Malformaiile aparatului genital feminin Introducere Malformaia congenital este cea mai complex i grav deviaie de la structura i funcia

cia normal Rezult prin intervenia a diveri factori teratogeni n timpul embriogenezei i organogenezei n funcie de momentul apariiei: gametopatii, blastopatii, embriopatii i fetopatii

Clasificare patogenetic Absena dezvoltrii: agenezii i aplazii ezvoltare incomplet: !ipoplazii, atrezii, defecte de ocluzie sau de fuzionare ezvoltare exagerat: !iperplazii, !ipertrofii, duplicaii i creteri numerice "ipsa involuiei a unor structuri: imperforaii iferenieri atipice #tumori$ i situsuri aberante #ectopii$ iferenieri sexuale anormale: !ermafroditismul, pseudo!ermafroditismul Malformaiile uterine Clasificarea malformaiilor uterine %lasa &' Agenezia sau !ipoplazia m(llerian segmentar #vaginal, cervical, fundic, tubar$ %lasa &&' )ter unicorn #* corn rudimentar$ %lasa &&&' )ter didelf #dublu$ %lasa &+' )ter bicorn %lasa +' )ter septat #sept complet sau incomplet$ %lasa +&' )ter cu modificri ale lumenului Agenezii i hipoplazii segmentare Absena trompelor, uterului i vaginului, cu ovar i pavilion tubar prezente Absena uterului i vaginului, cu ovar, tromp i corn uterin rudimentar prezente Absena vaginului, cu ovar, tromp i corn uterin prezente, etc' Uterul unicorn Anomalie determinat de absena sau oprirea dezvoltrii unui canal M(ller n partea aplazic se poate regsi un corn uterin rudimentar #uter pseudounicorn$ Rudimentul de corn uterin #cu sau fr cavitate endometrial$ poate comunica cu uterul unicornuat Uterul didelf (dublu) ,ulburri de fuziune ale celor dou canale M(ller: - corpuri uterine i - cervixuri separate de un sept vaginal longitudinal .seudodidelf: fr septul vaginal Uterul bicorn ,ulburri n fuziunea canalelor M(ller ou corpuri uterine individualizate, cu cavitate endometrial proprie, care se reunesc la nivelul istmului /epararea celor dou corpuri uterine: complet #p0n la ostiul intern cervical$ parial #p0n deasupra istmului$ minim #aspect arcuat fundului uterin$

Uterul septat "ipsa de resorbie sau resorbia incomplet a septului median rmas dup fuziunea celor dou canale M(ller /ept complet: perete despritor de la nivelul fundului p0n la nivelul orificiului extern al colului uterin Hipoplazia uterin )ter insuficient dezvoltat, dar cu form normal: tipul rudimentar #fetal$ i tipul infantil 2isterometrie: lungimea canalului cervical mai mare dec0t lungimea cavitii uterine #3 -,4 cm$ Administrarea de estrogeni i progestativi ciclic, continuu sau secvenial #stare de pseudograviditate$ iagnosticul malformaiilor uterine /emne clinice: amenoree, !ipomenoree, avort spontan repetat, natere prematur 5cografie, celioscopie 2isteroscopie, 2/6 )rografie #depistarea malformaiilor urinare$ %ariotip Malformaiile trompelor i o!arelor Anomaliile tubare Agenezii tubare totale i pariale ,rompe accesorii #legate de trompa principal n care se desc!id$ ,rompe duble Absena segmentar a poriunii mi7locii a trompei uterine Anomalii de lungime, de poziie Agenezia o!arian Apare n cadrul unor anomalii cromozomiale: sindromul ,urner #84 9:$ i disgenezia gonadal pur #8; 99 sau 8; 9<$ .rimele semne clinice: nt0rzierea pubertii i amenoreea primar 6onade disgenezice de aspect alb fibros, de -=> cm lungime i de :,4 cm lime 5strogenii sunt sczui, iar ?/2 i "2 crescui #!ipogonadism !ipergonadotropic$ Alte anomalii o!ariene "!are accesorii# mase de esut ovarian n vecintatea unor ovare normal plasate i legate de acestea Chisturi parao!ariene# vestigii ale canalelor @olff i apar ca formaiuni c!istice, unice sau multiple, ntre tromp i !ilul ovarian Malformaiile !ul!are i !aginale $ariaii %n aspectul !ul!ei istana dintre furculia vulvar i anus #perineu AnaltB$ sau dintre uretr i clitoris imensiunile i forma labiilor mici &nseria muc!iului bulbo=cavernos #care va modifica aspectul labiilor mari i uneori poate oblitera fosa navicular$ &indromul de !irilizare

Apare la fetiele expuse, in utero, la androgeni 6radul de virilizare depinde de momentul, durata expunerii la androgeni, precum i de nivelul acestora 5xpunerea, dup a 1-=a sptm0n, duce numai la !ipertrofie clitoridian 5xpunerea mai precoce, adaug i alte modificri: fuziuni pe linia median a labiilor, prezena unui pasa7 comun pentru uretr i vagin, uretr cu aspect penian, etc' Malformaiile clitorisului Agenezia e rar %litoris bifid: desprire longitudinal prin absena fuziunii corpului clitoridian pe linia medianC se asociaz cu extrofia vezicii urinare i absen sau cliva7 al simfizei pubiene Modificrile himenului Multe variante: cribriform, imperforat, septat &ntervenie c!irurgical, dac mpiedic menstruaia sau actul sexual &ncizia membranei !imenale Dn cruceD: se scurge s0nge negru ca pcura, siropos &indromul 'o(itans()*+,ster*Hauser +agin absent sau de 1=> cm lungime #En degetarB$ )ter absentC de o parte i de alta a liniei mediane exist - formaiuni nodulare #!emiutere rudimentare$ din care se desprind anexele normale ,ratament c!irurgical $aginul septat /ept longitudinal: complet #exist - conducte vaginale, fiecare cu un col uterin$ sau incomplet /ept transversal: la 7onciunea 1F> superioare cu 1F> mi7locie /epturile transversale complete: !ematocolpos sau !ematometrie ispareunie, insatisfacie sexual i obstacol la natere ,ratament c!irurgical, iar n sarcin, cezarian Malformaiile s-nilor Anomaliile s-nilor .olitelia: mameloane accesorii .olimastia: mai multe glande mamare Atelia sau amastia sunt mult mai rare .atologia menstruaiei Condiiile menstruaiei Ax !ipotalamo=!ipofizo=ovarian intact 5ndometru ce rspunde la stimularea !ormonal .ermeabilitate cervico=vaginal Clasificare /ulburri menstruale prin minus: Absena menstruaiei: adevrat #amenoreea$ fals #criptomenoreea$ Menstruaia insuficient: cronologic #oligomenoreea$

>

 cantitativ #!ipomenoreea$ /ulburri menstruale prin e0ces: 2ipermenoreea .olimenoreea

Amenoreea Clasificare i definiii Amenoreea primar: absena instalrii menstruaiei p0n la v0rsta de 1; ani #caractere sexuale secundare normale$ sau p0n la v0rsta de 18 ani #caractere sexuale secundare absente$ Amenoreea secundar: absena menstruaiilor, la o femeie care a prezentat anterior menstruaie, timp de > cicluri menstruale sau ; luni Amenoreea fals #criptomenoreea$: lipsa exteriorizrii menstruaiei din cauza unor malformaii congenitale de tip atretic #imperforaie !imeneal, atrezii vaginale inferioare i cervicale$ Amenoreea fiziologic: n perioada prepubertar, dup menopauz, n sarcin i, parial, n timpul lactaiei Clasificare etiopatogenic 2ipotalamo=!ipofizar #!ipogonadism !ipogonadotrop$ Gvarian #!ipogonadism !ipergonadotrop$ )tero=vaginal #amenoreea eugonadotrop$ Amenoreea hipotalamo*hipofizar Cauze nt0rzierea fiziologic ,umorile /H%: craniofaringioame /indromul Iallmann=Morsier #sindromul amenoree=anosmie$ eficitul de 4 alfa=reductaz /umori i leziuni hipofizare Adenomul /indromul /!ee!an /indroamele amenoree=galactoree #!iperprolactinemie$ Amenoreea prin hiperprolactinemie Cauze Alterarea secreiei hipotalamice de 1n'H Acromegalie, boal %us!ing 2iper= sau !ipofuncia tiroidian .%G/, tumori ovariene i suprarenale androgeno= secretante 2iperplazia suprarenal congenital Ali factori ce inhib secreia de 1n'H Anorexia nervoas, malnutriia 5fortul fizic intens, stress=ul Jolile cronice, afeciunile psi!iatrice Medicamente #anticoncepionale, derivai de fenotiazine, rezerpin, ageni blocani ganglionari$ Amenoreea o!arian Cauze /indromul ,urner i variantele sale #849G$

isgenezia gonadal pur eficitul de 1K=alfa !idroxilaz Alte cauze de insuficien ovarian: iradierea ovarelor, c!imioterapia, galactozemia, rezistena la gonadotropine, sindrom autoimun

Amenoreea prin obstrucie utero*!aginal Cauze Malformaii congenitale: !imen imperforat, sept vaginal transversal #criptomenoree$, sindromul RoLitansLi=I(ster=2auser .seudo!ermafroditismul masculin #rezistena la androgeni$, !ermafroditismul real /indromul As!erman #sinec!ia uterin$ Ablaia endometrial !isteroscopic 2isterectomia i iradierea cavitii uterine 20amenul clinic Moment de debut, regim de via, antecedente Absena caracterelor sexuale secundare efeminizarea i masculinizarea Anomalii somatice, tiroidiene, suprarenale Malformaii genitale #!imen imperforat, sept vaginal transversal, absena vaginului i a uterului) In!estigaii %n amenoreea primar ?/2 crescut M insuficien gonadal #cariotip$ ?/2 sczut M insuficien !ipotalamo=!ipofizar )rografia: malformaii renale asociate "aparoscopia: atrezie ovarian In!estigaii %n amenoreea secundar ,est de sarcin #!%6 seric sau urinar$ ,estul la progesteron ,estul la estro=progesteron &nvestigaii !ormonale /ratament Amenoreea hipotalamo*hipofizar nlturarea c!irurgical, radioterapia tumorilor /H%, cu excepia prolactinoamelor /ubstituie !ormonal: pan!ipopituitarism 2iperprolactinemia: bromocriptin #agonist dopaminergic, care mimeaz in!ibiia dopaminic a secreiei de prolactin$ n anovulaia cronic: medroxiprogesteron, timp de 1: zile pe lun sau inducerea ovulaiei ,ratamentul obezitii, malnutriiei, anorexiei nervoase, afeciunilor tiroidiene, acromegaliei, bolii %us!ing Amenoreea o!arian ,erapie estrogenic ciclic combinat cu progesteron: dezvolt i menine caracterele sexuale secundare, previne osteoporoza i bolile cardiace ndeprtarea c!irurgical a gonadelor conin0nd material cromozomial < #risc crescut de degenerare malign a gonadelor$ Amenoreea prin obstrucie utero*o!arian

&ncizia An cruceB a unui !imen imperforat, rezecia unui sept transversal %rearea unui vagin artificial n agenezia vaginal /indromul As!erman: dilatarea colului i c!iureta7 sau rezecia !isteroscopic a aderenelor uterine, inseria unui &), timp de K zile, pentru a menine cavitatea desc!is, antibiotic cu spectru larg #1: zile$, estro=progestative #; luni$

Insuficiente menstruale efiniii Gligomenoreea: episoade rare de s0ngerare, ce apar la intervale de timp mai mari de >4 de zile /paniomenoreea: menstruaia rar, la intervale de >=8 luniC n .%G/ 2ipomenoreea: menstruaia deficitar cantitativ #c0teva picturi$ sau ca durat #1 zi$, dar ciclitatea regulat este pstrat .C"&*(&indromul de o!ar polichistic) 2pidemiologie Afecteaz ;=1:N din femeile la v0rst reproductiv %ea mai comun cauz de infertilitate feminin #aproximativ 4:=;:N$ %onstituie cea mai des nt0lnit endocrinopatie la femeile tinere efinitie Amenoree, !irsutism, obezitate i infertilitate cu ovare polic!istice mrite de volum efiniia actual isfuncie ovulatorie asociat cu: Anovulaie3 i infertilitate 2iperandrogenism3 Acnee, !irsutism, alopecie %reterea rezistenei la insulin, diabet za!arat 2tiologie ?actori mecanici #cortex ovarian ngroat$ Hivele crescute de "2 .roducie excesiv de androgeni ovarieni sau suprarenalieni .erturbarea activitii citocromului ovarian .=84: c1KO Rezistena la insulin i !iperinsulinemie 2iperprolactinemie ?actori genetici Gbezitate "biecti!ele tratamentului3 Reducerea produciei de androgeni .rotecia endometrului mpotriva estrogenilor #risc de cancer endometrial$ Atingerea unei mase corporale optime Reducerea riscurilor cardiovasculare i diabetice &nducerea ovulaiei n vederea obinerii unei sarcini Inducia o!ulaiei %lomifen citrat 6onadotropi %!irurgical

Ageni antiinsulinici

20cesele menstruatiei 2tiopatogenie %iclurile anovulatorii %iclurile ovulatorii Ciclurile ano!ulatorii P:N din tulburrile menstruale prin exces /0ngerarea este determinat de estrogeni Risc crescut de !iperplazie endometrial i carcinom endometrial ?actori ovarieni i !ipotalamo=!ipofizari 4actorii o!arieni ai ano!ulaiei &nsuficiena producerii nivelelor critice de estradiol necesar descrcrii de "2 #premenopauz$ Anomalii ale factorilor ce intervin n creterea i dezvoltarea folicular #in!ibina$ 2iperandrogenismul 2iperestrogenismul cauzat de tumori ovariene 4actorii o!arieni ai ano!ulaiei 5stradiolQ &n!ibinaR AndrogeniR 5strogeni R 4actorii hipotalamo*hipofizari ai ano!ulaiei &maturitatea axului !ipotalamo=!ipofizar 2iperprolactinemia: adenom !ipofizar sau medicaie psi!otrop /tress=ul, anxietatea, anorexia nervoas

Ciclurile o!ulatorii %aracterizeaz s0ngerrile din premenopauz 2emoragia intermenstrual #de ovulaie$: s0ngerare redus, cauzat de scderea estrogenilor la 7umtatea ciclului, c!iar nainte de ovulaie .olimenoreea #menstruaii frecvente$: scurtarea fazei foliculare sau a fazei luteale 20amenul clinic &storicul s0ngerrii curente i al menstruaiei &storicul sexual i contraceptiv &storicul medical: coagulopatii, afeciuni tiroidiene, adenoame !ipofizare, medicaie utilizat #anticoagulante, psi!otrope$ 5xamenul general: !ipertrofie tiroidian, galactoree, ec!imoze, purpur 5xamenul ginecologic #inclusiv frotiul .apanicolau$ In!estigaii de laborator ,est de sarcin #S=!%6 urinar$ 2emoleucograma, coagulograma ,/2, prolactin, androgeni Jiopsia endometrial: femei 3 8: de ani, femei T 8: de ani, cu s0ngerare anovulatorie cronic 2isteroscopia: fibrom endocavitar, polip endometrial, !iperplazie endometrial

/ratamentul hormonal .rogesteronul: de elecie n ciclurile anovulatoriiC M.A 1:mgFzi, timp de 1: zile 5stro=progesteronul: s0ngerarea este controlat n primele -8 de oreC pilul de combinaie n doze mici, de -=> oriFzi, 4=K zile 5strogenii: dozele mari opresc rapid s0ngerarea #1-=-8 de ore$ prin iniierea coagulrii la nivel capilar Alte tratamente medicale Agenii antiinflamatori nesteroidieni: in!ib sinteza prostaglandinelor Agonitii 6nR2: provoac amenoree, dar costurile i efectele pe termen lung limiteaz tratamentul esmopresina: ultima linie de tratament n caz de tulburri de coagulare

/ratamentul chirurgical ilatarea i c!iureta7ul: scop !emostatic i biopsic 2isterectomia: s0ngerare persistent la femeile care nu mai doresc copii Ablaia endometrial: femei ce refuz !isterectomia .rolapsul genital i incontinena urinar de efort Introducere ,ractul genital i urinar sunt intim asociate anatomic i embriologic Aceste dou structuri anatomice ale planeului pelvian sunt supuse unui risc n timpul naterii .rolapsul genital efiniie 2ernierea, prin !iatul urogenital, a uterului i a vaginului, cu antrenarea consecutiv a organelor cavitare vecine #vezic, rect$ Cauze ?actori obstetricali: multipare P4N ?actori constituionali: deficiena es' con7' ?actori endocrini: carena estrogenic #menopauz$ ?actori mecanici: tumori, infecii

.rolapsul !aginal %olpocel anterior #cistocel$ %olpocel posterior #rectocel$ %isto=rectocel 5litrocel #!ernia ouglas=ului$ .rolapsul post=!isterectomie .rolapsul uterin 1radul I: colpocel anterior i posterior U descens uterin incipient 1radul II: col exteriorizat la vulv 1radul III: uter exteriorizat complet prin fanta vulvar #prolaps total$ &imptomatologie .rolapsul uterin de gradul I

 Cistocelul: polaLiurie, &)5, semne de infecie vezical sau ascendent 'ectocelul: constipaie, emisiuni involuntare de gaze .rolaps uterin gradul II 2ipertrofie, elongaie a colului * ulceraii Retenie parial de urin, dificulti la defecaie )neori, bolnava este obligat s=i reduc prolapsul cu degetele ca s poat urina sau evacua rectul .rolaps uterin gradul III Retenia de urin se accentueaz Reflux vezico=ureteral cu staz n arborele urinar superior, !idronefroz, infecie urinar i c!iar &RA )lceraiile colului devin mai frecvente i se extind i asupra vaginului

iagnostic diferenial %istocel: c!iste vaginale, uretrocel Rectocel: elitrocel #tueu rectal$ .rolaps cu eroziune cervical: cancer cervical .rolaps total: inversiune uterin gradul &&& /ratamentul conser!ator .esare: individualizarea alegerii acestora #dimensiuni i forme variabile$ 2strogenizare !aginal 5xaminare regulat #iritaii i eroziuni$ /ratamentul chirurgical .rolapsul gr5 I i II Cistorectocelul# colporafie anterioar i posterioar cu miorafia ridictorilor anali Colul hipertrofic# amputat #tripla operaie de la Manc!ester$ 'etrode!iaia uterin# ligamentopexie #tripla operaie francez$ .rolapsul total 2isterectomie vaginal %olpocleizis subtotal Incontinena urinar la efort efiniie .ierderea involuntar a urinii provocat de efort #strnut, tuse, exerciii fizice$, ca rezultat al nc!iderii uretrale ineficiente n condiii de presiune intraabdominal crescut Cauze /raumatismul obstetrical #rupturi perineale$ A+ezica urmeaz destinele uteruluiB #/vulescu$ Inter!enii chirurgicale perineale #cicatrici vicioase$ Carena estrogenic #menopauz$ Anomalii congenitale #uretr, ridictori anali, pilieri vezicali$

iagnostic Anamnez riguroas

5xamenul clinic ,este clinice &nvestigaii

Anamneza .ierderea de urin: frecven, cantitate, factor declanator Istoric: boli cu impact direct asupra &')' #diabet, insuficien cardiovascular, boli neurologice$, istoric obstetrical, urologic Medicaie: alfa=blocanii #reduc nc!iderea uretral$, agenii anticolinergici #altereaz contractilitatea detrusorului cu miciuni dificile i incontinen asociat cu supradistensia vezicii$ 20amenul clinic general i local Joli ce pot afecta tractul urinar inferior #insuficiena cardiovascular, J.%G, boli neurologice$ Anomalii ale dezvoltrii urogenitale, prolaps genital +ezica plinC bolnava este instruit s tueasc pentru a observa semnul fizic al &)5 /este clinice 2!ideniaz IU2 i gradul acesteia ,estul HariL ,estul JonneW ,estul Magendie /estul 6ari( /e umple vezica cu >:: ml ser fiziologic steril colorat cu albastru de metilen ,estul e pozitiv #&)5$ dac apare pierderea de urin la efortul de tuse /estul 6ari( poziti! "a bolnava n poziie ginecologic M &)5 sever "a bolnava n ortostatism M &)5 moderat "a bolnava ce efectueaz o sriturM &)5 uoar /estul 7onne) /e ridic colul vezical cu indexul i mediusul plasate de=o parte i de alta a uretrei Absena pierderii de urin: bolnava trebuie operat /estul Magendie /ond canelat introdus n uretr la bolnava n decubit dorsal /onda orizontal M normal ac formeaz un ung!i cu orizontala peste >::: 7onciunea cistouretral are o mobilitate anormal In!estigaii 20amen de urin #infecie, diabet, boli renale$ Cistoscopie Uretrocistografie /este urodinamice iagnostic diferenial Incontinena e0trauretral %ongenital: ureter ectopic desc!is n vagin ob0ndit: fistule ureterale, vezicale, uretrale Incontinena transuretral 2iperactivitatea detrusorului Retenia urinar cu distensie vezical i eliminare

1:

iverticul uretral Anomalii congenitale uretrale #epispadias$ Relaxarea uretral nein!ibat

/ratamentul nechirurgical 'educerea factorilor ce agra!eaz IU2 #obezitate, fumat, aport excesiv de fluide, infecie urinar, tuse cronic$ Utilizarea pesarelor Creterea tonicitii planeului pel!ian /ratamentul chirurgical &cop# e a ridica colul vezical i uretra proximal ntr=o poziie anatomic normal, refc0nd, astfel, diferena de presiune uretrovezical normal /ehnici chirurgicale Colporafia !aginal anterioar cu plicatura IellW a fasciei vezico=vaginale parauretrale &uspendare retropubian a colului !ezical "peraii %n form de earf .roceduri 8de sal!are8( form de earf$

11