Cu totii am auzit de lupus si stim ca este o boala a sistemului imunitar. Haideti sa vedem ce este de fapt aceasta boala.

Denumirea completa a acestuia este lupus eritematos sitemic se defineste a fi o boala autoimuna sistemica ce afecteaza unul sau mai multe aparate, caraterizata printr-o evolutie in pusee succesive si prezenta anticorpilor antinucleari. Pe intelesul nostru, lupusul eritematos sistemic, determina sistemul imunitar sa atace organismul in loc sa atace virusurile si bacteriile. Acesta poate afecta diferite organe ale corpului, in special pielea, articulatiile, rinichii si sangele. LES este cea mai frecventa boala autoimuna sistemica, cu predominanta la femei de varsta tanara, cu un debut intre 15-45 ani, dar si la barbati, copii sau varstnici Lupusul eitematos sistemic este de 3 ori mai frecvent la rasa neagra de cat la rasa alba. In 5-10% din cazuri se constata o agregare familiala

Pagina 2

La ora actuala nu se cunoaste cu exactitate cauza lupusului, insa au fost studiati factori genetici, hormonali, imunologici si factori de mediu. S-a constatat ca rudele de gradul intai ale bolnavilor cu lupus prezinta un risc crescut de aparitie a bolii, riscul crescand de aproape 8 ori. Si gemenii monozigoti, datorita materialui genetic prezinta o concordanta pentru boala de aproximativ 50%. Impactul hormonal a fost dovedit de predominanta bolii la femei. Administrarea de

anticonceptionale orale agraveaza boala. Estrogenii au efecte asupra sistemului imun, deprima populatia de limfocite T supresoare, scad capacitatea de epurare a complexelor imune circulante. Administrarea de hormoni androgeni influenteaza favorabil evolutia bolii. Dupa cum vedem si pe slide, ca si impact in debutul se evidentiaza si factori de mediu radiatiile ultraviolete, virusurile,superantigenele microbiene si medicamentele. Putem vedea descris in dreptul fiecarui factor de mediu importanta sa in debutul lupusului. De exemplu Radiatiile ultraviolete care au capacitatea de a modifica ADN din celulele epidermice si induc formarea de interleukina 1. Prin aceste mecanisme radiatiile ultraviolete stimuleaza formarea anticorpilor antinucleari. Virusurile - la pacientii cu lupus eritematos au fost pusi in evidenta anticorpii antivirali. Superantigenele microbiene - reprezinta toxine stafilococice sau streptococice. Aceste toxine sunt puternice activatoare ale sistemului imun.

Medicamente - exista anumite medicamente care au capacitatea de a induce boala. Cele mai cunoscute medicamente sunt: hidralazina, procainamida, izoniazida, clorpromazina, metildopa, penicilamina. Fenomenele autoimune sunt favorizata de defecte ale apoptozei. Apoptoza reprezinta moartea programata celulara. Apoptoza este un mecanism normal, care favorizeaza inlocuirea celulelor in organism

In slideurile urmatoare avem prezentate zonele cele mai comun afectate de lupus, in special de manifestarile articulare, cutanate si mucoase. In fotografia respectiva se observa foarte bine eritemul facial in forma de fluture numit vespertillo, despre care vom vorbi mai tarziu, la fel si despre urmatoarele reactii determinate de lups. Haideti sa vedem insa care este patogeneza LES. - Tulburarile imunologice din LES se caracterizeaza prin productie de autoanticorpi, alterarea expresiei unor citokine, perturbarea raspunsului imun si a imunoreglarii. - Productia de auto-Ac reprezinta anomalia imunologica esentiala in LES. Acesti autu-Ac (de tip IgG sau IgM) sunt indreptati impotriva a numeroase Ag celulare (nucleare, citiplasmatice si membranare) si circulante (Ig, factori ai coagularii) - Prin unirea auto-Ac cu Ag corespunzatoare formeaza complexe imune. Anomaliile raspunsului imun si ale imunoreglarii favorizeaza acumularea si depozitarea tisulara a acestor complexe imune, in special in : glomeruli, intersitiul renal, plexurile coroide, mezotelii, plexurile capilare din derm si capilarere alveolare pulmonare. Aceste complexe imune initiaza initiaza alte reactii imunopatologice: activarea complementului, eliberarea de citokine pro-inflamatorii, factori de crestere, factori chemotactici, enzime lizozomale etc. Rezulta astfel leziunile inflamatorii tisulare caracteristice LES, precum si manifestarile hematologice.

Fiind o boala multisistemica, manifestarile clinice ale LES sunt de o mare diversitate. Debutul este variabil, insidios sau acut, de la un debut monosimtomatic ( cu artrita, afectare cutanata sau citopenie sanvina) la un debut exploziv, cu alterare starii generale si afectare viscerala multipla de la inceput. Uneori, debutul poate fi legat de expunerea la anumiti factori declansatori: RUV, medicamente, infectii, interventii chirurgicale, sarcina Semnele generale sunt aproape intotdeauna prezente in perioadele de activitate a bolii: astenie, febra (80%), scadere ponderala (65-85%)

Manifestarile articulare reprezinta manifestarea clinica cea mai frecventa in LES (90%). Pot percede aparitia manifestarilor viscerale cu 6 luni pana la 5 ani. Artralgii, uneori insotite de redoare matinala

Lupusul eritematos sistemic determina si Poliartrita acuta/subacuta (evoca RAA) Poliartrita cronica, afecteaza cel mai frecvent articulatiile distale, bilateral si simetric, simuland un debut de poliartrita reumatoida, dar si articulatii mari (genunchi). Leziunile de sinovita si tenosiovita pot duce rareori (15%) la deformari si dezaxari articulare (reumatism Jaccoud) care se poate observa in prima poza de sus, dar lipsesc semenel radiologice de distructie articulara (geode si eroziuni), ca in poliartrita reumatoida care se poate observa in radiografia de jos. Artrita lupica trebuie diferentiata de artritele septice (monartrite) si de osteonecroza aseptica.

Osteonecroza aseptica poate interesa capul si condilii femurali, capul humeral, sau platoul tibial.

Dupa manifestarile articulare, cele mai des intalnite sunt cele cutanate si mucoase. Acestea sunt de mare diversitate, unele fiind foarte caracteristice pentru LES: - Eruptiile de fotosensibilitate cu un aspect similar urticariei. Vindecare are loc fara hiperpigmentare sau cicatrici.Acest tip de eruptie se poate observa in fotografia din dreapta.

- Eritemul facial ,,in fluture (vespertillo) este relativ tipic lupusului si prezinta o frecventa de 50%. Este un eritem maculo-papulos, adesea scuamos, ce intereseaza aripile nasului si pometii, respectand santul nazo-labial. In cele trei poze se poate observa particularitatea eritemului facial, fiind evidentiata forma de fluture.

In fotografiile de mai jos sunt evidentiate Leziunile discoide, care apar la 20% din cazuri, avand evolutie cronica si pot precede cu mai multi ani celelalte manifestari ale LES. Au aspectul unor papule sau placi eritematoase, cu limite nete si centrul mai ridicat. Evolueaza in trei stadii: eritem, hiperkeratoza si atrofie. Au aceeasi localizare ca si vespertillo. O alta manifestare a lupusului eritematos sistemic este Alopecia, avand o frecventa de 70%. Este de obicei dispusa in placi, mai rar difuza. Poate interesa orice zona cutantata cu pilozitate. Apare in perioadele de activitate a bolii si este reversibila in perioadele de remisiune. Parul este uscat, lipsit de luciu si friabil.

In urmatoarele fotografii se poate observa particularitatea lupusului pernio, care suvine iarna, mimand degeraturile, afectand fata si extremitatile membrelor. Mai exista o mainfestare, nespecifica insa Lupusului eritematos sistemic. Aceasta se localizeaza la nivelul genunciului, gleznelor si fetei dorsale a picioarelor si poata denumirea de Livedo Reticularis. Poate fi insotit de purpura, noduli, sau ulceratii dureroase. Despre Vasculita cutanata putem spune ca se manifesta prin purpura petesiala si necrotica, dispusa pe suprafata de extensie a antebratelor, pe membrele inferioare, maini, degete. Uneori se complica cu necroze, in special digitale. Biopsia arata un aspect de angeita leucocitoclazica.

Pot percede si alte leziuni cutanate precum, urticarie hemoragica, noduli subcutanati (panciculita lupica), eritem multiform, leziuni buloase, noduli Osler, edem angioneurotic. Leziunile mucoase se intalnesc la 40% dintre pacienti: ulceratii palatine, adesea asimtomatice, ulceratii ale septului nazal (ce pot determina perforatii), ale traheei, gingivita eroziva, leziuni discoide.

Despre celelalte tipuri de manifestari si despre nefropatia lupica o sa va vorbeasca in continuare colegul meu Liviu Ropan.