PATOLOGIA REUMATISMALA

ARTRITA : inflamatia spatiului articular asociata cu tumefiere articulara (eventual si cu modificari inflamatorii ale tegumentelor supraiacente calor, rubor), durere locala, limitarea miscarilor articulare ARTRALGIA : durere articulare in absenta semnelor inflamatorii locale (tumefactie, caldura, roseata locala) TRAU ATI!A in general artrita monoarticulara aparuta secundar unui traumatism local R"A!TI#A : sinovita sterila asociata unei infectii bacteriene, virale (infectii respiratorii superioare, gastrointestinale, urogenitale) Bacteriene shigella, salmonella, campylobacter, yersinia Virale: rubeola, herpes simplex, varicela, oreion, infectie cu CMV, parvovirus B !, "#V, "VB $"%TI!A : infectii bacteriene articulare, mono$ sau poliarticulare "%influen&ae, streptococ de grup B, stafilococ RAA : poliartrita, rara ca frecventa in tarile de&voltate &'LI '(!'L'GI!": '(', neuroblastom, )arcom *+ing #A$!ULIT": purpura "enoch )chonlein, boala ,a+asa-i !'LAG"(')" '*), dermatomio&ita, sclerodermie

ARTRITA I*I'%ATI!A (R"U AT'I*A) +U#"(ILA (AI+) ARTR'%ATIA ," '-ILI!A Multe din artritele acute (enumerate anterior) pot persista in timp, devenind artrite cronice

.rup de boli caracteri&ate prin $inovita cronica (socierea cu alte manifestari e.traarticulare

Cea mai frecventa colageno&a a copilului/ Boala cronica, multisistemica cu cau&a necunoscuta 0!1222 ca&uri in )3( 44 #ncidenta 1 1 ca&uri5 22222 copii5an 44 6revalenta ,7$87 ca&uri5 22222 copii5an Mai frecvent la copii cu origini europene $I('(I " : (C9 artrita cronica :uvenila (;9 artrita reumatoida :uvenila

*ste manifestarea raspunsului imun al unui organism susceptibil genetic la pre&enta unor factori agresori endogeni si exogeni reactie inflamatorie declansata la nivelul membranei sinoviale, urmata de le&iuni proliferative sinoviale si de distructie de cartila: #nfluentata de factori genetici si de mediu .emeni mono&igoti afectati 0<$12= >ratii pacientilor cu (#9 risc de <$?2 mai mare de a avea boala "'( clasa #,## "'( B0@ spondilartropatii/ "'( (0 in (#9 cu debut precoce "'( A; B B28, , ?5AC ( B21, 2<5A6B B20 (#9 oligo #munitatea celulara, umorala 'fDE DF>, #'7, #' , #' @ Fivele crescute de autoanticorpi$ (F(, #g/ activare complement/ C#C crescute Aereglari imunologice sau hormonale, stress, traumatisme, triggeri infectiosi

(rticulatia afectata are semne inflamatorii tumefactie, durere, caldura locala, impotenta functionala 4 Conform criteriilor (C; pentru diagnosticul de artrita sunt necesare /0 din urmatoarele (limitarea miscarii, caldura locala, durere la mobili1are) 6ot fi afectate toate articulatiile (rticulatiile mari cu predilectie in formele oligoarticulare (rticulatiile mici ale mainii si piciorului in formele poliarticulare Caracteristica este R"*'AR"A ATI(ALA (urmare a inactivitatii nocturne)

Artrita cu durata / 2 saptamani, la un copil 3 42 ani -orme clinice (in primele 7 luni de la debut) % 'LIG'ARTI!ULARA persistenta ( G 1 articulatii) extensiva (H 1 articulatii, dupa ce la debut au fost G 1) 0% %'LIARTI!ULARA $ >; I $ >; $ ?% $I$T" I!A 1% %$'RIA)I!A (artrita I semne psoria&is5diate&a psoria&ica) $0$ = <% $%'(*ILARTR'%ATII (artrita I ente&ita) ?$ = 7% ALT" ARTRIT" (neincadrabile in cele de mai sus) $0 = -ebra in principal la forma sistemica, dar si poliarticulara valori mari (?!JC), $0 crosete &ilnice, raspunde greu la terapia antitermica anifestarile cutanate ;ash cea mai importanta modificare in forma sistemica/ eruptie ro& pal, dispusa predominant la nivelul regiunii cefalice si a trunchiului, decelabila in timpul febrei Kona de pigmentare periarticulara (articulatii mici)/ traduce cronicitatea bolii >enomen tip ;aynaud (odulii reumatoi1i constituie semn de evolutie severa/ frecvent asociati cu pre&enta >; odificarile locali1ate de crestere sunt datorate partial distrugerii cartila:elor de crestere Afectarea musculara manifestata prin dureri musculare atrofie musculara Afectarea cardiaca Mai frecvent pericardita (relativ comuna in forma sistemica) Miocardita,endocardita Adeno5epatosplenomegalia caracteristica formei sistemice

3na din manifestarile5complicatiile de temut/

>ie precede artrita, fie apare o data sau dupa aceasta )e pre&inta ca Uveita anterioara 6 iridociclita Manifestari clinice (uni/bilaterala) : roseata, dureri, fotofobie, scaderea acuitatii vizuale $clerita "pisclerita 7eratocon8unctivita )echelele uveitei : sinechii posterioare, cheratopatie in banda, cataracta, glaucom, degenerescenta globului ocular cu orbire definitiva #mportanta depistarea si tratarea precoce Mai frecventa la fete (>5B L 15 ) #n forma oligoarticulara cu AA( pre1enti si mai rar in formele poliarticulare ,emograma (nemie hipocroma in special in formele sistemice 'eucocito&a cu neutrofilie si deviere la stanga (forma poliarticulara, sistemica) Drombocito&a (forme sistemice, poliarticulare/ semn de exacerbare) Reactantii de fa1a acuta V)" reflecta activitatea bolii, creste in special in forme sistemice/ posibile valori normale in formele oligoarticulare C;6, >bg crescute *> proteine $ hiper 0, hiper/ #munoelectrofore&a : crestere #g(, #gM, #g. Teste serologice Teste serologice -R in formele poliarticulare/ prognostic mai nefavorabil/ ca1urile cu -R negativ nu se po1itivea1a ulterior/ nu se modifica sub terapie/ nu constituie test de evolutivitate AA( determinati prin imunofluorescenta, intalniti in formele oligoarticulare (!2=) si poliarticulare/ pre&enta lor asociata cu risc crescut de uveita !omplement seric crescut Antigene de 5istocompatibilitate ,LA se pot evidentia antigene asociate cu diverse grupe clinice ("'($A;1 poliarticulara/ "'( A;< oligoarticulara/ "'($B0@$oligoarticulara, baieti) %U(!TIA ARTI!ULARA 'ichid sinovial : usor tulbure, M?222 leuc5mmc, ragocite, posibil >; po&itiv Biopsie sinoviala reactie inflamatorie nespecifica, cu hiperpla&ia celulelor sinoviale si infiltrate Nin mansonO de limfocite si plasmocite "9A "(" RA*I'L'GI!" Dumefactia tesuturilor moi periarticulare, osteoporo&a :uxtaarticulara, neoformare de os 3lterior in evolutie: tulburari de crestere epifi&ara, ero&iuni, anchilo&e

ALT"L" : ecografie abdominala, cardiaca, parti moiP "9A "( '-TAL 'L'GI! pentru polul anterior/ la debutul bolii si ulterior periodic

Aupa circa 7 luni de evolutie de la inceputul bolii, functie de afectarea articulara AI+ poliarticulara AI+ oligo (pauci) articulara AI+ sistemica #ncadrarea in aceste forme clinice permite : sistemati&area conduitei terapeutice elaborarea unor previ&iuni referitoare la evolutia procesului reumatismal urmarirea aparitiei complicatiilor si tratamentul precoce al acestora 4:;:< = pacientii cu AI+/ in principal fete (fectarea in primele 7 luni de boala a H < articulatii (mari, mici ale mainilor si picioarelor) AR+ poliarticulara -R negativ $08= pacientii cu (#9 Aebutea&a oricand in copilarie (0$1 ani, 7$ 0ani) )everitatea bolii medie 6oate afecta orice articulatie (mare, mica) )emne sistemice minime #ridociclita rara (((F 0< =) 2$ <= ca&uri pot de&volta artrita severa AR+ poliarticulara -R po1itiv 0$@= pacientii cu (#9, mai frecvent la fete Aebut in a doua copilarie5adolescenta (rtrita mai severa, afectea&a orice articulatie, simetric/ are evolutie progresiva si severa apare sinovita ero&iva precoce Medicatia de linia a doua trebuie inceputa precoce Clinic noduli reumatismali, vasculita "'($A; 1\ 0>;<2= pacientii cu AR+ 6re&enta artritei la una pana la patru articulatii #n general articulatii mari/ varsta mica (0$1 ani)/ forma persistenta5extensiva

TI%UL I (cca 05? din ca&urile de (#9 oligo) -ete 82=/ debut $< ani (rticulatii mari afectate (cot, genunchi, gle&na) AA( po1itivi ?@=/ >; absent ?2= afectare oculara uveita "'($A;<, A;7, A;8

TI%UL II (cca 5? ca&urile (#9 oligo) Baieti !2=/ debut la varsta mai mare (rticulatii mari afectate, in special de la membrele inferioare (sold) >recvent entesopatia (dureri calcaneene, fasciite plantare, tendinite)/ sacroileita AA( absenti / >; absent ("C: artrita oligoarticulara, spondilita anchilo&anta, boala ;eiter, iridociclita @< = "'($B0@ 6acienti cu risc de a de&volta spondilartopatie A; 4>= pacientii cu AI+, ambele sexe egal afectate )e caracteri&ea&a prin pre&enta manifestarilor extraarticulare (febra, rash) -ebra mare si intermitenta (cresteri pana la ?!JC, o data sau de doua ori pe &i #n perioadele febrile stare proasta/ frisoane frecvent ;aspunde greu la medicatia antitermica u&uala Ras5 $ aproape la toti pacientii (!2=), in general in perioadele febrile maculoeritematoasa, pe trunchi si membre, cu elemente care pot conflua "epatosplenomegalie, limfadenopatie generali&ata, posibil polisero&ita (pericardita, pleure&ie)

anifestari articulare poliarticulare, afectea&a orice articulatie pot aparea de la debut sau dupa cateva saptamani5luni, / sunt cele care dau morbiditatea acestei forme (se cronici&ea&a) Biologic: anemie, leucocito&a (pana la valori leucemoide, cu neutrofilie importana) AA( si -R absenti BBB *iagnostic diferential : stari septicemice, hemopatii maligne, boli infectioase prelungite P

TRATA "(TUL in AI+ este complex $cop imediat disparitia durerii $ pastrarea functionalitatii articulare $ prevenirea deformarilor articulare $ controlul inflamatiei $cop pe termen lung $ minimali&area efectelor secundare ale tratamentului si bolii $ asigurarea unei cresteri si de&voltari normale $ reabilitarea articulara $ educarea pacientului

Linia I : (#F) Linia II 6 medicatia de fond : MDQ, saruri de aur, sulfasala&ina, ciclosporina, a&atioprina, ciclofosfamida, hidroxiclorochina, Apenicilamina !orticoterapia Tratamentul biologic $ anticorpi monoclonali anti TNF (etanercept, infliximab, adalimumab) $ antagonist receptor IL1 (anakinra) anticorpi monoclonali anti IL! (tocili"umab) Terapia complementara fi&ioterapia, terapia ocupationala, psihoterapiaP edicatia de ba1a in AR+, prima la care se recurge (probate pentru copil: (apro.en <$02mg5-g5&i ,C 0h Ibuprofen ?<$1<mg5-g5&i, C7$8h altele Tolmentin, Indometacin *fectul antiinflamator se instalea&a mai greu decat cel analge&ic (raspuns terapeutic asteptat la $? luni) Monitori&area pacientilor la ?$1 luni cu hemograma, probe hepatice, renale

edicamente cu actiune antireumatica lenta, medicamente de fond sau modificatoare ale bolii "T,'TR"9AT de electie in formele cu raspuns inadecvat la (#F)/ standardul Nde aurO Medicatia cea mai eficienta in poliartrita refractara

2mg5m05saptamana (po, im) $ARURI *" AUR cea mai veche medicatie utili&ata in (;9 poliarticulare/ inlocuite partial de methotrexat ,I*R'9I!L'R'CUI(A rar folosita $UL-A$ALA)I(A de electie pentru spondilartropatii *;%"(I!ILA I(A

3tili&are restransa in pre&ent datorita severitatii si frecventei reactiilor adverse #ndicatii AR+ forma sistemica (in do&e mari, eventual si pulsterapie in formele amenintatoare de viata) Iridociclita (tratament local impreuna cu midriatice sau general in formele severe) Intraarticular in formele pauci5monoarticulare "TA("R!"%TUL : anticorpi monoclonali anti DF> (blochea&a receptorul DF>) #n tratamentul formelor poliarticulare si sistemice refractare la medicatia u&uala I(-LI9I A&: anticorpi monoclonali chimerici uman$murinic anti T(- R (blochea&a DF>) eficace in tratamanetul (#9 cu uveita A*ALI U A& : anticorpi monoclonali uman anti DF>R (blochea&a DF>R) in formele poliarticulare

-i1ioterapie $ pentru sporirea si5sau mentinerea fortei musculare/ prin exercitii fi&ice &ilnice, incura:area sportului (inot, bicicleta), caldura umeda localaP %si5oterapie pentru copil, pentru familie #ncura:area continuarii scolari&arii

C'()* >3FCD#SF('* % copil capabil sa efectue&e toate activitatile 0% activitate adecvata, dar cu unele limitari

?% activitate restransa la autoingri:ire 1% copil tintuit la pat sau in caruciorul de invali&i