UNIVERSIDAD PARTICULAR DE CHICLAYO FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERIA

ASIGNATURA:

ENFERMERA EN SALUD DEL NIO ADOLESCENTE II

TEMA: CUIDADOS DE ENFERMERIA EN RECIN NACIDOS CON MALFORMACIONES CONGNITAS

DOCENTE: LIC.ENF. ANA MARA CHENIQUE

ALUMNA: MERLY NEVENKA PACHERRES BUSTAMANTE

CICLO: VII 2013

INTRODUCCIN

El desarrollo de la tecnologa ha permitido que con mayor frecuencia y en forma muy precoz se obtenga los diagnsticos anticipado de muchas de las malformaciones neonatales. Esta situacin de diagnstico precoz permite por una parte la preparacin anticipada del equipo perinatal, la organizacin del momento oportuno del nacimiento (reunin de los profesionales requeridos para la atencin del recin nacidos, preparacin de los exmenes para confirmar el diagnstico, disponer de materiales e insumos especficos para el cuidado del nio ),pero por otro lado somete muchas veces tempranamente a los padres y familia del nio a situaciones muy estresantes y muy diferentes a las que vivirn si se tratara de una gestin normal .Sin embargo an hoy muchas veces el hallazgo de una malformacin es una sorpresa a momento de parto o posterior a l, con todas las dificultades e inconvenientes que esta situacin puede provocar. Las malformaciones congnitas o defectos de nacimiento son deficiencias estructurales presentes al nacer y producidas por una alteracin en el desarrollo fetal. Ellas pueden ser evidentes o microscpicas, apreciables en la superficie del cuerpo o por el contrario oculto, familiar o espordico, hereditario o no, nicas o mltiples. La aparicin de estos defectos en el recin nacido muchas veces est asociado a trastornos genticos. En otras palabras se originan en alteraciones de la estructura cromosmica del nio, si bien no en forma exclusiva. En general tienden a ser percibidos como muy poco frecuentes, aunque su magnitud se ha incrementado en forma importante al disminuir otras causas de enfermedades del recin nacido. Ante el progreso de los cuidados generales, condiciones de saneamiento ambiental, nutricin, diagnstico y tratamiento de infecciones las causas ms tradicionales de enfermedad y muerte se han hecho menos importantes en los ltimos 50 aos y el problema de las malformaciones ha adquirido mayor importancia. PROPISITO DE L ATENCION DE ENFERMERIA A UN RECIEN MALFORMADO Brindar atencion y asistencia especifica a la condicion del recien nacidos Proporcionar apoyo a los padres tanto para entender y aceptar la condicion del nio , como para preparar la asistencia requerida pro el nio OBJETIVOS DE LA ATENCION DE ENFERERMIA A UN RECIEN NACIDO MALFORMDO Vigilar cuidadosamente el periodo de transicin del nio a la vida extrauterina Proporcionar los cuidados especificos necesarios para esta transicin Realizar acciones tendientes a evitar complicaciones

MALFORMACIONES CONGENITAS

MALFORMACIONES: Es una alteracin de la forma producida por un trastorno del desarrollo. As, las malformaciones pueden concebirse como el resultado de una reaccin patolgica propia de las estructuras biolgicas en desarrollo. Esto significa que concluido el desarrollo deja de existir la posibilidad de que se produzca una malformacin. CONGENITO: significa que est presente en el momento del nacimiento .se sabe que el nacimiento es un momento, o un punto de proceso continuo que comienza con la fecundacin y que no se detiene, muchas veces, hasta la vida adulta. Son alteraciones en la estructura de un rgano o parte del cuerpo, debidas a trastornos en su desarrollo durante la gestacin, pudiendo provocar adems alteracin del funcionamiento del rgano afectado. CAUSAS 1. FACTORES DE ORIGEN GENTICO: no quiere decir que los padres sufran del mismo defecto; puede ser que slo sean portadores de la condicin o que el problema gentico aparezca por primera vez en las clulas que van a dar lugar al nio. Alteraciones Monognicas (Enfermedades Mendelianas): Son aquellas en las que slo un gene est alterado. Se heredan de forma autosmica obligada al sexo, dominante o recesiva, de acuerdo a las leyes de Mendel. Alteraciones Cromosmicas. Producidas porque existe mucho o poco material cromosmico. Alteraciones Multifactoriales. Debido a la interaccin de varios genes con el medio ambiente, el cual influye en la expresin polignica. Las MC de este grupo, afectan del 2-3% de los nacidos vivos y las enfermedades restantes tiene una prevalencia general ms del 15% en la poblacin adulta. 2. FACTORES DE ORIGEN AMBIENTAL: Pueden ser clasificados de acuerdo a su naturaleza: fsicos, qumicos y biolgicos; son capaces de producir MC en el embrin pudiendo tener un rol importante en la carcinognesis (formacin del cncer) en un adulto. Biolgicos. Los virus han sido implicados en la produccin de una gran variedad de MC. Qumicos y/o Frmacos. Capaces de producir MC, existe una gran lista dentro de las cuales estn incluidas: bezodiazepinas, fenobarbital, metotexate,

talidomida, anti convulsionantes, anticoagulantes, y otras sustancias como las drogas estupefacientes y la ingestin de alcohol. Fsicos. La exposicin a radiaciones tambin pueden daar al feto, las radiaciones ionizantes (Rayos X), radiaciones ultravioletas, el calor, presiones atmosfricas etc.

Malformaciones del sistema digestivo

1) ATRESIA DE ESFAGO Se denomina as a la interrupcin congnita del esfago, con o sin conexin con el aparato respiratorio. El hecho de que embriolgicamente la formacin del esfago y la trquea sean simultneas durante las seis primeras semanas de gestacin y ambos procedan de un mismo tracto endodrmico. que consiste en la falta de continuidad de la luz de este rgano, finalizando en un saco ciego. Frecuentemente presenta una comunicacin con la va area, especficamente con la trquea. A esta comunicacin se la denomina fstula traqueo esofgica. Lo que ocasiona que la saliva y la leche no pasen al estmago y se manifieste como regurgitacin acompaado de signos de ahogo. ETIOLOGA: An no es muy clara la etiologa de la atresia de esfago. Se cree que durante el proceso de organognesis traqueal y esofgica puede haber diferentes agentes que intervienen, generando as una atresia de esfago que se puede presentar en sus diversas variantes. La produccin de los diferentes tipos de atresia de esfago parecera no ser la misma. En general se cree que la aparicin de una atresia de esfago podra ser secundaria a un dficit de irrigacin, por otro lado se sostiene que esta malformacin sera secundaria a una alteracin en las seales de diferenciacin tisular. Respecto a la aparicin de una fstula traqueoesofgica se explicara en funcin del crecimiento muy rpido de la trquea, el esfago quedara incorporado y de esta manera se producira la comunicacin. EPIDEMIOLOGIA: Es de 1 cada 3000 recin nacidos vivos. Esta anomala constituye una de las emergencias quirrgicas ms severas del periodo neonatal.

 MANIFESTACIONES CLINICAS: o Coloracin azulada de la piel (cianosis) con el intento de alimentacin o Tos, nuseas y asfixia con el intento de alimentacin o Babeo. o Alimentacin deficiente. o Salivacin y babeo excesivos. o Ahogo. o Apnea. o Aumento de distrs respiratorio, despus de las comidas. o Distensin abdominal MALFORMACIONES ASOCIADAS Ms de la mitad de los pacientes con AE presentan otras malformaciones congnitas mayores. Las ms comunes son: Anomalas cardiovasculares: ductos permeable, CIV, Coartacinartica, Tetraloga de Fallot... (Sospechar ante anomalas vertebrales/o costales). Anomalas digestivas: atresia duodenal (muestra la caracterstica imagen de doble burbuja en la Rx abdomen), atresia anal, onfalocele...Merece especial mencin la asociacin VATER (V=vertebrales, A=anales, TE=fstula TE, R=radiales y/o renales. Anomalas urolgicas: hidronefrosis, agenesia renal, rin poli qustico, etc. Otras. Cromosmicas: trisoma 21, trisoma 13, 15, 18; neurolgicas: meningocele, hidrocefalia, craneoestenosis, etc. CLASIFICACION DE ATRESIAS ESOFAGICAS TIPO I: atresia sin fstula (8% de los casos); TIPO II: con fstula en la parte superior o proximal (1% de los casos); TIPO III: con fstula en la parte inferior o distal (85% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro; TIPO IV: con fstula en ambas partes (2%), y TIPO V: con fstula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificacin (4%).

Atresia de esfago Tipo I Se denomina atresia pura, porque no presenta comunicacin con la va area. El esfago termina en un cabo esofgico superior ciego en el cuello o en un mun corto que se extiende 2 o 3 cm por arriba del diafragma. El cabo esofgico inferior tiene comunicacin con el estmago. Frecuentemente los cabos se encuentran muy separados y no permiten en el periodo neonatal la correccin definitiva o anastomosis primaria. Al no tener fstula traqueo esofgica, el compromiso respiratorio es menor. Tiene una incidencia del 7%. En la ecografa prenatal se observa polihidramnios materno y ausencia de burbuja gstrica. Al nacer estos pacientes representan abdomen excavado por falta de pasaje de aire al intestino. Atresia de esfago con fstula superior Tipo II En este tipo de atresia de esfago, existe comunicacin entre la trquea y el cabo esofgico superior (fstula traqueo esofgica). Slo un 2% a 4% de los recin nacidos con atresia de esfago presentan este tipo de malformacin. Se observa en ms del 90%.Presenta una bolsa esofgica superior ciega. En stos pacientes el reflujo gastroesofgico puede ser lesivo para los pulmones. Son propenso a sufrir Neumonas Qumicas.

Atresia de esfago con fstula inferior Tipo III En este tipo de atresia de esfago, existe comunicacin entre la trquea y el cabo esofgico inferior. La localizacin de la fstula es de 0,5 a 1 cm por arriba de la Carina. El cabo esofgico superior termina en un saco ciego. Es el tipo de atresia de esfago ms frecuente, aproximadamente un 86% de los recin nacidos presentan esta variedad.

Atresia de esfago con fstula superior e inferior Tipo IV

La comunicacin entre esfago y trquea se produce con el cabo superior e inferior. La incidencia es menor al 1%.

Tipo V Fstula traqueo esofgica sin atresia de esfago, o fstula en H En este tipo no hay atresia de esfago, sino una fstula que se presenta entre el esfago y la trquea cervical. El cuadro clnico estar relacionado con el calibre de la fstula. En este sentido las fstulas de gran tamao permiten mayor paso de contenido desde el esfago a la trquea y la clnica se presenta precozmente. Por el contrario cuando la fstula es de tamao pequeo el recin nacido desarrolla episodios reiterados de cambios de coloracin como consecuencia de la aspiracin de saliva y leche. Es frecuente que se atribuyan estos episodios a una mala tcnica alimentaria o a trastornos de la deglucin haciendo que el diagnstico se vea retrasado. DIAGNSTICO: a) PRENATAL: Diagnstico de sospecha si hay polihidramnios. En ecografa podemos observar la ausencia de burbuja gstrica b) POSTNATAL: No progresin de SNG hasta estmago, detenindose +/- 9-12 cm.* Sialorrea importante desde nacimiento.* Atragantamiento, tos y cianosis con la primera toma. Distensin abdominal por paso de aire de trquea a estmago al respirar y succionar c) Exmenes de laboratorio y gabinete El diagnstico se corrobora mediante radiografas de trax y de cuello, tanto anteroposteriores (AP) como laterales, colocando una sonda radio-opaca o bien un medio de contraste hidrosoluble (administrar entre 0.5 ml y 1 ml) que indicar la posicin de la sonda. Para evitar el paso del medio de contraste a las vas areas, se debe realizar una aspiracin cuidadosa y completa del mismo una vez terminado el estudio. Si no se cuenta con el medio de contraste se pueden inyectar 5 cm3 de aire por la sonda antes de tomar

la radiografa, con lo que ser posible observar la bolsa esofgica proximal y, as, determinar su altura. PRUEBAS Y EXMENES Antes del nacimiento, una ecografa realizada en la madre embarazada puede mostrar presencia de lquido amnitico excesivo, lo cual puede ser un signo de atresia esofgica u otra obstruccin del tubo digestivo. El trastorno generalmente se detecta poco despus del nacimiento cuando se alimenta al beb y ste tose, se ahoga y se torna de color azul. Tan pronto como se sospecha el diagnstico, se debe tratar de pasar una sonda pequea de alimentacin a travs de la boca o de la nariz hasta el estmago. Esta sonda no logra hacer todo este recorrido hasta el estmago si el beb padece atresia esofgica. Una radiografa del esfago revela una bolsa llena de aire y la presencia de aire en el estmago y el intestino. Si se ha introducido una sonda de alimentacin, sta aparecer enrollada en la parte superior del esfago. TRATAMIENTO: La atresia esofgica se considera una emergencia quirrgica. La ciruga para reparar el esfago se debe llevar a cabo rpidamente despus de que el beb se ha estabilizado, de manera que no se presente dao a sus pulmones y que se le pueda alimentar. El manejo inicial se debe enfocar hacia la evaluacin integral del recin nacido, determinar la presencia de malformaciones asociadas, as como evaluar el posible compromiso infeccioso, en especial el de origen pulmonar. Antes de la ciruga, no se debe alimentar al nio por va oral y se deben tomar las precauciones necesarias para evitar la bronco aspiracin con secreciones. COMPLICACIONES: El beb puede inhalar saliva y otras secreciones hacia los pulmones, causando neumona por aspiracin, asfixia y posiblemente la muerte. Otras complicaciones pueden abarcar: Problemas en la alimentacin Reflujo (regurgitacin repetitiva del alimento desde el estmago) desp us de la ciruga Estrechamiento (estenosis) del esfago debido a cicatrizacin a causa de la ciruga La prematuridad puede complicar la afeccin

 CUIDADOS DE ENFERMERA Los objetivos del cuidado de enfermera en este caso, se basan en los cuidados Pre y Post operatorios. CUIDADOS DE ENFERMERIA EN EL PRE OPERATORIO: Los objetivos Pre- quirrgico son; Mantener permeables las vas areas. Asegurar la ventilacin. Descomprimir el fondo del saco ciego del esfago. 1.- Asegurarse que la ventilacin y la oxigenacin sean adecuadas. 2.- Mantener en nada por va oral (NPO). 3.-Se aspirarn las secreciones bucofarngeas de modo constante o intermitente, cada 10 o 15 minutos. 4.- Colocar al neonato en incubadora, en posicin prona, con elevacin de 30 45 grados de la cabecera de la cama, para evitar el reflujo de las secreciones gstricas a las vas respiratorias. 5.-Monitorizacin de signos vitales. 6.-Observar signos de dificultad respiratoria, originados por premadurez, o a distensin gstrica. 7.-Proporcione el ptimo ambiente trmico normal, para disminuir la prdida calrica. 8.-Administrar lquidos por va parenteral, segn prescripcin mdica y antibiticos. 9.-Balance hdrico estricto. 10.-Aplicar medidas de asepsia y antisepsia durante la atencin del nio. 11.-Consentimiento informado. 12.-Verificar que todos los anlisis y radiografas completos. 13.-Transportar al recin nacido en incubadora, historia clnica completa, al quirfano.

CUIDADOS DE ENFERMERIA POST OPERATORIOS La unidad de RN. Deber estar preparada con anticipacin para asegurarle una recepcin correcta a su regreso del quirfano. OBJETIVOS DE LOS CUIDADOS POS OPERATORIOS: Que el neonato se recupere de la anestesia, de la ciruga. Que logre estabilidad hemodinmica. Evitar infecciones. 1.-Colocar al recin nacido en incubadora o servocuna. 2.-Confirmar que la ventilacin y oxigenacin sean ptimas. 3.-Monitorizacin de signos vitales y observar el llenado capilar para confirmar que el volumen circulante es apropiado. 4.-Tomar muestras peridicas para medir gases arteriales. 5.-Mantener al nio NPO. 6.-Aspirar secreciones por el tubo nasogstrico o drenar el tubo cada 4 horas. 7.-Si la intervencin se realiza en una sola etapa, la sonda nasogstrica dejada por el cirujano pediatra no moverla, ni cambiarla; ste tubo atraviesa la anastomosis y moverla rompera la sutura. 8.-mantener al nio en posicin fowler o semifowler. 9.-Vigilar la estabilidad hemodinmica. Observar al neonato en busca de signos de hipovolemia. 10.-Anotar cantidad y caractersticas de drenaje del tubo torcico. 11.-Mantener un estado nutricional ptimo. 12.-Administrar antibiticos y analgsicos indicados. 13.-Prevenir las infecciones, utilizando tcnicas aspticas estrictas. 14.-Iniciar va oral 2 3 das despus de la operacin por el tubo nasogstrico o por el tubo de Gastrostoma, previo control con radiografa para confirmar que no existen fugas a nivel de la Anastomosis. 15.-Observar signos de complicaciones (infeccin de la herida operatoria, fstula, etc.)

16.-Mantener informado a los padres del estado de su nio.

2) ESTENOSIS PILRICA
El alimento pasa del estmago al intestino delgado. En la estenosis pilrica, el alimento no puede pasar libremente porque la entrada entre el estmago y el intestino delgado se estrecha. Es el estrechamiento de una parte del estmago (ploro gstrico) que va hacia el intestino delgado. Ocurre porque el musculo alrededor del ploro ha crecido demasiado (hipertrofia musculatura). Casi todos los casos de estenosis pilrica suceden en bebs muy pequeos (por lo general de 3-12 semanas de edad). Es mucho ms comn en hombres que en mujeres. EPIDEMIOLOGIA: - Este trastorno es ms comn en los nios que en nias. Afecta aproximadamente 2 a 3 de cada 1000 RN Rara vez se presenta en nios mayores de 6 meses. FACTORES DE RIESGO: Los siguientes factores incrementan la posibilidad de que su beb desarrolle estenosis pilrica. Si su hijo tiene alguno de estos factores de riesgo, dgaselo a su mdico. Prematuridad Historial familiar de estenosis pilrica Ms comn en bebs varones (particularmente primognitos) Ms comn en los bebs caucsicos que en los latinos, asiticos o afroamericanos MANIFESTACIONES CLINICAS: El vmito es el primer sntoma en la mayora de los nios: El vmito puede ocurrir despus de cada alimentacin o slo despus de algunas alimentaciones. El vmito por lo general comienza alrededor de las tres semanas de vida, pero puede empezar en cualquier momento entre la primera semana y los 5 meses de edad. El vmito es fuerte (vmitos explosivos). El beb presenta hambre despus de vomitar y desea alimentarse de nuevo. Los bebs comienzan a escupir despus de los alimentos.

Se encuentran hambrientos y comern rpidamente. Otros sntomas generalmente aparecen varias semanas despus del nacimiento y pueden abarcar: Dolor abdominal Eructo Hambre constante Deshidratacin que empeora con la gravedad del vmito Imposibilidad de aumentar de peso o prdida de peso Movimiento ondulatorio del abdomen poco despus de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vmito. Posibles complicaciones: Las complicaciones de la estenosis pilrica abarcan: Vmito pos operatorio. Desequilibrio hidroelectroltico. Dehiscencia de herida. Dificultad para aumentar de peso. DIAGNOSTICO: La afeccin generalmente se diagnostica antes de que el beb cumpla 6 meses de edad. Un examen fsico puede revelar signos de deshidratacin y el beb puede presentar el rea ventral hinchada. El mdico puede detectar el ploro anormal, que se siente como una masa en forma de aceituna, al palpar el rea estomacal. Una ecografa abdominal puede ser el primer examen imagen lgico que se lleve a cabo. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Radiografa con bario que revela un estmago hinchado y un ploro estrecho Anlisis bioqumico de la sangre, que a menudo revela un desequilibrio de electrolitos

Medios de diagnstico: Manifestaciones clnicas. Examen fsico: Puede mostrar deshidratacin. Palpacin: Abdomen revela una masa con un contorno en forma de aceituna (ploro) Examen radiolgico con bario: Revela un estmago distendido y estrechez pilrica. Ecografa abdominal: Muestra el engrosamiento de la capa muscular pilrica. TRATAMIENTO: El tratamiento para E.P., ser determinado por el mdico basndose en lo siguiente: Examen de sangre para verificar deshidratacin. Se reemplazan lquidos va IV, solucin salina isotnica con 5% de glucosa Operacin se llama PILOROMIOTOMA. El beb no debe tomar nada despus de la ciruga. Alimentacin comenzar lentamente. CUIDADOS DE ENFERMERIA CUIDADOS PRE-OPERATORIOS: 1. Mantener al nio en NPO para evitar aspiraciones por vmitos. 2. Instalar hidratacin parenteral para evitar la deshidratacin y corregir el desequilibrio hidroelectroltico. 3. Colocar una sonda nasogstrica al vaco. 4. Colocar en posicin semifowler. 5. Balance hdrico estricto. 6. Monitorizacin de signos vitales 7. Peso diario 8. Anlisis preoperatorios: Hemograma completo, velocidad de sedimentacin (VSG) 9. Grupo sanguneo y factor Rh, tiempo de coagulacin y sangra, orina completa, ecocardiograma, radiografas. 10. Consentimiento informado. (Padres)

11. Apoyo a los padres.

CUIDADOS POST OPERTAORIOS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Asegurar una realimentacin oral adecuada. Proporcionar un ambiente trmico normal. Posicin adecuada. Monitorizacin de signos vitales. Continuar con hidratacin parenteral, hasta iniciar va oral. Retirar sonda nasogstrica, en cuanto concluya la ciruga Iniciar la alimentacin oral de 4 6 horas despus de la ciruga, con cantidades Pequeas con suero glucosado: 15cc, incrementar a 25cc cada 2 horas hasta llegar a 30cc; continuar con lactancia materna o frmula lctea indicada 8. Observacin y registro de la toma de leche. 9. Balance hdrico estricto. 10. Observar zona operatoria: Signos de inflamacin, sangrado. 11. Hacer partcipe a los padres en el cuidado del nio. 12. Educacin a los padres.

3) ONFALOCELE
DEFINICIN Un onfalocele es un tipo de hernia. Hernia significa "ruptura. Es un defecto congnito en el cual se presenta protrusin de los intestinos u otros rganos (hgado y bazo) a travs del ombligo y estn cubiertas con una membrana delgada (peritoneo amnitica) tambin llamado exonfalocele, es un defecto de nacimiento (congnito) consistente en una herniacin en la pared abdominal (estmago). Los intestinos, el hgado u otros rganos del abdomen del beb sobresalen a travs del ombligo y quedan envueltos en un saco delgado y casi transparente que casi nunca est abierto o roto. A medida que el beb se desarrolla entre las 6 y 10 semanas del embarazo, los intestinos crecen y presionan el abdomen hacia el cordn umbilical. Normalmente, para la onceava semana, los intestinos se sitan en el abdomen. Si esto no sucede, se origina el onfalocele.

El onfalocele puede ser pequeo, cuando solo hay protrusin de una parte de los intestinos, o grande, cuando hay ms rganos afuera del abdomen. Debido a que los bebs que nacen con onfalocele presentan algunos o todos los rganos abdominales afuera del cuerpo, pueden tener otros problemas de salud. Puede ser que la cavidad abdominal, el espacio donde se alojan estos rganos, no alcance su tamao normal. Tambin, puede haber infecciones, especialmente si est roto el saco que los envuelve. En ocasiones, un rgano puede prensarse o retorcerse, y la prdida de irrigacin de la sangre puede daarlo. FISIOPATOLOGIA: Durante la segunda semana del embarazo se cierra la pared central, este cierre se produce mediante la formacin de 4 pliegues (ceflico, caudal y dos laterales). Los vrtices de estos pliegues cuando se unen Y dan lugar al anillo umbilical, pero cuando hay un cierre incompleto de estos pliegues se forma onfalocele. FACTORES DE RIESGO El onfalocele ha sido relacionado con determinado factores de riesgo que favoreceran su aparicin, el tres de ellos pueden mencionarse. Edad materna avanzada ( mayores de 30 os ) Raza negra Madres que reciben tratamiento con antidepresivos inhibidores de la recaptacin de serotonina durante el mes previo y primer trimestre del embarazo. Consumo de alcohol, tabaco, y drogas (cocana y marihuana). Cuadros Infecciosos Maternos Nutricin materna Mujeres que ocultan o rechazan el embarazo. SNTOMAS Un onfalocele se puede ver claramente, dado que los contenidos abdominales sobresalen o protruyen a travs del rea del ombligo. Existen diferentes tamaos de onfaloceles: en los pequeos solamente protruye el intestino, mientras que en los ms grandes tambin pueden protruir el hgado o el bazo.

 DIAGNOSTICOS Con las ecografas prenatales, a menudo se identifica a los bebs con onfalocele antes del nacimiento. De lo contrario, un examen fsico del beb es suficiente para que el mdico diagnostique esta afeccin. Por lo general no se necesitan exmenes. TRATAMIENTO Quirrgico, aunque no siempre de manera inmediata Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas ms serios, como los defectos cardacos. Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sinttico especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cmodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sinttico y se cierra el abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del beb. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los msculos abdominales y la piel cuando el nio sea mayor con el fin de lograr un resultado esttico mejor.

POSIBLES COMPLICACIONES Muerte del tejido intestinal Infeccin intestinal

 CUIDADOS DE ENFERMERA

Cuidados preoperatorios
Mantener la estabilidad trmica del recin nacido. Impedir presin o torsin del saco que recubre al onfalocele, color al nio en decbito dorsal y realizar traccin axial desde el cordn. Realizar manipulacin mnima del defecto con aguante estril. Aspiracin a travs de una sonda nasogstrica para impedir distensin de estmago e intestino por el aire deglutido Instalar de va venosa Realizar balance hdrico estricto Monitorear las prdidas de lquido a travs del defecto Monitorizar los signos vitales y estabilidad hemodinmica Observacin de la coloracin y perfusin de rganos exteriozados en el defecto. Preparacin de insumos para la ciruga Coordinacin y preparacin preoperatoria

CUIDADOS POSTOPERATORIOS Se realizan en una unidad de terapia intensiva para neonatos, en donde el beb es colocado en una (incubadora) para mantenerlo caliente y a la vez evitar infecciones. Se le suministra oxgeno y, en ocasiones, se necesita ventilacin mecnica y se le administra lquido intravenoso, antibiticos y medicamentos analgsicos. Se introduce una sonda nasogstrica para mantener el estmago vaco de cualquier secrecin gstrica. La alimentacin a travs de la sonda nasogstrica comienza tan pronto como el nio reanuda sus funciones y actividades intestinales. Sin embargo, esta alimentacin es administrada lentamente ya que, en muchas ocasiones, los lactantes se niegan a comer. En ciertos casos es necesario recurrir a una terapia de alimentacin y estimular al nio para que coma.

4) GASTROQUISIS
DEFINICIN Defecto de todos los planos de la pared abdominal localizada a la derecha del cordn umbilical y separado de este por un angosto puente de piel con protrusin de vsceras y sin membrana recubriendo las vsceras. Se puede detectar en la ecografa a partir de las 12 semanas de gestacin. En estos casos se observa un defecto lateral de la pared abdominal con salida de asas intestinales que flotan libres en el lquido amnitico.

FACTORES DE RIESGO: Cuadros Infecciosos Maternos, Polihidramnios Tabaquismo, drogas, alcohol, Edad materna baja Nutricin materna Mujeres que ocultan o rechazan el embarazo. FISIOPATOLOGIA: Normalmente en el desarrollo fetal el intestino, estmago e hgado protruyen fuera de la pared abdominal, posteriormente son empujados hacia dentro de la pared abdominal pero cuando esto no ocurre se produce Gastrosquisis por causas an desconocidas. Se piensa que se debe a un accidente vascular, (oclusin de la arteria onfalomesenterica derecha) que interrumpe el anillo umbilical y propicia la herniacin, resultando una hernia rota en el cordn umbilical o del debilitamiento del lado derecho del cordn SNTOMAS Engrosamiento e inflamacin de la pared intestinal + Atresias intestinales Zonas de necrosis y perforaciones del intestino expuesto

DIAGNOSTICO:

Puede ser en la etapa prenatal a travs de una ecografa (feto presenta una masa en la base del cordn umbilical) o en la etapa neonatal en donde el defecto es evidente. Puncin de lquido amnitico TRATAMIENTO Quirrgico COMPLICACIONES Dificultades respiratorias Estenosis o muerte intestinal Infecciones Reapertura del orificio

CUIDADOS DE ENFERMERA EN LA SALA DE ATENCIN INMEDIATA 1. 2. 3. 4. Cumplir con las medidas de bioseguridad. La recepcin del bebe en una cuna radiante. El saco o vsceras cubrir con bolsa plstica estril. Proporcionar soporte respiratorio segn necesidades del recin nacido Coordinacin para el traslado del RN

DURANTE EL TRASLADO 1. El traslado de la sala de A/ I hacia la UCIN debe ser en incubadora de transporte, para facilitar la termorregulacin. 2. Proporcionar un adecuado soporte de oxigenoterapia. 3. Disminuir riesgo de infeccin y prdidas insensibles

EN LA U.C.I.N. 1- FASE PRE-OPERATORIA

o Extremar medidas de bioseguridad y barreras protectoras evitando las infecciones. o Continuar el manejo con una bolsa plstica estril sobre las vsceras expuestas o Proporcionar ambiente trmico neutro o Mantener vas areas permeables o Proporcionar el soporte de oxigeno segn necesidades del RN Monitorizacin de las funciones vitales o Evaluacin por ciruga. o Tener exmenes de laboratorio completos. o Comunicacin constante con los padres de familia o Detecta signos y sntomas de infecciones o Administracin de antibiticos 2 FASE POST-OPERATORIA: Permeabilidad de las vas areas Ambiente trmico neutro Realizar el monitoreo de las funciones vitales Colocar en una posicin semifowler SOG a gravedad. Registro de balance hdrico. Nada por va oral. Identificar las condiciones en que se encuentren los apsitos quirrgicos. Evitar puncionar e instalar sensores en miembros inferiores Administracin de analgesia segn prescripcin mdica Administracin de antibiticos. Inicio de va oral en forma progresiva segn tolerancia

SISTEMA RESPIRATORIO HERNIA DIAFRAGMTICA

DEFINICION Es una anomala congnita en la cual hay una abertura anormal en el diafragma, el msculo que le ayuda a uno a respirar. Esta abertura permite que parte de los rganos abdominales (estmago, bazo, hgado e intestinos) se suban hasta la cavidad torcica cerca de los pulmones. CAUSAS Una hernia diafragmtica es causada por una unin inapropiada de estructuras durante el desarrollo fetal. Como resultado, los rganos abdominales como el estmago, el intestino delgado, el bazo, parte del hgado y el rin aparecen en la cavidad torcica. De esta manera, al tejido pulmonar del lado afectado no se le permite que se desarrolle completamente. La hernia diafragmtica congnita se observa en 1 de cada 2,200 a 5,000 nacimientos vivos y la mayora de los casos afectan el lado izquierdo. El hecho de tener un padre o un hermano con esta afeccin incrementa ligeramente el riesgo de padecerla. TIPOS Hernia de Bochdalek:Es un orificio sobre el lado izquierdo del diafragma, generalmente el estmago y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torxica. Hernia de Morgagni.Es el orificio sobre el lado derecho del diafragma, el hgado y los intestinos se desplazan y ascienden hacia la cavidad torxica

SNTOMAS La dificultad respiratoria grave casi siempre se presenta poco despus de que el beb nace, debido al movimiento ineficaz del diafragma y al apiamiento del tejido pulmonar, lo cual causa atelectasia.

Otros sntomas abarcan: Coloracin azulada de la piel debido a la falta de oxgeno Respiracin rpida (taquipnea) Frecuencia cardaca rpida (taquicardia) Insuficiencia respiratoria. Respiraciones en gruido Retracciones torcicas Palidez Cianosis DIAGNSTICOS Radiografas de trax Anlisis de sangre: gasometra arterial. Ecografa cardiaca

PRUEBAS Y EXMENES La madre embarazada puede tener cantidades excesivas de lquido amnitico. Una ecografa fetal puede mostrar los contenidos abdominales en la cavidad torcica. Un examen del beb muestra: Movimientos irregulares del trax Ruidos respiratorios ausentes del lado afectado Borborigmos que se escuchan en el trax Abdomen que se siente menos lleno al examinarlo al tacto (palpacin) Una radiografa de trax puede mostrar rganos abdominales en la cavidad torcica.

TRATAMIENTO Una hernia diafragmtica es una emergencia que requiere ciruga, la cual se practica para colocar los rganos abdominales en la posicin apropiada y reparar la abertura en el diafragma. El beb necesitar soporte respiratorio hasta que se recupere de la ciruga. Algunos bebs se dejan con circulacin extracorprea, lo

cual le brinda a los pulmones la oportunidad de recuperarse y expandirse despus de la ciruga. Si una hernia diafragmtica se diagnostica durante el embarazo (alrededor de 24 a 28 semanas), se puede considerar la posibilidad de una ciruga fetal. POSIBLES COMPLICACIONES Infecciones pulmonares Otros problemas congnitos Reflujo gastro-esofgico, otros

CUIDADOS DE ENFERMERIA PREPARACION PREOPERATORIO 1. Realizar monitorizacin hemodinmica estricta 2. Mantener al recin nacido en un ambiente trmico neutral (impedir el enfriamiento que aumenta la acidosis) 3. Posicionar al recin nacido; se coloca al nio en decbito lateral sobre el lado afectado para permitir expansin del pulmn que no est afectado. Posicin semifowler para que las vscera puedan descender por gravedad la cavidad abdominal 4. Realizar manejos y cuidados en el recin nacidos en ventilacin mecnica. 5. Instalacin va endovenosas permeable. 6. Preparacin de tubos y frascos de drenajes torcicos 7. Preparacin de insumo de cirugas 8. Preparacin en la zona operatoria (aseo de la piel con agua y jabn )

CUIDADOS POSTOPERATORIO 1. 2. 3. 4. Mantener la estabilidad trmica del recin nacido Manejos y cuidados de un recin nacidos conectado a ventilacin mecnica Monitorizacin rigurosa de signos vitales y estabilidad hemodinmica Mantener al recin nacido tranquilo ( evitar interrumpir el descanso ) y sin dolor (administrar analgsicos y sedantes indicados) 5. Realizar manejos y cuidados de tubos y drenajes torcicos) 6. Realizar cambios ligeros de posicin en forma frecuente

SISTEMA CARDIOVASCULAR

El corazn se forma en la octava semana de embarazo. Es un proceso muy complejo, que puede verse alterado por diferentes factores. Estas anomalas congnitas del corazn pueden afectar a las paredes del corazn, al tamao de las cavidades o a las vlvulas. Tambin pueden alterar el recorrido de la circulacin sangunea. Las cardiopatas congnitas (CPC) son los defectos de nacimiento ms comunes de los bebs. 1. CARDIOPATA CIANTICA La cardiopata ciantica es un defecto cardaco, presente al nacer (congnito), que ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre. Puede haber ms de un defecto. Cortocircuito de derecha a izquierda. Producen: mezcla sangre venosa y arterial en las cavidades cardacas. Descenso del flujo sanguneo pulmonar. CARDIOPATIAS CIANOTICAS MS FRECUENTES:

Tetraloga de Fallot: es una combinacin de anomalas cardacas como la estenosis pulmonar, la hipertrofia ventricular derecha, la aorta cabalgada entre el ventrculo izquierdo y el derecho y la CIV (comunicacin anmala entre los ventrculos).

Manifestaciones clnicas: o Cianosis leve al ejercicio o Soplo, irritabilidad, llanto, hipoxia grave o Disnea y palidez por acidez tisular. o Postura en acuclillamiento o Crisis hipoxemicas: aumento cianosis, disnea, prdida de la conciencia, convulsiones y muerte PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: o Electrocardiograma. Rx trax EC o Cateterismo diagnstico o Pronstico: 85% sobreviven o Tratamiento: quirrgico Atresia pulmonar : se produce cuando la vlvula pulmonar no se forma correctamente Ventrculo nico o Atresia tricspide con estenosis pulmonar. Ventrculo nico o Atresia tricspide sin estenosis pulmonar. Truncus Arterioso : es un tipo raro de enfermedad cardaca. Se produce cuando sale un solo vaso sanguneo (tronco arterial) desde los ventrculos derecho e izquierdo, en vez de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la aorta). Drenaje venoso anmalo pulmonar total: ocurre cuando ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazn est conectada a la aurcula izquierda directamente. Transposicin de los Grandes Arteria: cuando la aorta sale del ventrculo derecho. Comporta otras alteraciones (CIV) para poder sobrevivir. Corazn izquierdo hipoplsico: ocurre cuando algunas partes del lado izquierdo del corazn (vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo. En muchos casos, el ventrculo izquierdo y la aorta son ms pequeos de lo normal. Anomala de Ebstein (en ingls): es un defecto cardaco poco comn que afecta a la vlvula tricspide

 MANIFESTACIONES CLNICAS GENERAL se observa como una coloracin azulada en los labios y en los dedos de las manos y los pies. Algunos nios presentan problemas de respiracin (disnea) y adoptan la posicin de cuclillas despus de la actividad fsica para aliviar la falta de respiracin. Otros presentan episodios en donde sus cuerpos carecen repentinamente de oxgeno. Durante dichos episodios, los sntomas pueden abarcar: o Ansiedad o Respiracin exagerada (hiperventilacin) o Aumento repentino en la cianosis Es posible que los bebs se cansen o suden mientras se alimentan y que no aumenten el peso que debieran. Tambin es posible que se presente desmayo (sncope) y dolor torcico. Otros sntomas dependen del tipo especfico de cardiopata ciantica y pueden abarcar: o o o o o Piel azulada o griscea Problemas de alimentacin o poco apetito Ojos o cara hinchados Cansancio permanente Fiebre, nuseas o vmitos

PRUEBAS Y EXMENES El examen fsico confirma la cianosis. Es posible que el nio presente dedos hipocrticos. El mdico auscultar el corazn y los pulmones con un estetoscopio. Se pueden escuchar ruidos cardacos anormales, un soplo cardaco o crepitantes pulmonares. Los exmenes variarn dependiendo de la causa, pero pueden abarcar: Radiografa de trax Conteo sanguneo completo (CSC) Monitor de oxgeno transcutneo (oxmetro de pulso)

Gasometra arterial ECG (ecocardiografa) Ecografa Doppler Ecocardiografa transesofgica (ETE) Pruebas imagenolgicas nucleares Cateterismo cardaco Estudio electrofisiolgico (EEF) Resonancia magntica del coraz

TRATAMIENTO Algunos nios pueden requerir hospitalizacin despus de nacer, de tal manera que puedan recibir oxgeno o ponerlos en un respirador. Pueden recibir medicamentos para: o o o o Eliminar lquidos extra Ayudar a que el corazn bombee ms fuertemente Mantener ciertos vasos sanguneos abiertos Tratar ritmos o latidos cardacos anormales

El tratamiento preferido para muchas de las cardiopatas congnitas es la ciruga para reparar el defecto. Existen muchos tipos de ciruga, dependiendo del tipo de defecto congnito. La ciruga puede ser necesaria poco despus del nacimiento o se puede demorar unos meses o incluso aos. Su hijo posiblemente necesite tomar diurticos y otros medicamentos para el corazn antes o despus de la ciruga. Asegrese de seguir la dosificacin correcta. El control regular con su mdico es importante. Muchos nios que se han sometido a una cardiociruga deben tomar antibiticos antes y, algunas veces, despus de cualquier trabajo dental u otros procedimientos mdicos. Asegrese de recibir instrucciones claras del cardilogo de su hijo. Asimismo, es muy importante hacer que su hijo se cepille los dientes regularmente. Pregntele al pediatra antes de recibir cualquier vacuna. Sin embargo, en general, su hijo debe recibir la vacuna antigripal cada ao y mantenerse al da con las otras vacunas. Algunos pacientes pueden necesitar un marcapasos permanente POSIBLES COMPLICACIONES Ritmos cardacos anormales y muerte sbita

Hipertensin arterial en los vasos sanguneos del pulmn Insuficiencia cardaca Infeccin en el coraznAccidente cerebrovascular

2. CARDIOPATA A CIANTICAS Aumento del flujo pulmonar Obstruccin al flujo sanguneo ventricular Las ms frecuentes son: Comunicacin interventricular (CIV): 37% Conducto arterioso persistente (CAP): 16% Estenosis pulmonar: 11% Comunicacin interauricular (CIA): 7% Coartacin de aorta (CAo): 7% Estenosis artica: 6% EXMENES Radiografa Electrocardiograma Ecocardiograma Cateterismo cardiaco CUIDADOS DE ENFERERMIA Correctora o paliativa Bombas de infusin. Tubo de oxgeno. Bolsa tipo Jackon o amb. Marcapaso, cables. Saturmetro. H. Clnica. El nio ser acompaado por sus padres y un residente de cirugia. Balance estricto de ingreso y egreso (planes de hidratacin, drogas, derivados de sangre, aportes extras restado de los egresos por diuresis, drenajes, etc) ESTRICTO Alarmas en los monitores y ARM Control de vas E.V Control de temperatura Control de drenajes Medicacin + correcciones Confort Registros

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Sistema nervioso. Se desarrolla de una placa de clulas pequea y especializada a lo largo de la espalda del embrin. Al comienzo del desarrollo, los bordes de esta placa comienzan a enroscarse y acercarse entre s, creando el tubo neural, un tubo estrecho que se cierra para formar el cerebro y la mdula espinal del embrin. A medida que progresa el desarrollo, la parte superior del tubo se convierte en el cerebro y el resto se convierte en la mdula espinal. Da 28 del embarazo. Si ocurrieran problemas durante este proceso, el resultado puede ser trastornos cerebrales llamados defectos del tubo neural, incluida la espina bfida 1) ESPINA BIFIDA La Espina Bfida o Mielomeningocele (su nombre cientfico), es una grave malformacin congnita, que se incluye dentro del espectro de los Defectos del Tubo Neural (DTN). El tubo neural es un canal estrecho que se pliega y cierra "entre la tercera y cuarta semana del embarazo para formar el cerebro y la mdula espinal. La Espina Bfida se produce cuando la parte del tubo neural que forma la mdula espinal no se cierra completamente entre el 23 y 26 da de embarazo. TIPOS La ms grave es la que presenta una bolsita que contiene lquido y los nervios de la mdula espinal que se asoma por el final de la columna -que se encuentra abierta. En algunos casos la bolsita no est y la mdula espinal y los nervios se pueden ver. Esto produce parlisis en las piernas de los bebs y problemas para controlar la vejiga y los intestinos. A este tipo de espina bfida se la conoce como mielomeningocele.

La menos frecuente es cuando la bolsita que se asoma al final de la columna contiene las membranas pero no los nervios espinales. En este caso se puede extirpar mediante ciruga permitiendo un desarrollo normal del nio. Se la conoce como meningocele. La ms leve se la conoce como espina bfida oculta y no produce sntomas. Es muy comn enterarse casualmente cuando el nio ya ha crecido, a travs de una radiografa por ejemplo. Bsicamente consiste en la existencia de pequeas aberturas en algunas vrtebras de la columna. Por lo general, no requiere de ningn tratamiento. Estos sntomas pueden ser de tres tipos: o Neurolgicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie, escasa sensibilidad o alteracin de los reflejos. o Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retencin de orina. o Ortopdicos: Deformidad de los pies o diferencias de tamao. CAUSAS Se estima que una de las causas puede ser un nivel insuficiente en el organismo de la madre de cido flico (una vitamina que contienen algunos alimentos como las verduras de hojas verdes, las legumbres y las naranjas) . Otras causas pueden ser: mujeres con diabetes mal controlada o que hayan ingerido medicamentos anticonvulsivantes durante el embarazo. Si bien esta malformacin se suele presentar en familias que no tienen antecedentes, si stos existen es recomendable que la pareja consulte a un mdico genetista sobre los posibles riesgos antes de concebir un futuro beb. En el caso de paps que ya han tenido un beb con espina bfida -u otro defecto del tubo neural- existe un riesgo mayor de tener otro beb con el mismo problema. Otros factores de riesgo incluyen: la edad de la madre (la espina bfida se observa con mayor frecuencia en las madres adolescentes) los antecedentes de aborto espontneo el orden de nacimiento (los lactantes primognitos corren mayor riesgo) el nivel socioeconmico (Los nios que nacen en familias de nivel socioeconmico bajo corren mayor riesgo de desarrollar la espina bfida. Se cree que la nutricin escasa, en la cual faltan minerales y vitaminas esenciales, puede ser un factor contribuyente.) PROBLEMAS PUEDEN TENER LOS BEBS Y NIOS CON ESPINA BFIDA

 Hidrocefalia: Es la acumulacin de lquido en el cerebro. Este lquido hace que el cerebro se agrande provocando una presin que de no ser tratada- puede ocasionar lesiones y retraso mental. Por lo general mediante una ciruga se coloca un tubo que permite drenarlo.

Malformacin de Chiari tipo II: Se presenta cuando el cerebro se encuentra ubicado ms abajo de lo normal. Esto provoca dificultades para respirar, tragar y debilidad en la parte superior del cuerpo. Puede ser tratado mediante cirugas. Mdula espinal anclada: La mdula espinal normalmente se desliza con el movimiento del cuerpo hacia arriba y hacia abajo, pero la mdula espinal anclada queda retenida en su lugar por el tejido que la rodea. Esto provoca debilidad en las piernas, curvatura de la columna vertebral (escoliosis), dolor de espalda y piernas y alteraciones en la vejiga. Tambin puede ser tratada mediante cirugas Trastornos urinarios: Los problemas para vaciar la vejiga por completo son frecuentes, lo que puede provocar infecciones urinarias y lesiones en los riones. Es importante el tratamiento con un mdico especializado en problemas urinarios. Alergia al ltex: Debido a que es normal que estos nios tengan alergia al ltex (posiblemente por la exposicin reiterada a las cirugas) se recomienda a los mdicos que utilicen en las intervenciones con estos pacientes guantes y elementos que no sean de ltex. Tambin es aconsejable que los bebs no tengan contacto con tetinas de mamaderas y chupetes de este material. SNTOMAS DE LA ESPINA BFIDA. Aspecto anormal de la espalda, que puede variar desde una zona pequea cubierta de vello, un hoyuelo o una marca de nacimiento hasta una protrusin en forma de saco ubicada a lo largo de la columna. Problemas intestinales y vesicales, estreimiento, incontinencia. Prdida de la sensibilidad por debajo de la zona de la lesin. Incapacidad para mover la parte inferior de las piernas. Hidrocefalia (aumento del lquido y de la presin en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80 a un 90 por ciento de los casos)

Debilidad en las caderas Problemas (seos) ortopdicos.

DIAGNSTICO La espina bfida se puede diagnosticar durante el embarazo o despus de que nace el beb. La espina bfida oculta puede que se diagnostique en la niez avanzada, en la edad adulta, o tal vez nunca. a) Durante el embarazo Durante el embarazo se realizan pruebas (exmenes prenatales) para detectar espina bfida y otros defectos de nacimiento. Hable con su mdico si tiene preguntas o inquietudes sobre estos exmenes prenatales. AFP: Es la abreviacin de alfafetoprotena: es una protena que produce el beb en formacin. Se trata de una prueba sencilla de sangre que mide la cantidad de AFP que ha pasado del beb al torrente sanguneo de la madre. Un nivel alto de AFP puede indicar que el beb tiene espina bfida. La prueba de AFP puede ser parte de la llamada prueba de deteccin triple, en la que se busca detectar defectos del tubo neural y otras anomalas. Ecografa: Es un tipo de fotografa del beb. En algunos casos, el mdico puede ver si el beb tiene espina bfida o encontrar otra causa que explique los niveles altos de AFP. Frecuentemente, la espina bfida puede verse con esta prueba. Amniocentesis: Es una prueba en la que el mdico toma una muestra del lquido amnitico que rodea al beb en la matriz. Los niveles de AFP en el lquido amnitico ms altos de lo normal pueden indicar que el beb tiene espina bfida. a) Despus de que nace el beb En algunos casos, la espina bfida puede que no sea diagnosticada sino hasta despus del nacimiento del beb. Puede ser que la espalda del beb recin nacido tenga una mancha velluda o un hoyuelo. El mdico utilizar estudios de imagen, como rayos X, resonancia magntica (MRI) o

tomografa computarizada (TC) para ver mejor la columna vertebral y los huesos de la espalda del beb. Algunas veces, la espina bfida se diagnostica solo hasta despus de que nace el beb, ya sea porque la madre no recibi cuidados prenatales o porque la ecografa no mostr una imagen clara del rea afectada en la columna vertebral.

TRATAMIENTO ADECUADO La forma ms grave (mielomeningocele) requiere ciruga dentro de las 24 a las 48 horas del nacimiento. Esta intervencin permite colocar en su lugar los nervios que estn expuestos y cubrirlos con msculo y piel. La inmediatez de esta operacin permite evitar infecciones y lesiones. Luego de la ciruga se recomienda el tratamiento con un kinesilogo para mejorar los problemas de movilidad que pudieran presentar las piernas y/o los pies el beb. La forma menos frecuente (meningocele) tambin se repara con una ciruga y estos bebs no tienen riesgos de sufrir parlisis. La forma ms leve (espina bfida oculta) no requiere tratamiento.

CUIDADOS DE ENFERMERA EN EL PRE OPERATORIO lavado de manos mantener saco herniario cubierto con gasa estril + suero fisiolgico. posicin decbito prono realizar higiene adecuada t agua cambio frecuente de paal uso de ropa estril realizar masajes suaves. proporcionar informacin. preparar a los padres para la atencin en el post operatorio. observar en busca de complicaciones. CUIDADOS DE ENFERMERIA POST OPERATORIO

Valorar la piel, en especial sobre las reas seas como los codos, las nalgas, la parte posterior de los muslos, los talones y los pies. Cambiar frecuentemente al beb de posicin para evitar la escaldadura de la piel y las lceras por presin. Mantener al RN en posicin decbito ventral Extremar medidas para evitar contaminacin con deposiciones Vigilar diuresis. Mantener medidas que favorezcan la termorregulacin Estimular la lactancia materna directa Administracin de antibiticos HIDROCEFALIA Es un trastorno que se caracteriza por aumento de LCR en los ventrculos del cerebro. Es la acumulacin de lquido en las cavidades (ventrculos) de profundidad dentro del cerebro. El exceso de lquido aumenta el tamao de los ventrculos y ejerce presin sobre el cerebro. El lquido cefalorraqudeo normalmente fluye a travs de los ventrculos y baa el cerebro y la mdula espinal. Pero la presin de demasiado lquido cefalorraqudeo, asociado con la hidrocefalia, puede daar los tejidos del cerebro y causar alteraciones de la funcin cerebral. Aunque la hidrocefalia puede ocurrir a cualquier edad, es ms comn entre los nios y las personas mayores. El tratamiento quirrgico de la hidrocefalia puede restaurarse y mantener normales los niveles de lquido cefalorraqudeo en el cerebro El LCR circula, pasando de los ventrculos hacia un espacio entre el cerebro y las capas que lo rodean y de ah es "eliminado" hacia la sangre. Cuando por algn motivo el volumen de LCR aumenta dentro de la cabeza y el cerebro, se produce aumento del tamao de los ventrculos, lo que es conocido como hidrocefalia. Esto produce un aumento de presin dentro de la cabeza, con sufrimiento para el cerebro. TIPOS DE HIDROCEFALIA a. Hidrocefalia comunicante ( Alt. Absorcin LCR.) La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del lquido cefaloraqudeo se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el lquido cefalorraqudeo an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La reabsorcin de este lquido est alterada en las

vellosidades aracnoides por infecciones o hemorragias. Se caracteriza por una dilatacin de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstruccin. Dependiendo de la velocidad de instauracin y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia aguda (caracterizada por herniacin cerebral y muerte sbita) e hidrocefalia crnica, con signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocraneana. Cursa con retraso mental en los nios y demencia en los adultos.

b. No comunicante u obstructiva: Se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Tumores cerebrales, quistes, infeccin, sangrado, cicatrizacin o fibrosis y otras. CAUSAS DE LA HIDROCEFALIA La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos. A continuacin se enumeran las causas principales de este trastorno: o Bloqueo del flujo del LCR dentro de la cabeza o Problemas con la absorcin corporal del LCR o Produccin excesiva de LCR En un porcentaje reducido de bebs, el defecto de un nico gen en el cromosoma X u otro cromosoma, puede originar el trastorno. En estos casos, la posibilidad de recurrencia es mayor. Las causas de hidrocefalia adquirida pueden incluir las siguientes: tumor infeccin prematurez hemorragia intracraneal lesin en el parto formacin anormal de los vasos sanguneos dentro de la cabeza traumatismo SNTOMAS En infantes y bebs, los huesos del crneo no estn an cerrados y la hidrocefalia puede ser obvia. La cabeza del nio se agranda y la fontanela (punto blando) puede estar tensa o

prominente. La piel puede parecer delgada y brillante y las venas del cuero cabelludo pueden parecer llenas o congestionadas. Bebs Los signos y sntomas de la hidrocefalia en nios incluyen: Una cabeza inusualmente grande. Un rpido aumento en el tamao de la cabeza. Un suave abultamiento o tensin (fontanela) en la parte superior de la cabeza. Vmitos. Somnolencia. Irritabilidad. Mala alimentacin. Convulsiones. Los ojos fijos hacia abajo. Las deficiencias en el tono muscular y la fuerza y sensibilidad al tacto. En nios mayores y adultos, los huesos del crneo se han cerrado. Estos individuos tienen sntomas de aumento de la presin intracraneal debido a la acumulacin de lquido cefalorraqudeo en los ventrculos cerebrales que produce un agrandamiento de los mismos y la compresin del tejido cerebral. Los sntomas pueden incluir, pero no se limitan a: Dolor de cabeza Nuseas Vmitos Perturbaciones visuales Mala coordinacin Cambios de personalidad Falta de concentracin Letargo Es probable que las seales y sntomas del aumento de la presin intracraneal cambien con el tiempo, cuando las suturas craneales (las uniones entre los huesos del crneo) empiezan a cerrarse en nios pequeos y bebs, y se cierren completamente en nios mayores y adultos. DIAGNOSTICA LA HIDROCEFALIA Tomografa computarizada: Este estudio tambin se conoce como TC. Una mquina de rayos x utiliza una computadora para tomar imgenes del cerebro del nio. Las imgenes podran mostrar si tiene una hemorragia o un exceso de lquido. Es posible que

administren un medio de contraste al nio antes de realizar el estudio para que los mdicos puedan ver las imgenes con mayor claridad. Informe al mdico si el nio ha tenido alguna vez una reaccin alrgica a un medio de contraste. Imagen por resonancia magntica (IRM): Para este estudio se utilizan imanes potentes y una computadora que toma imgenes del cerebro del nio. Puede que la IRM muestre la causa del bloqueo, como un estrechamiento de los conductos entre los ventrculos. Es posible que administren un medio de contraste al nio para que las imgenes sean ms claras. Informe al mdico si el nio ha tenido alguna vez una reaccin alrgica a un medio de contraste. No permita que el nio entre a la sala donde le harn el estudio por resonancia magntica con ningn objeto de metal. El metal puede causar lesiones graves. Dgale al mdico si el nio tiene algn objeto de metal dentro o sobre su cuerpo. Puncin lumbar: Este procedimiento tambin es llamado puncin espinal. Insertarn una aguja en la espalda inferior de su nio. Sacarn lquido de los alrededores de la mdula espinal de su nio y el lquido ser enviado al laboratorio para examinarlo. Mediante este examen se puede saber si su nio tiene sangrado alrededor del cerebro y mdula espinal y infecciones. Tambin pueden hacer este procedimiento para quitar presin del cerebro y mdula espinal de su nio, o para administrar medicamento. Su nio puede tener que ser sostenido en lugar de manera que l no se mueva durante el procedimiento. Ultrasonido: Se usan ondas sonoras para mostrar imgenes en una pantalla. Es posible que se haga un ultrasonido para ver los cambios en el cerebro o los ventrculos del nio que pueden indicar que tiene hidrocefalia. Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: o o o o o Arteriografa Gammagrafa cerebral con radioistopos Ecografa del crneo (una ecografa del cerebro) anlisis del lquido cefalorraqudeo (rara vez se hace) Radiografas del crneo TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es reducir o prevenir el dao cerebral a travs del mejoramiento del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR). Si es posible, se puede llevar a cabo una ciruga para eliminar la obstruccin. Si no se puede hacer, se puede colocar una sonda flexible llamada derivacin dentro del cerebro para redireccionar el flujo del LCR. La derivacin enva LCR a otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde puede absorberse.

Otros tratamientos pueden abarcar: Si hay signos de infeccin, se administran antibiticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivacin. Un procedimiento llamado ventriculostoma endoscpica del tercer ventrculo (ETV), la cual libera presin sin reemplazar la derivacin. Extirpacin o cauterizacin de las partes del cerebro que producen LCR. El nio necesitar chequeos regulares para constatar que no haya problemas posteriores. Se hacen exmenes regulares con el fin de verificar el nivel de desarrollo del nio y en busca de cualquier problema intelectual, neurolgico o fsico.

POSIBLES COMPLICACIONES La colocacin de la derivacin puede llevar a una obstruccin, cuyos sntomas abarcan dolor de cabeza y vmitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivacin sin tener que reemplazarla. Puede haber otros problemas con la derivacin, como retorcimiento, separacin del tubo o infeccin en el rea de dicha derivacin. Otras complicaciones pueden abarcar: Complicaciones de la ciruga Infecciones como meningitis o encefalitis Deterioro intelectual Dao neurolgico (disminucin en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento) Discapacidades fsicas 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) CUIDADOS PREOPERATORIOS. Sostener la cabeza del nio al levantarlo o movilizarlo. Cambiar de posicin frecuentemente. Medir permetro ceflico todos los das. Colocar un cojinete en forma de dona en la cabeza. Proporcionar alimentacin parenteral si se comprueba que no hay funcin intestinal y urinaria. Control estricto de lquidos. Alimentar por va oral o sonda nasogstrica. Vigilar signos de aumento de la presin intracraneal. Vigilar signos vitales.

10) Contribuir a la deteccin de otras malformaciones. 11) Preparacin y apoyo para las pruebas diagnsticas. 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) Cuidados postoperatorios. Bombear la vlvula. Seguir midiendo permetro ceflico y abdominal. Vigilar signos de presin intracraneal, infeccin local o neurolgica. Detectar presencia de convulsiones. Colocar al nio en posicin plana u horizontal. Verificar permeabilidad de la vlvula. Colocar al nio sobre el lado no operado. Cuidados meticulosos de la piel. Proporcionar alimentacin: oral, forzada o parenteral. Fomentar el contacto fsico.

MALFORMACIONES ANO RECTALES (ANO IMPERFORADO). Es un defecto congnito adquirido durante la vida embrionaria entre la sexta y la octava semanas de gestacin en el cual hay ausencia u obstruccin del orificio anal. Se presenta en 1 de cada 5.000 bebs. Es ms comn en varones. Consiste en la ausencia de una abertura anal o obstruccin del orificio del ano; impidiendo que salga algo o ninguna cantidad de heces fuera del recto.. Existe una amplia diversidad de malformaciones ano rectal (MAR) o Varan entre lesiones bajas, con posicin rectal normal o casi normal en la musculatura plvica o En las lesiones altas el recto no ha descendido a travs de la musculatura plvica y frecuentemente se comunican por medio de fistulas al tracto genitourinario Ano imperforado en una nia Corte transversal de una anatoma femenina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, el tero/vagina y el recto.

Anoimperforado, lesin baja: el ano no se ha desarrollado y el recto est cubierto por piel.

Anoimperforado, lesin alta: el recto termina en un saco ciego, que en esta grfica se conecta a la vagina mediante una fstula (una estructura tubular estrecha).

Ano imperforado en un nio Corte transversal de una anatoma masculina normal mostrando las posiciones relativas de la vejiga, la uretra y el recto

Anoimperforado,lesinbaja: el ano no se desarroll y el recto est cubierto por piel

Anoimperforado,lesinalta:el recto termina en un saco ciego, que en esta grfica se conecta a la uretra mediante una fstula.

 CAUSAS El ano imperforado puede ocurrir de varias maneras: o El recto puede terminar en una bolsa ciega que no se conecta con el colon. o El recto puede tener aberturas hacia la uretra, la vejiga, la base del pene o el escroto en los nios o la vagina en las nias. o Puede haber estrechamiento (estenosis) o ausencia del ano. El problema es causado por el desarrollo anormal del feto. Muchas formas de ano imperforado ocurren con otras anomalas congnitas. Esta anomala se presenta en ms o menos 1 de cada 5,000 bebs. SNTOMAS Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres. El beb no elimina la primera deposicin al cabo de 24 a 48 horas despus del nacimiento. Ausencia o desplazamiento del orificio anal. Las deposiciones salen a travs de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra. rea abdominal hinchada. o o o DIAGNOSTICO Examen Fsico Aparicin de meconio (fstula) Rx simple de abdomen

TRATAMIENTO El beb debe ser examinado en busca de otros problemas, especialmente los que afectan los genitales, las vas urinarias y la columna. Se requiere ciruga para corregir el ano. Si el recto se comunica con otros rganos, tambin ser necesaria la reparacin de estos rganos. Con frecuencia, se requiere una colostoma temporal (conectar el extremo del intestino grueso a la pared abdominal de manera que las heces se puedan recolectar en una bolsa). COMPLICACIONES Cuando la imperforacin es alta o hay ausencia de ano, el estado de salud del beb puede complicarse si no es tratado con rapidez.

Puede presentar: Dolor, Fiebre, Deshidratacin y desequilibrio de electrolitos, Obstruccin Intestinal. Peritonitis, Perforacin de asas, Infeccin generalizada y Muerte

CUIDADOS DE ENFERMERA A 1) 2) En el postoperatorio: Si se confirma diagnstico. Explicacin a los padres sobr el tratamiento de su hijo Aplicar Tratamiento inicial: Rgimen 0, sonda nasogstrica (SNG) abierta, Hidratacin parenteral, Preparacin para exmenes: Rx abdomen simple. invertografa, sedimento orina, urocultivo. Apoyo emocional, educando a la madre sobre todo lo que se le va a realizar al nio, como tratarlo y cuidarlo, as como explicarle la importancia del tratamiento para obtener su mayor cooperacin. Medir signos vitales, administracin de medicamentos y curas, segn prescripcin mdica. En el postoperatorio: Mantener el nio en posicin decbito supino con una toalla estril debajo de las nalgas. Evitar vendajes oclusivos o paales. Realizar limpieza frecuente de la zona luego de cada defecacin, sin frotar. Al realizar las curas, observar el estado de la herida y drenajes, para ver posibles alteraciones y avisar al mdico. Educacin sanitaria a los padres, para evitar constipacin, en cuanto a: Tcnica de dilatacin, Empleo de enemas, Dietas, Laxantes. Cuidados de la colostoma: Retirar bolsa de colostoma y cuantificar los egresos. Lavado de manos. Preparar equipo de cura para colostoma. Lavar con agua y jabn zonas vecinas de la colostoma. Realizar cura de la colostoma. Secar bien los bordes para que pegue la bolsa colectora. Retirar todo el equipo.

3)

4)

1. 2. 3. 4. 5.

Lavado de manos. descubrir herida quirrgica Lavado de manos. Preparar equipo de cura de la herida. Retirar equipo. Anotar en la historia clnica caractersticas de las heces y de la herida. Brindar educacin sanitaria encaminada a: Dieta, cambio de bolsa, presencia de signos y sntomas de infeccin, higiene, cuidado de la piel y hbitos de eliminacin.

LUXACIN CONGNITA DE CADERA

El desplazamiento o prdida de la relacin normal de los huesos que forman una articulacin se conoce con el nombre de luxacin. En el caso de la luxacin de cadera, la cabeza del fmur sale de su cavidad en la pelvis (acetbulo). El trmino "luxacin congnita de cadera" se refiere a un amplio espectro de deformidades de la cadera que, o bien se presentan en el recin nacido, o bien se desarrollan durante la infancia y que incluyen la luxacin de la articulacin, la subluxacin (prdida parcial del contacto normal entre el fmur y la pelvis), la cadera luxable (cuando podemos luxar la articulacin manipulndola) e incluso discretas anomalas de la forma en las que la cavidad articular es poco profunda (displasia acetabular). CAUSAS MAS FRECUENTES: Cada de altura (ej. desde un techo) Traumatismo violento (accidente automovilstico, etc.) FACTORES DE RIESGO Sexo: ms frecuente en mujeres. Embarazo mltiples Primigesta Edad: personas mayores a 60 aos por debilidad sea y adultos jvenes por AVP. Diagnstico inicial: artrosis primaria, fractura. Alteraciones neurolgicas Consumo de alcohol

Ciruga de cadera previa: artroplastia SNTOMAS La pierna puede parecer ms corta del lado de la cadera luxada La pierna del lado de la cadera luxada puede inclinarse hacia afuera Los pliegues en la piel del muslo o las nalgas pueden parecer desparejos El espacio entre las piernas puede parecer ms ancho que lo normal DIAGNOSTICOS :EXPLORACIN FSICA o Maniobras de Ortolani y Barlow - click audible-.Ortolani: el click se produce cuando la fvea de la cabeza del fmur encuentra la cresta cotiloidea caminando sobre ella. La limitacin a la abduccin desaparece, esto es signo de reduccin. Barlow: se realiza la aduccin de la cadera, quetras una ligera presin longitudinal sobre el fmur,produce una luxacin. o La prueba de Ortolani traduce una luxacin y la deBarlow una cadera luxable. o Asimetra de pliegues -no valorable en luxaciones bilaterales-. o Limitacin a la abduccin. o Dismetra Entre los procedimientos para el diagnstico pueden incluirse los siguientes: Radiografa - estudio de diagnstico que utiliza rayos de energa electromagntica invisible para obtener imgenes de los tejidos, los huesos y los rganos internos en una placa radiogrfica. Ecografa (Tambin llamada sonografa.) - tcnica de diagnstico por imgenes que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imgenes de vasos sanguneos, tejidos y rganos Se utiliza para ver el funcionamiento de los rganos internos y para evaluar el flujo sanguneo a travs de diversos vasos. Tomografa computarizada (Tambin llamada TC o TAC.) - procedimiento de diagnstico por imgenes que utiliza una combinacin de radiografas y tecnologa computarizada para obtener imgenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del

cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imgenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los msculos, el tejido adiposo y los rganos. Las tomografas computarizadas muestran ms detalles que las radiografas generales. Imgenes por resonancia magntica (IRM) - procedimiento de diagnstico que utiliza una combinacin de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imgenes detalladas de los rganos y las estructuras internas del cuerpo

TRATAMIENTO La prevencin depende de un diagnstico precoz en el recin nacido. Si la luxacin se diagnostica se realiza un tratamiento de inmovilizacin, al menos nocturno que obligue a entrar a la bola del fmur en la cavidad de la pelvis mediante una extensin y giro de los muslos hacia el exterior. Se realiza con una frula o con un paal de mucha consistencia. Si la luxacin es muy importante se puede hacer una intervencin quirrgica para reponer la articulacin a su estado correcto. Si el tratamiento es correcto y precoz la resolucin del problema es total.

COMPLICACIONES Estas se originan frecuentemente en tres situaciones: L.C.C. mal tratada. L.C.C. insuficientemente tratada. L.C.C. no tratada.

CUIDADOS DE ENFERMERA Controlar signos vitales.

Aplicar escala de EVA para conocer la intensidad del dolor, duracin y localizacin. Mantener la articulacin afectada en la postura prescrita y el cuerpo alineado, al permanecer en la cama. Administrar los medicamentos SIM. Girar al paciente sobre le lado sano, con ayuda de otras personas y mantener la extremidad operada en la alineacin indicada, proporcionando comodidad. Curar herida cada 4 hr. Mantener el yeso limpio y seco Verifique que no tenga grietas ni roturas Forre o acolche los bordes del yeso para evitarheridas en la piel, si fuera necesario No inserte objetos dentro del yeso para rascarse Utilice en cambio un secador del pelo de aire friopara refrescar la pierna y calmar la comezn de lapiel nunca tire aire tibio o caliente dentro del yeso No coloque polvos ni lociones dentro del yeso Cubra el yeso durante las comidas para evitarsalpicaduras Controle que no se introduzcan juguetes u objetosdentro del yeso Coloque el yeso a una altura superior que la delcorazn para disminuir la hinchazn El nio debe dormir en decbito ventral o dorsal Estimular la extensin de la rodilla para evitar laretraccin de los msculos de la pierna Importancia de los controles y adhesin altratamiento

CONCLUSIOENS Las malformaciones congnitas son aquellas debidas a un defecto presente desde el momento del nacimiento, que fue adquirido durante la etapa gestacional. El origen de las malformaciones congnitas se debe muchas veces por los factores genticos y ambientales, ya sea de tipo fsico, qumico o infeccioso La hidrocefalia es una enfermedad que puede tener consecuencias mortales o gravemente degenerativas tanto en lactantes como en adultos, con mayor riesgo en los lactantes. Es una enfermedad que puede ser producida tanto como una consecuencia congnita como tambin por causas como traumas o tumores.

Linkografia http://www.monografias.com/trabajos-pdf/malformacionescongenitas/malformaciones-congenitas.pdf http://www.reeme.arizona.edu/materials/Gastroquisis-Recien%20Nacidos%20.pdf http://books.google.com.pe/books?id=MJgNtR4DKsYC&pg=PA575&lpg=PA575&dq =CUIDADO+DE+ENFERMERIA+EN+RECIEN+NACIDO+CON+MALFORMACIONES+CO NGENITAS&source=bl&ots=OIN_uGpvsm&sig=Kdja7nOpd3cPwEvNWAE3I6WUzcw &hl=es&sa=X&ei=w9GUtS7I4qlkQff5IA4&ved=0CEcQ6AEwBA#v=onepage&q=CUIDADO%20DE%20ENFE RMERIA%20EN%20RECIEN%20NACIDO%20CON%20MALFORMACIONES%20CONGE NITAS&f=false http://fundasamin.org.ar/newsite/wp-content/uploads/2012/06/Cuidados-delrecihttp://es.scribd.com/doc/2276811/Malformaciones-Digestivas%C3%A9nnacido-con-atresia-de-es%C3%B3fago.pdf http://pediatraselche.files.wordpress.com/2011/11/manual-de-enfermeria-enneonatologia.pdf http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/pdvedado/pami.pdf http://claraley-bloglley-bloglley.blogspot.com/2011/05/espina-bifida.html http://files.sld.cu/enfermeria-pediatria/files/2011/03/cuidados-de-enfermeria-aninos-con-afecciones-del-sistema-cardiovascular.pdf http://es.scribd.com/doc/94983639/Cardiopatias-congenitas-no-cianoticas http://www.slideshare.net/carlosjdr101/espina-bifida-1 http://www.msal.gov.ar/index.php/component/content/article/48/138-espinabifida

http://www.hydroassoc.org/wp-content/uploads/2012/09/LA-HIDROCEFALIA2012.pdf