Sunteți pe pagina 1din 25

Sindromul Extrapiramidal

Anisiei Valentin B.F.K.T III

Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data n descrierea degenerescena hepatolenticular (boala Wilson).
Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tulburrile de tip motor ce se asociaz cu leziunile nucleilor bazali i ale conexiunilor acestora. Ganglionii bazali nu au conexiuni directe cu neuronii motori periferici i realizeaz controlul motilitii prin intermediul neuronilor motori centrali. Etiologia leziunilor focale ale ganglionilor bazali datorate ischemiei, hemoragiei, proceselor expansive, leziunilor degenerative, tulburri ce se evideniaz contralateral fa de leziune.

Roluri:

Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu:

- Asigur postura i tonusul de baz prin care se execut micrile voluntare. - Asigur executarea micrilor automate- balansarea braelor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire,rs - Inhib micrile involuntare - Moduleaz funciile vegetative i endocrine i intervine n comportamentul emoional i procesele cognitive.

- Scoara cerebral - Hipotalamusul - Substana reticulat - Formaiuni mezencefalice - Mduv

Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului i cortexului motor cu eferenele sale.

Clasificare n funcie de rapiditatea micrilor

trebuie excluse celelalte leziuni ce cauzeaz alte tipuri de tulburri de motilitate ce includ semne de disfuncie ale neuronului motor central, periferic sau ataxie.

Bradikinezie, hipokinezie Rigiditate Distonia Atetoza

Miscari lente

Uneori aceste tulburri de motilitate pot fi fiziologice.


Tulburrile de motilitate pot fi deficite neurologice focale sau generalizate, unilaterale sau bilaterale.

Coreea Hemibalism Ticurile

Mioclonus Tremorul

Miscari rapide Miscari lente sau rapide in functie de tip

Patologia asociat leziunilor ganglionilor bazali


Manifestri extrapiramidale n alte boli neurologice: infecioase, toxice, metabolice,vasculare, degenerative, tumorale;

Sindroame de paleostriat (nigropalidal): boala Parkinson i sindroamele parkinsoniene; Sindroame de neostriat (putamino caudat): coreea acut (Sydenham), cronic (Huntington) i sindroame coreice; Sindroame de panstriat: degenerescena hepato-lenticular, sindroame atetozice, hemibalice i distonice;

Manifestri neurologice probabile prin leziuni extrapiramidale: tremorul esenial,miocloniile i ticurile;


Manifestri extrapiramidale medicamentoase.

Boala Parkinson

Boala Parkinson este o maladie neurodegenerativ asociat cu patologia neuronilor dopaminergici ai substastanei negre, avnd ca rezultat deficitul de dopamina la nivelul sistemului nervos. Factorii de risc ai bolii sunt : rasa alb, grupuri etnice- hispanici, brbai, expunerea la poluani industriali sau rurali, pesticide sau ierbicide. Factorii ce scad riscul de apariie a bolii sunt consumul moderat de cofein, nicotina i regimul hipocaloric. Debuteaz n jurul vrstei de 55 de ani. Sperana de via la pacienii cu boala Parkinson este n medie 15 ani de la diagnosticare avnd n vedere nceperea precoce a tratamentului cu levodopa.

Seciune prin pedunculii cerebrali i substana neagr : normal vs. Patologic Depigmentare neuronal la nivelul cortexului i locus coeruleus, pigmentare ce caracterizeaz acumularea melaninei n citoplasma neronilor o dat cu mbtrnirea. Depigmentarea se coreleaz cu scderea numrului de neuroni i perioada de timp de la debutul bolii Parkinson.

Diagnostic pozitiv
Examen obiectiv neurologic -tremor -rigiditate -akinezie -tulburri de postur, de mers -reflectivitate normal (cu excepia reflexelor de postur) -sensibilitate normal

Simptomatologia non-motorie i stadii

Caracteristici non-motorii: depresie, tulburri cognitive, anxietate, demen, tulburri vegetative, tulburri de somn, constipaie, hipotensiune arterial ortostatic, anosmie, oboseal i pierderea n greutate. n faza iniial a bolii micrografia, reducerea expresiei faciale, pierdere legnrii braului pe o parte pot fi primele semne de boal.

Criteriile Societii Britanice de Studiu a Bolii Parkinson Pasul 1 : Diagnosticul de sindrom parkinsonian Bradikinezia (ncetinirea iniierii micrii voluntare cu reducerea progresiv a vitezei i amplitudinii aciunilor repetitive) i cel puin una din urmtoarele: rigiditate muscular, tremor de repaus de 4-6 Hz, instabilitate postural necauzat de disfuncia vizual primar, vestibular, cerebeloas sau proprioceptiv. Pasul 2: Criterii de excludere pentru boala Parkinson Istoric cu atacuri cerebrale repetate i cu evoluie treptat a caracteristicilor de boal Parkinson Istoric cu lovituri repetate la cap Istoric cu encefalit Tratament neuroleptic la primele simptome Remisie susinut Caracteristici strict unilaterale dup 3 ani Paralizie supranuclear a vederii Semne cerebelare Afectare autonomic sever timpurie Demen timpurie grav cu tulburri de memorie, limbaj i praxis Semne Babinski Prezena unei tumori cerebrale sau hidrocefalus comunicant la examenul tomografic Rspuns negativ la doze mari de levodopa (dac este exclus malabsorbia) Expunere MPTP

Pasul 3: Criterii de susinere pentru boala Parkinson (trei sau mai multe din urmtoarele) Debut unilateral Prezena tremurului n repaus Tulburare progresiv Asimetrie persistent care afecteaz n special zona de debut Rspuns excelent la levodopa (70-100%) Coree sever indus de levodopa Rspuns Levodopa timp de 5 ani Curs clinic timp de 10 ani Diagnosticul diferenial al bolii Parkinson cu alte afeciuni:

Tremorul esenial benign ( boala minor) Sindromul parkinsonian postencefalic, posttraumatic, posttumoral Sindromul parkinsonian toxic: intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic,CO. Sindromul parkinsonian medicamentos: Fenotiazine, Rezerpina, metildopa Sindroame parkinsoniene prin degenerri sistemice neuronale Degenerescena nigro-striatal Atrofiile olivo-ponto-cerebeloase

Principalele grupe de medicamente folosite n boala Parkinson


Levodopa (L-dopa)
- nu trebuie ntrerupt brusc tratamentul cu levodopa, din cauza riscului de apariie a unui fenomen similar sindromului neuroleptic malign, care se va manifesta prin : hipertermie, rigiditate muscular, confuzie, tahicardie, aritmie.

Inhibitorii COMT :Entacapone,Tolcapone Inhibitorii de monoaminooxidaza-B (MAO-B) :Selegilina, Rasagiline Agoniti ai dopaminei :Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Pramipexole Ageni nondopaminergici:
- anticolinergice- trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine - antihistaminice- difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin - antidepresive triciclice- amitriptilin - antipsihotice - miorelaxante - vitamine

Coreea cronic Huntington

Coreea cronic este o boal degenerativ, ereditar a SNC, caracterizat clinic prin asocierea unor micri involuntare de tip coreic, cu o deteriorare a funciilor psihice. Implic o atrofie a striatului, cu precdere a nucleului caudat.

Debut ntre 30-40 ani prin apariia insidioas a micrilor involuntare.


Micrile coreice sunt brute, scurte, explozive, interesnd iniial faa i membrele. La debut ele pot mbrca un aspect pseudogestual. Sunt exagerate de emoii, dispar n somn i sunt ameliorate prin repaus senzorial i afectiv.

Tablou clinic

Gtul - de micri de contorsiune membrele superioare micrile de ridicare a umrului, de proiecie a braului, antebraului i minilor n toate direciile perturb grav activitatea normal membrele inferioare micrile involuntare dau mersului un aspect caracteristic cu baza larg de susinere i sltre, dansant, pseudocoregrafic. Treptat se poate dezvolta un grad de hipertonie plastic, apar atitudini distonice i micrile iau un aspect atetoid.

Tulburrile psihice pot precede cu muli ani simptomatologia neurologic i debuteaz prin tulburri de caracter, comportament antisocial, depresie. Manifestri psihotice cu delir i halucinaii, uneori tendine la suicid.

n evoluie :

-hiperreflexie OT, -un reflex plantar n extensie -bradikinezie i rigiditatea predomin n stadiul final.

Diagnostic diferenial
-

Coreea acut Sydenham, apare la copil n legtur cu o infecie


streptococic, nu are caracter heredofamilial i are evoluie benign, dar posibil cu recdere.

Coreea gravidelor Coreea ntlnit n LES

Tratament.

Un tratament eficient nu exist nc. Micrile involuntare sunt influenate favorabil de neuroleptice - Haloperidol, Majeptil, Dogmatil. Pentru strile depresive se pot utiliza antidepresivele triciclice i psihoterapia.

Manifestri extrapiramidale medicamentoase


Principalele medicamente : neurolepticele, antiemeticele i antipsihoticele (fenotiazine, butirofenone) Manifestri acute i subacute distono-diskinezie. Afecteaz grupele musculare oculare, faciale, linguale,
cervicale. Pacienii pot prezenta torticolis brusc instalat, crize oculogire, grimase.

Manifestri cronice produc sindrom parkinsonian:


-

clorpromazina, tioridazin, haloperidol metoclopramid, proclorperazin blocani de Ca

Manifestri tardive apar n urma tratamentului ndelungat cu blocani dopaminergici. pe lng diskinezii pot s apar i coreea, atetoza i ticurile

Distoniile

Episoadele distonice sunt declanate de micrile voluntare.

Etiologie : - secundare - primare

Distoniile craniocervicale: Blefarospasmul Distonii cervicale (torticolis, laterocolis, anterocolis, retrocolis) Hemispasmul

Tratament:
- injectarea toxinei botulinice n grupele musculare afectate - neuroleptice i benzodiazepine - kinetoterapia

Boala Wilson

Acumulare cuprului Tulburri neurologice nsoite obligatoriu de inelul KayserFleischer Apar micri involuntare cu caracter distonic Tremor intentional de tip cerebelos, dizartrie, disfagie. Hipertonia extrapiramidal este prezent att la nivel axial, cefalic i n segmentul proximal al membrelor.

Tratament : Dpenicilinamina, tetramolibdatul de amoniu, acetatul de zinc.

Tremorul

Cea mai frecvent tulburare Micri : involuntare, ritmice, oscilante, sterotipice 1%-5% la pesoanele peste 60 de ani, fiind i forme familiale. Etiologie boli generale - boli neurologice Tipuri de tremor: - de repaus - postural - intenional

Tremorul esenial: -de obicei postural i intenional - afecteaz n minile, cu variante: t. capului sau ortostatic - Se bilateralizeaz n timp - Nu are caracter invalidant - Tratament: propranolol primidon

sotalol valproat de sodiu gabapentin clonazepam