Sunteți pe pagina 1din 14

Boala polichistic hepatic face parte din grupul afeciunilor chistice genetice.

Se definete prin existena a numeroase chisturi de mrime variabil , diseminate n parenchimul hepatic. Boala polichistic hepatorenal este forma cea mai des ntlnit, n care ficatul polichistic reprezint cea mai frecvent afectare extrarenal a bolii polichistice renale. Boala polichistic hepatic izolat este o form rar, care nu implic i afectare renal, fiind genetic distinct de boala polichistic hepatorenal. Epidemiologie Boala polichistic hepatorenal este una din bolile cele mai frecvente, incidena n populaia adult este de ,!"# $. %actorii de risc pentru dezvoltarea i progresia chitilor hepatici sunt& vrsta, sexul feminin, numrul de sarcini, hormonii estrogeni, severitatea bolii renale. 'a vrsta de ( de ani, aproximativ ) * din pacienii cu boal polichistic renal au chiti hepatici +,-. .pidemiologia bolii polichistice hepatice izolate este mai puin cunoscut. .stimri recente susin c numai /* din pacienii cu boal polichistic hepatic nu asociaz chiti renali. 0endina pacientelor de sex feminin de a dezvolta boal polichistic hepatic masiv este caracteristic, de asemenea, bolii polichistice hepatice izolate. Etiopatogenie 1feciunea este transmis genetic, autosomal dominant. %orma cea mai comun a bolii polichistice hepatice coexist cu boala polichistic renal, fiind legat de mutaii ale genelor 234# i 234! . Spre deosebire de boala polichistic hepatorenal, boala polichistic hepatic izolat este rezultatul unor mutaii ale genei substratul ) 3"5 al protein6inazei 7 82937S5: +#-. 2rodusul genelor este reprezentat de proteine membranare 8policistina #, policistina ! i hepatocistina: care asigur interaciuni normale intercelulare i intercelulomatriceale. ;utaia genelor 234# i 234!, prezent n toate celulele, este urmat de o a doua mutaie somatic 8<second hit=: care apare ntr"o celul individual epitelial a ductului biliar intrahepatic, rezultnd pierderea funciilor 27# i 27!. 7elulele epiteliale prolifereaz, formnd chiti care cresc n dimensiuni i se detaeaz de ductul biliar intrahepatic, devenind structuri autonome, care nu mai comunic direct cu ductul biliar. .xpansiunea acestor chitilor autonomi poate fi provocat de creterea secreiilor intrachistice 8epiteliul biliar i pstrez funcia secretorie:, de remodelarea matricei extracelulare i de apariia neovascularizaiei. Morfopatologie: ;acroscopic& %icat mrit de volum, cu suprafa boselat. 7histurile au dimensiuni cuprinse ntre civa milimetri i # cm, coninut lichidian clar. ;icroscopic, epiteliul care cptuete chistul este similar epiteliului biliar. 2arenchimul hepatic ntre chisturi are o structur normal. >n boala polichistic hepatorenal leziuni similare pot apare i n pancreas, splin, valvele cardiace, S?7 8anevrismul arterelor cerebrale n ! * din cazuri: +(-. Tabloul clinic 2acieii pot fi, arbitrar, mprii n dou grupe&cu boal polichistic minim i cu boal polichistic masiv. 1cestia din urm pot prezenta simptome datorate efectului mecanic exercitat de chiti &dureri abdominale, mrirea de volum a abdomenului superior, saietate precoce,dispnee. Examenul clinic >n boala polichistic masiv gsim hepatomegalie de tip tumoral, cu suprafa neregulat. Diagnosticul pozitiv este, n principal, imagistic. 9areori, explorrile biochimice sunt utile ntruct, n mod tipic, parenchimul hepatic se prezerv. @@0 crete moderat, funciile hepatice sunt normale. Examenul ecografic este foarte fiabil i sensibil, evideniind o multitudine de leziuni cu aspect chistic, anecogene, cu ntrire posterioar de ecou precum i coexistena chisturilor renale i pancreatice. Computer tomografia este o metod mai sensibil 8detecteaz chisturile sub # cm diametru:, folosit n special n diagosticul complicaiilor compresive. Diagnosticul genetic (molecular) 7ontextul clinic n care folosim diagnosticul genetic este& tnr 8sub , ani:, asimptomatic, cu risc de boal polichistic hepatorenal, la care diagnosticul afecteaz planningul familial i diriAeaz screeningul pentru condiii asociate 8anevrism cerebral, monitorizarea 01:B rud donor pentru transplant renal +#-. ;etodele de diagnostic genetic sunt& analiza de nlnuire a genelor 8lin6age analCsis:, secvenializarea genetic direct 8direct gene seDuencing:, cromatografia lichid. Complicaiile sunt foarte rare, fiind aceleai ca i n chisturile hepatice unice& hemoragie, infecie, ruptur posttraumatic +E-. Sindromul Budd 7hiari apare ca expresie a tulburrilor mecanice cu distorsiunea venelor suprahepatice, ducnd la hipertensiune portal, ascit, hemoragie digestiv superioar +F-. Gcterul obstructiv prin compresia cii biliare este o complicaie rar. Tratament Clasificarea Intrachistice Compresie de chist Complicatie Infectarea Hemoragie Obstructie biliara Obstructie venoasa RMN, angiografie mesenterica Hepatica Endoscopie(US ,CT,RMN! Disfunctia ficatului Hipertensunea portala "oarte rara Insuficenta hepatica %igaturarea &enelor esofagiene, decompresiea chistului, Re$ectie,transplantarea Transplant Teste diagnostice RMN CT sau RMN Colangiografie retrograde endoscopica Venografie ficatului Decompresia chistului re$ectie transplantarea Decompresiea chistului re$ectie ,transplantarea Tratament "luorochinoloni,drenarea,control durerii #mplasarea stentului, decompresiea chistului

Evoluia/prognosticul sunt dictate de leziunea renal i de coexistena altor leziuni asociate bolii polichistice hepatorenale 8anevrisme cerebrale, valvulopatii:. >n boala polichistic hepatic izolat evoluia este benign, complicaiile fiind excepionale +!-. Tratament ! Tratamentul medical ?u exist tratament medical eficace. Somatostatina 8administrat n vederea blocrii secreiei intrachistice: nu a avut efecte semnificative. %emeile cu boal polichistic hepatic ar trebui s evite terapia de substituie cu estrogeni +#-. ! "spiraia #i sclerozarea c$isturilor este indicat pacienilor simptomatici cu unul sau cu numr mic de chisturi. Se practic puncia percutan a chistului ghidat ecografic sau 70 i plasarea unui cateter de drenaA intrachistic. ;etoda reuete n aproximativ / "H * din cazuri +/-. ! %enestrarea c$isturilor este un tratament comun al bolii polichistice hepatice masive. 1bordarea se face prin laparatomie sau laparoscopie. >n maAoritatea cazurilor duce la rezoluia simptomatologiei. 1vantaAele laparoscopiei sunt& morbiditatea postoperatorie sczut, reducerea timpului de spitalizare +),H-. &! 'ezecia $epatic( parial( prezint o morbiditate perioperatorie crescut, fiind indicat n cazurile refractare la decompresie. &! Transplantul $epatic este rezervat pacienilor a cror simptomatologie nu a putut fi ameliorat prin alte intervenii +# -. 1lte indicaii& cazurile terminale de boal polichistic hepatorenal 8transplant combinat hepatic i renal:, boala polichistic hepatic la care au survenit complicaii 8hemoragie variceal , ascit, sindrom Budd 7hiari, obstrucii ale tractului biliar:.

>>>>Introducere <<<<< Boala Polichistica Hepatica(BPH) Io conditie ereditara care se manifesta in cadrul Bolii polichistice renale814234: ori la pacienti cu afectarea isolata a ficatului827'4:. 1mbele se caracterizeaza prin dexzvoltarea progesanta chisturilor cu continut lichidian si captuseala epiteliala in toate segmentele a ficatului.7histurile fiind provenite din malformatie a platoului ductului biliar, cu formarea complezxelor Jon ;eCenburg8hamartomas: ce sunt captusite cu un epiteliu biliar.;aAoritatea pacientilor sunt asimptomatici. 1catind la datele obiective impresionante, datele radiologice dorar o parte din pacienti cu B25 va progresa pina la insuficienta hepatica pronuntata, sau pina la dezvoltarea a complicatiilorca rezultat a hepatomegaliei masive. Kn numa r mic de pacienti vor fi handicapati din cauzz bolii cu simptoamele a dureri abdominale, distensiei abdominlae pronuntate,satietate precoce, dispnea si regurgitatie. ;aAoritate a pacientilor vor mentine functie a ficatului ,doer si in cazurile acestea sunt posibile complicatile de genul hipertensiuniii portale, maAorarea semnelor de holestaza, infectarea chisturilor ,sau o hemoragie spontana intrachistica. 'a vrsta de ( de ani, aproximativ ) * din pacienii cu boal polichistic renal au chiti hepatici +,-. .pidemiologia bolii polichistice hepatice izolate este mai puin cunoscut. .stimri recente susin c numai /* din pacienii cu boal polichistic hepatic nu asociaz chiti renali. 0endina pacientelor de sex feminin de a dezvolta boal polichistic hepatic masiv este caracteristic, de asemenea, bolii polichistice hepatice izolate. 0ipul de transmitere 1utosomal dominant 14234# 14234! 27'4# 27'4! 1utosomal recesiv 19p6d @ena 234# 234! 2937S5 S.7(, 2954# 2roteina
polycystin-1 polycystin-2 hepatocystin sec63 fibrocystin

.xpresie bolii %icatul si rinichi %icatul si rinichi %icatul %icatul 9inichi

Premizele genetice B25"este gentic heterogena. ;aAoritatea pcientilor cu B25 au si boala polichistica renala in asociere814234:.B29 814234: de obicei afecteaza # pers. din F "# , ca rezultat a mutatiei in cromozomul E si #(. 1fectarea hepatica se produce in E "( * cazuri de B29., preponderent

fiind femei. 9elatii intre sexul si afectarea , se explica prin fonul hormonal. 9iscul de a dezvolta chisturi creste in dependenta de virsta, numrul de sarcini, hormonii estrogeni, severitatea bolii renale. ?ecatind la faptul ca B25 a fost definita ca o entitatea nosologica aparte din #H)(, nu demult a fost predefinita gena in care seproduce mutatie cauzala a B25 I mutatie in coromozomul #Hp,gena 293S75, si genaS27 (, in cromozom (D.aceste gene codeaza glicoproteine ,ce se produc in reticulum endoplasmatic, mutatie resulta in rgulatie defectivca a reproductiei celulare a epiteliului biliar. 4efectul proteic ce se produce in cadrul B25 este diferit de cel din cadrul B29 necatin la faptul ca ambele duc la mutatii de ordine a producerii a chisturilor hepatice. B25 are o evolutie mai putin severa decit B29,cu prognosticul mai favorabil.pot apare si chisturi renale dar fara dereglarea a functiei renale.B25 este mai putin respindta decit B29 cu prevalenta de . #*" pe baza datelor da autopsie. 1feciunea este transmis genetic, autosomal dominant. %orma cea mai comun a bolii polichistice hepatice coexist cu boala polichistic renal, fiind legat de mutaii ale genelor 234# i 234! . Spre deosebire de boala polichistic hepatorenal, boala polichistic hepatic izolat este rezultatul unor mutaii ale genei substratul ) 3"5 al protein6inazei 7 82937S5: +#-. 2rodusul genelor este reprezentat de proteine membranare 8policistina #, policistina ! i hepatocistina: care asigur interaciuni normale intercelulare i intercelulomatriceale. ;utaia genelor 234# i 234!, prezent n toate celulele, este urmat de o a doua mutaie somatic 8<second hit=: care apare ntr"o celul individual epitelial a ductului biliar intrahepatic, rezultnd pierderea funciilor 27# i 27!. 7elulele epiteliale prolifereaz, formnd chiti care cresc n dimensiuni i se detaeaz de ductul biliar intrahepatic, devenind structuri autonome, care nu mai comunic direct cu ductul biliar. .xpansiunea acestor chitilor autonomi poate fi provocat de creterea secreiilor intrachistice 8epiteliul biliar i pstrez funcia secretorie:, de remodelarea matricei extracelulare i de apariia neovascularizaiei. Anatomie .volutie a B25 este variata dar progresiva.se manifesta ca un ficat marit, cu chisturi fdifuze. ?i cadrul,B25 ereditare, numarul de chisturi este mai mare de ! ,ceea ce aAuta la diferentierea cu polichistoza hepatica neeriditara,si de oibcei leziunile se produc cu inlocuirea a F * a parenhimului hepatic cu chisturi. Knele ficaturile polichisitce ating masa de # 6g8F"#, 6g:, masa medie a ficatului normal fiind de #.E"#.( 6g. 1ceste chisturi masive poate sa comprime structuri adiacente. C$isturi )ot fi de * tipuri : intra$epatice si peribiliare .chisturi intrahepatice provin din complexele von ;eCenburg si sun t predominant periferice cu variabilitate de # ") mm..cele peribiliare provin in glandele peribiliare, si tipic sunt mai putin de # mm. Gn diametru.apar ca chistrui discrete sau in linii ori ca structuri tubulare ce merg paralel cu vasele portale. In cazul infectarii sau a hemoragiei RM este mai producti! deoarece permite !izualizareami calara a continutului."#$ rele!a structuri heterogene % semne &' care sugereaza hemoragie sau infectarea sunt atenuarea ma(orata heterogena a desenului %ni!elul lichid) lichid in chist%ingrosarea peretelui chistului sau calcificarea% *ule de aer in chist. 4upa Morino toate cazurile de afectare chistica se divid in !& tCpe # Ichsturi mari situate pe suprafata ficatului. 0Cpe ! Ichisturi multiple mici

PA'+$, I, 1feciunea este transmis genetic, autosomal dominant. %orma cea mai comun a bolii polichistice hepatice coexist cu boala polichistic renal, fiind legat de mutaii ale genelor 234# i 234!. #pre deose*ire de *oala polichistic- hepatorenal-% *oala polichistic- hepatic- izolat- este rezultatul unor muta.ii ale genei su*stratul /0 1)H al protein2inazei & (PR1&#H) 345. Produsul genelor este reprezentat de proteine mem*ranare (policistina 4% policistina 6 7i hepatocistina) care asigur- interac.iuni normale intercelulare 7i intercelulomatriceale.

Muta.ia genelor P184 7i P186% prezent- 9n toate celulele% este urmat- de o a doua muta.ie somatic- (:second hit;) care apare 9ntr)o celul- indi!idual- epitelial- a ductului *iliar intrahepatic% rezult<nd pierderea func.iilor P&4 7i P&6. &elulele epiteliale prolifereaz-% form<nd chi7ti care cresc 9n dimensiuni 7i se deta7eaz- de ductul *iliar intrahepatic% de!enind structuri autonome% care nu mai comunic- direct cu ductul *iliar. ,=pansiunea acestor chi7tilor autonomi poate fi pro!ocat- de cre7terea secre.iilor intrachistice (epiteliul *iliar 97i p-strez- func.ia secretorie)% de remodelarea matricei e=tracelulare 7i de apari.ia neo!asculariza.iei. Mechanism ;utatie in gena 2937S5" protein 6inase 7 substrate ) 3"5. da nastre la o boala polishistica a ficatului izolata. ;utatia se produce in cromosomul #H p#,. 2937S5 codifica un hepatocistina. afectindu messenger 9?1 splicing. 5epatocCstin este implicat in glicozilarea proteinelor, receptori factorului cresterei fibroblastilor situat pe suprafata membranei celulare. Sunt teorii conform careia 57 este implicat in reglareea nivelului de 7a intracelular8asemanator cu proteinele 27# si 27! ce sunt implicate in patogeneza 234 : expansiune a chisturilor poate fi promovata de secretia lichdului intraluminala, remodelarea matrixului adiacent,si neovascularizarii. 7elule care acopera din interior cavitatea chistului pastreaza capacitatea de a secreta lichid. 7u marirea presiunii intraluminal celulele epiteliale prolifereaza. 2entru expansiunea chistului ,este necesara remodelarea matrixului hepatic si neovascularizarea. 1cestea se produc sub influenta metaloproteazelor si cito6inelor care sunt secretate de celulele epiteliale in cadrul chistului, ce sunt secratate in modul auto", para", si exocrin. ;odelul de formarea a chistului hepatic in doua trepte. ;utatia intr"o linie de celule 8prima treapta" celule gri : unde este prezenta mutatia in 234# sau 234!. ;utaite somatica Lcelule negreLcare apare intr"o celula epitheliala din ductul individual hepatic8etapa !: ce rezulta in pierderea functiei a proteinelor 27# sau 27! si raspindirea clonala a celuelor mutante. 7histul se detaseaza de la ductul hepatic si expandeaza compresindu pe parenhima din impreAur 7histuri hepatice provin din eptiteliu biliar care in mod obisnuit constitue !"E* din masa ficatului, dilueaza si alcalinizeaza bila in mod hormono dependent. Secretina stimuleaza1;2c dependenta secretiea 7l si 57M, de epiteliu biliar. .piteeliu din cadrul chisturilor pastreaza capacitatea de a secreta lichid care se secreta in lumenul chistului . 8iagnostic molecular. 4iagnostic molecular a facut pasi mair cu posibilitatea de seDuentarea directa. 0estarea moleculara este de folos mai degeaba la pacienti sub , de sani care a u premize pentru dezvoltarea 14234, deoarece in acest grup sensibilitataea Ksg este limitata, din acest motiv pentru prevenirea complicatiilor posibile sau a progresarii bolii ,cu copul monitorizarii 8evidentierea aparitiei ulterioarea a nevrismelor intrcraniene, prolaps valvei mitrale:. 4iagnosticarea genetica clinica este posibila in.urope, si inculde seDentarea directa a 2937S5. 4epistarea pacientilor , chiar asimptomatici , ne va permite pune in efvidenta si alti membri a familiei care sunt in grupa de ris6 pentru dezvoltarea polichistozei ;orfopatologie N ;acroscopic ficatul capata un aspet monstruos, att datorita volumului, ct i aparitiei pe sprafaa sa de boseluri denerate de chisturi. 1cest chisturi au un coninut lichidian clar,transparent.7histurile msoar de la ciiva milimetri, pina la peste # cm. 'ichidul chistic conine glucosa,enzime8O"glutamil transpeptidaza:,Gg1 secr.

>n boala polichistic hepatorenal leziuni similare pot apare i n pancreas, splin, valvele cardiace, S?7 8anevrismul arterelor cerebrale n ! * din cazuri

Aspectul macroscopic intraoperator &histuri hepatice multiple cu epiteliu aplatisat cu*oidal. epiteliul care cptuete chistul este similar epiteliului biliar. 2arenchimul hepatic ntre chisturi are o structur normal. 'a*loul clinic 2acienti cu chisturi mici au o tendinta sa fie asimptomatici, din contra cei care ua o B25 masiva devin simptomatici cu dicsconfort abdominal, satieatate precoce, dispnee. 9ar la pecienti pot aparea semne de hipertensiune portala, hemoragii variceale. Gn cazul 14234 poate evolua si pina la insuficienta renala, cara necesita hemodializa sau transplant renal. Gn maAoritatea cazurilor volumul de parenhim hepatic , este pastrat , ncatind la o distorsiune a arhoitectonicii hepatice. Knicul parametru biochimic ce poate sugera de o afectarea hepatica este gamma IglutamCl transferaza ce coreleaza cu volumul ficatului afectat. 4in punct de vedere clinic , boala polichistica este asimpotmatica in maAoritatea cazurilor, reprezentind o descoperire neasteptata la un examen KS@ sau laparoscopie. Se coreleaz cu numarul i marimea chisturilor.1cestea sunt determinate de vrsta ,sex,si gravitatea afeciunilor. Simptomele sunt generate de mrimea organelor careproduce tulburri locale mecanice,precum i de apariia complicaiilor. >n boala necomplicat pacientul se plnge de dureri abdominlae produse de traciunea unui viscer voluminos. 7onsecutiv hepatomegaliei apar ! simptome " dispnea prin limimtarea excursiilor diafragmatice i saietae precoce prin reducereacapacitaii de expansionare a stomacului. 1cest simptom poate fi responsabil de malnutriie. .xamenul clinic relev hepatomegalie de tip tumoral,cu creterea diametrelor hepatice,suprafaa neregulat,palparea inducind durere. 4iagnostic pozitiv .ste imagistic deoarece parenhimul hepatic este indemn i explorarile biochimice sunt inutile. 'omografie computerizat- este mai sensibila, putind vizualiza chisturi de la # cm. diametru. 2osibila varianta tomodensitometrica. 4iagnostic molecular Testele de la'orator
N N N ?ivelurile %osfatazei alcaline pot sa fie putin ridicate la fel ca si nivelurile bilirubinei totale, cele a colesterolului si a trigliceridelor ,sunt scazute @lutamat Mxalacetat 0ransaminaza8@M0:, @lutamate 2iruvat 0ranasaminaza8@20:, @amma @lutamil 0ranspepetidaza8g@0: pot fi elevate. Knicul mar6er hepatic care poate sugera mai precis aparitia bolii este glutamil transferaza carui nivel este putin elevat in corelatie cu progresarea a volumului chistic.

N N

9areori pacientul cu 27'4 va avea complicatii de ordinul varicelor esofagiene, ascitei sau encefalopatiei. 0estele cantitative a functieie hepatice va arata ca la maAoritatea pacientilor funciea ficatului este pastrata. .ste prezenta scaderea moderata dar foarte semnificativa8de valoare: scaderea a clearence"ului a antipCrinei, si eliminarea a cholatului la pacienti cu afectarea masiva a ficatului. 1nalizele serologice la echinococ trebuie fie facute in toate cazurile de afectarea chistica a ficatului. 'eziuni cu noduli pe pereti chistului clar vizualizati, sau componenti solizi tre sa fie investigati la mar6eri oncologici871 #H"H:

8iagnostic differencial 1vind in vedere numarul mare de chisturi, principala nozologie cu care putem face diagnostic differential este boala 7aroli, in care explorarea ecografica releva dilatatii neregulate ale cailor biliiare mari intrahepatice ?ozologii& #. 7hitii hepatici simpli I de obicei n numr mic 8maxim trei:B

!. 7histurile coledociene congenitale" se dezvolt la nivelul cii biliare principale care e dilatat global sau prezint dilatri sacciforme localizate& ,. Boala 7aroli )dilataii neregulate ale clior biliare mari intrahepatice, cu frecvente episoade de angiocolit.

&omplicatii 5emorragia

Gnfectia 0orsiunea chistului

Gn formele de boala autosomal dominanta se poate dezvolta sindromul Budd 7hiari, expresia a tulburarilor mecanice cu distoriunea venelor suprahepatice
Tratament Clasificarea Complicatie Intrachistice Infectarea Hemoragie Compresie de chist Obstructie biliara Obstructie venoasa Venografie ficatului Hepatica RMN, angiografie mesenterica Disfunctia ficatului Hipertensunea portala Endoscopie(US ,CT,R MN! Insuficenta hepatica "oarte rara %igaturarea &enelor esofagiene, decompresiea chistului, Re$ectie,transplantarea Transplant Decompresia chistului re$ectie transplantarea Decompresiea chistului re$ectie ,transplantarea Teste diagnostice RMN CT sau RMN Colangiografie retrograde endoscopica Tratament "luorochinoloni,drenarea,control durerii #mplasarea stentului, decompresiea chistului

0ratament .ste indicat in cazul aparitiei complicatiilor sau scaderea calitatii vietii 8alterata de hepatomegalie: I. Tratamentul medical

?u exist tratament medical eficace. Somatostatina 8administrat n vederea blocrii secreiei intrachistice: nu a avut efecte semnificative. %emeile cu boal polichistic hepatic ar trebui s evite terapia de substituie cu estrogeni . II. Aspiraia i sclerozarea chisturilor este indicat( pacienilor simptomatici cu unul sau cu num(r mic de c$isturi! +e practic( puncia percutan( a c$istului g$idat( ecografic sau CT #i plasarea unui cateter de drena, intrac$istic! Metoda reu#e#te -n aproximativ ./01/ 2 din cazuri ! III. Fenestrarea chisturilor este un tratament comun al bolii polic$istice $epatice masive! "bordarea se face prin laparatomie sau laparoscopie! 3n ma,oritatea cazurilor duce la rezoluia simptomatologiei! "vanta,ele laparoscopiei sunt: morbiditatea postoperatorie sc(zut(4 reducerea timpului de spitalizare ! IV. Rezecia hepatic parial prezint( o morbiditate perioperatorie crescut(4 fiind indicat( -n cazurile refractare la decompresie V. Transplantul hepatic este rezervat pacienilor a c(ror simptomatologie nu a putut fi ameliorat( prin alte intervenii ! "lte indicaii: cazurile terminale de boal( polic$istic( $epatorenal( (transplant combinat $epatic #i renal)4 boala polic$istic( $epatic( la care au survenit complicaii ($emoragie variceal( 4 ascit(4 sindrom 5udd C$iari4 obstrucii ale tractului biliar)!

7onservator & sclerozarea chistului prin inActarea de alcool, tetraciclina, minoxicilina. Sub ghidarea .cografica. 7hirurgical& excizia chistului haptectomie transversala,drenaAul in ansa AeAunala,rezectia hepatica fenestrarea lui.Ldeschiaderea chisturilorL8dechisaPlaparoscopica: .volutia bolii Gn caz de afectarea renala, depinde de gradul de afectarii renale.

Gn egala masura este dictat de coexistenta altor leziuni asociate formei dominanate, si anume valavulopatiile, anevrismele vasculare cerebrale.

2acienta opa Mlga, /, ani , se interneaza cu urmatoarele Acuze 1stenie fizic, sindrom dispeptic biliar 8grea:, dureri n hipocondrul drept, disconfort abdominal, oboseala precoce ,dispnee la un efort moderat, satietate la intebuintarea a cantitatii minime de hrana, dureri in regiunea epigastrala, dureri periodice in hipocondrul sting, balonri, epistaxis spontan.

.xamenul clinic efectuat la internare descrie o pacienta normostenica, cu subictericitate sclerotegumentara, cu stare general mediocr, astenic, anxioas. 'a examenul obiectiv, n decubit dorsal, se remarc abdomenul mult destins, la palpare atrgnd atenia hepatomegalia gigant.;arginea inferioar a lobului drept hepatic se delimiteaz la creast iliac, iar lobul stng se palp pn n hipocondrul stng, marginea inferioar fiind la ombilic. 7onsisten ficatului era crescut, marginea inferioar rotunAit i suprafaa neregulat.

Anamneza !ie.ii
4. 8ate *iografice> Bolnava s"a nscut n or. 5incesti. 1 crescut i s"a dezvoltat normal. 7ondiiile de trai pn n prezent au fost satisfctoare. 'a scoala a invatat # clase. Studii superioare complete. 6. Acti!itatea de munc-> 1 nceput s lucreze de la #)"!, de ani. 4in factorii profesionali duntori putem meniona frigul, umezeala. @radul efortului fizic este crescut. @radul efortului intelectual este mediu. ?u a fost ntotdeauna respectat regimul de munc i odihn. ?u au fost folosite toate zile de odihn i concedii. ?. 8eprinderi d-un-toare> Bolnava consuma bucate la gratar, utilizeaz alcool, cafea, alimente picante, dulciuri. 'a moment nu fumeaz. Gn trecut a fumat timp de F ani , din clasa G. @.Antecedentele personale fiziologice> pacientul nu mentioneaza andropauza. A. Antecedente personale patologice> Boli infecioase acute 8 ruAeola, difteria: i cronice 8tuberculoza, lues, toxoplasmoza, hepatita viral : pacienta neag. Gntoxicaii, toxice personale cronice i toxice profesionale neag. B. Anamneza alergologic-> Bolnava suport bine medicamentele, vaccinele, serurile, produsele alimentare. Krticaria sau alte apariii pe piele, prurit cutanat, acces de astm" nu a avut. 7ontactul cu diferite substane chimice, nepturi de insecte bolnavul le suport bine. >n perioada de nflorire a anumitor tipuri de plante starea bolnavului nu se schimb. C. Antecedente eredocolaterale> >n familia bolnavului i la rudele de snge nu exist boli ale sistemului cardiovascular cu caracter familial i ereditar.

D. #tarea prezent- a *olna!ului


4. Inspec.ia general#tarea general- a *olna!ului& gravitate medie. &on7tiin.a *olna!ului> clar. Pozi.ia *olna!ului & activ.

,=presia fe.ei> nu exprima suferinta. 'ipul constitu.ional> normostenic. 'egumentele 7i mucoasele vizibile sunt curate pale, se observa schimbari trofice pe gambe. Pielea este umeda, turgorul este redus. Eesutul adipos su*cutanat& plica in spatiul traube !"!,F cm. ,deme pe gambe nu prezinta. "nghiile fara modificari $anglionii limfatici 8submaxilari, cervicali, retroauriculari, sub" i supraclaviculari, axilari, cubitali, inghinali, poplitei: nu se palpeaz. &apul> este proporional, nu sunt evideniate puncte dureroase prin apsare n regiunile anterioare ale feei 8maxilare i frontale, sinusurilor i apofizelor mastoide:. $9tul> este proporional. 'ipsesc deformaii. 1rterele carotide nu pulseaz patologic. Jenele nu sunt turgescente. Amigdalele palatine nu sunt mrite i nu sunt hiperemiate. $landa tiroid- nu se palpeaz Mu7chii> grad normal de dezvoltare, tonusul muscular in limitile normei. +asele> nu sunt prezente deformaii, nu sunt puin dureroase la apsare i percuie. Articula.iile> configuraia neschimbat, nu este edem i hiperemie a esuturilor ambiante. 'a micare sunt prezente crepitaii, mobilitatea este pstrat.

6. Aparatul respirator
Acuzele
Secreii nazale" nu sunt. 9espiraie nazal libera. ?u sunt dureri la rdcina nasului, n regiunea cavitii orbitare i sinusului maxilar. 1cuza dispnee la efort fizic minim.

Inspec.ia
asul> aripile nasului nu particip n actul de respiraie. ?u este prezent herpesul nazal. .liminri din nas" absente. 9espiraie nazal liber.

Docea> schimbata, afonie &utia toracic-> forma conic, fosetele supra i subclaviculare nu sunt pronunate. 1mbele hemitorace particip uniform n actul de respiraie. 9etracii, proeminri" absente. QScapulae alatae=" nu a fost identificat. Spaiile intercostale n inspiraie nu sunt retractate. 0ipul respiraiei" mixt, preponderent toracic. ;icri respiratorii cu o amplitud nalt, ritmice, cu o frecven de #) pe minut. Palpa.ia
7utia toracic rezistent, elastic. ?u sunt evideniate locuri dureroase. Jibraia vocal pstrat pe regiuni simetrice ale cutiei toracice.

Percu.ia
Percu.ia comparati!-> sunet clar pulmonar pe regiuni simetrice a cutiei toracice. Percu.ia topografic->

'imitele pulmonare apexiene 4reapta 1nterior E cm superior de clavicul 2osterior 2rocesul spinal JGG 7mpul 3ronig F.F cm

Stnga E cm superior de clavicul 2rocesul spinal JGG F cm

'imitele pulmonare bazale dup liniile topografice clasice& 4reapta Stnga 2arasternal J " ;edioclavicular JG " 1xilar anterioar JGG JGG 1xilar medie JGGG JGGG 1xilar posterioar GR GR Scapular R R 2aravertebral RG RG ;obilitatea bazei pulmonare pe linia axilar medie& 4reapta Stnga (.F cm (.F cm Ausculta.ia
Gn plamini se ausculta murmur vezicular. 9aluri uscate ronflante unice bilateral

Bronhofonia" aceeai pe regiuni simetrice ale cutiei toracice.

?. Aparatul cardio!ascular
Acuze 4ispnee& la efort fizic minim 2alpitaii i alte senzaii neplcute n regiunea cordului& nu sunt prezente 4ureri n regiunea precordiac cu caracter constrictiv. .deme pe gambe lipsesc. 5emoptizie&lipsete. Inspec.ie
Starea vaselor sangvine ale gtului& nu este pulsaie patologic a arterelor carotide, venele nu sunt turgescente, nici dilatate. 2ulsul venos negativ.

Gnspecia regiunii precordiace& bombare precordial" absent. Socul apexian nu e vizibil. Socul cardiac lipsete. 2ulsaTii in epigastru nu se depisteaza.

Palpa.ie Socul apexian" spaiul J intercostal din stnga, cu # cm lateral de linia medioclavicular, puterea i rezistena sunt moderate, amplitudinea de ! cm. Socul cardiac nu se palpeaz. 1lte senzaii n regiunea precordiac i pe vasele sanguine mari 8freamtul catar diastolic pe apex i sistolic n regiunea vaselor sanguine mari:" absente. Percu.ie
'imita relativ&

4reapt Stng Superioar

Spaiul GJ intercostal,cu .F cm lateral de marginea dreapta a strenului Spaiul J intercostal cu ! cm lateral de linia medioclavicular Spatiu GGG intercostal pe linia parasternala

'imitele pediculului vascular sunt& spaiul GG intercostal de la punctul aortei pn la punctul arterei pulmonare U ( cm. Ausculta.ie
Vgomotele cardiace n punctele de auscultaie sunt atenuate, arimtice. la apex& Vg G diminuat, de tonalitate mai Aoasa si durata mai lunga. Vg GG de intensitate obisnuita. %ocarul aortic& Vg G accentuat. Vg GG accentuat %ocarul pulmonarei& Vg G nemodificat, Vg GG nemodificat %ocarul tricuspidei& Vg G nemodificat, Vg GG nemodificat

Se ausculta suflu sistolic la apex si suflu sistolic pe aorta. 7lacment de deschidere a mitralei, sau galop nu se atesta. ,=aminarea !aselor sang!ine 'eziuni petesiale, paloare regionala, cianoza, aspect marmorat al pielii nu se atesta. 2e gamba schimbari trofice. 7laudicatie intermitenta nu se atesta. 'a inspecia i palpaia arterelor radiale, carotide, femurale, poplitee, arterelor regiunii dorsale a labei piciorului& starea satisfctoare a pereilor arterelor. 7aracteristica pulsului pe arterele radiale& identic pe ambele mini, aritmic, frecvena de / bti pe minut. 0ensiunea arterial la ambele mni #E LH mm 5g.
1uscultatia aortei abdominale, arterelor carotidiene, subclaviculare, poplitee nu denota schimbari.

Gnspecia i palparea venelor& venele gtului nu sunt turgescente i nu pulseaz. ?u este notat dilatarea varicoas a venelor, nici hiperemia tegumentelor deasupra lor.

@. Aparatul digesti!

Acuze
4urere n regiunea hipocondrului drept nu se atesta.

Gcterul& lipsete. 1mrciune, uscciune n gur& absente. Simptome dispeptice& eructaie, pirozis, grea, vom& neag. 1petitul&nemodificat. 2ierdere in greutate in ultimul timp nu acuza. 4eglutia& dereglata. 5emoragii digestive nu acuza. Inspec.ia
7avitatea bucal& mucoasa de culoarea roz, fr ulceraii.

'imba& umed, curata, papilele n stare satisfctoare.


Gnspecia vlului palatin& culoarea roie, starea amigdalelor satisfctoare.

1bdomenul& form bombata in cauza preominarii ficatului, particip slab n actul de respiraie. ?u sunt prezente colateralele venoase, cicatrici i alte formaiuni. Palpa.ie
2alpare superficial& in regiunea hipocondrului drept doloritate nu se atesta. Simptome de iritare a peritoneului 8Blumberg: nu au fost evideniate. Se palpeazaa ficat marit in volum preponderent din contul lobului sting cu suprafata neregulata

5ernii 8liniei albe, ombilicale, inghinale, femurale:" lipsesc. 2alpare profund dup Mbrazov"StraAesco& indolor pe toat suprafaa abdomenului. Sigmoidul cu diametrul de #.F"!cm moale indolor la palpare. 7ecul cu diametrul de ," Ecm. 7olonul I fara formatiuni de volum. Percu.ia
Sunet percutor specific. ?u a fost evideniat lichid liber n cavitatea abdominal. 2roba de fluctuaie 8cu obstacol i fr el:" negativ.

Ausculta.ie
2eristaltism intestinal prezent. %rotaie peritoneal absent.

Ficatul
Gnspecia& nu se evideniaz pulsaie n hipocondrul drept, regiunea nu proemineaz. 2ercuia& limitele ficatului i dimensiunile dup 7urlov& #/"#,"#Ecm

%icatul este mrit cu F cm de la rebordul costal , suprafaa neregulata, marginea zimtata, indolor. 7olecistul nu se palpeaza. 2ancreasul nu se palpeaz. Splina se palpeaza marita in volum.

A. #istemul urinar
Acuzele
.deme lipsesc. 4ureri n regiunea lombar lipsesc. 4ureri n regiunea suprapubian" absente.

;iciunile libere. ?u sunt asociate de dureri, arsuri. Krina& culoarea galben. Inspec.ia
?u e prezent tumefiere sau hiperemie a pielii n regiunea lombar. .deme lipsesc.

Palpa.ia
9inichii neaccesibili palprii. ?u sunt mobili. 2alparea regiunii suprapubiene i pe traiectul ureterelor nedureroas.

Percu.ia
Simptomul @iordani negativ din ambele pri. 2ercuia vezicii urinare" vezica goal. Auscultatia 2e arterele renale sufluri nu se ausculta.

(. #istemul endocrin
Acuzele
Bolnavul acuze din partea sistemului endocrin nu prezinta.

Inspec.ia Se observ depunerea uniform a esutului adipos subcutanat. 4ezvoltarea fizic e complet. 1cromegalia, faa Qn lun plin=, exoftalmie" absente. Simptomele @roefe, ;oebius, SteleWag"negative. Palpare @landa tiroid nu e mrit. Suprafaa neted, consistena moale. ?u sunt noduli. Ausculta.ie 4easupra glandei tiroide nu se auscult zgomote, sufluri.

C. #tarea neuro)psihic- 7i organele de sensi*ilitate


1cuza& vorbire si deglutie dificila pentru solide periodic. 7ontiina& clar. 4ispoziia& echilibrat. Somnul adinc, se trezete rar pe parcursul nopii.?u prezint cefalee, vertiA. Jariaiile barometrice le suport relative bine. 4ureri pe traiectul trunchiurilor nervoase pacientul neag. 7onvulsii nu prezint. Sensibilitatea tactil, dureroas, senzaia temperaturii este pastrata. 1cuitatea vizual este buna. 1uzul i mirosul sunt pstrate. 'imba si uvula usor spre dreapta

Antecedente #H(E a suportat 5JB ,hiperplazie endemica a glandei tiroide gr. GG"GGG. 5ipertireoidie #H(( acutizare a hepatitei cronice, ficatul X !,F cm,gatstrita hipoacida #H(H angiocolecistita cronica catarala,cu acutizari in an / ,/#,/!,/, #H/# cornarocardioscleroza #H/( ficatul nemodificat #H/) arsuri termice gr GG la piciorul , ficat X ,F sub rebord #H) 501 gr GG #H), ficatul X ! cm #H)/ ficatul X ! cm . varicoza a venelor gambei. #H)) artrozadeformanta a genunchilor gr G"GG bilateral #HH 8/. !:KS@" concluzie Icolecistita calculoasa ,concrement dYU ,/" ,). %icat I hepatita cronica. 75GS0 hepatic a lobului sting Fx E,Fcm. Semne a pancreatitei cronice. 7linic pacienta atesta ca nuami din anul H ea stie despre diagnosticul dat. #HH 8#/. ): ;ultiple formatiuni lichidiene a ficatului preponderent in lobul sting8,",.Fcm: #HH#. #F. !" %ormatiuni lichidieneX pancreatita cronica , splenomegelie moderata. %icat de dimensiuni normale. 'S formatiuni lichidiene Fx(, !,Fx!B '4 formaitiuni lichidiene cu contur precis dU,x,,F X mici pina la un #,Fcm. 7olecistita claculoasa concrement ,/x ,)cm. Splina #E,(x(,! cm. #HH! 'S"formatiuni lichidiene /,Fcm d U"F,F"(cm, ,,!",,Fcm '4 #E,Fcm dU ,H"!,Hcm.. calcinate multiple pina la ,cm ecogenitate sporita . colecistita calculoasa. Splina #E,,x (cm .94 H,)xEcm 9S H,)x E,)cm #HH( %icat XE"F cm. Splina X F"( cm #HH( a fost pus diagnostic de ciroza hepatica #HH/ 7iroza hepatica evolutie progresiva.. 501 gr.GG . Splenomegalie. 2olichistoza ficatului . colecisitia cronica in acutizare. 7ardioscleroza ,fibrilatie atriala, G7 gr. GG 1. #HH) KS@ "%icatul U X,cm ,Splina X#cm #HHH KS@ %icatul ,'4 U#(,E cm 'SU H, cm parenhim indurat, formatiuni lichidiene a ambilor lobi dU ,,,"/ cm, J portae ,H,cm, Splina #(,/x(.)cm. S7G?0G@91%G1 .dimensiuni maAorate a ficatului din cauza lobului drept, acumularea 9%2 in 'S segemntele JG"JGG scazuta, difuza, inegala. Splina marita ,cu acumularea intensa . ! Mbiectiv %icatul X,"E cm sub rebord ! # 7iroza hepatica activa ,evolutie lent progresiva, subcompesata. 5ipertensiune portala gr.GG 1. 5ipersplenism gr GG,.2olichistoza ficatului . 2anceratita cronica recidivanta cu insuficienta functiei exocrine. Bolala artrozica. 2oliosteoartroza . @onartroza . KS@ 7histuri in ficat .5epatitaa cronica ,splenomegalie. S7G?0G@91%G1. Gmaginea ficatului cu forma schimabata, acumularea 9%2 neuinforma, 'S scazuta cu mult, splina marita involum. ! ! KS@ eicgenitate crescuta, formatiuni multiple lichidiene dU!,#"(, cm, pereti ingrosati , deformati. Splina #(, x (,,cm ,ficatul '4 #) cm,'S ),F cm S7G?0G@9%1G1 Gmaginea ficatului cu forma schimabata, acumularea 9%2 neuinforma, 'S scazuta cu mult, splina marita involum.Splenomegalie. ! ( 70" la 70 axial ficat maAorat in dimensiuni, multiple formatiuni chistice in ficat, polimorfe dupoa dimensiuni de la E"),( cm , rotunde ,contururi net clare.Splina maAorata Ex( cm.pancreas maAorat. ! / KS@ ficatul &'4 U#),(cm ,'S U# , cm . contururi neregulate ,ecostructura neomogena ,ecogenitate sporita, in ambele lobi fomatiuni lichidiene, econegative dU#,F"

(, cm un chist # F mm, dela chisturi merg umbrele acustice laterale, maAorare difuza a ultrasunetului dorsal cu Zntrire posterioar de ecou i dimensiuni cuprinse ntre ,F i F cm, unele din ele cu microcalcificri n interiorB colecist voluminos, cu perete gros, fr calculiB calea biliar principal si cile biliare intrahepatice sunt nedilatate,.Jportae #,H cm . colecistul d !,!x,, cm perti ,"E mm, in cavitate pietre hipoecogene #F"! mm, coledoc E,F cm, pancreas dU ,,Ex!,#x,, cm contururi neclare ,ecogenitate sporita. Splina d U#Hx),Fcm omogena ecogenitate sporita. J splenica #!mm. 9inichi 4rept # ,!xF,, cm, sting # ,!xF,, cm, parenhim #,( cm , stratul cortical omogen , ecogenitate sporita nisip renal. &oncluzii 2olichistiza ficatului. 7iroza ficatului. 5epatosplenomegalie .1scita. 5idrotorax. 5ipertensiune portala. 7olecistita cronica calculoasa. 4ei motivele internrii preau s sugereze o suferin acut colecistica sau gastroduodenal, contextul clinic oblig la excluderea oricrei alte boli care evolueaz cu hepatomegalie putnd determina i sindrom dispeptic biliar& hepatite cronice, ciroze, afeciuni tumorale, boli hematologice, tezaurismoze. 2robele biologice hepatice au fost n limite normale, cu excepia prezen ei 1g 5bs 1g 57J. .xamenul ecografic indic prezena a numeroase structuri chistice cu diametre variabile, care nlocuiesc aproape n totalitate parenchimul hepaticB acesta se deceleaz doar n 'S5 i pe o arie mic subdiafragmatic. 1spectul ecografic al rinichilor i pancreasului au fost normale.