Sunteți pe pagina 1din 6

ILEUSUL MECONIAL

Ileusul meconial reprezinta una din principalele cauze de obstructie intestinala la nou-nscut i este manifestarea neo-natal gastro-intestinal a mucoviscidozei, boala autosomal recesiv.Mucoviscidoza este ntlnit la rasa alb,nentlnit la negrii americani i rar intlnit la nativii din Asia sau Africa.Se apreciaz c 5-10% din pacienii cu fibroz chistic au avut ileus meconial.Bieii si fetele sunt afectai n mod egal. ISTORIC ileusul meconial a fost descris in 1905 de ctre Landsteiner care a asosiat obstrucia intestinal printr-un meconiu excesiv de aderent de peretele intestinului cu modificrile pancreasului.n 1936, Fanconi a folosit termenul de fibroz chistic a pancreasului desemnnd asocierea insuficientei pancreatice cu afeciuni cu caracter cronic al pulmonului.n 1946 s-a opiniat pentru prima oar c meconiul aderent de intestin este cauzat de producia anormal de mucus, att la nivelul intestinului ct i pancreasului, iar n 1952 s-a constatat c meconiul ileusului meconial conine o mare cantitate de proteine i mucoproteine anormale.Pn in 1969 cnd Noblett a descoperit tratamentul non-operator al ileusului prin clism cu gastrografin, afeciunea era tratat n exclusivitate chirurgical prin ileostomie sau rezecii i anastomoz cap la cap a intestinului. n ultimii 25 de ani, mortalitatea prin ileus meconial a sczut de la 75% la 20% prin progresele diagnosticului i mbuntirea tratamentului. ASPECTE GENETICE Fibroza chistic este o boal genetic autosomal recesiv cu o frecven n populaie a heterozigoilor de 1 la 20. Incidena fibrozei chistice este estimat la 1/2500 nou-nscui vii.Gena fibrozei chistice este localizat pe cromozomul 7 i produce o protein regulatoare transmembranar a fibrozei chistice, care, la rndul ei, are multiple funcii: schimburi ionice, modulator de canal membranar plasmatic i transportor al adenozin -trifosfatului.Gena de reglare transmembranar a fibrozei chistice a fost izolat, clonat i i s-au recunoscut mutaiile caracteristice.Unele mutaii confer insuficien pancreatic exocrin i afectare pulmonar. Uneori, apariia ileusului meconial este independenta de mutaii.Probabil exist multialelism pentru gena fibrozei chistice ce ar explica de ce unii pacieni au ileus meconial iar alii,nu. PATOGENIA BOLII Clasic, tabloul clinic al nou-nascutului cu ileus meconial, este dominat de meteorismul abdominal.Este,de fapt, singura circumstan n care o obstrucie intestinal produce distensie de la natere, nainte ca nou-nscutul s nghit aer.Se pot observa unde peristaltice i se poate palpa o ans plin,descriindu-se semnul chituluiTueul rectal nu relev nimic deosebit,mai mult, el nu este urmat de eliminarea meconiului.Se poate palpa o mas tumoral abdominal atunci cnd, intrauterin, s-a produs o perforaie cu peritonit meconial secundar, cu formarea unui chist intraperitoneal.Copilul poate s prezinte varsturi(bilioase) sau poate s nu aib vrsturi iar drenajul nazogastric s colecteze doar 20 ml lichid gastic,bilios. DIAGNOSTIC Cheia diagnosticului ileusului meconial o constituie urmtoarele criterii:datele anamnestice, examenul clinic, evaluarea radiologic i testele de laborator.

Datele anamnestice de fibroz chistic n familie sunt utile i pot fi obinute de la aparintori. Se ntlnete fibroza chistic n familie la aproximativ 10-33% din pacienii cu ileus meconial.Diagnosticul poate fi suspicionat antenatal,cci 20% din copiii cu ileus meconial au provenit din sarcini cu polihidramnios.Procentul a fost mai mare la cazurile n care ileusul meconial a fost complicat cu peritonit meconial. Studiile radiologice pot pune diagnosticul. Radiografiile abdominale(fa, profil,culcat i n picio are)vor releva ntr-un caz de ileus meconial necomplicat: -discrepan n mrimea anselor intestinale datorit configuraiei diferitelor segmente ale intestinului. -absena nivelurilor hidro-aerice pe imaginile n ortostatismdatorit faptului c aerul nu poate decola meconiul de pe peretele intestinului. -apect de bule de spunsau sticla de ceas al anselor n fosa iliac dreapt. Fiecare aspect radiologic amintit,separat, nu pune diagnosticul de ileus meconial i poate fi ntlnit i n alte situaii.mpreun ns,aceste semne sugereaz cu for ileusul meconial. Clisma cu Gastrografin sau oricare alt substan de contrast solubil, va opacifia la nceput un microcolon ocupat de meconui sub form de concreiuni verzui, apoi se va insinua n ileonul terminal i se poate revrsa n anse dilatate, deasupra unei zone de tranziie, n plnie, ca la megacolonul congenital.Ulterior, se elimin concreiuni meconiale i chiar cantiti de meconiu.Eecul clismei cu gastrografin(substana de contrast nu ptrunde n zona de dilataie sau nou-nscutul nu elimin meconiu)relav fie c nu este vorba de un ileus meconial, fie c bolnavul trebuie operat. Teste de laborator-se face apel la trei teste dintre care testul sudorii este cel mai frecvent folosit. Testul sudorii este relevant n primele ore de via dar nu este posibil recoltade transpiraie pn copilul nu a mai crescut.Se colecteaz transpiraia stimulat cu pilocarpin plasat pe piele i stimulat absorbia ei prin tegument cu un curent electric de 3-4mA,se msoar cantitatea colectat dup o or i dup ce s-au luat msuri calichidul s nu se evapore.Dac se colecteaz cel puin 100mg de transpiraie se poate doza sodiul i clorul care au valori peste 60mEq/l. Cteodat, deoarece sugarul poate avea n mod normal valori crescute ale electroliilor n lichidul de transpiraie, restul se repet la 4-6 sptmni. Estul Boehringer-Mannheim pe folie de hrtie este un test de diagnostic al fibrozei chistice i nu de diagnostic al ileusului meconial.El arat niveluri excesive de albumin n meconiu, cu valori de 80mg de albumin/g (normal 3mg albumin/g de meconiu) Aspiratul duodenal-lichidul de drenaj duodenal poate releva activitatea sczut a enzimelor pancreatice tripsin, lipaz i amilaz. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL 1 Atrezia ileal se deosebete pe criterii radiologice.Exist niveluri hidroaerice n atrezie iar n ileusul meconial imagini n bule de spun, o clism cu gastrografin va permite substanei de contrast s vizualizeze colonul de dimensiuni reduse-microcolon-i apoi s ptrundprin zona de concreiuni meconiale i s invadeze ansa ileal deasupra obstacolului.Interesant este c atrezia ileal se poate asocia cu ileus meconial i diagnosticul nu poate fi pus dect intraoperator.

2 Megacolonul congenital(boala Hirschprung) ; este vorba de a deosebi forma de aganglionoz coli total de ileusul meconial.Un diagnostic cert l va pune doar biopsia de perete rectal ce va releva absena plexurilor mienterice sau coninutul crescut n acetilcolin la biopsia rectal prin suciune. 3 Sindromul de dop meconial se deosebete de ileusul meconial cu ocazia primului tueu rectal cci se elimin un mulaj de meconiu al ansei colice i apoi copilul elimin meconiu obinuit.Sindromul de dop meconial se ntlnete i n alte stri patologice-prematuritate, hipotonie, hipermagnezemie, detes respiratorie, sepsis,hipotiroidism, etc-i face parte dintr-un spectru mai larg de boli alturi de echivalena ileusului meconial(ileusul meconial al copilului mare) i peritonita meconial, denumite generic anomalii ale meconiului. 4 Ileusul meconial al copilului mare(echivalena ileusului meconial) este un termen ce definete obstrucia intestinalparial sau complet ce apare la pacientii cu fibroz chistic dup perioada neonatal.Boala a fost descris n 1941.Pacienii prezint dureri i distensie abdominal,vrsturi i constipaie, chiar semne de ocluzie.Simptomatologia are caracter recurent.Factorii favorizani i declanatori ai bolii ar fi:ntreruperea tratamentului cu extracte hepatice,stri de deshidratare,viroze sau modificri ale dietei.Alteori, simptomatologia apare dup intervenii chirurgicale pentru alte afeciuni.Diagnosticul este anamnestic,clinic i radiologic(imagini radiologice caracteristice de anse dilatate i niveluri hidroaerice). Tratamentul const n clisma cu gastrografin sau n inseria n regiunea ileal a unui tub n T prin care se injecteaza N-acetilcistein 1% sau enzime pancreatice. 5 Ileusul meconial aprut nafara fibrozei chistice a pancreasului i care se ntlnete la prematuri i nou-nscui la termen dar care au insuficien pancreatic sau intestinal de alte cauze. TRATAMENT A. NONOPERATOR. Pna prin anii 70 ai secolului nostru, dei se ncercaser administrarea per os,intraoperator sau prin clism a diveri agenti solubilizani, tratamentul ileusului meconial a rmas chirurgical n exclusivitate.n 1969 Noblett a descris folosirea cu succes a clismei cu substana de contrast hipertonic (Gastrografin) la 4 nou-nascuti cu ileus meconial necomplicat.Ea a specificat c trebuie ndeplinite urmtoarele criterii pentru reuita tratamentului nonoperator: 1.un diagnostic iniial prin clism trebuie s exclud alte cauze de obstrucie intestinal distal. 2.sunt excluse de la tratamentul nonoperator complicaiile (volvulus,atrezie, perforaie) 3.clisma se face sub control radiologic. 4. se vor administra antibiotice concomitent. 5.pacientul va fi supravegheat de ctre chirurgul pediatru. 6.in timpul administrrii clismei, se va asigura un aport lichidian suplimentar(de 13 ori necesarul) 7. pacientul va fi, de urgen, operat n caz de eec. Gastrografinul se administrez pe sond cu balonet, fesele copilului sunt meninute apropiate iar n momentul cnd substana de contrast a depit obstacolul, invadnd ansele subiri dincolo de blocul de meconiu, examenul este ncheiatCnd proba este reuit, se elimin meconiu pe rect.Dac nu,

dup 8-12 ore se repet examenul radiologic i n funcie de experiena chirurgului, se poate repeta clisma.Cnd nu se constat rspuns la clism sau substana de contrast nu n intestinul dilata se intervine chirurgical. Noblett recomand ca, dup fiecare clism cu gastrografin reuit, s se administreze copilului, pe sond nasogastric, la fiecare 6 ore,cte 5ml.de N-acetil-cistein, soluie 10%,pentru a se lichefia secreiile gastrointestinale.Cnd se ncepe alimentaia oral se adaug i enzime pancreatice. Rata succesului clismei cu Gastrografin este, dup Noblett, de 63% iar, dup ali autori chiar 71% i 83%.Avantajele tratamentului nonoperator ar fi reducerea morbiditii prin afeciuni pulmonare i reducerea perioadei de spitalizare.Dezavantajele se refer la ntrzierea n efectuarea interveniei la cei la care clisma a euat, riscul unei leziuni de ans (perforaie) sau inducerea unei hipovolemii. B.OPERATOR(CHIRURGICAL) se adreseaz pacienilor cu forme necomplicate de ileus meconial i la care tratamentul non-operator a euat si pacienilor cu forme complicate de ileus meconial(atrezie intestinal, volvulus, perforaie,peritonit meconial,necroz de ans sau combinaii de astfel de eventualiti.Scopul interveniei este s nlture obstrucia ileocolicintraluminal fie prin evacuarea meconiului aderent, fie prin rezecia poriunii de intestin ocupate de meconiul vscos, imposibil de detaat. Exist mai multe tehnici: a) Enterotomia i irigaia const n deschiderea ansei n zona obstacolui i injectarea unei substane de tip gastrografin, n-acetyl cistein 2-4% sau enzime pancreatice care s mobilizeze meconiul aderent spre colon i apoi s fie evacuat, elibernd lumenul intestinal.Trebuie avut n vedere manevrarea cu blndee a anselor pentru a nu se produce depolisri(este interzis mulgereaansei pentru o mobilizare ferm a meconiului).Se poate lsa pe locul enterotomiei un tub n Tcare se fixeaz la peretele abdominal pentru evacuarea meconiului i pentru injectarea substanei solubilizante.Tubul se menine 14 zile, apoi se suprim, nefiind necesar inchiderea chirurgical a entorotomiei.n acelai mod, se poate plasa cecostomie prin intermediul apendicelui pe care se practic irigaii. b)Rezecia ansei dilatate i plasarea unei ileostomii.Gross, n 1953, aprocedat la solidarizarea celor dou anse,eferent i aferent,la rezectia ansei dilatate extraabdominal i la plasarea unei pense strivitoare pe peretele comun al celor dou anse,astfel c enterostomia avea un singur lumen.Bishop i Koop n1957 au practicat o ileostomie terminal scond la perete captul distal (dup rezecie) al ileonului,n acesta implantnd termino-lateral captul proximal al ileonului.n 1961, Santulli a imaginat o ileostomie proximal, astfel c,dup rezecia poriunii de ileon cu meconiu aderent,scoate la perete ansa proximal n care deschide termino-lateral captul ansei distale.Ambele tipuri de ileostomie,Bishop-koop i Santulli, permit evacuarea meconiului i irigaii cu substane solubilizante. c)Rezecia ansei dilatate i anastomoza direct ntre cele dou capete, preconizat de Gross i Noblett. Rezecia trebuie s fie ct mai economic pentru a mpiedica apariie sindromului de intestin scurt. La cazurile de ileus meconial complicat, peritonit meconial,volvulus, atrezie, chirurgul poate opta pentru orice tehnic de rezecie i ileostomie sau

anastomoz direct.Este important de tiut c n cazurile cu peritonit, anastomoza direct este contraindicat. NGRIJIRI POSTOPERATORII. Stabilirea cu exactitate a relaiei ntre ileusul operat i fibroza chistic este lucrul cel mai important,deoarece poate exista confuzie (chiar intraoperator) cu sindromul de dop meconial,ileusul prematurului,aplazia pancreatic,etc.,astfel c diagnosticul de fibroz chistic trebuie s fie clar. Atunci, postoperator, copilul va primi: -nutriie parenteral pna la reluarea tranzitului.De ajutor ,sunt instilaiile cu acetyl-cistein 2-4%(Mucomyst) pe sonda naso-gastric. -enzime pancreatice(Cotazym), vitamine,sruri minerale, dup reluarea tranzitului. -antibiotice, pentru a minimaliza pe ct posibil, riscul complicaiilor pulmonare. Pacientului, i se va practica fizioterapie pulmonar(tratament postural, tapotri), iar prinii vor fi instruii s execute aceast fizioterapie.

BOALA MECONIAL A COPILULUI


Este vorba de un spectru relativ resrns de boli cu aspect clinic diferit, cu modalitti de diagnostic diferite i tratament individualizat.Se manifest clinic, principal. Printr-un sindrom ocluziv neo-natal i/sau prin absena eliminrii meconiului care are o compoziie modificat.Ileusul meconial, sindromul de dop meconial i peritonita meconial fac parte din boala meconial a copilului.

SINDROMUL DOPULUI MECONIAL


Este o cauz mai rar de obstrucie intestinal a nou-nscutului.A fost descris n 1956 i descrierea original a lui Clatworthy rmne valabil i azi.Se consider boala ca o inabilitate a colonului de a-i goli coninutul datorita fie alterrii motilitii peretelui intestinal, fie calitii modificate a meconiului.Boala este denumit i ineria funcional a colonului prematurului,sindromul de colon stng mic al nou-nscutului,microcolon stng. Afeciunea poate apare la copiii mamelor care au urmat tratament cu magneziu n timpul sarcinii si datorit hipermagnezemiei aceti copii au hipomotilitate colic.La fel,n cazul mamelor diabetice, hipoglicemia poate induce copilului creterea produciei de glucagon i de aici, scderea activitii peristaltice intestinale. ASPECTUL CLINIC este dominat de distensia abdominal insoit de absena eliminrii meconiului.Sindromul ocluziv este evideniat pe radiografia simpl abdominal care relev anse intestinale destinse.Fie un simplu tueu rectal,fie o clism joas cu gastrografin va determina eliminarea unei cantiti de meconiu, veritabil mulaj al colonului stng, dup care copilul are tranzit

normal.n ceast situaie, trebui fcut diagnosticul diferenial cu boala Hirschprung(biopsie rectal prin suciune) sau cu fibroza chistic(testul sudorii) TRATAMENTUL intervenia chirurgical pentru ndeprtarea obstacolului nu este,n nici un caz, necesar.

PERITONITA MECONIAL
Se definete ca o peritonit aseptic, chimic, datorat prezenei n peritoneu a coninutului intestinal, revrsat n perioada intrauterin printr-o perforaie.Boala a fost descris de Morgagni n1761, iar primul succes operator a fost raportat n 1943 de Agerty.Perforaia poate fi secundar unui obstacol subjacent(atrezie intestinal, ileus meconial, volvulus, stenoz, hernie intern, bride peritoneale congenitale, invaginaie) sau (excepional)s nu aib o cauz evident.Peritonita meconial care este ntlnit n fibroza chistic este considerat o complicaie a ileusului meconial. ASPECTUL CLINIC. Peritonita meconial se manifest imediat dup natere cu distensie abdominal sever, progresiv i cu edem i eritem al peretelui abdominal.Abdomenul este, n totalitate, tensiv.Distensia abdominal poate genera tulburri respiratorii. ANATOMIE PATOLOGIC :exist trei tipuri de peritonit meconial:fibroadeziv, chistic i generalizat.Peritonita meconial fibroadeziv reprezint tipul comun.Meconiul steril,prin enzimele ce le conine, irit foia peritoneal care reacioneazprin depuneri de fibrin i calcificri. Aglutinarea anselor, de cele mai multe ori, nu permite identificarea locului perforaiei dar calcificrile vor indica locul obstruciei.Peritonita meconial chistic este rezultatul reaciei fibroplastice dar care nu vindec efectiv locul perforiei,astfel c, meconiu continu s se reverse n cavitatea peritoneal formnd mpreun cu ansele aglutinate, un pseudochist.Aceast mas tumoral,frecvent, este acoperit cu o coaj calcificat.Peritonita meconial generalizat se datorez invaziei n toat cavitaea peritoneal a meconiului printr-un orificiu produs chiar n cursul naterii, aceasta explicnd i prezena aerului n cavitatea peritoneal. DIAGNOSTICUL este clinic i radiologic.Aspectul radiologic depinde de natura peritonitei meconiale.Se observ calcificri intraperitoneale, scrotale(calcificrile intraluminale nu sunt semn de peforaie).Calcificarea meconiului se produce la 48 ore de la producerea perforaiei. TRATAMENTUL chirurgical este indicat n cazurile de obstrucie intestinal.Pacienii care nafara calcificrilor intraperitoneale nu au alt simptom, nu necesit intervenie.De fapt, intervenia chirurgical depinde de leziune:ansa imens destins, necrozat, atretic va fi rezecat, apoi ,n funie de preferinele i experiena chirurgului se poate practica fie anastomoz directa, fie ,inial enterostomie i apoi anastomoza capetelor intestinului.Pune probleme deosebite nlturarea cojii calcificate ce acoper ansele(sngerri,depolisri, perforaii).