Definiie.

Sclerodermia sistemic este o maladie a esutului conjunctiv cu predominarea fibrozei i afectare multisistemic (piele, tub digestiv, plmni, cord, rinichi), caracterizat prin obliterri ale arterelor mici de tipul endarteriolitei obliterante i producie exagerat de colagen, calitativ normal Epidemiologia ! " # $! cazuri la $ mln populaie anual, cu predispunere genetic% &'( ) *, ) +,, &'( -. $+,,&'( -./ ,! 0ncidena este mai mare la femei vs brbai 1n raport de "%$ -ebutul cel mai frecvent este 1ntre !,#,2 ani, la copii se instaleaz rar Istoricul 3rima descriere a bolii dateaz cu $45+ Etiologia S-S la etapa actual rmne necunoscut Se discut asocierea predispunerii genetice cu factorii declanatori% infeciosi, autoimuni, toxici, modificri neuroendocrine, traume i suprarcire Patogenie. 6n mecanismul de producere al bolii se identific + mecanisme patogenetice importante% atingeri ale celulelor endoteliale vasculare cu modificri de microcirculaie, modificri ale procesului de fibroz i a statusului imun Tabloul clinic% (fectarea tegumentelor, Sindromul .a7naud (S.), articular, (fectarea muscular, tractului digestiv, pulmonar, cardiovascular, renal, neurologic, endocrin Clasificarea SDS: -ifuz, 'imitat, 8verlap, 9uvenil, )usch:e Evoluie: (cut, Subacut, ;ronic Criteriile ARA: Criteriul major (fectarea sclerodermic proximal a pielii Criterii minore: Sclerodactilie, ;icatrice sau pierderea substanei esuturilor moi de pe vrfurile degetelor minilor i<sau a picioarelor, =ibroza bilateral bazal a plmnilor -iagnosticul de sclerodermie se stabilete 1n prezena criteriului major sau cel puin a ! criterii minore -iagnosticul pozitiv Semnele de baz% (tingerea sclerodermic a pielii, S., ulceraii digitale 1n regiunea distal i cicatrice, sindromul articular#muscular cu contracturi, osteoliza, calcinoza, pneumofibroz bazal, cardioscleroz, atingeri sclerodermice ale tractului digestiv, nefropatie sclerodermic acut

;ercetri paracliniceanti% anti Scl#"2, anticorpi anticentromerici, semne patologice la capilaroscopie Semnele suplimentare% hiperpigmentarea pielii, teleangiectazii, modificri trofice, poliartralgii, polimialgii, polimiozit, poliserozit (adeziv), polinevrit, pierderi ponderale, >S& crescut, hiperproteinemie, hiper# globulinemie, anticorpi anti# (-?, factorul antinuclear, prezena =. Diagnosticul. Sclerodermie sistemic, activitate gr 00, cu afectarea pielii (edem dur), plmnilor (fibroz bazal), articulaiilor (poliartralgii<tendinite), sindromul chiset, evoluie subacut Diagnosticul diferenial @ 3seudoscleroderma @ )oala mixt a esutului conjunctiv @ =asciita difuz @ Scleroderma )usch:e @ Scleromixedemul @ (miloidoza primar Tratamentul pacienilor cu sclerodermie este patogenetic, complex i defereniat, dependent de evoluia maladiei i de atingerea organic a S-S Sarcinile tratamentului n AR $ 0nhibarea activitii i progresrii procesului ! 3rofilaxia acutizrilor + 3revenirea invalidizrii precoce 5 .estabilirea functiei articulare Tratamentul: $ (ntifibrozante (-penicillamina) ! .emedii antiinflamatorii nesteroide + >asculare 5 Aerapia simptomatic B ;a, lidaza , C;S la indicaii speciale 4 =izioterapie Evoluie !i pronostic Daladia presupune o progresare a procesului cu pronostic rezervat