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Enfermedad de Whipple

Enfermedad de Whipple
Enfermedad de Whipple

Enfermedad de Whipple: agrandamiento de las vellosidades intestinales e infiltacin con macrfagos. Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 DiseasesDB MedlinePlus eMedicine MeSH K90.8 040.2 14124 [1] [2]

Informacin de salud en la enciclopedia MedlinePlus med/2409 D008061 [3]

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Aviso mdico

La enfermedad de Whipple (tambin llamada lipodistrofia intestinal)[5] es una enfermedad rara e infecciosa, causada por la bacteria Tropheryma whipplei, de la familia de los Actinomyces.[6] Se caracteriza por artritis, mala absorcin, y otros sntomas, fundamentalmente intestinales, (lipodistrofia intestinal, acumulacin de depsitos grasos en sistema linftico intestinal).[7] Descrita por primera vez por George Hoyt Whipple en 1907,[8] y comnmente considerada un trastorno gastrointestinal, la enfermedad de Whipple causa principalmente malabsorcin, aunque puede afectar cualquier parte del cuerpo, incluyendo el corazn, pulmones, cerebro, articulaciones y los ojos. Los sntomas principales son prdida de peso, diarrea, dolor en las articulaciones y artritis, pero la presentacin puede ser altamente variable, en la que un 15% de los pacientes no presentan estos sntomas clsicos.[9] Al ser diagnosticado correctamente y tratado, la enfermedad de Whipple por lo general puede ser curada con terapia de antibiticos, sin embargo, si la enfermedad cursa sin tratamiento puede ser mortal.[5]

Epidemiologa
La enfermedad de Whipple es considerablemente ms comn en hombres, con un sobrepujante 87% de los pacientes siendo masculinos,[10] entre 30 y 40 aos de edad, predominantemente de raza blanca y sin factores de riesgo ocupacionales. El caso descrito originalmente por George Hoyt Whipple, coresponda a un paciente de 36 aos con poliartritis migratoria, tos, diarrea con malabsorcin, prdida de peso y linfoadenopata mesentrica. Es probable que el microorganismo, recientemente cultivado por primera vez, se trate de un patgeno ambiental.[6]

Enfermedad de Whipple

Cuadro clnico
La enfermedad de Whipple se ha caracterizado clsicamente como una enfermedad digestiva (de ah el nombre de lipodistrofia intestinal) que se manifiesta con un sndrome de malabsorcin potencialmente mortal. Los principales sntomas del trastorno incluyen:[11] artritis hasta en un 75% o artralgia. Por lo general oligo- o poliarticular, simtrico, transiente y potencialmente crnico. malabsorcin lipodistrofia intestinal (acumulacin de depsitos grasos en los gnglios linfticos del intestino). linfadenopata dolor abdominal diarrea fiebre melanodermia sntomas neurolgicos cambios cognitivos nistagmo

Diagnstico
El diagnstico de la enfermedad de Whipple se realiza por anlisis de una biopsia intestinal a nivel de las criptas entricas, el cual revelar por microscopa la presencia del microorganismo fagocitado como inclusiones PAS-positivas en macrfagos localizadas principalmente en la lmina propia intestinal.[6] Las tinciones inmunohistoqumicas para anticuerpos anti-T. whipplei han sido usadas para detectar al organismo en una variedad de tejidos. Tambin estn disponibles los exmenes confirmativos basados en PCR (polymerase chain reaction).[11] La endoscopia del duodeno y yeyuno puede mostrar la mucosa amarillenta con parchos erosionados y eritematosos en pacientes con la forma intestinal clsica de la enfermedad de Whipple. La radiografa del intestino delgado puede mostrar pliegues engrosadas.

Tratamiento
El tratamiento por lo general es con penicilina, ampicilina, tetraciclina o co-trimoxazol por 1-2 aos.[9] Cualquier tratamiento que dure menos de un ao, tiene un tasa de reaparicin cercana al 40%. Se ha sugerido en 2007 el uso de doxiciclina con hidroxicloroquina por 12 a 18 meses. Los sulfonamidas (sulfadiazina o sulfametoxazol)[5] deberan ser aadidos para el tratamiento de sntomas neurolgicos.[10]

Referencias
[1] [2] [3] [4] [5] http:/ / www. diseasesdatabase. com/ ddb14124. htm http:/ / www. nlm. nih. gov/ medlineplus/ spanish/ ency/ article/ 000209. htm http:/ / www. emedicine. com/ med/ topic2409. htm http:/ / www. nlm. nih. gov/ cgi/ mesh/ 2008/ MB_cgi?field=uid& term=D008061 [ MedlinePlus (http:/ / medlineplus. gov/ spanish/ |por)] (diciembre de 2006). Enfermedad de Whipple (http:/ / www. nlm. nih. gov/ medlineplus/ spanish/ ency/ article/ 000209. htm) (en espaol). Enciclopedia mdica en espaol. Consultado el 17 de febrero de 2008.La causa probable de la enfermedad de Whipple es una infeccin debida a Tropheryma whippelii. La enfermedad afecta principalmente a hombres de mediana edad de raza blanca y la aparicin de los sntomas es generalmente lenta. Si no se trata, puede ser mortal..

[6] Javier Aza-Romeo, Carmen Yus, Jorge Alfaro. Enfermedad de Whipple de manifestacin exclusivamente intestinal. Presentacin de un caso y actualizacin bibliogrfica. (http:/ / www. patologia. es/ volumen35/ vol35-num1/ pdf patologia 35-1/ 35-1-11. pdf) (en espaol). REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.o 1: 107-111. URL accedida el 17 de febrero de 2008. [7] Puchal X (2002). Whipple's disease. Joint Bone Spine 69 (2): pp.133-40. PMID 12027303 (http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ pubmed/ 12027303).

Enfermedad de Whipple
[8] Whipple GH (1907). A hitherto undescribed disease characterized anatomically by deposits of fat and fatty acid in the intestinal and mesenteric lymphatic tissues. Bull Johns Hopkins Hosp 18: pp.38293. [9] Bai J, Mazure R, Vazquez H, Niveloni S, Smecuol E, Pedreira S, Maurio E (2004). Whipple's disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2 (10): pp.849-60. PMID 15476147 (http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ pubmed/ 15476147). [10] Fenollar F, Puchal X, Raoult D (2007). Whipple's disease. N Engl J Med 356 (1): pp.55-66. PMID 17202456 (http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ pubmed/ 17202456). [11] GIL RUIZ, J. A., GIL SIMON, P., APARICIO DUQUE, R. et al. Asociacin de enfermedad de Whipple e infeccin por Giardia lamblia. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2005, vol. 97, no. 7 [citado 2008-02-19], pp. 521-526. Disponible en: (http:/ / scielo. isciii. es/ scielo. php?script=sci_arttext& pid=S1130-01082005000700007& lng=es& nrm=iso). ISSN 1130-0108.

Farreras y Rozman, Medicina Interna, 2000.

Fuentes y contribuyentes del artculo

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