Nr.

1. 2. 3. 4.
Glucoz + ATP C6 Glu-6-P Fru-6-P +ATP Fru-1,6-biP

Rezumatul reaciilor glicolizei Reacia Enzima

Glu-6-P +ADP+Pi Mg2+ Fru-6-P Fru-1,6biP +ADP+Pi Dihidroxiaceton-P + Gliceraldehid-3-P Gliceraldehid-3-P 2C3 Hexokinaza Glucokinaza Glucozo-6-fosfat izomeraza Fosfofructokinaza1 Aldolaza

Corelaii clinice
Hexokinaza acioneaz n majorittaea celulelor, iar glucokinaza n ficat

Deficit n m. scheletici scade cap. de efort 3 tipuri, A,B,C. n ficat B, are afinittae i pt F-1-P, cap. de intrare a F n glicoliz

5. 6. 7.

Dihidroxiaceton-P Gliceraldehid-3-P+NAD+ +Pi 1,3-biP-glicerat +NADH(H+) 1,3-biP-glicerat + ADP 3-P-glicerat + ATP

Triozofosfat izomeraza Gliceraldehid-3-P dehidrogenaza Fosfogliceratkinaza

n eritr. 2,3biPgliceratmutaza, apoi 2,3biPglicerat fosfataza

8.
9.

3-P-glicerat
2-P-glicerat
Mg2+

2-P-glicerat
P-enolpiruvat+H2O
Mg2

Fosfogliceratmutaza
Enolaza Piruvatkinaza
Deficit hemolitica anemie

10. P-enolpiruvat +ADP+Pi

Piruvat+ATP

CI DE UTILIZARE A PIRUVATULUI REZULTAT DIN GLICOLIZ:

1.Transformarea n acid lactic, pentru a se asigura reoxidarea coenzimei NADH(H+), iar glicoliza s poat continua 2.Intrarea n succesiunea invers de reacii ale glicolizei, gluconeogenez, pentru a fi reconvertit n glucoz 3.Ptrunderea n mitocondrii i oxidarea la acetil-CoA 4.Transformarea n acid oxalilacetic prin carboxilare Pentru ca etapele glicolizei s poat continua atunci cnd celula este aprovizionat cu suficient O2, trebuie ca ac. piruvic s fie transferat n mitocondrie, unde parcurge etapele ulterioare oxidative ale catabolismului, dar n acelai timp s aib loc i reoxidarea coenzimei NADH(H+). Membrana mitocondrial intern nu permite transferul liber nici al ac. piruvic, nici al coenzimei NADH(H+). Ac. piruvic trece din citosol n mitocondrie sub aciunea unui complex enzimatic supramolecular, localizat n membrana mitocondrial intern.
Piruvat-dehidrogenaza (PDH) este un agregat supramolecular format din aprox. 60 catene polipeptidice distincte, ntre care se gsesc 3 componente enzimatice, care funcioneaz cu coenzime proprii i au substrate diferite, alturi de lanuri polipeptidice care au rolul de a asocia componentele enzimatice Reacia de formare a acetilCoA din ac. piruvic este ireversibil, de aceea acetilCoA rezultat din metabolizarea altor compui (acizi grai) nu poate fi utilizat n gluconeogenez. Controlul funciei PDH este realizat prin mecanisme complexe, att prin intervenia coenzimelor ct i prin intervenia unor hormoni.

REACIA GENERAL CATALIZAT DE COMPLEXUL PIRUVATDEHIDROGENAZEI

Complex enzimatic PDH

CH3 CO COOH +CoA-SH+NAD+

CH3 CO ~SCoA+NADH(H+)+CO2

Reacia este una de decarboxilare oxidativ oxidarea este demonstrat prin pierderea de H

Structura coenzimei A

CH3 OH
ADP CH2-C - CH CO-NH-CH2-CH2-CO-NH-CH2-CH2-SH CH3 -CO-CH3

Activarea complexului piruvat dehidrogenazei

Vit.PP NAD+

NADH(H+) Et. 3

FADH2 Et. 1 CO2 E1 OH CH3-CH-TPP E2

Vit. B1

FAD

Vit.B2

Acid lipoic

E3

Acid lipoic redus E2

Acetil CoA
Et.2

CH3CO-COOH + TPP

Acetil lipoat
ADP

CoASH

ATP

E1 activ

E1-PO4 inactiv

H3PO4

E1= piruvat decarboxilaza E2=dihidrolipoid transacetilaza E3=dihidrolipoid dehidrogenaza

Transferul H de pe coenzima redus n mitocondrie 1.

Calea glicerofosfatului
CITOSOL

MITOCONDRIE

glicerofosfat

CH2OH
CH-OH CH2-O-P
NADH(H+) glicerofosfatdehidrogenaza citoplasmatic

CH2OH CH-OH CH2-O-P

glicerofosfatdehidrogenaza mitocondrial FAD

NAD+

FADH2

CH2OH CH=O

CH2OH
CH=O CH2-O-P
dihidroxiacetonfosfat

CH2-O-P

2. Calea MALAT-ASPARTAT
CITOSOL

MITOCONDRIE

Asp
transaminare

Asp
transaminare

O=CCOOH
CH2COOH
oxaloacetat

O=CCOOH
CH2COOH
NADH(H+)
NAD+

NADH(H+)

NAD+
malat

HOCCOOH CH2COOH

HOCCOOH
CH2COOH