1 ATREZIA ESOFAGIANA Dintre toate malformatiile esofagului, atrezia este cea mai grava si mai frecvent intilnita boala

a acestui organ. ISTORIC Malformatia este cunoscuta de peste 300 de ani, in urma descrierilor facute de Willam Durston in 1670 si T omas !ibson in16"7. #n 1670 Durston a facut prima descriere a anomaliei la gemeni iar prima observatie documentata si bine e$pusa este cea a lui !ibson din 16"7. %iteratura este saraca si putini dintre doctorii importanti din secolele &'### si &#& , s(au ingri)it de malformatii congenitale. %a inceputul secolului && in franta, *roca prezinta aceasta malformatie ca fiind deasupra resurselor terapeutice,la acea vreme. #n 1"13 +ic ter descrie ligatura fistulei eso(tra eale ca prima etapa de tratament c irurgical a anomaliei. #n 1"," 'ogt prezinta clasificarea malformatiilor esofagului descriind toate anomaliile care sunt asociate cu fistula eso( tra eala. -u timpul au aparut si alte clasificari ale malformatiilor esofagului( %add,!ross,+oberts. .nul 1"/1 este important caci atunci -ameron 0aigt a reusit pentru prima oara in lume rezolvarea in neo(natal a unei atrezii esofagiene1ligatura fistulei si anastomoza capetelor esofagului2., desc izind calea c irurgiei moderne. #n anii urmatori cura intr(un timp a atreziei esofagiene a devenit un fapt comun, astfel ca in prezent rata reusitelor interventiei in neo(natal este pentu unii 1M3ars,.s craft,4pitz2 de pina la "0( "56. EMBRIOLOGIE 7Dezvoltarea a$ului digestiv esofagian este in strisa legatura cu cea a tra eei si bronsiilor. 8erioada de dezvoltare este cuprinsa intre a /(a si a 1,(a saptamina de viata intrauterina. 9ste o perioada e$trem de critica, caci sub influienta notocordului se dezvolta structuri fundamentale cum sunt : inima, a$ul ra idian, metanefrosul, tubul digestiv. .trezia esofagului rezulta dintr(un defect de embriogeneza cuprins intre a /(a si a 6(a saptamina de dezvoltare, fapt ce e$plica valoarea crescuta a malformatiilor cu care se asociaza. #n cursul dezvoltarii normale,mugurele tra eal apare intre a /(a si a 5(a saptamina de viata intra(uterina, pentru ca apoi sub inductia notocordului, intestinul primitiv sa se diferentieze prin cliva) in: tra ee(inainte si esofag(inapoi. -liva)ul se face de )os in sus iar cresterea tra eii de sus in )os pina la formarea celor doua sc ite bron o( pulmonare in a ;(a saptamana. -resterea esofagiana se face, deci, in doua sensuri . 9$ista si aici un proces de organogeneza digestiva care se produce dupa un fenomen de crestere diferential. #n cursul acestei perioade se poate intimpla aparitia fie a unui defect de inductie fie a unui defect in receptia mesa)ului de inductie de catre celulele intestinului primitiv. .cest defect de inductie sau de competenta poate duce la o malformatie a a$ului aero(digestiv. .ceasta malformatie a a$ului tra eo(esofagian are cu atit mai multe sanse sa se asocieze cu o alta malformatie cu cit fenomenul cauzal este mai precoce si este legat de un fenomen de inductie. #n aceste cazuri tra eea este de regula predominanta si deci leziunile se produc asupra esofagului. <#n fata defectului de mesa) sau defectului de receptie totul se petrece ca si cum organismul ar fabrica , cu prioritate, tra eea. %eziunile esofagiene observate, pot merge de la simpla stenoza izolata, la cea mai grava forma de malformatie,fanta tra eo(esofagiana completa ,asociata unei cardiopatii si unor anomalii vertebrale, ca urmare a unui defect larg de inductie. -ontinuitatea permanenta a a$ului

, aero(digestiv pe durata formarii sale e$plica diferitele forme anatomice de atrezie de esofag. #n aceeasi masura, este e$ceptional ca esofagul sa fie dominant si in acest caz ar apare stenoze si atrezii ale tra eii. Tandler si +einer e$plica modul de formare al esofagului astfel : la inceput ar e$ista un tub plin cu celule epiteliale, urmind apoi un proces de permeabilizare prin vacuolizare. 4(ar e$plica, dupa aceasta teorie, aparitia atreziei de esofag prin lipsa de vacuolizare a tubului plin. ANATOMIE PATOLOGICA .trezia esofagiana se prezinta sub multiple forme care au insa comun absenta unui segment de esofag, variabil ca lungime. De asemenea aceasta absenta a continuitatii esofagului se insoteste in "06 din cazuri de comunicare cu tractul respirator ,sub forma unei fitule eso(tra eale , plasata fie pe capatul distal 1cel mai frecvent2, fie pe ambele capete fie numai pe capatul pro$imal. #n 7(106 din cazurile de atrezie esofagiana, capetele esofagului aflate la distanta nu au fistula aerica. 9$ista mai multe clasificari ale atreziei esofagului la care si(au adus contrbutia %add,'og t,!ross, +oberts si altii. 9$ista 5 tipri de atrezie esofagiana, dupa cum urmeaza: (tipul I este reprezentat prin doua segmente separate fara comunicare cu tra eea. 4egmentul superior se temina in fund de sac in dreptul vertebrei D,(D3 si este ipertrofiat iar cel distal are dimensiuni reduse si depaseste putin diafragmul. 4e intilneste cu o frecventa de 7(106 din cazuri. (tipul II-este o forma de atrezie e$trem de rara 1se intilneste intr(o proportie de 1(562. #ntre segmentul superior si tra ee e$ista o fistula de mici dimensiuni. 4egmentul distal se termina deasupra diafragmului ca in tipul #. (tipul III-este forma obisnuita a atreziei esofagiene. .re o frecventa de ;5("06 din cazuri.4egmentul superior, ipertrofiat coboara pina la vertebra ,(3 toracica unde se termina orb in deget de manusa. 4egmentul distal ipoplazic se desc ide sub forma de fistula pe fata dorsala a tra eii,deasupra bifurcatiei.#n functie de distanta ce separa fragmentele esofagului, +oberts a subimpartit acest tip de atrezie in alte doua subtipuri:( subtipul <.=cu distanta mare intre capete si subtipul <*= in care distanta intre capete este mica. -a frecventa, predomina subtipul <.= in proportie de 606. (tipul IV-se caracterizeaza prin faptul ca ambele capete comunica prin fistule cu tra eea si apare cu o frecventa de 5(66 din cazuri. FACTORI ASOCIATI atreziei esofagine si care influienteaza prognosticul vital: (alte malformatii asociate(cardiace 1in primul rind2, digestive, renale, nervoase, osoase, intilnite fiecare sau, mai ales, in asociere malformativa '.-T9+%. .ceasta asociere '.-T9+% reprezinta un ansamblu de anomalii mai malt sau mai putin complete interesind: ('(vertebrele, .(anusul si rectul, -(cordul, T( tra eea, 9( esofagul, +( rinic iul, aparatul urinar, %(membrele1limbs2, agenezie de radius. (prematuritatea 7afecteaza pina la /56 din cazuri. (leziunile pulmonare cosecutive atreziei esofagiene si datorate aspiratiei salivei si reflu$ului continutului gastric pe fistula si care sunt de diferite grade mergind pina la focare pneumonice. De altfel, Waterstone in 1"6, a clasificat nou(nascutii cu atrezie esofagiana in trei grupe .,* si- in functie de greutatea la nastere, prezenta malformatiilor asociate si gravitatea afectarii pulmonare.#n prezent se considera ca doar malformatiile cardiace grave mai pot intuneca prognosticul unei atrezii esofagiene.

FIZIOPATOLOGIE-Dupa nastere, secretiile salivare stagneaza in fundul de sac esofagian superior pe care il umplu, blocind raspintia aero(digestiva faringiana. De aici secretiile sunt antrenate cu respiratia in plamini. -opii nascuti cu greutate normala reusesc , un timp, sa inlature prin tuse secretiile aspirate. 8rematurii insa, la care refle$ul de tuse si eficacitatea tusei sunt slabe, a)ung repede la inundarea bron o(alveolara. #n atrezia de tip ### si #' ,o parte din aerul curent patrunde prin fistula in stomac si in restul tubului digestiv , producind distensie abdominala. Distensia gastrica ridica diafragmul si reduce mecanica respiratorie. -antitatea de aer ce se pierde prin fistula scade presiunea intrapulmonara si lasa sa persiste zone de atelectazie. -ardia la nou(nascut ,cu o competenta incomplet cistigata, permite un grad mare de reflu$ gastic acid si mult aer spre capatul esofagian inferior si de aici in caile respiratorii. 4ucul gastric are efect coroziv asupra epiteliului alveolar si se desc ide poarta infectiei pulmonare. SIMPTOMATOLOGIA-este dominata de imposibilitatea deglutitiei si de tulburarile respiratorii. .nsamblul acestor tulburari este e$primat sugestiv de catre Mallet in formula := nou(nascutul cu atrezie esofagiana si fistula eso(tra eala respira in abdomen si ing ite in tra ee=. Trebuie suspectata atrezia esofagiana la orice nou(nascut care are ipersalivatie manifestata in primele ore dupa nastere. %a nivelul gurii se remarca o scurgere permanenta de saliva spumoasa, aerata. >recvent, copilul repeta crize de cianoza si tuse. +espiratia devine zgomotoasa si dispneea se accentueaza cu timpul. #n formele cu fistula eso(tra eala pe capatul distal, inspectia abdomenului releva distensie abdominala marcata. 9$amenul aparatului respirator este dominat de e$istenta ralurilor bronsice generalizate , care, prin amploarea lor au fost comparate cu <vintul care bate intr(un lan de porumb=1>ufezan2. -u ocazia primei tentative de alimentare a copilului apare o criza dramatica de asfi$ie cu tuse si cianoza, insotita de e$pulzia alimentelor. #n aceasta situatie, constituie o grava greseala in a persista in tentativele de alimentatie ale copilului,cu atit mai mult cu cit gestul este agresiv si pune viata nou(nascutului in pericol. Desi simptomatologia clinica a atreziei esofagiene nu este foarte bogata este in sc imb e$trem de sugestiva, astfel ca De *oer si 8otts au remarcat: =nou(nascutul care se asfi$iaza si respira greu, al carui nas si gura sunt incarcate de secretii e$cesive, are atrezie de esofag, pina la proba contrarie=1>ufezan2. DIAGNOSTICUL(poate fi pus in etape: (antenatal 7atrezia esofagiana poate fi evocata prin evidentierea poli idramniosului mamei. Malformatiile digestive se caracterizeaza in general printr(un poli idramnios datorat tulburarilor in circuitul normal al lic idului amniotic 1este produs in cantitate suficienta dar copilul nu il <ing ite=2 astfel ca la e$amenul ecografic al uterului gravid acest fapt este evidentiabil. .bsenta vizualizarii stomacului la e$amenul ecografic al ute( rului gravid poate sugera o atrezie esofagiana 1orice tip2. (la nastere(prin verificarea permeabilitatii caii digestive superioare. 4e introduce o sonda ?elaton 10 sau 1, - care se trece printr(o narina apoi prin faringe si daca <buteaza= la apro$imativ ; cm de arcada gingivala, copilul are atrezie esofagiana. -u ocazia introducerii sondei in capatul esofagian superior se pot aspira si secretiile iar

/ sonda poate fi lasata pe loc. 'erificarea permeabilitatii esofagului este un gest simplu, lipsit de risc si la indemina oricarui medic neonatolog. 9l permite diagnosticul imediat dupa nastere. (dupa nastere( daca nu s(a practicat inca verificarea cu sonda si copilul are de)a ipersalivatie, se introduce de urgenta o sonda ?elaton de dimensiunile evocate si care se va opri la ;(10 cm de arcada gingivala. -u sonda pe loc, i se va face copilului o radiografie simpla toraco(abdominala, fata si profil, in ortostatism. #maginile radiologice pot releva: (capatul sondei care s(a oprit la nivel toracic 1de obicei D1(D,2, (aerarea e$cesiva a restului abdomenului, daca e$ista fistula pe capatul inferior al esofagului sau din contra, opacitate neta a intregului abdomen daca nu e$ista comunicare intre capatul esofagian inferior si calea aerica. (prezenta altor malformatii digestive asociate1atrezii duodenale, intestinale2. .tentie@ (in nici un caz nu se va face opacifierea cu substanta de contrast a capatului esofagian superior@@ (prezenta leziunilor pulmonare de tip pneumonie de aspiratie, localizate in lobul superior drept, de obicei, si care apar la e$amenul radiologic efectuat la ,/(/; ore de la nastere.9ste de dorit ca diagnosticul de atrezie esofagiana sa fie pus imediat la nastere si nu dupa ,/(/; ore si c iar mai mult, atunci cind au aparut de)a leziuni pulmonare@ TRATAMENT(.trezia esofagiana constituie o urgenta c irurgicala. Adata stabilt diagnosticul, se va suspenda orice incercare de alimentatie. 4e va plasa o sonda ?elaton in capatul esofagian superior la care se va adapta o seringa pentru aspiratia din 10 in 10 minute a secretiilor. T++.?48A+TB% nou(nascutilor cu atrezie esofagiana catre centrul de c irurgie pediatrica se va face in urmatoarele conditii 1-con itii ! no"#ot!"#i!(copilul va fi plasat intr(un incubator incalzit si i se va asigura o temperatura constanta de ,, grade -. #n incubator copilul va fi plasat in pozitie laterala cu capul si toracele mai ridicate. De asemeni, pozitia trebuie sc imbata periodic, din ora in ora, pentru a permite o buna ventilatie. $-o%i&!n'"! ' !c('t' p! #')c'* !(!ntu'l '!"o)oli+ ,-'-o" (!no) p!"i.!"ic pe care se va incepe de)a tratamentul antibiotic. -alea venoasa periferica va fi mentinuta pe timpul transportului, dupa care in spital se va practica abord venos central. T"'t'#!ntul c/i"u"&ic'l consta in sectiunea fistulei eso(tra eale si anastomoza capetelor esofagului. 4e face toracotomie in spatiul 3(/ intercostal drept. 4e evidentiaza capetele esofagiene, cel superior mai voluminos si mai usor de evidentiat, iar cel inferior, mai subtire, in contact cu nervul vag si continind fistula ce se indreapta spre tra ee sau bronsia dreapta. Dupa ligatura fistulei se anastomozeaza cap la cap cele doua segmente ale esofagului cu fire separate de material neresorbabil 5C0. .nastomoza poate fi <prote)ata= cu un patc venos din vena ombilicala 1>ufezan2 sau din vena az3gos. #n cazurile in care distanta intre capete este mare 1peste , cm.2 si anastomoza nu e posibila, se suprima fistula eso(tra eala, se inc ide esofagul distal si se plaseaza sonda de gastrostomie concomitent cu esofagostomie cervicala.9$ista metode noi fie de alungire a

5 capetelor esofagului cu bu)ii adaptate la electrozi 1metoda 0oDard2, fie alungirea c irurgicala a capatului esofagian superior prin miotomii 1metoda %ivaditis2. Adata apropiate capetele esofagului se va putea practica anastomoza termino(terminala fara tensiune. Daca nu s(a realizat anastomoza capetelor esofagului, dupa virsta de 1 an se va face esofagoplastie. T"'t'#!ntul (i !o-!n o)copic face apel la o endoscopie initiala care va permite vizualizarea fundului de sac esofagian, va vizualiza distanta intre capete, va repera fistula si va cerceta o eventuala tra eomalacie. Toracotomia dreapta posterolaterala de /cm in al patrulea spatiu intercostalE se aplica un mic ecartor si se introduce trocarul de /mm pe cale e$trapleurala. !esturile se deruleaza clasic, folosind instrumentar endoscopic, operatorul privind pe ecran. 4e face disectia fundului de sac inferior al esofagului si se lasa fir de reper. 4e sectioneaza sau nu crosa venei az3gos, se ligatureaza fistula, se practica anastomoza capetelor esofagului cu fir atraumatic 5C0. Co#plic'tii i#! i't! l!&'t! ! 'ctul op!"'to"0 (dezunirea anastomozei (repermeabilizarea fistulei Co#plic'tii l' i)t'nt'0 (reflu$ul gastro(esofagian (pneumopatiile repetate (stenoza anastomozei REZULTATE SI MORBIDITATE #n literatura ,rezultatele dupa interventiile c irurgicale la copiii cu atrezie esofagiana sunt e$celente, raportindu(se "56 vindecari. ?umai la cazurile la care s(au diagnosticat malformatii cardiace grave , rezultatele scad la 756 supravietuire. %a noi ,supravietuirea cazurilor operate in neo(natal este de 606.

FISTULA ESO-TRA1EAL2 IZOLAT23 FISTULA 4N 5167

9ste o malformaFie rarG, atingHnd doar /6 din totalul malformaFiilor tra eo( esofagiene.8rimul caz In literaturG aparFine lui %amb In 1;37, iar abia In 1"3" se raporteazG prima operFie reuJitG pentru aceastG malformaFie.>istula are mai multe caracteristici: (poate fi unicG1de obicei2 sau sG aibG douG traiecte, poate fi localizatG fie cranial1In dreptul vertebrelor -6(D,2 sau mai distal1D/2, poate avea un perete propriu cu o structurG individualizatG1epiteliu de tranziFie Intre tipul esofagian Ji tra eal2, poate avea diferite dimensiuni1Intre 3 Ji 10 mm2. 4imptomatologia este dominatG de fenomenele respiratorii, reprezentate de obicei de c inte de tuse spasticG, In timpul alimentaFiei Ji mai ales In timpul alimentaFiei cu lic ide.>enomenele se datoresc trecerii alimentelor din esofag In tra ee Ji nuo(nGscuFii vor prezenta imediat dupG naJtere, pneumopatii repetate. Diagnosticul fistulei eso(tra eale este dificil.4e poate apela la datele anamnestice, la descrierea c intelor de tuse ce InsoFesc alimentaFia sugarului, dar de obicei datele oferite sunt insuficiente.4e apeleazG la metode endoscopice care ar putea evidenFia traiectul

6 fistulos 1poate fi c iar localizatG topografic fistila2,radiologice1cInd se administrezG substanFG de contrast pe cale oralG 2. Diagnosticul diferenFial al afecFiunii se face cu reflu$ul gastro(esofagian,stenozele esofagiene congenitale, inele vasculare compresive,disfagii neurologice. Tratamentul este c irurgical.Kn funcFie de sediul fistulei se utilizeazG abordul laterocervical drept1cel mai frecvent2, toracotomia dreaptG1In localizGrile )oase2 Ji c iar toracotomia stHngG1cHnd e$istG de$tropoziFii aortice2. Te nica c irurgicalG pentru fistula esotra ealG InaltG, pe cale latero(cervicalG dreaptG.?ou(nGscutul este poziFionat In decubit dorsal, cu e$tremitatea cefalicG In ipere$tensie Ji rotatG spre stHnga, cu posibilitatea de a fi mobilizatG In timpul intervenFiei c irurgicale.4e plaseazG o sondG esofagianG.#ncizia este transversalG In pliul cervical inferior drept, paralelG cu clavicula.DupG secFionarea planurilor cervicale superficiale Ji a aponevrozei cervicale, muJc iul sternocleidomastoidian este IndepGrtat spre posterior, muJc iul sterno ioidian este depGrtat anteriorJi se evidenFiazG pac etuJ vascular lateral al gHtului1)ugulara Ji carotida2 care se IndepGrteazG spre posterior. DupG izolarea nervului recurent drept, se evidenFiazG esofagul, apoi tra eea Ji apoi fistula. Kn cazul In care fistula are un calibru mic se va ligatura cu un fir la nivelul abuJGrii tra eale.9ste preferabil sG se practice douG ligaturi1transfi$iante2 pe fistulG Ji secFiunea fistulei Intre cele douG ligaturi.8e esofag se pot sutura douG planuri1transversal2.4e poate interpune Fesut grGsos, Fesut musculr sau material sintetic1acrilat2, Intre capetele suturate, pentru a evita repermeabilizarea fistulei. -omplicaFiile postoperatorii se referG la repermeabilizarea fistulei1In ,(56 din cazuri2 Ji la paralizia postoperatorie a corzilor vocale prin lezarea nervului recurent.