SEMIOLOGIA DEFICITELOR MOTORII

1.

SINDROMUL PIRAMIDAL (DE NEURON MOTOR CENTRAL) 2. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC 3. SINDROMUL MIOPATIC 4. SINDROMUL MIASTENIC

1. SINDROMUL PIRAMIDAL (DE NEURON MOTOR CENTRAL)

DEFINITIE

Totalitatea simptomelor si semnelor ce rezulta din lezarea la diferite nivele a caii piramidale (cortico-spinale), suportul motilitatii voluntare

ANATOMIA CAII PIRAMIDALE

Origine

Traiect

Terminare

ORIGINE = CORTICALA
Neuronul motor central (piramidal) situat in aria motorie primaira (circonv. frontala ascendenta, aria 4) + alte arii corticale

La nivelul cortexului motor exista o organizare somatotopica : homunculusul motor 2/3:

limba fata mana

TRAIECT
Subst.alba subcorticala Capsula interna Trunchi cerebral (anterior) Incrucisare (X) bulbara Medular (cordon anterior si lateral)

Fasc cortico-nuclear

La nivelul trunchiului cerebral, fibrele destinate nucleilor motori ai nervilor cranieni parasesc fasciculul piramidal, se incruciseaza sinapsa cu neuronul motor contra-lateral

TERMINATIA CAII PIRAMIDALE

La nivel spinal: fibrele piramidale (axonii neuronilor motori corticali) fac sinapsa in cornul anterior cu neuronul motor periferic (Cervical, Toracic, Lombar)

MANIFESTARI CLINICE
Semnele clinice sunt contralaterale leziunii, daca aceasta este situata deasupra decusatiei bulbare a fibrelor piramidale cea mai frecventa situatie Semnele sunt situate de aceeasi parte cu leziunea daca aceasta este medulara (sub decusatie)

I. SIMPTOME
Scadere a fortei musculare, slabiciune, senzatie de greutate a unui membru, neindemanare a mainii.. (datorate deficitului motor) Tulburari de mers Senzatie de redoare, uneori dureroasa la miscarea membrelor (datorata hipertoniei musculare asociate = spasticitate)

II. SEMNE CLINICE

1. Deficit motor (absenta raspunsului la comanda motorie voluntara) 2. Tulburari de tonus muscular 3. Tulburari ale ROT si reflexelor cutanate * semnul Babinski

1. DEFICITUL MOTOR PIRAMIDAL

- Afecteaza segmente corporale mari: * hemi-plegie / pareza * para-plegie / pareza * tetra-plegie / pareza - Intensitate variabila: * complet = plegie * partial = pareza

Leziune mare, debut brusc - deficitul motor este complet, interesand intreaga musculatura pe partea afectata (hemiplegie sau paraplegie completa) Leziune partiala - deficitul motor este incomplet, predomina pe anumite grupe musculare * extensorii membrelor superioare * flexorii membrelor inferioare * teritoriul facial inferior

Probe de pareza (pun in evidenta deficitul motor)

La membrele superioare: * proba bratelor intinse: cadere

progresiva in pronatie a membrului deficitar (bratul sau doar mana, daca deficitul este minor)
La membrele inferioare: * probele Grasse, Mingazzini, Barre

Proba Mingazzini

La nivel facial: * pacientul este rugat sa isi arate dintii:

asimetrie (nu poate arata dintii de partea lezata si ovalul bucal e deviat spre partea sanatoasa)
* pacientul este rugat sa stranga tare ochii: fara asimetrie vizibila

2. TULBURARILE TONUSULUI MUSCULAR

Daca leziunea este acuta, brutala (ex AVC, traumatism cranian) hipotonie musculara (plegie sau pareza flasca) Daca leziunea este progresiva sau veche (cateva saptamani de la debut) hipertonie piramidala = SPASTICITATE (sechele AVC, tumori, scleroza multipla)

SPASTICITATEA (HIPERTONIA PIRAMIDALA)

predomina pe ms flexori ai membrului superior postura specifica cu 3 flexie din artic mb sup Predomina pe ms extensori ai membrului inferior postura cu piciorul in equin, hiperextensie genunchi, mers cosit

SPASTICITATEA

Caracter elastic : * dupa tentativele de mobilizare, membrul revine in pozitia initiala *cedeaza brusc la mobilizarea rapida in lama de briceag (extensia rapida a antebratului

sau flexia rapida a gambei determina o intensificare a hipertoniei, care apoi cedeaza brusc la un anunim unghi)

Poate fi dureroasa

3. TULBURARILE DE REFLEXE
ROT abolite sau diminuate daca leziunea este acuta, brutala ROT vii daca leziunea este progresiva sau cronica (cateva saptamani) = hiperreflectivitate * amplitudine exagerata a raspunsului * diseminarea zonei reflexogene (se obtine raspuns si dupa percutia ariilor tegumentare invecinate)

ROT policinetice (mai multe raspunsuri motorii dupa o singura percutie a tendonului cu ciocanelul) Clonusul = rx policinetic inepuizabil: la nivel plantar se evalueaza imprimand o miscare de dorsiflexie brusca a plantei, cu mentinerea acestei pozitii miscari repetitive de du-te vino / flexie-extensie a piciorului (clonus plantar)

Semnul Babinski

Semnul Babinski
varianta patologica a reflexului cutanat plantar: extensia lenta a halucelui si rasfirarea in evantai a celorlalte degete Poate fi produs si prin alte stimulari cutanate, care declanseaza acelasi raspuns:

-sn. CHADDOK: tegum. sub maleola externa -sn. GORDON: compresia ms moletului -sn. SCHAEFFER: pensarea tend. Achille -sn. OPPENHEIM: frictionarea crestei tibiale

Reflexele cutanate abdominale sunt abolite de partea afectata

TIPURI DE SINDROM PIRAMIDAL

FLASC SPASTIC

leziuni acute
- hipotonie musculara - ROT diminuate / abolite - semn Babinski - ex: AVC acute
traumatisme acute

leziuni cronice
- hipertonie musculara - ROT vii, sau clonus - semn Babinski - ex: sechele AVC
tumori, SM, traumatisme vechi

III. EXAMINARI COMPLEMENTARE

Imagistica cerebrala (CT, IRM) Imagistica medulara (IRM)

IV. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Sindromul de neuron motor periferic * deficit motor limitat (un membru, un segment de membru, dar e posibila si paraplegia), cu hipotonie, ROT abolite, fara Babinski Sindromul parkinsonian * lentoare a miscarilor, raspuns motor intarziat, hipertonie cu caracter plastic

V. FORME TOPOGRAFICE

Leziune corticala Leziune sub-corticala (capsulara) Leziune de trunchi cerebral Leziune medulara (spinala)

Leziune corticala
Deficit motor contralateral leziunii: hemiplegie / hemipareza Predominanta facio-brahiala a deficitului daca leziunea este pe fata externa a emisferei cerebrale Predominanta crurala daca leziunea este pe fata interna a emisferei cerebrale Deficit senzitiv asociat Alte semne corticale: afazie /hemineglijenta

Leziunea capsulei interne / subcorticala

hemiplegie / hemipareza contralaterala atingere egala a celor 3 etaje (facial, membru superior, membru inferior) Fara alte semne asociate

Leziunea trunchiului cerebral

hemiplegie / hemipareza contralaterala egal repartizata la MS si la MI, cu respectarea fetei Asociata cu lezarea unui nerv cranian de aceeasi parte cu leziunea (sindrom altern)

Leziune spinala

Cervicala: tetraplegie / tetrapareza Dorsala / lombara : paraplegie / parapareza

Tulburari senzitive, sfincteriene asociate

SINDROMUL PSEUDO-BULBAR

Consecinta leziunilor bilaterale ale fasciculelor piramidale cu localizare supra-bulbara

Deficit motor + tulb de tonus muscular predominant la extremitatea cefalica: - paralizie labio-gloso-faringee (tulburari de fonatie si de deglutitie) - ris si plans spasmodic - mers lent, cu pasi mici, baza larga si retropulsii - tulburari sfincteriene ROT vii si semn Babinski prezent bilateral

De retinut :
Deficitul motor piramidal: - pe zone extinse: un hemicorp, 2 membre - inegal repartizat: extensorii mb superior flexorii mb inferior Spasticitatea: - predomina invers fata de deficitul motor: pe flexorii mb superior pe extensorii mb inferior - creste in cursul miscarilor; elastica

ROT vii, uneori clonus Semn Babinski prezent Topo: * daca hemiplegie leziune deasupra maduvei cervicale (trunchi, capsule int, cortex) * daca tetraplegie leziune medulara cervicala * daca paraplegie leziune medulara dorsala

2. SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

DEFINITIE

Totalitatea simptomelor si semnelor ce rezulta din lezarea neuronului motor si/sau prelungirilor sale din sistemul nervos periferic (SNP)

ANATOMIE

Neuron motor periferic: * corpul celular in cornul anterior medular * axonul formeaza radacina anterioara motorie, apoi intra in structura nervului spinal (care contine fb senzitive,motorii si vegetative) * terminatia la nivelul muschiului striat (placa motorie)

Unitatea motorie

Nervii periferici (spinali): - fibre motorii + senzitive +/- veget. - 31 perechi: *8C * 12 D *5L *5S * 1 Co

I. SIMPTOME
Scaderea fortei musculare, slabiciune(legate de deficitul motor) Dureri localizate si parestezii (legate de afectarea concomitenta a fibrelor senzitive din n periferici)

II. SEMNE CLINICE

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Deficit motor Hipotonie musculara Abolirea / diminuarea ROT Fasciculatii Atrofie musculara Tulburari de sensibilitate (hipoestezie) Tulburari trofice

1. DEFICITUL MOTOR DE TIP PERIFERIC

localizat / segmentar in teritorii musculare limitate: 1 membru, segment de membru + hipotonie, ROT abolite +++ Evaluarea segmentara a fortei musculare (pe fiecare muschi in parte) e importanta, cotarea fortei musculare (0 5)

4. FASCICULATIILE
Contractii musculare involuntare, scurte si superficiale nu deplaseaza segmentul de membru

Se pot observa la muschiul in repaus ca si secuse scurte, tresariri ale muschiului sub piele; facilitate de percutia muschiului
semnifica o leziune a neuronului motor din coarnele anterioare medulare
Mecanism: iritabilitate anormala a unor unitati motorii care descarca sporadic

5. ATROFIILE MUSCULARE
Localizate in teritoriul muscular inervat de catre neuronii / nervii motori afectati Pot lipsi la debutul afectiunii

* mecanism: lneuronul motor periferic are functie

trofica pentru fibrele musculare pe care le inerveaza

6. TULBURARILE SENZITIVE

Deficit senzitiv (hipoestezie / anestezie) pentru diferite forme de sensibilitate : * termica (cald / rece) si dureroasa * tactila * profunda (sensul pozitiei degetelor)

7. TULBURARI TROFICE
Cutanate: piele uscata, extremitati reci, fara pilositate ulcere de tip mal perforant, escare de decubit Osteo-articulare: picior scobit, degete in ciocan Uneori tulburari vegetative asociate: tulb sfincteriene

III. EXAMINARI COMPLEMENTARE

Electromiografie (EMG) * traseu specific de afectare neurogena Electroneurografia (ENG) cu masurarea vitezelor de conducere nervoasa (VCN) * motorii: scazute (inconstant) * senzitive: scazute

EMG traseu normal

EMG traseu neurogen

Masurarea vitezei de conducere nervoasa motorie pe n. median

IV. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Afectarea musculara = sindromul miogen

(deficit motor+ atrofie musculara)

* ROT normale * fara fasciculatii * fara tulburari senzitive Deficitul motor din sindromul piramidal

DEFICIT MOTOR PIRAMIDAL/CENTRAL

Afectarea de teritorii musculare extinse Fara atrofie musculara Hipotonie (in faza acuta) / Spasticitate (in faza cronica) ROT diminuate (faza acuta)/ ROT vii ++(faza cronica) Reflex cutanat plantar in extensie (semnul Babinski) Fara fasciculatii EMG si VCN normale

DEFICIT MOTOR PERIFERIC

Afectare de teritorii musculare limitate Atrofie musc. +++ Hipotonie musculara ROT diminuate / abolite

Reflex cutanat plantar in flexie Fasciculatii (frecvent) EMG si VCN anormale

V. FORME TOPOGRAFICE
Leziune izolata a cornului anterior medular: deficit motor + amiotrofie + fasciculatii ++ *ex. poliomielita Leziune izolata a unui singur nerv: deficit motor + tulb senzitive + trofice limitate * ex. paralizia de n ulnar Leziune extinsa a mai multor nervi / radacini: deficit motor + senzitiv extins * poliradiculonevrita inflamatorie

De retinut
Deficitul motor: * frecvent e limitat si distal (un segment de membru) Hipotonie musculara ROT abolite Atrofii musculare Fasciculatii daca leziune pericarionala Alte semne asociate: tr senzitive

3. SINDROMUL MIOGEN (MIOPATIC)

DEFINITIE
Totalitatea simptomelor si semnelor ce rezulta din lezarea primara a muschilor (=miopatie) Sistemul nervos e normal !

I. SIMPTOME
Astenie, fatigabilitate, slabiciune musculara in timpul activitatilor cotidiene, in special acelora care implica radacina membrelor (ridicarea bratelor, pieptanat, purtarea de greutati, mers, fuga, urcat scari, ridicarea de pe un scaun sau din pozitia ghemuit) Uneori dureri sau crampe musculare, cu sau fara legatura cu efortul

II. SEMNE CLINICE

1. Deficit motor 2. Atrofie musculara / rar hipertrofie 3. Tulburari de contractie sau de relaxare musculara 4. Retractii tendinoase 5. Semne negative

1. DEFICITUL MOTOR
Bilateral si simetric Proximal = predomina la radacina membrelor si pe musculatura axiala (care asigura postura) * mers dandinant (de rata): trunchiul

penduleaza la fiecare pas de o parte si de alta datorita deficitului centurii pelvine

* dificultati de ridicare din pozitia asezat sau ghemuit (semnul taburetului): pacientul

se catara cu mainile de-a lungul coapselor pt a se ridica

Semnul taburetului

Semnul taburetului

* tulburari posturale : hiperlordoza: bazinul basculat anterior si toracele impins spre inapoi
(deficit al musculaturii paravertebrale)

* deficit motor al centurii scapulare: imposibilitatea ridicarii bratelor la orizontala si in sus, decolarea omoplatilor (scapula alata)

2. ATROFIA MUSCULARA

Are aceeasi localizare ca si deficitul motor (bilateral, simetric si proximal)

2. PSEUDO-HIPERTROFIA

mai rara, la nivelul moletilor * pierderea de fibre musculare si inlocuirea lor cu tesut conjunctiv fibros

3.TULBURARI DE CONTRACTIE MUSCULARA

Absenta reflexului idio-muscular (percutia unui muschi cu ciocanelul determina contractia sa, urmata de o decontractie rapida)

3. TULBURARI ALE DECONTRACTIEI MUSCULARE MIOTONIA = dupa o contractie musculara

normala, relaxarea muschiului se face f lent
* se observa spontan: pacientul nu isi poate desprinde mana de pe un obiect dupa ce l-a strans puternic in mana (ex: lacat, chei, clanta sau mana examinatorului) * se testeaza percutand muschiul cu ciocanelul de reflexe : percutia eminentei tenare adductia policelui ce revine lent la pozitia initiala

Miotonia: absenta relaxarii muschilor flexori ai mainii dupa o contractie sustinuta

5. SEMNE NEGATIVE
Absenta fasciculatiilor Absenta tulburarilor de sensibilitate Absenta modificarilor ROT

III. EXAMINARI COMPLEMENTARE

EMG traseu normal

EMG traseu miogen

Vitezele de conducere nervoase: normale

Cresterea titrului seric al enzimelor musculare: * CPK crescut +++ (10-20 x valoarea normala) Biopsia musculara: * afectare inegala a tuturor fasciculelor musculare: atrofie, hipertrofie (aspect in mozaic), fibroza, tesut adipos ++

IV. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Sindromul de neuron motor periferic: * dficit motor distal >> proximal * fasciculatii * ROT diminuate * prezenta tulburarilor senzitive * EMG, VCN anormale

De retinut
Deficitul motor proximal (ms centurala) Atrofie musculara importanta si precoce ROT normale si fara tulb senzitive Miotonia prezenta inconstant CPK seric EMG tipic Biopsie musculara daca exista suspiciune de boala degenerativa

4. SINDROMUL MIASTENIC

DEFINITIE

Totalitatea simptomelor si semnelor care rezulta din afectarea jonctiunii neuromusculare

ANATOMIE: JNM
Versant presnaptic= axonul neur. motor Fanta sinaptica Versant postsinaptic = membrana fibrei musculare Mediator= ACh

I. SIMPTOME

Fatigabilitate musculara / deficit motor ce apare la efort repetat sau sustinut si care se amelioreaza sau dispare in repaus * variabil in timp (in cursul aceleiasi zile
deficitul motor este mai important seara si absent dimineata = caracter FLUCTUANT si

INTERMITENT

Simptomele variaza in functie de grupele musculare afectate: * ms oculomotorie: vedere dubla sau / si ptozis asimetric, intermitent ( >la sfasitul unei lecturi sau unui drum pt soferi) * ms faringelui: disfonie, tulb de deglutitie (la sfarsitul mesei) * ms membrelor: oboseala dupa efort

II. SEMNE CLINICE

Pot lipsi: examenul neurologic poate fi strict normal !!!! Daca exista o suspiciune de miastenie provocarea deficitului printr-un efort repetat sau sustinut

Testul cu PROSTIGMINA (Miostin) (medicament anti-colinesterazic): corecteaza deficitele in cateva minutes Semne negative: * fara atrofie musculara * fara tulburari de sensibilitate * fara modificari de ROT

III. EXAMINARI COMPLEMENTARE

EMG: * la stimularea repetitiva a unui trunchi nervos, amplitudinea contractiei musculare obtinute scade progresiv = BLOC DE TRANSMITERE NEURO-MUSCULARA VCN normale Auto-anticorpi prezenti in ser

EMG: bloc de transmisie

De retinut

Examenul clinic poate fi normal !!! Cautati deficitul motor dupa effort, cu caracter fluctuant Oculomotricitatea si deglutitia afectate frecvent Aspect EMG tipic (decrement la stimularea repetitiva) Testul diagnostic la Prostigmina: corecteaza deficitul motor

SEMIOLOGIA TULBURARILOR DE ECHILIBRU SI COORDONARE

1. SINDROMUL CEREBELOS

DEFINITIE

Totalitatea simptomelor si semnelor care rezulta din afectarea cerebelului sau conexiunilor sale (pedunculii cerebelosi)

ANATOMIE

Cerebelul e situat la nivelul fosei craniene posterioare

Conexiunile sale se fac in principal cu trunchiul cerebral prin intermediul a 3 perechi de pedunculi cerebelosi

Structura: * substanta cenusie : - la exterior: cortex - la interior: 4 perechi de nuclei * substanta alba: in profunzime

Anatomia structurala anatomia functionala:

lobii flocculo-nodulari archicerebel vermisul paleocerebel emisferele cerebeloase neocerebel

FIZIOLOGIE
Arhicerebelul: * conexiuni cu nucleii vestibulari * rol: mentinerea echilibrului Paleocerebelul: * conexiuni cu maduva spinarii * rol: mentinerea tonusului si posturii Neocerebelul: * conexiuni cu cortexul cerebral * rol: coordonarea miscarilor

I. SIMPTOME
Nesiguranta la mers, uneori caderi Ortostatiune dificila (oscilatii), tulburari de echilibru Neindemanare in efectuarea unor miscari precise, fine

II. SEMNE CLINICE

1. TULBURARI DE ECHILIBRU SI ORTOSTATIUNE 2. TULBURARI DE MERS 3. TULBURARI DE COORDONARE A MISCARILOR 4. HIPOTONIE 5. TULBURARI DE LIMBAJ (= DISATRIE) !!! Localizate de acceasi parte cu leziunea (3)

1. TULBURARILE ECHILIBRULUI SI ORTOSTATISMULUI

In ortostatism baza de sustinere a corpului e largita Instabilitate (axa corpului prezinta oscilatii in sens lateral si antero-posterior) ASTAZIE

2. TULBURARILE DE MERS
Pornire oscilanta (in cautarea unui punct de sprijin), cu membrele inferioare departate si bratele intinse lateral, pasi neregulati Nu poate merge in linie dreapta

 acest tip de mers denumit = mers titubant sau ebrios - intoarcerea pe loc se face lent, iar oprirea brusca dezechilibreaza pacientul tulburarile ortostatiunii si mersului formeaza impreuna ATAXIA CEREBELOASA

3. TULBURARILE DE COORDONARE A MISCARILOR

DISMETRIA (HIPERMTRIA) : - incapacitatea de a regla intensitatea si durata contractiei musculare pentru a atinge corect o tinta - se testeaza cu ajutorul manoperelor indicenas si calcai-genunchi: miscarea depaseste tinta = hipermetrie

Proba indice-nas in sdr. cerebelos: indexul pacientului va depasi nasul, apoi revine la tinta= hipermetrie La sfarsitul miscarii (aproape de nas) apar oscilatii numite tremor intentional sau de actiune proba nu se modifica la inchiderea ochilor

Proba calcai-genunchi in sdr. cerebelos: hipermetrie (calcaiul depaseste genunchiul); la coborarea pe creasta tibiala calcaiul descrie o miscare de zig-zag

TREMORUL DE ACTIUNE (INTENTIONAL) - se evidentiaza la sfarsitul unei miscari voluntare, cand membrul / degetul se apropie de tinta - pentru testare folosim manevra indice nas, dar si: turnarea apei dintr-un pahar in altul, desenarea unei spirale, scrisul

ASINERGIA MISCARILOR : - inseamna o armonizare incorecta in timp si in spatiu a contractiilor musculare care compun o miscare - testate prin proba marionetelor - ridicarea din pozitie culcata fara ajutorul mainilor

 Nistagmusul: tulburare de coordonare a miscarilor oculare de urmarire

4. HIPOTONIA CEREBELOASA
Cresterea amplitudinii miscarilor pasive imprimate membrelor (ex: scuturarea umarului unui subiect relaxat, a corp se observa o tendinta de balans exagerat) reflexe pendulare (rotuliene: dupa percutia tendonului, gamba oscileaza de mai multe ori) manevra Stewart-Holmes

REFLEXE PENDULARE

Manevra Stewart Holmes

normal

sd cerebelos

5. TULBURARILE DE LIMBAJ (= DYSATHRIE)

Voce sacadata, cu intensificari explozive ale tonului Scris neregulat

III. EXAMINARI COMPLEMENTARE

IRM cerebral pt fosa posterioara

IV. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Cu tulburarile de coordonare si mers determinate de perturbarile sensibilitatii profunde (= ataxia proprioceptiva) Cu tulburarile de echilibru determinate de leziunile vestibulare (= sindromul vestibular)

V. FORMES TOPOGRAFICE

Sindromul cerebelos static * predomina tulburarile de ortostatiune si mers (baza de sustinere largita, mers ebrios)

* leziunea vermisului

Sindromul cerebelos cinetic * predomina tulburarea de coordonare a miscarilor membrelor * leziunea emisferelor cerebeloase

De retinut
1. Tulburarile ortostatiunii (astazie) 2. Mersul ebrios 1 + 2 = ataxia cerebeloasa 3. Tulburarea de coordonare a miscarilor voluntare de aceeasi parte cu leziunea 4. Vocea exploziva, sacadata