1

HEM 4 SINDROAMELE HEMORAGIPARE BOLILE TROMBOCITELOR : determin alterri ale hemostazei primare, vasculo- plachetare, cu sngerri cutaneo- mucoase, datorate scderii numrului de trombocite ( trombocitope nii ) sau disfunciei eritrocitelor normal numeric ( trombocitopa tii ). Trombocitope niile : apar prin mai multe mecanisme : 1. producerii medular e de Tr: cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice cu megacariocite prezente n mduv, dar cu r-poez ineficient: - r-penii induse de alcool, - AN megalobslatic, - stri preleucemice! 2. Sechestr a r e a i distruge r e a Tr de macrofag ele splenice: "# cu splenomegalie congestiv mielofibroz cu metaplazie mieloid b! $aucher 3. distruge rii i /sau consumului de Tr: a) distruge r e a Tr acoperit e cu Atc de ctre monocite: %! r- penia idiopatic &! r-penia din infecia #'( )! r-penia post- transfuzional *! r-penia indus de anumite medicamente (heparina, diureticele tiazidice, antidiab! orale, sulfamidele, chinidina,sr!Au+ ,! r-penia din leucemii -i limfoame .! leziuni ale Tr induse de trombin: n "'(/ 7. mecanism e multiple i neclare: 0! purpura trombotic trombocitopenic 1! purpura din sd! hemolitic uremic %2! purpura din detresa resp! acut a adultului *! purpura din septicemii *! ilu!ie: dup transfuzii masive de snge ( r nu rezist n sngele conservat+ dup b3- pass cardio- pulmonar! Trombocitopa tiile: se caract prin r cu deficit de aderare -i agregare! "redita r e : efect intrinsec Tr: %! Trombast e nia #lanzm a n: deficit membranar al glicoproteinelor ''b -i '''a, care leag fibrinogenul! /g: lipsa agregrii r n prezena oricrui stimul fiziologic (A/4, colagen, ristocetin+!

&! Sd. $ernard% Soulier: deficit membranar al glicoproteinei 'b, care leag fact! von 5illebrand! r nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n prezena celorlali stimuli fiziologici! efect e&trinse Tr = boala o! "illebr a !#: deficit de sintez a fact von 5illebrand de ctre cel endoteliale! 6act (5 are rol n aderarea r de endoteliul lezat -i n stabilizarea fact antihemofilic ('''! /eficitul de 6(5 este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere autosomal dominant! 4e lng tulb de hemostaz primar, apare -i coagulopatie prin fact ('''! (posibile hgii intra- articulare+ ob'ndite : %! $#% mieloproli&e r a ti e 'i mielo#i$pla(ice) apar r anormale morfologic 2. mielom m*ltipl* 'i macro+lob*li!e m ia: paraproteinele fc r! ,% *remia 4% ciro(a -epa tic. /% LED .! *!ele me#ica m e ! t e : antiagregantele plachetare: aspirina: inhib ciclo- o7igaenaza, formarea de ac! arahidonic: inhibitorii de $4 ''b -i '''a ("lopidogrel, 8ibafibran+ Ma!i&e$ t . r i cli!ice ale Tr0 pe!iilor 'i 0 patiilor: sngerri cutaneo- mucoase spontane sau la traumatisme minime - pete-ii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane+9 - echimoze multiple - sngerri mucoase: epista7is, hemoptizii, sngerri gastrointestinale -i genito- urinare A!am!e (a: 0 a!tece#e ! t e &amiliale #e $#% -+ipar 0 me#ica m e ! t e : care nr r sau fc r 0 i!&ec1ia c* HI2 0 tra!$&*(ii #e $3!+e 4! *ltimele 56 (ile 0 ab*( #e alcool 0 $imptom e a$ociate 7 $*+e$ti e pt b% a$ociat.: de e7 4! cola+e!o(e0 artralgii, fen! :a3naud, febr de etiol! neclar! E8% obiecti : 9ebra: prezent infecii ;</ purpura r-penic trombotic Sple!om e + a lia: prezent

absent purpura r-penic idiopatic (4 '+ r-penii induse de medicamente

absent

r-penii prin sechestrare splenic r-penii prin limfoame sd! mieloproliferative

r-penii prin distrugere : idiopatic indus de medicamente trombotic (4 +

E8% labora tor: (.)rotiu de s'nge periferic: a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei b) *odificri pe celelalte serii celular e: < -i ; normale 4 4 4 4 ' p secundar #'( p indus de medicamente p post- transfuzional

< fragmentate Anomalii <

4 sd! hemolitic uremic ;eucemii AN aplastice AN megaloblastice

2. 9*!c1ia Tr: 8, aglutinarea r indus de A/4 -i ristocetin, retracia cheagului ! 3. Me#*lo+r a m a : prezena -i nr megacariocite! prin r-penii prin distrugere n r-penii prin infiltrare medular!

COAG:LOPATIILE De&: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai coagulrii! Cla$i&icare: Ere#ita r e: deficit pe un sg fact de coagulare %! Hemo&iliile: A- prin deficit de fact (''' &! prin deficit de fact '= ;% Boala o! "illebra ! #: defect de fact (5 (tulb fc r > fact ('''+ Dob3!#ite : deficite pe mai muli fact de coagulare %! #e&icit*l #e it <: defect de sintez a comple7ului protrombinic (&,?,1,%2+ &! boli -epa tice $e ere: coagulopatii prin mec! multiple 3. $#% #e tra!$&*(ii m*ltiple : prin aport de snge conservat, care conine r -i este carenat n fact de coagulare labili! Ma!i&e$ t . r i cli!ice: hemoragii e7cesive cu diverse localizri! @n ordinea frecvenei: %! #emoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime! - de ob subcutane sau musculare! - hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene! - hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor nvecinate -i prin infectare septicemie! &! #emoragii intra- articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut (articulaii tumefiate, calde -i dureroase+! Au risc de infectare -i de evoluie spre anchiloze! )! #emoragii prelungite dup intervenii chirurg! -i e7tracii dentare *! #emoragii mucoase: epista7is, hemoptizie, hgii digestive ,! #ematuria : prin sngerare n rinichi .! #emoragii subperiostale :apar pseudo- tumori osoase dureroase ?! #emoragii intracraniene :de ob dup traumatisme craniene minime ! Det% Lab: Hemo&ilie TS TP APTT N N B% o! "illebra ! # N De&icit #e it% < N

92III:C 92IIIR:A+ 9act 2"

N N

N N N

+"*,)-.--.": coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact plasm de coagulare! - hemofilia A : defect de fact (''' - hemofilia A: defect de fact '=! Etiopato+e !ie :#emofilia A: ransmitere: autosomal recesiv, legat de "z =! ransmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii ! Aoala este manifest numai la se7ul masculin! 6act (''': este o protein comple7, format din & componente: 6(''':": cu activitate coagulant! 6('''::Ag: care leag fact! von 5illebrand -i influeneaz aderarea r n prezena colagenului -i a ristocetinei! Epi#emiolo+ie: 'ncidena hemofiliei A: %B%2!222 locuitori! 9orme cli!ice : dup nivelul fact (''' plasm -i dup manifestrile clinice: 0 forme u-oare: 6(''' > .C din normal : hgii secundare traum -i interv chirurg! - forme medii: 6('''D &-,C din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze spontane! - forme severe: 6(''' < % C din normal- hgii spontane frecvente! Det% Lab: vezi tabel! Hemo&ilia B: transmitere -i manif! clinice similare cu hemofilia A, dar este de %27 mai rar! $,A.A /,0 1-.."$2A0 : este cea mai frecv!tulb ereditar de hemostaz! Etiopato+e !ie : Are transmitere autosomal dominant, afectnd egal ambele se7e! "aract: componentei ('''::Ag! 8e asociaz tulb de coagulare cu tulb de agregare r! Ma!i&% cli!ice: - emoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile! - predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii chirurgicale+ -i hgiile mucoase! - hemartrozele sunt rare! Det% Lab: e(i tabel% 3,A#4.,5AT-- ,$60 -T": De&icit*l #e it <: vit E este necesar sintezei comple7ului protrombinic (fact! &,?,1,%2+! "auze : %! stoc inadecvat de vit E (malnutriie + &! malabsorbie de vit E : ictere colestatice! )! anticoagulare oral cu anti- vit! E! Fanif! clinice : %! hgii cutaneo- mucoase, la traum minime

&! hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale! /et! ;ab : 4, A4 ! Bolile -epa tice : det! tulb de coag prin mec! multiple! 1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag! 4 , necorectat de vit! E! 2. colestaza: absorbia vit E sinteza comple7ului protrombinic! 4, corectat de vit E im! 3. # 4 splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr r! 4. 'nsuf! hepatic acut "'(/ -i anomalii ale fc! r! S#% tra!$&*(iilor m*ltiple #e $3!+e: sngele conservat este srac n r -i fact de coag! : nr r, 4, A4 ! COAG:LAREA INTRA2ASC:LAR= DISEMINAT= >coa+*lopa ti a #e co!$*m ? De&: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple -i hemoragii prin deficit al factorilor de coagulare!Apare n condiii care duc la activarea prin ambele ci ale coagulrii! 1. 6ormarea de trombin stimuleaz agregarea r, r-penie prin consum ! 2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin 6b, protrombina 3. 6ormarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei 4/6! Ca*(e: Ca*(e &rec e ! t e : %! Complica 1ii ob$te tricale : material uterin cu factori tisulari de activare a coagulrii trec n circulaia matern decolarea prematur sau retenia de placent avorturi provocate embolii amniotice retenie de ft mort &! I!&ec1ii7 mai ale$ c* +erm% Gram 0: endoto7inele activeaz fact tisulari de activare a coagulrii din membr! monocitelor! )! Boli !eopla(ice : adenocarcinoame secretante de mucin- cc! pancreas, cc prostat! Ca*(e rare: 5% Hemoli(a i!tra a$c*lar . #*p. tra!$&*(ii #e $3!+e i!compa tibil $a* reac1ii im*!olo+ice me#icam e ! t o a$ e &! Tra*m a ti$ m e cra!ie!e $e ere: cu distrugerea barierei #-< ,% Po$t0 opera tor #*p. i!ter e ! 1ii pe pro$ta t . 4% 2e!i!*l #e 'arpe Ma!i&e$ t . r i cli!ice: CI2D $*bac*t.: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ! pulmonar - tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ! sistemic /e ob: fr sngerri anormale!

CI2D ac*t.: tromboze multiple cu hgii severe, prin r-penie -i deficit de fact plasm ai coagulrii! #emoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici!6ibrina din vasele mici determin -i lizarea hematiilor: AN hemolitic microangiopatic! *anifes t r i de microtrom boze : % tegum e n t a r e : zone de necroz hemoragic separate de zone normale: aspect de Ghart geograficH9 ischemie focal a e7tremitilor , cu gangrene ale degetelor! % respira torii : detres respiratorie acut - digesti7e : ulceraii acute - renale : ':A prin necroz tubular acut reversibil! ':A prin necroz cortical acut ireversibil! - neurologice: ischemie multifocal *anifes t r i hemor a gice: - tegum e n t a r e : pete-ii, purpur, echimoze la nivelul inI im hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri - mucoase : epista7is, gingivoragii! - digesti7e : hemoragii digestive - renale : hematurie - neurologice : hemoragii intracraniene Det #e lab: 1. E al*ar e a Tr: 8 , Nr r ;% E al*ar e a coa+*l.rii pla$ma tice: 4, A4 , 6b 3. E al*ar e a &ibri!oli(ei: n ser a 4/6 *! E al*ar e a AN -emolitice i!tra a$c: fragmentate pe frotiul de snge periferic!

prezena

de

<

SEMIOLOGIA BOLILOR RE:MATISMALE

De&: sunt boli musculo- scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere -i disfuncie locomotorie! Cla$i&icare: '! etiolo+ie: ereditare B dobndite ''! pato+e !ie: inflamatorii BdegenerativeB reparatorii '''! locali(ar e a $*&eri!1 ei: articulaiile membrelorB col! vertebralB es! moi periarticulare! A!am!e (a 4! bolile re*m a ti$ m al e: Datele per$o!ale: - vrsta: ti!eri:0 reumatism articular acut - artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de focar+ - artrite infecioase (gonococice+ - artrite din colagenoze (4:, ;</, spondilita anchilozant+ a#*l1i: artrite din colagenoze artrite psoriazice artrite gutoase 3r$t!ici : polimialgia reumatic pseudoguta osteoporoza - se7ul: 4:, ;</- mai frecv la 6 8A, sd! :eiter- mai frecv la A! - profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri e7punere la frig etc+!

musculoscheletale,