Sunteți pe pagina 1din 37

ANEMIA

Definiie
Reducerea mase ertroctare crcuante totae
Apreciere
voumu corpuscuar
hemogobna corpuscuar mede
concentraa corpuscuar mede a hemogobne
Mecanisme compensatoare
perderea afnt hemogobn-oxgen (deverea spre dreapta a
curbe de dsocere a hemogobne)
creterea perfuze organeor vtae (nm, creer)
creterea debtuu cardac
creterea produce de hemat ca rspuns a reducerea aportuu de
snge spre rnch
Morfologie general
Efecte datorate hpoxe
peea
ungh
steatoz
Clinic
Clasificare
Morfoogc
macroctar
mcroctar
normoctar
Fzopatoogc
perderea de snge (post-hemoragce)
rat crescut de dstrugere (hemotce)
nterferen cu producerea de hemat
ANEMII POST-HEMORAICE
Anemia post-!emoragic ac"t
Ca"#e
hemorag masve nterne sau externe
Consecine
na refect perderea voumuu sangvn, poate oc moarte
uteror
- refacerea treptat a voumuu prn trecerea ape dn nterstu
hemodue
- nocurea proteneor pasmatce a hemator
Hematologie
compensare meduar evdenat prn
- creterea nveuu de retcuocte (macrocte pocromatrofe)
1
Anemia post-!emoragic cronic
Ca"#e
Pro$"c simptome n"mai c%n$
- rata perder depete capactatea regeneratv a precursoror
ertroz
- epuzarea rezerveor de fer
ANEMII HEMO&ITICE
Trst"ri generale
reducerea durate de va a hemator - dec
- dstrugere prematur
acumuarea produor de catabosm a hemogobne
creterea marcat a ertropoeze dn mduva osoas
Hemoli#a intra'asc"lar
Cauze
agresune mecanc
fxarea compementuu
agresune toxc
Efecte
hemogobneme
hemogobnure
methemabumneme
cter
hemosdernure
Fiziopatologie
hemogobna trece n pasm - e egat de o 2-gobun
(hepatogobna) compex care e fagoctat de ceuee SRE
nveu hepatogobne serce se reduce, hemogobna e para
oxdat n methemogobn
hemogobna methemogobna sunt excretate prn rnch
hemogobnure methemogobnure
grupre hem dervate dn compexe sunt catabozate n SRE
cter (brubn necon|ugat)
- obs. - n aneme hemotce nveu hperbrubneme
depnde de capactate funcona a fcatuu de rata
hemoze. Cu un fcat norma, cteru este arareor sever.
Hemoli#a e(tra'asc"lar
Survine n SFM
Cauze
deformabtate redus
factor mun
Efecte
smare, excepe
- absena hemogobneme hemogobnure
2
- ertrofagoctoz hpertrofa ceueor SFM -
spenomegae
Morfologie
anema stmueaz producerea de eritropoietin
creterea numruu de normobat dn mduv
hematopoez extrameduar
retcuoctoz n sngee perferc
expansunea mduve osoase n fazee de cretere
dezvotare anoma scheetce
nveu rdcat a bilirubinei excretate prn fcat
cacu bar (coetaz)
cu cronicizarea
hemate sau hemogobna fagoctate
- hemosderoz
A) ANOMA&II INTRINSECI *INTRACORP+SC+&ARE, A&E HEMATII&OR
I) EREDITARE
-) Defecte ale mem.ranei !ematiilor
a. Sferocitoza (boala Minkowski-Chauffar!
Definiie
Grup heterogen de anem hemotce eredtare caracterzate prntr-
un defect genetc a ctoscheetuu, care form sferc a
hemator
Transmitere
autosoma domnant - ma|ortatea cazuror
autosoma recesv
Patogene#
defctu combnat a spectrne ankyrne
defctu para zoat a spectrne
defctu protene 4.2
defctu para a bande 3
Consecin"e
denstatea ctoscheetuu hemator scade bstratu
membrana este destabzat
ara suprafee ceuare se reduce progresv
reducerea raportuu suprafa/voum sferocteor care sunt
pun deformabe sechestrate n spn
Patologie
sferoctoz
hperpaze ertrod a mduve
spna
- mrt n voum (500-1000 g)
- hemate sunt sechestrate n cordoanee Broth
3
Trst"ri clinice
4
b. Eliptocitoza
Definiie
Grup de bo autosoma-domnant caracterzat prn prezena unor
hemat eptce sau ovae
Patogene#
anoma ae ctoscheetuu
Trst"ri clinice
aneme uoar sau moderat
n cazur severe - spenectome
/) Deficite en#imatice
#lucozo-$-fosfat ehirogeneza (#$%&!
Definiie
Grup de anem hemotce eredtare, X-gaturate, n care
actvtatea nadecvat a G6PD ertroctare predspune a epsoade
de hemoz precptate de medcamente sau nfec
Epi$emiologie
persstena G6PD n anumte popua refect avanta|u seectv
confert fa de maare
ncden mare n baznu medterane descenden negror dn
Afrca de Vest
Patogene#
#$%& este o enzm care menne gutatonu n form redus
(actv)
hemate defcente n G6PD sunt ma pun rezstente a
oxdarea produs de nfec sau expunerea a medcamente
oxdante
- medcamente
- nfec
- vca fava (favsm)
n aceste cond hemogobna este denaturat precpt
sub forma corpuscuor Henz pe membrana ertroctar - e
reduc deformabtatea
- susceptbtate a sechestrarea ertrofagoctoza
spenc
#enetic
G6PD preznt dou zozme, B A (ntnt a 10-15% dn
negr amercan), care au aceea actvtate boogc
- 10-15% dn negr au ns o enzm mutant (A
-
) -
hemate conn numa 10% dn canttatea norma de
G6PD, datort nstabt G6PD-A
-
hemoz n urma expuner
popuae medteranene - o gen mutant codfc o varant
moecuar cu actvtate G6PD-zc aba detectab
5
- cnc: aneme hemotc agravat de nfec
medcamente
- ngesta boabeor de fava hemoz sever
6
0)DE1ECTE 2N SINTE3A HEMO&O0INEI
a. 'alase(ia
Definiie
Grup heterogen de anem eredtare care au n comun un defct
canttatv n snteza anuror sau ae tetrameruu hemogobnc
A norma (
2

2
)
Trstur comune
- Aneme hpocron mcroctar, datort reducer sau absene
sau une snteze reduse a moecue de hemogobn compet
-talasemia
Caracterizare
Absena tota sau reducerea snteze anuror normae
)iologie (olecular
muta punctforme sau dee pe cromozomu 11
forme
-
0
- taasema
-
+
- taasema
1orme clinice
'alase(ia (a*or
Genotip
- persoane homozgote pentru genee taasemce
+
/
+
sau

0
/
0
Electroforeza
- HbA
- absent (genotp
0
/
0
)
- cantt foarte mc (
+
/
+
)
- HbF (
2

2
) - mut crescut, hemogobna ma|or dn
hemat
- HbA
2
(
2

2
) - moderat crescut
Hematologie
- aneme sever
Trstur cnce
- paoare
- hperpaze meduar
- retardarea creter
- hepatomegae
- spenomegae
- hemocromatoz
- datort
- efecte
'alase(ia (inor
Genotip
- heterozgo pentru gena
+
sau
0
Hematologie
- aneme absent sau uoar
7
- hpocrome, mcroctoz, ceue nt
'alase(ia inter(eiar
Anoma genetce varate
Trstur cnce ma dscrete
-talasemia
Sndroame dferte n funce de numru de gene -gobnce (de pe
cromozom 16) defctare (dee sau muta)
Starea de purttor tcut
- deea une gene
- parametr hematoogc norma
- asmptomatc
Trstura -talsemia
- perderea a dou gene
- aneme hemotc uoar
Boala hemoglobinei H
- deea a tre gene
- aneme hemotc moderat cu hpocrome
mcroctoz
- eectroforez: hemogobna H(tetramerc ) rspunde
pentru 5-40% dn hemogobn
Hidropsul fetal
- deea ceor patru anur moarte n uter sau a
natere
- hemogobn Bart (tetramerc )
- edem generazat, paoare, probeme cardoresprator
b. +ne(ia repanocitar-falcifor(-sicle(ia
Definiie
Grup de hemogobnopat eredtare n care hemate deoxgenate
sufer o transformare de a forma norma de dsc bconcav a o
form de secer
Epi$emiologie
Persoanee cu sceme sunt homozgote pentru gena HbS
n SUA 10% dn negr sunt purttor, ar 1:650 persoane are boaa
- protece fa de maare
Patogene#
HbS (
2

s
) e rezutatu une muta punctforme
HbS tnde s se agrege s pomerzeze a tensune redus a
oxgenuu, formnd un ge famentos rgd
membrana se contract n |uru pomeror agrega de HbS
fenomenu este na reversb
predomnana hemogobne
- aneme hemotc cronc sever
- bo vasoocuzve
Trst"ri clinice
Crize vasoocluzive
8
hemate "sczate" obstrueaz vasee sangvne mc dn
mute organe
spna - nfarcte succesve
uceraa pe
nfarctee capuu femura
Crizele aplazice
nfece ntercurente - vrae bacterene -
ntruct hemoza contnu
reducere marcat a concentrae hemogobne
= crz apazc
Crize e sechestrare
n prm an de va - se poate produce o agomerare a
hemator n spn
- scdere bruta a concentrae hemogobne
Consecin"e organice
Mduva osoas - hperpazc - rezorbe osoas cu
neoformare osoas secundar
Infarcte secundare ocuzor vascuare hpoxe
Suprancrcare cu fer
II) C45TIATE
+ne(ia paro,istic nocturn
Definiie
Boa cona a ceueor su, care afecteaz toate ne
hematopoetce se caracterzeaz prn producerea unor hemat
defctare precum a unor pachete granuocte anormae
Patogene#
predspoze anorma a hemator a za medat prn
compement
anomae membranae sunt datorate unor muta somatce care
ntereseaz ceue su purpotente - ca atare defctu ntereseaz
hemate eucoctee pachetee
Trst"ri clinice
hemoglobinuria - observat n 25% dn cazur (coreat de fapt cu
somnu - scderea pH-uu pasmatc
- creterea acdt actvarea compementuu pe caea
aternatv
complicaii
- tromboze
- modfcr apazce n mduva osoas
0) ANOMA&II E6TRINSECI *E6TRACORP+SC+&ARE,
-) Anemii !emolitice a"toim"ne
+nticorpi la cal
9
prmare sau dopatce
secundare
+glutinine la rece
acute
cronice
hemolizine la rece (hemogobnura paroxstc a rece)
/) Tra"matisme mecanice ale !ematiilor
Anem hemotce mcroangopatce: purpur trombotc
tromboctopenc, CID
Traumatc cardac
7) Infecii
8) S".stane c!imice
9) Sec!estrarea :n S1M
RED+CEREA PROD+CERII DE HEMATII
Anemia apla#ic
Definiie
Boa cronc a ceueor su hematopoetce, care
- depee ceuar n mduva osoas
- panctopene
Etiopatogenie
dopatc (2/3 dn cazur)
rada onzante
medcamente
substane chmce
vrusur
Eredtar
Patologie
mduva osoas
- hpoceuar
- popuat cu ceue adpoase, strom fbroas, mfocte
pasmocte dspersate sau n focare
Manifestri clinice
consecutive
- aneme
- tromboctopene
- granuoctopene
Anemia apla#ic p"r
Definiie
Form rar de nsufcen meduar care rezut dntr-o apaze
specfc a eementeor ertrode, n tmp ce granuopoeza
trombopoeza rmn normae
Etiopatogene#a
prmar
secundar unor neopaz
10
apaza acut tranztore
hpopaza cronc congenta (anema Damond-Backfan)
Anemiile megalo.lastice
Definiie
Grup de entt care au n comun afectarea snteze ADN
modfcr morfoogce caracterstce n snge mduva osoas
Patogene#a
Vt.B12 foatu sunt coenzme n caea snteze ADN
Defctu acestor enzme sau afectarea utzr or maturare
nucear defctar
Snteza ARN a proteneor nu este ns afectat
- creterea n voum a ctopasme nu este nsot de snteza
ADN ntrzere sau bocare a dvzun mtotce
- Asncronsm ntre maturarea ctopasm maturarea
nucear
Anemia pernicioas
Definiie
Aneme megaobastc cauzat de o gastrt cronc, care
determn un defct a secree de factor ntrnsec , consecutv, o
absorbe ntestna defctar a vt.B12.
Patogene#
Este probab rezutatu une gastrite cronice atrofice medate
automun
+rgu(ente
prezena unor antcorp
- Ac tp I (Ac bocan)
- Ac tp II
- Ac tp III - ocaza pe mcrov sstemuu canacuar a
ceueor paretae
Patologie
Muva oasoas
hperpaze ertrod megaobastc
eucopoez actv
megakarocte
S-ngele periferic
hemat
- aneme (2 -> 1 mon)
- macroctoz ovaoctoz
- anema se expc prn
eucocte
pachete
tratamentu cu vt. B12 ->
Date clinice
%iele
11
Paoare cter uor (cuoare gaben-me) - hemoz
'ract ali(entar
mb
stomac
S.C
degenerarea mene dn cordoanee dorsae aterae,
urmat uneor de perderea axonor
ma rar - modfcr degeneratve n gangon rdcnor
posteroare nerv perferc
Sterilitate
tranztore
/e(osieroz
datort componente hemotce
Anemia prin deficit de folat
Aneme megaobastc cu aceea trstur ca ae defctuu de vt.B12
nu apar modfcr neuroogce
Anemia feripri'
Etiologie
aport detetc nsufcent
maabsorbe
necest crescute
hemorag cronce
Patologie
'ablou periferic
aneme
pokoctoz
Muva osoas
cretere uoar sau moderat a actvt
cooraa Pers pentru hemosdern arat c feru este fe
absent, fe mut redus dn macrofagee meduare ntruct
rezervee de fer dn aceste ceue au fost epuzate.
Date clinice
smptome nespecfce
reducerea enzmeor conntoare de fer -> deregarea
funcor ceuare
&E+COPENIA
Ne"tropenia - agran"locito#a
Definiii
Patogene#;
0. #ranulopoiez1 inaecvat1 sau ineficient1
(a) Supresa ceueor su meode
12
- cu aneme tromboctopene
(b) Supresa unor precursor granuoctar anga|a
(c) Anema megaobastc
2. &istrugerea accelerat1 a neutrofilelor
(a) Lezun medate munoogc
(b) Sechestrare spenc
Cee ma mportante neutropen (agranuoctoze) sunt produse de
me$icamente, care pot acona:
- coreat cu doza (prevzb)
- dosncrazc mprevzb
Morfologie
reducerea numruu de eemente hematopoetce
- cnd agranuoctoza e cauzat de agen care supreseaz
proferarea sau determn dstrugerea precursoror
granuoctar
hperceuartate
- n cazu dstruger excesve de neutrofe mature
- n granuopoeza nefcent (anem megaobastce
sdnroame meodspazce)
Trst"ri clinice
Microscopie
&IM1ADENITA AC+T< NESPECI1IC<
Etiopatogene#a
Agen mcroben - drena| drect
regunea cervca
regunea axar nghna
mfogangon mezenterc
Infec vrae sstemce bacterene
Patologie
Macroscopie
mfogangon tumefa, roetc-cenu
Microscopie
focu mfoz proemnen, cu centr germna mar,
numeroase mtoze
hstocte care conn detrtusur bacterene sau ceuare
cnd etooga este pogen
- centr focuor se pot necroza
- mfogangon se pot transforma ntr-o mas supuratv
Trst"ri clinice
mfogangon
peea supraacent
fstuzr
MODE&E DE &IM1ADENOPATIE REACTI=>
-) Hiperpla#ia folic"lar;
13
n asocere cu rspunsur mune domnate de cel"lele 0
$efiniie? creterea numruu dmensun focuor
mcrofocu
- au o form varab
- centr germna sunt rg, de obce pe seama zone de manta care
este
subre
- acumuare de pasmocte
- poate f masv
con$iii $e apariie
/) Hiperpla#ia paracortical; *interfolic"lar;,
rspuns predomnant cu cel"le T
microscopie
- paracortexu e rgt, focu sunt comprma separa, depasa
(spre deosebre de modeu dfuz de hperpaze, centr germna snusure
tnd s fe pstra)
- consttuen paracortexuu sunt:
- mfo. T mc
- ceue mar transformate, adesea n mtoz
- ceue retcuare nterdgtate
- uneor ceue epteode
- venuee post-capare preznt
- ceue endoteae proemnente
con$iii $e apariie
7) Mo$el"l !istiocitar *!istiocito#a sin"sal,
generalit;i
- hstoctee
- n repaus, stmuare, stmuare preungt
con$iii $e apariie?
8) Hiperpla#ia folic"lar; @i interfolic"lar;
con$iii $e apariie?
- n ma|ortatea cazuror n asocere cu reaca fa de agen nfeco
9) Hiperpla#ia $if"#;
microscopie - arhtectura mfogangonor este para sau tota tears
- popuaa e n genera pomorf, cu
- mfocte, munbat, pasmocte, eoznofe hstocte, n
propor varabe
con$iii $e apariie
partic"larit;i
- proferarea munobator e caracterstc asocat cu nfec vrae
survne
n reac dosncratce fa de medcamente.
14
SARCOIDO3A *0) 0ESNIER-0OEA-SCHA+MANN,
epi$emiologie
- dferene rasae: 15 : 1
- reparte geografc
patogene#;
- rspuns mun ceuar exagerat dn partea mfo T heper/nductoare
fa de
antgene exogene sau autoantgene
- n organee care conn granuoame raportu dntre ceuee T
heper/nductoare supresoare/ctotoxce e de 10 : 1 fa de 2 : 1 n
esuture nenteresate
patologie
- mcroscope
- granuoame
- ceue epteode
- ceue ggante (tp Langhans sau corp strn)
- corpuscu Schaumann
- corp asteroz
tr;s;t"ri clinice
- mfogangon
- pmn
- spn fcat
- mduva osoas
- pee mucoase (sarcode Boek)
- och \ s. Mkucz
- gande savare /
- ate ocazr
$iagnostic
PRO&I1ERARI&E NEOP&A3ICE A&E &E+COCITE&OR
Clasificare
0. .eoplazii li(foie
grup de entt dferte
fenotpu ceue neopazce se aseamn cu ce a unu stadu
partcuar a dferener mfoctuu norma (trstur utzat pentru
dagnostc casfcare)
2. .eoplazii (ieloie
au natere dn ceue su hematopoetce care dau natere spe
meode
se recunosc tre categor de neopaz meode
- leucemii acute mieloide - ceuee progentoare mature se
acumueaz n mduva osoas
- sindroame mielodisplazice - asocate cu hematopoez
nsufcent ctopen n sngee perferc
15
- boli cronice mieloproliferative - producerea crescut a une
sau ma mutor eemente meode dferenate termna (de
exempu granuocte) creterea numruu dn sngee
perferc
3. /istiocitozele
- ezun proferatve ae hstocteor, ncusv neopaz rare
care se preznt ca mfoame magne
- o categore speca - histiocitoza cu celule angerhans
NEOP&A3II &IM1OIDE
Definiii @i clasificare
leuce(ii - neopaz care se preznt cu o nteresare extns a mduve
osoase, nsote de obce de prezena unu numr mare de ceue tumorae
n sngee perferc
li(foa(e - proferr care reazeaz mase tsuare crcumscrse
)oala (4i(fo(ul! /ogkin
4i(foa(e non-/ogkin
- Neopaz ae precursoareor ceueor B (neopaz ae
ceueor B mature)
- Neopaz ae ceueor B perferce (neopaz ae ceueor B
mature)
- Neopaz ae precursoareor ceueor T (neopaz ae
ceueor T mature)
- Neopaz ae ceueor T NK perferce (neopaz ae
ceueor T NK mature)
C&ASI1ICAREA NEOP&A3II&OR &IM1OIDE
Neopla#ii ale cel"lelor 0
I) Neopla#ii ale prec"rsoarelor 0
!" eucemia # limfomul limfoblastic cu celule precursoare B $leucemia
acut limfoblastic cu celule precursoare B
II) Neopla#ii ale cel"lelor 0 mat"re *periferice,
!" eucemia limfocitar cronic#limfomul limfocitic cu celule mici
%" imfomul limfoplasmocitic
&" 'ielomul plasmocitar#plasmocitom
(" imfomul e)tranodal al zonei B marginale de tip 'AT
*" imfomul folicular
+" imfomul cu celule de manta
," imfomul Bur-itt#leucemia cu celule Bur-itt
." imfomul difuz cu celule B mari
/" eucemia cu celule proase
I) NEOP&A3II A&E PREC+RSOARE&OR CE&+&E&OR 0 5I T
-) &e"cemiaBlimfom"l ac"t limfo.lastic *&A&,
16
Incude un grup e neoplas(e actute dn mfocte mature,
precursoare B (pre-B) sau T (pre-T) - referte ca mfobaste
A cu celule pre-B
- repreznt ma|ortatea LAL (85%)
- se manfest tpc ca eucem acute ae copre cu
nteresare extns a mduve osoase nteresare varab a
sngeu perferc
A cu celule pre-T
- ma rare
- ntereseaz ma aes adoescen de sex mascun
- se preznt cnc ca mfoame, adesea cu nteresare tmc ;
mfadenopate spenomegaa sunt ma mportante n LAL
cu ceue pre-T
Lmfobastee magne pre-B pre-T nu pot fi deosebite morfologic, ar
subcasfcarea LAL depnde de munofenotpare
Macroscopie
- mduva osoas
- mfogangon
- spna
- fcatu
'rsturi clinice
diagnosticul se bazeaz pe demonstrarea mfobator n mduva
osoas, cu sau fr mfobat crcuan n frotu perferc
- n dn cazur numru de eucocte este norma sczut
Bonav se prezint cu:
- semne smptome datorate aneme
- tromboctopene
- neutropene
- durer osoase
imfadenopatie generazat
Hepatospenomegae
Interesarea SNC
/istologic, arhtectura tsuar este tears de mfobaste cu ctopasm
redus nuce ceva ma mar dect a mfocteor mc, cu cromatn fn
nuceo absen sau mc, mtoze numeroase.
Datort rspunsuu dfert a chmoterape este mportant de difereniat
A de leucemia acut mieloblastic $A'0, care poate produce semne
smptome dentce
- dstnca se face pe baza exprese markeror de suprafa
meoz mfoz a cooraor hstochmce
NEOP&A3II A&E CE&+&E&OR 0 MAT+RE *PERI1ERICE,
-) &e"cemia cronic limfocitar *&C&, @i limfom"l c" limfocite mici
*&&M,
17
Entt ientice (orfologic5 fenotpc genotpc, iferin numa prn
gradu de mfoctoz dn sngee perferc
ma|ortatea pacenor preznt o mfoctoz sufcent pentru a
ndepn
crtere de dagnostc pentru LCL (numr absout de mfocte >
4000/m)
LCL e cea ma frecvent euceme a adutuu n umea vestc
LLM consttue doar 4% dn LNH
Morfologie
imfoganglionii
arhtectura tears de o popuae predomnant de mfocte mc
prntre ee, ceue ma mar denumte promfocte
- acestea se pot agrega foca formnd centr de proferare
S1ngele periferic
numr crescut de mfocte mc, rotunde cu ctopasm redus
'duva osoas
agregate nterstae de ceue mc
Splin
nftrate n pupa ab roe
2icat
nftrate n spae porte
6(unofenotip 7i genetic
- munofenotp
- ctogenetc
'rsturi clinice
pacen vrstnc (> 50 an) cu predomnana mascun
asmptomatc sau smptome nespecfce
mfadenopate generazat
hepatospenomegae
numru tota de eucocte
- poate f crescut uor
- poate atnge 200.000/mm
3
tuburarea funce mune prn mecansme ncerte
- hpogamagobuneme - frecvent - contrbue a
susceptbtatea fa de nfece bacterene
- 10-15% dn pacen dezvot AAC fa de
hemat - aneme hemotc automun
trombocte - tromboctopene
- acet AC sunt produ de ceue B ne-neopazce
autoreactve
Evolu"ie 7i prognostic
depnd de stadu cnc - supraveure mede 4-6 an
posbtatea de transformare n neopaz mfode ma agresve
- transformare promfoctar
- transformare ntr-un mfom dfuz cu ceue B mar - sndrom
Rchter
18
/) &imfom"l limfoplasmocitic
*macroglo."linemia Cal$enstrDm,
&efini"ie
neopaze a ceueor B care ntereseaz de obce persoanee
vrstnce
%articularit"i
o fracune mportant a ceueor tumorae se dferenaz termna
spre pasmocte
- de obce pasmoctee neopazce secret IgM monoconae,
adesea n cantt sufcente pentru a produce un sndrom de
hpervscoztate cunoscut ca macrogobuneme
Wadenstrm
Morfologie
nftrat dfuz a mduve osoase
nftrat smar poate f prezent n mfogangon, spn sau fcat a
pacen cu boa dsemnat
uneor, nftrarea rdcnor nervoase, menngeu , ma rar, a
creeruu
'rsturi clinice
astene, perdere n greutate
mfadenopate
hepatomegae a 50% dn pacen
spenomegae
aneme datort nftrr mduve hemoze automune
pacen cu tumor secretoare de IgM preznt tuburr datort
propretor fzochmce ae macrogobune sndrom de
hpervscoztate
- tuburr de vedere
- probeme neuroogce
- hemorag
- crogobuneme
%rognostic
- sever, supraveure medan aproxmatv 4 an
7) Mielom"l plasmocitarBplasmocitom
DefiniiiE ca$r"
Grup de neopaz mfode ae ceueor B dferenate termna care
au n comun expansunea une sngure cone de pasmocte
secretoare de Ig, avnd ca rezutat creterea n ser a nveuu une
Ig unce omogene sau a fragmenteor sae
Componenta Ig monocona detfcat n snge este denumt
component M
a) Mielom"l m"ltipl"
&efini"ie
19
Neopaze pasmoctar caracterzat prn nteresarea mutfoca a
scheetuu
Etiologie 7i patogenez
Ceuee care se acumueaz au morfooga pasmocteor mature,
dar stude fenotpce sugereaz c ceua de orgne este o ceu
ma pun dferenat
Proferarea supraveurea ceueor meomatoase pare a f
dependent de ma mute ctokne, ma aes IL-6
n pus, unee ctokne produse de ceuee tumorae (IL-1
IL-6) actveaz osteocastee care reazeaz rezorba osoas
Citogenetic
- dee 13q
- t(4 ;14)(p16.3 ;q32) care paseaz gena FGFR3 (fbrobast
growth factor receptor 3) sub controu eementeor
promotoare IgH expresa crescut a FGFR3, un membru a
fame de receptor trozn knazc mpca n controu
proferr ceuare
Morfologie
eziuni scheletice
- ntereseaz n ordne cooana vertebra, coastee, caota,
pevsu, femuru
- erozun dstruc ae cortcae
- Rx - defecte net demtate cu un dametru de 1-4 cm
- M - tumor roe, moae, geatnoas
- m - mduva
'rsturi clinice
Inftrare osoas
Hpercaceme rezutat dn rezorba osoas
Producerea redus de Ig normae
Insufcen rena
4aborator
Peak monotpc de munogobune a eectroforeza serc (de obce
IgG,
urmat de IgA)
n urn - anur uoare (k sau ) a 65% dn pacen
%rognostic
Sever
.) Mielom"l solitar *plasmocitom"l,
4eziune solitar a oaseor sau esuturor mo
Lezune osoase survn n aceea ocazr ca n meomu
mutpu
Lezune extraosoase se ocazeaz ma aes n pmn, orofarnge
sau
snusure nazae
%rogresiunea spre un meom casc
observat a ma|ortatea pacenor cu meoame osoase
tumore extraosoase dsemneaz numa arareor
20
- pasmoctoamee extraosoase, ma aes cee ae tractuu
resprator superor pot f adesea vndecate prn rezece
oca
8) &imfom"l e(trano$al al #onei 0 marginale $e tip MA&T
Cuprine un grup heterogen de tumor cu ceue B, care pot ua natere n
mfogangon, spn sau tertor extragangonare
'rsturi
Tnd s a natere n esutur mpcate n bo cronce nfamatoare
de orgne
- automun
- nfecoas
Rmn ocazate peroade ndeungate
Sunt actute dn ceue n dferte stad de dferenere mfod B
Au fost recunoscute na a nveu (ucoaselor (mucosa-assocated
lFmphod tssues)
- ocazare
- stomac - de obce
- ntestn subre gros, pmn, parotd etc.
Ceuee tumorae se asea(n cu ceuee B ae zone margnae normae
Procesu ncepe ca un rspuns mun reactv pocona ; cu tmpu se
ezvolt un neopasm monocona cu ceue B prn modfcr genetce
(evoue cona)
Evolu"ie
Se poate transforma ntr-un mfom de grad nat cu aspect de mfom
dfuz cu ceue B mar
9) &imfom"l folic"lar
Apare a persoane de vrst mede, brba = feme
Morfologie
imfoganglioni
mrre mc : mode predomnant noduar sau noduar dfuz
dou tpur de ceue, n propor varate
- ceue mc cu contur nucear nereguat sau cvat
ctopasm redus (centrocte)
- ceue ma mar, cu cromatn nucear fn, ma mu
nuceo o canttate redus de ctopasm (centrobaste)
gradare
S1ngele periferic
nteresare sufcent pentru a produce o mfoctoz (de obce <
20.000) observat a aproxmatv 10% dn pacen
'duva
nteresat n 85% dn cazur - agregate mfode paratrabecuare
Splina
pupa ab-nftrat
21
2icat
spae porte - nftrate
6(unofenotip 7i genetic
ceuee neopazce se aseamn cu ceuee B centrofocuare
normae
ctogenetc ; transoca 14 ; 18 |uxtapoza ocusuu IgH de pe
cromozomu 14 cu ocusu BCL2 de pe cromozomu 18
- ac. transocae supraexpresa protene BCL2 ; aceasta
este un antagonst a mor ceuare apoptotce pare s
promoveze supraveurea ceueor mfomatoase
'rsturi clinice
mfadenopate generazat nedureroas
arareor nteresarea tertoror extragangonare
evoue ent, supraveure mede 7-9 an
transformarea hstoogc survne a 30-50% dn mfoamee
focuare, ma adesea n mfoame dfuze cu ceue B mar
G) &imfom"l c" cel"le $e manta
Caracteristici
- ceuee tumorae se aseamn cu ceuee zone de manta
care ncon|oar centr focuar
Morfologie
imfoganglioni
- proferare de mfocte mc m|oc, cu nuce cu contur
nereguat, uneor cva
- arhtectur vag noduar sau dfuz
S1nge periferic
- mfoctoz 20.000/mm
3
'duv osoas
- nteresat n ma|ortatea cazuror - agregate mfode
Splina
- nteresat frecvent - expansunea pupe abe
2icat
- nftrare perporta
3ntestin subire
- nteresare mutfoca a mucoase - popoz mfomatod
6(unofenotip 7i genetic
ceue tumorae B perferce
t(11 ;14) nteresnd gena BCL1 ; rezut n supraexpresa protene
BCL1 (denumt ccna D1)
'rsturi clinice
Lmfadenopate generazat
Interesarea mduve osoase, spne fcatuu
Prognostc nefavorab (supraveure 3-4 an)
H) &imfom"l 0"rIittBle"cemia c" cel"le 0"rIitt
22
Lmfomu Burktt (LB) inclue
LB afrcan (endemc)
LB sporadc (ne- endemc)
LB a pacen nfecta cu HIV
Morfologie
nftrat dfuz cu ceue mfode de mrme m|oce
- nuce rotunz sau ova, cu cromatn grosoan ma mu
nuceo
- ndce mtotc rdcat
- rat nat a apoptoze ceueor tumorae, expc :
macrofage bengne ncrcate cu detrtusur nuceare aspect de
cer nsteat
6(unofenotip 7i genetic (olecular
ceue B reatv mature care exprm IgM pe suprafa
asocere cu transoca ae gene c-myc de pe cromozomu 8 ;
parteneru poate f
- ocusu Ig H - t(8 ;14)
- ocusur ae IgL
- k - t(2 ;8)
- - t(8 ;22)
vrusu Epsten-Barr e demonstrat constant n cazure endemce, nu
n cee sporadce
'rsturi clinice
ma|ortatea tumoror se manfest n tertor extragangonare
B endemic african - se preznt adesea ca o mas ce ntereseaz
mandbua
- predece pentru nteresarea vscereor abdomnae, ma
aes rnch, ovare suprarenae
B ne- endemic - se preznt adesea ca o mas abdomna ce
ntereseaz regunea eoceca pertoneu
evoua spre euceme e neobnut
agresv, dar rspunde bne a chmoterape
23
&imfom"l $if"# c" cel"le 0 mari
#eneralit"i
cuprnde 20% dn LNH
vrsta medan 60 an, dar consttue 5% dn mfoamee copre
Morfologie
ceue tumorae mar
- nuceu mar, vezcuar, rotunz, uneor neregua, mutoba
sau anapazc, nuceo proemnen
mode dfuz de proferare
6(unofenotip 7i genetic
fenotpu ceueor B perferce
ctogenetc
- 30% conn t(14;18), anomaa caracterstc mfoameor
focuare
- 20-30% conn dferte transoca care au n comun un punct
de ruptur ce ntereseaz ocusu BCL6 de pe cromozomu 3
- gena BCL6 codfc un factor de transcrere exprmat n
mod norma n centr germna
- tumore cu rearan|amente BCL6 au adesea natere n
tertor extragangonare
Subtipuri
dou subtpur dstncte apar pe fondu unor munodefcene severe
ae ceueor T
'rsturi clinice
pacen se preznt adesea cu o formaune care crete rapd,
adesea smptomatc, ntr-un sngur mfogangon sau tertoru
extragangonar
trstura na poate f nteresarea tractuu gastrontestna, pe,
oaseor sau creeruu
adesea e nteresat neu Wadeyer
nteresarea mduve osoase survne tardv - arareor se nstaeaz
un tabou eucemc
foarte agresv, rspunde ns bne a chmoterape
J) &e"cemia c" cel"le proase
Neopaze rar cu ceue B perferce
Morfologie
4elule leucemice preznt proec fne proase
- numru ceueor eucemce este foarte varab
'duva osoas
- nftrat ntersta dfuz
Splin
- nftrat n pupa roe
2icat
- nftrat n spae
24
'rsturi clinice
Splenomegalia
- adesea masv, cea ma frecvent trstur
Hepatomegalia
- ma rar ma pun marcat
imfadenopatia
- rar
5ancitopenia
- rezut dn nsufcena meduar sechestrarea spenc
3nfecii
- observate a > 50% dn pacen
NEOP&A3II A&E CE&+&E&OR T 5I NA
Grup heterogen de neopaz avnd fenotpur asemntoare ceueor T
mature sau ceueor NK
Rare n SUA Europa, ma frecvente n Asa
I) Neopla#ii ale prec"rsoarelor cel"lelor T
0. 4euce(ia8li(fo(ul li(foblastic cu celule precursoare '
(leuce(ia acut li(foblastic cu celule precursoare '!
II) Neopla#ii ale cel"lelor T mat"re *periferice,
0. 4i(fo(ul cu celule ' periferice5 fr alt specificare
Categorie provizorie
2. 4euce(ia8li(fo(ul cu celule ' aulte
.eoplas( al celulelor ' C&9: observat a pacen adu nfecta cu
HTLV-1
Epie(iologie
endemc n |apona, baznu Carbeor
3. Micoza fungoi 7i sinro(ul S;zar<
Par s repreznte manfestr dferte ae une entt neopazce unce
Sunt dezordini ale celulelor T 46(7 periferice caracterzate prn
nteresarea pe - aparn grupuu de neopaz mfode cutanate cu ceue
T
Micoza fungoi
4linic
- ezune cutanate evoueaz n tre stad
- faza nfamatoare premcotc
- faza de pac
- faza tumora
Histologic
- nftrarea epdermuu dermuu superor cu ceue T
neopazce, care au un nuceu neobnut, cerebrform
25
- abcese Pautrer
8n progresiune
- extndere extracutanat - ma aes mfogangon mduva
osoas
Sinro(ul S;zar<
4linic
- pee - ertroderme generazat exfoatv
- euceme cu ceue Szary, care au acea aspect cerebrform
Evolu"ie
ndeungat, supraveure medan 8-9 an
9. 4i(fo(ul angioi(unoblastic cu celule '
Morfologie
'rsturi clinice
- Adu
- Febr, erupe, mfadenopate generazat, hepatospenomegae
- Hpergamagobuneme
Evolu"ie
- Agresvtate moderat
- Uneor regresune spontan
- Ateor - progresune spre un mfom dfuz cu ceue mar
%atogenez
- pe fondu une dsregr mune, cu o proferare mfod pocona
- emerge o con magn
&IM1OM+& *0OA&A, HODAIN
Clasificare
1. Lmfomu Hodgkn noduar cu predomnan mfoctar
2. Lmfomu Hodgkn casc
a. Lmfomu Hodgkn cu sceroz noduar (gradu 1 2)
b. Lmfomu Hodgkn casc - bogat n mfocte
c. Lmfomu Hodgkn cu ceuartate mxt
d. Lmfomu Hodgkn cu depee mfoctar
Im"nofenotip"l cel"lelor t"morale $in limfom"l Ho$gIin
c" pre$ominan limfocitar @i limfom"l Ho$gIin clasic
&H P& &H Clasic
CD30(K-1) - +
CD15 - aprox.85-90% +
EBV - aprox.40-50% +
CD20 + aprox.30% +
CD79 + aprox.10% +
Lanu | + -
EMA aprox.50-60% < 5%
Histopatologie
26
Celula =ee-Sternberg
Celula /ogkin
Celula lacunar
>arianta 4/ (ymphocytc hstocytc)
27
-) &imfom"l Ho$gIin c" pre$ominan limfocitar
Histologie
Frecvente celule H
Fond actut dn ceue focuare dendrtce, ceue reactve
mfoctare hstocte. Ceue RS sunt CD+, CD15- CD30-
Clinic
Vrsta mede a dagnostc: 25-45 an
Pacen se preznt cu mfadenopate cervca sau axar care
cru medastnu
Prezentarea cu afectare extragangonar este rar
Supraveure ndeungat cu sau fr tratament
Frecven < 10%
Prognostc: supraveure a 5 an - 90%
/) &imfom"l Ho$gIin clasic
a. For(a cu scleroz noular
/istologie
Benzi fibroase care mpart tumora n nodu
4elula caracteristic
- ceua acunar, varant de RS
- ceue RS rare
- fond actut dn mfocte T, eoznofe, macrofage
pasmocte
Tipuri
- NS1 - nodu tumora preznt fe o predomnan
mfoctar, fe o ceuartate mxt
- NS2 - > 50% dn nodu preznt fe o depee mfoctar, fe
un fond ceuar mxt asocat cu o varabtate marcat a
ceueor tumorae
Clinic
Survne adesea a adoescen adu tner
Pacen se preznt adesea cu o mfadenopate cervca sau
supracavcuar ; medastnu este adesea nteresat
Ma|ortatea pacenor sunt a prezentare n stadu I sau II
Frecven : 70%
Supraveure : - NS1 - 80%
- NS2 - 65%
b. 4i(fo(ul /ogkin clasic bogat n li(focite
/istologie
Unee ceue asemntoare cu ceuee Hodgkn Reed-Sternberg,
atee cu ceuee LH
28
Arhtectur noduar
Clinic
Tumeferea mfogangonor
Smptome sstemce: febr, transpra nocturne
Vrsta mede: 30-40 an
Prognostc favorab
c. For(a cu celularitate (i,t
/istologie
Numr substana de ceue RS Hodgkn
Rspuns ceuar care ncude nu numa mfocte macrofage, c
pasmocte, neutrofe eoznofe
Clinic
Pacen vrstnc
Smptome B, stadu tumora avansat
Frecven : 20%
Supraveure a 5 an : 70%
. For(a cu eple"ie li(focitar
/istologie
'odel dfuz, adesea cu fbroz extns necroz
4elule 9S sunt numeroase ; morfooga or poate f tpc sau pot
avea un aspect bzar
Tipuri :
- form retcuar
- forma cu fbroz dfuz
Clinic
ma frecvent a persoane vrstnce
pacen se preznt cu mfadenopate abdomna nteresarea
spne, fcatuu mduve osoase, fr mfadenopata perferc
stadu este de obce avansat a prezentare
frecvena : 1,5%
supraveurea a 5 an : 40%
PATO&OIE
4i(foganglioni
- M - conssten varab
- suprafa de secune ab-cenue aspect de carne de
pete
- cnd esutu tumora se extnde dncoo de capsu,
grupee de mfogangon pot fuzona
Splina
- nteresat de 1/3 dn cazur a prezentare n aproape toate
cazure a autopse
29
- pe suprafaa de secune - rgrea pupe abe
- uteror nodu unc sau mutp sau mase confuente
mutnoduare
Ficat
- nteresat n 2/3 dn cazur a autopse
- na - are portae
- uteror - nodu mutp ab-cenu
Muva osoas
- na - focare tumorae fbrotce, fr dstruca trabecueor
osoase
- uteror - osteoz
DI1ERENKE C&INICE 2NTRE 0OA&A HODAIN 5I
&IM1OAME&E NON-HODAIN
0oala Ho$gIin &imfoame non-Ho$gIin
Ma adesea ocazat a un sngur
grup axa de mfogangon
(cervca, medastna, para-
aortc)
Extndere ordonat prn
contgutate
Lmfogangon mezenterc
neu Wadeyer arareor mpca
Interesarea extramfogangonar
ne- obnut
Interesare ma frecvent a unor
mfogangon perferc mutp
Extndere necontgu
Ineu Wadeyer mfogangon
mezenterc nteresa adesea
Interesarea extramfogangonar
frecvent
STADIA&I3AREA 0O&II HODAIN *SISTEM+& ANN AR0OR,
NEOP&A3II MIE&OIDE
Trst"ri com"ne
Orgnea ntr-o ceu progentoare care n mod norma d natere
ceueor dferenate termna dn sere meode (hemat,
granuocte, monocte pachete)
Aproape ntotdeauna este nteresat prmar mduva osoas n
msur ma mc organee hematopoetce secundare (spn, fcat,
mfogangon), ar cnc se constat modfcarea hematopoeze
Categorii
1. Leucema acut meod - caracterzat prn acumuarea de ceue
meode n mduva osoas
2. Bo cronce meoproferatve (BCM) - asocate de obce cu
producerea crescut a unor ceue meode dferenate termna
3. Sndroamee meodspazce (SMD) - asocate cu meopoez
nefcent
30
I) &E+CEMIA AC+T< MIE&OID< *&AM,
6ntereseaz ma aes adu, rar a cop
Celulele precursoare meode neopazce se acumuleaz n mduva
osoas supreseaz ceuee hematopoetce progentoare normae
aneme, neutropene tromboctopene
'rsturi clinice
semne ;i simptome datorite anemiei< neutropeniei ;i
trombocitopeniei
- obosea
- datez hemoragpar
- nfec
semne ;i simptome datorit infiltrrii esuturilor
- ma pun mportante n LAM dect n LAL
- mfadenopat organomegae uoar
- n formee cu dferenere monoctar (M4 M5) - nftrarea
pe gngor
- nftrarea SNC - ma rar
- arareor pacen se preznt cu mase ocazate actute dn
meobat, n absena nteresr mduve sau sngeu
perferc ; pacen cu aceste tumor (denumte
meobastoame, sarcoame granuoctce sau coroame)
progreseaz spre un tabou tpc de LAM
S-nge periferic
numru de ceue eucemce e foarte varab
uneor frotu perferc nu conne bat (euceme aeucemc)
SISTEM+& 1A0 *1RENCH AMERICAN 0RITISH,
Tpu Gradu sau tpu de
dferenere
Trstur morfoogce
M
0
LAM, nedferenat Meobaste fr granue, corp Auer
etc.
M
1
LAM, dferenere mnm Pot f prezente granue rare ; MPO sau
SB+ ; pot f corp Auer sau CAE+
M
2
LAM, cu maturare Meobaste cu granue ; promeocte,
cteva meocte
M
3
Leuceme acut
promeoctar
Promeocte cu granue proemnente ;
++ corp Auer ; MPO CAE+
M
4
Leuceme acut
meomonoctar (maturare
granuoctar mono-
ctar)
> 20 dn popuaa ceuar sunt
meobaste promeocte ; > 20%
sunt promeobaste monobaste.
Corp Auer +/- ; MPO CAE+
M
5
Leuceme acut monobastc Monobaste mar ; corp Auer ; MPO
CAE-
M
6
Ertroeuceme acut > 50% precursor megaobastc
ertroz ; > 30% meobaste
M
7
Leuceme acut megacaro- Megacarobaste ; fr corp Auer sau
31
bastc MPO
Corp Auer sunt zozom dspazc care apar ca nte ach
ntractopasmatce eoznofe ; MPO, meoperoxdaz ; SB, Sudan back ; CAE,
coroacetat esteraz
32
II) 0O&I&E CRONICE MIE&OPRO&I1ERATI=E *0CM,
Set e boli n care nta transformr neopazce este o ceu
progentoare mutpotent
excepe face eucema cronc meod (LCM)
Ceueee neopazce descendentee or nund mduva osoas
supreseaz celulele progenitoare reziduale normale = dferenerea
termna nu este ns, na, afectat.
For(e
LCM
Poctema vera (PCV)
Tromboctoza esena
Meofbroza cu metapaze meod
'rsturi co(une
Ceuee su neopazce au capactatea de a crcua de a coloniza
organee hematopoetce secundare
Au propretatea de a se termna ntr-o faz de epuizare
Toate pot progresa spre eucem acute (cu deosebre LCM)
-) &E+CEMIA CRONIC< MIE&OID<
6ntereseaz ma aes adu, cu un vrf n decada a trea a patra
#enetic
transocae ce ntereseaz gena BCR de pe cromozomu 9 gena
ABL de pe cromozomu 22. Gena de fuzune BCR-ABL dreconeaz
snteza une protene de fuzune cu actvtate trozn-knazc
n > 90% dn cazur exst cromozomu Ph
1
-t(9 ;22) ; n rest,
rearan|amentee pot f crptce sau compexe
Muv osoas
ceuartate crescut
depunere crescut de fbre de retcun
S-ngele periferic
eucoctoz marcat, adesea > 100.000/mm
3
ceuee crcuante sunt predomnant neutrofe, metameocte
meocte, cu < 10% meobaste
adesea eoznofe bazofe perferc
50% dn pacen - tromboctoz
aneme moderat
4aborator
fosfataza acan dn eucocte e redus
&ate clinice
anema hpermetabosmu datort turnoveruu ceuar crescut
obosea, astene, perdere n greutate, anorexe
hematopoez neopazc extrameduar
manfestr hemoragce
Evolu"ie
33
faz iniial stabil (3-4 an)
faz accelerat
faz blastic
/) PO&ICITEMIA =ERA
&efini"ie
neopaze a ceueor su hematopoetce mutpotente n care se
observ o cretere marcat a mase totae ertroctare
%atogenez
derv dn transformarea magn a une ceue su hematopoetce
mutpotente unce, cu anga|are prmar spre na ertrod ; cona
neopazc autonom supreseaz secrea norma de ertropoetn
funca progentoareor normae restante
%atologie
'duva osoas
- cuoare roe -purpure omogen
- hperceuar, cu hperpaza tuturor eementeor ; predomn
precursor ertroz
S1ngele periferic
- concentraa hemogobne > 20 g/d
- hematoct > 60%
- hemat : 6-10 moane/mm
3
- eucoctoz
- tromboctoz
Splin< ficat< limfoganglioni
- mrte n voum, na datort congeste, apo a metapaze
meode
&ate clinice
creterea hematocrtuu
petorc canotc
hpertensune
cefaee, amee, smptome gastrontestnae, prurt
hemorag epsoade trombotce
Evolu"ie
2aza proliferativ
2aza > consumat ?
'ielofibroza postpolicitemic cu metaplazie mieloid
eucemie acut mieloid
7) TROM0OCITEMIA ESENLIA&<
Cea ma rar form de ACM, n care proferarea producerea crescut
sunt n mare msur li(itate la eementee megacaroctare, cu un numr
de pachete > 600.000/mm
3
Morfologie
mduva osoas
34
- ceuartate uor sau moderat crescut
- megacaroctee adesea mut crescute numerc, ncud forme
mar anormae
sngee perferc
- pachete mar, anormae
'rsturi clinice
tromboze hemorag
- datorte anomaor catatve canttatve ae pacheteor
8) MIE&O1I0RO3A C+ METAP&A3IE MIE&OID<
&efini"ie
Proferarea neopazc a ceueor su hematopoetce mutpotente
n care eementu prncpa este progresunea spre meofbroz
- meofbroza supreseaz hematopoeza meduar, ducnd a
ctopen n sngee perferc hematopoez neopazc
extrameduar extns n spn, fcat mfogangon
Morfologie
'duva osoas
- na hperceuar cu proferarea tuturor eementeor
meode , uneor, megacarocte mar, dspazce
- apo meofbroz cu hperceuartate n fna osteosceroz
(trabecue osoase)
S1ngele periferic
- aneme
- numru de eucocte
- numru de pachete
- uneor apar ceue crcuante mature ertrode
granuoctare - reace eucoertrobastc
Splin
- mrt 4000 g (metapaze meod)
2icatul
- moderat mrt (hematopoez extrameduar)
imfoganglioni
- uneor moderat mr, pot prezenta hematopoez
'rsturi clinice
aneme progresv
eucopene cu nfec
tromboctopene cu hemorag
III) SINDROAME&E MIE&ODISP&A3ICE
Sinroa(e e afec"iuni caracterizate prin
aneme refractar ate ctopen
mduv osoas hperceuar n care exst dovada dezvotr
anormae a une sau a ma mutor n ceuare hematopoetce
rsc de transformare n LAM
Criterii e clasificare
35
Propora de ceue bastce observate n snge mduva osoas
Numru de sderobaste observate n mduva osoas. Sderobastu
near este un ertrobast n care granuee de hemosdern sunt
aran|ate n ne a margnea nuceuu
Numru de monocte observate n snge de baste n mduva
osoas
Evolu"ie clinic
Intereseaz ma aes persoanee > 60 an
Pacen se preznt cu tuburr datorte panctopene - astene,
nfec hemorag
dn pacen sunt asmptomatc
supraveurea mede 9-29 un
progresunea spre LAM a 10-40% dn pacen
Citogenez
monosome 5 7
dee 5q 7q
trsome 8
dee 20q
S+0TIP+RI&E DE SINDROAME MIE&ODISP&A3ICE
Tp Bat n
mduv
(%)
Sderobat
near n mduv
(%)
Bat n
snge
(%)
Numr de
monocte
RA < 5 < 15 < 1 -
RARS < 5 15 < 1 -
RAEB 5-20 - < 5 -
RAEB-t > 20-30 /sau
corp Auer
- < 5 -
CMML 20 - 5 > 1 x 10
9
/
RA, refractory anema ; RARS, refractory anema wth rng sderobasts ;
RAEB, refractory anema wth excess basts ; RAEB-t, refractory anema wth
exces of basts n transformaton ; CMML, euceme cronc meomonoctar
HISTIOCITO3A C+ CE&+&E &ANERHANS
Spectr" $e .oli proliferati'e ale cel"lelor &anger!ans - ceue
dendrtce prezentatoare de antgene
Microscopie
Celula 4angerhans
6nfiltrat infla(ator
- predomnant eoznofc, ma pune pasmocte neutrofe
- mcroabcese eoznofce (focare de necroz ncon|urate de
eoznofe)
Patologie $e organ
5ielea
36
- na - nteresarea dermuu papar superfca
- nvaza epdermuu ucera superfcae
imfoganglionii
- na - nftrarea snusodeor, apo a parenchmuu
Splina
- nftrat predomnant n pupa roe
2icat
- nftrat n snusode
5lm1n
- nftrate n septee aveoare, are perbroce pervascuare
1orme anatomoclinice
)oala 4etterer-Siwe
- apare de obce sub 2 an
- febr
- erupe cutanat extns, cu vezcue, pustue cruste
- hepatospenomegae
- mfadenopate
- ezun pumonare
- eventua ezun osoase
- nftrarea mduve osoase aneme, tromboctopene
euceme cu nfec recdvante ca otte med mastodte
- evoue sever - cu chmoterape ntensv 50% dn pacen
supraveuesc 5 an
)oala /an-Sch?ller-Christian
- ntereseaz de obce cop (2-5 an)
- febr
- hepatospenomegae
- mfadenopate
- erup dfuze, ndeoseb pe scap n canaee audtve
- otte med, mastodte, nfec ae tractuu resprator
- trada
dabet nspd (nteresarea hpofze posteroare
hpotaamusuu)
defecte ae caote
exoftame (nftrarea orbte)
#ranulo(ul eozinofil
- ntereseaz cop (5-10 an) adu tner (< 30 an)
- de obce automtat
- ezun osoase osteotce unce sau mutpe
37