Sunteți pe pagina 1din 15

Hepatite cornice (HC)

Diagnostic pozitiv: Adesea tabloul clinic al hepatitelor cornice este complet nesugestiv, ceea ce face ca, uneori, ele sa fie depistate cu ocazia unor investigatii biologice de rutina (frecvent sindrom de hepatocitoliza). In momentul suspicionarii unei hepatite cornice se va efectua o anamneza etiologica cat mai exacta, un examen clinic complet, o evaluare biologica care sa include sdr. Hepatocitolitic, sdr. Inflamator., sdr. Hepatopriv., sdr bilioexcretor, precum si o ecografie abdominala. Stadializare HC se va face prin punctie biopsie hepatica, fie prin metode noninvasive de evaluare a fibrozei hepatice, tot mai frecvent utilizate, tip ibroScan sau ibro!ax. Etiologia HC: ". virus hepatic # (AgH#s) $. virus hepatic #%& (Ag H#s % antiH&) '. virus hepatic C (anti (HC) ). etanolica (anamnestic, examen clinic, biologic) *. autoimuna +. ciroza biliara primitive ,. colangita sclerozanta primitive -. boala .ilson /. hemocromatoza "0. deficit de alfa1" antitripsina "". medicamantoasa (alfa1metildopa, lzoniazida, nitrofurantoin, etc)

1. HC virala B
Dg. Pozitiv: ".!anifestari clinice usoare sau absente. 2redomina sdr. Asteno1adinamic si acuzele dispneice. 3ar, in perioadele de activitate ale bolii, poate aparea icterul. 4neori, prin complexe immune circulante, apar5 mialgii, artralgii, rash1uri cutanate tranzitorii, glomerulonefrita men6mbranoasa, vasculite, poliarterita nodoasa. $.7xamenul obiectiv este general sarac, putand evidential5 hepatomegalie la $1'cm sub rebordul costal drept, de consistenta parenchimatoasa sau usor crescuta, cu suprafata neteda, marginea inferioara rotun8ita, uneori dureroasa la palpare. recvent se asociaza si o usoara splenomegalie. 2ot fi prezente5 icterul, stelutele vasculare, purpura si echimozele. '.#iologic5 1 sdr. de hepatocitoliza, cu raport ASA9:A;A9 sub 0,*10,1 sdr. inflamator, trades printr1o cresterte usoara a gamaglobulinelor 1 sdr. bilio1excretor, cu cresterea bilirubinei (destul de rar) 1 AgH#s pozitiv peste + luni

"

1 se va cerceta prezenta eventuala a virului & (anti(H&, Ig !) si respective a infectiei cu (HC (anti (HC) ).7cografia abdominala este utila pentru diagnosticul diferential cu ciroza hepatica, ea relevand, in general, doar un aspect mai inomogen difuz al parenchimului hepatic. Tratament: ".!asurile generale sunt commune tututror tipurilor de hepatita si cuprind un regim de viata apropiat de cel al unui individ normal. 3epausul la pat nu este necesar, decat in fazele de exacerbare ale bolii. Alimentatia este completa si echilibrata, adaptata la patologia asociata. Consumul de etanol va fi contraindicate in mod absolut. $.9ratamentul medicamentos5 a) terapia conventionala apeleaza la medicamente <hepatoprotectoare=, care insa nu modifica evolutia bolii si nu au efect antiviral (;agosa, 7sentiale forte >, ;iv *$, Aspatofort, Arginina, etc.) b) terapia antivirala cu interferon sau analogi nucleotidici: nucleozidici reprezinta la ora actuala baza terapiei in HC virala #. 9ratamentul antiviral va fi intocmit de catre medical ?7. ormele cu valori normale ale transaminazelor nu vor fi tratate, decat daca asociaza leziuni histologice importante.

2. HC virala B+D
Dg. Pozitiv: ".Suprainfectia (H& este sugerata de aparitia unui episode acut icteric pe fondul unei HC cu (H#, care nu prezinta semen de activitate si care apoi evolueaza sever. ;a purtatorul cronic de AgH#s, fara boala hepatica, se manifesta ca un episode de hepatita acuta. $.7xamenul obiectiv este similar altor forme de HC. '.#iologic5 AgH#s pozitiv, anti1(H&(Ig?) in titru mare, anti1(H# negative ).7cografia abdominala Tratament5 masurile generale si terapia conventionala sunt aceleasi ca si in cazul HC virale #, insa terapia antivirala consta in administrarea de interferonului standard sau peg@lat la grupele selectionate de pacienti ( A;A9 peste $A(>, AgH#s pozitiv, Ig? anti(H& pozitiv, A3>1(H& pozitiv si varsta sub +* ani).

3. HC virala C
Dg. Pozitiv: ".9abloul clinic, in general, este similar cu al celorlalte forme de hepatite cornice, insa uneori, pot aparea numeroase manifestari extrahepatice, in patogeneza, carora intervin, mecanisme immune ( purpura trombocitopenica, porfiria cutanea tarda, artralgii, poliarterita nodoasa, crioglobulinemia mixta, sdr. S8oren, tiroidita Hashimoto, glomerulonefrita membranoasa, hepatita autoimuna, lichen plan, sialadenita) $.#iologic5 1 sdr de hepatocitoliza, cu predominanta A;A9 1 sdr. inflamator, adesea cu hipergamaglobulinemie 1 sdr. bilio1excretor, cu cresterea predominanta a ??9 $

1 anti1(HC (prin tehnici 7lisa de a III1a generatie)B test screening 1A3>1(HC prin 2C3 sau Cuantiplex B test confirmare 1 AgH#s negative '.7cografie abdominala Tratament5 masuri generale si terapia conventionala sunt aceleasi ca si in cazul HC virale #. 9ratamentul patogenetic consta in administrarea de interferon si ribavirina.

. Hepatita etanolica
Dg. Pozitiv: ".Amamneza trebuie sa contina intrebari tinta cu privire la cantitatea de alcool ingerata si la durata consumului. $.#olnavii acuza frecvent5 astenie fizica, anorexie, greturi, varsaturi, scadere ponderala, febra, durere in hipocondrul drept. 7xamanul obiectiv ca evidential hepatomegalie dureroasa, %:1 splenomegalie, icter, stelute vasculare, precum si semene ale etilismului cronic ( hipertrofie parotidiana, eritemul eminentei hipotenare, ginecomastie, atrofie testiculara, teleangiectazii fasciale, contracture &upu@tren). D parte din pacienti pot prezenta stigmate neurologice de etilism5 polinevrita, sdr. EorsaFoff, sdr .ernicFe, delirium tremens. In stadiile avansate se asociaza tulburari de nutritie si emanciere. In formele severe de boala pot apaparea si complicatii de tip5 encefalopatie porto1sistemica, H&S, ascita. '.#iologic5 1 anemie macrocitara, microcitara sau normocitara 1 leucocitoza sau leucopenie 1 trombocitopenie 1 sdr. de hepatocitoliza (ASA9:A;A9 G$) 1 ??t, A si bilirubina serica cresc constant 1 hipoalbuminemie cu hipergamaglobulinemie 1 colesterolul seric de obicei este crescut 1 timp de protrombina prelungit ).7cografia abdominala furnizeaza data cu privire la aspectul parenchimului hepatic, la dimensiunile acestuia, precizeaza eventuala H92 sau deceleaza ascita. Tratament: Intreruperea consumului de etanol este obligatorie. Se vor corecta deficitele nutritionale, o eficienta superioara avand tratamentul parenteral cu aminoacizi. Suplimentele de nutritie enterala cu aminoacizi cu catena ramificata ( resubin Hepa fl *00ml, $1'fl:xi) sunt indicate pacientilor care nu1si pot asigura aportul caloric necesar prin dieta. 9ratamentul medicamntos va include5 1 in formele severe sau complicate cu encefalopatie porto1sistemica se va administra hemisuccinat de hidrocortizon $*01*00ml:zi (in faza acuta), apoi 2rednison )0mg:zit imp de ) saptamani, dupa care, dozele se vor reduce treptat, pe parcursul a $1) saptamani. Se contraindica tratamentul cortizonic la cei cu H&S sau infectii concomitente H vitamine (#", #+, #"$, C, acid folic).

'

!. HC a"toim"na
Dg.pozitiv: ".9abloul clinic variaza de la forme asimptomatice pana la forme de hepatita acuta fulminanta. In general, este vorba de femei I)0 ani care acuza astenie, anorexie, amenoree, hepatalgii, artralgii, febra. $.7xamenul fizic releva hepatosplenomegalie, iar in stadia mai avansate apar5 ascita, stelutele vasculare, icterul, 72S. Adesea se asociaza si alte boli autoimmune5 tiroidita autoimuna, anemia hemolitica autoimuna, poliartrita reumatoida, purpura trombocitopenica, glomerulonefrita cronica. '.#iologic5 1 sdr. de hepatocitoliza (A9 de '1*0x(>) 1 hipergamaglobulinemie 1 sdr. bilio1excretor cu cresterea #9, care nu depaseste 'mg:dl si a A 7tiologia imuna poate fi sustinuta pe baza prezentei in ser a unor anticorpi, pe baza carora hepatita autoimuna se clasifica in trei tipuri5 1 9ip" H A>A, AS!A si pA>CA 1 9ip $ H ;E!" 1 9ip ' H anti1S;A:;2 ).7cografia abdominala. *. 2unctia biopsie hepatica confirma diagnosticul si furnizeaza date suplimentare legte de stadiul bolii. Tratament: Indicatii de tratament5 1cazuri simptomatice 1cele care asociaza valorig ale A9 de minim *x (>, respectiv gamaglobuline de $x(> 1necroza in punti si necroza multiacinara Se va administra 2rednison )01+0 mg:zi, care va fi redus treptat pe parcursul a )1+ saptamani sau 2rednison $01'0 mg:zi in asociere cu Azatioprina 0,* 1" mg:zi. 2rednisonul se va reduce treptat pana la sistare pe parcursul urmatoarelor ' luni, concomitent cu cresterea dozei de Azatioprina la $ mg:zi. 9ratamentul se mentine pana la obtinerea remisiunii clinice, biologice si histologice.

#. Ciroza $iliara primitiva


Dg. Pozitiv: ".Clinic multi ani boala este asimptomatica, insa pacientii prezinta sdr. de colestaza. In faza simptomatica, bolnavele acuza astenie, fatigabilitate, prurit. 4neori se asociaza cu5 tiroidita autoimuna, sdr. Sicca, sdr. 3a@naud, artrita reumatoida, boala celiaca, boli inflamatorii intestinale. $.7xamenul obiectiv evidentiaza5 hiperpigmentare cutanata,xantoame,xantelasma, hepatosplenomegalie, icter. !alabsorbtia vitaminelor liposolubile (A,&,7,E) va determina5 tulburari de vedere, dureri osoase, fracturi spontane,osteoporoza,tegumente uscate,fenomene hemoragipare. )

'.#iologic5 1 sdr. de colestaza, cu cresterea A, ??9, #9 si colesterol seric crescut 1 A!A (Ac antimitocondriali) pozitivi in ,0J din cazuri ).7cografia abdominala1 cai biliare normale *.2#H clasifica boala in ) stadii5 1 inflamatie portala % distructie granulomatoasa de ducte biliare 1 inflamatie periportala % proliferare de ducte biliare 1 septe fibroase % bridging necrosis 1 ciroza &aca A!A sunt negativi, 2H# este obligatorie Tratament: 1 Acid ursodeoxicolic "01"* mg:Fg corp:zi 1 9ransplant hepatic in caz de5 insuficienta hepatica, prurit sever, osteoporoza severa 9ratamentul complicatiilor5 1 pruritul va beneficia initial de Colestiramina maxim )x)g:ziK apoi in caz de esec se va administra 3ifampicina cps "*0mg, "0mg:Fgc:zi. A treia linie de tratament o reprezinta antagonistii de opioide (>aloxone) administrati i.v. iar in ultima instanta se va indica transplantul hepatic. 1 Dsteoporoza va fi tratatata prin exercitii fizice regulate, administrarea de Calciu "*00mg:zi si (itamina & "000 4I:zi. &aca osteoporoza este instalata se vor administra bifosfonati, iar in postmenopauza se va administra hormonoterapie.

%. Colangita sclerozanta primitiva


Dg. Pozitiv: ".Clinic pacientii acuza astenie, fatigabilitate, scadere ponderala, icter, prurit, durere in hipocondrul drept. 4neori pot prezenta episoade febrile cu icter, frison si durere in hipocondrul drept. D caracteristica importanta este extrema variabilitate a evolutiei sale clinice. Simptomele se pot remite perioade lungi de timp. $.#iologic5 1sdr. de colestaza (valori de pana la $0x(>) 1sdr. hepatocitolitic 1sdr. bilio1excretor 1leucocitoza cu neutrofilie in perioadele de colangita bacteriana 1I? ! seric crescut 1A>CA pozitivi (-*J), antifosfolipidici pozititvi (++J), A>A pozitivi(*'J) 1A!A negativi 1hipoalbuminemie si prelungirea 9C in fazele avansate de boala '.2unctia biopsie hepatica H evidentiaza afectarea difuza a sistemului biliar, la ma8oritatea pacientilor. ;eziunea histologica initiala este colangita fibro1obliteranta, urmata de invazia fibroasa a parenchimului hepatic periportal, cu formarea de benzi colagene si constituirea cirozei. Cea mai caracteristica modificare este fibroza concentrica cu dispozitie periductala, realizand aspectul de Lbulb de ceapa= (Lonion1 sFin=).

).73C21ul reprezinta metoda diagnostica de electie. Aspectul radiologic tipic este de Lsirag de margele=, dat de stricturile si neregularitatile de calibru ale arborelui biliar intra1 si extra hepatic.proximal de stricturi pot aparea dilatari saciforme: diverticulare ale ductelor, in general putin exprimate din cauza fibrozei parenchimului hepatic adiacent. ;a pacientii asimptomatici, cu contraindicatie pentru sedare si analgezie sau 73C2, se poate recurge la colangio13!>. Tratament: 1 Acid urodeoxicolic "*1$0 mg:Egc:zi 1 (itamine liposolubile (A,&,7,E) in functie de nivelul carotenemiei, nivelul de $*1HD1colecalciferol si timpul de protrombina 1 ;a cei cu osteoporoza se indica calciu "*00mg:zi si bifosfonati 1 2entru prurit se poate administra5 colestiramina 'x)g:zi, rifampicina cps "*0mg, "0mg:Fgc:zi, fenobarbital cpr "00mg, 'mg:Fgc:zi sau se recurge la tratamentul endoscopic al stenoselor dominante 1 &aca se asociaza o insuficienta pancreatica care accentueaza malabsorbtia se indica tratament cu enzime pancreatice (Ereon $*000 4I, "1$ cpr la pranz) 1 7pisoadele de colangita bacteriana necesita antibioterapie (Ciprofloxacin: levofloxacin), iar episoadele de colangita bacteriana recurenta reprezinta indicatie de transplant hepatic. 1 7ndoscopic se indica la bolnavii icterici, cu prurit sever sau colangita bacteriana recurenta (sfincterotomia endoscopica,dilatarea cu balon, montarea de stenturi in zonele stenozate) 1 Chirurgical consta in5 1decomprimarea sau b@1pass1ul stricturilor prin plasarea de proteze, 1proctocolectomia la bolnavii cu 3C4H refractara sau cu displazie a mucoasei colonice care asociaza colangita sclerozanta primitiva, 1transplant hepatic B tratament de electie, se indica in stadiile terminale de boala, la cei cu colestaza severa, colangita recurenta refractara la tratamentul medicamentos si endoscopic.

&. Boala 'ilson


Dg. Pozitiv: ".Clinic boala se manifesta in 8urul varstei de "* ani. 2rimele manifestari sunt cele hepatice, care insa nu sunt specifice (hepatosplenomegalie, icter, stelute vasculare, ascita, H&S prin efractie vasculara). A doua categorie de simptome sunt cele neuropsihice (tremor, disartrie, rigiditate, tulburari de coordonare, anxietate, depresie, scaderea memoriei, simptome maniaco1depresive).patognomonic apare inelul Eaiser1 leischer de culoare cenusiu1brun sau verzui, rezultat prin depunerea cuprului in membrana &escement de la periferia corneei. 7xcesul de Cu din oase si tegumente determina demineralizare osoasa si hiperpigmentare tegumentara.

Hepatita acuta fulminanta cu anemie hemolitica este o posibilitate de debut a bolii sau de evolutie dupa intreruperea tratamentului cu&1penicilamina, ducand la deces in cateva zile. $.#iologic apare5 1scaderea ceruloplasminei serice ((n B $01)0 mgJ) 1cresterea cupruriei 1scaderea cupremiei 1cresterea cantitatii de Cu hepatic ((>B"*1'* microg:g tesut hepatic uscat) 1sdr.hepatocitoliza 1sdr.lbilio1excretor Tratament: ".3egim igieno1dietetic, cureducere aportului de Cu la ",* mg:zi prin excluderea din alimentatie a alimentelor bogate in C4 (scoici, ficat, ciperci, legume, nuci, cacao) $.&1penicilamina "1$g:zi in asociere concomitenta cu vitamina #+ $*0mg:zi pentru ca are actiune antipiridoxinica. In caz de trombocitopenie, granulocitopenie, rash, febra, adenopatie, sdr. nefrotic sau miastenie, tratamentul va fi intrerupt temporar, dupa cere va fi reluat, insa in administrare concomitenta cu 2rednison $01'0mg:zi timp de $1' saptamani. Ca alternativa, la cei care nu tolereaza, se administreaza 9rientin (trienth@lene tetramine dihidroclorhide) "1$ g:zi 2.D. D alta alternativa ar fi Minc1ul sub forma de sulfat, acetat sau gluconat, 'x*0 mg Mn elementar:zi, pt a reduce absorbtia intestinalaa Cu1ului. '.9ransplantul hepatic se indica in hepatitele acute fulminante asociate cu anemie hemolitica si in cirozele decompensate care nu raspund la tratamentul cu chelatori.

(. Hemocromatoza
Dg. Pozitiv: ".Clinic boala este mai frecventa la barbati si consta in aparitia unei hepatomegalii inca din faza asimptomatica a bolii, pentru ca in stadiul cirotic sa apara si splenomegalia, icterul sau ascita. *01+0J din pacienti asociaza &z insulino1necesitant, ca urmare a toxicitatii e asupra celulei beta1pancreatice. Survine o hiperpigmentare cutanata care afecteaza si zonele cicatriceale. #olnavii pot acuza artralgii si artrite ale articulatiilor metacarpofalangiene, interfalangiene proximale, ale articulatiilor genunchilor si ale coloanei vertebrale. Adesea apare insuficienta cardiaca congestiva, expresie a cardiomiopatiei dilatative sau aritmiei. Apartulburari hormonale, de tip hipotiroidism, scaderea libidoului, impotenta sau amenoree la femei. $.2araclinic se identifica5 1sdr. hepatocitolitic 1 sdr. bilio1excretor 1cresterea feritinei serice G$00ng:ml la barbati, respectiv G$*0ng:ml la femei 1cresterea coeficientului de saturatie al feritieni G+0J ,

1cresterea sideremiei G",*mgJ 1cresterea hemosiderinei medulare 1toleranta alterata la glucoza sau &M. '.7E? H tulburari de repolarizare ).7CD cord1 confirma cardiomiopatia dilatativa *.2#H se indica la cei cu sdr. de hepatocitoliza, antecedente heredocolaterale de hemocromatoza si feritina serica G"000 microg:l. +.Analiza A&>1ului permite aprecierea genotipului si confirma diagnosticul. Tratament: ".3egim igienico1dietetic constand in excluderea alimentelor bogate in fier si a alcoolului $. lebotomia va fi efectuata si la cei asimptomatici. 7a presupune eliminarea a '*01 *00ml sange:sedinta. Initial se vor efectua "1$ sedinte:saptamana. Criteriile de apreciere a eficientei flebotomiilor sunt5 scaderea Ht cu *1"0J sub valoarea normala, coeficientul de saturatie al transferineiI)*J, feritina serica I*0ng:ml. &upa obtinerea acestor obiective, pentru mentinere sunt necesare $1' flebotomii:an. ;a bolnavii cu sdr. anemice, flebotomia nu este recomandata, ci coar chelatorii de fier. '.&esferoxaminarea (&esferal) ,*01 $000 mg:zi, iv:s.c. se recomanda la bolnavii care prezinta complicatii cardiace si la cei cu insuficienta renala cronica in stadiu de hemodializa. 7a se asociaza cu Acid ascorbic "001$00 mg:zi. ).9ransplantul hepatic se indica in stadiul de ciroza hepatica decompensata.

1). De*ivcit"l +e al*a,1 antitripsina


Dg. Pozitiv: ".Clinic boala se manifesta fie din primele doua luni de viata, ca o insuficienta hepatica progresiva, fie la varsta adulta sub forma unei hepatite cronice, a unei ciroze hepatice sau a unui hepatocarcinom. ;a adult apare si boala pulmonara obstructiva cronica, a carei evolutie este negetiv influentata de catre consumul de tigarete. 4n procent mic de pacienti pot manifesta o paniculita ulcerativa febrila. $.#iologic5 1nivel seric al antitripsinei I-0mg:dl 1alfa "1globuline scazute 1sdr. de hepatocitoliza 1cresterea volumului rezidual 1scaderea (7!S si a indicelui 9iffneau 1genotiparea pt a stabili caracterul homo sau heterozigot. Tratament: Dptiunile terapeutice sunt limitate pentru a impiedica progresia bolii pulmonare la cei cu enfizem de8a constituit, nefumatori, se poate incerca administrarea i.v. de alfa1" antitripsina. In cazul afectarii hepatice se recomanda terapie de suport, identica cu cea din hepatopatiile cronice, fara insa a se indica administrarea de alfa1" antitripsina.

11. Hepatite me+icamentoase


Dg. Pozitiv: &eoarece nu exista criterii clinice, biologice si histologice sigure diagnosticul de hepatita medicamentoasa este unul de excludere. !edicamentele ce pot determina afectare hepatica sunt5 1antibioticele si chimioterapicele (Izoniazida, 3ifampicina, 2irazinamida, 9etraciclina, 7ritromicina, Dxacilina, >itrofurantionul) 1anestezice (Halotan, Cloroform) 1AI>S (2aracetamol, 2iroxicam) si Acid acetilsalicilic 1antineoplazice (!etotrexat, Ciclosporina, Cloranbucil) 1medicatie cardio1vascula (Amiodarona, alfa1metil1&opa, Captopril, ?emfibrozil, diuretice tiazidice) 1medicatie gastrointestinala (Cimetidina, Acid chenodezoxicolic) 1medicatie neuropsihiatrica ( enitoina, Carbamazepina, Amitriptilina) 1hormoni steroizi anabolizanti, 2ropiltiouracil Criterii clinice sugestive5 1 cronologia de aparitie a bolii 1regresia simptomelor la sistarea tratamentului 1recidiva la readministrarea aceluiasi medicament 1teren favorizant (mai ales femei G)0 ani) 1asocierea medicamentoasa (Izoniazida13ifampicina) 1absenta unei alte etiologii Criterii biologice sugestive5 1 2rezenta de autoanticorpi (A!A, A>A, AS!A, anti1;E!$, antimedicament) 1 2rezenta complexelor imune circulante 1 9estul de degradare al bazofilelor 1 9este limfocitare Criterii histologice sugestive5 1 >ecroza predominant centrolobulara 1 >ecroza celulara de severitate disproportionata fata de tabloul clinic si biochimic 1 7xistenta de zone de necroza de varsta diferita 1 Infiltrat inflamator bogat in eozinofile 1 Colestaza izolata centrolobulara si colestatica periportala, ce apare precoce in evolutia bolii. Hepatitele medicamentoase pot fi acute sau cronice. Cele cronice apar daca cupa debutul manifestarilor de hepatotoxicitate, se continua administrarea medicamentului. !edicamenele incriminate sunt5 alfa1metil1&opa, Izoniazida, >itrofurantoina. Clinic, biologic si histologic se aseamana cu tabloul hepatitelor cronice de alta etiologie. Tratament: 1 se va sista medicamentul incriminat, ceea ce ar trebui sa se soldeze cu rezolutia bolii intr1un interval de ,1") zile 1daca hepatita se mentine G"* zile se vor administra corticosteroizi in doze mari, perioade scurte de timp.

Cirozele -epatice (CH)

". Cea mai frecventa etiologie a CH1urilor o reprezinta5 virusurile hepatice #, C, #%&, #%C, etanolul, hepatita autoimuna, C#2, colangita sclerozanta primitiva, hemocromatoza, boala .ilson, deficitul de alfa1" antitripsina, hepatitele medicamentoase, cirozele cardiace, etc. $. Clinic5 1 formele compensate se caracterizeaza printr1o astenie usoara, fiind depistate cu ocazia examinarii clinice pentru un alt motiv sau in cursul laparotomiei exploratorii. 7a poate fi suspectata la un bolnav ce prezinta stelute vasculare, rubeoza palmara, hepatosplenomegalie, circulatie colaterala la nivel abdominal. In general profilul biochimic hepatic este normal sau usor modificat. 1formele decompensate se refera la prezenta icterului (decompensare parenchimatoasa) si:sau la prezenta ascitei si a edemelor periferice (decompensare vasculara). Sunt prezente semnele clinice ale afectiunii cauzale (parestezii, polinevrite, hipertrofie parotidiana, contractura &upu@tren la alcoolici, manifestari autoimune in Ch virale C si in hepatitele autoimune, leziuni de grata8 si pigmentare melanica in C#2, etc.) In general vorbim de pacienti asteno1adinamici, cu scadere ponderala, cu hepatalgii de efort, epistaxis, gingivoragii si febra. Scaderea ponderala poate lipsi la alcoolici sau poate fi mascata de aparitia ascitei si a edemelor. Atrofia musculara, indeosebi pe membre, este caracteristica, in prezenta ascitei realizand aspectul de Lpaian8en=. ;a examenul tegumentelor si mucoaselor se observa5 1 9egumente palid1galbui sau icterice in perioadele de decompensare, hiperpigmentare la nivelul extremitatilor, 1 Stelute vasculare, 1 7ritem palmar, 1 2urpura si echimoze, 1 #uze rosii 1 2ar friabil, leuconichia 1 7deme tibio1maleolare si ascita 1 Circulatie colaterala de tip porto1cav sau de tip cavo1cav. ;a examenul aparatului respirator se poate constata5 1 dispnee de efor, dureri precordiale, hemoptizie, tuse seaca, accentuarea Mg II in focarul pulmonar. Sistemul cardio1vascular este implicat prin colectiile pericardice ce pot aparea in context de decompensare vasculara. Constant pacientii prezinta hipotensiune arteriala, iar la alcoolici poate fi intalnita cardiomiopatia dilatativa toxica. ;a examenul aparatului abdominal se poate decela ascita voluminoasa sau discreta, o hepatomegali de consistenta crescuta, cu marginea inferioara ascutita sau din contra, un ficat atrofic, nepalpabil sau inabordabil din cauza ascitei. Constant apare splenomegalia. 7xamenul aparatului uro1genital releva in primul rand feminizarea prezenta la barbati (distributia pilozitatii, ginecomastia, atrofia testiculara), respectiv diminuarea libidoului si tulburari de ciclu menstrual la femei. Cea mai importanta manifestare din

"0

partea aparatului renal este tulburarea functionala, cunoscuta sub denumirea de sdr. hepato1renal. 9ulburarile nervoase din fazele avansat ale Ch pot avea caracter neurologic, neuropsihiatric, vegetativ sau de afectare a nervilor periferici. Cea mai importanta dintre aceste manifestari este encefalopatia porto1sistemica si coma hepatica. '. #iologic5 1 anemie macrocitara (de obicei la alcoolici), microcitara sau normocitara 1leucopenie sau leucocitoza 1trombocitopenie 1sdr. de hepatocitoliza prezent in fazele de activitate 1sdr. bilio1excretor in fazele de decompensare parenchimatoasa 1 A creste in formele colestatice, dar mai ales in C#2 1??9 creste concomitent cu A in formele colestatice si izolat la alcolici 1hipergamaglobulinemie, care in formele autoimune este de G$,*g:dl 1hipoalbuminemie, cu inversarea raportului albumine:globuline 1prelungirea timplui de protrombina si nu poate fi corectat prin administrarea de vitamina E 1I>3 prelungit 1colinesteraza serica scazuta ). ecografia abdominala permite aprecierea dimensiunilor ficatului si splinei, totodata apreciaza ecogenitatea parenchimului hepatic, conturul neregulat, dimensiunile venei porte si ale venei splenice, prezenta ascitei si eventualele complicatii. *. C91ul si 3!>1ul nu aduc date suplimentare, ele fiind indicate doar atunci cand se suspicioneaza un hepatocarcinom. +. 7ndoscopia digestiva superioara este obligatorie pentru decelarea varicelor esofagiene. 7a va fi repetata initial anual sau ori de cate ori exista indicatie. ,. parecenteza in scop diagnostic va fi efectuata atunci cand originea ascitei este necunoscuta, pentru a depista o eventuala infectie sau pentru a evidentierea celulelor maligne. Tratament: .) /as"ri generale si n"tritionale Se recomanda +1, mese reduse cantitativ in timplu zilei si o gustare constituita din hidrocarbonate complexe, seara tarziu. ;a pacientii cu CH compensata este necesar un apor de $*1'0 Fcal non1protidice:Eg corp plus "1",$ g proteine: Eg corpK la pacientii malnutriti sau cu CH decompensata, se recomanda '*1)0 Ecal non1protidice: Eg corp plus ",* g proteine: Eg corp. In CH decompensat a, o serie de interventii dietetice specifice se adauga acestor principii nutritionale. 7le se adreseaza pacientilor cu 72S si retentie hidro1salina. In cazul pacientilor cu intoleranta proteica severa, se recomanda restrictia tranzitorie a proteinelor in dieta la 0,* g:Fg corp:zi si administrarea de solutii de aminoacizi cu catena ramificata. Se recomanda mai ales proteinele din lapte si vegetale, deoarece sunt mai usor tolerate, iar continutul in sare este moderat. In cazul pacientilor cu retentie1hidro1salina se recomanda o dieta fara adaos de sare, corespunzatoare la $,* g sare:zi, insa doar ca masura temporara, deoarece nu este usor acceptata. 3estrictia de fluide va fi in general limitata la "*00ml:zi si respectiv *00ml:zi la cei cu hiponatremie dilutionala.

""

In cazul pacientilor cu CH etanolica se recomanda abstinenta, )01*0 Fcal non1 protidice:Fg corp plus ",*1",- g proteine:Fg corp. )0J din pacientii cirotici prezinta deficite vitaminice (A,&,7, vitaminele complexului #) motiv pentru care se recomanda suplimente de vitamine sub forma preparatelor multivitaminice. B) Tratament"l speci*ic in raport c" etiologia: 1 lebotomia pt. Hemocromatoza 1 Administrarea de delta12enicilamina in boala .ilson 1 Sistarea consumului de alcool in CH etanolica 1 9ratamentul antivial in cirozele virale #si C in stadiul compensat C) Pro*ila0ia si tratament"l complicatiilor: 1. Hemoragia variceala: a)pro*ila0ia primara H consta in efectuarea 7&S tuturor pacientilor cu CH, la momentul initial al diagnosticului. ;a pacientii fara varice esofagiene mici, urmatoarea endoscopie va fi efectuata peste $1' ani. ;a cei cu varice esofagiene mici, 7&S este indicata anual, iar la cei cu varice esofagiene mari, aceasta se va repeta doar in caz de H&S. 2rofilaxia primara presupune administrarea de la beta1blocant neselectiv (propranolol) in doza apreciata ca fiind eficienta, daca la "$ ore de la administrare se obtine o reducere a alurii ventriculare cu G$*J fata de valoarea initiala. ;a cei care nu tolereaza beta1 blocantul sau au contraindicatii pentru acesta, se va efectua ligatura endoscopica, in "1) sesiuni succesive. $)tratament"l -emoragiei ac"te variceale: 1 pe $ linii venoase periferice se vor administra solutie salina, glucozata sau 3inger lactat cu un debit a8ustat in raport cu statusul cardio1respirator, cu scopul stabilizarii semnelor vitale 1 ulterior se va administra sange integral sau masa eritrocitara pana cand pacientul devine hemodinamic stabil, iar Hb atinge ,1-g:dl (Ht $'1$*J) la cei cu risc ischemic crescut sau atunci cand se constata ca sangerarea este activa, se vor continua transfuziile pana la un Ht de '0J. D unitate de masa eritrocitara creste Hb cu aproximativ "g:dl, iar Ht cu 'J. 9rombocitopenia va fi corectata prin administrarea de sange integral, iar la valori I *0000:mmc se va administra masa trombocitara. 1 oxigen pe sonda nazala 1 aspiratia nazo1gastrica se indica doar la pacientii comatosi, la fel ca si intubatia oro1 traheala si plasarea pacientului in decubit lateral stang. 1 9erlipresina va fi administrata in bolus i.v. initial $mg, apoi cate $mg la)1+ ore pana la obtinerea hemostazei, dupa care doza se reuce la "mg la )1+ ore, timp de * zile pentru prevenirea resangerarii precoce. 7a poate fi inlocuita cu Somatostatina administrata in bolus initial de $*0microg, iar apoi cate $*0micro:h, timp de * zile sau cu Dctreotid *0microg administrat in bolus i.v. sau s.c. urmat de $*1*0microg:h, timp de * zile. 1 inprimele "$ h de la declansarea hemoragiei, odata cu stabilizarea hemodinamica a pacientului, se va efectua ligatura endoscopica a varicelor sau scleroterapia 1 profilaxia antitrombotica se va efectua cu chinolone sau la pacientii cu risc crescut, se va face cu Cefriaxona i.v. "$

c) pro*ila0ia sec"n+ara -emoragiei variceale: 2acientii care supravietuiesc episodului initial de hemoragie variceala au un risc de resangerare de aproximativ +0J in primul an. Se va administra beta1blocant si tratamentul endoscopic al varicelor esofagiene. Aceasta profilaxie va fi initiata de la *1, zile de la episodul hemoragic. 2. Ence*alopatia porto,sistemica 9ratamentul 72S presupune5 a) Identificarea si indepartarea factorilor precipitanti b) modificari dietetice5 3estrictia proteica trebuie descura8ata si inlocuita cu promovarea unei diete hipercalorice si hiperproteice bazata pe proteine vegetale si derivate de caseina. In cazul pacientilor cu intoleranta proteica severa, se recomanda restrictia tranzitorie de proteine in dieta la 0,*g:Fg:ziK la acestia se vor administra solutii de aminoacizi cu catena ramificaa (Hepatamine) c) reducerea producerii de amoniu si eliminarea compusilor azotati de la nivel intestinal5 Se va administra ;actuloza "*1'0 ml de $1) ori pe zi, astfel incat sa se obtina $1' scaune moi:zi. ;a pacientii comatosi se vor efectua clisme ('00ml ;actuloza in "000ml apa) sau se va administra ;actuloza pe sonda naso1gastrica. In caz de diaree, se va stopa administrarea ;actulozei si va fi reluata administrarea dupa remiterea diareei. ;actilolul are actiune similara, este mai placut la gust si ar actiune mai rapida. 9otodata se va administra un antibiotic care sa inhibe formarea de amoniu, gen solutie de neomicina -J, )1+g:zi sau 3ifaximina (>ormix) "$00mg:zi. ixarea amoniului circulant poate fi obtinuta prin administrarea de ;1ornitin1 ;asparta (Hepa1!erz). Se vor administra 'x" plic:zi dizolvat intr1un pahar cu apa sau in caz de precoma sau coma, pana la - fiole:zi, maxim "fiola:h. d) !odificarea neurotransmisiei cerebrale se va face prin administrarea lumazenilului (fB*mlB0,*mg sau fB"0mlB"mg). &oza initiala este de 0,$ mg i.v. in "* secunde, dupa care se poate administra a II1a doza de 0,"mg. Se poate repeta la interval de un minut, pana la o doza totala de $mg. 3. .scita 9ratamentul ascitei a) repaus relativ la pat b) indepartarea factorilor precipitanti (greseli alimentare, nerespectarea tratamentului, diuretic, administrarea de AI>S, administrarea de solutii saline perfuzabile, infectii, H&S, dezvoltarea hepatocarcinomului, tromboza venei porte). c) dieta hiposodata ($g:zi de sodiu) in asociere cu tratament diuretic. Acesta presupune administrare concomitenta de urosemid )0mg:zi % Spironolactona "00mg:zi intr1o singura priza matinala. &aca dupa ' zile nu se obtine scaderea ponderala dorita (0,* Fg:zi in caz de absenta a edemelor si G "Fg:zi in caz de ascita si edeme), dozele vor fi "'

dublate, mergand pana la un maxim de "+0 mg:zi urosemid % )00mg:zi Spironolactona. 9ratamentul diuretic presupune cantarirea matinala zilnica, dupa prima mictiune, colectarea urinii:$)h si efectuarea ionogramei serice si urinare la interval de ' zile. In prezenta encefalopatiei, a unei creatinine de $mg:dl sau a hiponatremiei (I"$0m7N:l) terapia diuretica va fi sistata. 2acientii cu un clearance renal redus vor necesita doze mai mari de urosemid si doze mai mici de Spironolactona. 9ratamentul ascitei refractare5 Ascita refractara este cea care nu poate fi eliminata cu usurinta ( scadere ponderala I ",*Fg:saptamana) cu doze maxime de diuretice si prin restrictie de sodiu adecvata, timp de minim o saptamana. Se va efectua paracenteza terapeutica, care daca presupune evacuarea a mai mult de *1+ l de ascita va trebui insotita de administrarea de albumina (-g albumina pentru fiecare litru de ascita evacuat). 2aracentezele terapeutice repetate reprezinta prima linie terapeutica in ascita refractara sau in ascitele in tensiune si sunt recomandate la pacientii la care timpul de asteptare pana la transplant este redus. . 1+r. Hepato,renal 7ste o tulburare functionala reversibila care apare in Ch1uri avansate ( clasa ChildOpugh C). 7xista $ tipuri5 1 tip " H insuficienta renala progresiva si severa, cu dublarea valorilor creatininei serice pana la valori de G$,*mg:dl, in mai putin de $ saptamani. 1 tip $ H descresterea moderata si lent progresiva a functiei renale (creatinina serica I$,* mg:dl). Supravietuirea medie este de + luni. 9rasatura clinica dominanta a acestora este ascita refractara 9ratamentul cuprinde5 a)transplant hepatic b)administrarea de agenti vasoconstrictori si albumina1 9erlipresina (0,*1$mg la )1+h) %albumina ("g:Fgc:in ziua " apoi $01)0g:zi, timp de "* zile sau pana cand creatinina scade I",*mgJ) c)9I2S (sunt porto1sistemic intrahepatic trans8ugular) d)dializa hepatica !. Peritonita $acteriana spontana Se clasifica in5 1 #acterascita neutrocitica (2!>G$*0:mmc si culturi microbiene pozitive 1 #acterascita non1neutrocitica (celularitate normala si culturi pozitive) 1 2eritonita neurocitica (2!> G $*0:mmc si culturi negative) Se va institui tratamentul antibiotic, initial empiric (Cefotaxim 'x$g:zii.v. timp de * zile sau Ceftriaxon $x"g:zi sau Amoxi1clavulanic 'x"g:zi), iar ulterior conform antibiogramei. 2rofilaxia 2#S se indica la pacientii cu5

")

1H&S H >orfloxacin $x)00mg:zi, timp de , zile din momentuF S&S efectuate in regim de urgenta 1concentratie redusa a proteinelor in lichidul de ascita (I"g:dl) H >orfloxacin )00mg:zi 1antecedente de H&S H >orfloxacin )00mg:zi 1risc crescut de insuficienta renala (#9 G )mg:dl si creatinina serica G "mg:dl) se va administra albumina ",*g:Fgc in ziua " si "Fgc in ziua '. In cazul oricarei ciroze se va face screeningul anual pentru hepatocarcinom prin ecografie abdominala si dozarea alfa1 fetoproteinei. Acesta din urma are semnificatie diagnostica doar la valori de G)00ng:ml.

"*