CLASIFICAREA PROTEINELOR HEMOPROTEINE

DR. GLIGOR RAMONA

CLASIFICARE

n funcie de compoziia chimic:

Proteine simple holoproteine prin hidroliz elibereaz AA Proteinje conjugate heteroproteine - prin hidroliz elibereaz AA + grup prostetic

n funcie de natura gruprii prostetice:

Metaloproteine proteine conjugate grup prostetic alctuit dintr-un atom/mai muli atomi de metal Fe3+, Cu++, Zn2+. (transferina, ceruloplasmina, feritina)

CLASIFICARE
Fosfoproteine componenta prostetic acidul fosforic legat esteric de gruparea alcool din serin sau treonin. Prezena acidului fosforic le confer caracter acid i pot forma sruri (de calciu sau de potasiu) (cazeina - lapte, vitelina glbenu) Glicoproteine prezint lanuri de oligozaharide.

Sunt proteine structurale Transport vitamine, lipide, minerale au rol imunologic: imunoglobuline, interferon Sunt componente specifice de grup sanguin

CLASIFICARE

Lipoproteine au componenta prostetic de natur lipidic: fosfoliide, triacilgliceroli, colesterol liber sau esterificat

Componente structurale ale membranelor celulare i ale membranelor organitelor celulare

Cromoproteine heteroproteine pigmentate, avnd gruparea prostetic colorat, legat de conponenta proteic propriu-zis.

Dup natura chimic a grupului prostetic cromoproteine porfrinice (hemoproteine, citocromi, enzime); cromorpoteine neporfirinice (flavoproteinele)

Hemoproteine

Hemoglobina
Molecul cheie n transportul oxigenului Format - 4 lanuri polipeptidice i 4 grupri hem Tetramer 2 lanuri polipeptidice i dou . Lanurile polietidice sunt inute impreun prin legturi necovalente Fiecare lan polipeptidic (monomer) conine un grup prostetic hem care leag oxigenul molecular

Hemoglobina

Hb A conine 2 lanuri i 2 lanuri . Formula 22 Lanul 141 resturi de AA Lanul 146 resturi AA HbA1 rezult prin glicozilarea neenzimatic. HbA2 fiziologic la adult = 2%, are 2 lanuri i 2 lanuri La ft Hb fetal majoritar cu structura 22

Hemoglobina
Hemul derivat tetrapirolic ciclic, protoporfirina tip III, avnd un Fe2+ fixat n centrul ciclului Cele 4 inele pirolice sunt legate ntre ele prin puni metinice Inelele pirolice sunt notate cu cifre de la I IV Atomii de C marginali a cifre de la 1- 8 iar cele 4 puni metinice sunt notate , ,, Derivaii porfirinici sunt aracterizai prin prezena n poziiile 1-8 cu 8 substituieni:

Acetil (A), propionil (P), metil (M), vinil (V)

Hemul

FUNCIILE HEMOGLOBINEI
1.

2.
3.

Transportul O2 de la plmni la esuturi Trasportul CO2 de la esuturi la plmni Sistem tampon n meninerea echilibrului acido-bazic

Funcie de transportor al O2

In cursul constituirii oxihemoglobinei se produc unele modificri de structur spaial. n timpul legrii O2 de hemul subunitilor alfa se produce o deplasare a fierului care ajunge n planul ciclului tetrapirolic Se produc traciuni asupra histidinei proximale care determin ruperea punilor saline cu amplificare afinitii fa de O2

Rolul hemoglobinei n transportul CO2

Transportul CO2 de la esuturi la plmni pentru eliminare, se face intricat cu transportul oxigenului. ~ 10-15% din CO2 se transport de ctre hemoglobin prin legare CO2 de gruparea amino a unui AA terminal (valina) formare de carbhemoglobin Majoritatea CO2 se transform n H2CO3 format din Co2 eliberat din celulele tisulare i sub influena anhidrazei carbonice. Acidul carbonic disocicaz n H+ i HCO3-

Transportul bicarbonatului i a ionilor de hidrogen se face separat. Bicarbonatul este transportat de plasma sanguin, iar protonul este transportat legat de dezoxiHb. La nivelul plmnilor protonul este eliberat i particip la refacerea H2CO3. acesta sub aciunea anhidrazei se descompune la CO2 i H2O cu eliberare alveolar de CO2 gazos

Carboxihemoglobina

Este produs reversibil al Hb legarea CO de Fe2+ din hem. Afinitatea Hb fa de CO este de 300 ori mai mare dect pentru O2. Terapia n intoxicaia cu CO este administrare de O2 sub presiune

Formarea Met-Hb

Sub aciunea unor oxidani Fe2+ Fe3+; Hb devine Met-Hb, Nu este capabil s transporte O2 Concentraia Met-Hb crete:
Ageni oxidani n exces Exist deficit de enzime reductoare

Hemoglobina patologic

Methemoglobina Hemoglobina fetal la adult Hemoglobina S - talasemia Hemoglobina glicozilat diabetici legare cetoaminic, neenzimatic de captul N-terminal al lanului a excesului de glucoz

Mioglobina

Se gsete n structura celulei musculare Molecula proteic dintr-un singur lan polipeptidic 153 AA i un grup protetic hem Are afinitate mai mare pentru O2 rezervor de oxigen

Citocromii

Particip la oxidaia biologic, fcnd parte din structura unor enzime oxido-reductoare ce transfer electroni Particip n cadrul lanului respirator