Sunteți pe pagina 1din 2

Lupusul eritematos sistemic Clasificarea Maladiile difuze ale esutului conjunctiv Lupusul eritematos sistemic Sclerodermia Dermatopolimiozita/polimiozita Fasciita

iita difuz Maladia Sjogren Boala mixt a esutului conjunctiv Boala nedifereniat a esutului conjunctiv Polimialgia reumatic Policondrita recidivant Paniculita recidivant e!er "#ristian Prevalena LES. Br!ai $ Femei% &$' Mor!iditatea anual la &(( mii populaie )*+( Istoricul studierii LES: &,)+ -e!ra a fost descris .fluturele/0 &,+& "azenave termenul .Lupus eritematos/0 &,12 M3 4aposi descrierea modif3 cl3 5i #istologice0 P3 4lemperer0 descrierea L6S0 &'), -argravers L60 &'78 Du!ois * spectrul atingerilor cutanate0 &'71 93 :asonova* clasificarea L6S Etiologia: Factorii ce provoac L6S pot fi distri!uii ;n ) seturi <D3 =zen!erg0 2((2>$ Factorii #ormonali0 Factorii genetici0 ?rigerii ;n instalarea L6S$ =nfecie0 @aze ultraviolete3 Serul pacienilor lupici recunosc pAn la )(*+( antigeni3 Etiologia i patogenia. L6S B autoanticorpi 5i profilul "8 <C>0 D:D* ')0 Dnti*Sm * '0 Dnti*@:P B 2&0 Dnti*dsDD:*dsDD:* 7(0 "8 B )(0 Dnti B cardiolipin M B 8(0 DLB &)3 Clasificarea LES V. Nasonova, !!" rev#$ut# &3 6voluie$ acut0 su!acut0 cronic 23 Dctivitate0 Dtingeri clinico*anatomice 83 Modificri funcionale Criteriile de diagnostic ale LES, %C& !!" &36ritem facial0 23Discoid0 83 Fotosensi!ilitate0 )3Elceraii ale mucoaselor0 +3Drtrit neeroziv0 73Serozite0 13Dfectare renal0 ,3Sistemul nervos0 '3Modificri #ematologice0 &(3imunologice <aDD:0 a"L>0 &&3Dnticorpi antinucleari <D:D>3

'iagnosticul este verita(il ;n prezena a ) 5i mai multe criterii D"@0 &''13 Sensi!ilitatea criteriilor este '7C0 specificitatea * '7C3 Criteriile de activitate LES SL6DD=0 ;n puncte &3 Dcces pseudoepileptic , 23 Psi#oze /"efalee ,/, 83 Sc#im!ri organice ale creierului , )3 Sc#im!ri oculare , +3 Dereglarea nervilor craniali , 73 Dereglarea circulaiei creierului , 13 9asculite/Drtrite/ Miozite ,/)/) ,3 "ilindruria/ -ematurie/Proteinurie/Piurie aa ) '3 6rupii cutanate/ Dlopecie 2/2 &(3 Elcere mucoaselor 2 &&3 Pleurit/Pericardit 2/2 &23 Scderea complimentului 2 &83 Dnti DD: 2 &)3 Fe!r & &+3 ?rom!ocitopenie/ Leucopenie &/& Scorul final CE ES)E LES* Lupusul eritematos sistemic este o maladie autoimun polisindromic de etiologie necunoscut care se dezvolt pe fondul proceselor de imunoreglare imperfecte determinate genetic0 asociat cu #iperproducerea autoanticorpilo3r 'iagnosticul po$itiv 6ste determinat de depistarea complexului de date clinice 5i la!orator0 ce respect criteriile de diagnostic3 Semne clinice ce confirm diagnosticul sunt vasculita <capilaritele digitale>0 mialgiile0 modificrile trofice B fe!ra0 cderea prului0 pierdere ponderal3 @ezultatele cercetrilor recente explic tul!urarea sistemului de coagulare * anticoagulantul lupic0 reacia fals pozitiv asserman3 Dnticorpii formai rein eli!erarea prostaciclinei din endoteliul mem!ranelor celulare0 iar ;ncetinirea eliminrii ei ca in#i!itor al agregrii trom!ocitelor predispune la formarea trom!ozelor3 Su(tipurile LES Lupusul eritematos cutanat su!acut L6S la pacieni ;n vArst0 Lupusul neonatal L6S negativ la factorul antinuclear L6S asociat cu SDFL

Criteriile Indicelui Le$#rii +,-.IL SLICC/%C& :ecroz aseptic Fsteoporoz <inclusiv fracturi compressive ale verte!relor> 9asculopatii/vasculite Dfectarea oc#ilor <c#eratit0 uveit0 iridociclit> -?D secundar 9alvulopatii lupice -erpes Goster =nfecii <rola> Sarcina o considerm o situaie special ;n L6S3 Complicaiile fatale LES +%&%, 011 ,,Hn ultimii &( ani cauze ale deceselor infeciile 88 trom!ozele 8( 5i insuficiena renal cronic B 21C3 Complicaiile LES: =@"0 evenimente cardiovasculare0 activitate lupic0 trom!oze0 ="0 =@"3 Dup + ani de !oal supravieuirea a atins nivelul de '( 5i dup &( ani * ,2 C3 'iagnostic: L6S0 evoluie su!acut0 activitate SL6DD= &+3+p0 cu afectarea pielii <Ifluture/>0 articulaiilor <poliartralgii>0 rinic#ili <nefrit lupic>0 vasculite3 SDFL secundar <trom!oze aa3 mem!relor inferioare0 livedo reticular0 ulcere trofice0 trom!ocitopenie>0 =@" st3 intermitent0 =L*23 'iagnosticul diferenial: Maladia Still la adult0 Drtrita reumatoid la de!ut0 Maladia mixt a esutului conjunctiv0 9asculite sistemice0 Fe!ra neidentificat )ratamentul LES se indic dup examinarea clinico*imunologic minuioas ;n condiii de staionar 5i sta!ilirea diagnosticului cert3 =nstruirea pacientului conform programelor$ "onservarea energiei0 Fotoprotecie3 Preparatele de linia ;ntAi ;n tratamentul L6S rmAn glucocorticosteroizii sistemic Bper os$ (3+*&3+ mg/Jg0 Puls terapia0 local3 Criteriile eficacit#ii 2CS 3n LES: Diminuarea activitii procesului lupic0 Sta!ilizarea procesului pe dozele de ;ntreinere0 Durata vieii dup ;nceputul tratamentului0 Meninerea capacitii de munc3

&ea(ilitarea pacienilor prevede organizarea tratamentului pe etape0 ;n staionar 5i ;n policlinic0 evideniindu*se cAteva aspecte$ medical0 socio* Doza Doza Met#ipred la ;nceputul maladiei <;n economic0 profesional 5i psi#ologic3 iniial sptmAni> )re(uie de memori$at9 Dac s*a confirmat diagnosticul trateaz pacientul & 2 8 ) + 7 1 , nu testele3 Dac pacientul cu L6S are livedo reticular0 ulcere trofice *KAnde5te*te la SDFL3 )( )( )( )( )( )( 87 82 Dac presupui SDFLBconfirm diagnosticul prin 71 80 82 82 82 82 82 82 2, 2) cercetrile de la!orator* a"L Eficacitatea 2CS .Dermatit <local> 23 Poliartrit 83Serozit )39asculite +3Modificri #ematologice 73Klomerulonefrite 13Mielopatii Eficacitatea do$elor mari ;n primele zile este argumentat prin imunosupresie0 diminuarea nivelului =gK0 frAnarea formrii "=" prin sc#im!area masei lor 5i ;ncetinirea implicrii lor ;n sinteza a DD: ceea ce conduce la redistri!uirea fixrii "=" 5i ie5irii lor din su!endoteliul mem!ranei !azale6ste posi!il !locarea limfotoxinelor3 Puls terapia cu K"S descre5te activitatea lupic Efectele adverse ale 2CS. Supresia sistemului #ipotalamic*pituitar*adrenergic0Dezvoltarea sindro* mului "us#ing0 Fsteoporoza0 miopatii0 "omplicaii gastrointestinale0 "re5terea receptivitii la infecii Ineficacitatea 2CS &3?rom!oze 23=nsuficien renal 83-ipertensiune arterial )3Psi#oze steroid induse +3=nfecii Indicaii pentru administrarea citostaticelor: "iclofosfamida0 Dzatioprina0 Metotrexat$ :efrit acut0 9asculite0 Formele rezistente la K"S0 :ecesitatea mic5orrii dozei de K"S0 Dctivitate ;nalt0 evoluie progresiv0 fulminant3 &emediile antiinflamatorii nesteroide se utilizeaz ;n fe!r0 sindrom articular0 serozite &emediile 7 . aminoc4inolinice se utilizeaz cu eficacitate antiinflamatorie 5i imunosupresiv ;n fotosensi!ilitate 5i afectarea pielii %nticoagulante: -eparina urmat de crioplasm sau "lexan0 Fraxiparina su!cutana0 5i arfarin3 %ntiagregante Dspirina ,& mg/zi3 Dlte remedii diuretice0 preparate de "a 5i 4
Sc4ema diminu#rii 2CS dup# remisiunea cl i la(, Peste 5 s#pt#m6ni