UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE MEDICINA CTEDRA DE PEDIATRA

MARACAIBO, NOVIEMBRE 2012

Br. NELL DENISE Br. NERI ALIDA

Deriva del ectodermo dorsal del embrin (da18).

Engrosamiento. Placa neural Se invagina. Canal neural La luz del tubo da origen a los ventrculos Profundiza. Tubo neural (da 22). SNP Neuroporo posterior Limitado por las Crestas neurales.

Neuroporo anterior

Cerebro

Mdula Espinal

El SNC comprende al conjunto de los centros y vas nerviosas reunidos en el encfalo y la mdula espinal. Se encuentra conectado con los diversos rganos por intermedio del sistema nervioso perifrico formado por nervios craneales y espinales. Encfalo: - Bulbo - Protuberancia - Mesencfalo - Cerebelo - Cerebro

La mdula espinal con las races espinales y el encfalo con los nervios craneales estn protegidos por un conjunto esqueltico slido: - El conducto vertebral - El crneo

Configuracin Externa
Parte ms voluminosa del encfalo Ocupa las fosas craneales anterior y media, posterior se ubica sobre la tienda del cerebelo Dos hemisferios separados por un surco profundo Interhemisfrico Ambos hemisferios conectados por el cuerpo calloso

Configuracin Externa
En los hemisferios hay una capa de sustancia gris cortical en la que se ubican las reas motoras, sensitivas y sensoriales El cerebro es liso hasta el 3er mes de vida, luego se pliega a causa del crecimiento del crtex -> pliegues y Circunvoluciones En la superficie del cerebro se presentan numerosos surcos y cisuras

Configuracin Externa Presenta varios surcos o cisuras que lo dividen en lbulos: -Cara Superolateral L. Frontal
L. Parietal

L. Temporal

L. Occipital

Configuracin Interna
En un corte de los hemisferios cerebrales se observa: La sustancia gris que se encuentra en la corteza y ncleos grises centrales La sustancia blanca que se encuentra en el interior de los hemisferios y formaciones interhemisfricas Los ventrculos cerebrales

Constituida por una delgada lmina de sustancia gris Tiene 6 capas celulares muy bien individualizadas (isocrtex) Plano fisiolgico: actividades conscientes, voluntarias, psquicas e individuales del hombre, actividades cuyo centro ocupan un lugar preciso en la superficie del cerebro.

Presenta en su mayora 3 grupos de neuronas: -Granulares o estrelladas -Fusiformes -Piramidales Algunas son excitatorias Glutamato Otras son inhibitorias GABA

El Impulso Nervioso
La principal funcin de la neurona es la generacin y propagacin de impulsos nerviosos, que son cambios electroqumicos producidos en su membrana Se transmiten mediante potenciales de accin Tiene varias fases

 FASE DE REPOSO:
La membrana plasmtica de la neurona se encuentra polarizada por la distinta distribucin de iones lo que crea una diferencia de potencial entre el interior y exterior de la clula; siendo el exterior positivo con respecto al interior. La diferencia que existe en el potencial de la membrana es el potencial de reposo

 FASE DE DESPOLARIZACIN:

En este momento la membrana se vuelve sbitamente permeable a los iones de Sodio lo que permite el flujo hacia el interior del axn de enormes cantidades de este ion que se encuentra cargado positivamente (+). El estado polarizado normal de -90mv se pierde y el potencial se eleva rpidamente en direccin positiva

 FASE DE REPOLARIZACIN:

Unas milsimas de segundos despus de que la membrana se haga permeable a los iones de sodio , los canales de sodio comienzan a cerrarse y los canales de potasio se abren ms de lo habitual. Entonces una rpida difusin de iones de potasio hacia el exterior restablece el potencial de reposo (-) normal de la membrana

 Una vez que el impulso nervioso llega a la zona final del axn, se produce la sinapsis (unin intercelular especializada entre las neuronas). Cuando un potencial de accin se propaga por una terminal presinptica, la despolarizacin de la membrana produce el vaciamiento de vesculas dentro de la hendidura, a su vez el transmisor liberado produce un cambio inmediato en las propiedades de permeabilidad de la membrana neuronal postsinptica, lo que da lugar a la excitacin o inhibicin de la neurona

Es el fenmeno motor caracterizado por una contraccin involuntaria de la musculatura del cuerpo, de apariencia tnica y/o clnica y est relaciona con diversos mecanismos.

 Fenmeno paroxstico, ocasional e involuntario precipitado por descargas neuronales anormales de alto voltaje, simultneas, circunscritas a un rea especfica de la corteza y/o extensin a toda su superficie (OMS)
Expresada clnicamente por trastornos bruscos y transitorios de la conciencia, motores, sensoriales, autonmicos y psicolgicos percibidos a veces por el paciente o por el observador.

Es la enfermedad crnica, caracterizada por crisis cerebrales (convulsiones) recurrentes, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clnicas o paraclnicas. La epilepsia es de etiologa muy diversa (tanto orgnica como funcional), cuya expresividad clnica puede ser muy variada (motora, psquica, sensorial, vegetativa, con o sin afectacin del nivel de conciencia); mientras que en las convulsiones predominan las alteraciones del tono y la motricidad principalmente.

Se desconocen los mecanismo exactos, pero existen factores que influyen en su desarrollo: El principal es la excitabilidad neuronal aumentada

Cambios en la relacin intra y extra celular de iones : el aumento de iones K+ extracelular favorece la hiperactividad
Niveles alterados de neurotransmisores: GABA, glutamato. Posibles anomalas de migracin neuronal

El recin nacido tiene mayor riesgo de sufrir convulsiones debido a que los trastornos metablicos, txicos, estructurales e infecciosos se manifiestan con ms probabilidad durante este tiempo que en cualquier otro periodo de la vida Son diferentes a las de nios y adultos, ya que no suelen producirse convulsiones tnico-clnico generalizadas La ramificacin de los axones y los procesos dendrticos as como la mielinizacin en el encfalo neonatal no se han completado.

1) De origen central

a) b) c) d)

Asfixia -> encefalopata hipxico-isqumica Hemorragias intracraneales Malformaciones congnitas Infecciones:

-Encefalitis: herpes simple, coxackie virus -Meningitis

e) Neoplasias cerebrales

2) De origen sistmico a) Trastornos metablicos -hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia, acidosis o alcalosis.

hipomagnesemia,

3) De origen gentico Son las convulsiones neonatales familiares, de origen excepcional, duran poco y tienen pronstico favorable y slo el antecedente familiar orienta al diagnstico.

4) Intoxicaciones

Insecticidas, pinturas, plantas y hierbas, etc.

5) Hipotermia del Recin nacido Injuria por frio

6) Hipertermia del recin nacido

Sobrecalentamiento en la incubadora o exposicin a fuentes radiantes de calor

7) Cardiopatas congnitas 8) Causa desconocida

45% de las causas de convulsiones neonatales Ms frecuente en RNT Primeras 6-24hrs Historia de asfixia durante el parto Las manifestaciones clnicas dependen de la severidad del episodio asfctico, pudiendo al principio presentar: Hipotona leve y reflejo de succin dbil Los nios ms afectados pueden presentar: Coma, estupor, apnea, respiracin peridica Pupilas dilatadas

 Frecuentes en RN de muy bajo peso (1-3da) Aumenta el riesgo a medida que disminuye la edad gestacional Parece iniciarse en los dbiles vasos sanguneos (matriz germinal periventricular). Los vasos de dicha zona tienen un escaso soporte estructural y pueden romperse y sangrar a consecuencia de los cambios pasivos del flujo sanguneo cerebral. En los Recin Nacidos a Trmino, la matriz germinal ha desaparecido y el soporte tisular de los vasos se ha reforzado.

Traumatismo durante el parto, desproporciones feto-plvicas, parto con frceps y traumatismos craneales postnatales

Pueden ser espontneas o asociarse a hipoxia y hemorragias a partir de una malformacin arterio-venosa cerebral

La clula neuronal se ver afectada por la deprivacin de importantes neurotransmisores que se generan como derivados anexados del ciclo del cido ctrico del cual el sustrato por excelencia es la glucosa. El principal neurotransmisor deprimido es el GABA, que es uno de los mas importantes neurotransmisores inhibidores del SNC lo que genera una exacerbacin de los estmulos excitatorios por sobre los inhibitorios aumentando mucho mas el riesgo a convulsiones espontneas. Las convulsiones se suelen producir dentro de Los 2 primeros das de vida

Valor Normal: Calcio Total 8 11 mg/dL Calcio Libre: 4.5 5 mg/dL

-En general el calcio alcanza cifras altas entre la semana 28 y el trmino del embarazo. -Luego del nacimiento los niveles de calcio caen alcanzando su nivel ms bajo cerca de las 24hrs de vida. -Se incrementa la PTH y la Vit. D originando la estabilizacin de los niveles. -Paradjicamente los niveles de CT aumentan luego del nacimiento, a pesar de la cada de las concentraciones. Se cree que se deba al estimulo por estrs del parto y la ingesta. -Incidencia del 3%.

Puede determinar convulsiones en dos momentos del periodo neonatal: Hipocalcemia Neonatal Temprana
-Se presenta durante el 2do 3er da de vida. -Se asocia principalmente con: prematuros, hijo de madre diabtica, asfixia perinatal.

Tienen frecuentemente Baja ingesta, Falla en el incremento Hipomagnesemia por liberacin de sustancias de PTH luego del parto, bajo aporte de la madre por el dao celular, resistencia a la Vit. D y por la glucosuria, lo que exceso de CT. baja ingesta. lleva a dficit de PTH.

Hipocalcemia Neonatal Tarda

-Se presenta durante el 5to da de vida. -Se asocia con:

Hipomagnesemia, por su defecto en la sntesis y liberacin de PTH. Sobrecarga de fosfatos, que producen deposito de calcio en los huesos y resistencia a la PTH.

Disminucin de la fototerapia, no permite la conversin del 7deshidrocolesterol en colecalciferol (vitamina D3).

-Existe en las clulas en forma de Fosfato de Piridoxal. -Acta como una coenzima para muchas reacciones qumicas relacionadas con el metabolismo de aminocidos y protenas. -Es necesaria para la activacin de la Descarboxilasa del cido glutmico, enzima que interviene en la sntesis del neurotransmisor GABA.

La deficiencia se debe a un aporte inadecuado por ingesta de leches industrializadas. Los hijos de mujeres que han recibido grandes dosis de piridoxina para el tratamiento de la hipermesis gravdica pueden tener un requerimiento aumentado de esta vitamina, lo que se como dependencia.

Malformaciones del desarrollo del sistema nervioso de variable orden. Las anomalas de migracin celular como:
-LISENCENFALIA: Malformacin congnita de los hemisferios cerebrales, caracterizada por la ausencia de circunvoluciones y de surcos que normalmente los delimitan, por lo que la superficie de ambos hemisferios parece lisa. Tambin se observan graves alteraciones en las capas de la corteza cerebral e inmadurez de las neuronas.

Las anomalas de migracin celular como:

POLIMICROGIRIA: Malformacin congnita hemisferios cerebrales caracterizada por la presencia de un nmero anormalmente excesivo de circunvoluciones de tamao pequeo. Se relaciona con una detencin del proceso de migracin de los neuroblastos durante la diferenciacin de la corteza cerebral.

o El cerebro inmaduro del neonato, la actividad convulsiva tiene probablemente un origen subcortical. No existe una adecuada organizacin cortical, siendo deficiente la formacin de las capas de la corteza cerebral, la aparicin de las ramificaciones de axones y dendritas, as como el establecimiento de sinapsis neuronales.
o Sin embargo, el sistema lmbico y sus conexiones con el diencfalo y tronco cerebral estn bien desarrollados.

o Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son movimientos bucolinguales (chupeteo, masticacin) y oculares, as como apnea.

TIPOS: CRISIS SUTILES

CRISIS TNICAS CRISIS CLNICAS CRISIS MIOCLNICAS

CRISIS SUTILES
-Son ms comunes en el RN prematuro. -Difciles de reconocer por lo que, a menudo pasan desapercibidas. -Incidencia 50 75%.

Caractersticas:
- Fenmenos Oculobucales: desviacin horizontal de los ojos con o sin parpadeo, apertura y fijacin sostenida, succiones, movimientos masticatorios. -Movimientos de las extremidades: pedaleo, boxeo o movimientos natatorios. -Fenmenos autonmicos: taquipnea, bradicardia/taquicardia, salivacin, cambios pupilares. -Apnea; sobre todo en RNAT -Rara alteracin EEG

CRISIS TNICAS
- Son ms frecuentes en el RN prematuro. -Se relacionan con Encefalopata hipxico-isqumica, Infecciones y Hemorragias intraventriculares. -Incidencia 2 23%

Caractersticas
Focales. Se identifican como movimientos de postura sostenida de una extremidad o por una posicin asimtrica del tronco, cuello o ambos. EEG alterado

CRISIS TNICAS Caractersticas

Generalizadas. Se caracterizan por extensin de las extremidades superiores e inferiores, simulando la postura de descerebracin; o por la flexin de las extremidades superiores y extensin de las inferiores, remedando la postura de decorticacin. -No presentan alteraciones autonmicas.

Postura de descerebracin

Postura de decorticacin

CRISIS CLNICAS
- Ms frecuentes en el RN a trmino. -Este tipo de convulsiones se identifican en el RN, por movimientos rtmicos, lentos , con una duracin aproximada de 1 3 segundos. -Se relacionan con: lesiones estructurales focales, Hemorragia Subaracnoidea, infecciones, causas metablicas. -Incidencia 23 40%. -Pueden presentar alteraciones en el EEG.

Caractersticas.
Focales. Consisten en contracciones rtmicas de grupos musculares, especialmente en las extremidades u en la cara.

CRISIS CLNICAS Caractersticas.

Multifocales. Comprometen varios grupos musculares con frecuencia de forma simultanea, las sacudidas saltan desordenadamente de unas a otras partes del cuerpo.

CRISIS MIOCLNICAS
- Ms frecuentes en el RN prematuro. -Son sacudidas muy rpidas que ocurren principalmente en los msculos flexores. -Se relaciona con lesiones graves del sistema nervioso -Incidencia 8 18%.

Caractersticas.
Focales Comprometen los msculos flexores de una extremidad. Multifocales. Son sacudidas asincrnicas de varias partes del cuerpo. No presentan alteracin del EEG.

CRISIS MIOCLNICAS Caractersticas.

Generalizadas. Son sacudidas bilaterales en flexin de las extremidades superiores y a veces de las inferiores. - EEG alterado.

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS (CNFB). -Herencia dominante. -Afecta a ambos sexos. -Se han identificado dos genes: KCNQ2 y KCNQ3 Se relacionan con los canales de K+. Existe una alteracin del flujo de K+ que afecta la Repolarizacin de la membrana neuronal. - Las crisis se inician en los primeros das de vida, son breves, clnicas o tnicas focales o multifocales.

CONVULSIONES NEONATALES BENIGNAS NO FAMILIARES (IDIOPTICAS). -Su etiologa no es bien conocida (por ello se consideran idiopticas), habindose propuesto diversas causas: vrica, toxica, metablica. -Se presentan en RN a trmino, sin antecedentes patolgicos. -Inician en las proximidades del 5to da de vida. -Habitualmente son unilaterales focales o multifocales y se acompaa de apnea, son de corta duracin. -Suelen ser recurrentes el 1er y 2do da rara vez persisten, aunque pueden prolongarse hasta los 45 das de vida.

Las convulsiones del RN estn dentro de un cuadro clniconeurolgico, teniendo siempre una causa productora, que no constantemente se identifica. Por ello es necesario: Antecedentes Familiares (presencia de convulsiones neonatales en consanguneos), del Embarazo, del parto, medicacin suministrada a la madre, infecciones intra y extrauterinas.

Valoracin Clnica

Edad gestacional, malformaciones (que sugieran una anomala del desarrollo del sistema nervioso).
Es preciso recolectar todos los detalles de la convulsiones, componentes iniciales, caractersticas ( movimientos oculares, de las extremidades, fenmenos autonmicos), as como su duracin.

Estudios Complementarios
-Laboratorio: glucemia, electrolitos (principalmente calcio, magnesio). -Puncin lumbar. Imgenes Electroencefalograma (EEG) Mtodo que nos permite confirmar la presencia de descargas paroxsticas e identificar una posible focalidad o lesin expansiva

Ecografa cerebral o TAC Nos permiten identificar anomalas estructurales, hemorragias, isquemias.

Video EEG. Es un mtodo til para realizar una valoracin critica que certifique las crisis.

Mioclona Benigna neonatal del sueo; se desarrolla durante el sueo activo en recin nacidos prematuros y de trmino sanos. Las mioclonas pueden ser floridas y consisten en movimientos sincrnicos o asincrnicos bilaterales, que no son sensibles al estmulo, pero cesan al despertar.

Con el estado REM del sueo; sacudidas rtmicas de los ojos, abolicin completa del tono muscular, la frecuencia respiratoria y el pulso se hacen ms rpidos e irregulares. Temblor del RN: consiste en movimientos estereotipados en RNAT sanos, con valores normales de glucosa y calcio, y sin antecedentes de patologas del sistema nervioso.

Estmulo Fenmenos oculares Fenmenos autonmicos Caractersticas

Temblor Provoca Ausentes Ausentes

Convulsin No provoca Presentes Presentes

Sacudidas simtricas en flexo-extensin.

Fase rpida y fase de relajacin.

Se define como una crisis convulsiva continua con una duracin superior de 30 minutos o la aparicin de convulsiones continuas entre las cuales no se recupera la consciencia.

-Las medidas teraputicas deben instaurarse con la mxima urgencia y sern, tanto etiolgicas, como sintomticas.
Inicialmente : estarn encaminadas a conseguir una ventilacin ptima, hidratacin adecuada, correccin de los trastornos electrolticos y del equilibrio cido-bsico y mantenimiento de la funcin cardiovascular.

Las crisis por Hipoglicemia, se trata con administracin de 2-4 mL/kg de glucosa al 10%, EV, para mantener la glucemia por encima de 40 mg/dL.

Si se detecta Hipocalcemia, se administrar 1-2 ml/kg EV de gluconato de calcio al 10%. Hipomagnesemia, se corrige con 0,1-0,2 mL/kg de sulfato de magnesio al 20-50%, IM o EV.

ANTICONVULSIVANTES Fenobarbital Dosis 10-20 mg x Kilo EV Nombre comercial: Gardenal Mec. De Accin Bloquea la liberacin de glutamato y antagoniza su accin. Efectos adversos -Depresin respiratoria. -Hipotensin -Irritabilidad e hiperactividad.

MANTENIMIENTO: 5 mg x Kilo . (cada 12 horas).

ANTICONVULSIVANTES Fenitona Dosis Nombre comercial: Epamn, Dilantin Mec. De Accin Efectos adversos

10-20 mg x Kilo Prolongacin del EV estado inactivo de los canales de NA+

-Bloqueo cardaco -Hipotensin

ANTICONVULSIVANTES Diazepan Dosis 0.25 mg x Kilo EV Nombre comercial: Valium, Talema Mec. De Accin -Inhibicin sinptica mediada por GABA -Inhibe la liberacin de glutamato. Efectos adversos -Depresin respiratoria -Hipotensin

En las convulsiones neonatales idiopticas se debe administrar: Piridoxina 50-100 mg por va intravenosa

Biotina 20 mg por va oral o intramuscular

cido Folnico 2,5-5 mg/12 horas EV lento

-Va a depender de la causa primaria del trastorno.

- se correlaciona la edad gestacional, la naturaleza del desorden subyacente, el EEG y el patrn convulsivo. -La mortalidad de las convulsiones neonatales es de un 15% con una elevada incidencia de secuelas neurolgicas.

Naturaleza del desorden Enfermedad hipxicoisqumica Hemorragia intraventricular

% de pronstico normal 50 10

Hemorragia subaracnoidea
Hipocalcemia temprana Hipocalcemia tarda Hipoglucemia Infecciones Defectos del desarrollo

90
50 100 50 50 0

Edad gestacional.

Madurez RNAT > 2.500g RN.PREMAT < 2.500g RN. PREMAT < 1.500g

Muerte 19%
37% 58%

Secuelas 21%
28% 23%