Neoplasmul de cavum este o tumora care apare la nivelul rinofaringelui, reprezentand al doilea cancer uman cu etiologie viral presupus

dup cel hepatic. Cel mai incriminat virus implicat in etiologia cancerului rinofaringian este virusul Epstein Barr (EBV) si survine mai ales la adolescenti si adultii tineri.

 Cavumul sau nasofaringele este partea superioar a faringelui, care se gsete n spatele cavitii nazale.El comunic cu fosele nazale prin choane.Pe pereii si laterali se gsesc orificiile trompei lui Eustachio, care fac legtura dintre faringe si urechea medie.

 n jurul orificiilor exist o aglomerare de esut limfoid care formeaz amigdala peritubara (Gerlach). Peretele superior al rinofaringelui se numete bolta faringelui (fornix) i conine o aglomerare de noduli limfatici ce alctuiesc amigdala faringian Lushka. Limita inferioar a rinofaringelui o formeaz planul care trece prin marginea liber a vlului palatin.Amigdala Lushka, Gerlach i restul esutului limfatic de pe peretele posterior i lateral formeaz arcul superior al inelului limfatic Waldeyer.

CAZ CLINIC
Pacienta B.D n vrst de 30 de ani ,a fost diagnosticata in iunie 2011, la Institutul de Fono-Audiologie si Chirurgie Functionala ORL / I.F.A.C.F. ORL prof.Dr. Hociota din Bucuresti, cu neoplasm de cavum stadiul III si adenopatii parafaringiene si latero-cervicale. Din datele anamnestice reiese c pacienta este cunoscut de la vrsta de 14 ani cu adenom hipofizar hipersecretant de ACTH sindrom Cushing pentru care a efectuat radioterapie cu doza totala 40 Gy

Debutul bolii a fost cu epistaxisuri repetate, obstrucie nazal cronica bilateral, adenopatii cervicale. La examenul local s-au evidentiat blocuri adenopatice cu dimensiuni de aproximativ 10/5 cm, edem n pelerin, circulaie venoas proeminent.

Pentru precizarea diagnosticului s-au efectuat urmtoarele analize de laborator si explorri imagistice: Hb = 9.8 g% Leucocite = 9600 mm3 Trombocite = 305000mm3 Glicemie = 90mg /dl
Ecografie ficat, splina in limite normale. Datele anamnestice i examenul clinic sugereaza diagnosticul de neoplasm de cavum.

IRM si CT cerebral La nivelul cavum-ului se evideniaz o leziune expansiv cu diametru antero- posterior 2.8 cm , diametru craniocaudal 2 cm i diametru transvers 2.3 cm. Formaiunea este n contact intim cu clivus-ul fr a determina osteoliza/ modificri de semnal sau morfologie la nivelul lui muleaz nazofaringele si fosetele Rosen Muller fr a se dezvolta parafaringian, are raport anterior cu septul nasal i nu are interfa de demarcaie fa de procesele pterogopalatine. Multiple adenopatii cu aspect tumoral sunt prezente parafaringian bilateral i laterocervical anterior i posterior bilateral adenopatiile au diametre maxime cuprinse ntre 1-3.6 cm.

 Glande parotide, glande submandibulare cu aspect normal. Hipofiza cu diametru anteroposterior 0.8 cm, diametru craniocaudal 0.5 cm i diametru transvers 1.6 cm, structur omogen nativ i post- contrast.

Sistem ventricular simetric, cu dimensiuni normale, situat pe linia median.

 In urma investigaiilor clinice i paraclinice s-a practicat, sub AG- IOT, ablaie minima a formaiunii rinofaringiene cu radiofrecven. Piesa rezecat a fost supus unui examen histopatologic pentru a se confirma prezena tumorii maligne, tipul histologic i stadiul de dezvoltare.

Examenul histopatologic relev un carcinom nedifereniat nazofaringian i este susinut de examenul imunohistochimic cu urmtorii parametri / markeri: Ck34beta E 12 negativ Ck7 negativ L26/CD20 negativ CD79a negativ P53 pozitiv Ki67 pozitiv 35% MNF 116 pozitiv zonal.

Examenul clinic ORL, radiologic, examinarea RMN si CT baza de craniu, loja hipofizara si cavum precum si testele histopatologice si imunohistochimice au stabilit diagnosticul de certitudine:TM rinofaringe avansat locoregional, multiple adenopatii latero-cervicale. - adenom hipofizar secretant de ACTH- RT n 1995.

Diagnostic diferenial: - vegetaii adenoide - hiperplazie limfatic - hiperplazie a amigdalei faringiene Lushka - tuberculoza rinofaringian - limfom malign.

 S-a decis initierea tratamentului oncologic

prima secventa terapeutica-chimioterapia

Pe perioada spitalizrii n secia de Oncologie a Spitalului Judeean de Urgen Brila, pacienta urmeaz tratament chimioterapic cu Carboplatin (CBDCA )450 mg i Paclitaxel 300 mg-2 cure. Dupa 2 cure prezinta regresiunea adenopatiilor cervicale de ~75% La externare pacienta este dirijata catre spitalul Judetean Galati, pentru efectuarea sedintelor de radioterapie adjuvanta.

In cursul internarii in sectia de oncologie pentru efectuarea radioterapiei, pacienta semnaleaza dureri osoase difuze, mai accentuate la nivelul coloanei toracale, motiv pentru care este supusa unei scintigrafii osoase care evidentiaza: - multiple zone de fixare osoas crescut, sugestive pentru determinri secundare, cu localizare plurivertebral, pluricostal bilateral, la nivelul craniului, articulaiei scapulo- humerale stngi , unghiului inferior al scapulei stngi, epifizei proximale a humerusului drept, sternului, bazinului, epifizei proximale a femurului drept.

 Corectarea anemiei s-a efectuat cu preparate de Fe si epoetine-factor de crestere a eritocitelor. Pentru metastazele osoase s-au administrat inhibitori de osteoclaste-Zometa Pacienta continua tratamentul cu RTE si chimioterapie cu derivati de platina Prognosticul in acest caz este nefavorabilevolutiei rapide la distanta prin aparitia metastazelor osoase.

DISCUTII

Incidena cancerului de nazofaringe rmane crescut n unele regiuni ale globului: Asia de Sud Est, sudul Chinei i Indonezia, bazinul Mediteranei unde reprezint 15-20 % din totalitatea cancerelor , fiind mai frecvente mai ales la adolescenii i adulii tineri. In ara noastr vrsta la care se manifest acest tip de cancer a sczut de la 60 de ani la 40 de ani i chiar la 18- 20.

 Se cunoaste posibilitatea aparitiei unei noi tumori primare in campul terapeutic iradiat anterior. Tesuturile si organele cu risc maxim sunt tesutul hematopoetic, tiroida, SNC , pielea si glanda mamara. Noile tumori primare potr apare la un interval dupa radioterapie cuprins intre 7-30ani

 Intr-o revista de specialitate publicata in august 2006 au fost relatate numeroase studii cu privire la riscurile la care se expun persoanele ce au efectuat in copilarie radioterapie pentru tumori benigne, probabil pentru ca celulele care supravietuiesc capata o mutatie in gene, cum ar fi TP53 , ce poate transforma o tumoare benigna intr-una maligna.

 Astfel, un studiu efectuat pe un lot de 10834 de pacienti care, tratati cu RTE pentru tinea capitis intre anii 1948 si 1960, au dezvoltat ulterior tumori cerebrale si ale SNC. Riscul cumulativ la 30ani a fost de 0,8 % si incidenta a fost de 1,8 tumori /10000 persoane/an Alt studiu a descoperit o incidenta crescuta de meningioame si schwanoame la 3013 pacienti tratati cu RTE inaintea varstei de 16 ani.

 Studiile indelungate ale tumorilor secundare care apar dupa tratamentul terapeutic al tumorilor benigne se refera in principal la tumorile hipofizare. Alt studiu a analizat 134 de pacienti cu adenom pituitar care au urmat tratament cu RTE in perioada 1970 - 1988 cu doze de 40-50 Gy in peste 25 de fractiuni, ulterior, dupa o perioada de urmarire de 8,4 ani, s-au constatat 2 neoplasme secundare.

 Riscul radiatiilor de a induce tumori maligne dupa radioterapia tumorilor sau leziunilor benigne este de 0,5-3% dupa 30 ani Cu toate ca riscul este mic, nu este de neglijat, cand comparam beneficiile radioterapiei pentru tumori benigne la nivelul SNC, utilizarea RT este justificata in anumite situatii- cand tratamentul chirurgical este refuzat de pacient, contraindicat sau la persoane varstnice.

 Si totusi,principala modalitate de tratament pentru neoplasmul de cavum ramane RADIOTERAPIA eficace n tratamentul cu intentie curativa sau paleativa. Radioterapia va fi efectuat cu mare atenie deoarece vor fi administrate doze crescute n volume ample cu o configuraie inegala ntr-o regiune cu structur variat: oase, pri moi, structuri vasculare i nervoase.

In form recidivat, tratamentul poate opta ntre: - RT cu doze limitate pe cmpuri reduse i/sau RT interstiial sau intrcavitar ca suplimentare pe locul recidivei; - rezecia recidivei numai la anumii pacieni selectai; - n cazul bolii metastatice sau recidivei locale ce nu poate fi abordata chirurgical se poate ncerca RT si asocierea chimioterapiei.

 Evolutia poate fi locoregionala centrifuga si metastatica rapida putand afecta sinusurile vecine, fosele nazale, baza craniului, encefalul, orbita, fosa pterigo maxilara. Complicatii ce pot apare dupa iradiere pot fi:odinofagie, inapetenta, otita medie, alopecie, hipopituitarism, hipotiroidism, nevrita optica, retinopatie de iradiere, necroze osoase, induratia tesuturilor expuse in campul de iradiere.

CONCLUZII
Neoplaziile maligne ale rinofaringelui prezint un prognostic grav datorit faptului c asociaz adenopatii clinice mari, afectarea nervilor cranieni, distrucie osoas si compresie vasculara. Pacientii cu acest tip de tumori ridic probleme complexe chirurgicale intr-o zona anatomic greu accesibil de aceea se prefer radioterapia ca tratament de elecie.