PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita

 Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran

8/1000 kelahiran hidup

VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%. PS 7% Coarctation 6%, AS 5% Tetralogy 5%, TGA 5% AV canal defects 3%

Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan

penanganan segera Tidak muncul gejala sampai tahunan

Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2007.

Etiologi PJB

GENETIK
Syndromes: Noonan, Leopard, Ellis van Creveld, Kartagener, Alcapa, Alagille, DiGeorge, Down, Scimitar, HoltOram, Turner, William, Shone complex

ENVIROMENTAL
Maternal rubella (PDA, PV, ASD) Thalidomide and Isotretinoin (cardiac malformation) Lithium (TV) Maternal alcohol abuse (VSD) DM, hipertensi

Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2008.

Alur diagnostik

Anamn esa riwayat penyaki t

Pemeri ksaan fisik

EKG

Foto torak

Ekokar diografi

Kateteri sasi jantung

Anamnesa
Aliran ke paru meningkat: -batuk panas berulang -gangguan menyusui -gangguan tumbuh kembang -tidak ada riwayat spel sianotik

Anamnesa
Aliran ke paru berkurang:

jarang batuk panas gangguan menyusui gangguan tumbuh kembang riwayat spel sianotik sering jongkok

SPEL HIPOKSIA
SINDROMA SERANGAN
hiperpnoe paroksismal gelisah (irritable) menangis berkepanjangan (prolonged

crying) biru bertambah (increasing cyanosis) lemas (lethargy) kesadaran menurun kejang-kejang

awal kehidupan (3 bulan 3 tahun) sering timbul saat bangun tidur di pagi hari pulih spontan dalam waktu < 15 30 menit sering berulang - komplikasi serius - Serebral - KEMATIAN

EMERGENSI HARUS CEPAT DIKENAL

SPEL HIPOKSIA
MEKANISME
TAKIKARDIA HIPOVOLEMIA - dehidrasi - diare TAHANAN VASKULAR SISTEMIK - menangis - BAB - aktifitas fisik - demam HEMOGLOBIN

SPASME INFUND. RV

R - L SHUNT aliran ke paru ALIRAN BALIK VENA SISTEMIK

pO2 pCO2 pH

HIPERPNOE

Tata laksana

knee-chest position systemic vascular resistance meningkat venous return berkurang oxygen

sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM - diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal Mengurangi hypernea
correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV

propranolol : 0.02 - 0.1 mg/kg/dose - IV mengurangi heart rate relaksasi spasme infindibulum RV vasokonstriktor : phenylephrine 0.02 mg/kg - IV Meningkatkan SVR ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV -Meningkatkan SVR -Sedatif

Pemeriksaan fisik
Gangguan pertumbuhan Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki Perabaan dada, nilai aktifitas jantung yang meningkat kanan / kiri

Auskultasi
Deskripsi bunyi jantung I & II
bj I tunggal/ganda, intensitas

Pada normal, bj I tunggal ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein) bj II ganda/tunggal, intensitas bila ganda split N atau menetap bila tunggal, intensitas N PS/PA intensitas meningkat malposisi arteri besar

Elektrokardiografi
Irama jantung Situs solitus/inversus/ambiguous

(gelombang P) Aksis QRS kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH) kanan: ASD, TOF superior kanan: ASD primum RVH / LVH / BVH Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)

Foto torak
Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri

inversus: vice versa ambigus: hepar bilateral, gaster mid Kardiomegali Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat Cekung aliran berkurang Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang

Penyakit Jantung Bawaan

Asianotik Normal Plethora Sianotik Oligemia Plethora

LVH CoA MR

RVH LVH VSD PDA ECD

RVH

LVH TA

RVH BVH TGA+PS

PTA w/ hypoplastic PA

LVH

RVH

PS MS CoA(infant)

ASD PAPVR PVOD

Pulmonary atresia w/ hypoplastic RV

TOF PVOD
Ebstein anomaly

PTA Single ventr TGA+ VSD TGA TAPVR HLHS

Atrial Septal Defect

Prevalensi : 1/1500 kelahiran 5-10% dari seluruh PJB laki:perempu an 1:2

Tipe ASD
Sekundum (50-70%) fossa ovalis Primum (15-30%)

endocardial cushion lain Sinus Venosus (10%) superior and inferior vena caval besar, terdapat bersama anomalous pulmonary venous drainage Coronary sinus (jarang) terdapat bersama unroofed coronary sinus

Terdapat bersama defek

Manifestasi klinis
Histori: biasanya asimtomatik

Pemeriksaan fisik: Fixed wide splitting of S2. Flow meningkat di trikuspid diastolic rumble di LLSB.
EKG: right axis deviation, RVH, RBBB dengan rsR pattern di V1 X ray: kardiomegali (pembesaran RA dan RV), phletora

HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg

ASD

Clinical EKG CXR Echo

Small Shunt
Observe HF (-) Evaluate 5-8 yo
Elective > 1 yo

Big Shunt Baby

HF (+)
Medical th/ Failed Controlled > 1 yo

Adolescent Adult

PH (-)

PH (+) PVD (-) PVD (+) Cath

reactive Non reactive

Cath

Immediately

FR < 1.5

FR > 1.5

Conservative

Ligation or Amplatzer Septal Occluder

Conservative

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

Prevalensi Tersering 15-20% dari Seluruh PJB
Tipe VSD: Perimembraneous (70%) Inlet (5-8%) Outlet (infundibular) (5-7%) Muscular (5-20%) marginal, central, or apical

Manifestasi klinis
A. VSD kecil asimtomatik Holosystolic murmur shunt L - R EKG: normal

B. VSD moderate FTT, RRTI Holosystolic murmur Early diastolic murmur >>> flow di mitral valve EKG: LVH, LAH C. VSD besar: PVR < SVR FTT, RRTI, CHF S2 mengeras (P2) Ejection systolic murmur >>> flow di RVOT ECG: LVH + RVH, LAH D. large VSD : PVR > SVR + cyanosis S2 mengeras (P2) Murmur (-) shunt (-) EKG: RVH saja

X-ray: kardiomegali Phletora

HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases Reactive : PARI < 8 u/m2

VSD

Clinical EKG CXR Echo

Cath PARI & FR RV : infundibular LV : VSD type Ao : prolaps

HF (+)
Medical th/ Controlled

HF (-)
Natural History

Prolaps Stenosis Ao valve Infundibulum

Pulmonal Hypertension PVD (-) PVD (+)

Closed Spontaneously

Smaller

PAB
If weight < 3kg

Cath
Cath
reactive Non reactive

Cath
5 yo
FR < 1.5 FR > 1.5

Evaluate 6 mo

Conservative

VSD Closure

Terapi
- Ace-inhibitor , digoxin dan diuretik - intake kalori tinggi - jaga higiene oral (pencegahan IE)

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3

Manifestasi klinis
Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI, CHF

Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di area infraclavicular kiri EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH (PDA besar) X-ray: kardiomegali, phletora

HF :heart failure PH : Plumonary hipertension Indomethacin 0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour

PDA

Clinical EKG CXR Echo

Neonate/Baby HF (+) Premature

<10days Medical th/ + Indomethacin Medical th/

Adolescent/Adult HF (-) PH (-) PH (+)

Mature

Elective After >12 weeks

LR

LR
Cath

Controlled Controlled Failed Elective After

>12 weeks

Failed reactive

Non reactive

Closed spontaneously

Ligation or Amplatzer Ductal Occluder

Conservative

Tetralogy of Fallot
Prevalensi: 10% dari seluruh PJB PJB sianotik paling sering

Stenosis Infundibular (obstruksi RVOT) VSD (non restriktif, subaortik perimembranous) Over-riding aorta RVH

Manifestasi klinis
Histori: sianosis , dyspneu,squatting, spell Pem. fisik: Sianosis, takipnea, clubbing finger ESM di ULSB, S2 tunggal

EKG: RAD , RVH, RAH

X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <, Boot shaped heart

BTS : Blalock Taussig Shunt Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x CI : asthma

TOF

Criteria for Operation Good PA size Good LV function

Clinical EKG CXR Echo

Cath PA confluence/size Anomaly coroner MAPCA

< 1 yo
Spell (+)
PROPANOLOL Failed Controlled

Spell (-) Cath

PA/RV graphy

Small PA

Spell : O2 100% > 1 yo Knee Chest Position Mo 0,1 mg/kgbb Diazepam 0,1 mg/kgbb BicNat 3-5 meq/kgbb Propanolol 0,02-0,1 mg/kg Fenilefrine CI 2-5 mg/kgbb/mt Cath IV 0,02 mg/kg IM 0,1 mg/kg if not controlled Ventilation Good size PA BT Shunt,sat <30

BTS
Cath
evaluate 6 mo

BTS

PA/RV graphy

TOTAL CORRECTION OPERATION

Transposition of Great Arteries

PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan

terletak di anterior kanan of PA

lokasi mixing : Atrial septal defect Ventricular septal defect Patent ductus arteriosus tatalaksana awal dengan prostaglandin agar duktus tetap terbuka & balloon atrial septostomy untuk memperbaiki saturasi sistemik

TGA tanpa VSD

Duct dependent Sianosis berat Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat

menutup setiap saat. Baloon atrial eptostomi bila ASD (-) Prostaglandin

LVOTO : left ventricular outflow tract obstruction

TGA

Clinical EKG CXR Echo

VSD (-) LVOTO (-)

< 3 mo > 3 mo

VSD (+) LVOTO (+)

Dynamic LVOTO or Can be resected

< 1 mo

> 1 mo

Cath
LV > 2/3 LV < 2/3

Cath

Can not be resected

BTS
PARI <8 PARI >8

Cath

PAB

ARTERIAL SWITCH

ARTERIAL SWITCH & PERFORATED VSD

RASTELLI

Pulmonary Atresia
PA tanpa VSD Duct dependent Sangat biru Murmur (-) Foto toraks: gambaran sepatu bot

PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan prostaglandin operasi (tanpa kateterisasi)

PA dengan VSD (Fallot type)

Bunyi jantung II tunggal tak mengeras

Bising (-) / bising kontinu halus kolateral Foto torak: sepatu bot (= TOF)

ASO

AMVO

ADO

BPV

Take Home Messages

Kenali gejala dan tanda PJB, terutama kegawat daruratan Mencari faktor risiko Edukasi saat kehamilan Perujukan pasien