ADENOPATIA N BOLILE IMUNE

Gheorghia Aron Spitalul Clinic de Urgen Sfntul Ioan Clinica Medical I

Structura unui ganglion limgatic:

Structura nodului limfatic. 1. Vase limfatice aferente 2. Sinus 3. Foliculul, sau centrul germinal 4. Capsula 5. Hilul 6. Valve to prevent backflow 7. Vasul limfatic eferent

- Capsula - format din fibre de colagen i sinusurile subcapsulare, cu un coninut bogat n macrofage care filtreaz limfa i rein antigenele - Paracortexul - cu un rspuns celular specific cu formarea limfocitelor T antigen specifice i limfocite T de memorie - Medula - cu formarea de limfocite B anticorp secretoare - Centrul germinal sau foliculii formarea precursorilor celulelor anticorp secretoare i celule B de memorie

Adenopatia n bolile imune

Simptome / semne ce pot sugera o boal autoimun:

 comune

p Oboseala cronic

p Febra sau starea subfebril p Dureri articulare sau musculare p Erupii cutanate p Avorturi repetate p Fotosensibilitate p Adenopatii  specifice

Adenopatia n bolile de esut conjunctiv

LES p limfadenopatia localizat sau generalizat n 40% din cazuri, adesea asociat cu splenomegalia p artralgii / artrite p rash p poliserozit p afectare renal p afectare cardiac p afectare neurologic i/sau psihic p afectare hematologic  AHAI  trombocitopenie  neutropenie / limfopenie p predilecie pentru sex feminin (de 7- 9 x) Diagnostic: - Criteriile ARA - Anticorpi anti-ADN dublu catenar

Adenopatia n poliartrita reumatoid

Poliartrita reumatoid a adultului: - de trei ori mai frecvent la femei - redoare matinal - artrite simetrice deformante cu ankiloze i subluxaii - limfadenopatie generalizat sau localizat ( la 15 20%) - modificri radiologice caracteristice - FR + la 80% Sindromul Felty: - poliartrit simetric, deformant, adenopatii, splenomegalie, neutropenie responsabil de incidena crescut a infeciilor, titrul FR ooo

Adenopatia n artrita reumatoid juvenil

p sinovit persistent cu debut sub 16 ani Boala Still forma cu debut sistemic, cu manifestri extraarticulare:  febr  erupii cutanate  adenopatii  hepatosplenomegalie  artrit simetric cu apariie tardiv  serozit  ntrziere n cretere Biologie - VSH ooo - protein C reactiv - leucocitoz - anemie normocrom, normocitar - trombocitoz - FR negativ predominant

Forme de artrit reumatoid juvenil:  oligoarticular - artrite asimetrice - iridociclit - FR negativ - AAN pozitiv - HLA DR-5, DR-8 - prognostic favorabil  poliarticular - artrit simetric - febr - anemie - leucocitoz - FR pozitiv la majoritatea - HLA DR-4

Boala mixt de esut conjunctiv

Asociaz manifestri de lupus sistemic, sclerodermie, polimiozit i poliartrit reumatoid. Manifestri clinice: - fenomen Raynaud - artrite - sclerodactilie - miopatii inflamatorii - disfuncie esofagian - fibroz pulmonar - limfadenopatii - splenomegalie la 8-10% Laborator - AAN - FR pozitiv la 50% - anticorpi specifici: anti U1-RNP

Polimiozita / Dermatomiozita
- idiopatic - asociat neoplaziilor - asociat colagenozelor Manifestri clinice: - scderea forei musculaturii proximale - mialgii - erupii cutanate (rash, telangiectazii, erupie liliachie heliotrop) - febr /subfebr - poliadenopatii - disfagie - dispnee Biologie: - CPK, LDH - anticorpi anti Jo la 50% - EMG anormal la 40% - biopsie muscular

Sindromul Sjgren
Afecteaz predominent femei de vrst mijlocie. Asociaz xerostomia cu keratoconjunctivita sicca i manifestri extraglandulare (artrite, sindrom Raynaud, splenomegalie, adenopatii, limfom, vasculit cutanat). Laborator: - autoanticorpi: AAN, anti Ro, anti La - hipergamaglobulinemie/gamapatie monoclonal - biopsia glandei salivare: infiltrat limfocitar i distrucia esutului glandular

Adenopatia nsoind vasculitele sistemice

 Sindromul limfoganglionar (adenopatic) cutaneomucos boala Kawasaki  Granulomatoza Wegener (interesnd tractul respirator superior i inferior i rinichiul): - tuse, hemoptizie, dispnee, secreii purulente nazale - glomerulonefrit cu hematurie i proteinurie  Angeita alergic i granulomatoas (boala Churg-Strauss) - crize de astm, eozinofilie, glomerulonefrit  Arterita Horton - cefalee - claudicaie mandibular - polimialgii - febr

Adenopatia din sarcoidoz (boala Boeck)

Boal inflamatorie imun ce duce la formarea de granuloame, cele mai frecvente localizri fiind cele ganglionare i pulmonare. Clinic - limfadenopatii - tuse, dispnee - hepatosplenomegalie - aritmii, revrsat pericardic - eritem, noduli cutanai dureroi - VSH o - PCR + - pancitopenie - proteinurie i calciurie - test Kveim + - febr - eritem nodos - artrit - adenopatie hilar

Biologic

Sindromul Lfgren:

Limfadenopatia angioimunoblastic
- limfom cu celule T periferice Clinic: - febr - limfadenopatii generalizate - erupii cutanate la 50% - prurit Ulterior: - hepatosplenomegalie - AHAI - hipergamaglobulinemie policlonal Evoluie ctre - LLC - limfom cu celule T sau B

Adenopatia din boala serului

Apare dup folosirea unui ser heterolog la un organism uman, sau un medicament neproteic (ex.: peniciline, sulfamide, etc) p Sintez de Ac p CI (complexe imune) p depunere pe membranele bazale p vasculit diseminat Clinic: la 7 10 zile de la expunere - febr - urticarie - poliartralgii - adenopatii - splenomegalie - rar insuficien renal

Hipersensibilitate la medicamente: - fenitoin, hidralazin, allopurinol, sruri de aur, carbamazepin, etc Clinic - febr - rash - poliadenopatii - hematurie / proteinurie - serozite

Adenopatia din lupusul medicamentos

Manifestri clinice - febr - erupii cutanate - poliartralgii - serozite - dup administrarea unor medicamente, n special procainamid i hidralazin - dispar dup ntreruperea medicamentelor Biologic - anticorpi anti-nucleari - anticorpi anti-histone

Adenopatia n boala gazd contra gref

Principala cauz - transplantul hematopoietic - transplantul allogenic - transplantul autolog Mai rar - transplantul de organ solid - transfuzia de snge - transfuzia materno-fetal

Boala acut - apare la 10-30 zile dup transplant - macule eritematoase ce pot fuziona - epidermoliz buloas n cazuri severe - febr - adenopatii generalizate Complicaii - sepsis - citoliz hepatic sever - sindrom hepato-renal Boala cronic - apare la 100 zile de la transplant - leziuni cutanate ce mimeaz lichenul plan sau sclerodermia - alopecie, distrofie unghial - risc de infecii

Adenopatia din hepatita autoimun (lupoid)

- mai frecvent la femei

Clinic - icter - febr - dureri n hipocondrul drept + manifestri extrahepatice (artralgii, mialgii, poliserozite, trombocitopenie, limfadenopatii) Se asociaz frecvent cu alte boli autoimune

Biologic

- transaminaze o (10 x N) - gamaglobuline o (2 x N) - bilirubin o - fosfataza alcalin o (2 x N) - Ig o - prezena de auto-anticorpi - antinucleari - antimuchi neted - antimicrosomiali (antiLKM-1) - anti Ag hepatic solubil (anti-SLA) - antimitocondriali - antifosfolipide - test Coombs +

Adenopatia n ciroza biliar primitiv

- predilecie pentru femei (90%) Clinic - icter colestatic - prurit - astenie - durere n hipocondrul drept - xantelasm / xantoame prin hipercolesterolemie - osteodistrofie, suferin osoas - adenopatii Asociere cu alte boli autoimune Biologic - sindrom de colestaz - BD o - fosfataz alcalin - 5-nucleotidaz - gama-GT - o colesterolemie - o transaminaze - specific: anticorpi antimitocondriali

Adenopatia n boli imune endocrine

Tiroidita autoimun (Hashimoto)
Clinic - durere - mrirea de volum a glandei (dur, difuz, mobil, nedureroas) - adenopatii regionale - palpitaii, astenie Biologic - limfocitoz - anticorpi anti-tireoglobulin - free T4 q - TSH o Biopsia - infiltraie limfoplasmocitar - degenerarea celulelor foliculare

Sindromul oboselii cronice

- apare de regul dup o infecie viral Clinic - febr - mialgii - artralgii - cefalee - adenopatii dureroase generalizate - tulburri de somn