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Escalante Mendoza Pamela Lizeth Hernndez Chvez Denisse 241962 Ponce Gmez Teresita de Jess 235850 Rivera Aguirre Paola Carolina 235924 Antonio
Anemia Hb
Macroctica VGM
Anemia megaloblstica
Subgrupo de anemias carenciales en las que la formacin de hemates resulta perturbada por la deficiencia de uno o varios factores madurativos como: Vitamina
B12
Sntesis de ADN
Folatos
Metil THF
Vit. B12 Ciano-Cobalamina
Meticobalamina
Homocisteina
Metionina
Adenosilcobalamina
Succinil CoA
Extracelular
Intracelular
Etiopatogenia
Folato Plasmatico
Metil THF
Diferentes rxns. Del Mb. Ac. Nucleicos Sintesis de aa. Esenciales para la sintesis de ADN.
F I S I O P A T O L O G I A
Timidilato sintetasa
Cobalamina
Sntesis ADN
Metionina Sintetasa Folatos La ac. Flico anemia megaloblastica inhibiendo sintesis de timidilato al carecer de metilen-THF
Etiopatologa
CLNICA
c) Trastornos neuropsiquitricos .
Derivadas de folatos
Reduccin de subpoblaciones de linfocitos.
Deficiencia de Cobalamina
Hematopoytica
Frecuentemente se presenta por anemia.
Epiteliales
Glositis atrfica de Hunter (lengua lisa, decapilada, roja, dolorosa y perdida del gusto).
Neurolgicas
Desmielizacin de los codones laterales y posteriores de la medula espinal. Parestesias.- Principalmente en las puntas de los dedos con la perdida de sensibilidad vibratoria posicional.
Nota
Los trastornos neurolgicos pueden aparecer sin la presencia de anemia. Personas con menos anemia tienen mayor afectacin neurolgica.
Diagnstico
En la serie roja:
Hb
En la serie blanca:
Leucopenia
VCM> 100 fL
hipersegmentacin de Neutrfilos.
HCM
Otras pruebas
Cuantificacin:
cido metilmalnico (cobalamina) - Homocistena srica (cobalamina/ folatos) - Holo- transcobalamina cobalamina cido flico en sangre deben a 4 ng/ml. Prueba de Schilling Determinacin de Ac anti- factor intrnseco hematimetra presencia de signos secundarios de hemlisis (haptoglobina, LDH, bilirrubina indirecta y ferritina)
Tratamiento
Cobalamina
Cianocobalamina Transfusin sangunea Carencialadministrar va oral 50- 150 mg de Vit B12 por da
Folatos
cido flico por va oral de 5 a 10 mg/da hasta la normalizacin asegurarse que no haya deficiencia de vitB12
Importancia
Dficit de cido flico durante el embarazo
abortos a repeticin recin nacidos prematuros y de bajo peso defectos del tubo neural (espina bfida, anencefalia, encefalocele)
del riesgo de displasia y neoplasia, sobre todo displasia cervical y cncer colorrectal.
Profilaxis
Embarazo Nios prematuros Pacientes con hemodilisis Cuadros hemolticos Pacientes gastrectomizados o sometidos a reseccin ileal
Anemias aplsicas
Se presenta prdida de los precursores de la lnea roja en la mdula sea. Se clasifican como:
Primarias Herencia Idiopticas Causa desconocida Secundarias etiologa identificable
Anemias no-megaloblsticas
Anemia aplsica
Generalidades
Anemia normocitica o macrocitica y fundamentalmente normocromica. Aunado a hipocelularidad crnica de la medula sea, la medula sea ocupada normalmente por tejido hematopoytico se sustituye por grasa.
Mas frecuentemente la clula progenitora pluripotencial es defectuosa y da lugar a pancitopenia (disminucin de las tres lneas celulares hematopoyticas)
Es un trastorno de la clula progenitora pluripotencial hematopoytica caracterizado por pancitopenia y medula sea hipocelular.
Epidemiologia
Anemias raras Frecuentes en <20 aos y >60 aos Mayor incidencia en Asia que en pases occidentales Probable susceptibilidad individual
Fisiopatologa
Produccin de cel. Sanguneas por MO depende de clulas progenitoras adecuadas
Se piensa que esta anemia se debe a cel. Progenitoras deficientes; o por el uso de algunos frmacos
Anemia aplsica
Adquirida (Idioptica)
Secundaria: Factores ambientales
Constitucional
Casos de anemia aplsica entre la familia
Frmacos
Manifestaciones clnicas
Debido a que las tres lneas celulares de la mdula sea estn defectuosas, los sntomas son numerosos y proporcionales al defecto en funciones que desempean los leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Palidez. Debilidad, cansancio, fatiga. Infecciones frecuentes. Hemorragias espontneas nasales, bucales, del recto, la vagina, las encas y otras zonas Manchas rojas o hemorragias bajo la piel. Hematomas inexplicables.
Se establece generalmente cuando la medula sea presenta menos del 25% de celularidad y hay una combinacin de los siguientes hallazgos :
Diagnostico
Granulocitos (menos de 500mm3) V.R Neutrfilos: 2.500 y 7.500 mm Eosinfilos: 0,1 y 1,5 clulas mm Basfilos: 50 y 500 por mm Plaquetas menos de 20,000 plt/mm3 V-R 150 000 - 450 000 plaquetas/mm3
Con la progresin de la enfermedad las tres lneas celulares se encuentran finalmente disminuidas.
Medula sea:
Necesaria para diferenciar la anemia aplsica de otras enfermedades acompaadas con pancitopenia. En la anemia aplsica la MO es hipocelular con grasa en mas del 70%.
Otros datos de lab no son especficos pero con frecuencia se encuentran vinculados.
Hemoglobina F aumentada (mas de 1.5 mg/dL) especialmente en nios. El hierro del suero se incrementa con mas del 50% de saturacin de la transferrina, lo cual refleja la hematopoyesis ineficaz.
PRONOSTICO Y TERAPEUTICA
El pronstico es adverso solo con 10% de recuperacin total en todos los casos.
El primer objetivo en el tratamiento es la eliminacin del agente causal, como la supresin del frmaco o el retiro del paciente de un ambiente peligroso. Se requiere de transfusiones mltiples de eritrocitos, plaquetas y leucocitos, en unos pacientes la esplenectoma ha reducido la necesidad de transfusiones. Los trasplantes de medula sea se han convertido en un procedimiento relativamente comn en el tratamiento de la anemia aplsica.
Anemia Perniciosa
Qu es?
La anemia perniciosa es una consecuencia del dficit de vitamina B12 principalmente por 3 causas: Secrecin anormal de factor intrnseco Ausencia del factor intrnseco Deficiencia de transcobalamina II
Tipo de anemia
Esta anemia que pertenece a las anemias megaloblsticas. Se caracteriza por ser macroctica normocrmica
A que se debe?
Es de origen autoinmune en un 90% de los casos por defectos geneticos El otro 10% es asociada a otras enfermedades.
Enfermedades desencadenantes
Diabetes mellitus tipo I Enfermedad de Addison Infeccin por Helicobacter pylori Vegetarianos estrictos Gastritis crnicas LES Tiroiditis de Hashimoto Tirotoxicosis ( Enfermedad de Graves) Vitligo
Anticuerpos generados
Anticuerpos anti-FI Anticuerpos en contra del extracto salino de la mucosa del fondo estomacal Anticuerpos anticlulas parietales
Epidemiologa
Mas frecuente en mujeres De las mujeres mas frecuente en raza negra Mayores de 60 aos Menores de 10 aos (anemia perniciosa juvenil)
Manifestaciones clnicas
Astenia
Palpitaciones
Sudoracin
Mareo
Insuficiencia cardiaca
Anorexia
Diarrea
Parestesias
Mielosis Fenicular
Ataxia
Cadas en la oscuridad
Manifestaciones Neurolgicas
Paresia
Demencia
Diagnstico
Cuantificacin de B12 y acido flico Determinacin de anticuerpos anti-FI y anticlulas parietales Nivel srico de gastrina Niveles de acido metilmalnico y homocisteina plasmticos Test de Shilling Cuantificacin de T3 y T4 Endoscopa
Mala absorcion
Cantidades normales
Se cuantifica en orina
Citometra hemtica
Bibliografia
http://bvs.sld.cu/revistas/hih/vol15_3_99/hih01399.ht m http://books.google.com.mx/books?id=AyG5MzGyuo4C &pg=PA468&dq=anemia+perniciosa&hl=es419&sa=X&ei=cAEwUpqcD4qNigK49YCoCg&ved=0CC0 Q6AEwAA#v=onepage&q=anemia%20perniciosa&f=fals e http://www.nutricionhospitalaria.com/pdf/3015.pdf http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/ 2/2v127n05a13090707pdf001.pdf http://med.unne.edu.ar/revista/revista177/4_177.pdf