AGRANULOCITOSIS

Dr. David Daz Robles

HEMATOLOGO

LEUCOCITOS TOTALES EDAD

PROMEDIO RANGO PROMEDIO

NEUTRFILOS
RANGO %

R. N. 14s 6 meses 1 ao 2 aos 4 aos 6 aos 8 aos 10 aos 16 aos 21 aos

22,0 12,0 11,9 11,4 10,6 9,1 8,5 8,3 8,1 7,8 7,4

9,0 30,0 5,0 21,0 6,0 17,0 6,0 17,0 6,0 17,0 5,5 15,5 5,0 14,5 4,5 13,5 4,5 13,5 4,5 13,5 4,5 11,0

13,2 4,8 3,8 3,5 3,5 3,8 4,3 4,4 4,4 4,4 4,4

3,6 24,0 2,0 8,4 1,0 8,5 1,5 8,5 1,5 8,5 1,5 8,5 1,5 8,0 1,5 8,0 1,8 8,0 1,8 8,0 1,8 7,7

60 40 32 31 33 42 51 53 54 57 59

DEFINICIN DE TERMINOS
1. Neutropenia:
Se evala por el Recuento Absoluto de Neutrfilos (RAN): segmentados + abastonados. RAN normal en blancos: 1 800/ mL RAN normal en negros: 1 400/ mL RAN normal en yemenitas: 1 200/ mL Severidad de la Neutropenia:

Leve: 1 000 a 1 500/ uL. Moderada: 500 a 1 000/ uL. Severa: < 500/ uL.

DEFINICION DE TERMINOS
2. Agranulocitosis: Define una condicin, de uso confuso.
Neutropenia severa (RAN < 500/ mL)

+
Ausencia de afeccin megacariocitica

+
Ausencia de afeccin eritroide

NEUTROPENIA
CAUSAS

1. ADQUIRIDAS:

Post infecciosa. Inducida por drogas. Inducida por neoplasias Reacciones transfusionales. Hiperesplenismo. Neutropenia isoinmune neonatal. Neutropenia autoinmune crnica (sndrome Felty). Neutropenias nutricionales (deficit de B12, cido flico) Neutopnias idiopticas.

NEUTROPENIA
CAUSAS

2. CONGENITAS:
Sndrome de Kostmann. Inmunodeficiencias Combinadas Primarias Sindrome de Swachman Diamond Sindrome de Blackfan Diamond Sndrome de Chediak Higashi Sndrome de leucocitos perezosos Tesaurosis.

NEUTROPENIA INDUCIDA POR DROGAS

DROGA Drogas Anti tiroideas Macrlidos Dipirona Cotrimoxazol Carbamazepina Digitalicos Indometacina Sulfonilureas Corticoides Beta Lactmicos Propanolol Salicilatos RIESGO RELATIVO 97 54 16 16 11 2,5 9,9 6,6 4,5 4,1 2,8 2,5 2,0 RIESGO ABSOLUTO * 5,3 6,7 0,6 1,7 0,6 0,1 0,3 0,4 0,2 0,2 0,1 0,06

*Expresado en nmero de casos de agranulocitosis/ milln de usuarios en 1 semana

NEUTROPENIA FEBRIL
CRITERIOS
1. Paciente con neutropenia (especialmente si esta es severa). 2. Un episodio de fiebre > 38,5 C o la presencia de fiebre > 38 C por ms de 4 horas (para algunos basta 1 hora).
Excepciones: No siempre hay fiebre, puede haber hipotermia o ninguna alteracin de la T (ancianos, usuarios de corticoides e infecciones por patgenos como Clostridium septicum)

NEUTROPENIA FEBRIL
IMPORTANCIA
El 90% de los pacientes con Neutropenia Febril mora en los 70; actualmente, se ha disminuido al 10 30%. El riesgo es mayor en portadores de neoplasias con RAN < 100/ mL y una duracin superior a los 5 das (mortalidad del 70%).

Pacientes con SIDA o colagenopatas, el riesgo es evidente con RAN entre 750 a 1 000/ mL.

NEUTROPENIA FEBRIL
CONSIDERACIONES Los cultivos son positivos solo entre el 19 a 40% de casos. El 85 a 90% de casos es producido por bacterias. EL 60% de casos se deben Klepsiella sp.; Enterobacter sp.; E. coli; Pseudomona aeruginosa. Solo el 10 a 12% de Rx Trax en Neutropenia Febril con neumona muestran algn hallazgo. Con RAN < 100/ mL el riesgo de translocacin bacteriana es alto aunque esta presente en todos los neutropnicos.

NEUTROPENIA FEBRIL
MANEJO 1. Iniciar ATB empricos:
Vancomicina + ceftazidime; Meropenem + aminoglucsidos

2. Esperar respuesta en 3 das: si hay mejora mantener por 7 das siempre que RAN mejore. Si NO hay respuesta se rota ATB + antifungcos. 3. Para el da 5 -7; de no haber respuesta, se agrega antivirales.

NEUTROPENIA FEBRIL
MANEJO Aislamiento invertido: Habitacin con Flujo laminar. Dieta baja en microorganismos: no frutas, no lcteos, no manipuladas, no azcar. Higiene del paciente: retiro de prtesis, no maquillaje, no lentes de contacto, no termmetros rectales, bao diario.

NEUTROPENIA FEBRIL
FACTORES ESTIMULANTES

Filgrastrim (G-CSF):
Neutropenia inducida por Drogas/ TARGA. Dosis: 5 10 g/ Kg/ SC; 1 3 veces por semana para RAN 2 000 10 000/ mL. Neutropenia por QT. Neutropenia febril post QT. Algunas veces se acepta como objetivo leucocitos > 10 000/ mL por 3 das consecutivos RAN > 1 500 / mL por 3 das consecutivos.