pun n discuie o probleme mereu actual dar cu faa i problematica clinic perfid i la fel mereu scimbroare. La copii peste 3-4 ani,apendicita este cea mai frecvent afeciune abdominal acut,de aceea,MONDOR consider apendicita ca o boal special a copiilor. Polimorfismul simptomatologiei clinice obiective i subiective,al apendicitei acute la copii,labilitatea criteriilor majore al tabloului clinic clasic al afeciunii,constitue baza erorilor de diagnostic,urmate din nefericire nu o dat de consecine fatale. In statiscile privind mortalitatea copiilor,dup diferite cauze de accidente sau afeciuni maligneneoformative-urmeaz i astzi ca frecven,imediat apendicita acut. Diagnosticul depinde de anamneza ct mai precis,luat dela prini,i mai ales de examenul fizic local i general minuios,i atent al copilului,precum i examene de laborator i radiologice de urgenManifestrile sale se incadreaz de obicei ntr-un tablou clinic aproape stereotip caSimptome funcionale-durerea spontan,vrsturile,constipaia sau diarea-Semne fiztice-diminuarea amplitudini micrilor respiratorii,pn la imobilitatea peretelui abdominal n fosa iliac dreapt,hiperestezie cutanat localizat n aceiai zon,contractura muscular reflexogen-FARUL CARE LUMINEAZ SITUALE CELE MAI OBSCURE-aprarea muscular,durerea provocat n punctele apendiculare-Mc BURNEY-LANZ,MORIS,sau cele provocateBLUMBERG,ROWSING-IACOBSON de decompresiune-.Simptome generale catemperatura,alterarea strii generale,modificarea pulsului,i a faciesului. Dar din nefericire boala este capabil de a determina tablouri att de proteiforme,nct trebue luat n considerare n diagnosticul diferenial al tuturor cazurilor obscure de infecii intraabdominale dureroase la copii. Pentru aceste motive este nevoie ca fiecare simptom s fie descris cu amnunime,artnd,artnd valoarea real pe care o are n precizarea diagnosticului atunci cnd celelalte semne lipsesc sau nu sunt caracteristice. Durerea apare rareori strict localizat n fosa iliac dreapt,fiind de obicei perceput iniial difuz,n ntreg abdomenul,la nceput cu caracter colicativ,devine de abia n cteva ore continu i circumscris,fiind rar foarte pronunat.Sediul sensibilitii la presiune depinde de topografia apendicelui,care poate fi de altfel,foarte variabil. Att n practic pediatric ct i n cea chirurgical se semnaleaz statistic n mod convingtor apendicitele cu localizare anormal cum ar fi-mezocolic-retrocecal-pelvian i subhepatic.,fenomen care ntrzie uneori punerea diagnosticului nu odat cu repercursiuni nedorite,prin apariia mai tardiv a contracturii musculare sau perceperea mai dificil a durerii provocate n special a formelor pelviene i subhepatice. In cazul localizrii mezoceliac-,durearea este localizat nspre ombilic-cu localizare retrocecal durerea trebue cutat spre lomb dreapt,-cu localizare pelvian,durerea trebue evideniat prin tact rectal,iar n caz de localizare subhepatic durerea trebue cutat n hipocondriul drep. Pn cnd apendicita mezo-retrocecal precum i cea pelvian este mai bogat n semne clinice locale,apendicita cu localizare subhepatic furnizeaz de multe ori un tablou clinic-confuz-cu potenial de erori grosolane,intr-o zon anatomo-topografic,n care multitudinea organelor abdominale de obicei sunt sancionate ca o catastrof abdominal iminent./ulcer duodenal perforatcolecistit-calculoz biliar-pancreatit acut etc./

Chirurgi n general nu accept i tratatele chirurgicale nu contureaz diagnosticul clinic al apendicitei acute subhepatic cu toate c,soluia technic chirurgical difer de cea clasic/incizia superioar/ Apendicit subhepatic prezeint un procentaj doar de 2-3 % din totalul apendicitelor i este furnizat de situarea ntr-o zon anatomo-topografic superioar a cecului determinat de modificri malformative. Cu toate c precizarea diagnosticului prezint numeroase dificulti,totui orientarea clinic este posibil cu ajutorul unui examaen pediatrico-chirurgical amnunit i atent,cunoscnd caracteristicile clinice ale apendicitei cu localizare subhepatic. n prezenta lucrare ,ai dori s sensibilizez atenia colegilor asupra unui grup de semne clinice n completarea tabloului clinic al apendicitei subhepatice. Cu sprijinul acestor semne am reuit n 3-4 cazuri s stabilesc un diagnostic prezumptiv de apendisit cu localizare subhepatic-confirmat ulterior i prin intervenie chirurgicalEste firesc c cele prezentate mai jos intervin doar ca o completare i a altor semne clinice de suspiciune-numrul cazurilor observate este redus dar n viitor va gsi o justificare practic. Simptomele clinice,funcionale,precum i cele biologice,al apendicitei cu localizare subhepatic,prezint caractere comune cu alte forme de localizare al apendicitei.Trebue subliniat faptul c starea copilului pledeaz pentru existena unei ABDOMEN ACUT-fapt care n unele cazuri te poate obliga la deschiderea cavitii abdominale. n cazuistica mea,n privina semnelor clinice i fizice de localizare se semnaleaz urmtoarele caracteristici distincte1-n majoritatea cazurilor c simptomele clinice de localizare clasic a apendicitei,lipsesc n mare parte,eventual este prezent schiat semnul lui BLUMBERG,ROWSING. 2-copilul care se ridic nesprijinit din poziie culcat ajungnd n poziie de 90 de grade,acuz durere violent n hipocondriu drept sub rebordul costal,ntrerupnd continuitatea micrii de flexie toracal. 3-cu ocazia efecturii micrii de torsiune a trunchiului din dreapta n stnga,n poziie semieznd,durerea semnalat devine i mai violent ntrerupnd la fel continuitatea micrii n direcia susmenionat. 4-imobilitatea hemidiafragmului la examenul radiologic este mai pronunat chiar pn la lipsa total de mobilitate.. 5-Coafectarea organelor de vecintate de altfel numeroase face ca tabloul de fond s devin i mai bizar,cu caracter de imposibilitate de incadrare. 6-Evoluia apendicitei cu localizare subhepatic n general prezint o evoluie mai galopant poate c din cauza unei zone reflexogene foarte bogatCa o explicaie fiziopatologic a fenomenului clinic a evoca creterea brusc a presiunii intraabdominale prin contractura rectului abdominal.Aceast cretere a presiunii intraabdominale,nu se transpune organelor retroperitoneale/pancreas,rinichiu/i ca atare,durerile nu se accentueaz semnificativ n suferina al acestor dou organe retroperitoneale. -CONCLUZII-Am prezentat unele observaii personale privind stabilirea diagnosticului prezumptiv al apendicitei subhepatice pe marginea a 4-5 cazuri. -Scopul comunicrii acestor observaii clinice este ca sedimentarea i mai convingtoare pe un material clinic mai vast i justificarea i de ali clinicieni a fenomenelor,s ne ajute la soluionarea medico-chirurgical unor probleme de urgen al acestei zone anatomotopografic cu patologie deosebit de bizar. -m-i cer scuze dela colegi chirurgi ca n calitate de pediatru-stpnul tuturor diareelor-m-i bag nasul n patologia chirurgical,dar n calitate de practician,consider c copilul bolnav este indivizibil din punct de vedere medical,doar gndirea noastr poate fi diferit n sensul ajutorului acordat-

NECROZE OSOASE ASEPTICE.-INVALIDANTE LA COPIL. IMPORTANA DIAGNOSTICULUI I A TRATAMENTULUI PRECOCE.-

MOTIVAREA ABORDRII-Asemntoare ca natura epi i apofizelor de-i mai profunde,snt procesele de osteomalacie,necrobiozele epifizare,care pot s afecteze i oasele carpului i tarsului,precum i necrobiozele apofizare.Ele provoac tulburri mai intense,mai prcis localizate dect epi i apofizozele,fiind urmate uneori de sechele ireverzibile,mai ales n locurile supuse unor solicitri pronunate,cum ar fi corpurile vertebrale,oasele piciorului,colul femoral i capul femoralOsteonecrozele aseptice ca-boala lui SCHLATTER-OSGOOD-KOHLER I i II n general nu creaz probleme n sensul sechelelor infirmizante.Dar nerecunoaterea unor tablouri clinice de necroze aseptice ca-boala lui LEGG-CALVE-PERTHES i boala lui SCHEAUERMANN afecteaz segmente osoase al crui neidentificare repercut asupra calitii vieii copilului n perspectiv.Iat de ce medicul de familie are obligaia profesional s cunoasc,s pun n discuie existena acestor afeciuni. DISCUII-La copii i adolesceni se observ urmtoarele forme clinice-Necroza epifizei proximale a femurului-boala lui CALVE-LEGG-PERTHES-/3-16 ani//cea mai grav form dintre necroze aseptice -Epifizonecroz a corpurilor vertebrale i a discului intervertebral boala lui SCHEURERMAN-/12-17 ani/ -Apofizionecroz a tibiei-boala lui OSGOOD-SCHLATTER/12-16 ani/ -Necroza osului scafoid-boala lui KOHLER I-II-/3-8 ani/ Din punct de vedre FIZIO-PATOLOGIC-dac dintr-o cauz oarecare apare o soluie de continuitate a apofizei osoase sau a metafizei,esutul cartilaginous prolifereaz n spaiul astfel creat,sprgnd la rndul lui spongioas.n cursul anilor ce urmeaz este dominat de un process de reconstrucie a spongiozei,cartilagul fiind supus unui process de calcificare,la fel ca la osificarea encondral normal,de unde opacitatea intens n timpul fazei de vindecare.Suprafaa cartilagnoas a epifizelor i metafizelor rmne intact n tot cursul acestui proces.Spaiul articular apare lrgit pe radiografie,deoarece nucleul osos radioopac este ratatinat. REFERINE CLINICE-Cel mai important i cel mai grav process de osteomalacie se consider OSTEOCONDROZA DEFORMANT COXAL IUVENIL-boala lui PERTHES. La patogenia ei particip pe de o parte o rezisten epifizar sczut predispozant,pe de alt parte factori de realizare ca-fracturi inedite,microtraumatisme mecanice repetate,focare osteomielitice n epifiz/uneori n cadrul infeciilor bacteriene sistemice/ O rezisten epifizar sczut primitiv intervine mai ales n acele situaii cnd boala PERTHES debuteaz la copilul mic ntre 2-6 an/5% din cazuri/-Cu prioritate boala PERTHES se localizeaz la nivelul capului, femoral,n caz de luxaie sau subluxaie congenital a articulaiei oldului. n general debutul este insidios-copilul cioapteaz din cnd n cnd i acuz uneori dureri,de cele mai multe ori la nivelul articulaiei genunchiului.Nu este prezent niciun semn clinic sau biologic de inflamaie.

Examenul clinic obiectiv evidenieaz limitarea micrilor,mai ales a abduciei i a rotaiei externe i interne a articulaiei coxo-femorale.Dup 3-4 luni copilul prezint un mers legnat./mers de ra/Durerile la nivelul segmentului afectat devin tot mai accentuate mai ales la mers pe jos. n fazele mai avansate apare o hipotrofie muscular/circumferina coapsei este diminuat/ PREZENTAREA CAZULUICopilul C.I. n vrsta de 4 ani din comuna ARDUD se prezint la serviciul nostrum pentru urmtoarele motive-n urma unui traumatism suferit la grdini cu 3-4 luni ,prinii au observat c copilul -i menjeaz piciorul drept,acuz dureri la mers,iar de 3-4 luni prezint un mers legnat. -n antecedentele personale i heredocolaterale nu este nimic deosebit de semnalat. -La examenul obiectiv semnalm urmtoarele modificri-mers chioptat pe partea dreapt -dureri pronunate n segmentul afectat -piciorul drept este mai scurt dect piciorul stg cu 3 cm -se semnaleaz o hipotrofie muscular la dreapt -micrile de abducie i rotaie intern i extern la nivelul articulaiei coxo-femorale dreapt sunt limitate. RADIOLOGIC-se evidenieaz urmtoarele modificri-se observ modificri structurale pronunate la nivelul capului femoral drept -aspect neomogen al epifizei al zonei de cretere a opacitii,alternnd cu zone de resorbie prin osteonecroz -spaiul articular coxo-femoral este lrgit -capul femoral este turtit i prezint o structur polichistic -gtul femorului este drept t

Privind EVOLUIA RADIOLOGIC a bolii se pot face urmtoarele precizri-afeciunea debuteaz din punct de vedere radiologic cu modificri structurale -nucleul de cretere a capului femoral,prezint o structur neomogen din cauza focarelor de osteonecroz,conturul ns este pstrat -n fazele mai avansate microfocarele de necroz se prbuesc din cauza sarcinilor mecanice i a rezistenei sczute,avnd consecina direct turtirea capului femoral -zona de cretere apare neregulat i ters conturat,uneori n form liniar condensat din cauza trabeculelor osoase comprimate -n faz de vindecare apare un proces de restructurare osoas,care tinde s reia forma iniial a capului femoral prezentnd o tendin accentuat de vindecare

-n caz dac deformrile au fost semnificative sau grave i trament necorespunztor,se instaleaz tabloul unei artroz deformant a oldului.FIG-Nr-1-dup

-DUP CAFFEY-COXA PLANA-

Cu toate c ntlnim doar cazuri sporadice de tuberculoz osteo-articular,totui elementul de difereniere cu coxit t.b.c.se impune-DIAGNOSTICUL DIFERENIAL CU COXIT TUBERCULOAS. CLINICCOXITA TBC BOALA PERTHES RADIOLOG -vrsta de predilecie 3-10 ani 6-14 ani

-sex -debut -dureri -chioptatul -atrofia muscular -limitarea mobilitii -testul la tuberculina -V.S.H. -hemograma -primele semen radiolo -osteoporoza -spaiul articular -cavitatea cotiloid -capul femoral -distrucia osoas -durata -recidive -pericol de luxaie coxo -evoluie

fr deosebire insidios ,subfebril uneori intermitent prezent ++ prezent pozitiv accelerat rar modificat 4-5 sptmni ++ redus n stadiu tardiv deseori afectat deformaii intinse foarte intens ani,pn la decenii frecvent mare deformaiuni grave

de 6-10 ori mai frecvent la biei insidios,afebril uneori intermitent prezent + prezent Negative normal normal 4-5 sptmni + dilatat-cartilagiu pstra intact form de ciupercredus,reparabil-3-4 ani 3-4 ani Fr Deloc v.indecare total

O alt form cu potential infirmizant al osteo-necrozelor aseptice este considerat boala lui SCHEUERMANN-/Discopatie iuvenil sau Cifoza dorsal iuvenil./n practica nostr am ntlnit numeroase cazuri i putem afirma c precizarea diagnosticului de prezumpie aparine n primul rnd medicului de familie sau medicului pediatru.Confirmarea diagnosticului i actul terapeutic cade n competena specialistului ortoped-Adic revin i accentuez c primul ealon la care se decide soarta copilului este cea de bazPrezint pe scurt cele mei importante repere clinice de orientare-Afeciunea poate avea un debut i evoluie asimptomatic,mult timp.-Frecvena este mai mare la copii nali cu vrsta intr 10-16 ani, n egal msur la fete i biei. -Primul semn de evideniere clinic poate fi socotit-o durere care apare la percuia coloanei lombo-dorsale -Coloana dorsal devine treptat tot mai rigid -Copilul este incapabil s produc hiperextensia coloanei -Mai trziu se produce o Cifoz dorsal-cu o lordoz compensatorie cervical sau lombar. -Pe segmentul afectat se poate produce o spondiloz timpurie -Durerile nocturne,matinale i la efort apar n general cnd tabloul clinic este consolidat-Din punct de vedere al patogenezei-se produce o perturbare n procesul de osificare a lamelelor inferioare i superioare a vertebrelor producnd destrucia corpului vertebral n form de triunghi-FIG.Nr-2

-CIFOSCOLIOZ-FORM CLINIC SEVER

-CIFOZA IUVENIL-DUP SHIRKEY

-CONCLUZII1-Formele sever de osteonecroze aseptice-forme invalidante debutez n marea majoritate a cazurilor la vrsta de copil sau adolescent. 2-Boala lui LEGG-CALVE-PERTHES,/Osteocondroz deformant coxal iuvenil/se consider forma cea mai grav de osteonecroz aseptic,care este urmat de boala lui SCHEURMANN/Cifoza dorsal a adolescentului/ca gravitate i sechele infirmizate reziduale n caz de nedepistare sau netratare n faza terapeutic util. 3-Prognosticul acestor afeciuni privind strile sechelare snt imprevizibile,mai ales n cazuri de depistare tardiv,influennd calitatea vieii bolnavului pe toat durata a existenei sale. 4-Responsabilitatea cea mai mare n privina procesului de depistare timpurie i indrumarea copilului la un serviciu de specialitate, o are medicul de familie,medicul pediatru-adic primul ealon n asistena copilului.Confirmarea diagnosticului i tratamentul adecvat cade n competina specialistului ortoped. 5-Scopul lucrrii de fa este atenionarea practicianului asupra simptomatologiei de debut al acestor afeciuni i metodologia precizrii diagnosticului de prezumpie. -BIBLIOGRAFIE1-EYRING.E.J.-BJORSON. D.R.-Early diagnostic and prognosis signs in Legg-Calve-Perthes disease-/Ediia BARNETT/Amer.J.Roentgen 93-382 19652-BARNETT.H.-Pediatrics-15 edition-p+0aina-1741-1742APPLETON-CENTURY-CROFTS-New-York 3-CAFFEY.J.-Pediatric X-Ray Diagnosis-pagina 1151-1160Year Book Medical Publihers Incorporated-Chicago4-RUSESCU.A,-BALABAN.I:-POPESCU V:Diagnostic Clinic i Radiologic n Pediatrie-vol III.pagina -1144-1146 Editura didactic i pedagogic-bucureti -19675-SHIRKEY.H.-Pediatric TherapyTHE C.V.MOSBY COMPANY-Saint-Louis-1975-pagina-1152-1153 6-SCHMID.F.-WEBER.G.Rontgendiagnostic im kindesalter.pagina-90-118 VERLAG VON J.F.BERGMANN-1955-Munchen7-NELSON.W.-Textbook of Pediatrics-pagina-1382-1383 W.B.SAUNDERS COMPANY-PHILADELPHIA-LONDON-1964 8-PETENYI.G.-Gyermekgyogyaszat-pagina-655Muvelt Nep-Kiado-Budapest-1956Iconografia-Perthes-Barnet-1740Caffey 1160Iconografie-Scheuarmann-Shirkey-1152-ne

SEMNIFICAIE CLINIC A ANOMALIILOR VEZICULARE.

REZUMAT-

Anomaliile de form ale colecistului la copii ntlnite la examenul colcistografic pot simple curioziti anatomice,fr suferin clinic sau dimpotriva pot avea o consecin patologic realiznd n pecial-sindroame funcionale veziculare-/dischinezii/ care au particularitatea c snt foarte rezistente la tratamentul medical./FIG-Nr-/Ele se pot manifesta i ca sindroame infecioase eziculare/colecistite,angiocolecistite subacute/ Dilema practicianului pediatru este n condiii de evideniere a modificrilor malformative la ecografie bdominal-tot mai des efectuate se pun n eviden anomalii veziculare care pot fi-fr simptome clinice sesizabile -sau cu acuze digestive,dureri abdominale cu caracter recidivant Conform studiului nostru cele asimptomatice nu necesit tratament medical-nu se impun regimuri bositoare sau chiar chinuitoare pentru copil cu tota consecinele privind dezvoltarea somatic a unui organism n retere. Privind atitudinea noastre n cazurile cu suferin digestiv chiar minore s fie explorrile cilor biliare xtrahepatice trebuesc continuate la un serviciu de specialitate de gastro-enterologie infantil Pe aceste fonduri malformative cu timpul/adolescent sau adult/se pot desvolta tablouri diferite de suferin iliar,ca atare aceste malformaii trebuesc inute n eviden de medicul de familie.

-ISTORICColecistografia a intrat n practic n patologia infantil de scurt timp.Prima colecistografie oral a fost fectuat de WEBER n anul 1927,HARRUS i CAFFEY n 1953 fac un studiu asupra aspectului colecistografic,al ischineziilor biliare la copii.Lucrrile lui ULIN;FISCHER;MELHIOR au n bogit literatura pediatric n probleme ngiocolecistopatiilor la copil, i rolul colangio-colecistogarafiei n diagnosticul suferinei biliare.. Achiziiile recente n radiologia biliar ca arteriografia selectiv hepatic-,colangiografia anshepatic,colangiografia retrograd pe cale transduodenal din cauza technicilor nepracticabile la copil nu au ucerit teren n practic pediatric. -DISCUII-

Dei exist controverse i incertitudini n privina potenialului patogen al malformaiilor eziculare,literatura din ultimii ani le acord o mai mare importan ca n trecut,considern-le condiii favorizante ale nor dischinezii,colecistite,angiocolecistite,etcFapt subliniat i de observaiile noastre,pe marginea celor 213 cauri udiate pentru suferin abdominal cronic,la copii examinai. Numrul anomaliilor crete cu numrul ecografiilor i colecistografiilor la copii.Pn cind la aduli nomaliile de form snt create i favorizate de viscero-veziculoptoz,periviscerit,litiaz-la copii,marea majoritate a nomaliilor de form snt congenitale. n patologia infantil unde numai n cazuri rare prezint suferina biliar-semne clinice de rganospecificitate-cu toate c aceste malformaii nu se evideniez prin simptome clinice imediate,alarmante,dar rintro dichinezie asociat particip la declanarea unor procese de indigestie trenant,pe de o parte,iar pe de alt parte e acest teren malformativ se pot grefa procese inflamatorii,calcuoase, i modificri funcionale corelative cu organe ecine, Referitor la decelarea anomaliilor veziculare i ale cilor biliare extrahepatice,orientarea reocuprilor noastre n spre vrstele tinere,a urmrit i scopul practic de a cuta relaiile fizio-patologice intre aceste feciuni malformative i complicaiile grefate pe acest fond,de la vrsta de copil pn la vrsta de adult. Variaiile morfologice,fiziologice ale vezizicii biliare la la copii ,nu trebuesc confundate cu nomaliile de desvoltare,de situaie etc/MRZAEV/ Studiul colecistgrafic/confruntat cu piesele operatoare sau necropsice/a putut permite s se pun n viden anomaliiile de form privind dispoziia interioar i exterioar,ANOMALIILE DE CALIBRU i

NOMALIILE DE POZIIE,-Una dintre malformaiile mai importante i frecvente const n prezena unor perei espritori/sau septali/ n interiorul veziculei.Aceti perei orientai longitudinali,transversali,sau oblic,cnd snt ipertrofiai,pot reakliza adevrate supape care jeneaz funcia veziculei biliare.n mod obinuit ns snt de de mrime edus,i localizai la nivelul infundibulo-cistic. olic. Forma veziculei biliare este frecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care au aspectul unor false caviti diverticulare. Eorma cea mai des ntlnit este vezicula n form de unghi sau n boneta frigian.n acest caz ezicula prezeint o plictur sau unperte despritor situat aproape de fundul ei.fig 51-Aceste plicturi se datoresc udrii veziculei n urma desvoltrii inegale,dintr vezicula embriologic i patul hepatic..Uneori se constat pe lng ceti perei despritori,situail la fundul veziculei un alt perete dispus ctre infundibul,care realizeaz aspete ale ormei de vezicul n haltere. n afar acestor perei transversali se mai pot ntni i perei logitudinali,adic paralelli cu axul eziculei.Aceste septuri logitudinali,imprim veziculei diferite forme-vezicul bilobat,vezic dubl Diverticuli veziculari adevrai apar ca nite pungi,constituite din toate straturile histologice eziculare,care comunic cu cavitatea vezicular,printr-un canal ingust numit gtul diverticulului.fig 52-Examenul olangio-colecistografic pune n majoritatea cazurilor n eviden przena acestor diverticului.Localizarea lor poate fi e fundul veziculei,mai rar pe corpul ,i in regiunea infundibulo-colo-cisticEi apar sub forma unor opaciti araveziculare,separate de opacitatea vezicular prntr-un gt mai larg sau mai ingust.Examenul radiografic de fa i d rofil este obligatiriu.n mod obinuit ins snt de mrime redus i localizai infundibulo-colic.Forma veziculei iliareeste frecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care dau sapectul unor false caviti iverticulararn mod obinuit ins snt de mrime redus i localizai infundibulo-colic.Forma veziculei biliareeste ecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care dau sapectul unor false caviti diverticulare. IG.Nr-1Copilul S.I. de 6 ani-Colecistografie cu Razebyl,n ortostatism. FIG-a-vezica biliar hipoton,cu polul inferior situat n dreptul vertebrei L5,opacifiat mai intens n 1/3 distal cu o cudur suprafundic Fig-b-dup prnzul Boyden,la 45 de minute evacuarea accelerat,n dreptul cudurii apare o band transparent.DIAGNOSTIC CLINIC-Infecie biliar DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Vezic biliar cudat cu diskinezie vezicular hiperkinetic.

FIG.Nr2Bolnavul A.G n vrsta de 23 ani suferind de ulcer duodenal cronic de la vrsta de 11 ani. Cu ocazia unei reacutizri a simptomatologiei clinice s-a efectuatun examen baritat gastrointestinal.. La radioscopie se consat un bulb puternic deformat din care la compresiune sub ecran apare un traiect baritat spre dreapt.

Culcat n procubit i decubit se opacifieaz1/2 proximal a canalului coledoc,canalul hepatic comun,i parial canalele hepatice stng i drept i canalul cistic. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Ulcer duodenal cronic perforat n coledoc/confirmat intraoperator.

Fig-a

Fig-b-

FIG.Nr-3 F.M. de 18 ani,de sex feminin,cu dureri abdominale cu dureri abdominale recidivanta de la vrsta copilriei. Colecistografie intravenoas cu Pobilan 6o %. FIG-a-Radigrafia efectuat la 12o de minute dup administrarea substanei de contrast.snt opacifiate-canalul hepatic comun,coledocul,canalul cistic i vezica biliar.Vezica biliar este fixat la dreapt,este vermiform,cudat n form de tirbuon. FIG.-b-Cu 45 de minute dup prnzul Boyden,contracie minim,vezica meninndu-i forma i poziia iniial DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Pericolecistit. DIAGNOSTIC CLINIC-Colecistit cronic necalculoas cu debut la vrsta copilriei.Menionm c colecistografiile per os cu Razebyl au fost negative n repetate rnduri.

FIG.Nr-4 D.E. de 8 ANI. -Examinare radiologic simultan a tubului digestiv. Colecistografie pozitiv.Vezica biliar piriform omogen opacifiat .Dup Boyden la 45 de minute contracie bun.infundibul vezicular spastic

FIG.Nr-5Examinare radiologic simultan a tubului digestiv. FIG-a-Colecistografie uor contractat,este addiional fundic mai palid opacifiat dect DIAGNOSTIC CLINICDIAGNOSTIC vezicular-cu diskinezie

pozitiv.Vezica biliar vermiform intens opacifiat.Imaginea micorat fa de volumul iniial i corpul vezicular. Sindrom dispeptic duodenal. RADIOLOGIC-Diverticul fundic vezicular hiperton.

FIG.Nr-6M.O. de 16 ani. Colecistgrafie peroeral cu Razebyl. Clecistografie pozitiv.Vezica biliar piriform,hiperton,intens i omogenopacifiat.n regiunea infundibulo-cistic se constat un plus de umplere,aproape rotund cu linie bine conturat de mrime 4x4 mm.

FIG.Nr-7L.S. de 9 ani. Colecistgrafie per oral cu Razebyl.. Colecistografie pozitiv.Vezica biliar hipoton cu polul inferior la marginea superioar dreapt a lui L 5,fiind situat parial prevertebral./Fig-aDup Boyden la 3o de minute tonicitatea vezicii biliare mrit,efortul contractil vizibil fr a se produce evacuare./Fig-bLa 12o de minute dup prnzul Boyden evacuare moderat vezica biliar se reduce la aproximativ 3o% din volumul iniial.DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Diskinezie vezicular hipotonhipokinetic.

EXAMINARE RADIOLOGIC SIMULTAN DICHINEZII BILIARE HIPOTONE.

UN CAZ DE ACRODERMATIT ENTEROPATIC LA COPIL

Boala lui Danbold-Closs. Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

n practica pediatric contemporan orizontul preocuprilor se deplaseaz tot mai mult spre limitele patologiei altor specialiti cu semiologie semnificativ, n unele cazuri determinant n clinica bolilor infantile. n acest context o atenie deosebit trebuie acordat n practica pediatric curent unor manifestri clinice cutanate care pot fi expresia clinic evocatoare a unor afeciuni interne (dismetabolice, genetice, imunologice, patologie de autoagresiune, colagenoze, enzimopatii i altele) afeciuni a cror exprimare cutanat coroborat cu simptomatologia clinic de baz, furnizeaz de multe ori elementul de certitudine n stabilirea diagnosticului de fond. Ele sunt etichetate de clinicieni pediatri de multe ori ca boli de piele mai ales la sugar i copilul mic, ignornd astfel existena unui tablou clinic din patologia infantil a crei expresie cutanat o reprezint. Prin prezentarea cazului nostru dorim s subliniem importana celor mai sus menionate. DISCUII. ISTORIC n anul 1936 Brandt descrie o dermatit distinct la copil, cu alterarea profund a strii generale consecutiv absorbiei defectuoase a alimentelor ingerate. Afeciunea ca entitate clinic a fost descris prima dat de Danbolt i Closs n anul 1942 sub denumirea de acrodermatitis enteropatica. Anderson n tratatul su de gastroenterologie infantil afirm c boala este foarte rar, cu etiologie necunoscut, probabil cu transmisiune genetic autosomal recesiv. Raritatea afeciunii este dovedit i prin faptul ca tratatele de pediatrie prestigioase ca Barnett, Shirkey, Rudolph prezint o descriere doar de cteva rnduri sumare despre aceasta. TABLOUL CLINIC conturat al bolii este caracterizat de manifestri cutanate extinse, alopecie generalizat sau circumscris, creterea numrului scaunelor ca simptom obligatoriu asociat de un sindrom de malabsorbie avansat sau n unele cazuri mai moderat.

-FACIESUL COPILULUI-

-MODIFICRI PATOLOGICE ACRO-CUTANATE

TABLOUL DERMATOLOGIC iniial este dominat de elemente buloase, ulterior escoriate cu localizare simetric n regiunea peribucal, perinasal, perianal, la nivelul extremitilor, sugernd la prima vedere aspectul unei epidermolize buloase, ectodermoze pluriorificiale Stevens-Johnson, sau a unui impetigo streptococic. Erupiile cutanate se extind dup aceea la nivelul extremitilor cu localizare predominant pe suprafeele de extensie i suprafee mari: torace, abdomen. Erupiile devin eczematiforme sau cu caracter morfologic de plci, cu formare de cruste i placarde psoriaziforme, eritematoase. Suprainfeciile bacteriene i cu candida albicans la nivelul suprafeelor muco-cutanate sunt obinuite. DIAREEA survine mpreun cu manifestrile cutanate. Scaunele n general sunt voluminoase cu caracter steatoreic, fr repercursiuni severe asupra metabolismului hidro-electrolitic. Afeciunea furnizeaz mai rar tabloul unei exicoze anhidremice, dar enteropatia cu evoluie trenant, sindromul de malabsorbie, duc inevitabil la caectizarea copilului. Malabsorbia lipidelor dup Barnett este predominant ca i n cazul dermatitei herpetiforme. Uneori este evident sindromul de intoleran la

lactoz. Moyhanam (1963) nu pune n eviden modificri histologice ale mucoasei intestinale. Conform studiile lui Bloom (1968) nu se semnaleaz nici modificri patologice la nivelul pancreasului exocrin. CDEREA PRULUI pn la alopecie difuz este una dintre primele i cele mai evocatoare semne clinice ale afeciunii. Afeciunea poate fi nsoit de sindrom de hipogammaglobulinemie, precum i scderea semnificativ a imunoglobulinei A. PATOGENIA-sindromului a fost mult timp necunoscut. S-au emis mai multe ipoteze patogenetice care s explice o simptomatologie att de variat. n cazurile nediagnosticate i netratate evoluia este nefavorabil, letal, n marea majoritate a cazurilor. Conform observaiilor lui Tompkins i Livingood (1969) s-au semnalat cazuri cu remisiuni spontane la adolescen. Tot ei sublinieaz i faptul c n unele cazuri simptomatologia digestiv este minor, aproape neglijabil, doar tabloul dermatologic i alopecia difuz fiind semnele clinice evocatoare. Diagnosticul pozitiv se poate preciza prin nregistrarea simptomatologiei cutanate caracteristice, a sindromului de malabsorbie, a alopeciei precum i a rspunsului favorabil la tratament cu preparate de zinc. PREZENTAREA CAZULUI. Copilul G.I: cu vrsta de 2 ani din mediul rural, a fost adus la serviciul de dermatologie al Spitalului Judeean pentru o afeciune cutanat care a fost tratat n ambulatoriu ca eczem atopic, dar avnd n vedere c leziunile cutanate n ciuda tratamentelor aplicate timp de 4 luni au devenit mai extinse i suprainfectate, se solicit un examen clinic pediatric. EXAMENUL CLINIC OBIECTIV Aspectul clinic al copilului este impresionant prin urmtoarele simptome i semne: -stare de hipotrofie marcat-greutate de 6200 grame la vrsta de 2 ani -edeme extinse impresionante la nivelul membrelor inferioare, a scrotului, n regiunea suprapubian cu caracter alb-glbui, care nu pstreaz godeu. -se remarc prezena unei alopecii difuze, cu pstrarea pe alocuri a unui smoc de pr, care la cea mai mic traciune se detaeaz de pielea proas a capului. -scaunele sunt lucioase, abundente, de culoare gri, miros fetid, aspect macroscopic de steatoree

-leziunile cutanate cu localizare multipl i polimorf sunt impresionanate, au caracter eczematoid cu bule, impetiginizat, cu secreie purulent i miros fetid insuportabil din cauza suprainfeciilor bacteriene. -localizarea leziunilor cutanate cu predominen n regiunile peribucale, perinazal, periorbital i perianal la prima vedere a sugerat tabloul unei ectodermoze pluriorificiale Stevens-Johnson, dar evoluia cronic a cazului pe de o parte, iar pe de alt parte extinderea laziunilor la nivelul degetelor membrelor superiare i inferioare, localizarea perionichial, maleolar, periarticular (genunchiului, calcanean), sunt contra argumente. Se remarc localizarea simetric a leziunilor cutanate, articulare. -consider semnificativ i comportamentul copilului, comun celiachiei: indispoziie,

hipersensibilitate, instabilitate comportamental, atitudine de respingere, nencredere fa de mediul n care triete. Toate acestea, nsoite de o anorexie rebel, alternnd cu consumuri capricioase de alimente. Examinrile paraclinice au artat o hipoproteinemie marcat, hipogammaglobulinemie, valori sczute de vitamina A, anemie hiposideremic, moderat alterare a funciilor hepatice, stetoree calitativ. Am procedat la investigaii comune sindromului de malabsorbie intestinal accesibile pentru laboratoarele noastre: teste pentru malabsorbia grsimilor, hidrailor de carbon, testul sudorii, explorarea funciilor pancreatice, a digestiei intestinale, evaluarea funciilor hepatice, examenul bacteriologic i parazitar al materiilor fecale; modificri. DIAGNOSTICUL POZITIV Manifestrile cutanate caracteristice asociate cu enterocolit recidivant, cronic, cu caracter de sindrom de malabsorbie: steatoree, enteropatie cu pierdere de proteine cu edeme marcate ntreinute de hipoproteinemia sever, hipotrofie avansat, alopecie difuz, modificri psihice ca n celichie, nea permis ncadrarea cazului ca o acrodermatit enteropatic descris de Danbold-Closs n1943. Evoluia fr tratament substitutiv este nefavorabil, sfritul letal survenind n civa ani. Cu tratament evoluia este bun, simptomele cutanate, digestive i alopecia dispar, persistnd ns deficitul staturo-ponderal i uneori i pubertar. Din anul 1974 dup ce Maynahan a demonstrat c scderea zincului plasmatic este responsabil de apariia simptomatologiei, tot el a propus tratamentul cu o sare zinc (sulfat, gluconat). TRATAMENT n urma efecturii acestora nu s-au nregistrat

Am administrat zilnic 20 de mg de zinc, cuprins n 100 mg sulfat de zinc (doz suficient pentru a corecta deficitul de zinc) timp de cteva zile i am obinut rezultate spectaculare. Leziunile cutanate s-au cicatrizat repede, prul a crescut rapid i a devenit normal (att ca troficitate ct i coloraie), a disprut i sindromul diareic, fosfatazele alcaline au crescut la valori normale. Se sublinieaz de diferii autori c administrarea prelungit de zinc nu este nociv. (Shirkey) CONCLUZII -Am prezentat o afeciune foarte rar cu un tablou clinic la limita interdisciplinar dermatologic i pediatric. -Am conturat dificultile de diagnostic pe care le-am ntmpinat n delimitarea cadrului nosologic clasic, de altfel foarte caracteristic -Vindecarea sau chiar supravieuirea copiilor depinde de precocitatea precizrii diagnosticului pozitiv i de conduit terapeutic corect. -Prin prezentarea cazului am reafirmat veridicitatea concepiei lui Maynahan (recuperarea lipsei de zinc), cu rezultate terapeutice extrem de spectaculoase, cu vindecare definitiv. BIBLIOGRAFIE 1-CH.M:ANDERSON and V:BURKE: PEDITRIC GASTRO-ENTEROLOGY, pag-1123 2-H.BARNETT: PEDIATRIX, pag-1588 3-NELSON: PEDIATRIX, pag-1423 4-M.SHIRKEY: TREATAMENT OF DISEASE OF CHILDREN, pag-815 5-TOROK.I.MONATSCHR: KINDERHEIKUNDE-1978-4-174 6-MOYNAHAN.E.J.: LANCET-1974-2-399-citat de O.POPESCU 7-O.POPESCU: PATOLOGIE PEDIATRIC-EDITURA MEDICAL-1980, pag-118 8-GARETTS.M-J: PEDIAT.1977-91-3-492 9-DANBOLD N:-CLOSS.K: ACTA.DERMA,VENER,-citat de O.POPESCU, 1940-23-127.

RETRACIE DE QUADRICEPS LA COPIL. ETIOLOGIE,DIAGNOSTIC,PROFILAXIE.

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

REZUMAT Practica pediatric contemporan, cu toate cuceririle moderne, nu este scutit de anumite inconveniente iatrogene, legate de diferitele precedee terapeutice, acestea din nefericire cu urmri i sechele, n unele cazuri infirmizante. Problema pus n discuie se poate analiza sub aspectul competenei profesionale, de etic i deontologie medical, iar n cazuri rare i cu implicaii legale. O astfel de situaie este retracia de quadriceps cu modificri sechelare statice i funcionale. Autorul prezint 5 cazuri, cu scopul sensibilizrii practicienilor, n vederea prevenirii acestor afeciuni infirmizante. Administrarea de injecii intramusculare copiilor imaturi, gemeni, noi-nscui, distrofici cu grade avansate de distrofie, sau chiar sugarilor eutrofici, care prea n urm cu 8-10 ani a fi un procedeu simplu, fr riscuri, astzi s-a dovedit n unele imprejurri duntoare, prin producerea unor leziuni anatomice loco-regionale care se repercut asupra funciilor statice sau motorii al copilului n diferite etape ale creterii. DISCUII: Problematica clinic a retraciei de quadriceps dup injecii intramusculare apare n literatur cu 30-40 de ani n urm, primele comunicri aparinnd lui BIGAN (1964)-GAMMIE (1963), GUN (1964), MALEK (1966), chirurgia infantil sesiznd importana practic a problemei fundamentnd metode sau tehnici adecvate pentru recuperarea deficienelor motorii. Astfel PETIT (1967), RIGAULT (1967), POULIQUEN (1972) au publicat lucrri statistice asupra cazurilor operate, cu rezultate convingtoare. Cercetnd literatura de specialitate se poate concluziona c retracia quadricepsului din nefericire nu este o afeciune foarte rar. Depistarea insuficient sau tardiv se datoreaz faptului c medicii chirurgi i neurologi, dar mai ales pediatrii nu sunt sensibilizai n suficient msur cu problemele clinice ale afeciunii, nici chiar n zilele noastre. Copilul suferind penduleaz ntre aceste servicii de specialitate, fr a fi elucidat cadrul nosologic care st la baza tulburrilor statice sau motorii ale copilului. n unele cazuri prinii triesc emoiile unor diagnostice mai mult sau mai puin sumbre, stabilite de specialiti pediatri, chirurgi, neuro-psihiatri ca: encefalopatie cronic infantil cu retardare motorie, anomalii ale sistemului osteoarticular, miopatii, dismorfisme genetice de diferite feluri, etc.

innd cont de importana practic a problemei i avnd n decursul anilor 5-6 cazuri n observaie, cu diferite grade de suferin din care 2 cazuri soluionate chirurgical-ortopedic (intervenii paliative) n cele ce urmeaz l prezint pe cel mai instructiv. PREZENTAREA CAZULUI Copilul S.I. n vrsta de 5 ani, din municipiul Satu-Mare, a fost adus la serviciul nostru, pentru un deficit motor segmentar localizat la nivelul membrului inferior stng, care s-a instalat n urm cu 3 ani i care de la apariia primelor semne de suferin, s-a accentuat treptat, prezentnd n momentul examinrii urmtoarele modificri anatomo-funcionale: -o hipotrofie a musculaturii coapsei stngi, perimetrul coapsei fiind mai redus cu 1,5 cm dect cel sntos. -o contractur cu flexiune permanent a membrului inferior stng, de aproximativ 20 de grade. -piciorul stg rotat uor nuntru, mers legnat cu chioptare intermitent. -pe faa exterioar a coapsei stngi se pune n eviden o pat de mrime 2 x2,5 cm, foarte fin depigmentat, uor deprimat i aderent planurilor profunde. -pielea aderent se mic simultan cu contraciile musculaturii subiacente. -deprimarea regiunii respective a devenit i mai pronunat n poziiile de flexie i abducie precum i prin micri active de rotaie a coapsei. Cercetarea neurologic, radiologic i chirurgical a segmentelor motorii interesate s-a efectuat de specialiti care nu au semnalat modificri semnificative. Din antecedentele personale a copilului reiese c a fost nscut cu 1800 grame, care n toat perioada neonatal a fost internat n spital, suferind o infecie stafilococic sistemic cu localizare plurivisceral, pentru care a urmat tratamente parenterale numeroase i repetate, bineineles i injecii intramusculare ntr-un numr impresionant. Mama copilului afirm c n dou rnduri n decurs de o lun de internare, coapsa stg a copilului a fost tumefiat din cauza numeroaselor injecii intramusculare i s-a aplicat comprese locale cu scop antiinflamator. Prezentnd un fond de diatez limfatic, un teren somatic i imunologic compromis din perioada neonatal, ulterior cu infecii repetate a cilor respiratorii superioare, dup afirmaia mamei copilul pn la vrsta de 2 ani mai face n jur de 250 de injecii n coapse, agravnd cu mult probabilitate leziunile anatomice preexistente. Din antecedente lipsesc alte cauze care ar putea servi ca factor etiologic al retraciei ca: traumatisme, infecii, imobilizri ndelungate, boli generale ca artrogripoza, mucopolizaharidoze, sindroame genetice, etc. Examinrile paraclinice biologice nu au prezentat modificri. Radiografia

articulaiei genunchiului pune n eviden doar o contractur de flexiune, n rest nimic patologic. Electromiografia i biopsia muscular nu s-au putut efectua, oricum ele nu furnizeaz n toate cazurile rezultate apreciabile. Diagnosticul pozitiv s-a bazat pe datele anamnestice concludente i pe modificrile morfofuncionale locale specifice afeciunii. n decursul anilor n afar de acest caz reprezentativ am mai ntlnit un numr de 4 cazuri cu manifestri clinice variabile, fie cu tulburi de mers la o feti de 2 ani, fie scderea forei musculare, oboseal cu ntreruperea activitilor, cu diminuarea perimetrului coapsei afectate, sau modificri locale a tegumentelor coapsei - un semn clinic de atenionare a practicianului pediatru. Apariia simptomatologiei chiar minore sau mai subtile dureaz ntre 2-5 ani. ETIOLOGIA-PATOGENIA. POLIUQUEN evoc la baza retraciei tratamente injectabile efectuate la vrsta de nou-nscut, imaturi, gemeni, subponderali, distrofii avansate n primele 5-6 luni, sugari reanimai, n general la cei cu spitalizare prelungit. La acest grup de copii, dar mai ales la imaturi, esutul muscular este foarte slab dezvoltat. Dup unii autori masa muscular raportat la greutatea corporal a imaturului este mai mic cu pn la 40 % dect cei nscui la termen. Pe lng acest deficit procentual privind volumul masei musculare i elementele celulare funcionale prezint o imaturitate evident (SURANYI). Traumatismele repetate produse prin injecii intramusculare, cu leziuni consecutive a vaselor musculare i formarea de hematoame, servesc ca baz fiziopatologic n transformarea fibroas a parenchimului muscular (SEE-BRIARD). Participarea unui proces infecios agraveaz n mod substanial procesul de scleroz (DUFEK). Proprietile farmaco-dinamice a injeciilor nu par s aib un loc primordial n provocarea leziunilor, dar rmne totui un capitol deschis sub aspectul studiului fiziopatologic al afeciunii. Raritatea relativ a cazurilor semnalate poate evoca o eventual fragilitate particular a musculaturii subiecilor. Prezena afeciunii la gemeni monozigoi dup unii ridic ipoteza unor influene genetice (MASSE). Leziunile anatomice au fost studiate graie interveniilor chirurgicale i biopsiile musculare care pun n eviden un proces de fibroz format din esut conjunctiv n zonele musculare afectate. STUDIUL CLINIC Studiul antecedentelor neonatale prezint o importan deosebit. CHAPUIS afirm c n unele cazuri se desfoar o adevrat anchet poliist n vederea stabilirii unor intimiti privind aprecierea tratamentelor aplicate sau existena unui abces al coapsei.

Un interogatoriu minuios al prinilor, o cercetare a mediului obstetrical sau spitalicesc, inclusiv i foaia de observaie n vederea reconstituirii istoricului afeciunii neonatale i a tratamentelor injectabile aplicate, snt elemente de baz a precizrii diagnosticului pozitiv. Dintre argumentele clinice a evoca leziunea specific caracteristic, -o pat foarte fin, depigmentat, pe faa anterioar a coapsei, care se observ mai greu la copii blonzi, cu tegumente mai slab pigmentate. Deprimarea i aderarea planurilor subiacente a pielii este considerat ca un semn specific pentru abcese cu scleroz consecutiv. Deplasarea simultan a pielii cu contraciile quadricepsului evoc n mod fidel aderena i scleroza musculaturii. Valoarea examenului electromiografic este discutabil. n cazurile cnd antecedentele i semnele clinice snt necaracteristice, el arat zone de inactivitate muscular n cadrul teritoriului sclerozat. Biopsia muscular confirm scleroza vastului extern sau a celui intern, dar n ulte cazuri rmne negativ, contrar tabloului clinic evident. Din punct de vedere clinic retracia se poate prezenta sub dou forme: 1-O retracie simpl a genunchiului, cu localizare uni sau bilateral. Aceasta se consider a fi forma cea mai frecvent i se rezum la o limitare moderat a micrilor de flexie. Precizarea vrstei la care se manifest retracia de multe ori prezint dificulti. n majoritatea cazurilor ea are aparena unei anomalii congenitale. 2/3 din cazuri debuteaz naintea vrstei de 6 ani, dar depistarea primelor semne clinice poate fi fcut ntre 2-4 ani. Se consider o problem dificil precizarea rapiditii retraciei. HNEVKOVSKY stabilete un ritm anual de 10-20 de grade, dar trebuie subliniat c aceste cifre sunt variabile de la autor la autor. n cazuri mai grave retracia este mai sever, cu limitarea de pn la 40 de grade. Blocajul micrilor de flexiune este net, brutal, cu senzaie de obstacol mecanic (CHAPUIS). Retracia nu este dureroas i nu limiteaz extensia activ.. 2-Luxaie sau subluxaie de rotul prin contractura genunchiului. Aceste forme sunt foarte rare i apar la vrste mai tardive, n general ntre 7-10 ani. POULIQUEN descrie un singur caz sub vrsta de 4 ani. Aceast fapt se consider important pentru c sugereaz originea ctigat a acestei luxaii habituale care persist de la natere. Cazurile uoare de retacie se pot trata medical prin masaje, mobilizare pasiv prudent, urmat de mobilizare activ. Cazurile mai grave, cu o participare evident de ordin mecanic reclam soluii chirurgicale. Intervenia chirurgical cu desinseria grupului muscular sclerozat i reimplantarea n poziii mai joase, urmat de imobilizare de cteva zile i readucerea pasiv i activ ndelungat (tehnica lui

JUDET). Rezultatele globale ale interveniilor chirurgicale sunt bune. CONCLUZII 1-Potenialul anatomo-funcional diminuat al esutului muscular la categoria copiilor periclitai (imaturi, gemeni, nscui subponderal, reanimai, distrofii avansate) ne oblig s schimbm optica privind tratamentul injectabil n vederea evitrii unor complicaii iatrogene. 2-Lund n considerare gravitatea perturbrilor statice i motorii, n multe cazuri infirmizante, produse de retracia quadricepsului, se impune o profilaxie prin raionalizarea tratamentului la toate nivelurile din asistena copilului. 3-Profilaxia retraciei se poate realiza prin urmtoarele obiective: -Respectarea riguroas a msurilor de asepsie i a tehnicii de administrare a injeciilor, -prescrierea cu mult discernmnt a tratamentelor injectabile, -schimbarea anatomo-topografic a locului injeciilor intramusculare, -n afeciunile grave este recomendabil administrarea medicamentelor pe cale endovenoas, iar n cele uoare pe cale bucal -evitarea administrrii substanelor farmaco-dinamice cu efect sclerozant. 4-Prin depistarea precoce a afeciunii se poate opri progresiunea procesului de fibrozare, precum i contractura consecutiv, care conform datelor din literatur atinge un ritm anual de 10-15 grade. 5-Odat depistat, subiectul trebuie ndrumat la un serviciu de Ortopedie Infantil, pentru remedierea medical sau chirurgical a modificrilor morfo-funcionale prin intervenie paliativ. 6-Administrarea tratamentelor parenterale ntr-un esut sclerozat la categoria copiilor mai sus amintii, pe lng c este ineficient, face ca practicianul s triasc cu falsa impresie i contiina c atitudinea lui terapeutic a fost corect. Din nefericire necunoaterea acestui fapt poate avea consecine dramatice pentru copil.

BIBLIOGRAFIE 1. J:C:POULIQUEN-P:RIGAULT-J.JUDET-B.CHAPUIS: Annale de Pediatrie 1972-Nr-8-pag 2361-2368 2. PETIT.P-MALEK.R.: Communication au Congres de la Societe Francaise De Ortopedie 1985 3. SURANYI GY: A koraszulott- Editura medical Budapest

4. G.SEE.-I.BRIARD: Annales de pediatrie 1978 Nr-8 pag. 360-366 5. P.MASSE-I.POUZOL.: Archives francaise de Pediatrie.Nr-22 pag. 597-705 6. P.MASSE.-I.PUJOL.-R.BIGAN: Archives francaise de Pediatrie, Nr-7 pag. 886-887

-SIMPTOMATOLOGIA DISPEPSIEI DUODENALE -Studiu clinic pe un lot de 213 copii-

Dr.Bauer Adalbert Medic primar pediatru Doctor n medicin -DISCUIIn patologia segmentului duoeno-veziculo-pancreatic foarte rar sntem pui n situaia de a ne afla n faa unor manifestri patologice digestive,care se impun dintr-o dat ca entitate clinic. Studiile pe care am efectuat sublinieaz faptul,c individualizarea unei boli digestive,la copii numai pe baza unui singur criteriu clinic devine n majoritatea cazurilor aleatorie.Se poate afirma deci,c nici unul din criterii clinice,folosit izolat nu s-a dovedit suficient pentru a delimita,a circumscrie,cu precizie o anumit afeciune a unui organ a segmentului d.v.p.ca entitate clinic.Deriv din aceast constatare,c n practic gastro-enterologiei infantile,apare ca o necesitate stringent,folosirea unui complex de criterii,care poate contura o afeciune prin luare simultan n considerare a unor multiple puncte de vedere. Unitatea structural a elementelor simptomatice ale dispepsiei duodenale,reproductibilitatea lor, se datorete faptului,c ele snt condiionate de existena unui anumit substrat unitar morfofuncional-segmentul d.v.p./duodeno-veziculo-pancreatic/ ca unitate embrio-anatomo-funcionalLucrarea mea sedimenteaz faptul c conturarea suferinei cronice a segmentului d.v.p.n marea majoritate a cazurilor aparine studiului clinic/dispepsie duodenal cu reper etiologic conturat sau nu/-iar stabilirea suferinei unui organ solitar aparine unei explorri paraclinice complexe i aprofundate. Sub aceast prizm poate fi argumentat existena i viabilitatea dispepsiei duodenale ca entitate nozologic n cadrul gastro-enterologiei infantile. -INDIVIDUALIZAREA DIAGNOSTICULUI-. -Dup precizarea cadrului nosologic al suferinei de organ al segmentului d.v.p.am trecut la individualizarea diagnosticului clinic. -Cu toate c se discut foarte puin sau de loc,despre individualizarea diagnosticului clinic n patologia digestiv a copilului,am considerat ca n fiecare caz,indiferent de cadrul nosologic,s analizez i aspectul particular pe care afeciunea respectiv l mbrac. -n cadrul studiului clinic s-a dovedit c aceleai diagnostic poate cuprinde n realitate,diferite mbolnviri,care pun fiecare n parte,probleme proprii,de atitudine i de interpretare. -Examinrile radiologice selective/examinare radiologic simultan tubului digestiv-Rx gastro-intestinal +Colecistografie-Duodenografie hipoton fr tub cu substane farmacodinamicecodein-antrenyl-Duodenografie hipoton cu tub+antrenyl-Examinare radiologic a mucoasei duodenale n strat subire,etc au contribuit la vizualizarea unor modificri patologice clinic inaccesibile.

Este firesc c pe lng individualizarea diagnosticului am analizat i urmtoarele repere clinice mai importante-faza clinic a bolii-acutizate-acalmie -complicaii,afeciuni cu evoluie concomitent etc. METODE DE LUCRU-Planul de explorare clinic i paraclinicLa copii selecionai dup criterii de vrst i de durata suferinei,cei care au prezentat simptome clinice obligatorii sau facultative am intocmit Fie individuale de explorare-clinic-radiologic i biologic.Prezentarea sintezei studiului clinic l prezint mai jos. PREZENTAREA COPIILOR EXAMINAI PE GRUPE DE VRST Vrsta Grup de Grupe vrst 4-8 ani precolari grupaI 8-12 ani colari mici grupa II 12-16 ani colari mari grupaIII TOTAL cazuri examinate

Nr-de cazuri 32 /15 %/ 74/35 %/ 107/50 % 213-

Referitor la VECHIMEA SUFERINEI--au fost nclui n studiu copii cu simptome clinice cu durata ntr 6 luni i 5-6 ani.

-REZULTATE I COMENTARII PE MARGINEA -STUDIULUI-

EGMENTUL DUODENO-VEZICULO-PANCREATIC ELAII ANATOMICE-

PREZENTAREA STATISTIC A SIMPTOMELOR CLINICE OBLIGATORII-FACULTATIVE SAU RARE AL DISPEPSIEI DUODENALE LA COPII Numrul total al copiilor examinai -213Din care au prezentatI-SEMNE CLINICE OBLIGATORII 185 de cazuri / 91 % -dureri abdominale recidivante cronice 167 de cazuri/ 78 % -sindrom dispeptic trenant/meteorism,eructaii, 91de cazuri/37% -vrsturi ocazionale,uneori cu caracter incoercibil 93 de cazuri/44 %/ -eructaii zgomotoase,greuri,pirozis -diminuarea apetitului/inpeten,anorexie/ II-SEMNE CLINICE FACULTATIVE -stare de intoxicaie cronic din cauza indigestiei 29 de cauri/14 %/ -hipotrofie ponderal n general moderat 66 de cazuri/ 31 % -tulburri neuropsihice 17 de cazuri/17 %/ -scderea randamentului colar 32 de cazuri/15 %/ -modificri de scaune-diaree ocazional 123 de cazuri/58 %/ -tulburri de comportament 11 cazuri/5,66 %/ -limba sabural -foetor ex oris

III-SEMNE CLINICE RARE -cefalee migrenoas -alergie digestiv cronic -sindrom de malabsorie intestinal -intolerana la lactoz

9 cazuri/ 5 %/ 8 cazuri/ 4 %/ 11 cazuri/5,66 %/ 16 cazuri/7,51 %/

Conform observaiei noastre,prini semnaleaz tulburrile apetitului de la inapeten pn la anorexie.Apetitul acestor copii este capricios i inconstant,uneori este pstrat, dar n majoritatea cazurilor conform studiului nostru este diminuat.Am observat n mai multe cazuri c aceti copii au senzaie de foame,se aeaz cu plcere la mas,ntrerup chiar i jocurile cele mai distractive,pentru ca dup cteva nghiituri s acuze o senzaie de plenitudine.ntreruperea mesei este activat n majoritatea cazurilor de dureri abdominale sau senzaie subiectiv de vom. Am remarcat deseori nterpretarea subiectiv a acestui simptom de ctre prini sau chiar de ctre medic,ca psihice-funcionale,fcnd n mai multe cazuri ca o afeciune digestiv a copilului s rmn nedescoperit i ca atare neglijat. Vrsturile/n unele cauri cu caracter incoercibil-vezi suboccluziile duodenale-precum senzaia subiectiv de vom snt semne clinice de ELECIE-n afeciunile duodenului-subliniat i de studiul nostru. Simptomele dispepsiei duodenale la copii examinai a fost asociat i de modificrile scaunului,n sensul apariiei scaunelor dispeptice,n majoritatea lor de fermentaie,datorit dereglrii a refluxului veziculo-duodenal al bilei. Senzaie de plenitudine,balonarea,eructaii zgomotoase,limba sabural,foetor ex oris,pirozisul,apar ca simptome interpretabile i n materialul nostru ca consecine unei suferine supramezocolice,n general la categoria copiilor 12-16 ani,fr caracteristici de organo-specificitate. La baza cauzelor acestor indigestii se poate evoca urmtoarele motive-cantitate redus a enzimelor digestive -dischineziile digestive segmentare /bilio-digestive/ -insuficien pancreatic -tulburrile secreiei biliare -absorbie defectuoasDATE REFERITOARE LA LOCALIZAREA ANATOMOTOPOGRAFIC A DURERILOR ABDOMINALE ZONA TOPOGRAFIC NUMRUL DE CAZURI -Epigastru -Hipocondriu drept -Fosa iliac dreapt -Periombilical -Regiunea lombar dreapt -Fosa iliac stng -Iradieri n bar -Umrul drept Din 213 cazuri dureri localizate 63/29,58 %/ 41/19,25 %/ 17/7,98 %/ 12/5,63 %/ 5/2,35 %/ 6/2,82 %/ 3/1,41 %/ 2/0,94 %/ 149/69,95 %/

Dureri difuze-localizare multipl Numrul total de cazuri examinate

64/30,05 %/ -213-

Din datele cuprinse n tabel reiese c n/69,95 % /durerile prezint o localizare anatomo-topografic circumscris,iar n /30,o5 % /ele snt difuze sau cu localizare ncert,multipl. La fel se poate constata, conform datelor statistice prezentate c n /62,44 % / durerile snt localizate n regiunea supramezocolic i flancul drept-/epigastru,hipocondru drept,fosa iliac dreapt,periombilical./ Localizarea durerilor n alte zone topografice abdominale sunt infim de rare. Studiile mele reafirm,c att pentru prini ct i pentru copil durerea abdominal apare ca o noiune global,brut,fr certitudini de credibilitate sigur de localizare anatomotopografic.Acest considerent este i mai evident la grupa de vrst precolar sau copil mic unde considerentul de organospecificitate a durerilor ascunde multe rezerve pentru clinician. -Relatrile referitoare la ritmicitatea,intensitatea,periodicitatea raportul durerilor cu alimentaia etc snt n unele cazuri foarte sumare,mai ales la acei cu un grad de cultur mai sczut,familii dezorganizate,copii crescui de bunici,sau chiar i intellectualii sau prinii grijulii lipsii de spiritul de observaie adecvat. n alt ordine de idei,majoritatea practicienilor,insuficient sensibilizai cu probleme de gastro-enterologie infantil,s-au complcut n situaia c anamneza i examenul clinc obiectiv,nu poate furniza elemente convingtoare n privina precizrii diagnosticului pozitiv n cazul durerilor abdominale cronice,recidivante.

-INTENSITATEA SAU CARACTERUL DURERILOR ABDOMINALE Grup de Jen Intensitate vrst persistent medie 4-8 ani 11/34,38 % 17/53,13 %/ 8-12 ani 24/32,43 %/ 43/58,11 %/ 12-16 ani 31/28,97 %/ 65,/60,75 %/ TOTAL 66/30,99 % 125/58,69 %

Dureri violente 4 /12,50 %/ 7 /9,46 %/ 11/10,28 % 22/10,33 %

Conform datelor cuprinse n acest tabel se constat c n /31 %/durerile apar sub o form de jen persistent,n/59 %/cu o intensitate medie i numai n /11 %/ apar sub form de dureri violente.Aceste dureri chiar din acest motiv uneori snt trecute cu vedere de ctre prini sau neluate n seam de medic la nceput,mai rar ns snt alarmante att pentru prini ct i pentru medic. Referitor la alte caractere clinice al acestor dureri menionez c acestea snt foarte polimorfe,variabile ca durat i intensitate i n multe cazuri incadrarea i interpretarea clinic prezint dificulti deosebite pentru un practician.

-HIPOTROFIE PONDERAL SECUNDAR INDIGESTIEI

Gradul de hipotrofie -Hipotrofie gradul I -Hipotrofie gradul II -Hipotrofie gradul III

DUODENALEDeficit ponderal 0-3 kilograme 3-6 kilograme peste 6 kilograme Total 213 copii

Numrul cazurilor 39/18,31 %/ 21/9,86 %/ 6/2,82 %/ 66/30,99 %/

n afara tulburrilor de digestie i absorbie n patogenia hipotrofiilor la copii suferind de dispepsii duodenal cu evoluie recidivante sau prelungite,exist i o insuficien de aport caloric,consecutiv inapetenei,anorexiei,precum i a restriciilor alimentare/regimuri alimentare repetate/,pe lng deficitul metabolic generat de poliinsuficien secretorie gastric,bilio-intestinal sau pancreatic

RELAII DUODENULUI CU ORGANE VECINE

ANATOMICE A

ANALIZA STATISTIC A CAZURILOR CU SIMPTOMATOLOGIE ORGANO-SPECIFIC Numrul total al cazurilor cu 34 de cazuri din 213 copii examinai Simptome organo-specifice -ulcer duodenal cronic -colecistite-angiocolecistite -subocluzia duodenal intermitent -duodenit cronic postlambliatic -litiaz biliar 11 /32,35 %/ 13 /38,24 % / 4 /11,76 % / 5 /14,71 % / 1 /2,94 % /

-ICONOGRAFIE RADIOLOGIC-

Dischinezie bilio-digestiv

Ex.rad.simultan a tubului digestiv

Hernie paraduodenal cu occluzie intermitent

Ulcer duodenal cronic la 5 ani

Duodenit cronic postlambliatic

-CONCLUZII1-Duodenul segment de legtur ntre stomec i jejun,reprezint centrul nodal al digestiei.Vrsarea la nivelul lui a secreiilor principalelor glande digestive/ficat i pancreas/importana cantitativ i calitativ a secreiilor proprii i motricitatea sa cu rol esenial n digestia duodenal i n dinamica cilor biliare,a cilor pancreatice i chiar a restului tractului digestiv,confer duodenului-un rol absolut primordial n procesul digestiv. 2-La baza tuturor verigilor de patogenez la nivelul acestui segment digestiv se poate evoca-staza duodenal organic sau funcional.Prezena,persistena i natura stazei duodenale este argumentul clinic cel mai elocvent al suferinei segmentului duodeno-veziculo-pancreatic. 3-Polimorfismul patologiei organelor componente apare cu o notorietate de frecven /60-65-%/ n suferina abdominal cronic a copilului,conform cercetrilor mele. 4-Mult timp staza duodenal a constituit un epifenomen-radiologic. Clarificarea ulterioar a aspectelor de fiziopatologie, ne-a permis i descrierea unui context de suferin clinic-DISPEPSIE DUODENAL-care ne premite ca prin explorri paraclinice de multe ori de mare finee s stabilim i diagnosticul etiologic. 5-Pe baza unui studiu clinic,radiologic i biologic efectuat pe un lot de copii de 213 cazuri /selectate din 879 de cazuri examinate/am conturat simptomatologia dispepsiei duodenale-semne clinice obligatorii,facultative,i cele rare-prezentate n tabele sinoptice,urmate de noiuni explicative. 6-Studiul meu este relevant n sensul, c gama simptomelor care trebuesc analizate cu mult meticulozitate fiindc ele pot avea semnificaie-dela un disconfort digestiv aparent inofensiv i pn la tablouri clinice alermante/suboccluzii duodenale,pancreatite subacute,complicaiile ulcerelor duodenale neidentificate/ 7-Precizarea diagnosticului numai pe baza simptomelor clinice organo-specifice trebue acceptat doar cu rezerve de rigoare. 8-Practicianul pediatru are obligaia s interneze intr-o unitate de specialitate-acele cazuri la care durerile abdominale snt nsoite de simptome clinice de indigestie,cu o vechime de suferin de 16ani,sau mai mult -BIBLIOGRAFIE1-ALBOT G.-KAPANJI.N.-Les interaction phyziologiqe entre le duodenum et les voies biliaries.Sem.des Hopit.Paris-31,1973-1982-1955. 2-AITREN J.-Congenital intrinsic duodenal obstruction in infancy. J.Pediat.1-546-548-19663-APLEY J.-The child with recurrent abdominal pain. Pediatric.Clinic.N.Amer.14,63-1967 4-APLEY J.-Recurrent abdominal pain.A sull survery of 1000 school kinder Arch.Dis.Child-33,165-1958. 5-BAYLESS M.D.-Recurrent abdominal pain due to milk an lactoze intolerance in school-aged children. Pediatrics.6-1o29-1o31-19716-DUMITRESCU D.-Sindromul stazei intestinale segmentare. Med.Intern-6-661-1970 7-FOURNIER M.-Les stases duodenaleJ.de Radiol.41,12,757-7698-HERZOVI F.-Sindromul dispeptic duodenal la copil. Pediatria 2-153-157, 1964. 9-HOGUIN-FENICHEL-Migraine in Childhood J.Pediatrics-70-2-1967. 10-KALIULNAJA-Strile toxice ale copilului determinatee boli croniceEditura Medical-Bucureti-

11-NAGY S.- A duodenalis sztzis radiologiai s klinikai vonatkozsai Orvosi Hetilap-19,52,3544-547

DISCUII PE MARGINEA UNOR AFECIUNI MEZENCHIMALE PATOGENIC NRUDITEeritemul exudativ multiform, ectodermoza pluriorificial Stevens Johnson, epidermoliza toxic buloas Lyell Autor: dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Iniial descris de Hebra i Bazin, eritemul exudativ multiform este o dermatoz foarte rar la copil, mai ales la cei sub 5 ani. Boal mezenchimal cu caracter nespecific conform datelor recente din literatur, este un fenomen patologic de natura alergic, o reacie de hipersensibilitate cu antigen de obicei necunoscut, aprnd dup administrarea unor medicamente sau dup infecii. Numeroi pediatri i dermatologi susin c afeciunea are relaii etiologice i fiziopatologice cu dou sindroame cunoscute i importante n patologia infantil: 1-ectodermoza pluriorificial de tip Bader-Fiesinger (sindrom Stevens-Johnson) considerat o form mai grav a eritemului exudativ multiform (Barnett, Nelson, Grundler, Kirchmair); se subliniaz faptul c ntre cele dou tablouri se pot ntlni i forme de trecere sau incomplete. 2-prin simptomatologia clinic i etiopatogenia asemntoare sindromul Stevens-Johnson se apropie mult de sindromul Lyell (epidermoliza toxic buloas), n primul predomin leziunile mucoaselor n timp ce n al doilea predomin leziunile cutanate, mai ales decolrile mari cu necroz epidermic. Evoluia n sindromul Lyell este mult mai grav. Astzi teoria unitar consider necroliza toxic epidermic drept o variant sever a eritemului exudativ polimorf, iar aceasta ca fiind forma minor a sindromului Stevens-Johnson. Eritemul polimorf, sindromul Stevens-Johnson i sindromul Lyell pot fi considerate forme clinice de gravitate i intensitate diferit ale aceleiai maladii (Bazex i colab). Pe parcurs s-au semnalat i alte preri: Rominger consider c este o manifestare particular a reumatismului;

Glantzmann i Feer evocau diferite infecii n antecedentele bolnavului; Ralingson a cutat relaii fiziopatologice i etiologice cu lupusul eritematos diseminat acut, ns fr elemente fiziopatologice convingtoare. Concepia cea mai convingtoare se pare c este a lui Bazex care a emis o baz de stadializare dup cum urmeaz: -Stadiul I- eritem polimorf -Stadiul II- sindrom Stevens-Johnson -Stadiul III- sindrom Lyell Redm mai jos un tabel sinoptic evocator a celor 3 afeciuni n vederea susinerii argumentaiei nrudirii patogenetice, confirmat i de cazurile din observaia noastr. Simptomele Eritemul polimorf nemodificat Sindromul StevensJohnson alterat Sindromul Lyell profund alterat clar redus +++ + + clar nalt ++ +++ ++ modificat hiperpirexie ++++ + =

Starea general Senzoriu Febra Pielea Mucoasele Semen oculare Durata Recidive

2-3 sptmni fr

2-5 sptmni rar

15-20 de zile n anotimpul rece

Patogenie

alergic

alergic

toxicoalergic

Prognosticul Sechele Triggerul declanator Tratament

favorabil fr medicamente

favorabil fr medicamente

rezervat cicatrice infeciimedicamente

corticosteroizi

corticosteroizi

cortizon+antib iotice

Dup predominena simptomelor din partea pielii sau a mucoaselor se pot distinge forme de trecere ntr-una din aceste entiti. Important este c diferenierea acestor forme se face pe baza gradului de participare a pielii i a mucoaselor, a semnelor oculare, a febrei, a duratei evoluiei i a numrului de recidive. Mi-am permis s pun n discuie acest capitol al patologiei infantile pentru motivul c am avut o implicare n toate cele 3 tablouri enunate mai sus, fie prin cazuistic personal, fie prin rezolvare interdisciplinar cu eminentul i regretatul dr. Mitaru Mircea. PREZENTAREA CAZURILOR Cazul nr 1: Copilul B.T. de sex masculin n vrsta de 2,5 ani a fost prezentat la serviciul nostru pentru stare febril, apariia cutanat a unor elemente maculo-papulo-veziculoase de mrimi diferite de la un bob de gru i pn la un bob de linte sau fasole. Aceste modificri cutanate au avut o localizare predominent pe fa (obraji, fruntea, brbie i perinasal) precum i suprafeele de extensie expuse la lumin, simetric, la nivelul ambelor brae i antebrae, regiunea gluteal bilateral, precum i la nivelul membrelor inferioare, exceptnd laba piciorului. Elementele cutanate maculo-papuloase i veziculoase n unele locuri cu tendin de confluare, dau un aspect local de ghirlande. La debut modificrile cutanate erau de culoare rou nchis cu margini mai inflamate, iar dup o evoluie de 10 zile -albastru violaceu. Cronologia apariiei cutanate: la debut la nivelul antebraelor i pe fa, exceptnd n tot cursul evoluiei trunchiul i suprafeele de flexie ale extremitilor. Am reinut polimorfismul elementelor cutanate, n cursul evoluiei fiind prezente n acelai timp elemente maculo-papuloase i veziculoase. Veziculele perforate prezentau o epitelizare imediat, fr tendin de formare a crustelor. Toate aceste modificri cutanate au aprut dup o infecie acut a cilor respiratorii superioare n urma cu 3 sptmni, tratat cu trimetroprim+sulfometoxazol timp de 7 zile la dozele uzuale. Examenul clinic obiectiv nu evidenieaz modificri patologice pe organe i aparate, starea general a copilului este relativ bun. Examinrile paraclinice pun n eviden doar o eozinofilie de 18 % i un V.S.H. moderat crescut -23-45. Nu am sesizat modificri anatomo-clinice la nivelul mucoaselor. Dup o evoluie staionar i n absena diagnosticului de certitudine am administrat corticostroizi, respectiv prednison 2 mg/kg/corp, tratament de durat medie-14 zile, scznd treptat dozele la 1,5 respectiv 1 mg/kg/zi. n urma tratamentului aplicat evoluia este spectaculoas i n 2 sptmni se obine vindecarea clinic. La controale clinice ulterior efectuate nu am constatat semne clinice de recidiv. DIAGNOSTIC CLINIC: Eritem exudativ multiform

Cazul Nr 2: Copilul G.I. n vrst de 6 ani cunoscut cu epilepsie sub tratament cu fenilhidantoin, prezint un tabloul clinic cu debut brusc caracterizat prin urmtoarele simptome i semne: -hiperpirexie peste 40 de grade -catar oculo-nazal, hiperemie conjunctival i faringian -celalee, dureri abdominale, artralgii, mialgii -stare de prostraie, convulsii -deshiratare moderat prin vrsturi, polipnee febril, transpiraii La primul contact cu bolnavul ne impresioneaz simptomatologia dup cum urmeaz: Modificri la nivelul mucoaselor: -mucoasa bucal, la nivelul jonciunii cutaneo-mucoase a buzelor o erupie eritemato-papuloas pe alocuri veziculo-buloas, cu tumefierea cavitii bucale, deschiderea gurii este foarte dureroas -o stomatit intens i difuz cuprinznd limba i gingiile -pe mucoasa bucal sunt numaroase vezicule mici, detaabile, cu prezena micilor ulceraii -mucoasa nazal inflamat, cu un exudat muco-purulent bogat i cu cruste care obstrueaz narinele -conjunctivele att bulbare ct i palpebrale mult hiperemiate cu secreie ocular purulentpleoapele edemaiate abia se pot deschide- pe alocuri cu apariia erupiilor eritemto-papuloase. La fel semnalm rare ulceraii i la cornee. -la nivelul mucoaselor genito-urinare semnalm un eritem intens, pe alocuri cu leziuni buloase -eritem perianal cu dureri la defecare Modificri cutanate: -n acest caz s-au rezumat doar la un eritem polimorf cu macule, papule i rare microvezicule pe feele de extensie i pe gt. Manifestrile neurologice- convulsiile la debut au fost (epilepsia sub tratament cu fenilhidantoin) Examenele de laborator au dat rezultate nespecifice i nesemnificative: o hiperleucocitoz cu eozinofilie, VSH accelerat, proteinurie important dar tranzitorie. Tratament: simptomatologia se amelioreaz dup 8-10 zile de evoluie sever. De altfel tratamentul s-a rezumat la corticoterapia n primele 48 de ore cu dexametazon intravenos i continuarea tratamentului cu prednison 2 mg/kg/corp/24 ore timp de 10 zile pe cale oral. n legtur cu afeciunea de fond

Tratamentul local al leziunilor mucocutanate: -aplicaii de soluii antiseptice pe leziunile cutaneo-mucoase -instalaii oculare de colir cu hormoni corticosteroizi. DIAGNOSTIC CLINIC: ectodermoz pluriorificiala Stevens-Johnson Cazul nr 3: copil colar de 10 ani, se interneaz la secia de dermatologie a Spitalui Municipal pentru instalarea unui tablou catastrofal, instalat brusc dup administrare de penicilin cristalin n urm cu 48 de ore. Secia de dermatologie innd cont de simptomatologia grav a copilului, l trensfer la compartimentul de reanimare al seciei de chirurgie. Asistena a fost acordat acordat de ctre o echip format din dermatolog, oftalmolog, pediatru, specialist de reanimare i terapie intensiv, timp de 21 de zile. Starea copilului la internare, manifestrile generale cu apariie brusc, realizeaz n ansamblu un sindrom general extrem de grav xprimat prin hiperpirexie, tare subcomatoas, acies toxic, indrom de deshidratare important. Manifestrile cutanate: -eritem difuz de tip scarlatiniform, pe care se suprapun bule mari cu diametrul de 5-10 cm, cu tendin rapid la confluare, bulele se rup uor i determin decolarea epidermului cu mari zone denudate, de culoare roie vie, semnnd cu leziunile produse de lichidele fierbini ,zemuind, cu plasmoragie semnificativ. -hiperestezie cutanat rezistent la medicaie sedativ -sunt mai puin semnificative dect n sindromul Stevens-Johnson, n acest caz rezumndu-se la eroziuni ale buzelor, mucoaselor jugale i linguale, leziuni peribucale (ragade, fisuri) cu caracter impetiginizat. Manifestrile oculare: - severe, cu leziuni ale conjunctivelor bulbare i palpebrale, cu formare de bule care au determinat ulceraii multiple, ulceraii conjunctivale care au dus n cazul nostru la organizarea de cicatrice conjunctivale cu evoluie progresiv spre sinechii, cu tot efortul specialistului oftalmolog. Alte manifestri asociate: - un fenomen fiziopatologic alarmant i greu de stpnit a fost instalarea unei oligo-anurii datorate unei nefrite interstiiale, precum i a pierderii masive de plasm. Diureza a sczut la 50 ml /24 ore,

cu o azotemie crescut. Totui dup 72 de ore diureza a crescut treptat, revenind la normal dup 5 zile de evoluie. Examenele de laborator nu au pus n eviden n afar de creterea azotemiei, hipoproteinemiei, hipogammaglobulinemiei, alte modifcri semnalabile. Tratamentul reprezint o urgen medical: 1-administrare de antibiotice cu spectru larg, recunoscute netoxice i nealergizante (cefalosporine cu spectru larg), 2-administrare de corticosteroizi (dexametazon) ct mai precoce i n doze masive, preferabil cel puin n perioada tratamentului de atac pe cale endovenoas, 3-administrare de antialergice din grupul antihistaminicelor de sintez. Locul tratamentului n formele grave: n servicii de terapie intensiv, cu o echip

multidisciplinar, la acest nivel asigurndu-se reechilibrarea hidroelectrolitic, tratamentul oligoanuriei, evitarea apariiei escarelor i suprainfectarea lor, pstrarea unui confort termic i aplicarea pe leziuni a unor folii de colagen. DIAGNOSTIC CLINIC: epidermoliz acut toxic, sindrom Lyell BIBLIOGRAFIE 1. TYSON.R.G.-USHINSKI.S.C.-Amer.J.Dis.Child., 1976,1-78 2. BURDEA.M.-ROSE V.: Pediatria, Bucureti, 1969/2-143 3. COLOIU A: Sindroame de urgen n dermatovenerologie, Editura medical, Bucureti, 2261976 4. HEGGLIN R.: Diagnosticul diferenial al bolilor interne, Editura Medical, Bucureti, a 3-a ediie, 1969 5. CAROL.O.M.: J.Amer.med.Ass., 8-691, 1966 6. POPESCU.O.: Patologia pediatric, Editura Medical, 246-767 7. GLANZMANN.N.: Enifuhrung in die Kinderheilkunde.Dritte Auflage, pag 739-741 8. FEER.E.: Lehrbuch der Kinderheilkunde, 1952, pag 714-715. 9. FANCONI-WALLGREN: Lehrbuch der Padiatrie, pag 392-393 10. KERPEL-FRONIUS: Gyermekgyogyaszat, Medicina, Budapest, 1971, pag 496 11. NELSON: Textbook of Pediatrics, W.B. Saunders Company, 1964 12. BARNETT: Pediatrics, 15 edition, pag 1778-1779 13. GRUNDLER: Kinderheilkunde-diagnostic, tratament, profilaxie

14. CONSTATINESCU C., PETRESCU-COMAN: Pediatria, Bucureti, pag 451, 1965 15. LOGHIN.S., ANTONESCU T.: Dermatologie, Editura Medical, Bucureti, 1971, pag 371

CAPCANE DE DIAGNOSTIC N SINDROMUL GILBERT Observaii clinice pe marginea celor 4 cazuri, cu penetraie familial autosomal dominant.

DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin Din grupul sindroamelor cronice hiperbilirubinemice, icterul intermitent iuvenil GILBERTMEULENGRACHT-cu tulburare congenital funcional a metabolismului bilirubinic, este o afeciune benign, aa numit boala COSMETIC, care prin prezena sindromului icteric cu evoluie cronic recurent a afeciunii, poate crea numeroase dificulti de diagnostic diferenial cu sindroame icterice de alte etiologii. Dificultile se ivesc n cinci situatii majore: 1-Diferenierea afeciunii de alte sindroame hiperbilirubinamice cronice- icterul cronic CRIGLER-NAJJAR, icterul cronic idiopatic-DUBIN-JOHNSON, sindromul ROTOR. 2-Diferenierea sindromului de hepatopatii poshepatitice-hepatite virale cu evolutie prelungit, hepatit cronic persistent, hepatit cronic agresiv, forme incipiente de ciroz hepatic. 3.-Grupul hepatitelor toxice de diverse etiologii, n raport cu caracterele de agresiune a substanei toxice. Intoxicatii acute cu manifestri icterigene-exemplu-intoxicaie acut cu ciuperci suu diferite medicamente-novobiocina, etc. 4.-Unele afeciuni hematologice cu diferite grade de hemoliz: anemiile hemolitice congenitale sau ctigate - bolile hemolitice compensate. 5.-Sindromul GILBERT poate fi prezent n anumite boli ereditare cu transmitere autosomal dominant. Din punct de vedere al practicianului, pe lng delimitarea unei entiti mai rare dar inofensiv quo ad vitam sau quo ad sanaionem- etichetarea unor afeciuni hepatice cu atingerea parenchimului hepatic ca sindrom GILBERT poart un act de mare responsabilitate profesional cu repercursiuni uneori nedorite. n practica pediatric curent am ntlnit cazuri etichetate ca sindrom GILBERT, sugernd prinilor o iluzie de optimism nejustificat, care ulterior sau dovedit o suferin hepatic organic. -ISTORIC-.

Din anul 1901 cnd a fost acceptat ca entitate clinic distinct tabloul clinic i biologic al acestei afeciuni a fost subiectul multor controverse n literatura pediatric. Etiopatogenia rmne i astzi insuficient elucidat cu toate progresele nregistrate privind cercetrile liniei enzimatice a metabolismului bilirubinei (SINCLAIR). Cu toate c ea a fost descris nc din anul 1901 tratatele clasice ale pediatriei germane - m refer la tratatale lui -PFAUNDLER-1912, LANGSTEIN-1920ROMINGER-1936, LUSTS-1940, GLANTZMANN-1949, FEER-KLEINSCHMIDT-1952, nu amintesc de aceast entitate. Este adevrat c o serie de sindroame icterice cu evoluie cronic sau intermitent au fost etichetate ca icter cataral sau icter simplu benign sau malign, neavnd repere de veridicitate fiziopatplogic a metabolismului bilirubinei, mai ales aceea enzimatic. Numai noul val al anilor 1955-1960 al pediatriei contemporane ncepe s fac referiri la aceast afeciune. ROBERT DEBRE i MARCEL LELONG n tratatul lor de pediatrie amintesc n cadrul capitolului: Icterele cronice ale copilului nominaliznd-ul ca icter cronic simplu a copilului. Ei au prezentat o descriere impresionant de scurt i autentic a afeciunii: boala este caracterizat printrun subicter discret, fr bilirubinurie sau hipercholemie, indiscutabil o tulburare funcional a metabolismului bilirubinei. Instabili prin evoluie clinic, copii prezint o fatigabilitate psihic i mental excesiv, cu apetit capricios. Cu caracter familial evident, dureaz toat viaa. FANCONI, n tratatul su editat n 1963 l include n cadrul sindroamelor hiperbilirubinemice cronice ca entitate separat, fcnd diagnostic diferenial ntre: icterul cronic CRIGLER-NAJJAR, icterul intermitent-GILBERT-MEULENGRACHT i icterul cronic idiopatic -DUBIN-JOHNSON, afeciuni pe fond de tulburare congenital a metabolismului bilirubinic. ncepnd din anii 1970-73 reprezentanii proemineni al pediatriei anglosaxone: NELSONBARNETT-RUDOLPH, pe fondul unor cercetri de finee al metabolismului bilirubinei, aduc contribuii valoroase la sintetizarea unor considerente de fiziopatologie, expresie clinic, explorare biologic i prognosticul acestei afeciuni. Au stabilit c este o afeciune benign aa zis BOALA COSMETIC, dar cu toate progresele obinute, cercetrile viitoare ne pot rezerva surprize privind etiologia bolii. n momentul de fa boala GILBERT, COLEMIA FAMILIAL, DISFUNCIA HEPATIC CONSTITUIONAL, sau ICTERUL FAMILIAL NEHEMOLITIC, este ncadrat mpreun cu sindromul CRIGLER-NAJJAR n cadrul HIPERBILIRUBINEMIEI LIBERE GENOTIPICE, fa de sindromul DUBIN-JOHNSON din grupul hiperbilirubinemiilor mixte genotipice. n concordan cu progresul realizat pe linie de enzimologie hepatic aceste ncadrri vor suferi modificri n viitor. CRITERIILE CLASICE DE DIAGNOSTIC sunt cazuistica studiat de noi. -Ceea ce atrage atentia clinicianului este icterul, aceasta avnd urmtoarele caracteristici: concordante i cu cele ntlnite n

a./-este de intensitate mic sau medie, uneori coloreaz doar conjunctivele la limita perceptibilitii, este variabil, recidiveaz, este izolat, nu are corespondent la nivelul urinilor i a fecalelor care rmn normal colorate. b/-nu este nsoit de modificri ale strii generale c/-nu prezint modificri patologice la nivelul aparatelor sau sistemelor d/-nu prezint hepatomegalie, hepatalgii, sensibilitate dureroas la palparea ficatului (simptom de difereniere important) e/-probele funcionale hepatice sunt normale. f/-bilirubinemia ntotdeauna este crescut, dar de regul nu depete 3-4 mg la 100 de ml. Creterea se datorete fraciunii indirecte, neconjugate, a bilirubinemiei serice. n urma efecturii examinrilor de laborator etiologia icterului este aparent neexplicat, adic fr semne de hemoliz patent, fr alterarea probelor curente de funcionalitate i integritate hepatic i nafara vreunui context biologic infecios. Histopatologic nu se pun n eviden alterri la nivelul esutului hepatic. g./ Referitor la alte simptome clinice trebue subliniat c n afara vrstei de sugar, la copii mai mari, adolesceni i tineri se semnaleaz simptome ca: astenia, manifestri dispeptice, dureri abdominale, dar probabil c acestea nu sunt legate de perturbarea metabolismului bilirubinic. Dup BARNETT n unele cazuri sindromul Gilbert paote fi asociat cu hepatita viral, ceea ce ne oblig de multe ori la efectuarea unor explorri hepatice de mare finee. SINCLAIR atenioneaz pe practicieni asupra evoluiei concomitente a afeciunii cu hepatite toxice (medicamente, substane chimice, intoxicatii cu ciuperci).

PREZENTAREA CAZURILOR. Cazuistica noastr se refer la 4 persoane dintr-o familie: mama i 3 descendeni de sex feminin prezentnd o penetraie genetic impresionant a sindromului GILBERT. Modalitatea de urmrire a fost observarea familiei a la long din momentul depistrii primului caz la o feti de 5 ani. Caracterul comun al celor 4 cazuri: simptomatologia clinic a fost patent, clasic dar formele de debut, vrsta la care a debutat afeciunea, severitatea, evoluia, dificultile de diagnostic, erorile de diagnostic n decursul evoluiei, acord o not de diversitate pregnant celor patru cazuri. Nu doresc s insist asupra explorrilor paraclinice, biologice i biochimice, fiindc caracterul familial, simptomatologia clinic i biologic inofensiv, evoluia n toate cazurile benign, nesechelar, furnizeaz argumente suficiente pentru elaborarea diagnosticului. La vrsta de 21 de ani mama copiilor la prima sarcina n luna a 8-a, prezint un sindrom icteric de

intensitate medie, bilirubinemie indirect de 2,2 mg %, fr nici-un corespondent patologic din partea organelor sau aparatelor. Parturienta cu starea general intact, sarcin cu evoluia normal. Apariia unui sindrom icteric la o gravid n luna 8-a n ciuda tabloului blnd, a prezentat probleme spinoase de diagnostic diferenial pentru obstericieni, mai ales n sensul excluderii unei infecii sistemice bacteriene a mamei sau ftului. Dup 2 sptmni de evoluie sindromul icteric cedeaz spontan i parturienta d natere la o feti sntoas cu greutate de 3200 gr. Consider c factorul declanator n cazul de fa a fost sarcina, evocat i din date din literatur. n decursul urmtorilor ani bolnava a mai prezentat puseuri de acutizare de diferite intensitate dar fr semnificaie patologic. M.I. copil de 5 ani de sex feminin, a prezentat un sindrom icteric cu creterea bilirubinemiei serice la 2,5 mg %, asociat cu un sindrom dispeptic acut, ns cu starea general perfect. Cazul a fost etichetat ca o hepatit viral i internat la secia de contagioase, unde a fost notificat ca o form uoar de hepatit viral i externat dup 10 zile. Reapariia la acest copil a sindromului icteric nsoit de o usoar stare de astenie, sindrom dispeptic, a determinat internri repetate la diferite secii de pediatrie, cu suspiciune de hepatit cronic persistent, diagnostic infirmat ulterior la Clinica de Pediatrie Fundeni Bucureti. M.E.copil de 9 ani de sex feminin, dup consum de ciuperci comestibile prezint un icter mucocutanat cu bilirubinemie total de 3,8 mg%, fr simptome clinice obiective de intoxicaie acut cu ciuperci. n antecedentele personale patologice se semnaleaz apariia sindromului icteric n repetate rnduri, fiind sesizat i la ali membri a familiei. Totui n aceast conjunctur patologic responsabilitatea practicianului a fost mai mare, respectivexcluderea unei hepatite toxice de tip falloidean n cadrul intoxicatiei acute cu ciuperci. Starea genaral bun a copilului, absena hepatomegaliei dureroase n termen de 80-90 de zile (MOGO), creterea doar a fraciunii inderecte a biliribinei serice, incidena familial a sindromului GILBERT, ne-a permis s fim optimiti, fapt confirmat prin urmrirea n timp a cazului. Probabil c a fost vorba totui i de o form uoar de intoxicaie cu ciuperci, care a declanat un puseu de acutizare a sindromului icteric. Sugarul M.K.de 2 luni provenind din aceiai familie, prezint un sindrom icteric marcat, cu bilirubinemie seric de 3,3 mg % fraciune indirect, pe fondul unei infecii urinare care pn la acel moment n-a prezentat caractere clinice sistemice, stare de afebrilitate, cretere ponderal bun, apetit pstrat, absena leucocituriei i cu uroculturi sterile. Dezvoltarea somatopsihic ulterioar a fost optim, dar cu sindrom icteric recidivant. Consider c triggerul sindromului icteric a fost infecia urinar. n practic peditaric curent se semnaleaz i situaii n care hepatopatii poshepatitice, hepatopatii toxice sunt etichetate ca sindrom GILBERT, este adevrat c ele snt mai rare, dar trebue s ne atenionez la o vigilen profesional deosebit. DISCUII-EVOLUIE,PATOGENIE

n privina evoluiei trebue subliniat c apariia icterului este semnalat variabil n funcie de intensitatea lui, doar n formele majore ale sindromului icterul se manifest n perioada neonatal i de sugar, grup de vrst la care prezena unui sindrom icteric ridic probleme spinoase de diagnostic diferenial. De obicei este observat abia la pubertate sau la adultul tnr. Dat fiind discreia icterului nu sunt rare cazurile depistate doar cu ocazia unui examen de laborator. Evoluia este cronic, cu variaii ale intensitii icterului. De obicei sunt fluctuaii spontane, care realizeaz devieri mici de la normal. Alteori variaiile sunt mai intense, realiznd perioade anicterice i sau pusee acute, dar dureaz toat viaa, fapt care trebuie s fie cunoscut bolnav, avnd asupra lui i un act medical justificator. Puseele acute pot fi declanate de infecii febrile, dar mai ales de ntreruperea aportului alimentar. Postul de 48 de ore poate dubla sau tripla valorile bilirubinemiei, pe care reintroducerea aportului caloric suficient le normalizeaz. Unii autori recomand aceast procedur n scop diagnostic. La copii mari i adolesceni, puseele pot fi provocate de oboseal, emoii, ingestie de alcool sau de medicamente. Sarcina poate fi de asemenea factor declanator, fapt sezizat i n cazurile noastre. PATOGENIA sindromului nu este nc total elucidat. Studiile analitice cu bilirubin liber marcat, au dovedit c acumularea acesteia n snge se datorete att perturbrii proceselor de captare hepatocitar, ct i unui deficit n activitatea glucuronil-transferazei. Posibilitatea induciei enzimatice cu fenobarbital dovedete i ea caracterul incomplet al disfunciei, dar problema este nc mult discutat. Probabil c este vorba de o inhibiie temporar a glucuronil-transferazei care leag bilirubina de proteina Z. n unele cazuri diminuarea vieii eritrocitelor dovedete participarea unui proces hemolitic, inaparent i perfect compensat. Unii autori au sugerat posibilitatea unei producii crescute de pigment biliar din alte surse dect hematiile circulante. Anomaliile funcionale la nivelul hepatocitului a fost evocat i el ns fr argumentaie morfofiziopatologic solid. Rezultate contradictorii au fost obinute de diferii autori care au studiat funcia de epurare plasmatic a ficatului cu ajutorul B.S.P:, a rozbengalului i a verdelui de indocianin. n momentul de fa se admite c afeciunea are caracter familial i c snt transmise genetic,

dup modul autosomal dominant. Pentru aceste situaii, sindromul GILBERT se suprapune noiunii de COLEMIE FAMILIAL. Multitudinea acestor aspecte ct i rezultatele discordante ale unor cercetri, pledeaz pentru heterogenitatea sindromului GILBERT. n alt ordine de idei au putut fi separate anumite entiti etiopatogenetice care pot mbrca acelai aspect, dar nu se datoresc unor defecte nscute ale metabolismului bilirubinic, sunt de obicei consecutive unor suferine hepatice organice sau funcionale. Aceste entiti sunt: Hiperbilirubinemia liber posthepatitic, Hiperbilirubinemii neconjugate cronice la cirotici, Hiperbilirubinemia neconjugat cronic de altitudine, Bolile hemolitice compensate, Diferite medicamente. TRATAMENT specific nu exist, afeciunea este ntotdeauna benign. Pentru puseele acute care pot apare la nou-nscut i la sugar se recomand fototerapia i administrarea de fenobarbital n doz de 6-10 mg/kg corp, ntr-o singur priz seara la culcare. CONCLUZII 1-Am prezentat 4 cazuri de sindrom GILBERT dintr-o familie, caracterizat printr-o penetraie familial foarte rar, cu caracter autosomal dominant. 2-Afeciunea este ntotdeauna benign, dar mai ales la debutul bolii poate prezenta dificulti, capcane de diagnostic pentru practician innd cont de vrsta la care debuteaz, intensitatea icterului, simptome clinice sau alte afeciuni asociate. 3-Prima i cea mai important obligaie a practicianului este aceea de a exclude existena unor hepatopatii postinfecioase, hepatopatii secundare unor intoxicaii acute sau cronice, forme uoare sau medii de hepatite toxice dup intoxicaie acut cu ciuperci, medicamente, alte substane toxice. 4-Excluderea cu mult discernmnt a unor afeciuni hematologice sau anemii de diverse etiologii 5-Diagnosticul pozitiv este recomandabil s fie stabilit prin excluderea altor afeciuni cu repercursiuni nedorite pentru bolnav. 6-Controale medicale anuale se impun mai ales n vederea reconfirmrii veridicitii diagnosticului iniial. 7-n vederea evitrii unor erori de diagnostic n cazuri neconcludente atipice bolnavul se ndrum la un ealon superior cu posibiliti mai substaniale de explorare. BIBLIOGRAFIE1.-M.GEORMNEANU-Tratat de Pediatrie-pagina-616 2.-M.MAIORESCU-Tratat de Pediatrie-pagina-142

3.-V.POPESCU-Boli de metabolism la copil-pagina-346,354 4.-C.HENRY-KEMPE M.D.-Current Peditric Diagnosis-pagina 416 5.-GELLIS and KAGAN-Current Pediatric Therapy-Phyladephia-LondonToronto.W.B.SAUNDERS COMPANY - pagina 208 6.-J.H.MENKES-Textbook of Child Neurology-Philadelphia-FEBIGER pagina 122. 7.-NATHAN and OSKI-Hematology of Infancy and Children-LONDON-TORONTO-pagina 90. 8.-SINCLER.A.-Metabolic disease in childhood-pagina-44-W.B. SAUNDERS COMPANY 9.-GRUNDLER-SEIGE-Kinderheilkunde-4 Auflage-HIPPOCRATES-VERLAG-Stuttgart pagina-34510.-G:FANCONI-A.WALLGREN-Lehrbuch der Pediatrie.-VERLAG-STUTTGART-pagina717 11.-BARNETT.H-Pediatrics-Fifteenth Edition-pagina-1685-1686-

CTEVA CONSIDERENTE DESPRE ATITUDINEA SOCIETII FA DE CORPUL MEDICAL. Dr.Bauer Adalbert.MOTTOCeeace m-a determinat la publicarea acestor gnduri este acel dispre manifestat cu atta vehemen de societate contemporan- numit democratic- fa de corpul medical ntr-un mod att de nedemn.Deontologia medical de astzi se bazeaz pe tradiiile universale i autohtone ale medicinei ,care este prin excelen o profesiune umanitar.n decursul istoriei medicinei,cei care s-au angajat s practice,au acceptat un sacrificiu imens,pe care sunt obligai s onoreze pn la captul vieii lor i rmnnd fideli omului bolnav. Ataamentul fa de cei suferinzi,depirea n mod autoritar a unor atitudini retrograde, nu odat anihiliste,relevarea condiiilor sociale i a marilor probleme de sntate public,realizarea unui pas ct de modest n cuceririle tiinei medicale, au fost obiective de referin a marilor notri inaintai.Aceste repere sunt i rmn mereu actuale generaiei medicale de azi i mine. ATITUDINEA SOCIETII FA DE CORPUL MEDICAL Unul din perspectivele de fond ai viitorului practicii medicale,l constitue recunoaterea i pstrarea acestor criterii de neinlocuit att pentru societate n general i breasla noastr profesional n special.

Considerm c capacitatea profesional i de cercetare generaiei de astzi,nu poate fi lipsit de elemente valoroase de etic i contiin medical. Asigurarea uni trai decent a medicilor,crearea de baz material att pentru activitate profesional curent ct i pentru cea de cercetare i activitate tiinific-din pcate sunt dorine repetate pn la epuizare,dar cu toate acestea numai parial sau deloc onorate de societate-Problematica extrem de compex a asistenei sanitare n Romnia de astzi prezint o serie de prioriti-Technologizarea n medicin duce inevitabil la creterea numrului incidentelor,accidentelor i de ce s nu spunem a erorilor.Credem c de aceea accentul trebue pus pe msuri instuionale de profilaxie/de altfel costisitoare/i nu pe culpabiizarea corpului medical.-Erare humanum est-trebue acceptat i n profesia medical-bineineles c ea s nu fie fatal-Corpul medical din Romnia nu dispune de organisme de mediere i accentul este pus pe- pedepsirea medicilor-principiu care persist chiar de 5o de ani-Aceste atitudini din nefericire din cauza incompetenei i suficienei politicienilor,iresponsabilitatea majoritii mass mediei,goana dup senzaional,cultura general i sanitar a populuiei tendenios manipulat mpotriva corpului medical. Bineineles c protecia drepturilor pacienilor i utilizarea cilor extrajudiciare i judiciare se impun n mod prioritar-ntr-un cuvnt- s nu blamai doctori tendenios- i mai ales nentemeiat-fiindc presiunea pus pe corpul medical este i va fi n dezavantajul pacienilor a populaiei..Aceast tendin de blamare-alibi-din partea societii nu s-a ntlnit niciodat n decursul istoriei omenirii, fiindc nu poate nega nimeni c de o bun period de timp societatea arunc pe spinarea reelei sanitare o serie de nsuficiene sociale care i aparin,n loc de propagare a spiritului de sacrificiu de sincer dorin de a ajuta pe semenii lor. -Ca un reproi imediat puterile actuale ridic problema parasolvenei-dar se pune problema c un medic cu ctigul i cu aa zis parasolven-n-are posibilitate s cumpere un tratat medical de circulaie mondial-Oare cine a obligat pe corpul medical la acceptarea parasolveei,acordnd salarii de mizerie.Oare nu acuzatori.S-a pus problema vreodat n mod oficial, c n societile drepte, democratice de ce nu exist parasolve,rspunsul este clarrenumerarea adecvat a personalului medical pentru asigurarea unui trai decent.-Se impune n mod imperios dispariia mentalitii de tip feudal-privind atitudinea unori vrfuri profesionale i administrative imbibate paralel cu nivele de subcultur sesizabileliminarea politicianismului de orice fel n asistena sanitar-Cei dintre noi, cari doresc o treapt mai nalt pe scara ierarchiei profesionale,s pun mna pe carte,s se perfecioneze , s ingrijeasc cu demnitate i spirit de responsabilitate profesional pe bolnavii lor. -Este cazul s solicitm insistent din partea statului un respect individualizat i bine meritat pentru persoanele cu nalt calificare care se reflecte n statutul lor social. -Nevoia de a revizui CODUL ETIC a aprut dup aderarea Romniei la Uniunea European.Acest cod formuleaz standardele obligatorii pentru membri Colegiului Medicilor din Romnia. -DESPRE ACTIVITI PARAMEDICALE-VINDECTORII Ne referim la categoria vrjitoarelor,sarlatanilor,vindectorilor de tot feluri-popularizate i de mass media,i frecventate chiar de oameni de vrf -Legat de activitatea lor nu am remarcat nicio admolestare, -nu amintete nimeni de parasolven,-nemaivorbind de legalitatea funcionrii lor-de erorile lor privind temporizarea unor afeciuni grave nu o dat cu un final dramatic.

-CONTIINA I PROFESIUNEA MEDICAL-

Aprut nc din cele mai vechi timpuri,legile deontologiei medicale au fost intr-o permanent evoluie,fiind legete de transformrile bazei i suprastructurii societtii.Normele morale fundamentale ale profesiunii medicale,enunate n bun parte nc de HIPOCRATE,sau transmis din generaie n generaie,suferind nfluena moralei societii respective. Nu poate exista o etic medical etern,dup cum nu poate exista nici o moral cu caracter permanent.Adaptarea generaiei de astzi a corpului medical reclam o necesitate stringent pentru dou motive1-Pe lng pstrarea legilor eticii medicale constituite n mod istoric,caracterele general umane ale prescripiilor deontologice-contientizarea,acceptarea a normelor de conduit impuse din punct de vedere al conduitei profesionale contemporane/de exempluantibioticoterapie raional,tiinific,cunoaterea reaciilor adverse a medicamentelor,/farmacovigilena/ evitarea explorrilor paraclinice moderne i costisitoare ct snt ele posibile,respectarea cu strictee a indicaiilor absolute,relative i contraindicaii prinid interveniile chirurgicale,prevenirea infeciilor nosocomiale. 2-Ridicarea la rangul cuvenit n societate a prestigiului corpului medical presupune i formularea cerinelor concrete-prin insistena ctre putere, a tuturor ealoanelor sanitare pentru obtinerea bazelor structurale,organizatorice,financiare,legislative,n vedera asigurrii de condiii materiale n vederea unei funcionri optime i n deplin siguran a asistenei sanitare.Formularea unor exigene profesionale calitative,imposibil de realizat n condiii actuale de dotare,pentru corpul medical este neavenit i nedreapt. CALITILE MORALE SUPERIOARE-respectul pentru fiina uman,nelegerea i rbdarea,ataamentul profund fa de omul bolnav,naltul sim de rspundere,alturi de o bun pregtire profesional snt inscrise pe calendarul nostru etic de toate zilele. Din nefericire societatea de astzi,mass media, nu privete pe corpul medical ca pe un element activ,creator-ci n mod arbitrar promoveaz concepia de profesie de sacrificiu-care trebue s funcioneze n condiii chiar cu improvizaii crase,inacceptabile pentru o societate modern. Considerm regretabil faptul c aproape zilnic suntem exemplificai n mass media n sens negativ.De multe ori am pus intrebarea-cei 6 ani de facultate,4-5 ani pentru specializri, perfecionri ,4-5 ani,calculat din viaa noastr,petrecute nchii n spital n timpul grzilor , nafara programului de munc-cu nopi albe-i frmntri ucigtoare pentru salvarea unori fiine umane oare snt recunoscute de societate-Care anume categorie social face acest sacrificiu imens pentru semenii notri-Oare pune cineva problema cauzelor exodului n mas a medicilor/3-4000 de medici/numai n ultimul timp.Resursele umane n asistena sanitar se vor diminua,numeric i calitativ chiar n viitorul apropiat,mai ales dup evenimentele din ultimul timp. Iat de ce problema deontologiei medicale nu poate fi tratat unilateral,fiindc exigenele formulate doar la adresa corpului medical, fr sprijinul moral i material al societii,duce inevitabil la dstrmarea imaginii profesiei nobile medicale.Marii notri inaintai au rmas fideli toat viaa profesiei de medic-Cu toate c condiiile istorice i sociale au suferit o restucturare imens dar considerm c cei care au depus jurmntul lui HIPOCRATE trebue s evite paralelismele tentante a societii de astzi care mai devreme sau mai trziu te ndeprteaz de patul bolnavului. RECUNOATEREA PERFORMANELOR PROFESIONALE Numeroi colegi dintre noi sunt cunoscui pentru verticalitatea uman i profesional n activitatea lor de toate zilele.Nu sunt oameni ieii din comun,dar muncesc mai mult,mai perseverent,mai organizat i cu un talent mai notabil pentru profesia de medic-Nu sunt eroi,savani sau cu alte epitete de -tip superman-Pentru aceti colegi,pentru munca lor se cuvine o recunotin i respect pe care avem obligaia s -i acordm.Invidia,reavoina fa de

valorile autentice a breaslei noastre,compromi-te imaginea corpului medical.Japonezi i angloxaonii manifest un cult pentru munc i talent. la rndul nostru avem de nvat de la ei. DESPE TECHNICA,CONTINA I DEPERSONALIZAREA BOLNAVULUI N ASISTENA SANITAR.Pentru omul bolnav technica a creat adevrate uzini de sntate,n care perfeciunea mecanic,dirijat de o echip cu o pregtire medical complex i de un nivel technic excepional ajut la salvarea i readucerea n stare de sntate a celor suferinzi. ns cu aceeai impetuozitate o alt realitate i cere drepturile.Omul cel care sufer,cel care ni se incredineaz cu toate puterile lui de ataare,i cu toate sperana pe care o citim n ochi.Acest OM- nu poate fi privit ca un obiect care trebue racordat la diverse aparate,supravegheat mecanic,investigat automat,conectat la staia de integrare.Medicul de familie poate fi invidiat pentru relaiile lui directe,umane i de multe ori plin de satisfacii,fiindc el nelege cel mai indeaproape pe cei suferinzi.De multe ori el este primul i ultimul refugiu al acestor oameni. Trebue s reinem faptul c technicizarea muncii sanitare nu trebue s duc la depersonalizarea acestei activiti. ACTIVITATEA MEDICAL N ECHIP,CONSULTUL MEDICAL INTERDISCIPLINAR,RESPECTUL INTERCOLEGIAL. Epoca eroismului-n istoria medicinei a trecut cu dispariia bolilor infecioase cu extidere n mas,a chirurgiilor de campanie din rzboaie mondiale,sau un chirurg i un bisturiu-n asistena chirurgical general.Importana perseverri acestor criterii aproape de un secol este considerat ca o necesitate de neinlocuit n practica medical-Dar ngmfarea,atitudinea plin de sine i nu n ultimul rnd-INVIDIA MEDICORUM- snt obstacole de multe ori de netrecut n aplicarea lor.Pn la urma urmei este o cerin a contiinei noastre personale-c am epuizat sau nu toate mijloacele medicale n vederea salvrii unei viei omeneti.Experiena i sfaturile marilor notri inaintai ne atenioneaz c abaterile dela aceste principii n practic medical se pltesc foarte scump. -MEDICUL I OPINIA PUBLIC-Incontestabil c sntatea reprezint,sub raport valoric -UN SUMUM- al strduinelor umane.A fi sntos ,a tri mult i a tri bine,formeaz piloni de maxim rezisten a existenei. Acest concept,legat de cea mai scump dintre valorile umane,a imprimat medicinii valene proprii.Profesiile i meteugurile se deosebesc mult una de alta,sub raportul rsuntului afectiv,legate de instinctul de conservare. Din acest punct de vedere,medicii dispun de un statut propriu,de posibiliti proprii de acces spre cele mai intime structuri fizice i sufleteti.innd cont de acest fapt medicul,nu a fost i nu va fi nici-cnd indiferent opiniei publice.Aceast l urmrete pas cu pas,l disec,l ine permanent n focul concentric al observaiei.Cu un spirit de sever luciditate,el este categorisit dendat , profesional,uman i moral.Snt doi factori care trag greu n balan,atunci cnd este vizat stabilirea reputaiei unui medic-pregtirea sa profesional i increderea pe care respectivul o inspir bolnavului.Dac factorul pregtirii profesionale este determinant n confecionarea portretului medicului,ncrederea n medicul curant reprezint prghia de rezisten a acestei munci colective de analiz,pe care o exercit opinia public comun. COORDONATELE PRESTIGIULUI MEDICULUI.n ultimul timp prestigiul medicului constitue obiectul unei tot mai intense preocupri teoretice.Considerm c faptul este firesc,dat fiind c n profesia noastr prestigiul constitue unu-l din instrumentele cu care se opereaz,increderea pentru medic influennd favorabil vindecarea.

Trebue remarcat ns faptul c,n practic se inregistreaz concomitent o uoar scdere a importanei medicului,datorit inainte de toate interpunerii tot mai insistent ntre medic i pacient,a aparaturii de investigaie sau terapie,a analizelor-n istoria medicinei n ordinea cronologic a posibilitilor de diagnostic mecanic sau technic au dominat o serie de examinri paramedicale ca-examenul radiologic-examinrile sofisticate de laboratorecografia-C.T.etc-ncet ,ncet i practicieni s-au acomodat cu aceste condiii i au neglijat bazele milenare a activitii medicale/anamneza corect-examenul obiectiv minuiosmetodologia formulrii diagnosticului etc/ Bolnavii emit deja pretenii, n momentul prezentrii lor la consultaie-dup cum urmeaztrimitei-mi la raze-s -mi facei toate analizele-s-mi se fac o ecografia s aflu care este starea organelor mele interne etc. n aceste condiii se impune stabilirea locului i rolului examinrilor paraclinice.Ierarchizarea acestor examinri,ealonarea lor in timp,pe fondul unori scheme tiinifice,se impune pentru fiecare practician. Desigur nu se pune problema negrii avantajelor technicizrii medicinei-fireasc i absolut necesar, folosirea tot mai larg,aceea ce ofer extraordinalul progres al zilelor noastre.Dar trebue s se fac concomitent cu pstrarea i consolidarea relaiei interumane medic-pacient,relaiei eseniale i condiie a reuitei actului medical. Nesincronizarea acestor activiti medicale pot duce la erori medicale-la originea crora pot concura i alte cauze/aglomeraia cabinetelor examen obiectiv superficial,anamneza incorect efectuat,interpretarea eronat a unor date paraclinice,lipsa de colaborare interdisciplinar, etc. n condiiile actuale orice FISUR-se pedepsete aspru-fie vorba de o eroare individual sau colectiv-mai ales intr-o perioad istoric a medicinei n care erorile de orice fel snt vnate de mediul n care trim i care poart o bun doz de invidie i reavoin pentru noi.Oare de ce mass media de ce nu urmrete pe acele VRFURI DE TOT FELURI-al societii noastre care fac coad la D.N.A.Din cele mai vechi timpuri oamenii au avut tendin de a privi cu veneraie i respect pe cei ce reuau prin insuirile lor,uneori privite ca supranaturale,s ndeprteze suferina omeneasc,s-o uureze sau s-o lecuieasc.Acumularea de cunotie,succesele terapeutice,lrgirea n extremis a posibilitilor de investigaii paraclinice au consolidat de a lungul timpurilor strvechi aceste indeletniciri omeneti.Generaia nostr sunt convins c respect acest principiu cu convingere. -AFIRMAREA NOULUI N TIINCunoaterea noastr se imbogete continuu,viaa de fiecare zi ne confrunt cu situaii complexe,grele, pe care predecesorii notrii nu le-au bnuit.Societatea i sporete exigenele fa de noi,iar mijloacele concepiile,technicile pe care le-am stpnit la un moment dat nu rezist ncercrilor,in totalitatea lor. Credem c fiecare dintre noi la nceputul carierei sale a visat s creeze ceva nou pentru lrgirea cunotinelor sau a bazelor tiinei medicale. Dar pentru majoritate dintre noi-noul-apare sub forma-SALVRII UNUI VIEI OMENETI-,un modest succes profesional-totui l dorim i n continuare prin munc creatoare i cinstit. Noul ne apare ca o necesitate a ieirii din impas,l ateptm,l dorim,l cutm,iar uneori se las ateptat. De aproximtiv 6o de ani suntem considerai ca api ispitori- n momente de suspence- pentru diferite interese politice,ceeace consider c este un act de imoralitate ntr-o ar democratic.

DIFICULTI DE DIAGNOSTIC N ABCESUL PERIRENALObservaii clinice la un copil de 7 ani

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica

Abcesul perirenal nu este o afeciune exceptional de rar n patologia adultului, dar n patologia copilului reprezint o raritate, n practica mea pediatric de 53 de ani ntlnind un singur caz. Localizarea anatomo-topografic a procesului patologic mai ales la debut cnd simptomatologia local este insuficient conturat, poate ridica dificulti semnificative de diagnostic. Medicul de familie trebuie s fie avizat asupra abcesului perirenal ntruct el realizeaz primul contact cu copilul bolnav iar tematica afeciunii nu este doar o problem de specialitate pur chirurgical sau urologic, ci i de pediatrie. Cazul pe care l prezint a fost derutant prin faptul c a prezentat o simptomatologie de suferin a articulaiei coxo-femurale stngi i doar evoluia ulterioar a cazului ne-a permis confirmarea diagnosticului. Discuii Abcesul perirenal este o reacie inflamatorie, ulterior supurat, nivelul esuturilor perirenale, de obicei cu localizare unilateral. Rezultatul final al procesului inflamator este fr excepii o colecie purulent. n general abcesul acumulat se extinde: 1-n direcia anatomic a musculaturii lombare, cobornd pn n bazin 2-n direcia spaiului ilio-costal, abces cu localizare lombar 3-eventual nspre peritoneu, intestine, rinichi, vezica urinar sau pleur Etiologie

Abcesul perirenal se formeaz: -dup un traumatism al lojei renale: hematom perirenal suprainfectat -prin mecanism de diseminare bacterian, infecie cutanat cu stafilococc aureu, bacteriemii cu localizare n regiunea lombar, septicemii, sau alte infecii cu caracter sistemic bacterian -n majoritatea cazurilor totui abcesul rezult prin ruptura unei microabces, abces sau embolie la nivelul corticalei renale. Manifestri clinice -Simptomul comun al abcesului (n faz clinic iniial de etiologie neprecizat) este febra care ntotdeauna preced restul simptomelor clinice obiective i n general are caracter remitent -Simptome clinice generale al unei infecii severe: stare general modificat, paloare, diminuarea apetitului, retragere de la activiti distractive, copilul se culc spontan i se odihnete timp ndelungat. -Primul simptom obiectiv apreciabil este durerea lombar (mai greu interpretabil la precolari) sau dureri cu localizare la nivelul articulaiei coxo-femurale, a membrului inferior afectat, sau dureri abdominale de etiologie neprecizat. -Procesul inflamator se extinde i cuprinde i psoasul producnd o contractur dureroas a acestuia. Consecina fiziopatologic este contractura i fixarea n poziie de flexie a membrului inferior. De menionat c durerea impiedic orice tentativ de extensie a extremitii afectate. -Local se produce o contractur muscular a regiunii lombare, eventual o fluctuaie pn la drenarea spontan ntre prile moi ale regiunii lombare. esutul subcutanat din aceast regiune este edemaiat. -Examenul urinii poate fi fr modificri patologice, sau poate prezenta o piurie semnificativ. -Examenul radiologic furnizeaz elemente importante: radiografia abdominal pe gol scoate n relief tergerea integral a imaginii radiologice a psoasului n partea afectat; asimetria diafragmului n sensul ridicrii sau denivelrii acestuia n partea afectat. Nefrograma evidenieaz i ea existena edemului renal. -Examinrile de laborator prezint elemente biologice i bacteriologice ale unei infecii bacteriene cu caracter sistemic. Evoluie i prognostic Cazurile nedepistate pot da o simptomatologie subacut sau un proces de cronicizare n raport cu statusul imunologic al copilului.

Au fost descrise cazuri cu evoluie de luni pn la rezolvarea chirurgical. Sunt destul de frecvente cazurile n care coninutul purulent al abcesului i caut ci de eliminare spontan n direciile amintite mai sus. Prezentarea cazului Copilul G.I. n vrst de 7 ani, din mediu rural, a fost prezentat la serviciul nostru pentru: -stare febril prelungit cu valori oscilante ntre 38-39 de grade de aproximativ 3 sptmni -dureri cu localizare la nivelul articulaiei coxo-femurale stngi cu impoten funcional -artralgii -paloare marcat a tegumentelor, mers chioptat, astenie marcat, indispoziie -VSH foarte crescut: 90-110, cu deviere la stng a formulei Arneth Medicul de gard, innd cont de simptomatologia predominent articular a etichetat cazul ca un reumatism articular acut, form clinic monoarticular i a instituit o schem de corticoterapie de rutin de durata medie. La reevaluarea tratamentului dup 48 de ore nu se constat nici-o ameliorare. Copilul prezint n continuare febr de tip septic, durerile descrise la internare se accentueaz cu sesizarea unei discrete proeminare dureroas n loja renal stng. Aspectul clinic pledeaz mai mult pentru o infecie bacterian sever, fapt care a fost susinut i de pozitivitatea hemoculturilor (stafilococc aureu) dar subliniem faptul c fr nici-un reper de certitudine de localizare anatomotopografic. n decurs de 24 de ore loja renal stng bombeaz evident, este foarte dureroas la palpare, fapt care ne-a determinat s ne gndim la o colecie purulent retroperitoneal legat n primul rnd de rinichi sau esuturile perirenale. Radiografia abdominal simpl efectuat de urgen evidenieaz urmtoarele modificri: -tergerea imaginii psoasului la stnga -nefromegalie (edem renal) -colecie lichidian la baza hemitoracelui stng Am solicitat consultul chirurgical care a confirmat abcesul perirenal. Dup incizie i drenaj, antibioticoterapie intit, se obine vindecarea clinic. Concluzii 1-abcesul perirenal este o afeciune rar la copil.

2-stabilirea diagnosticului de certitudine i tratamentul aparine chirurgului, dar trebue subliniat faptul c primul contact cu copilul este realizat de medicul de familie sau pediatrul. 3-elementele de atenionare sunt: -simptome clinice i biologice ale unei infecii severe cu poart de intrare neidentificat -prezena simptomelor clinice obiective de localizare cum ar fi orice durere cu localizare n zona anatomotopografic a articulaiei coxo-femurale, nsoit de impotena funcional a membrului inferior n partea afectat -simptome clinice de localizare n loja renal-durere spontan sau provocat -modificri patologice la baza hemitoracelui respectiv (submatitate, modificri stetacustice pulmonare) 4-efectuarea unei radiografii abdominale simple poate furniza un element deosebit de valoros, respectiv tergerea imaginii psoasului n partea afectat, precum i mrirea imaginii rinichiului. BIBLIOGRAFIE 1. Nelson W: Pediatrics, W.B.Saunders Company, Philadelphia 2. Kelalis P P, King L R: ING-Clinical Pediatric Urology, pag. 1326 3. Kempe H: CurrentPediatric Diagnosis, Lange Medical Publications, pag. 740

Dificulti de diagnostic ntr-un caz de panencefalit sclerozant subacut (PESS) la o elev de 14 ani

Autori: Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica dr. Baroa Silvia, medic primar neuropsihiatru

Discuii n patologia infantil exist encefalite subacute a cror delimitare fa de bolile eredodegenerative (leucodistrofii) i scleroza difuz (Schilder, Pelizeus-Merzbacher, Schatz-Krabe) precum entitatea marilor grupe ale epilepsiilor i miocloniilor, nu este ctui de puin uoar.

n ultimii decenii ntlnim n literatura pediatric i neurologic n mod neobinuit de frecvent un tablou neurologic bine delimitat: encefalita subacut malign; Ludo van Bogaert vorbete de leucoencefalit sclerozant, Dawson de encefalit subacut cu incluzii, Pette-Doring de panencefalit nodular endemic. Muli autori susin identitatea distinct ale acestor trei afeciuni. Studiile clinice din ultimii 20 de ani au acceptat termenul generic conceput i introdus n patologia neuro-pediatric de Gabriele M.E. Rhein: panencefalita subacut sclerozant (P.E.S.S.), substituind toate ncercrile de ncadrare nosologic a autorilor susmenionai. Tabloul clinic al acestei afeciuni este dominat de degradarea progresiv a facultilor intelectuale asociat cu mioclonii, ncordarea motorie exprimat prin hipertonie muscular, micri hiperchinetice de tipul atetozei, ezitare n mers i staiune, fr tulburare de echilibru, tremor achinetic la nceputul micrilor active, spasme de extensie, manifestri care nglobeaz un tablou neurologic deosebit de bizar i cu potenial diminuat de ncadrare nosologic. Deteriorarea psihic i neurologic progresiv agravant i ireversibil se desfoar n afebrilitate, evoluia fatal survine inexorabil de la cteva luni pn la 3-4 ani. Tabloul morfopatologic Conform descrierii date de Marcel D`Avignon este caracterizat printr-un proces de infiltraie perivascular microgliar i o imagine histologic de degenerescen difuz (sclerotizare difuz) cu localizare la nivelul substanei albe i cenuii a creierului i cu o localizare anatomo-topografic cortical a regiunii diencefalo-mezencefalice, n talamus, interesnd la sfrit i structurile reticulate din truchiul cerebral. Etiologie Gajdusek bazndu-se pe cercetri moderne de virusologie, propune denumirea de encefalit rujeolic tardiv i lent evocnd ca agent cauzal virusul rujeolic. n spijinul concepiei lui Gajdusek i citm pe Cajal, Cmpeanu, Drgnescu, Conolly, autori care sublinieaz faptul c elementul patogenic declanant ar fi virusul rujeolic, sau o varianta a acestuia cu o capacitate neuropatogen particular. Acesta ar fi prezent dup trecerea fazei acute a rujeolei comune n esuturile cerebrale, putnd antrena alterri histologice importante, fapt demonstrat i prin reuita izolrii virusului din creierul bolnavilor decedai prin PESS. Prezentarea cazului este util din urmtoarele considerente: 1-Polimorfismului tabloului neurologic, clinic, care poate prezenta aspecte deosebit de bizare, pune probleme deosebit de dificile practicianului 2-Particularitatea cazului care const n evoluia paralel a afeciunii de baz cu profil neurologic cu a unui traumatism de coloan D-L, secundar dezordinile motrice ntreinnd un complex de

inconveniente n elucidarea diagnosticului i determinnd o pendulare a cazului ntre diferite servicii de specialite (pediatrie, neurologie, ortopedie, O.R.L). Eleva C.M. de 14 ani din Certeze, jud. Satu-Mare, a fost investigat n serviciul nostru ambulatoriu de pediatrie i neuropsihiatrie infantil la 7 zile dup un traumatism prin cdere, pentru: -micri involuntare de flexie la nivelul hemicorpului drept, cu localizare predominant la nivelul membrului inferior drept, impoten funcional de echilibru i mers (fr ajutor sau sprijin) secundare durerii violente cu localizare la nivelul segmentului osos sacro-ileal, cu o contractur muscular paravertebral puternic (ct un pumn de brbat), modificri instalate dup o cdere accidental de pe o scar de 2 metri. Examenul clinic local al tegumentelor evidenieaz o contuzie forte cu sufuziune i cu leziuni superficiale de tip excoriativ la nivelul genunchiului stng i toracoabdominal lateral drept, la nivelul crestei iliace. Tulburrile de vorbire cu dizartrie uoar, instabilitatea motorie cu sindrom clinic neurologic evident conturat piramidal i extrapiramidal, ne-au determinat i la suspiciunea unui traumatism cranian instalat printr-un mecanism contracoup i la o eliberare a fenomenelor motorii susamintite prin oc medular transversal. Remarcm faptul c n elucidarea condiiilor de debut, a mprejurrilor accidentului, nivelul cultural foarte sczut al suferindei i aparintorilor acesteia nu am reuit s conturm repere anamnestice de valoare real sau convingtoare. Stabilind diagnosticul prezumptiv de traumatism vertebro-medular cu sindrom piramidal i extrapiramidal, stare dup comoie cerebral, am internat bolnava la Serviciul de ortopedie. n urma explorrii radiologice segmentare osoase a zonelor osoase afectate s-a pus n eviden o linie de fractur de 12 cm n coxa dreapt, n apropierea coloanei vertebrale. Leziunile osoase descoperite n timpul internrii nu au motivat tabloul neurologic bizar, care s-a agravat i s-a mbogit treptat, prezentnd urmtoarele modificri clinice neurologice: -contracii ale muchiilor feei, cu dechiderea gurii -rotirea capului involuntar spre dreapta -micri involuntare axiale de tipul spasmului de torsiune -instabilitate psihic pn la suspiciune de crize de Hy Pentru toate aceste manifestri neurologice nencadrabile se solicit reanalizarea neurologic a cazului. Apariia elementului de leziune combinat labirintic a reclamat internarea cazului la secia O.R.L. Explorarea instrumental a sistemului auditiv nu a furnizat elemente n privina localizrii unei leziuni intracraniene.

Statusul neurologic, din multitudinea i polimorfismul simptomatologiei, permite conturarea unor modificri care trdeaz o afeciune sistemic a sistemului nervos central: -spasmul de torsiune -sindromul piramidal i extrapiramidal -deschiderea gurii -micri involuntare, necoordonate -contractura n flexie maximal a coapsei i genunchilor, mai trziu i a membrelor superioare -tulburri trofice, acrocianoz, tegumente reci i uscate -n sfera psihic-degradare progresiv cu anxietate, instabilitate, diminuarea funciilor psihice Corobornd datele clinice i paraclinice, am internat copilul la neuro-psihiatrie infantil n vederea stabilirii diagnosticului de certitudine. n timpul internrii tabloul clinic ctig o not tot mai particular, iar pe traseele E.E.G. au aprut modificrile catacteristice, clasice, descrise de Rademacher: concomitent contraciilor mioclonice ritmice, pe E.E.G. standard apar descrcri de unde lente hipervoltate pe toate derivaiile, cu o simetricitate perfect ntre cele dou emisfere, inclusiv pe derivaiile liniei mediene, care survin de asemenea ritmic n raport de 1 la 1 cu miocloniile clinice. Forma, durata i distribuia paroxismelor sunt constante n timpul unei nregistrri, dar pot diferi de la o nregistrare la alta (paroxisme denumite complexele Rademacher). Tratamentele aplicate au avut rezultate iluzorii. Decesul a intervenit dup o suferin de 3 luni prin suprimarea funciilor vitale datorit leziunilor bulbare extinse. CONCLUZII 1-Am prezentat acest caz de PESS cu o evoluie fulminant i cu dificulti deosebite n privina precizrii diagnosticului de certitudine din cauza evoluiei concomitente cu un traumatism vertebromedular. 2-Pare o particularitate a cazului nostru afectarea predominant motorie n tot timpul evoluiei. Manifestrile psihice cu tulburri funcionale, bradipsihie, demenierea progresiv au fost mai evidente n faza terminal a afeciunii. 3-Definirea histomorfologic aparine Clinicii Neuro-Infantile Cluj. 4-Scopul prezentrii cazului a fost i sensibilizarea asupra unor aspecte clinice legate de aceast afeciune cu inciden rar la vrsta copilriei i adolescenei. BIBLIOGRAFIE 1. Menkes J: Textbook of Child Neurology, Editura-Lea-Febiger, Philadelphia, pag. 340-343

2. Kempe H: Current Pediatric Diagnosis, Lange Medical Publications, pag. 658, 526 3. Abraham M R: Pediatrics, Appleton Century Crofts, New-York, pag. 1845 4. Avignon D MM: Annales de Pediatrie, 1996, 25, pag. 1425 5. Bogdan F, Codrea A: Pediatrie, 1968, 3, pag. 249-256 6-Cmpianu E: Neurologie, 1974, pag. 237 7-Drgnescu , Voiculescu V: Neurologia, Editura Medical, Bucureti, 1961, vol.6, pag. 331345 8-Pricu R, Popescu V:RICU R: Electroencefalografia, Editura Medical, Bucureti, 1975, pag. 414 9-Drgnescu S: Revista Neurologia, 1960, 2, pag. 138-147 DUODENITELE CRONICE LA COPIL: duodenite sechelare dup infestaii parazitare Autor: Dr. Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica Pe cnd patologia duodenului la adult este dominat de ulcerul duodenal, la copii, pe baza observaiilor specialitilor de gastro-enterologie infantil, pe primul plan se situeaz duodenitele cronice urmate ca frecven de ulcerul duodenal i malformaiile congenitale ale cadrului duodenal. Studiul sistematic al duodenitelor cronice la copii (n cadrul sindromului dureros abdominal cronic) evideniaz faptul c ele sunt n marea majoritate a cazurilor secundare i numai n cazuri foarte rare le gsim sub forma unei duodenite izolat. Ascambeva a investigat mucoasa duodenal la copii suferinzi de afeciuni digestive: gastrit cronic dissecretorie, colecistite cronice, pancreatitele cronice, strile preulceroase i alte afeciuni ale careurului digestiv supramesocolic, reuind s pun n eviden cu ajutorul examinrilor endobioptice diferite forme de duodenite din punct de vedere histopatologic dup cum urmeaz: 1forme superficiale, 2-forme difuze, 3-forme atrofice secundare. Procesele inflamatorii ale duodenului pot avea conform studiului nostru o etiologie polimorf, dar din punct de vedere etiologic naintea afeciunilor careurului digestiv (gastric-hepato-biliarpancreatic) pe prim plan se situeaz duodenitele parazitare, n primul rnd cele sechelare dup infestaii parazitare masive, nedepistate, netratate, cu evoluie prelungit, cu Giardia. n aceste forme clinice de duodenite de multe ori i dup asanarea medicamentoas a infestaiei cu giardia, din cauza modificrilor mucoasei duodenale sechelare, sindromul dispeptic duodenal persist mult timp, amendndu-se numai dup refacerea mucoasei duodenale care necesit 3-6 luni. La aceti copii reinfeciile trebuiesc urmrite cu mult atenie, iar aplicarea oportun a tratamentului medicamentos se impune obligatoriu.

La copii lambliaza este o afeciune care ocup ca frecven locul imediat urmtor oxiuriazei, trecnd naintea ascaridozei (Gherman). n parazitoze ca lambliaza, taenia solium, taenia saginata, diphilobotrium acompaniament. Unele manifestri duodenale, este adevrat mai rare, cu simptomatologia mai tears, apar n realitate n toate bolile parazitare ca urmare a aciunii indirecte pe care o pot exercita paraziii de la distan, pe cale toxico-alergic. Pe materialul nostru de studiu, la copii suferinzii de trichocefaloz (parazit care se localizeaz la alt segment intestinal) am ntlnit manifestri clinice ale unei duodenite asociate. n practica pediatric ns prin duodenitele prazitare nelegem acele forme pe care le ntlnim n cazurile de lambliaz, strongiloidoz sau anchilostomiaz, parazitoze ale cror unic sau cel puin principal localizare este duodenul. Stuliul histologic: cercetrile histologice recente i-au ndreptat atenia asupra eventualelor modificri morfo-histologice pe care le-ar putea determina parazitul la nivelul duodenului. Diferii autori (Brandborg, Cantor) au demonstrat c lambliile ptrund chiar n esuturi i produc modificri morfologice. Marecki, Parker semnaleaz un proces de alterare a funciilor celulare intestinale i mai puin modificri morfologice. Stephan afirm c lambliaza n 70-80 % din cazuri ntreine i o duodenit cu modificri endobioptice sau radiologice funcionale sau morfologice duodenale (staz, duodenit). Observaiile noastre confirm existena duodenitelor cronice postlambliazice, sau a duodenitelor cronice sechelare dup infestaii masive i prelungite cu giardia. n general este vorba de acele cazuri de infestaii cu lamblii, care nu au fost depistate dup o evoluie ndelungat (acuze clinice digestive: disconfort digestiv cronic, cu durata de 3-6 ani) i tratate tardiv. De multe ori neexaminarea la cald a secreiei duodenale de ctre laborator a fcut ca infestaia cu lamblii s nu fie depistat, s evolueze pe cont propriu, determinnd modificri morfologice ale mucoasei duodenale. n aceste cazuri am remarcat c n ciuda tratamentului corect al lambliazei, chiar dac la controalele repetate prin sondaje duodenale i a examenului materiilor fecale pentru chiste de lamblii nu s-a mai pus n eviden parazitul, simptomatologia clinic i modificrile morfologice ale mucoasei duodenale au persistat, ameliorndu-se doar dup 2-3 luni n urma respectrii unui regim dietetic adecvat i administrare de compui de fermeni digestivi. Se pare c infestaii cu lamblii cu evoluie indelungat nedepistate i netratate la timp, produc leziuni mai profunde de tip atrofic ale mucoasei duodenale, cu tendin de refacere clinic mai anevoioas. latum, ascaris lumbricoides, trichinella spiralis, strongiloides strecoralis, anchilostoma duodenal, n faza intestinal a bolii se fixeaz n duoden, rezultatul fiind duodenita de

Duodenita cronic sechelar infestaiei parazitare cu giardia, pare s fie un cadru nosologic nou n patologia digestiv a copilului colar la care am ntlnit doar referiri sporadice n literatura pediatric. Conform studiului nostru criteriile de diagnostic clinic ale duodenitelor cronice poate fi prezentate astfel: -sindromul dispeptic duodenal (dispepsie, durere, greuri, vrsturi) este simptom de elecie n suferina duodenal, balonri, eructaii zgomotoase -fenomene de dermatoalergoz culminnd cu edemul angioneurotic -simptome clinice generale ca diminuarea apetitului, astenie, randamentului colar, etc -evidenierea paraziiilor prin sondaj duodenal sau din materii fecale -eozinofilie sanguin -semne clinice de intoxicaie cronic a copilului datorit toxinelor parazitare. Modificrile radiologice ale duodenitelor la copil dup Herzovi i dup observaiile noastre se prezint astfel: -Duodenite cu aspect predominent inflamator -Duodenite cu aspect predominent dischinetic Prezentarea iconografiei radiologice fig 1-Copilul F.O. de 9 ani. -Examinare radiologic simultan a tubului digestivindispoziie, scderea

Mucoasa bulbar i duodenal ngroat, pe alocuri edemaiat, tranzit duodenal rapid, cadrul duodenal diskinetic cu segmente spastice postbulbar i la genunchiul inferior. Vezica biliar voluminoas, piriform, mai intens opacifiat n treimea inferioar. Diagnostic radiologic: duodenit cronic edematoas cu diskinezie duodenal; diskinezie vezicular hipoton. Diagnostic clinic: duodenit sechelar postlambliatic. fig 2. Copilul P.C. de 8 ani -Examen baritat gastro-intestinal-

Stomac fr modificri. Bulb cu mucoasa bulbar ngroat. Mucoasa cadrului duodenal ngroat cu spasm medio-duodenal permanent.

Diagnostic radiologic: duodenit spastic. Diagnostic clinic: duodenit sechelar postlambliatic. Conform datelor publicate de Cheli, din punct de vedere histopatologic se pot distinge urmtoarele forme: -Duodenite superficiale 54 %, unde alterrile sunt la vilozitile duodenale. -Duodenit atrofic 40 %, forme n care procesul inflamator produce leziuni ale mucoasei i atingerea glandelor Liberkuhn -Duodenite interstiiale 6 %, caracterizate prin infiltraia inflamatorie a stratului muscularis mucosae. Observaie: din cauza dificultilor tehnice numrul endobiopsiilor efectuate este n numr modest, ca atare nu ne angajm n evaluri statistice. De altfel dup Cheli confruntarea historadiologic a duodenitelor demonstreaz o bun concordan, am putea spune absolut, ntre datele bioptice i aspectul radiologic al reliefului mucoasei duodenale. Pe materialul nostru n cazul duodenitelor cronice cu o evoluie de la 3 ani i pn la 6 ani, cu modificri morfologice substaniale ale mucoasei duodenale evideniate radiologic am semnalat urmtoarele simptome clinice: 1-Sindrom dispeptic duodenal 2-Vrsturi sau senzaie subiectiv de vom 3-Durere abdominal cronic 31 din 39 de cazuri 26 din 39 de cazuri 32 din 39 de cazuri

Doresc s subliniez totui c n patologia infantil sedimentarea constantelor simptomatice specifice ale duodenitelor cronice este foarte grea din cauza intricrii simptomelor clinice asociate organelor abdominale supramezocolice nvecinate. De multe ori aceste simptome se pierd n amalgamul acuzelor subiective sau obiective ale sindromului dureros abdominal cronic. n ordinea frecvenei din punct de vedere etiologic a duodenitelor cronice la copii colari examinai conform studiului nostru pe plan secund se situeaz alte forme clinice: duodenitele de vecintate, sau duodenitele secundare. Reiese din datele prezentate c majoritatea duodenitelor sunt asociate patologiei segmentului gastro-duodeno-veziculo-pancreatic. De altfel aceste date sunt sprijinite i de rezultatele cercetrilor efectuate de Ascambeva. O problem particular o reprezint raportul duodenitelor i a ulcerului duodenal cronic la copii examinai. n cele 6 cazuri de ulcere duodenale cronice cu duodenit, 4 cazuri de ulcere bulbare i 3 cazuri postbulbare, leziunile morfologice inflamatorii din punct de vedere radiologic au fost localizate pe D I i D II, strict limitate n vecintatea leziunii anatomice iniiale.

Asocierea relativ frecvent a duodenitelor cu gastrite de provenien dissecretorie, ridic problema genezei comune a duodenitelor i gastritelor pe fond fiziopatologic similar n tulburarea secretorie. Balaskova a studiat 152 de copii cu diferite faze clinice ale gastritelor cronice (exacebareremisie) i a pus n eviden la 42 de copii i o duodenit concomitent. Sarrazin sensibilizeaz atenia clinicienilor asupra altor aspecte etiologice ale duodenitelor dup cum urmeaz: -duodenitele virale n cursul hepatitelor virale -duodenitele infecioase demonstrate prin examen bacteriologic al secreiei duodenale, prin tubaj protejat -duodenitele alergice, existena lor prezint multe incertitudini -duodenitele granulomatoase-este vorba de localizarea duodenal a maladiei Crohn -duodenitele asociate sindromului Ellis-Zollinger (poliadenomatoz pancreatic) -duodenitele asociate cu boala Menetrier (hipertrofia gigant a mucoasei gastrice) -duodenite aparent primitive sunt foarte rare, putem spune aproape inexistente fapt subliniat i de Opitz. CONCLUZII 1-Am prezentat studiul clinic, radiologic i parial endobioptic a 39 de cazuri de duodenit cronic, depistate pe baza unui studiu amplu privind etiologia suferinei abdominale cronice la copil. 2-n cadrul studiului am evocat simptomatologia clinic, modificrile radiologice i endobioptice n concordan cu datele din literatura pediatric contemporan. 3-Forma clinic cea mai frecvent a duodenitelor cronice este aceea de duodenit postlambliazic care se instaleaz dup infestaii prelungite, masive, nedepistate, netratate. Frecvena acestor forme este de 80-85 % din cazuri. 4-Duodenita cronic sechelar dup infestaii prelungite, nedepistate i netratate cu giardia este o afeciune aproape necunoscut de pediatrii practicieni, cu toate c ea este o cauz frecvent de suferin abdominal cronic a copilului. 5-Trebuie pus n discuie aceast form de duodenit cnd n urma tratamentului corect condus al infestaiei parazitare, sindromul dispeptic duodenal persist. Monitorizarea prezenei sau absenei a lambliilor n aceste cazuri prin sondaje duodenale, cu prelucrare la cald a secreiei duodenale obinute se impune, asociat cu tratament medicamentos i dietetic adecvat.

BIBLIOGRAFIE 1-AMENT.E.M.-RUBIN.R.C.: Relation of Giardiasis to abnormal intestinal Structure and Function in gastrointestinal function; Gastroenterology,62,2021,1972 2-ABONSON.R.: The duodenal mucosa in peptic ulcer disease; Amer.J.Dig.Dis. 7,506.1978 3-BRANDBORG.L.: Histological demonstrations of mucosal invasion by Giardia Lamblia; Gastroenterology 2,143-148,1977. 4-CANTOR D.: Small intestine in Giardiasis; Amer.J.Gastroenterology 4,134-142,1967. 5-CHELI.R: Les duodenites; Acta-gastroenterologica-Belgica, 110-119,1970. 6-CHELI.R.: Duodenitis-Fact and Function; Endoscopy 4,106,1968 7-GHERMAN.J.M.: Duodenitele parazitare; Medicina intern 3,305-342,1972 8-HERZOVI.F.: Sindromul dispeptic duodenal la copil, duodenite i dischinezii duodenale; Pediatria 8,51-58-1974. 9-REZNIC .S.J.: Clinical characteristic of chronic duodenitis in children; Pediatrija, 5,2630,1971. 10-SCHWARTZ.M: Malabsorbia intestinal sever i infestaia cu giardia; Medicin Intern8,1007,1968 11-SARRAZIN.A.: Affection medicales non ulcereuses du duodenum; Revue du Praticien Paris23,1939-1954,1973 12-ROSELUND M.I.: Duodenal ulcer in childhood; Pediatrics, 45,283-1970

GANGLIONEURINOM RETROPERITONEAL CATECOLAMIN SECRETOR LA UN COPIL DE ASE ANI Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin

Title: Retroperitoneal ganglioneurinoma with catecholamine secretion at a six year-old child Abstract: I present the case of retroperitoneal abdominal tumour of tissular neurologic originsganglioneurinoma, with benign evolution, at a six year old child, with a confusing succession of

symptoms, in a cronic abdominal ache syndrome, where only the prolonged evolution provided conclusive arguments for positive diagnostic, respectively when the growth become palpable in the left part of iliac area. The start symptoms were the nonstructured abdominal ache, without anatomical topographic localization criteria. The cronic infection of urinary tract was caused by the left kidney stone produced through urinary stasis, in response to exterior compression by the growth on left ureter. Key words: ganglioneurinoma, abdominal tumours, chatecolamine, infection of urinary tract. Rezumat: Prezint un caz de tumor abdominal retroperitoneal de origine tisular nervoasganglioneurinom, cu evoluie benign, la un copil de ase ani, cu o cronologie derutant a simptomelor n contextul unui sindrom dureros abdominal cronic, numai evoluia prelungit furniznd elemente convingtoare pentru precizarea diagnosticului pozitiv, respectiv cnd tumora a devenit palpabil n fosa iliac stng. Simptomele de debut au fost durerile abdominale nesistematizate, fr criterii de localizare anatomotopografic. Infecia urinar cronic a fost pe fondul unei litiaze bezinetale stngi produs prin staz urinar, urmare a compresiunii extraluminale a ureterului stng de ctre formaiunea tumoral. Cuvinte cheie: ganglioneurinom, tumori abdominale, catecolamine, infecie urinar.

Prezentarea cazului. Copilul B.T. n vrst de ase ani din Satu-Mare, n observaia medicului de familie pentru dureri abdominale recidivante, intermitente, de tip colicativ, fr localizare specific, a urmat tratamente repetate i ineficiente cu vermicide, pe parcursul evoluiei de nou luni simptomatologia persistnd fr elemente de agravare sau de acutizare. n ultimele dou luni tabloul clinic se completeaz cu o infecie urinar i o diaree trenant, neinfluenabil prin tratamente cu dezinfectante intestinale i regimuri dietetice. Cu ocazia ultimului control, medicul de familie pune n eviden o formaiune tumoral de mrime 3x3 cm n flancul stng, de consisten ferm i fixat n regiunea suprapubian. Copilul a fost ndrumat imediat la serviciul nostru, cu diagnosticul de tumor abdominal de etiologie neprecizat. La inspecie abdomenul este normal conformat, fr asimetrie ntre cele dou flancuri, la palpare se evidenieaz o formaiune tumoral de consisten ferm, de mrimea unui ou de gin, nedureroas, cu suprafa neted, aderent puternic planurilor profunde, cu localizare n flancul stng, preponderent n fosa iliac stng, fr contact lombar; pe marginea medial a tumorii se simt pulsaii ample. Caracteristicile anatomo-clinice ale formaiunii tumorale ne orienteaz spre localizarea topografic retroperitoneal.

innd cont c n orice tumor abdominal la copil este obligatorie urografia intravenoas, am efectuat urmtoarele examinri radiologice: Radiografia abdominal simpl, care evidenieaz o imagine opac, de mrimea unui bob de porumb, n proiecia bazinetului stng. Urografia arat o hipotonie global a cilor urinare reno-ureterale superioare, cu ectazii caliceale, bazinete i uretere dilatate. La nivelul apofizei transverse L4, ureterul stng hipoton i dilatat face o cudur nainte i nafar, cu ntreruperea temporar a fluxului urinar; n continuare fluxul urinar este normal, stopul fiind realizat probabil prin compresiunea extraluminal a ureterului. Din proiecie antero-posterioar se evidenieaz o umbr compact, care proemin spre cavitatea abdominal din planurile profunde (retroperitoneal), bine delimitat n ansamblu i de mrimea 3x2 cm. Din poziia oblic stng apofizele transverse L4-i L5 sunt uor ndeprtate ntre ele, iar conturul anterior al corpului vertebral L5 este concav (atrofie prin compresiune) fr dispariia corticalei sau semne vizibile de invazie osoas.

Reproducere dup Caffey, J Irigoscopie i irigografie: jonciunea descendent sigmoidian a colonului este deplasat uor nafar, fr modificri de contur i de relief. Radiografia pulmonar nu evideniaz modificri patologice.

Examinri de laborator: hematologice fr modificri patologice, VSH-normal, TA 90/65 mmHg. Examenul urinii: albumine urme. Reacia Esbach 0,15 mg %, catecolamine urinare intens pozitive. Sedimentul urinar: 10-15 hematii i 20-30 leucocite, frecvente cristale de oxalai de calciu, flor microbian bogat. Urocultur: bacili E.coli 1.000.000, sensibili la aminoglicozide (gentamicin, kanamicin). Evoluia a fost afebril n tot timpul observaiei. Infecia urinar a fost temporar cupat prin monoterapie cu gentamicin n doze i durat adecvate. Caracterele clinice i radiologice decelate, au permis localizarea anatomo-topografic a tumorii n spaiul retroperitoneal. Excluznd existena unei tumori renale prin efectuarea urografiei, precum i a uneia pancreatice prin localizarea pelvian a tumorii, ne-am orientat n ordinea frecvenei tumorilor retroperitoneale la copii spre originea tisular nervoas extramedular a neoformatului abdominal, sprijinindu-ne i pe modificrile osoase ale corpului vertebral i a apofizelor la nivelul L4 i L5. Starea general nealterat, persistena n limite normale a constantelor biologice, absena metastazelor, evoluia posibil prelungit argumentat de formarea unui calcul bazinetal prin mecanism de staz urinar, absena sindromului infecios, au fost cteva elemente care au prezis natura benign a neoformatului abdominal. Intervenia chirurgical i examenul histopatologic au confirmat diagnosticul nostru prezumptiv, stabilind ca entitate anatomo-clinic un ganglioneurinom retroperitoneal. Evoluia postoperatorie a fost favorabil. La controalele ulterioare copilul este asimptomatic, cu rezerva urmririi calculozei i a infeciei urinare. Ca o particularitate a cazului nostru menionm sindromul diareic trenant i recidivant. Este cunoscut c n cadrul tablourilor clinice realizate de tumorile adreno-medulare, precum i cele provenite din esutul nervos simpatic (feocromocitom, neuroblastom, ganglioneurinom), exist o cretere excesiv a catecolaminei, substana produs de celule cromafine ale esutului nervos simpatic. Mecanismul fiziopatologic al diareei cronice de ctre catecolamine nu este elucidat, dar se presupune o perturbare n metabolismul apei la nivelul segmentului digestiv. Rosenstein a publicat cazuri de ganglioneurinoame catecolamin secretoare la copii, evideniate preoperator prin determinarea excreiei de catecolamin din urin. Se pare c i cazul nostru se ncadreaz n aceast entitate, ntruct dup extirparea tumorii a cedat i diareea. Discuii

Dac n seria de tratate clasice de pediatrie (Glanzmann, Rominger, Feer) ntlneam referiri sumare la patologia tumoral, n tratatele moderne (Nathan, Shirkey, Kempe) patologia de neoformaie este abordat n capitole distincte, cu ncadrri nosologice bine precizate, cu perspective de abordare paraclinic, tratamente medicamentoase antineoplazice, asisten onco-chirurgical. Tumorile retroperitoneale la copii, cu toate c n marea majoritate sunt tumori renale, clinica i paraclinica neoformatelor de alt natur sunt prezente n lucrrile pediatrilor, radiologilor, chirurgilor, oncopediatrilor: monografia Carpenter privind patologia neuroblastomului i ganglioneurinomului retroperitoneal, Hansman care descrie testele radiologice directe ale neuroblastomului retroperitoneal, studiul lui Gwinn despre teratoamele presacrale, iar a lui Hickey despre aspectele clinico-chirurgicale ale teratoamelor sacrococcigiene, Frantz public cazuri de adenocarcinom i limfosarcom al pancreasului la copii, Ganein despre tumorile benigne al vezicii urinare, Mostofi despre rabdomiosarcomul vezical, Ficht despre carcinoame, iar Scott despre feocromocitomul vezicii urinare, Snyder descrie tumori de origine tisular renal, pancreatic, nervoas, lipoame, liposarcoame, fibrosarcoame, mezenchimoame beningne i maligne, limfangioame i hemangioame cu localizare n spaiul retroperitoneal. Evocm aceste date din literatura pediatric pentru demonstrarea polimorfismului etiologic al tumorilor retroperitoneale. Diagnosticarea precoce i corect a tumorilor retroperitoneale la copii este o piatr de ncercare pentru clinician, oferind mai multe anse terapeutice. Dificultile diagnosticului n faza de debut sunt mai mari dect la adult, de cele mai multe ori fiind necesare examinri paraclinice laborioase, iar uneori impunndu-se laparatomia exploratorie i biopsia. Problema benignitii sau malignitii unor tumori retroperitoneale este deseori mai uor de lmurit dect cea a punctului de plecare. Malignitatea de obicei se traduce prin creterea rapid a tumorii, multiplicitatea ei, prezena metastazelor, afectarea strii generale, alterarea precoce a probelor biologice, apariia precoce a complicaiilor din partea organelor vecine, etc. Concluzii Am prezentat un caz de ganglioneurinom retroperitoneal, cu complicaii urorenale neobinuite: formare de calcul bazinetal prin staz urinar persistent, consecina compresiunii extraluminale a ureterului. Prezena diareei cronice i amendarea ei dup extirparea chirurgical a tumorii, a impus cazul ca un ganglioneurinom catecolamin-secretor. Particularitile clinice a cazului prezentat sublinieaz importana depistrii precoce a neoformatelor retroperitoneale i soluionarea chirurgical a lor, n vederea eliminrii apariiei complicaiilor.

Referine 9. Rosenstein, B,J, Engelman, K. Diarheea in a child with a catecholamine-secreting ganglioneurinoma. Case report and review of literature. J Pediat 1963;63:217. 10. Swift, PGF. Watery diarrhea and ganglioneurinoma with secretion of vasoactive intestinal peptide. Arch Dis Child 1975;5:876. 11. Melicow, MM. Palpable abdominal masses in Infants and Children. J Urol 1959;81:705. 12. Snyder, WH. Retroperitoneal Tumors in Infants and Children. Arch Sur 1951;63:26. 13. Nelson, EW. Texbook of Pediatrics 1964,1525 14. Shirkey, H. Pediatric Therapy. Mosby Company Saint-Luis 1975,1033-1035 15. Popescu, V. Tratat de Pediatrie, Editur Medical, vol III 16. Fanconi, G, Wallgren, A. Manual de pediatrie, 340-342

HIPERGLICEMIA TRANZITORIE I IMPLICAIILE SALE DE DIAGNOSTIC DIFERENIAL N STRILE COMATOASE PROVOCATE DE INTOXICAII CU SUBSTANE ORGANOFOSFORICE Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin Title: The transient hyperglicemia and his implications in the diagnosis of comatose conditions caused by intoxication with organophosphoric substances Abstract: The knowledge of elements to differentiate the coma from intoxication with organophosphoric substances respectively from diabetes, in the presence of transient hyperglicemia, can spare us from fatal errors; in this conditions the hyperglicemia is probably caused by a polienzyme-inhibitor phenomenon, the persistence of hyperglicemia could be a mark of prognosis. Key words: coma, intoxication, organophosphoric substances, hyperglicemia. Rezumat: Cunoaterea elementelor de difereniere ale comelor din intoxicaiile cu substane organofosforice la copii i ale comelor diabetice, n prezena hiperglicemiei tranzitorii, ne poate scuti de erori fatale, hiperglicemia n aceste situaii are la baz probabil un fenomen polienzim-inhibitor, persistena hiperglicemiei putnd fi un indicator al prognosticului. Cuvinte cheie: coma, intoxicaie, substane organofosforice, hiperglicemie.

Motivarea abordrii subiectului

La un raport de gard medicul de serviciu relateaz urmtorul caz: n jurul orei 23 a fost prezentat un copil de 11 ani n com de gradul III, fr date privind etiologia; examinrile paraclinice evideniaz o glicemie de 386 mg%, fr alte modificri; cazul a fost etichetat ca o com diabetic, anamneza fiind deficitar datorit absenei aparintorilor, trecndu-se la tratamentul adecvat acestei afeciuni, diagnosticul fiind bazat pe un singur criteriu biologic, fr o evaluare corect a altor elemente clinice sau, dac ele au fost minore, fiind greu depistabile. La ora 4,30 a fost prezentat i fratele copilului, de 9 ani, tot n com avansat, cu o hiperglicemie de 365 mg%. n aceste condiii s-a impus revizuirea diagnosticului primului caz, prin examenul clinic minuios, evoluie, consultul interdisciplinar, stabilindu-se intoxicaie acut cu substane organo-fosforice, hiperglicemie tranzitorie. Consider util prezentarea acestei situaii, precum i a unui alt caz, pentru sensibilizarea asupra intoxicaiilor cu substane organofosforice (SOF), n care o hiperglicemie poate deruta, dac alte semne clinice sunt fruste. Istoric Schachter, n 1966 ntr-un articol publicat n legtur cu 88 de cazuri de intoxicaie acut cu SOF (parathion), ntre alte modificri bioumorale menioneaz n 8 cazuri i o hiperglicemie de pn la 340 mg%, fr s ncerce s explice cauzele acestui fenomen dismetabolic. Friborska, citat de Pilat, explic apariia unor semne ntlnite n intoxicaii ca: midriaza, hipertensiunea, hiperglicemia, prin excitarea fibrelor simpatice la nivelul sinapselor lor ganglionare (tot acetilcolinice), sau prin eliberarea de adrenalin din medulosuprarenal (inervat tot de fibre colinergice). Literatura medical consider c hiperglicemia din cadrul intoxicaiilor este tranzitorie, avnd la baz un fenomen polienzim-inhibitor, efectul toxic direct asupra esuturilor scznd utilizarea glucozei. Mecanismul interveniei SOF n metabolismul glucidic tisular nu este complet elucidat, fiind probabil prin inhibarea enzimei citocrom-oxidaz din procesul de oxidare Wartburg i a dehidrogenazelor din sistemul de activare a hidrolizei Wieland. Persistena unei stri comatoase, cu o hiperglicemie la un copil, pot pune delicate probleme de diagnostic diferenial, mai ales cnd se ignor contactul cu produsul organo-fosforic, aa cum se ntmpl n intoxicaiile accidentale. M.C.Warren, citat de Bour, descrie c la un grup de copii cu intoxicaie, pn la precizarea diagnosticului pozitiv, s-au presupus urmtoarele afeciuni: encefalit, poliomielit-forma bulbar, tumoar cerebral, accident vascular, com diabetic, etc. Prezentarea cazului

Eleva S.E. n vrst de 11 ani, este adus de salvare la serviciul nostru n stare de com profund, cu fenomene de insuficien circulatorie periferic: cianoz generalizat a tegumentelor i mucoaselor, extremiti reci, hipotermie 35,8, puls 62/minut, foarte slab perceptibil, TA prbuit 60/40 mmHg, cu respiraia stertoroas tip Cheyne-Stokes, cu sput aerat sanguinolent. Antecedentele personale fiziologice i patologice sunt nesemnificative. n urm cu 12 ore bolnava prezint greuri, vrsturi incoercibile, dureri abdominale violente localizate n regiunea epigastric, medicul consultat etichetnd cazul ca o gastrit acut, indicnd un tratament cu antispastice, antivomitive, regim. Vrsturile ns nu cedeaz, durerile abdominale devin tot mai violente; se instaleaz o dispnee marcat care se accentueaz pe parcurs, cu respiraie zgomotoas, sialoree, transpiraii profuze. n urm cu 2 ore bolnava devine incontient, motiv pentru care este internat de urgen. La examenul clinic, pe lng semnele descrise anterior se mai constat: mioz pronunat persistent, semne de hipersecreie glandular generalizat cu sialoree, lcrimare, transpiraii profuze, laringo-brohospasm, edem pulmonar acut, fibrilaii musculare, microconvulsii ale feei (pleoape, limb) i a extremitilor, glob vezical. Halena are un miros tipic de motorin. Cu toate c nu a existat certitudinea expunerii la toxic, bazndu-ne pe obsevaia lui Moesclin, la o stare de com care survine brusc i este nsoit de triada: convulsii, mioz, i edem pulmonar, suspicionm o intoxicaie acut cu SOF. Cercetnd fondul bioumoral al comei se pune n eviden o hiperglicemie de 326 mg %, care nu a fost nsoit de modificri de tip diabet zaharat decompensat (glucozurie, corpi cetonici, etc). Tratamentul: atropinizare masiv sub monitorizare, administrare de antidot-toxogonina, combaterea insuficienei respiratorii i combaterea colapsului prin refacerea patului vascular. n urma tratamentului starea bolnavei s-a mbuntit spectaculos. Dup o evoluie de 6 ore se poate comunica cu ea, se alimenteaz i ne relateaz circumstanele intoxicaiei. Discuii Hiperglicemia tranzitorie n cadrul intoxicaiilor cu SOF, reprezint un aspect important i predispune la erori, cu tentaia de a eticheta o stare comatoas cu hiperglicemie marcat n aparen, ca i com diabetic. Trsturile fiziopatologice i clinice comune al acestor dou stri comatoase: 1. au la baz tulburri ale metabolismului intermediar, adic sunt come extracerebrale, neinfecioase

2. se instaleaz brusc, cu tulburri digestive intense: vrsturi, dureri abdominale violente, la cei cu intoxicaie cu SOF epigastralgii foarte pronunate. 3. n coma profund domin importante tulburri circulatorii: pierderea caracterelor normale ale pulsului, chiar dispariia sa, instalarea hipotermiei extremitilor. apoi cianozarea lor. Diferena apare la tulburrile respiratorii: -n coma din intoxicaia cu SOF domin edemul pulmonar acut cu semne clinice bine conturate, iar n faza terminal a comei respiraia periodic de tip Cheine-Stokes -coma diabetic produce o dispnee fr semne fizice i cu respiraie periodic de tip Kussmaul. Pe lng trsturile clinice comune, coma din intoxicaia cu SOF prezint caracteristici datorate intoxicaiei endogene cu acetilcolin i anume simptome muscarinice i nicotinice. Practic, diagnosticul comei prin intoxicaie cu SOF trebuie s se bazeze pe evidena expunerii la toxic i pe prezena urmtoarelor semne clinice distincte fa de com diabetic: -mioza, care apare prima i este persistent -hipersecreia glandular generalizat: salivar, lacrimal, transpiraii profuze, laringo-bronhospasm, edem pulmonar acut -fibrilaii musculare ale feei i extremitilor -tolerana la atropin. Referitor la echilibrul bioumoral trebuie remarcat c n comele diabetice dezordinile metabolice sunt complexe: hiperglicemii, cetonemie, scderea rezervei alcaline, hiperlipidemia, hipercolesterolemia, glucozurie i cetonuria foarte accentuat, dezechilibru hidromineral, etc. Astfel se contureaz concluzia: coma diabetic este relativ srac n semne clinice dar extrem de bogat n modificri bioumorale, pe cnd comele datorate intoxicaiilor cu SOF sunt zgomotoase clinic i cu un echilibru bioumoral mai puin dereglat. Se ridic ntrebarea de ce nu gsim hiperglicemie tranzitorie n toate cazurile de intoxicaie cu SOF? Se presupune ca pacienii cu enzimopatii latente, sau cu enzim-polimorfisme, sunt mai predispui la perturbrile metabolismului glucidic n intoxicaiile cu SOF. Concluzii 1. hiperglicemia din intoxicaiilor cu SOF este tranzitorie i probabil are la baz un fenomen polienzim-inhibitor, prin efectul toxic direct asupra esuturilor scznd utilizarea glucozei. 2. n paralel cu blocarea hiperacetilcolinemiei se reface stocul enzimatic al organismului intoxicat i treptat cedeaz hiperglicemia.

3. cunoaterea elementelor de difereniere ale comelor din intoxicaiile cu SOF la copii i ale comelor diabetice, n prezena hiperglicemiei tranzitorii, ne poate scuti de erori fatale. 4. hiperglicemia n cadrul intoxicaiilor cu SOF nu este nsoit de semne de decompensare a metabolismului glucidic. 5. persistena hiperglicemiei ar putea fi un indicator al prognosticului, n comele prelungite glicemia fiind la valori ridicate. Referine 1. Reimhard, I, Naschem,F. Enzimdiagnostic, Jena, Verlag, 1970:201. 2. Barhad, B. Intoxicaiile cu pesticide, Bucureti, Ed Medical. 3. Manu, P. Mecanismul aciunii insecticidelor organo-fosforice, Igiena 1967;9:513-527. 4. Pavel, I. Diabetul, Bucureti, Ed Medical, 1965:130-145. 5. Petrescu-Coman, V. Intoxicaiile acute i accidentale la copii, Bucureti, Ed Medical,1968. 6. Fabre, R, Truhaut. Precis du toxicologie,Tom.2:398-400. 7. Dimitriu,C, Schachter,A. Intoxicaii acute, Bucureti, Ed Medical:171-176. 8. Pilat,L. Bolile profesionale, Bucureti, Ed Medical, 1966:287-297. 9. Simonin, C. Medicine du Travail, Paris, Librairie Maloine:743-745. 10. Brainerd, H, Margem, S. Elemente prectice de diagnostic i tratament, Bucureti, Ed Medical, 1967:1322-1323. 11. Warrem, MC. Clothing-Home epidemic Organic-phosphate, Poisoning in children JAMA:266-268. 12. Toma, I, Constantinescu, L. Intoxicaia acut cu substan insectofungicid la copil, Pediatria 6:545-550. 13. Filipovici, A. Dou cazuri de intoxicaie accidental cu paration cu manifestri clinice de edem pulmonar, Pediatria 1:71-74.

INCIDENA MEGAURETERULUI I A REFLUXULUI VEZICO-RENAL N CAZUL MALFORMAIILOR APARATULUI URINAR Bauer Adalbert SCM Caritas Medica, medic primar pediatru, doctor n medicin

Abstract: The megaureter is defined as a congenital dilatation of one or both ureters with disturbances in the urine crossing level, but with no track down obstacle in the drainage. It is used to make the difference between hidroureter and megaureter, the first being known as a dilatation of

ureter above the bladder and ureter junction. I present 3 megaureter cases to point out this pathology in situations of chronical abdominal pain at childrens. Key words: megaureter, hidtoureter, megabladder, abdominal pain, urinary tract infections.

Rezumat: Megaureterul este definit ca o dilatare congenital a unuia sau a ambelor uretere, cu tulburri n pasajul urinii, dar fr obstacol depistabil n drenajul ei. Se obinuiete s se fac deosebire ntre hidroureter i megaureter, primul fiind cunoscut ca o dilatare a ureterului deasupra jonciunii uretero-vezicale. Prezint trei cazuri de megaureter, pentru a atrage atenia asupra acestei patologii n situaia durerilor abdominale cornice la copii. Cuvinte cheie: megaureter, hidroureterm megavezic, dureri abdominale, infecii urinare.

Primul caz a fost publicat n anul 1923 de ctre Caultz, fr s se menioneze i creterea n lungime a ureterului. Publicaiile ulterioare au consemnat ngroarea pereilor i creterea n lungime, cu numeroase bucle. La noi n ar cazuri au fost publicate de Clinescu. Ca genez se discut urmtoarele posibiliti: d. existena unei adevrate malformaii n sensul formrii tisulare n exces (Boeminghaus i Pervin). e. existena unor tulburri neuro-musculare n musculatura ureterului i a vezicii, prin lipsa celulelor ganglionare, cu achalazia orificiului terminal al ureterului, n 50% din cazuri asociat cu megacolon (Swenson). f. o obstrucie pasager n cursul vieii embrionare (Bischoff), neexistnd deosebire ntre megaureter i hidroureter, ambele avnd un obstacol n genez, unul n viaa intrauterin, pasager, altul post partum, persistent. n aproape toate cazurile se ajunge la o dilatare a bazinetului, cu alterarea peristalticii ureterului i realizarea unui obstacol funcional, cu toate repercursiunile asupra rinichiului, cu insuficien renal n strile avansate. Simptomatologia este aceeai ca la hidroureter: infecii urinare repetate, rezistente, staz pielobazinetal, litiaz, leziuni renale tubulare cu simptomatologie proprie. Primul pas n procesul de identificare este ultrasonografia, urmat de urografie; lrgirea ureterului i bazinetului se demonstreaz prin cistografie i pielografie, vizualizeazndu-se refluxul vezico-ureteral. Cistoscopia pune n eviden orificiile beante.

Uneori sindromul megaureteral se asocieaz cu megavezica, constituind o entitate aparte: sindrom megaureter-megavezic. Afeciunea este mai frecvent la fete, prezint de obicei o lrgire a ureterelor i a vezicii cu rest de urin, dar fr obstacol, cu cistomanometrie normal, fa de un volum uneori pn la ombilic al vezicii, element de diagnostic diferenial fa de megavezic cu obstacol subiacent. Simptomul de baz este ischiuria paradoxal, constnd dintr-o emisie de urin involuntar la o vezic supraplin. La cele trei cazuri de megaureter depistate n cadrul studiului meu privind suferina abdominal cronic a copilului, voi prezenta pe scurt i problemele de reflux vezico-renal, asociate cu megaureter, izolate sau prezente n cadrul altor anomalii. Pentru nceput prezint indicaia, criteriile clinice i biologice de efectuare a urografiilor n cadrul suferinei abdominale cronice a copilului: 1-durerile abdominale de durat, nespecifice, fr localizare anatomo-topografic caracteristic 2-apariia durerilor independent de alimentaie, n variate perioade ale zilei 3-dureri abdominale cu caracter colicativ, asemntoare cu durerile apendiculare 4-dureri nensoite de semne clinice de indigestie 5-dureri abdominale persistente i dup rezolvarea unor afeciuni digestive (exemplu-copii apendicectomizai) 6-dureri de tip colic renal, n prezent sau n antecedente 7-infecii urinare cronice sau cu caracter recidivant 8-orice form de tumoar abdominal 9-dificulti de miciune, ntreruperea jetului urinar 10-malformaii congenitale de orice fel, chiar i cu infecii urinare uoare 11-malformaiile pavilionului urechii, deseori nsoite de malformaii urinare 12-orice form de insuficien renal. Un examen ecografic nu este suficient ntotdeauna n elucidarea unor modificri patologice urorenale. n caz de incertitudine trebuie efectuat obligatoriu i urografia i.v. Prezentarea cazurilor Caz 1. Copilul A.I. de 5 ani din Satu-Mare, este consultat pentru: -existena n antecedentele personale patologice a infeciilor urinare repetate, n unele cazuri cu caracter sistemic -dureri abdominale recidivante

-dureri la miciune, cu iradire n lojele renale, mai ales n dreapta, dureri care dateaz de aproximativ un an. Cu 3 zile nainte de internare durerile la miciune sunt att de pronunate nct oblig ntreruperea miciunii. La examenul clinic obiectiv se constat: lojile renale dureroase, mai ales pe dreapta, cu o bombare abia sesizabil. Examenele de laborator pun n eviden o albuminurie moderat, hematurie i leucociturie pronunat. T.A. are valori normale, la fel ureea sanguin, ionograma urinar. Probele funcionale renale au fost alterate pe tot parcursul internrii. La urografia i.v se constat o diferen de volum a rinichilor, cel litiazic (stng) fiind redus. Urografia seriat pune n eviden tardiv la stnga o staz pielo-caliceal, o cudur i o dilataie sacciform a ureterului stng, cu traiectul pelvin de dimensiuni normale. Rinichiul drept funcional, mut dup 20-30 de minute. Este remarcabil i volumul impresionant de mare al vezicii, care la cistografia simpl nu a oferit elemente suplimentare. Cazul a fost etichetat ca un sindrom de megavezic-megaureter, cu staz pielocaliceal bilateral. Copilul a fost internat la o clinic de urologie infantil.

Foto 1. megavezic-megaureter, cu staz pielocaliceal bilateral Caz 2. Copilul E.S. de 12 ani, este internat la o clinic universitar cu diagnosticul de glomerulonefrit subacut, pielonefrit cronic. A fost tratat mult vreme, obinndu-se ameliorri

temporare. Rechemat la un control uro-radiologic, la urografia efectuat se constat, dup o eliminare bun a substanei de contrast, o ectazie pronunat a sistemului pielo-caliceal, cu sinuziti persistente ale ureterului pelvin, care dispare ulterior la 90 de minute (foto 2).

Foto 2. Ectazie pronunat a sistemului pielo-caliceal Cazul a fost etichetat ca un megaureter-megavezic. Caz 3. Copil anteprecolar n vrst de un an i jumtate, a fost supravegheat pentru o infecie urinar rebel la orice tratament antiinfecios. Se presupune pentru aceste motive o malformaie congenital a cilor urinare. Avnd indicaie absolut, pe urografia efectuat se observ o eliminare abia schiat la stnga, cu opacifierea palid nedifereniabil a sistemului calicelal. Pe clieele tardive se observ o ectazie a bazinetului pe ambele pri, pentru ca pe clieul efectuat la 35 de minute s se remarce o ectazie a ureterului homolateral n poriunea juxta-vezical, la dreapta opacifierea fiind prezent i dup 25 de minute. La cistografia efectuat n poziie Trendelenburg forat se constat un reflux vezico-ureteral extrem de accentuat la stnga, cu dilatarea ureterului respectiv i ectazia cavitilor pielocaliceale

(fig 3). n acest caz consider c diagnosticul de megaureter congenital ct i a refluxului, avnd n vedere hidronefroza, este cert.

Foto 3. reflux vezico-ureteral extrem de accentuat la stnga, cu dilatarea ureterului respectiv i ectazia cavitilor pielocaliceale Bischoff consider c megaureterul, sindromul megaureter-megavezic i hidronefroza sunt stri evolutive terminale cu originea la nceputul perioadei embrionare (2-3 luni intrauterin), cnd deja mezonefronul are o activitate excretorie, preluat dup 5 luni de rinichiul definitiv. Aceast ipotez a disgeneziei, datnd din perioada embrionar, i gsete un sprijin n frecvena anomaliilor asociate cu un reflux i mai ales asocierea refluxului cu duplicitate, anomalie sigur malformativ. Concluzii 6. Incidena megaureterelor n statisticile consemnate n literatura pediatric se cifreaz n jur de 4-5 % din totalul malformaiilor urorenale. 7. Megaureterul se trdeaz prin antiinfecioase de rutin. 8. Megaureterul, din cauza repercursiunilor sale serioase asupra aparatului renal este necesar s fie diagnosticat ct mai precoce, iar identificarea cauzei primare sau secundare certificat prin pielografii, uretrocistografii, radiocinematografie, pentru un tratament conservator sau radical chirurgical, adecvat formei i cauzei. 9. Se impune cutarea refluxului vezico-renal n toate pielonefritele, piuriile, enurezisurile, care nu cedeaz la tratament n timp util. infecii urinare recidivante i rebele la tratamentele

10. Este necesar gama de investigaii ale refluxului, att pentru depistarea cauzelor care l determin, dar i pentru aprecierea prognosticului i alegerea terapeuticii de urmat.

Referine 10. Kelalis PP, King LR. Clinical Pediatric Urology, Saunders Company,1976,266-281. 11. Hutch JA. Nonobstructive dilatation of the upper urinary tract, J Urology 1965;93:177-184. 12. Swenson O. A new concept of the etiology of megaloureters, N Engl J Med 1962;246:41-46. 13. Nesbit RM. The problem of primary megaloureter, J Urol 1954;72:162-171. 14. Burghele T. Urologie, Bucureti, Editura Didactictic i Pedagogic, 337-339. 15. Gregoir WL. Etiologie du reflux congnital et du mega-ureter primar, Urol Int 1969;24:119134. 16. Fanconi, Wallgren, Basel-Stuttgart, Lehrbuch der Pediatrie, 1961,742. 17. Caffey J. Pediatic X-Ray Diagnosis, 782-784. 18. Boda D. Gyermekgygyszat, Budapest, Medicina, 377-378.

MALFORMAIILE CADRULUI DUODENAL LA COPILDR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin Anomaliile duodenale la vrsta de copilriei snt relativ frecvente.Unele snt incompatibile cu via,iar altele snt compatibile cu o exosten mai mult sau mai puin prelungit i se descoper accidental fie la un examen radiologic fie la autopsie. DINTRE ANOMALII DE DESVOLTARE se poate distinge atrezia duodenal care este excepional i incompatibil cu via. MEGABULBUL I MEGADUODENUL congenital constau ntr-o exagerare a formei capacitii duodenului,ntecnd cu mult valorile normale.Megabulbul congenital poate fi fi unic sau se poate asocial cu un megaduoden,formnd potcoava duodenal mult dilatat.n scimb este greu de stability radiologic diagnosticul etiologic al megaduodenului congenital fa de megaduodenul secundar i fa de un megaduoden funcional,care este expresia unei tulburri nervoase vago-simpatice cu punct de plecare local sau general.In general megaduodenul prezint o istorie clinic lung i este asociat uneori cu alte anomalii digestive. ANOMALIILE DE POZIIE depind de cele mai multe ori de evoluia torsiunii ansei primitive i de torsiunea ansei duodenale n special,pe de o parte,iar pe de alt parte de fenomenul de fixare a mezoduodenului.Din aceast categorie se disting tei forme:-anomalii de torsiune-anomalii de fixaie i duodenul invers.

n cadrul anomaliilor de TORSIUNE :-absena de torsiune situaia n care ansa intestinal are un aspect embrional i radiologic duodenul apare n poziie sagital,median i cu concavitate posterioar.El este flotant.n cazul MEZENTERULUI COMUN,duodenul este fixat numai n prima poriune.Unghiul duodeno-jejunal este situate la dreapta arteriei mezenterice i deci n dreapta cavitii abdominale. TORSIUNEA INCONPLET a duodenului este o anomalie foarte rar i const n aezarea duodenului n poziie vertical. TORSIUNEA N SENS INVERS SAU RU se caracterizeaz prin situaie antemezenteric a duodenului i retromzenteric a colonului,care poate fi coprimat de duoden. n SITUS INVERSUS ABDOMINAL complet i duodenul scimb situaia anatomotopografic n sens invers. EMBRIO-PATOGENEZA-Duodenul i dobndete fixitatea n timpul dezvoltrii.La nceput duodenul este mobil ,ca i restul intestinului,el fiind prevzut cu un mezo-duoden.Pe urm sufer un fenomen de rotaie,n urma cruia duodenul,care era dispus n plan sagital,se aeaz n plan frontal.Consecutiv mezzo-duodenul se aplic pe peritoneul parietal.Intr mezzo i peritoneul parietal se petrece un fenomen de coalescen,meto-duodenal fuzionnd cu peritoneul parietal primitiv,dnd natere FASCIEI TREITZ.Defectele de coalescen ale mezo-duodenului pot duce la anomalii de fixare a duodenului ca :DUODEN MOBIL PARIAL SAU TOTAL.Radiologic se poate diferenia o MOBILITATE FIZIOLOGIC /normal/ care se pune n eviden destul de bine radiologic,i este mai pronunat la nivelul poriunii D I,i o MOBILITATE PATOLOGIC,care permite deplasri destul de mari/4-10 cm/.Mobilitatea patologic se semnaleaz n dou imprejurri: 1-o mobolitate patologic izolat,consecutiv uni defect de fixare a mezzoduodenului-sau 2-o mobilitate duodenal asociat unei ptoze gastro-colice. Semnificaia clinic a defectelor de fixare este neclarFRECVENA duodenului mobil: -Duoden parial mobil incomplet 72% -Duoden parial mobil complet 26 % -Duoden total mobil 2 % Aspectul radiologic se caracterizeaz printr-un pilor situate jos,aproape de pelvis.El se continu cu un segment duodenal alungit,reprezentnd pe D I i partea mobil din D II.Acest segment este oblic n sus i la dreapta ctre flancul drept al coloanei vertebrale.La acest nivel el dispare napoia mezzo-colonului transvers i se continu cu D III i D IV normal fixate. FRIK recent atrage ateni asupra faptului c duodenul parial mobil suprapapilar prezint o importan practic mare din punct de vedere al diagnosticului diferenial al patologiei organelor vecine din zon anatomic. El a constatat c angulaiile duodenale/juxtabulbare/ dup bulb cauzate de duodenum mobile snt de multe ori interpretate ca deformaiile post-ulceroase ale bulbului.Aceast eroare se poate evita prin examinare radiologic n mai multe incidene,i modificarea situaiei prin palpare mobiliznd astfel partea mobil a duodenului. In cadrul sindromului dureros abdominal cronic a copilului,o importan nu chiar neglijabil prezint INVERSAREA DUODENULUI,malformaia congenital de poziia a duodenului.In cazurile cnd evolueaz cu semen clinice este characteristic apariia fenomenelor ca:greuri-vrsturi bilioase-migrene,chiar i icter intermittent din copilrie sau adolescen.Poate servi ca baza unei duodenit a copilului,eventual aderene.peri-duodenite. PRZENTAREA ICONOGRAFIE DIN OBSERVAIE PERSONAL 1-SCHEMA VARIIAIILOR DE MALPOZIII DUODENALE-GOLDEN-a-modicifri produse de ligamentul hepato-duodenal pe D I-D II -b-variaiile poziiei flexurii duodeno jejunal-

SCHEMA VARIAIILOR DE MALPOZIIE DUODENALE2-Copilul M.R.15 ani. Examen baritat gastro-intestinal.Radiografia efectuat O.A.D:-Cadrul duodenal prezint form de J-mucoasa duodenal ngroat-Diagnostic radiologic-MALROTAIE DUODENAL-DUODEN REBORDENT

3-Copilul T.R.-13 ani Examen baritat gastro-intestinal. Radiografia efectuat n P.A.ortostatism:cadrul duodenal ngustat,flexura TREITZ situat pe marginea stng a coloanei m dreptul apofizei transverse a lui L I.

Diagnostic DUODENAL-

radiologicMALPOZIIA

4-D.H. de 13 ani.Examen baritat al tubului digestiv. Stomac hipoton,pliurile mucoasei gastrice nemodificate,fee i curburi integer. Cadrul duodenal este inversat,D III prezint un traiect spre dreapt,iar primele anse jejunale sn t situate n flancul drept. Diagnostic radiologic:DUODEN INVERSAT

DUODEN INVERSAT-

5-Suboccluzie duodenal permanent la un biat de 13 ani prin diafragm endoluminal al duodenului./Dup CAFFEY/A+B Prezentarea schematic a diafragmelor duodenale endoluminale n raport cu extinderea leziunii anatomice SUBOCCLUZIE DUODENAL PERMANENT-Dup CAFFEYSUBOCCLUZIE DUODENAL PERMANENT.-Dup J.CAFFEY-

6-V.I. 15 ani. Explorarea selectiv a duodenului cu bariu introdus prin sond duodenal asociat cu prob cu codein. -Seriografiile effectuate n decubit i procubit,cadrul duodenal face o curs elicoidal de 720 de grade n plan sagital,n intriorul cadrului,dup care continu traiectul obinuit pn la flexura lui TREITZ. Diagnostic radiologic:MALFORMAIE CONGENITAL A CADRULUI DUODENAL PE D IIDUODEN MOBIL-HERNIE PARADUODENAL RETROPERITONEAL-

7-BRIDE PERITONEALE CONGENITALE OBSTRUCTIVE. A-obstrucie duodenal prin brid veziculo-colic B-obstucie jejunal prin brid peritoneal jejuno-ileal /Dup CAFFEY BRID VEZICULO-COLIC-Dup J.CAFFEY.

8-Compresiune extraluminal a cadrului duodenal prin vena portae preduodenal..VENA PORTAE PREDUODENAL-Dup BOLES-

CONCLUZII1-Malformaiile congenitale ale cadrului duodenal pot fi simple curioziti anatomice depistate fie prin-un examen radiologic sau intervenie chirurgical efectuat pentru alte scopuri,fie la autopsie.

2-n unele cazuri,mai ales privind patologia corelativ cu organe anatomice vecine pot pruduce tablouri sau perturbri grave ,care reclam o explorare competent i minuios al acestei punc nodal al digestiei.. 3.-Majoritatea acestor examinri se refer la diferite forme de explorri radiologice specifice a duodenului sau examinri selective al acestuia-/-duodenografie hipoton-cu tub sau fr tub cu substane farmacodinamice de tipcodein sau antrnyl-examinarea radiologic simultan a tubului digestive,alte metode de examinri selective a duodenului. 4-n cazul n care aceste malrotaii sau nalpoziii a cadrului duodenal produc simptome clinice patologice/exemplu-orice form de vrstur. Vrstura este considerat ca un siptom clinic de elecie n suferin duodenal.n aceste cazuri se impune eplorarea radiologic complex,plurisegmentar a aparatului digestiv. 5-Am prezentat cteva cliee radiologice din studiul personal i reproducii din literature de specialitate. -BIBLIOGRAFIE1-BRZU.I-VOICULESCU E-Patologia duodenului neulcerosEditura Medical-Bucureti-1958-pagina 10-31. 2-BOMBART.M.-Les affection du duodenum. n Acta Gastro-enterologia Belgica-33,2:97-100-1971 3-CAFFEY J.-Pediatric x-ray Diagnosis.Jear-BOOK-Madical Publishare.Chicago-19734-DUVAL.R.Posibilites radiodiagnostiques du complex duodenoPancreatique.n Acta Gastroenterologica Belgica 5-6-360-37119635-LENG-LEVY J.Un Carrefour diagnostique dangereux-la carrefour

sous-hepatique.n Semen des Hopitoux Paris.45,25:1765-17671969. 6-SARRAZN.H.-Affection medicales non ulcerouses de duodenum. n Rev.du Prat. Paris 25:1939-1954.1973. 7-SCHINZ.H.Lerbuch der Roentgendiagnostic Georg Theime VERLAG Stuttgart 1952. 8-FRIK.W.-Duodenul n Acta Gastroenterologica Belgica 1970-Nr:3 Pagina:100-1109-TAYLOR.M.T:-HOLLANDER.R.I.-Pediatrics- Nr:31-pagina-10491050

RETENIE ACUT DE URIN COMPLET PRIN HEMATOCOLPOS CONSECUTIV IMPERFORAIEI HIMENALE LA O FETI DE 11 ANI. Dr. BAUER ADALBERT Medic primar Doctor n medicin INTRODUCERE Frecvena reteniei urinare acute complet la copil colar este relativ rar. n general ea se instaleaz brusc, la copii fr tulburri urinare anterioare, sau cu tulburri aparent nesemnificative. Din punct de vedere clinic i biologic reprezint o urgen medico-chirurgical. Importana precizrii diagnosticului n timp oportun ne scutete de posibilitatea instalrii tabloului clinic al uremiei. Cauzele care pot induce o retenie complet de urin snt numeroase, unele sunt n legtur cu leziuni ale aparatului urogenital, altele sunt de cauze extraurinare, prin compresiunea extraluminal a uretrei terminale. La sexul feminin retenia acut complet de urin se datoreaz de cele mai multe ori cauzelor extraurinare, pelviene. Pornind de la acest principiu se impune n toate cazurile de retenie acut, examenul ginecologic competent i minuios. ntre multiplele cauze extraurinare, ca una foarte rar, se citeaz n literatura de specialitate retenia acut de urin prin hematocolposul consecutiv unei atrezii himenale, retenia parial sau total coinciznd cu periodele ciclului menstrual.

innd cont de raritatea cazurilor considerm instructiv prezentarea unui caz din observaia personal. PREZENTAREA CAZULUI Eleva M.E. n vrsta de 11 ani din oraul Satu-Mare este consultat n serviciul nostru pentru urmtoarele motive: stare general alterat, anurie instalat de 48 de ore, dureri abdominale violente cu localizare n regiunea hipogastric, formaiune tumoral abdominal imens (cap de copil mic) cu localizare retrosimfizal. Examenul clinic obiectiv relev dezvoltare somatic corespunztoare a unui copil de 14 ani, prezentnd semnele clinice al pubertii: creterea glandelor mamare, prezena pilozitii i a hiperpigmentaiei regiunii vulvare. Din antecedente eredo-colaterale i personale nu rezult nimic deosebit. Din istoricul bolii reiese c prinii au remarcat primele semne de boal cu aproximativ 4 luni n urm, reprezentate de: dureri abdominale cu localizare predominant n regiunea hipogastric, simptome clinice de disurie pentru care motiv bolnava a fost tratat n repetate rnduri, fiind etichetat ca o infecie urinar joas. Durerile au survenit la intervale regulate de 4 sptmni cptnd un caracter tot mai violent. Durata perioadelor dureroase a fost ntre 1 i 5 zile. n urm cu 4 zile reapar aceste dureri care devin tot mai violente, colicative. n plin faz dureroas, n urm cu 48 de ore se instaleaz anuria. Prinii la nceput nu au acordat atenia cuvenit acestor simptome, dar sesiznd c starea bolnavei se agraveaz treptat s-au prezentat la serviciul nostru. La examenul clinic obiectiv: bolnav cu starea general alterat, agitat, acuz dureri violente n regiunea hipogastric, prezint eforturi de miciune extrem de dureroase. Tegumente i mucoase foarte palide. Fr alte modificri din partea aparatelor i sistemelor. n regiunea hipogastric, suprasimfizar, se palpeaz o formaiune tumoral, durearoas la palpare, de consisten elastic, chiar fluctuent, de mrimea unui cap de copil mic. Cu ocazia examenului local al organelor genitale externe se constat c orificiul himenului lipsete, himenul este ngroat, crnos, sub tensiune, bombat nspre exterior i prezint o culoare albastr-violacee. La tactul rectal n Douglas se evidenieaz o tumoar elastic, fluctuent. Diagnosticul pozitiv al hematocolpusului se precizeaz imediat prin puncie transhimenal, n urma cruia se extrage un lichid de culoare negricioas, sanguinolent, necoagulat. Problema diagnosticului diferenial etiologic n urma stabilirii diagnosticului pozitiv prin puncie transhimenal a cazului n spe este de ordin teoretic. Totui citm unele afeciuni care intr n discuie n acest context:

-tumorile inclavate n bazin, inclusiv tumorile ovariene -tumorile intraligamentare -leziuni inflamatoare anexiale sau hematogene -infeciile peritoneului, pelviperitonite, apendicit acut cu sediu pelvian -leziuni ale sistemului nervos central: boli cerebro-spinale acute sau cronice -retenia acut de urin n cursul bolilor infecioase acute, toxice -boala de col a lui Marion n puine cazuri produce retenie acut de urin Diagnosticul fiind precizat am trecut la tratamentul cazului. n urma examenului clinic nu am gsit nici o contraindicaie de sondaj vezical n vederea evacurii coninutului vezical. Retenia fiind acut i complet cu distensie vezical semnificativ, golirea vezicii urinare s-a efectuat ntr-un ritm lent cu ajutorul unei pense Mohr ,n vederea evitrii hemoragiei ex vacuo- vezical i renal. S-a eliminat o cantitate de 550-600 ml de urin de culoare galben aurie. Examenul de urin recoltat prin sond n-a evideniat modificri patologice. Dup dou ore s-a procedat la incizia himenului, n urma creia s-a eliminat din vagin o cantitate de 450-500 ml snge necoaglabil de culoare roie-negricios. Cu ajutorul unei sonde ne-am convins c vaginul este penetrabil i nu prezint modificri de ordin malformativ. Revzut periodic dup intervenia efectuat nu s-a constatat nici o modificare patologic la nivelul organelor genitale interne, pacienta prezentnd n continuare miciuni spontane. Atrezia himenal se datoreaz unei tulburri n organogeneza tuberculului Muller, sau a bulbului sino-vaginal. Mai concret persistena membranei himenale sau himenul neperforat se realizeaz prin lipsa de deschidere a extremitii distale a canalelor Muller. Aceast malformaie rmne de obicei nediagnosticat nainte de pubertate. Uneori totui imperforaia himenal se manifest foarte precoce determinnd hidro-metro-colposul, consecina acumulrii secreiilor vaginale, a glandelor endocervicale i endometriale. Nou nscuta sau fetia mic prezint n hipogastru o tumoar median, care poate produce retenie de urin prin compresiune pe uretr sau prin obstrucia bilateral a celor dou uretere i astfel poate fi punctul de pornire a unei hidronefroze. La examenul ginecologic se constat o proeminen vulvar situat ntre labii. Tratamentul const n incizie i drenaj. De cele mai multe ori ns aspectul vulvei este att de normal nct defectul nu se cunoate dect la pubertate, cum s-a ntmplat i n cazul prezentat de noi. Frecvena acestei malformaii este ntre 0,024-0,16 %. Nu toi practicienii au ocazia de a avea n observaia personal o atrezie himenal n practica lor medical. Din datele din literatura studiat de

noi reiese c aceast malformaie complicat cu retenie acut de urin prezint o frecven i mai rar n patologia infantil. Comunicm cazul pentru raritatea sa n patologia infantil, respectiv rememorarea cunotinelor privind diagnosticul i conduita terapeutic n asemenea afeciune. CONCLUZII 1-n perioada de prepubertate i pubertate la fete se impune n toate cazurile de retenie acut de urin complet un examen ginecologic minuios. 2-Cu toate c starea bolnavei n retenie complet de urin este alarmant, nu trebue s ne grbim cu actul terapeutic de drenare, nainte de a fi aflat printr-un examen rapid dar sistematic cauza reteniei. 3-n cazul nostru simptomul cel mai precoce al atreziei himenale au fost durerile cu caracter distensiv n hipogastriu, aparnd periodic din 4 n 4 sptmni cu durata ntre 1- 5 zile i intensificndu-se treptat cu ocazia fiecrui ciclu menstrual (molinina menstruationie sine menstruatione. 4-n cazurile de atrezie himenal trebuiesc cutate i alte malformaii ale aparatului uro-genital feminin, provenite din defecte n embriogeneza a canalului Muller. 5-Retenia urinar n cazul nostru a survenit cu perioada menstrual. 6-Pe lng hemato-salpinx perforat, retenia urinar acut complet este complicaia cea mai sever a atreziei himenale la fete n prepubertate i pubertate.

BIBLIOGRAFIE 1. E.ABUREL: Tratat de ginecologie. 2. N.COJA.-V.VASILIU: Tratat de ginecologie. 3. TH.BURGHELE: Urgenele n urologie. 4. P.VEREANU-M.SOCOLESCU: Chirurgie infantil de urgen 5. H.MONDOR: Diagnostics in urgent abdomen. 6. Z.ZOLTAN-Ngyogyaszat. 7. WALDO-N.NELSON: Textbook of pediatrics. 8. I.NICOLAU: Pediatria vol II

elson, pag. 1382

ROLUL DIATEZEI LIMFATICE N PATOLOGIA INELULUI WALDAYER.

Autor: Dr Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin, SCM Caritas Medica DEFINIIE. Diateza exudativ i limfatic reprezint o dispoziie morbid, foarte des ntlnit n copilrie, cu o not ereditar, caracterizat prin tendin de a reaciona la anumite injurii infecioase (virale, bacteriene), alergice, chimice, cu exudaiuni, cataruri sau inflamaii. Noiunea de diatez a fost introdus de Hipocrate, ca explicaie la felul variat n care reacioneaz indivizii fa de aceeai nox exogen. MOTIVAREA ABORDRII PROBLEMEI n practica peditaric curent ntlnim foarte des copii suferinzi de infecii repetate al cilor respiratorii superioare, localizate cu predilecie la nivelul elementelor morfologice a inelului Waldazer (angine, adenoidite, amigdalite, bronite, laringite, adenite, limfadenite, etc). Majoritatea acestor cazuri evolueaz pe un fond patologic funcional, cu o not ereditar de limfatism familial sau diatez exudativ n termenii clasici ai literaturii pediatrice. Aceti copii cu caractere clinice evidente la prima vedere (blonzi, cu ochi albatri, tegumente albe sau deschise la culoare), cu not genetic evideniabil n lotul minim genetic, cu infecii repetate din sfera cilor respiratorii superioare, sunt foarte des ntlnii n cabinetele medicale. La aceti copii fiecare infecie scade rezistena sau rezervele imunitare i predispune la infecii noi cu complicaii satelite, de obicei cu ocazia puseurilor de reacutizare. n general sunt etichetai ca i copii de vitrin, cu intoleran la mediul epidemiologic din colectiviti. Sunt acei copii care urmeaz tratamente repetate cu diferite antibiotice, chiar pn la apariia reaciilor adverse. La un moment dat copilul prezint

simptomatologia unei infecii de focar cu semne de intoxicaie cronic: adinamie, subfebriliti, anemie, diminuarea apetitului, transpiraii, oboseal, etc. n unele cazuri aceste infecii cu caracter recidivant influeneaz dezvoltarea somatic a copilului, ntreine o stare de irascibilitate, modificri comportamenentale, insomnii, nevroze datorit tratamentelor parenterale repetate i dureroase. Despre aceast predispoziie a sistemului limfatic exagerat etichetat ca limfatism sau diatez limfatic, se vorbete foarte puin sau deloc, chiar i n cele mai moderne tratate de pediatrie contemporane. Cursurile de la facultile de medicin fac referiri foarte sumare despre acest capitol important al patologiei infantile. Dezvoltarea temei a aparinut pediatriei germane clasice, care de la apariia primelor tratate au prezentat aceast anomalie funcional a copilului (Czerny-Pfaundler, etc.) Se poate afirma cu certitudine faptul c n practica curent la copii cu diatez limfatic se abuzeaz fie prin antibioticoterapie neraional, fie prin ablaia chirurgical a unor componente anatomice ale inelului Waldayer. n cadrul acestei lucrri doresc s reactualizez problematica diatezei limfatice n folosul medicului practican. ISTORIC Cu toate c n patologia copilului anomaliile constituionale au un rol deosebit, n literatura pediatric au aprut referiri doar la nceputul secolului al XX-lea, de exemplu cel mai vestit tratat de pediatrie a colii medicale germane- Baginsky din 1905 (a 8-a editie !), nu face referiri la diateza limfatic. Primele lucrri n publicaii au fost semnalate ntre anii 1910-1920. n tratatele de pediatrie a lui Gopert-Langstein-1920, Bokay-1921, urmate de FreudenbergRominger-1936, Lust-Pfaundler-1940, E.Glanzmann-1949, E.Feer-1956, Fanconi-1961, au aprut primele studii sub denumiri foarte variabile: diatez exudativ, limfatic, alergic, nevropatic, intestinal, etc; au fost descrise tablouri clinice imaginare, mai mult sau mai puin verificate n practic. Toate acestea ntr-o period de cutri de drumuri n patologia copilului, de multe ori cu incertitudini de ncadrare nosologic, fiind infirmate ulterior. Aceste anomalii funcionale au fost cuprinse n 3 grupe: -Status thimico-lymhaticus a lui Paltauf -Diateza exudativ a lui Czerny -Arthritismus a lui Comby Caracterele comune ale acestor anomalii conform prezentrilor iniiale au fost:

-incidena foarte crescut la copii -rspunsul exagerat la intervenia noxelor infeciose sau de alt natur -intervenia factorului genetic (incidena crescut n lotul minim genetic) -participarea elementelor inelului limfatic, prin infecii frecvente, recidivante, cu repercursiuni asupra dezvoltrii somato-psihice a copilului Dintre toate formele descrise anterior a supravieuit n timp doar una singur, aceea a diatezei exudative i limfatice descris de Czerny. Dup descrierea iniial a lui Czerny este vorba de o anomalie funcional nscut a tegumentelor i a mucoaselor la diferite stri iritative prin ageni infecioi i predispoziia acestora la inflamaii. Ele se manifest prin reacii funcionale ale esuturilor i prin acest caracter contravin anomaliilor constituionale pe fond morfologic bine delimitat (leptosomia, astenia, arahnodactilia, etc.). Aceste anomalii funcionale nu sunt considerate ca simptome de boal, dar totui cresc potenialul de mbolnvire. Semnalm faptul c aceast stare i efectele ei se amendeaz treptat, disparnd total la vrsta de adult, fr conscine sechelare. Diateza exudativ i limfatismul s-au nrdcinat ca noiune clinic n practica pediatric curent doar ca diateza exudativ a lui Czerny, dar n strict concordan i nrudit cu statusul thimicolymhaticus a lui Escherich i Paltauf; de altfel ei sublinieaz faptul c n cadrul tabloului clinic nu este obligatorie prezena tuturor simptomelor. Diateza exudativ i limfatismul evoluez ntotdeauna mn n mn, ele fiind intricate patogenetic i clinic n mod evident. MANIFESTRILE CLINICE Este caracteristic faptul c anomalia este ntlnit la mai muli membri al familiei, dar trebuie subliniat c gradul de atingere poate fi foarte diferit la persoanele afectate. La nou-nscut nu ntlnim nici-un semn clinic relevator. Primele simptome pot fi ntlnite la vrsta de sugar mic i treptat devin manifeste cu creterea copilului. Simptomele pot persista ani de-a rndul, totui cu oscilaii variabile ca intensitate, ele pot fi amendate timpuriu sau se amelioreaz spectacular. Simptomele apar prima dat pe suprafeele cutanate i mucoase (seboree-crusta lactea, intertrigoeventual cu caracter pseudoeroziv, strophulus, prurigo). Se consider semnificativ localizarea cu predilecie la nivelul mucoaselor cilor respiratorii superioare: cavitatea nazal, faringe, laringe, bronchiole. Notm ca cel mai reprezentativ simptom limba geografic. La nivelul buzelor, mucoasei bucale i regiunea palatinal nu se semnaleaz

niciodat modificri. Crusta lactea, prurigoul, limba geografic, au un caracter pasager, schimb caracterul local foarte repede i dispar la un interval relativ scurt. Este important c procesele inflamatorii la nivelul mucoaselor cilor respiratorii au caracter de repetabilitate sau de recidiv i evoluie clinic mai anevoioas, prelungit. Aceste inflamaii cu caracter recidivant ale inelului Waldayer sunt nsoite de adenopatii, adenomegalii, otite satelite, bronhopatii descendente, etc. Copii sunt irascibili, prezint fenomene vasomotorii la nivelul tegumentelor i nu n ultimul rnd stagnare ponderal din cauza infeciilor repetate i a infeciei de focar instalate la acest nivel. Din punct de vedere clinic se disting dou forme de manifestare: 1. tipul uscat-astenic, cu toate c aceti copii sunt alimentai natural nu se obine creterea dorit sau ateptat, contrar apetitului foarte bun cresc foarte greu n greutate. 2. tipul gras, cu fa rotund, esutul subcutanat moale, exagerat crescut n volum, turgor diminuat, tegumente mai palide (copil buhit, pstos). Experiena clinicienilor sublinieaz c orice tentativ de ngrare are consecine negative: simptomatologia se accentueaz, iar normalizarea alimentaiei n sensul reducerii caloriilor are efect de ameliorare. n decursul anilor fenomenele clinice acestei anomalii se amendeaz treptat, ele apar tot mai rar, dup pubertate disprnd fr excepii. PREZENTEREA LIMFATICE Locul manifestrii Tegumente Manifestri primare seboree, crusta lactea, intertrigo, prurigo limba geografic Manifestri secundare eczeme, impetigo, piodermite angine, adenoidite, amigdalite, laringite, bronite, broniolite, blefarite idem ca mai sus Manifestri de nsoire prurit transpiraii somn nelinitit febr, bronit spastic, tuse pseudocrup, astm, broniolit SCHEMATIC A SIMPTOMELOR DIATEZEI EXUDATIVE I

Mucoase

esut limfatic

hipertofia vegetaiilor adenoide, amigdalelor palatine, a

hipertrofie de timus

esutului limfatic, ganglionilor esut subcutanat dezvoltare insuficient la sugari, adipozitate la alii hidrolabilitate scderi ponderale

TRATAMENT-al fondului constituional Principiul: evitarea supraalimentrii, nainte de toate diminuarea cantitilor de lapte precum i reducerea ndeosebi a grsimilor. Raia alimentar trebue s fie aleas n aa fel, nct s permit creterea progresiv n greutate. O cretere mai accelerat va trebui evitat mai cu seam la apariia manifestrilor diatezice. n privina tratamentului infeciilor localizate la nivelul componentelor inelului Waldayer se impun dou criterii importante: a-raionalizarea riguroas a tratamentelor cu antibiotice b-respectarea cu strictee a indicaiilor relative i absolute de asanare chirurgical a vegetaiilor adenoide sau a amigdalelor palatine; se impune stabilirea indicaiei operatorie n echip (specialist ORL-pediatru) CONCLUZII 1-Muli pediatri au emis diferite teorii n vederea explicrii patogenezei diatezelor exudative, dar nimeni nu a ajuns mai departe de supoziii, care nu au rezistat n timp 2-n decurs de un secol de cnd a intrat pe rol n patologia infantil, cu tote cuceririle moderne (genetice, imunologice, biochimice) interpretarea clinic rmne n continuare la ideea predispoziiei constituionale, condiionate ereditar sau ctigate, fr reper etiologic de certitudine. 3-Singura diatez care a supravieuit n decursul secolului al XX-lea este aceea limfatic, care prin repetatele episoade catarale ale cilor respiratorii superioare fac ca vegetaiile adenoide, amigdalele faringiene i ganlionii limfatici afereni s se hipertrofieze, avnd rolul patogenetic al unei infecii de focar. 4-Acest limfatism la rndul su pregtete terenul catarelor recidivante, dar trebuie subliniat c n unele cazuri prin tonsilectomie se ntrerupe cercul vicios patogenetic i diateza limfatic dispare. 5-Cu ct vor deveni mai solide cunotinele asupra patogeniei i etiologiei bolilor, cu att vor deveni de prisos noiunile generale ca diateza exudativ, artitism, diateza hemoragic, nevropatic, etc.

6-Cu toate aceste rezerve de etiologie i patogenez, practica medical curent ne oblig la pstrarea sau folosirea termenului de diatez limfatic, fiindc aceast anomalie constituional funcional exist i este o realitate de care ne izbim zi de zi. 7-Modelele de tratament trebuie individualizate, ele fiind variabile: tramente de imunomodulare, de imunostimulare, cure heliomarine, conduita corect privind alimentaia copilului, folosirea raional a antibioticelor, vitaminizare, reglementarea ritmurilor biologice, n cazuri corect stabilite ablaii chirurgicale din sfera O.R.L. BIBLIOGRAFIE 1-FEER.E.-KLEINSCHMIDT H: Lerbuch der kinderheilkunde, Verlag von Gustav, Jena, pag.151 2-LUST-PFAUNDLER: Diagnostic und therapie der kinderkranheiten, Elfte AuflageSchwarzenberg, Berlin und Wien, 1940, pag. 62 3-A.BAGINSKY: Lehrbuch der Kinder krancheiten-Achte Auflage Verlag, Leipzig, 1905 4-E.GLANZMANN: Enfurhrung in die Kinderheilkunde, Dritte Auflage Wien Springer Verlag, 1949, pag. 466 5-BOKAI.J.: Gyermekorvoslas, Editura Henrik, Budapesta, pag.542-555 6-GOPPERT.F., LANGSTEIN.L.: Prophylaxe und Therapie der Kinder- Krankheiten, Berlin Verlag, 1920, pag. 64 7-M.V.PFAUNDLER: Boale de copii, tradus din original de Axente Iancu, editura Welther, Sibiu, 1945, pag. 72 8-PETENYI.G.: Gyermekgyogyaszat, Medicina kiado, Budapest, pag. 156 9-FANCONI.G. und WALLGREN.A: Lerbuch der Pediatrie, Basel-Stuttgart-Verlag, pag. 61 10-ROMINGER.E., FREUDENBERG.E.: Kinderheilkunde, pag. 162

SINDROMUL McCUNE ALBRIGHT Consideraii clinice pe marginea unui caz la un copil de 5 ani. DR.BAUER ADLBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

Sindromul McCUNE-ALBRIGHT - displazia osoas poliostozic, este o afeciune foarte rar la copil. Diagnosticul clinic pentru acest motiv apare ca un act de mare finee profesional, dar sunt

convins c este accesibil pentru toi practicienii prin cunoaterea simptomatologiei osoase i extraosoase, hormonal-cutanat, evocatoare i impresionant la primul contact cu bolnavul. Cazul pe care l prezint acoper simptomatologia clasic exhaustiv a afeciunii de fond dup cum urmeaz: 1-simptomatologia ososas clinico-radiologic -leziuni structurale osoase caracteristice -fracturi patologice multiple,spontane sau la traumatisme minore. -sechele infirmizante dup fracturi 2-anomalii endocrine constnd n apariia pubertii precoce cu instalarea ciclului menstrual nainte de 8 ani i a caracterelor sexuale secundare: pr pubian, axilar, sni mrii 3-anomalii cutanate sub forma unor pete pigmentare mari cu contur neregulat sau n hart, de culoare brun realiznd aspectul de pete de cafea cu lapte Scopul acestei lucrri este ca pe lng prezentarea unei entiti rare s sensibilizeze atenia practicianului pediatru n vederea recunoaterii n timp util a leziunilor segmentelor osoase afectate, evitnd astfel a numeroaselor fracturi patologice cu sechele infirmizante. innd cont de faptul c boala debuteaz n general n prima copilrie, n unele cazuri chiar la sugar, iar evoluia ei nceteaz de cele mai multe ori nainte de vrsta de 20 de ani, n vederea prevenirii unor fracturi spontane patologice infirmizante se impun urmtoarele msuri medicale: A-n caz de sesizarea unor semne clinice extraosoase, pubertate precoce, anomalii pigmentare,dificulti motorii, se impun examinri radiologice multisegmentare n vederea decelrii segmentului osos afectat. B-ngrijirea copilului prin metode adecvate pn la vrsta de consolidare spontan a afeciunii,evitnd astfel fracturile patologice invalidante. DISCUTII -n anul 1938 ntr-un articol intitulat Displazia fibroas poliosticLICHTENSTEIN inspirat de JAFFE, prezint un studiu aprofundat asupra opt cazuri din care patru au prezentat semne nete de displazie fibroas de os. Mult timp displazia fibroas osoas a fost confundat cu osteozele paratireoidene pn cnd LICHTENSTEIN si LIEVRE au separat cele dou entiti clinice. Ulterior s-au publicat numeroase observaii cu diverse denumiri ale bolii ca osteit fibrochistic localizat, fibromatoza chistic-KIENBOK, osteo-distrofie fibroas localizat-FREUM-

MEFFERT, maladia osoas unilateral de Von RECKLINGHAUSENALBRIGHT-BUTLER-HAMPTON au individualizat n anul 1947 un sindrom caracterizat prin osteoz-fibro-chistic diseminat, pigmentaia tegumentelor i disfuncii endocrine la sexul feminin. Boala lui McCUNE ALBRIGHT sub denumirea de displazie fibroas poliostic /osteodistrofie fibroas diseminat, se caracterizeaz printr-o leziune osoas specific n care mduva osoas este nlocuit n mai multe locuri printr-un esut conjunctiv srac n celule i bogat n fibre. n general apare unilateral, uneori la un singur os. Leziunile scheletului pot fi nsoite si de alte simptome particulare ca tulburrile de pigmentaie i tulburri endocrine. Aceast form constituie sindromul McCUNE-ALBRIGHT-STENBERG. Mai frecvent sunt afectate metafizele proximale a femurului, coastelor, craniul (osteoscleroza bazei). Fracturile spontane sunt mai frecvente.Boala este de dou-trei ori mai frecvent la fete dect la biei. Ea poate debuta ntre 1-10 ani iar de cele mai multe ori evoluia ei nceteaz naintea vrstei de 20 de ani. Boala lui ALBRIGHT este habitual i se recunoate din prima copilrie. Etiologia este necunoscut. Pe baza cercetrilor efectuate n ultimul timp se presupune desvoltarea defectuoas a sistemului osos n viaa embrionar, ns majoritatea autorilor acord caracter ereditar sau familial prin perturbri genetice. SCHMITZER sustine c boala este declanat pe cale central-nervoas, fapt ce explic apariia modificrilor cantonate la un os, la un membru, sau la ambele pe o singur parte. Aa se explic lipsa modificrilor biochimice n snge i urin. Ar fi vorba deci de o distrofie de tip hiperparatiroidian declanat de disfuncia unor centri neurotrofici (modificrile vestibulo-oculare observate si n cazul nostru vin n sprijinul acestui argument). Simptomatologia displaziei fibroase se compune dintr-un sindrom osos i semne extraosoase care sunt inconstante. n general boala se evidenieaz prin fracturile spontane la locurile atingerii osoase. Aceste fracturi se consolideaz relativ repede i se vindec cu angulaii persistente. Deformrile se produc n majoritatea cazurilor la nivelul membrelor inferioare pe convexitatea exterioar a femurului. Simptomatologia osoas n general este foarte variabil de la un caz la altul sub aspectul localizrii sau n ceea ce priveste numrul leziunilor. n funcie de localizare se observ tumefacii al calotei i prbuiri vertebrale cu toate consecinele lor fiziopatologice. Sindromul biologic este nemodificat, calcemia, fosfatemia,

calciuria, lipidele i colesterolul prezint valori normale. Fosfatazele alcaline sunt uor crescute n cazuri severe de boal. Semnele extraosoase a displasiei fibroase poliostice sunt inconstante. Ele se observ n totdeauna n cazuri severe de boal. Tulburrile de pigmentaie sunt reprezentate prin plci intinse de culoare cafelei cu lapte cu contur neregulat, cu predilectiie n regiunea lombar, fesier, unilateral. Tulburrile endocrine n cele mai multe cazuri se manifest sub form de pubertate precoce la sexul feminin. Se observ o incident de 40 % din totalul cazurilor publicate. Se poate manifesta chiar din primele luni ale vieii sau de la 1-10 ani de via. Caracterele sexuale secundare apar aproape ntotdeauna prin apariia precoce a ciclului menstrual. Prematuritatea genital se reflect prin iregularitatea ciclului menstrual. Excreia de hormoni gonadotropi arat valori normale. Semnele de pubertate precoce sunt excepional de rare la sexul masculin. n cazuri de pubertate precoce de multe ori se semnaleaz i semne de hipertireoidit. Tulburrile de cretere sunt reprezentate prin creterea accelerat a osului atins. Punctele de osificare apar precoce. n cazuri izolate de displasie fibroas poliostic se semnaleaz i alte anomalii cum ar fi retardare psihic, abolirea izolat a reflexelor tendinoase i cutanate, atrofie optic-nistagmus prin atingerea cilor vastibulare centrale, atrofie renal, strictura aortei i alte anomalii congenitale. Sub aspectul anatomopatologic-leziunile n cadrul displaziei fibroase poliostice sunt reprezentate printr-un esut conjunctiv srac vascularizat, n care sunt repartizate trabecule osoase imature i cteodat esut cartilaginios sau hialin, probabil formate prin metaplazia stromei fibroase. Din aceste considerente anatomopatologice deriv i aspectul radiologic. Formaiunile pseudochistice se vor trda prin zone de resorbie osoas de form si mrime variate care subiaz compacta osului pn la o lam fin dar nentrerupt, totodat producnd i ngroarea segmentului osos afectat. Vascularizaia redus amintit cu prezena hemoragiilor prezint mediu prielnic n apariia calcificrilor-sub forma opacitilor noroase neregulate, cu margini sclerozate bine marcate. Aceste calcifieri fiind pe un teren distrofic nu pot asigura rezistena osoas, cu ocazia solicitrilor mecanice oasele se ncurbeaz i se fractureaz. PREZENTAREA CAZULUIn lumina celor expuse prezint acum cazul nostru, pe copila B.A. n vrst de 5 ani din mediul rural. Copila a fost adus la serviciul nostru de pediatrie pentru apariia ciclului menstrual-sngerare

persistent, creterea semnificativ a snilor, apariia pilozitii pubiene, apariia unor pete pigmentare mari pe coapsa stng-faa anterioar-i n regiunea lombar stng. Din antecedente heredo-colaterale nu rezult nimic semnificativ. Antecedente personale patologice relev o fractur a femurului drept n urma unui traumatism minor, care a necesitat i intervenie chirurgical n primvara anului curent. Vindecarea sechelar a fracturii se trdeaz printr-o angulaie a membrului inferior stng i ca consecin funcional, un mers legnat sesizabil la primul contact cu copilul. Se mai semnaleaz o fractur a membrului superior stng n urm cu doi ani cu vindecare spontan -tot dup un traumatism minor. Istoricul bolii actuale: prinii afirm c n urm cu 3 luni au observat o tumefiere excesiv a mameloanelor i a vulvei, care a devenit din ce n ce mai pronunat, culminnd cu sngerarea aprut din vulv.

-SEMNE CLINICE DE PUBERTATE PRECOCE-FRACTURI PATOLOGICE

-LEZIUNI OSOASE FIBRO-CHISTICE

-FRACTURI VICIOS CONSOLIDATE

Examenul clinic obiectiv: se constat o mrire nsemnat a glandelor mamare, iar regiunea vulvar este hipertrofic i hiperpigmentat. Din vulv prezint o sngerare destul de abundent necoagulat, deschis la culoare. La tueu rectal nu se palpeaz tumoar ovarian. Corobornd aceste simptome clinice se contureaz tabloul clinic al unei puberti precoce adevrate. Asocierea pubertii precoce adevrate la o feti de 5 ani cu simptomatologia osoas, sesizat la prima vedere prin deformrile a coapsei i oldului stng, cicatrice postoperatorie evident, asimetria bazinului, scurtarea membrului inferior stng, ncurbarea n var a oldului, hipotrofie muscular la acest nivel, mers legnat, a impus necesitatea explorrii radiologice a cazului. Explorarea radiologic plurisegmentar relev urmtoarele modificri:oasele extremitilor superioare i inferioare ale bazinului prezint numeroase chiste diseminate neuniform pe un fond de decalcifiere osoas localizate predominent n partea stng. Petele de hiperpigmentaie sunt localizate pe faa anterioar a coapsei stngi i regiunea lombar, avnd dimensiuni mari - 2x3 cm, respectiv lombar de 4x4 cm, marginile fiind neregulate i de culoarea cafelei cu lapte. n rest n afar de un nistagmus spontan orizontal bilateral de tip rotator, nimic deosebit din partea organelor de sim i SNC Examinri de laborator complementare efectuate: hemoleucograma, examen de urin, fr modificri patologice, ureea sanguin 0,35 mg, glicemia provocat /30 min 145 mg %-60 min 92 mg %-90 min 72 mg %.P roba lui TORN-scdere de eozinofile peste 50 %. Bilanul electrolitic i hormonal al cazului n spe nu indic modificri apreciabile: fosfor

anorganic-5,8 mg-100 ml ser, calcemia-8,36 mg/100ml ser, calciuria 0,27 gr/litru, fosfataze alcaline 15 U BODANSKY/100/ml ser, colesterolemia 190 mg/100 ml ser, lipidemia 570 mg/100 ml ser, 17 cetosteroizii urinari 6,56 mg / 24 ore. Examenul oftalmologic-A.V.-1/1; FO.-papilele prezint o uoar paloare papilar bitemporal. Vasele i n general venele mai dilatate si turtite. Sesizarea celor dou fenomene clinice (neuro-acustice si oftalmologice) sunt semnalate n

literatura de specialitate n favoarea etiologiei neurologice a bolii.. Prezena concomitent a pubertii precoce cu modificrile osoase, caracterele acestor modificri-anomaliile cutanate exprimate n pete hiperpigmentate, anomaliile neuroacustice pledeaz cu certitudine pentru sindromul McCUNE ALBRIGHT- afectiune foarte rar; pn n anul 1978 au fost descrise doar 10 cazuri. Tabloul clinicoradiologic al displaziei fibroase poliostice mai ales la debut prezint multe capcane de diagnostic diferenial dup cum urmeaz: -Osteozele paratireoidiene-sunt excepional de rare la copii, afeciuni foarte dureroase, prezint sindrom extra-osos biologic caracteristic, sunt generalizate i fr modificri endocrine. -Boala lui PAGET este tot o boal distrofic, deci produce i modificri de resorbie osoas dar structura osoas n mozaic, localizrile i vrsta la care apare, permit diferenierea de distrofia chistic poliostic. -Xantomatozele osoase (tumori cu mieloplase), chistele eseniale n anumite faze de evoluie pot imita aspectul chistic din boala lui ALBRIGHT, dar localizarea leziunilor (craniu,oasele plate) precum i sindromul biologic (hipercolesterolemia, hiperlipidemia) prezint criterii de difereniere. -Neurofibromatoza, maladia cutanat a lui Von RECKLINHAUSEN este asociat n numr nsemnat de cazuri de leziuni osoase. Prezena tumorilor cutanate, caracterul ereditar, aspectul geodic al leziunilor osoase, predominena procesului osteolitic, caracterul anomaliilor cutanate (pete pigmentate cu margini regulate) permit diferenierea de boala lui ALBRIGHT. -Nu putem trece cu vederea nici problemele de diagnostic diferenial ce le ridic pubertatea precoce: -Pubertatea precoce datorit unei tulburri centrale diencefalo-hipofizare sau epifizare, care se exclude prin valori normale al glicemiei provocate. -Pubertatea precoce datorit unei tumori gonadice sau suprarenale sau unei hiperplazii

suprarenale cu hipersecreie de hormoni androgeni, prezint modificri somatice caracteristice pe de o parte, iar pe de alt parte 17 cetosteroizii urinari i proba lui TORN prezint modificri nsemnate. -In caz de pubertate precoce cauzat de tumora ovarian, tumora este de obicei palpabil prin tueu rectal sau la examenul abdomenului EVOLUIA Leziunile osoase se instaleaz n mod progresiv de la vrsta fraged. Toate formele intermediare sunt posibile, de la forme localizate fr simptomatologie evident pn la forme severe cu fracturi patologice, deformri ososase scheletice care pot duce la o grav infirmitate. Progresiunea n puseuri evolutive repetate nspre regiunile distale se trdeaz de obicei prin fracturi spontane. La vrsta adult potenialul de evolutivitate se calmeaz. n ceea ce privete prognosticul vital, el este benign. n cazuri foarte rare apare ca o complicaie osteosarcomul. n cazurile severe de forme generalizate cu tulburri endocrine multe cazuri se pierd la vrst tnr. TRATAMENTUL bolii ALBRIGHT este inexistent. Acetatul de aluminiu aplicat de HELFET, preparatele de calciu i vitamina D dau rezultate iluzorii. Tratamentul chirurgical se rezum la chiuretarea leziunilor izolate, la grefe ososoase i rezeciile de os. CONCLUZII. 1-Sindromul lui Mc CUNE ALBRIGHT este o boal foarte rar, fiind semnalate n literatura pediatric mondial doar 10 cazuri pn n 1978. 2-Cazul prezentat are o not de severitate deosebit datorit caracterului generalizat al leziunilor osoase, cu fracturi spontane i prezena - ad integrum a simptomatologiei pubertii precoce. 3-n cazuri de fracturi patologice solitare sau multiple trebuie investigat i urmrit sfera hormonal, iar n caz de pubertate precoce adevrat este obligatorie cercetarea radiologic minuioas a segmentelor osoase predominant afectate. 4-Prin stabilirea diagnosticului pozitiv n timp oportun i naintea apariiei fracturilor patologice, menajarea copilului este posibil pn la vrsta de consolidare biologic spontan evitnd astfel deformrile inestetice disfuncionale a oaselor, eventual invaliditile copilului. 5-Apariia paralel a simptomatologiei osteo-hormonale pentru un practician iniiat n problematica afeciunii duce la elucidarea rapid a diagnosticului i scutete copilul de o serie ntreag de investigaii complicate i inutile. 6-Dup stabilirea diagnosticului de certitudine informarea prinilor sau a

aparintorilor asupra naturii acestui afeciuni, a condiiilor impuse de ngrijire sunt obligatorie. 7-Se impun controale medicale foarte riguroase la intervale de cel puin 3-6 luni, n vederea prevenirii fracturilor patologice i revizuirea clinic n cazul recidivelor i la nivelul altor segmente osoase. BIBLIOGRAFIE. -J:DIECKHOFF-Padiatrie und ihre grenzgebiete Teil-I pag-325, Teil-II-pagina970,1017,1130. -FANCONI UND A:WALLGREN-Lehrbuch der pediatrie-pag-357,869 -WALDO-NELSON-Textbook pagina1263,1369 -STANISLAS articulations.pagina-530,545 -BARNETT-EINHORN-Textbook pagina-928,1126,1696,1733 -J.CAFFEY-Pediatric X-ray Diagnosis-Sixth Edition pagina-1o61,1o62 -A.RUDOLH-Textbook of Pediatrix-Appleton Century Crofts New-York-1977pagina-898,1931 -O.POPESCU-Patologia Pediatric-Editura medical-Bucuresti-1980-pagina-1980 -LOGHIN.S.-ANTONESCU ST-POPESCU A.-Dermatologia Editura medical Bucuresti-1971-pagina-392 -Mc CUNE ALBRIGHT-BUTLER R:American Journal Disease Of Children-1973pagina-126,5,617 Of Pediatrix-Editia Philadelphia-London,pDE SEZE et A.RYCKEWAERT-Maladies des os et des Of Pediatric-Editia Philadelphia-London-

-STUDIUL CLINICO-STATISTIC A 153 DE CAZURI DE BOALA LUI LEINER-MOUSSOUS-Modul de monitorizare clinic i biologicDR.BAUER ADALBERT Medic primar Doctor n medicin

pediatru

ISTORIC-Dermatit seboreic a fost considerat de UNNA ca o form de eczem i denumit-eczem seboreic.-Abia dup cercetrile lui MORO asupra eczemelor,dup descrierea exact a eritodermiei descuamativ de ctre LEINER,precum i n urma lurii de poziie de ctre LEBHARD i MOUSSOUS care vorbeau despre # eritem seboreic# afeciunea a fost complet separat de eczem. La aceast boal, care este n apanajul patologiei sugarului mic-pn la 3 luni-leziunile cutanate se mai asocieaz i cu alte simptome,care implic i alte organe n cadrul tabloului de fond ca i ele snt grave ca-diareea grav,cu sindroame de deshidratare intempestive,tulburri hidroelectrice severe,infecii severe ca-pneumonii,otite,otoantrite,care indicnd un teren de rezisten foarte sczut,pn la ingrijorare.Mortalitatea furnizat la aceast boal n ani 1930-1950 a fost semnat la 25-30 %/PFAUNDLER/ din cazuri,fapt cu att mai surprinztor cu ct ele se prezint la copii alimentai natural. Mijloacele moderne de tratament/de reechilibrare hidro-electric,gama larg de tratament cu antibiotice tot mai eficient n combaterea infeciilor suprapuse, a avut ca consecin reducerea mortalitii n mod semnificativ. Dar i n urm cu 15-20 de ani afeciuna a fost un furnizor important al mortalitii n cadrul seciilor de spital-Ca un fenomen interesant am reinut faptul c la populaia de romi/colectiviti inchise din CIDREAG i PORUMBETI, am semnalat o morbiditate foarte redus prin boala lui LEINER.Eritrodermia descuamativ este considerat de unii ca o entitate a trecutului,dar practica de toate zilele dovedete c nu este un capitol inchis al patologiei infantile.Prelucrarea n prezenta lucrare a 153 de cazuri, pe care am asistat n timp de 10 ani dovedete interesul pe care am acordat n perioda de 1975-1985fiind constrns de o morbiditate i mortalitate nc semnificativ crescutDISCUIIFondul teoretic n abordarea problematicii complexe a bolii LEINER este cldit pe lucrri tiinifice de o exigen excepional-PFAUNDLER,IVADY,GLANNZMAN,HEUBNER,ROMINGER,etc Cauza dermatitei seboreice este nc necunoscut-se pare c la baza ei exist o tulburare a metabolismului lipidic,a secreiei de SEBUM,precum i a keratinizrii epidermului /hiperkeratoz/ar putea fi denumit diatez-seboroid-descuamativ.Probabil c i carena de vitamina H joac un rol important n declanarea bolii..Candida i microbii se colonizeaz secundar-ele nu prezint ns cauza dermatozei.n ultimul timp se vorbete tot mai Insistent, de etiologie alergic. Boala lui LEINER apare n primele sptmni fie evolund progresiv din gradele anterioare/ne referim la intertrigo,crustele lactate,seboreea capului/-fie cu un debut relativ acut i unde aproape ntreaga suprafa corporal este roie ca racul-parial edematoas i acoperit de foie subiri de scuame confluente n lame mai mari i care se deslipesc.n genere leziunile cutanate, cum am mai amintit se mai asociez i cu alte simptome,care ntereseaz alte organe dect pielea i care sunt mai grave/diareea grav cu mari scderi n greutate, produse brusc,anemie grav,infecii secundare cu gram negativi-germeni de spital-/pneumonii,otite otoantrit,infecii urinare,infecii sistemice cu CID-etc Pe baza studiului nostru clinico-statistic pe 153 de cazuri am concluzionat urmtoarele argumente de incadrare,,form clinic,tratament, evoluie,complcaii,a afeciunii. .Prelucrarea numeric i procentual a materialului statistic este anexat lucrrii n vederea evitrii jocului plictisitor cu cifre. - EVALUAREA FORMEI CLINICE.-

1-FORMA DE DEBUT- a-Explosiv-b-Insidios-c-Progresiv agravant 2-STADIUL CLINIC-a-Uoar-b-Medie-c-Sever-d-Complicat 3-EXISTENA SINDROMULUI DE MALIGNITATE-este caracterizat prin urmtoarele simptome clinice-debut explosiv-cuprinderea intr-un procentaj mare a tegumentelor -edeme masive generalizate -leziuni cutanate fisurate -ragade bucale,buzele roii -tegumente fisurate la nivelul cotului,genunchiului,extremiti flectate -atrofii-pr,unghii -semne clinice de localizare visceral-digestiv-hepatic-gradul de hipoproteinemie-modificri hematologice BIOLOGIC-se impune-stabilirea modificrilor n metabolismul protidic/cantitativ,calitativseveritatea anemiei sau a modificrilor Hematologice,gradul de alterare a funciilor hepatice,existena desechilibrului hidroelectrolitic,acido-bazic-culturi bacteriene monitorizate4-Stabilirea existenei infeciilor-otic-otoantrit-cutanat-urinar-infecii sistemice /bacteriemia,septicemia/ 5-STABILIREA HANDICAPURILOR-gradul de distrofie,potenialul Imunologic,handicap ereditar/cazuri de LEINER n familie-existena factorilor de agresiune n familie-/genetic,imunologic,alimentar,social -incidena geografic sau etnografic6-ASOCIERI CU ALTE BOLI-fr relaii fiziopatologice intre elemalformaii congenitale-aberrai cromosomiale etc 7-FACIES LEINERIAN-asemnare pregnant cu boala LANGDONDOWN-# cap de bil#-cap rotund-alopecie diseminat-sau pr fin, friabil-absena sprncenelor-leziuni diateziform a capului i feeiragade bucale-ragade pseudoluetice-buzele roii-gura mic-zona peribucal ntotdeauna este intact8-STABILIREA N FAZ TERAPEUTIC UTIL A COMPLICAIILOR-cum ar fi-pneumopatii,infecii urinare,infecii enterele cu germeni facultativ patogeni-infecii n sfera O.R.L.-meningite-infecii interiore!!!-toxicoza/la cei cu atrofie prin Leiner-infecii localizate sau sistemice cu candida albicans-infecii sistemice cu germeni de spital septicemii/bacteriemii- coagulare intravascular diseminat 9-PARTICULARITATEA SEPTICEMIEI N LEINER-poarta de intrare,agentul patogen-incidena ocului infecios endotoxinic CID-localizri viscerale-mortalitate10-CARACTERUL CLINICO_MORFOLOGIC AL DERMATITEI-timp de instituire-1-2 zile sau 1-2 sptmni -frecvena -DEBUT-Genito-gluteal,Cefalic,Cervical -EVOLUIA DERMATITEI- n 3-5 sptmni,mai rar n 2 sptmni -caracterul edemelor/de multe ori persist i dup vindecarea leziunilor cutanate.11-CONDUITA TERAPEUTIC-Tratament local/cu steroizii-nesteroizii-substane neutre-Principii de tratament general -tratamentul hipoproteinemiei -tratamentul anemiei

-tratamentul suferinei hepatice -a gastro-enterocolitei -tratamente de rechilibrare i susinere a funciilor vitale 12-ERORI DE DIAGNOSTIC-erori privind stabilirea diagnosticului de certitudine -erori privind stabilirea stadiului clinic sau a malignitii -nesesizarea infeciilor -nedepistarea complicaiilor 13-EXISTENA FACTORULUI DE RISC SOCIO-MEDICAL -nivel de cultur sanitar i general -toxicomanii-etilism -condiii sociale,alimentaie unilateral,lipsa de aport -consanguinitate,eredopatii,cromosomopatii -modul de purtare a sarcinii-condiii perinatale. 14-MORTALITATE N LEINER -dup stadializare-dup evoluie/la ct timp dup debut/-dup prezena sindromului de malignitatecauzele decesului-dup forma de debut-dup vrst-dup instituirea tratamentuluiTABEL SINOPTIC CU STADIALIZAREA BOLII LUI LEINER Medie II Sever simptomul Usoar- I III Cutanat intact 25 intact 10 intact O % % Digestiv -O/OO M.P.C. -O OO Hipoproteinem --OO S.hepatic -O/-O S.anemic -O/-O Afec-ORL -O/-O Candidoz cut --O Ragade --OO Keratomalacie --O Imundeficien O/-O OO Form-debut insidiosexplosiv explosiv Infec-cutanate -O OO Eritem-buze O O O Extr-flectate --O Teg-fisurate O/-O OO Edeme O/-O OOO Cap de bil O O O Alopecie parial prezent prezent Septicemie absent rar crescut Complicat intact O OOO OOO OOO OO OO O/-O OO O OO explosiv OOO O OO OO OOO O prezent frecvent

CONCLUZII 1-Pe baza studiului clinico-statistic efectuat pe un lot de 153 de cazuri de boala lui LEINER,se poate afirma c se semnaleaz o scder important a morbiditii,afeciunea prezint un capitol deloc neglijabil n unele regiuni, n patologia sugarului n primele 3 luni de via2-Morbiditatea prin boala LEINER are referiri etnografice n judeul Satu-Mare-prin faptul c la populaia rom din localitile/Cidreag-Porumbeti,Apa,Dara,ntlnim numai cazuri sporadice. 3-Pe fondul materialului studiat,precum i prin datele din literatur,am

stabilit o stadializare a afeciunii ,dup criterii relevante a studiului meu. 4-n vederea conduitei terapeutice,a prognosticului am prezentat elementele clinice i biologice de Malignitate-al afeciunii 5-Am relatat caracterele morfologice cutanate pe fondul stadializrii Clinice. 6-Faciesul-LEINERIAN,complicaiile,particularitatea septicemiei din boala lui Leiner,handicapurile somatice i imunologice,snt i ele prezentate n prezenta lucrare. -BIBLIOGRAFIE1-PFAUNDLER.M.V.-Kinderkranheit-Editura Welther-1945-pag-334 2-PETENYI.G.-Gyermekgyogyaszat-Muvelt Nep Budapest-pag-661 3-SCHULER.D.-Gyermekgyogyaszat-Editura Medicina Budapest,pag520 4-NELSON.W.E-Textbook of Pediatrics-Editura W.B.Saunders Comp. Pag-1431 5-GLANZMANN.E.Einfuhrung in die kindrhelkunde-Ed-SpringerVerlag-pag-501 6-ROMINGER.E.-Kinderkranheiten-1936-pag-590 7-MASLOV.M.-Boli de copii-Editura de Stat.pag 3658-GEORMEANU.M.-Pediatria/Editura Medical-Bucureti-pag:1379.-FANCONI.-WALGREEN-Manual de Pediatrie-Editura MedicalBucureti.pagina:9 1o-BOALE DE COPII-Manual de pediatrie

SUBSEPSIS ALLERGICA WISSLER-FANCONI, ANTICAMERA COLAGENOZELOR LA COPII Bauer Adalbert medic primar pediatru, doctor n medicin Title: Subsepsis allergica Wissler-Fanconi, the waiting room for collagenosis at childrens Abstract: I present a disease with allergic constituent, whose clinical presentation include discontinuous fever on a long period of months, inconstant exanthema, with promptly demise at corticotherapy, but who many times is followed by a collagen group disease, or by miscellanous simptomatology of these group. Key words: collagenosis, childrens, Wissler-Fanconi syndrom, corticotherapy. Rezumat: prezint o afeciune cu caracter alergic, al crei tablou clinic cuprinde febr cu caracter intermitent cu durat de luni de zile, exanteme variabile, i care cedeaz prompt la corticoterapie, dar care de multe ori este urmat n timp de o boal din grupul colagenozelor, sau de o simptomatologie intricat a acestora. Cuvinte cheie: colagenoze, copii, sindrom Wissler-Fanconi, corticoterapie.

Baze raionale n tratatul de pediatrie a lui Fanconi-Walgreen din 1956, boala Wissler-Fanconi -subsepsis allergica- este descris ca o boal reactiv cu caracter net alergic; tabloul clinic cuprinde febr cu caracter intermitent cu durat de luni de zile, exanteme variabile maculoase, uneori urticariene, care cedeaz prompt la corticoterapie. Ea trece uneori n poliartrit evolutiv cronic. Din aceast entitate, mai puin caracteristic din punct de vedere clinic, se pot dezvolta forme clinice diferite de colagenoze la copil [2]. Literatura german a acceptat iniial doar o singur form de colgenoz care urmeaz sindromului Wissler-Fanconi, respectiv atrita reumatoid juvenil. Recunoaterea legturii dintre sindromul Wissler-Fanconi cu o afeciune din grupul colagenozelor, a atras atenia asupra imnportanei identificrii acestuia n antecedente patologice personale a copilului, n special pentru lupusul eritematos diseminat acut (LED), dermatomiozit, periarterita nodoas, poliartrita cronic evolutiv, purpura Schonlein-Henoch, arterita Wagener cu celule gigante, sindromul Takayasu, dar i pentru formele intricate, greu ncadrabile, ale colagenozelor. n ceea ce privete etiologia i patogeneza colagenozelor, decenii dup formularea lui

Klemperer, aproape nimic nu s-a schimbat: afeciunea este ubicuitar n esuturi i viscere, avnd un debut polimorf, cu numeroase forme clinice intricate, sau prin succesiunea unor entiti diferite de colagenoze. Denumirea de colagenoz a fost creat de Klemperer n 1941, dar nc din 1929 Klinge a recunoscut c degenerescena fibrinoid a esutului conjunctiv prin mecanism alergic reprezint alterarea tisular cea mai caracteristic. Sistemele de organe care conin mult esut conjunctiv i sunt bogate n fibre de colagen, sunt cel mai frecvent afectate: sistemul cardiovascular, musculatura, pielea, fiind de fapt o boal primitiv de autoagresiune. Descoperirea celulei lupice HellerZimmerman de tip B reprezint elementul pentru identificarea afeciunii. Entitile ncadrabile aici nu debuteaz dect rar cu simptomatologie clasic, predominnd forme intricate, forme de trecere, fapt care pune n dificultate diagnosticul. Aforismul academicianului profesor doctor Gheorghe Goldi rmne valabil i azi: dac nu tii la ce s te gndeti n faa unui caz clinic greu descifrabil, gndete-te i la o colagenoz. Spitalul Clinic Fundeni, Bucureti, a prezentat statistic cazuistica proprie n ordinea frecvenei: atrit reumatoid, lupus eritematos diseminat acut, purpura Schonlein-Henoch, dematomiozita, sclerodermia, periarterita nodoas.

La un moment dat grupul colagenozelor a devenit un co de gunoi, n care au fost incluse o mulime de afeciuni nencadrabile nosologic. n ultimele dou decenii au fost stabilite multe aspecte de delimitare a cadrelor nosologice, dar cu rezultate modeste n privina etiologiei i patogenezei afeciunii. Motivarea prezentrii cazurilor -sunt dou cazuri de colagenoze, cu debut prin sindrom Wissler-Fanconi. -importana succesiunii cronologice a aspectelor patogenetice i clinice, pn la conturarea clar a tabloului clinic, de colagenoz ncadrabil: subsepsis allergica-reumatism poliarticular acut-atrit reumatoid-lupus eritemtos diseminat acut i respectiv subsepsis allergica-colit ulceroas-atrita reumatoid. Prezentarea cazurilor Cazul nr 1: copil de apte ani din Satu-Mare, s-a prezentat la serviciul nostru pentru ncadrarea nosologic a unei suferine ndelungate, de natur aparent reumatismal, motiv pentru care a fost internat de repetate ori n diferite secii de specialitate, i al crei tablou a fost progresiv, cu modificri cutanate de tip alergic. De remarcat a fost starea febril prelungit, de aproximativ ase sptmni, cu urmtoarele caractere: intermitent, cu stri de subfebrilitate intercalate de dou-trei zile, de tip septic Starea general a fost relativ bun, fr semne clinice, biologice, bacteriologice, care s pledeze pentru o infecie bacterian sistemic. La intervale nedeterminabile a fost vizibil un rash cutanat fugace, suprins doar cteva ore. Diagnosticul de subsepsis allergica a fost un diagnostic retrospectiv, dup apariia i a altor simptome clinice evocatoare. Dup acest intermezzo febril cu durat neobinuit, tabloul clinic a fost dominat de manifestri clinice articulare, pn la apariia modificrilor cutaneo-mucoase caracterisice pentru un lupus eritematos diseminat acut. Modificrile articulare au sugerat n diferite etape de evoluie a bolii, o eventual form clinic de colagenoz: debut n urm cu doi ani, prin artralgii cu caracter migrator, cu localizare la articulaiile mari (genunchi, tibio-tarsiene) i articulaiile mici predominant interfalangiene, ns fr caractere locale de inflamaie. Trebuie subliniat faptul c artralgiile au fost nsoite de mialgii puternice, cu caracter predominant matinal, posibil datorate unei miozite interstiiale cu o discret lezare a fibrelor musculare, prezente de altfel n majoritatea cazurilor formelor comune de LED.

La o internare urmtoare tabloul clinic se contureaz mai net: n afar de febr, copilul prezint tumefierea articulaiei genunchiului stng i a celor tibio-tarsiene bilateral, cu impoten funcional. Pe baza simptomatologiei precum i a modificrilor biologice, cazul a fost etichetat ca reumatism articular acut la primul puseu, i s-a aplicat un tratament adecvat. Prinii copilului au afirmat c dup externare simptomatologia articular a persistat, manifestndu-se prin dureri i tumefierea migratoare, fluxional, a articulaiilor mici i mari, nsoit de subfebriliti. Simptomatologia articular devine ulterior i mai accentuat prin tumefierea articulaiilor mari i a celor interfalangiene, de aspect fuziform, nsoit de subfebriliti, motive pentru care se decide reinternarea, etichetnd cazul ca poliartrit cronic evolutiv, innd cont n primul rnd de artropatia cu durata de peste 3 luni, ns insuficient susinut de argumente biologice. Tentativele de tratament cu antiinflamatoare au euat, doar schema clasic de corticoterapie ducnd la amendarea simptomatologiei articulare. La scurt timp dup externare apar manifestrile cutaneo-mucoase caracteristice unui LED: -erupii roseoliforme cu localizare anatomotopografic preponderent la fa, retroauricular, latero i retro-cervical, n regiunea pectoral i interscapular, cu cteva elemente acneiforme. -exantem fugace, resorbindu-se n 48 de ore, persistnd doar modificrile cutanate ale feei: elemente congestive roii-violacee, aspect edematos, cu margini neregulate, discret furfuracee, cu caracter variabil i cu localizare centro-facial, predominant perinazal i periorbital. -edem al pleoapei superioare, cu cteva elemente teleangiectatice. -eritem palmar simetric, mai pronunat n regiunea tenar i hipotenar, cu tendin net spre leziuni teleangiectatice, care dispare la vitropresiune (caracter considerat de Degos de certitudine pentru LED). -fisuri sangvinolente persistente pe tot decursul internrii, la nivelul buzelor superioare i inferioare. -modificri cutanate hiperkeratozice, cu elemente discoidale, cu localizare la nivelul articulaiilor genunchiului i cotului, care cedeaz n mare parte dup instituirea tratamentului corticosteroid. Aceste modificri cutaneo-mucoase pledeaz pentru lupus eritematos acut patent, fapt confirmat i de prezena intens pozitiv a celulelor lupice, de pozitivitatea testului latex Waaler-Roose i de valorile constant ridicate ale VSH-ului. Cazul a fost internat la Spitalul Clinic Fundeni, unde prin determinarea factorului antinuclear, anticorpilor anticitoplasmatici, anticorpilor anti-fibre musculare, complexelor imune, etc.,

diagnosticul de trimitere a fost confirmat: lupus eritematos diseminat acut, form clinic intricat cu artrit reumatoid juvenil, debut cu sindrom Wissler-Fanconi. Cazul nr 2, prezentat pe scurt deoarece n filiera patogenetic a intervenit o afeciune nc discutabil ca ncadrare n colagenoze, respectiv colita ulceroas. Totui punerea n discuie este util ntruct ncadrarea n acest grup de afeciuni n literatura pediatric este o realitate, fenomenul de autoagresiune fiind similar cu cel din colagenoze [10]. Copilul H.F. de cinci ani, prezint o afeciune de debut cu febr de tip septic, cu durata de 5-6 sptmni, cu apariia intercalat de rash cutanat de diferite intensiti, artralgii, mialgii i care prin excluderea altor afeciuni a fost etichetat ca boal Wissler-Fanconi, tratamentul cu corticostreroizi de durat medie fiind aparent benefic. Vindecarea s-a dovedit a fi aparent, la dou sptmni de la externare copilul prezentnd scaune numeroase, cu snge, mucus i puroi, dureri abdominale puternice, cu tenesme. Presupunnd o infecie bacterian de tip enteroinvaziv s-a administrat un tratament cu dezinfectante intestinale, ns fr un rezultat convingtor. Dup o evoluie de cinci sptmni a fost internat la o clinic de pediatrie din Budapesta, unde pe baza rezultatului rectoscopiei i a altor examinri, a fost stabilit diagnosticul de colit ulceroas, indicndu-se tratament cu salazopirin, obinndu-se vindecarea clinic. La un an de la externare debuteaz simptomatologia unei atropatii, cu modificri la nivelul articulaiilor mici interfalagiene, cuprinznd pe parcursul evoluiei i articulaiile genunchiului i tibio-tarsiene. De aceast dat corticoterapia a fost ineficient. Dup o evoluie de trei luni, la Spitalul Clinic Fundeni se precizeaz diagnosticul de artrit reumatoid juvenil, care a recionat foarte bine le tratament cu acid acetil salicilic a la long. Ca o curiozitate, menionez faptul c a fost vorba de cazul unui coleg al nostru, astzi cu o sntate perfect. Concluzii 1. Sindromul Wissler-Fanconi, conform practicii pediatrice i a datelor din literatur, poate fi considerat ca o anticamer a colagenozelor, cele dou cazuri prezentate, la care n cadrul filierei patogenetice primum movens a fost subsepsis allergica, plednd n acest sens. 2. Evoluia sub forme intricate de colagenoze dovedete faptul c furnizeaz tablouri clinice obscure, greu descifrabile. 3. Intercalarea colitei ulceroase n veriga patogenetic vine n sprijinul tendinelor de ncadrare a colitei ulceroase n cadrul afeciunilor cu patogenez autoagresiv, eventual al colagenozelor. 4. Lupusul eritematos diseminat acut este cea mai frecvent i cea mai grav boal a esutului conjunctiv ntlnit n practica pediatric. Referine

1. Desbois, JCL. Connectivites, n Perelman, R. Pediatrie practique, tome III, Paris, 1982,30733125. 2. Goldi, G. Aspecte particulare clinice i terapeutice n colagenozele copilului, Congresul Naional de Reumatologie, Bucureti, 1983,7-8. 3. Barnett, HL. Pediatrics, 15 th edition, New-Zork, A.C.C, 1974,508-514. 4. Schaller, JG. n Nelson. Textbook of Pediatrics, ediia a II-a, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co, 1979. 5. Gellis, SS, Kagan, BM. Current Pediatric Therapy, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co,1976. 6. Green, M. Pediatric Diagnosis, Philadelphia-London-Toronto, W.B.Saunders Co, 1980. 7. Popescu, V. Lupus eritematos sistemic la copil, al III-lea Congres Naional de Pediatrie, Bucureti, 1974. 8. Goodean, P, Herreman, G. Aspects clinique et evolution du lupus erithemateux, La revue du practicien, 1976;XXVI:929-945. 9. Arion, C, Popescu, V. Lupusul eritematos sistemic la copil, Pediatria, 1979;XXVI(1):19-34. 10. Lagercrantz, R, Hammerstrom, S, Perlmann, P. Autoimmunity in ulcerativ colitis, Acta Pediatrica Scandinavia 1967;111:167. 11. Degos, A. Trate du Dermatologie, Paris,1963.

-UN CAZ DE DIVERTICUL DUODENAL LA COPILDr:Bauer Adalbert Medic primar pediatru Doctor n medicin.

MOTIVARE-Elevul G.E de 15 ani cu o suferin abdominal recidivant de 6-8 ani,cu un discomfort digestive moderat,nealarmant a fost supus unei examinri radiologice gastro intestinale.Cu aceast ocazie sa pus n eviden un diverticul solitar al ansei duodenale al crui aspecte radiologice prezentm pe scurt. In cadrul patologiei abdominale cronice cu localizare la nivelul rspntia pancreaticoduodenale,trebue s ne gndim pe lng ulcer duodenal,duodenit,colecistit,pancreatit cronic i la un diverticul duodenal complicat sau necomplicat.

OKINCZYC afirm: un diverticul al duodenului care se manifest prin el nsui este ntotdeauna un diverticul complicat. Totui n caz dac s-a descoperit diverticulul,nu trbue s atribuim direct acestuia tulburrile semnalate.ci numai dup ce am eliminate leziunile organelor vecine./vezicul biliar,stomac,colon,apendicit etc/ NELSON la fel confirm c la copii diverticulul duodenal congenital evolueaz asimptomatic,doar n unele cazuri intreine un discomfort digestiv asociat cu o colit spastic. DISCUII-ZOLLINGER i HOVE susin c frecvena diverticolului duodenal varieaz ntre 0,85 % i 33 % la diferitele populaii.WHITCOMB citeaz un procent de intre 1-6 % la cazurile depistate radiologic,iar la autopsii ar fi ntre 2-22 %. W.FRIK sublinieaz c marea majoritate a diverticulelor adevrate a adultului n realitate snt modificri congenitale a peretelui duodenal.La fel susine c diverticulul extern al ansei duodenale cu mare probabilitate este o dublicaie parial a duodenului-cum se ntmpl n cazul diverticulelor gigante al peretelui posterior al ezofagului sau n marea curbur a stomacului.Acest tip de diverticul duodenal este foarte rar,la fel de rar cum snt diverticulele juxtabulbare. In cadrul sindromului dureros abdominal cronic importana deosebit au complicaiile diverticolului ca:-complicaiile de ordin mecanic,n genere,snt cele de compresiune,fie pe duoden,din cauza unor dimensiunii exagerate ale diverticolului,fie pe canale biliare sau pancreatice,din cauza situaiei duin vecintatea lor.Complicaiile inflamatorii pot fi de natura ulceroas sau de natura infecioas/colangit,pancreatit/care pun probleme din cele mai dificile de diagnostic n patologia abdominal a copilului. Diagnosticul radiologic al diverticolului extern este demonstrabil pe cazul prezentat de noi: : Copilul Sz.G. de 15 ani-cu dureri abdominale recidivante de la vrsta de 4 ani-

EXAMEN RADIOLOGIC BARITATn interiorul cadrului duodenal se gsete un plus de umplere de 2x3 cm,bine conturat,cu nivel orizontal la polul superior care este opacifiat print-un pedicul ngust din duoden transversal,situat n 1/3 medie. DIAGNOSTIC RADILOGIC:DIVERTICOL DUODENAL Radiologic,una din condiii absolute pentru a vizualiza radilogic diverticolul este permiabilitatea orificiului diverticular.n cazul unui stomac alungit,ei sunt mai greu decelabile,fiind acoperii,de aceea trebuesc cutate n mai multe incideneRadiologic diverticolul se poate prezenta sub mai multe aspecte radiologice: -o opacitate juxta-duodenal -imaginea hidro-aeric Contururile snt nete,bine delimitate i regulate.Pediculul diverticular poate fi vizibil.Imaginea diverticolului este sensibil la palpare/semnul BOONEAU/n privina evacurii unuia din diverticolul duodenal,se evacueaz imediat,alii persist,fiind condiionat golirea de lrgirea i poziia gtului diverticular. Diverticolul intern sau intraluminal al duodenului este o malformaie congenital a cadrului duodenal care dup HEILBRUN i BOYDEN se nregistreaz foarte rar. Acuzele clinice ca:greuri,vrsturi,dureri n regiunea epigastric,senzaie de plenitudine,debuteaz la vrsta copilriei/KINZER;MEYER;BARGON;CURTIS/ cu toate acestea n perioda copilriei s-au descris cazuri izolate/BRAUN/.Examinarea radiologic convenional de regul este suficient pentru decelarea diverticolului intraluminal.Diagnosticul radiologic se ntrete cu duodenografie hipoton. Evidenierea unui diverticol duodenal atrage dup sine necesitatea cutrii diverticulozei intestinului subire i cadrul colic,mai ales dac persist o simptomatologie clinic imprecis./BRAUNER/ Diverticulul duodenal,cu toate c n majoritatea cazurilor din punct de vedere clinic este inofensiv,dar prin polimorfismul simptomatologiei pe care cauzeaz,reprezint o parte integrant i nu chiar neglijabil a patologiei abdominale cronice a copilului. -CONCLUZII1-Diverticulul duodenal n marea majoriteta a cazurilor evolueaz fr simptome clinice manifeste2-n cazuri cnd ele se manifest prin simptome clinice,este vorba de un diverticul complicat. 3-La nivelul rspntiei duodeno-veziculo-pancreatic pe lng patologie obinuit/ulceros.inflamatorii,infestaii parazitare,procese dizenmzimatice/n curi n care persist o sufrin rebel/dureri n regiunea epigastric,greuri,vrsturi,senzaie de plenitudine.trebue s ne gndim i la un diverticul duodenal complicat 4-Existena unui diverticul duodenal se poate pune n eviden printr-un simplu examen radiologic baritat gastroduodenal,dar presupune ochi formai din partea radiologului. 5-Evidenierea unui diverticul duodenal atrage dup sine necesitatea cutrii diverticulozei intestinului subire i a colonului.

-BIBLIOGRAFIE1-ZOLLINGER.L.M.Duodenal diverticulum.Textbook of Surgery. Ed.-SAUNDERS W:B:Philadeplhia-LONDON-1965.pag:667-668.

2-WITCOOMB J.C:Duodenal diverticulaArch.Surg.68:pag;275-1964. 3-BAUER.A.-Cercetri privind rolul modificrilor duodeno-veziculopancreatice n afeciunile abdominale cronice a copilului.TEZA DE DOCTORAT-19774-GUERRIER.H.-A case of Intraluminal Divericulum of the duodenum. n BRIT.J.SURG-19.4:324-19725-FRIC.W.Les anomalies congenitales du duodenum-J compris les diverticules. n Acta Gastroent.Belgica-53,2:102-109 6-CROISIELLE.M.Intraluminal diverticulum of the duodenumn J.Radiol.Electrol.53,7:569-1971ROLUL I LOCUL ACTUAL AL EXAMINRILOR PARACLINICE N PRACTIC PEDIATRIC-

innd cont de progresul imens al technicizrii asistenei medicale indicaia efecturii examinrilor paraclinice de tot feluri prezint o actualitate profesional,economico-financiar i nu n ultimul rnd de etic i deontologie profesional.n numeroase cazuri recomandarea unor examinri nefondate din punct de vedere medical lezeaz i interesele materiale a fondurilor bneti al asistenei sanitare ct i al bolnavului.Consider c toate aceste puncte de vedere ne oblig la atenionarea practicianului pediatru la un discernmnt ponderat i totodat tiinific cun ocazia recomandrilor acestor examinri. Aceste examinri ne furnizez de multe ori elemente decisive n vederea stabilirii diagnosticului de certitudine.Dar totodat se poate consemna i ca o realitate zilnic.c de multe ori raiunea clinic.gndirea medical corect este inlocuit cu nterpretarea mecanic a datelor furnizate de examinri paraclinice. -ARTA-gndirii medicale sufer din ce n ce mai mult,paralel cu creterea numrului investigaiilor moderne.Marii notri inaintai aproape fr nicio excepie,n cariera lor au predat noiunile de semiologie pediatric-Anamneza/lipsa de comunicare cu copilul bolnav/examenul clinic obiectiv minuios/care la fel dificulti deosebite la copil/ne determin s nu avem rbdare uneori nemrginit n vederea stabilirii unui diagnostic prezumptiv i ca atare alegem soluii mai uor accesibile-trimitem copilul la laborator -s fac nite analizen concluzie-pn cnd n domeniul cercetrii tiinifice medicale,s-au obinut rezultate rsuntoare,practica medical s-a ramificat n specialiti enorm de multe,n practic medical propriu zis se semnaleaz lacune de multe suprtoare privind neglijarea elementelor milenare al practici medicale.Acest fenomen este una dintre contradiciile practicii medicale. Eficiena activitii medicale n problema precizrii diagnosticului pozitiv i a aplicrii metodelor terapeutice moderne este strict dependent de colaborare strns-direct/nu numai prin documente medicale/ ntre numeroasele specialiti medicale.Consecina ramificrii a practicii medicale unitare n diferite specialiti /n unele cazuri sofisticate/este aceia ,c din ce n ce snt mai puini medici al crui sfera de preocupare teoretic i practic cuprinde ntreaga nvtura medicalAvem obligaia deontologic s perseverm practicarea CONSIILOR MEDICALEn care reprezentanii diferitelor specialiti medicale i desfoar o colaborare teoretic i practic la nivel profesional nalt n vederea rezolvrii unor cazuri mai greu descifrabile sau cele catastrofale,grave.Fr aceast sintez colectiv de un nivel nalt, dup PFEFFER medicul este un statistician care nir i acumuleaz n mod mecanic datele care stau la dispoziia lui,devenind o preocupare intelectual solitar pentru el.

n fond contiina medical aztzi ar consta n struina de a acumula cunotinele suficiente,cantitative i calitative teoretice i practice de a poseda de aceast capacitate de SINTEZ LA NIVEL NALTIntenia de a rezolva totul singur,de a sintetiza numai pe cont propriu,este o atitudine depit i n unele cazuri i cu risc medical crescut. Recomandarea numeroaselor examinri paraclinice nefondate,nseamn n primul rnd subaprecierea colaborrii medicale cu cel care execut,aglomerarea seciei executante,i nu n ultimul rnd justific pregtirea profesional modest aceluia care indic. Ar trebui s vorbim mai mult de colaborare cu specialiti radiologi i n general cu cei dela imaginistic medical.Cu toate rezultate uimitoare ei pot fi surse de erori n practic de toate zilele.M refer la cunotinele foarte lacunare a practicienilor n acest domeniu pe de o parte,iar pe de alt - protocolul imaginistic-este intocmit lacunar,care poate da natere la interpretri neavenite.n procesul de instruire a studenilor ar fi de dorit introducerea pe o scar mai larg probleme Imaginistica medical- ca o disciplin distinct Radiologul trebue consultat n toate problemele majore-/intre patru ochi-/ din punct de vedere clinic.Se ridic intrebarea care anume clinician posed cu atta experien i cunotine din punct de vedere radiologic,ca aceast s fie suficient n vederea rezolvrii tuturor cazurilor puse n discuie.Putem afirma n mod cert c-NU-iar nici radiologul nu poate elucida azurile din observaii numai prin interpretarea unei radiogarfii. Deducem n mod logic c partenerul consultativ aproape zilnic a clinicianului trebue s fie neaprat radiologul. n problema nterpretrii cazurilor de ctre clinician exist i un moment psichologic.Pe baza examinrilor efectuate clinicianul formeaz o prere asupra cazului n discuie,ca atare el se strduete s adapteze concluziile examenului radiologic n vederea documentrii diagnosticului stabilit de el.Adic n interpretarea clinicianului n numeroase cazuri domin elementul subiectiv.Atribuia radiologului este comunicarea n scris a rezultatului,care s fie lipsit de incertitudini,atitudini rtiinifice prefcute. Ca forme de colaborare este considerat participarea clinicianului la citirea filmelor dimineaaprezentarea filmelor radiologice sptmnal sau lunar cu tot personal de specialitate. DUBOIS cu ocazia congresului de LABORATOR CLINIC- la Berlin a enunatClinicianul nu poate fi caracterizat deja ca un creator izolat,cu fantezie bogat,i critician care combin datele biologice acumulate cu mult sim de rspundere.Clinicianul modern prin folosirea raional a datelor biologice a examinrilor paraclinice instrumentale desfoar o activitate din ce in ce mai tiinific.Dar interpretarea datelor biologice prezint i ea o responsabilitate medical deloc neglijabil.Orientarea medicului practician de a preciza diagnosticul,numai pe baza datelor biologice,este profund greit i poate fi sursa erorilor medicale grosolane. O alt latur neplcut n folosirea raional a datelor biologice este indicarea a numeroaselor examinri de laborator,neadecvate n total cazului n discuie.AceastPOLIPRAGMAZIE- n recomandarea examinrilor de laborator se datoreaz faptului c medicul practician lsnd la o parte intregul arsenal clasic al medicinei al gndirii medicale-dorete s pescueasc argumente necesare n vederea stabilirii diagnosticului pozitiv,ori vrea s justifice n faa bolnavului buna pregtire profesional de care posed prin HIPEREXPLORAREA bolnavului. n ultimii 4o-5o de ani a ntrat n terminologia medical noiunea de-EXAMINRI DE RUTIN-La nceput aceast s-a referit la un V.S.H.-hemograma i examen sumar de urin-n ultimul timp s-a lrgit n mod considerabil gama acestor investigaiicolesterolul,lipide,glicemia,ureea sanguin,probe funcionale hepatice i altele chiar la solicitarea bolnavului.Dar n numeroase cazuri unii practicieni neavnd la indemn datele biologice specifice pentru o afeciune bnuit,n vederea documentrii diagnosticului recurg la insuirea unei game variate de examinri mai puin importante sau intite.Acest considerent a contribuit la extinderea examinrilor de rutin. Dac analizm acum c clinicieni ce ateapt dela un examen de laborator am putea rspunde n felul urmtor-

-n primul rnd ateapt c datele furnizate s fie SIGURE i prin aceast s reprezinte un ghid temeinic n vederea precizrii diagnosticului pozitiv.,a tratamentului aplicat i a prognosticului. -n al doilea rnd ateapt o atmosfer de colegialitate i de bun colaborare. Care snt condiiile n care laboratorul poate furniza aceste rezultate optime-/bun pregtire profesional a personalului-personal suficient-localuri suficiente-instrumentar necesar-timp necesar pentru efectuarea examinrilor Dac din cele susmenionate lipsete ori care,putem atepta la rezultate dubioase. Pn cnd ntre cerinele clinicienilor i posibilitile de executare al laboratorului nu se formeaz un echilibru constant putem atepta periodic la scderi calitative. Din nefericire numeroi practicieni nu cunosc esena muncii de laborator i din acest motiv se adreseaz cu fel fel i fel de solicitri imposibil de realizat de ctre unitate respectiv. n urm cu 3o-4o de ani la clinicile de prestigiu,nu a fost admis un asistent sau un secundar ntr-o secie de clinic pn cnd nu a lucrat 2-3 luni ntrun i profesorul nu s-a convins c acest coleg a nsuit mcar noiunile elementare n acest domeniu.Generaia noastr prezint lacune destul de eleocvente sub acest aspect i bineineles acestea trebuesc recuperate. Dup prerea unor practicieni laboratorul este u fel de UNITATE DE DESERVIRE- n care medicul specialist de laborator este gestionarul i n aceast unitate se gsesc tot feluri de sortimente de date n vederea stabilirii diagnosticului pozitiv. Totui care ar fi principiile de colaborare cele mai potrivite ntre clinicianul i specialitile paraclinice.-Examinrile paraclinic mai pretenioase technic s fie planificate bilateral i n concordan cu posibilitile reale ale ambelor pri. -Este recomandabil ca laboratorul sau serviciul de radiologie periodic s consulte pe clinician asupra problemei ntroducerii de noi examinri paraclinice sau modificrile efectuate la cei vechi. -Ar fi o problem de bun sim ca clinicianul nu s-ar autoconsidera a tot tiutorul dar nici medicul radiolog sau de laborator nu sa-r poza n aceast postur. -Natural este logic i cinstit colaborarea n munc de cercetare tiinific.Este inadmisibil ca laboratorul sau serviciul de radiologie numai dintr-o revist medical ia la cunotin c-S-A SVRIT UN ACT DE REALIZARE TIINIFIC FR CUNOTINA ACELUIA CARE A CONTRIBUIT LA REALIZARE LUI-S ptrundem mai amnunit n problematica de technica efecturii acestor examinri solicitate de noi.S nu purtm pe bolnavii n mod inutil,neacordnd relaii anterioare n vederea pregtirii bolnavului pentru aceste examinri. -S nu acceptm ideia analizelor i examinrilor LA MODAglomernd astfel activitatea acestor servicii medicale n mod inutil-/examinri radiologiceultrasonografia-C.T.etc -S nsuim foarte bine indicaiile efecturii acestor examinri ,limitele i contribuia lor la n procesul de elaborare a AFECIUNI DIGESTIVE I URORENALE CU EVOLUIE CONCOMITENT N PATOLOGIA ABDOMINAL CRONIC LA COPII.. DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin.

Durerile abdominale recidivante,cronice ale copilului din punct de vedre clinic,implic tablouri semiologice de un polimorfism impresionant,cu numeroase capcane pentru practician pediatru.Pe plan etiopatogenetic la originea acestor secvene clinice,concur o multitudine de factori,instane morfopatologice i mecanisme fiziopatologice pendinte de un organ,sau de un segment urorenal sau digestiv,dar putnd reprezenta mbolnvirea simultan a mai multor organe sau sistem sau zone de confluene. n ultimii decenii atenia clinicienilor i a cercettorilor contemporani se ndreapt spre studii privind decelarea cauzelor organice i organo-funcionale n suferina abdominal cronic a copilului.Datorit progresului realizat att pe plan technic ct i pe planul gndirii medicale componenta organic prezint o cretere mereu crescnd.n cadrul acestei suferine. De multe ori practicianul pediatru este mulumit chiar satisfcut,dac dup un proces de explorare obositoare sau chiar epuizant att pentru medic ct i pentru un copil bolnav i aparintori reuete s delimiteze un cadru nosologic argumentat clinic i paraclinic,dar n unele cazuri n care acuzele copilului se menin-n aceste cazuri explorrile trebuesc continuate n vederea depistrii unei afaeciuni urorenale biologic mute,cei care nedepistat i netratat poate evolua spre o stare clinic irecurperabile./uropatii malformative biologic mute-infecii urinare cu simptomatologia fals digestiv-litiaze urinare neinfectate-infectii urinare n faza de acalmie clinic i biologicmalformaii reno-vasculare-neoformate renale n faz de debut etc/ n cadrul studiului meu pe marginea celor 213 cazuri selectate i explorate pentru suferina segmentului duodeno-vezizulo-pancreatic am depistatat i 15 cazuri de suferin urorenal cu evoluie concomitent a afeciunii digestive./exprimare procentual 7,3 %/ n practic pediatric curent am ntimpinat o serie de dificulti privind depistarea uropatiilor cu evoluie concomitent cum ar fi-anamneza deficitar-participarea diminuat a simptomatologiei organospecifice sau de localizare a durerrlor abdominale-existena concomitent a mai multor afeciuni organice abdominale n care cea cu simptomatologia dominannt sau mai alarmant las n umbr cea urorenal lipsa de ierarchizare a unor investigaii paraclinice,dificulti i erori de diagnostic privind patologia flancului drept i altele. Cu toate c,problema urpatiilor malformative biologic mute i litiaze renale neinfectate cu drenaj liber,intervin numai ca factori predispozant n etiologia infeciilor urinare,considerm foarte important depistarea i tratarea lor/inclusiv tratament chirurgical/ n timp util. Aceste afeciuni urorenale biologic mute/malformative,litiazice/se evidenieaz prin dureri abdominale ecidivanta de multe ori cu localizare topografic derutant/flancul drept/ i insoite sau nu de simptome digestive minore,eventual chiar i majore,cu originea fiziopatologic reflexogene. O serie de malformaii renale ca-hipoplaia renal-boala polichistic renal-anmaliile de numr-,de volum,de structur,de form de poziie,de rotaie-anomaliile de vascularizaie a rinichilor,o serie de anomalii congenitale ale ureterului,poate evolua fr simdrom biologic particular,fiind decelabile exclusiv cu ajutorul unor examinri paraclimce de mare finee sau radiologice de rutin cu substan de contrast in prima etap./Ele nu furnizeaz nici simptomatologia clinic a uropatiilor malformative joase./ n acest curs de elucidare a uropatiilor Ecografia este un prim test test de deoistaredar nu n totdeauna sigur att din punct de vedere al existenei sau a unor probleme de finee a malformaiilor renale,ca atare ecografia nu poate nlocui examinare cu substan de contrast a cilor urinare superioare i inferioare. Unii consider c n toate cazurile de dureri abdominale recidivante de etiologie neprecizat este necesar efectuarea urografiei.Pe baza rezultatelor studiului nostru,se poate coinchide c n caz de sindrom dureros abdominal cronic cu elemente net digestive,se poate renuna la efectuarea urografiei.Doar cnd cauza digestiv a fost sanat i durerile abdominale totui persist considerm necesar efectuarea urogarfiei. Astfel s-a procedat n cazurile noastre n care afeciunea digestiv a evoluat cu o afaciune renal./de exemplu-/ulcer duodenal cronic cu o calculoz bazinetal dreapt-malformaie congenital a

veziculei biliare cu o hidronefroz dreapt-implantarea joas a ureterului drept cu mega-dolico-colon etc./ Efecuarea urografiei intravenoas,considerm c este indicat n toate cazurile cnd apar dureri abdominale cu caracter recidivant cu urmtoarele caracteristiciINDICAII RELATIVE-dureri abdominale nespecifice,fr localizare anatomo-topografic caracteristic -apariia acestora,independent de alimentaie n variate perioade ale zilei -dureri cu caracter colicativ,asemntoare cu dureri apendiculare -dureri neinsoite de fenomene sau simptome de indigestie . Dar se impune n mod obligatoriu efectuarea urografiei intravenoase i n alte condiii patologice cum ar fiINDICAII ABSOLUTE-ORICE FORM DE TUMOAR ABDOMONAL -infecii uranare recidivante,cronice -dificulti de micune,ntreruperea jetului urinar -orice form de insuficien renal. -colic renal-a la carte-cu dureri identitice repetate n antecedente Am prezentet aceste indicaii a urografiei n mod repetat cu scopul protejrii organismului infantil,de radiaii ionizante-problem mereu actual n patologia uman. De altfel,depistarea precoce al acestor uropatii,malformative, mute biologic,dispenzarizarea lor,prezint i ea o importan deosebit, fiindc unele dintre ele reclam soluii chirurgicale,iar altele instituirea tratamentului medical adecvat. Experiena noastr modest n privina explorrii patologiei abdominale cronice relev o serie de dificulti n decelarea afeciunilor urorenale dup cum urmeaz-anamneza deficitar,indirect rezumndu-se numai la cercetri sumare,care aeaz pe prim plan durea abdominal ca o noiune global,brut,iar semnele clinice de suferin uro-renale fie c lipsesc,fie c snt prezentate foarte sumar.. Dificultile de diagnostic n patologia flancului drept,snt reale i importante,iar erorile snt mai umeroase dect cele ntlnite n alte zone anatomo-topografice abdominale./doi copii apendicectomizai-evidenierea unor uropatii malformative/ Durerile abdominale recidivante de origin extraabdominal sau abdominale dar extrarenale sau extradigestive pot ridica probleme spinoase chiar n faza orientativ a explorrilor clinice i paraclinice./dureri abdominale de natura psichogen,migren abdominal,epilepsia abdominal, diverticolul MECKEL,dureri abdominale de etiologie vascular-sindrom de compresiune a art.mezenteric,neoformate abdominale n faza clinic de debut.etc Unele dificulti sau erori de diagnostic au provenit din lipsa de ierarchizare a investigaiilor paraclinice,adic n mod concret neindicarea unor investigaii,uneori elementare,care ar fi putut contribui nc din prima etap la elucidarea diagnosticului.O alt variant nefericit este cnd prin rezultate obinute prin investigaii elementare,se sisteaz explorrile mai complexe cu toate c simptomatologia clinic a persistat i n continuare. Patologia abdominal cu evoluie concomitent n cazuistica noastr fie c s-a datorat unor descoperiri accidentale,fie au fost rezultatulonor investigaii corect dirijate.Iat cteva dintre ele.Cazul Nr-1-Copilul H.k. de 8 ani cu dureri abdminale recidivante,infestaii cu giardia lamblia repetate. Examen baritat gastro-intestinal-Stomacul-bulbul-i duodenul fr modificri patologice. Opacitate calcar de mrimea unei smbure de cirea n dreapta apofizei transverse drepte a lui LII,care din profil se suprapune vertebrei respective. -DIAGNOSTIC CLINICO- RADIOLOGIC-Calculoza dreapt cu simptomatologia fals digestiv.

Cazul-N-2--Eleva H.Gy. de 15 ani, Examen baritat gastro-intestinal n ortostatism. Fig-a-Stomacul este situat pe latura stng a coloanei vertebrale. Bulbul duodenal deformat.Cadrul duodenal n form de S-,flexur duodeno-jejunal n dreapta coloanei.Ansele jejunale i ileale situate n dreapta coloanei. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Fig-a -Mezenter comun Fig-b -Ulcer duodenal cronic

Fig-a-

Fig-b-

Cazul-Nr-3-Copilul J.E. de 8 ani,explorat clinic i radiologic pentru dureri abdominale recidivante,i sindrom de vrsturi acetonemice repeteta care au debutat n urm cu 3-4 ani. Examen radiologic baritat gastro-intestinal-Bulb hipoton cu nivel orizontal permanent,mucoas duodenal mamelonat,duoden discinetic cu spasm intermitent la nivelul sfincterului medioduodenal Kapandji.-Fig-aFig-b-Acelai copil-Examinare radiologic simultan a tubului digestiv.-Colecistografie peroral cu Razebyl-Colecistografie pozitiv.Vezica biliar bine opacifiat,angulat n 1/3 inerioar a corpului

Fig-a-

Fig-b-

DIAGNOSTIC CLINICO-RADIOLOGICFig-a--Duodenit cronic postlambliatic Fig-b-Malformaia congenital a veziculei biliare/vezicul bilobat/ Cazul-Nr-4-Copilul M.A. de 5 ani,care a fost apendicectomizat la 4 ani.Examen baritat gastrointestinal. Stomac n form de crlig,mucoasa antral difuz ngroat,dezordonat.Evacuare ntrziat. Bulb puternic deformat,recesul dilatat diverticular.Cadrul duodenal liber. DIAGNOSTICUL CLINICO_RADIOLOGIC-Ulcer duodenal cronic stenozant la un copil doar de 5 ani.

Cazul-Nr-5-Copilul J.R. de 16 ani.Apendicectomizat la vrsta de 9 ani. Examen baritat gastrointestinal.-Stomac i bulb fr modificri radiologice decelabile.Cadrul duodenal diskinetic,cu micri de frmntare,fr modificarea pliurilormucoasei i a conturilor duodenale.

La control dup 6 orese constat un plus de umplere paracecalfr dependen evideniabil n aceast regiune,motiv pentru carese face passage dirijat pentru explorarea segmentului ileo-cecal.Fig-a-

Fig-b-La aproximativ 10-12 cm de valvula ileo-cecal se constat un traiect fragmentar opacificat pe o poriune de 5-6 cm.Mucoasa ileonului uor ngroat. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Diverticol MECKEL Cazul-Nr-6-Copilul SZ.L. de 14 ani-Dureri abdominale recidivante de 6 ani Examen radiologic simultan a tubului dugestiv.Bulb hipoton.mucoas postbulbar ,mucoas duodenal ngroat pe DII segmentul respectiv fiind spastic cu tranzit rapid.Staz la nivelul genunchiului inferior.Vezica biliar palid,opacifiat,piriform,hipoton. Control dup 6 ore-mucoasa ileonului terminal uor ngroat.Apendicele lung de aproximativ 5-6 cm este fixat fragmentar opacifiat. DIAGNOSTIC CLINICO_RADIOLOGIC-Apendicit cronic -Duodenit cu diskinezie duodeno-vezicular secundar -a-b-

DEPISTRI ACCIDENTALE

Calcul urinar la stnga

-Nefrocalcinoz-

Nefrocalcinoz-la stnga -Calcul vezicalar-

MNA N PATOLOGIA GENETIC A COPILULUI-NOIUNI DE SEMIOLOGIEDR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin

-DEFINIIE-Mna este una dintre cele mai valoroase elemente de semiologie genetic sau n patologia uman-n unele cazuri te poate orienta n spre un diagnostic de certitudine. n cele ce urmeaz redm cteva elemente de semnificative care pot fi de folos practicianului.respectiv medicului de familie-prin prezentarea schematic acestor semne clinice 1-MALFORMAII IZOLATE -a-minore -b-majore -Desene palmare -Unghiile -Forma degetelor-Culoarea 2-DERMATOGLIFELE-n criminalistic -n cteva sindroame pe baza dermtoglifelor se poate pune diagnosticul-/expltriradius/ 3-PALMA-creasta proximal -creasta distal -triradiusul axial-loc de ntlnire a crestelor Triradiusul palmar este modificat n anomalii cromosomiale. -Trisomia 21-o singur creast de flexiune-lamburi distale plantare -brazd Simian-poate fi prezent i la copii normali sau la cardiopatii congenitale -Trisomia 18-suprapunerea degetelor -hipoplazia degetelor -crestele papilare -pe 6 degete arcuri sau 1o degete arcuri-prezint diagnostic sigur Trisomie 13 -polidactilie postaxial -deplasarea extrem a triradiusului axial Deleiune bra-18,9,22-pot asigura un diagnostic de mare probabilitate Alte Trisomii-Sindrom TURNER-scurtarea metacarpianului12 la nou-nscut Creasta simian-singur nu are nicio semnificaie4-MALFORMAIA MINI-Menomelie-lipsete o parte din extremiti -Afalangia -Adactilie -Acheira -Hemimelia -Amelia5-CLASIFICAREA MALFORMAIILOR IZOLATE -Deformiti -Bradidactilie -Sindactilia -Polidactilia -Contracturi -Macrodactilia -Sinostoz carpo-tarsal -Constrictii n inel 6-PATOLOGIA UNGHIILOR -ABSENA unghiilor -Sindromul de anonichie-extradactilia

-CULOAREA -Leuconichie-total cu alopecie-vitiligo-chiste cutanate -Culoare cenuie-Alcaptonuria -Cheratoz palmar-leuconichia,surditate -FORMA UNGHIILOR-Concave-Pachiderma-periostoz -Pachinichie congenital-HIPOPLAZIA UNGHIILOR-Sindromul unghie rotul -Sindromul de displazie condro-ectodermal -Fibromatoza gingival cu anomalii ale unghiilor -Hipodentiie i disgenezie de unghie -Colobom macular-brchidictilie. -DISTROFIILE-Sindromul de surditate-onichodistrofie-Displzie ectodermal-Sindromul triho-dento-osos -Surditate cu dini coniforme-ARACHNODACTILIA-LUNGIMEA DEGETELOR -Sindrom Marfan -Homocistinuria -Arachnodactilia contractual -Artrogripoz n caz dac ntlnim un sindrom Marfan,s excludem Homocistinura -POLIDACTILIAfrecvena 2,6 %o-Preaxial-rar -Postaxial-cea mai frecvent -Intermediar-rar -POLIDACTILIE POSTAXIAL O NTLNIM-Distrofie toracic asfixiant -Polidactilie din boala lui Hirshprung -Sindromul lui Soldino-Noonan -Sindromul Ellis-Van-Creveld -Trisomie-13-18 -Sindromul Mc Kusick-Kaufmann -Polidictilie din Atrezie vaginal-Malformaii congenitale de cord-Sindromul Moon biedl-Bardot-poate fi i forma incomplet-doar obezitate-SINDACTILIA-bilateral-este de origin genetic -unilateral-origin negenetic -SINDROAME CU SINDACTILII-Sindromul lui Poland -Sindactilii cutanate unilaterale -BRADIDACTILII-Sindromul Turner-trebue cutat la nou-nscut-ACROCEFALOSINDACTILII-cu sindroame asociate -Apert -Voght-Apert-Crouzon -Carpenter-craniostenoz-fruntea nalt-malformaie cardiac-polidactilie-sindactilie. -Chotzen-malformaii craniene moderate-sindactilii 2-3-4 -OLIGODACTILII-reducere longitudinal-se prelungesc radial i cubital. OLIGODACTII CUBITALE- cu aplazia cubital-toate sporadice.

-Thalidomida -Sindromul Holt-Oram -Anemia Fanconi -Trisomia 18 SINFALANGIILE-modificarea articulaiilor interfalangiene-proximale-cele mai frecvente -distale-foarte rare -se asocieaz cu alte sinostoze-uneori se semnalizeaz amputaia falangei 5-SINDROAME CU RIGIDITATE MNA-PICIOR. -Campodactilia-despictura palatin-picior strmt -Dizmorfisme digito-tubar -Deviaie digital-OSTEOLIZA IDIOPATIC-rarefacie osoas progresiv-acroosteoliz de tiptarso-carpal cu sau fr nefropatie-OSTEOLIZ MULTICENTRIC-unele apar n-hiperparatireoidism -Sindrom Raynaud -Artrita reumatoid-CLINODACTILIE I CAMPTODACTILIE-apar rareori i nu prea snt ereditare/doar n boala Langdon-Down/ -DEGETUL I MARE-Acrocefalosindactilii -Sindromul Carpenter -Sindromul Pfeiffer -Sindrom Larsen -Sindromul Leri -Sindromul Rubinstein-Taybi -Sindromul Waewer -ADUCIA DEGETULUI MARE-trebue cutat -Hidrocefalia -napoiere mintal -Hipoplazia mandibular -Craniostenoza -.

POSIBILITI DE DIAGNOSTIC CLINIC,PREOPERATOR N APENDICITE ACUTE CU LOCALIZARE SUBHEPATIC LA COPII COLARI I ADOLESCENI. DR.BAUER ADALBERT Medic primar pediatru Doctor n medicin.

La copii durerea abdominal acut pune de multe ori probleme dificile de diagnostic etiopatogenetic i diferenial,deci de atitudine terapeutic,constituind de cele mai multe ori o urgen chirurgical sau medical de care depinde nsi viaa copilului.Decizia n asemenea

cazuri este lua de specialistul chirurg,dar consultul interdisciplinar cu pediatru se impune n toate cazurile, Actualitatea problemei puse n discuie este reliefat i de faptul c zona anatomotopografic este cea una de vrf- din punct de vedere patologic.Fr a leza competenele altor specialiti m-i permit s pun n discuie o probleme mereu actual dar cu faa i problematica clinic perfid i la fel mereu scimbroare. La copii peste 3-4 ani,apendicita este cea mai frecvent afeciune abdominal acut,de aceea,MONDOR consider apendicita ca o boal special a copiilor. Polimorfismul simptomatologiei clinice obiective i subiective,al apendicitei acute la copii,labilitatea criteriilor majore al tabloului clinic clasic al afeciunii,constitue baza erorilor de diagnostic,urmate din nefericire nu o dat de consecine fatale. In statiscile privind mortalitatea copiilor,dup diferite cauze de accidente sau afeciuni maligneneoformative-urmeaz i astzi ca frecven,imediat apendicita acut. Diagnosticul depinde de anamneza ct mai precis,luat dela prini,i mai ales de examenul fizic local i general minuios,i atent al copilului,precum i examene de laborator i radiologice de urgenManifestrile sale se incadreaz de obicei ntr-un tablou clinic aproape stereotip caSimptome funcionale-durerea spontan,vrsturile,constipaia sau diarea-Semne fiztice-diminuarea amplitudini micrilor respiratorii,pn la imobilitatea peretelui abdominal n fosa iliac dreapt,hiperestezie cutanat localizat n aceiai zon,contractura muscular reflexogen-FARUL CARE LUMINEAZ SITUALE CELE MAI OBSCURE-aprarea muscular,durerea provocat n punctele apendiculare-Mc BURNEY-LANZ,MORIS,sau cele provocateBLUMBERG,ROWSING-IACOBSON de decompresiune-.Simptome generale catemperatura,alterarea strii generale,modificarea pulsului,i a faciesului. Dar din nefericire boala este capabil de a determina tablouri att de proteiforme,nct trebue luat n considerare n diagnosticul diferenial al tuturor cazurilor obscure de infecii intraabdominale dureroase la copii. Pentru aceste motive este nevoie ca fiecare simptom s fie descris cu amnunime,artnd,artnd valoarea real pe care o are n precizarea diagnosticului atunci cnd celelalte semne lipsesc sau nu sunt caracteristice. Durerea apare rareori strict localizat n fosa iliac dreapt,fiind de obicei perceput iniial difuz,n ntreg abdomenul,la nceput cu caracter colicativ,devine de abia n cteva ore continu i circumscris,fiind rar foarte pronunat.Sediul sensibilitii la presiune depinde de topografia apendicelui,care poate fi de altfel,foarte variabil. Att n practic pediatric ct i n cea chirurgical se semnaleaz statistic n mod convingtor apendicitele cu localizare anormal cum ar fi-mezocolic-retrocecal-pelvian i subhepatic.,fenomen care ntrzie uneori punerea diagnosticului nu odat cu repercursiuni nedorite,prin apariia mai tardiv a contracturii musculare sau perceperea mai dificil a durerii provocate n special a formelor pelviene i subhepatice. In cazul localizrii mezoceliac-,durearea este localizat nspre ombilic-cu localizare retrocecal durerea trebue cutat spre lomb dreapt,-cu localizare pelvian,durerea trebue evideniat prin tact rectal,iar n caz de localizare subhepatic durerea trebue cutat n hipocondriul drep. Pn cnd apendicita mezo-retrocecal precum i cea pelvian este mai bogat n semne clinice locale,apendicita cu localizare subhepatic furnizeaz de multe ori un tablou clinic-confuz-cu potenial de erori grosolane,intr-o zon anatomo-topografic,n care multitudinea organelor abdominale de obicei sunt sancionate ca o catastrof abdominal iminent./ulcer duodenal perforatcolecistit-calculoz biliar-pancreatit acut etc./ Chirurgi n general nu accept i tratatele chirurgicale nu contureaz diagnosticul clinic al apendicitei acute subhepatic cu toate c,soluia technic chirurgical difer de cea clasic/incizia superioar/

Apendicit subhepatic prezeint un procentaj doar de 2-3 % din totalul apendicitelor i este furnizat de situarea ntr-o zon anatomo-topografic superioar a cecului determinat de modificri malformative. Cu toate c precizarea diagnosticului prezint numeroase dificulti,totui orientarea clinic este posibil cu ajutorul unui examaen pediatrico-chirurgical amnunit i atent,cunoscnd caracteristicile clinice ale apendicitei cu localizare subhepatic. n prezenta lucrare ,ai dori s sensibilizez atenia colegilor asupra unui grup de semne clinice n completarea tabloului clinic al apendicitei subhepatice. Cu sprijinul acestor semne am reuit n 3-4 cazuri s stabilesc un diagnostic prezumptiv de apendisit cu localizare subhepatic-confirmat ulterior i prin intervenie chirurgicalEste firesc c cele prezentate mai jos intervin doar ca o completare i a altor semne clinice de suspiciune-numrul cazurilor observate este redus dar n viitor va gsi o justificare practic. Simptomele clinice,funcionale,precum i cele biologice,al apendicitei cu localizare subhepatic,prezint caractere comune cu alte forme de localizare al apendicitei.Trebue subliniat faptul c starea copilului pledeaz pentru existena unei ABDOMEN ACUT-fapt care n unele cazuri te poate obliga la deschiderea cavitii abdominale. n cazuistica mea,n privina semnelor clinice i fizice de localizare se semnaleaz urmtoarele caracteristici distincte1-n majoritatea cazurilor c simptomele clinice de localizare clasic a apendicitei,lipsesc n mare parte,eventual este prezent schiat semnul lui BLUMBERG,ROWSING. 2-copilul care se ridic nesprijinit din poziie culcat ajungnd n poziie de 90 de grade,acuz durere violent n hipocondriu drept sub rebordul costal,ntrerupnd continuitatea micrii de flexie toracal. 3-cu ocazia efecturii micrii de torsiune a trunchiului din dreapta n stnga,n poziie semieznd,durerea semnalat devine i mai violent ntrerupnd la fel continuitatea micrii n direcia susmenionat. 4-imobilitatea hemidiafragmului la examenul radiologic este mai pronunat chiar pn la lipsa total de mobilitate.. 5-Coafectarea organelor de vecintate de altfel numeroase face ca tabloul de fond s devin i mai bizar,cu caracter de imposibilitate de incadrare. 6-Evoluia apendicitei cu localizare subhepatic n general prezint o evoluie mai galopant poate c din cauza unei zone reflexogene foarte bogatCa o explicaie fiziopatologic a fenomenului clinic a evoca creterea brusc a presiunii intraabdominale prin contractura rectului abdominal.Aceast cretere a presiunii intraabdominale,nu se transpune organelor retroperitoneale/pancreas,rinichiu/i ca atare,durerile nu se accentueaz semnificativ n suferina al acestor dou organe retroperitoneale. -CONCLUZII-Am prezentat unele observaii personale privind stabilirea diagnosticului prezumptiv al apendicitei subhepatice pe marginea a 4-5 cazuri. -Scopul comunicrii acestor observaii clinice este ca sedimentarea i mai convingtoare pe un material clinic mai vast i justificarea i de ali clinicieni a fenomenelor,s ne ajute la soluionarea medico-chirurgical unor probleme de urgen al acestei zone anatomotopografic cu patologie deosebit de bizar. -m-i cer scuze dela colegi chirurgi ca n calitate de pediatru-stpnul tuturor diareelor-m-i bag nasul n patologia chirurgical,dar n calitate de practician,consider c copilul bolnav este indivizibil din punct de vedere medical,doar gndirea noastr poate fi diferit n sensul ajutorului acordat-

NECROZE OSOASE ASEPTICE.-INVALIDANTE LA COPIL. IMPORTANA DIAGNOSTICULUI I A TRATAMENTULUI PRECOCE.-

MOTIVAREA ABORDRII-Asemntoare ca natura epi i apofizelor de-i mai profunde,snt procesele de osteomalacie,necrobiozele epifizare,care pot s afecteze i oasele carpului i tarsului,precum i necrobiozele apofizare.Ele provoac tulburri mai intense,mai prcis localizate dect epi i apofizozele,fiind urmate uneori de sechele ireverzibile,mai ales n locurile supuse unor solicitri pronunate,cum ar fi corpurile vertebrale,oasele piciorului,colul femoral i capul femoralOsteonecrozele aseptice ca-boala lui SCHLATTER-OSGOOD-KOHLER I i II n general nu creaz probleme n sensul sechelelor infirmizante.Dar nerecunoaterea unor tablouri clinice de necroze aseptice ca-boala lui LEGG-CALVE-PERTHES i boala lui SCHEAUERMANN afecteaz segmente osoase al crui neidentificare repercut asupra calitii vieii copilului n perspectiv.Iat de ce medicul de familie are obligaia profesional s cunoasc,s pun n discuie existena acestor afeciuni. DISCUII-La copii i adolesceni se observ urmtoarele forme clinice-Necroza epifizei proximale a femurului-boala lui CALVE-LEGG-PERTHES-/3-16 ani//cea mai grav form dintre necroze aseptice -Epifizonecroz a corpurilor vertebrale i a discului intervertebral boala lui SCHEURERMAN-/12-17 ani/ -Apofizionecroz a tibiei-boala lui OSGOOD-SCHLATTER/12-16 ani/ -Necroza osului scafoid-boala lui KOHLER I-II-/3-8 ani/ Din punct de vedre FIZIO-PATOLOGIC-dac dintr-o cauz oarecare apare o soluie de continuitate a apofizei osoase sau a metafizei,esutul cartilaginous prolifereaz n spaiul astfel creat,sprgnd la rndul lui spongioas.n cursul anilor ce urmeaz este dominat de un process de reconstrucie a spongiozei,cartilagul fiind supus unui process de calcificare,la fel ca la osificarea encondral normal,de unde opacitatea intens n timpul fazei de vindecare.Suprafaa cartilagnoas a epifizelor i metafizelor rmne intact n tot cursul acestui proces.Spaiul articular apare lrgit pe radiografie,deoarece nucleul osos radioopac este ratatinat. REFERINE CLINICE-Cel mai important i cel mai grav process de osteomalacie se consider OSTEOCONDROZA DEFORMANT COXAL IUVENIL-boala lui PERTHES. La patogenia ei particip pe de o parte o rezisten epifizar sczut predispozant,pe de alt parte factori de realizare ca-fracturi inedite,microtraumatisme mecanice repetate,focare osteomielitice n epifiz/uneori n cadrul infeciilor bacteriene sistemice/ O rezisten epifizar sczut primitiv intervine mai ales n acele situaii cnd boala PERTHES debuteaz la copilul mic ntre 2-6 an/5% din cazuri/-Cu prioritate boala PERTHES se localizeaz la nivelul capului, femoral,n caz de luxaie sau subluxaie congenital a articulaiei oldului. n general debutul este insidios-copilul cioapteaz din cnd n cnd i acuz uneori dureri,de cele mai multe ori la nivelul articulaiei genunchiului.Nu este prezent niciun semn clinic sau biologic de inflamaie. Examenul clinic obiectiv evidenieaz limitarea micrilor,mai ales a abduciei i a rotaiei externe i interne a articulaiei coxo-femorale.Dup 3-4 luni copilul prezint un mers legnat./mers de ra/Durerile la nivelul segmentului afectat devin tot mai accentuate mai ales la mers pe jos. n fazele mai avansate apare o hipotrofie muscular/circumferina coapsei este diminuat/

PREZENTAREA CAZULUICopilul C.I. n vrsta de 4 ani din comuna ARDUD se prezint la serviciul nostrum pentru urmtoarele motive-n urma unui traumatism suferit la grdini cu 3-4 luni ,prinii au observat c copilul -i menjeaz piciorul drept,acuz dureri la mers,iar de 3-4 luni prezint un mers legnat. -n antecedentele personale i heredocolaterale nu este nimic deosebit de semnalat. -La examenul obiectiv semnalm urmtoarele modificri-mers chioptat pe partea dreapt -dureri pronunate n segmentul afectat -piciorul drept este mai scurt dect piciorul stg cu 3 cm -se semnaleaz o hipotrofie muscular la dreapt -micrile de abducie i rotaie intern i extern la nivelul articulaiei coxo-femorale dreapt sunt limitate. RADIOLOGIC-se evidenieaz urmtoarele modificri-se observ modificri structurale pronunate la nivelul capului femoral drept -aspect neomogen al epifizei al zonei de cretere a opacitii,alternnd cu zone de resorbie prin osteonecroz -spaiul articular coxo-femoral este lrgit -capul femoral este turtit i prezint o structur polichistic -gtul femorului este drept t

Privind EVOLUIA RADIOLOGIC a bolii se pot face urmtoarele precizri-afeciunea debuteaz din punct de vedere radiologic cu modificri structurale -nucleul de cretere a capului femoral,prezint o structur neomogen din cauza focarelor de osteonecroz,conturul ns este pstrat -n fazele mai avansate microfocarele de necroz se prbuesc din cauza sarcinilor mecanice i a rezistenei sczute,avnd consecina direct turtirea capului femoral -zona de cretere apare neregulat i ters conturat,uneori n form liniar condensat din cauza trabeculelor osoase comprimate -n faz de vindecare apare un proces de restructurare osoas,care tinde s reia forma iniial a capului femoral prezentnd o tendin accentuat de vindecare -n caz dac deformrile au fost semnificative sau grave i trament necorespunztor,se instaleaz tabloul unei artroz deformant a oldului.FIG-Nr-1-dup

-DUP CAFFEY-COXA PLANA-

Cu toate c ntlnim doar cazuri sporadice de tuberculoz osteo-articular,totui elementul de difereniere cu coxit t.b.c.se impune-DIAGNOSTICUL DIFERENIAL CU COXIT TUBERCULOAS. CLINICCOXITA TBC BOALA PERTHES RADIOLOG -vrsta de predilecie 3-10 ani 6-14 ani -sex fr deosebire de 6-10 ori mai frecvent la biei -debut insidios ,subfebril insidios,afebril -dureri uneori intermitent uneori intermitent -chioptatul prezent prezent

-atrofia muscular -limitarea mobilitii -testul la tuberculina -V.S.H. -hemograma -primele semen radiolo -osteoporoza -spaiul articular -cavitatea cotiloid -capul femoral -distrucia osoas -durata -recidive -pericol de luxaie coxo -evoluie

++ prezent pozitiv accelerat rar modificat 4-5 sptmni ++ redus n stadiu tardiv deseori afectat deformaii intinse foarte intens ani,pn la decenii frecvent mare deformaiuni grave

+ prezent Negative normal normal 4-5 sptmni + dilatat-cartilagiu pstra intact form de ciupercredus,reparabil-3-4 ani 3-4 ani Fr Deloc v.indecare total

O alt form cu potential infirmizant al osteo-necrozelor aseptice este considerat boala lui SCHEUERMANN-/Discopatie iuvenil sau Cifoza dorsal iuvenil./n practica nostr am ntlnit numeroase cazuri i putem afirma c precizarea diagnosticului de prezumpie aparine n primul rnd medicului de familie sau medicului pediatru.Confirmarea diagnosticului i actul terapeutic cade n competena specialistului ortoped-Adic revin i accentuez c primul ealon la care se decide soarta copilului este cea de bazPrezint pe scurt cele mei importante repere clinice de orientare-Afeciunea poate avea un debut i evoluie asimptomatic,mult timp.-Frecvena este mai mare la copii nali cu vrsta intr 10-16 ani, n egal msur la fete i biei. -Primul semn de evideniere clinic poate fi socotit-o durere care apare la percuia coloanei lombo-dorsale -Coloana dorsal devine treptat tot mai rigid -Copilul este incapabil s produc hiperextensia coloanei -Mai trziu se produce o Cifoz dorsal-cu o lordoz compensatorie cervical sau lombar. -Pe segmentul afectat se poate produce o spondiloz timpurie -Durerile nocturne,matinale i la efort apar n general cnd tabloul clinic este consolidat-Din punct de vedere al patogenezei-se produce o perturbare n procesul de osificare a lamelelor inferioare i superioare a vertebrelor producnd destrucia corpului vertebral n form de triunghi-FIG.Nr-2

-CIFOSCOLIOZ-FORM CLINIC SEVER

DUP SHIRKEY-CIFOZA IUVENIL

-CONCLUZII1-Formele sever de osteonecroze aseptice-forme invalidante debutez n marea majoritate a cazurilor la vrsta de copil sau adolescent. 2-Boala lui LEGG-CALVE-PERTHES,/Osteocondroz deformant coxal iuvenil/se consider forma cea mai grav de osteonecroz aseptic,care este urmat de boala lui SCHEURMANN/Cifoza dorsal a adolescentului/ca gravitate i sechele infirmizate reziduale n caz de nedepistare sau netratare n faza terapeutic util. 3-Prognosticul acestor afeciuni privind strile sechelare snt imprevizibile,mai ales n cazuri de depistare tardiv,influennd calitatea vieii bolnavului pe toat durata a existenei sale. 4-Responsabilitatea cea mai mare n privina procesului de depistare timpurie i indrumarea copilului la un serviciu de specialitate, o are medicul de familie,medicul pediatru-adic primul ealon n asistena copilului.Confirmarea diagnosticului i tratamentul adecvat cade n competina specialistului ortoped. 5-Scopul lucrrii de fa este atenionarea practicianului asupra simptomatologiei de debut al acestor afeciuni i metodologia precizrii diagnosticului de prezumpie. -BIBLIOGRAFIE1-EYRING.E.J.-BJORSON. D.R.-Early diagnostic and prognosis signs in Legg-Calve-Perthes disease-/Ediia BARNETT/Amer.J.Roentgen 93-382 19652-BARNETT.H.-Pediatrics-15 edition-p+0aina-1741-1742APPLETON-CENTURY-CROFTS-New-York 3-CAFFEY.J.-Pediatric X-Ray Diagnosis-pagina 1151-1160Year Book Medical Publihers Incorporated-Chicago4-RUSESCU.A,-BALABAN.I:-POPESCU V:Diagnostic Clinic i Radiologic n Pediatrie-vol III.pagina -1144-1146 Editura didactic i pedagogic-bucureti -19675-SHIRKEY.H.-Pediatric TherapyTHE C.V.MOSBY COMPANY-Saint-Louis-1975-pagina-1152-1153 6-SCHMID.F.-WEBER.G.Rontgendiagnostic im kindesalter.pagina-90-118 VERLAG VON J.F.BERGMANN-1955-Munchen7-NELSON.W.-Textbook of Pediatrics-pagina-1382-1383 W.B.SAUNDERS COMPANY-PHILADELPHIA-LONDON-1964 8-PETENYI.G.-Gyermekgyogyaszat-pagina-655Muvelt Nep-Kiado-Budapest-1956Iconografia-Perthes-Barnet-1740Caffey 1160Iconografie-Scheuarmann-Shirkey-1152-ne

SEMNIFICAIE CLINIC A ANOMALIILOR VEZICULARE.

REZUMAT-

Anomaliile de form ale colecistului la copii ntlnite la examenul colcistografic pot simple curioziti anatomice,fr suferin clinic sau dimpotriva pot avea o consecin patologic realiznd n pecial-sindroame funcionale veziculare-/dischinezii/ care au particularitatea c snt foarte rezistente la tratamentul medical./FIG-Nr-/Ele se pot manifesta i ca sindroame infecioase eziculare/colecistite,angiocolecistite subacute/ Dilema practicianului pediatru este n condiii de evideniere a modificrilor malformative la ecografie bdominal-tot mai des efectuate se pun n eviden anomalii veziculare care pot fi-fr simptome clinice sesizabile -sau cu acuze digestive,dureri abdominale cu caracter recidivant Conform studiului nostru cele asimptomatice nu necesit tratament medical-nu se impun regimuri bositoare sau chiar chinuitoare pentru copil cu tota consecinele privind dezvoltarea somatic a unui organism n retere. Privind atitudinea noastre n cazurile cu suferin digestiv chiar minore s fie explorrile cilor biliare xtrahepatice trebuesc continuate la un serviciu de specialitate de gastro-enterologie infantil Pe aceste fonduri malformative cu timpul/adolescent sau adult/se pot desvolta tablouri diferite de suferin iliar,ca atare aceste malformaii trebuesc inute n eviden de medicul de familie.

-ISTORICColecistografia a intrat n practic n patologia infantil de scurt timp.Prima colecistografie oral a fost fectuat de WEBER n anul 1927,HARRUS i CAFFEY n 1953 fac un studiu asupra aspectului colecistografic,al ischineziilor biliare la copii.Lucrrile lui ULIN;FISCHER;MELHIOR au n bogit literatura pediatric n probleme ngiocolecistopatiilor la copil, i rolul colangio-colecistogarafiei n diagnosticul suferinei biliare.. Achiziiile recente n radiologia biliar ca arteriografia selectiv hepatic-,colangiografia anshepatic,colangiografia retrograd pe cale transduodenal din cauza technicilor nepracticabile la copil nu au ucerit teren n practic pediatric. -DISCUII-

Dei exist controverse i incertitudini n privina potenialului patogen al malformaiilor eziculare,literatura din ultimii ani le acord o mai mare importan ca n trecut,considern-le condiii favorizante ale nor dischinezii,colecistite,angiocolecistite,etcFapt subliniat i de observaiile noastre,pe marginea celor 213 cauri udiate pentru suferin abdominal cronic,la copii examinai. Numrul anomaliilor crete cu numrul ecografiilor i colecistografiilor la copii.Pn cind la aduli nomaliile de form snt create i favorizate de viscero-veziculoptoz,periviscerit,litiaz-la copii,marea majoritate a nomaliilor de form snt congenitale. n patologia infantil unde numai n cazuri rare prezint suferina biliar-semne clinice de rganospecificitate-cu toate c aceste malformaii nu se evideniez prin simptome clinice imediate,alarmante,dar rintro dichinezie asociat particip la declanarea unor procese de indigestie trenant,pe de o parte,iar pe de alt parte e acest teren malformativ se pot grefa procese inflamatorii,calcuoase, i modificri funcionale corelative cu organe ecine,

Referitor la decelarea anomaliilor veziculare i ale cilor biliare extrahepatice,orientarea reocuprilor noastre n spre vrstele tinere,a urmrit i scopul practic de a cuta relaiile fizio-patologice intre aceste feciuni malformative i complicaiile grefate pe acest fond,de la vrsta de copil pn la vrsta de adult. Variaiile morfologice,fiziologice ale vezizicii biliare la la copii ,nu trebuesc confundate cu nomaliile de desvoltare,de situaie etc/MRZAEV/ Studiul colecistgrafic/confruntat cu piesele operatoare sau necropsice/a putut permite s se pun n viden anomaliiile de form privind dispoziia interioar i exterioar,ANOMALIILE DE CALIBRU i NOMALIILE DE POZIIE,-Una dintre malformaiile mai importante i frecvente const n prezena unor perei espritori/sau septali/ n interiorul veziculei.Aceti perei orientai longitudinali,transversali,sau oblic,cnd snt ipertrofiai,pot reakliza adevrate supape care jeneaz funcia veziculei biliare.n mod obinuit ns snt de de mrime edus,i localizai la nivelul infundibulo-cistic. olic. Forma veziculei biliare este frecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care au aspectul unor false caviti diverticulare. Eorma cea mai des ntlnit este vezicula n form de unghi sau n boneta frigian.n acest caz ezicula prezeint o plictur sau unperte despritor situat aproape de fundul ei.fig 51-Aceste plicturi se datoresc udrii veziculei n urma desvoltrii inegale,dintr vezicula embriologic i patul hepatic..Uneori se constat pe lng ceti perei despritori,situail la fundul veziculei un alt perete dispus ctre infundibul,care realizeaz aspete ale ormei de vezicul n haltere. n afar acestor perei transversali se mai pot ntni i perei logitudinali,adic paralelli cu axul eziculei.Aceste septuri logitudinali,imprim veziculei diferite forme-vezicul bilobat,vezic dubl Diverticuli veziculari adevrai apar ca nite pungi,constituite din toate straturile histologice eziculare,care comunic cu cavitatea vezicular,printr-un canal ingust numit gtul diverticulului.fig 52-Examenul olangio-colecistografic pune n majoritatea cazurilor n eviden przena acestor diverticului.Localizarea lor poate fi e fundul veziculei,mai rar pe corpul ,i in regiunea infundibulo-colo-cisticEi apar sub forma unor opaciti araveziculare,separate de opacitatea vezicular prntr-un gt mai larg sau mai ingust.Examenul radiografic de fa i d rofil este obligatiriu.n mod obinuit ins snt de mrime redus i localizai infundibulo-colic.Forma veziculei iliareeste frecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care dau sapectul unor false caviti iverticulararn mod obinuit ins snt de mrime redus i localizai infundibulo-colic.Forma veziculei biliareeste ecvent modificat de prezena unor septuri sau perei despritori,care dau sapectul unor false caviti diverticulare. IG.Nr-1Copilul S.I. de 6 ani-Colecistografie cu Razebyl,n ortostatism. FIG-a-vezica biliar hipoton,cu polul inferior situat n dreptul vertebrei L5,opacifiat mai intens n 1/3 distal cu o cudur suprafundic Fig-b-dup prnzul Boyden,la 45 de minute evacuarea accelerat,n dreptul cudurii apare o band transparent.DIAGNOSTIC CLINIC-Infecie biliar DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Vezic biliar cudat cu diskinezie vezicular hiperkinetic.

FIG.Nr-2Bolnavul A.G n vrsta de 23 ani suferind de ulcer duodenal cronic de la vrsta de 11 ani. Cu ocazia unei reacutizri a simptomatologiei clinice s-a efectuatun examen baritat gastrointestinal.. La radioscopie se consat un bulb puternic deformat din care la compresiune sub ecran apare un traiect baritat spre dreapt. Culcat n procubit i decubit se opacifieaz1/2 proximal a canalului coledoc,canalul hepatic comun,i parial canalele hepatice stng i drept i canalul cistic. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Ulcer duodenal cronic perforat n coledoc/confirmat intraoperator.

Fig-a

Fig-b-

FIG.Nr-3 F.M. de 18 ani,de sex feminin,cu dureri abdominale cu dureri abdominale recidivanta de la vrsta copilriei. Colecistografie intravenoas cu Pobilan 6o %. FIG-a-Radigrafia efectuat la 12o de minute dup administrarea substanei de contrast.snt opacifiate-canalul hepatic comun,coledocul,canalul cistic i vezica biliar.Vezica biliar este fixat la dreapt,este vermiform,cudat n form de tirbuon. FIG.-b-Cu 45 de minute dup prnzul Boyden,contracie minim,vezica meninndu-i forma i poziia iniial DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Pericolecistit. DIAGNOSTIC CLINIC-Colecistit cronic necalculoas cu debut la vrsta copilriei.Menionm c colecistografiile per os cu Razebyl au fost negative n repetate rnduri.

FIG.Nr-4 D.E. de 8 ANI.

-Examinare radiologic simultan a tubului digestiv. Colecistografie pozitiv.Vezica biliar piriform omogen opacifiat .Dup Boyden la 45 de minute contracie bun.infundibul vezicular spastic

FIG.Nr-5Examinare radiologic simultan a tubului digestiv. FIG-a-Colecistografie pozitiv.Vezica biliar vermiform uor contractat,este intens opacifiat.Imaginea addiional fundic micorat fa de volumul iniial i mai palid opacifiat dect corpul vezicular. DIAGNOSTIC CLINIC-Sindrom dispeptic duodenal. DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Diverticul fundic vezicular-cu diskinezie vezicular hiperton.

FIG.Nr-6M.O. de 16 ani. Colecistgrafie peroeral cu Razebyl. Clecistografie pozitiv.Vezica biliar piriform,hiperton,intens i omogenopacifiat.n regiunea infundibulo-cistic se constat un plus de umplere,aproape rotund cu linie bine conturat de mrime 4x4 mm.

FIG.Nr-7L.S. de 9 ani. Colecistgrafie per oral cu Razebyl.. Colecistografie pozitiv.Vezica biliar hipoton cu polul inferior la marginea superioar dreapt a lui L 5,fiind situat parial prevertebral./Fig-aDup Boyden la 3o de minute tonicitatea vezicii biliare mrit,efortul contractil vizibil fr a se produce evacuare./Fig-bLa 12o de minute dup prnzul Boyden evacuare moderat vezica biliar se reduce la aproximativ 3o% din volumul iniial.DIAGNOSTIC RADIOLOGIC-Diskinezie vezicular hipotonhipokinetic.

EXAMINARE RADIOLOGIC SIMULTAN DICHINEZII BILIARE HIPOTONE.