INSUFICIENTA HIPOFIZARA(HIPOPITUITARISM) Def.Scaderea h.adenohipofizari prin leziune primitiva hipofizara sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari.

Etiologie Procese invazive Tumori hipofizare,MTS Tumori SNC(meningioame,gliom optic,anevrism carotidian,etc.) nfarctizari-necroza postpartum(sdr.Sheehan) -apople!ie hipofizara Procese infiltrative-sarcoidoza,hemocromatoza Traumatisme craniene atrogena-chirurgie sau iradiere hipofizara nfectioasa-micoze,T"C,sifilis diopatica-familiala,etc. Hipopituitaris a!terior "ipofi#ar glo$al T$%&li!i& -tine de insuficienta glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizara #e$ut-insidios-astenie,scaderea li$idoului,paloarea tegumentelor(fara anemie) nsuficienta tireotropa(TS%)& %ipotiroidie cu tegumente fine Pilozitate rarefiata,caderea parului 'ipsa sudoratiei a!ilare nsuficienta cortico-melanotropa((CT%)MS%) (stenie,hipotensiune Tul$urari digestive,scadere ponderala #epigmentare cutanata nsuficienta gonadotropa('%,*S%) 'a femei-amenoree secundara -regresia volumului mamar -atrofie vulvovaginala,frigiditate 'a $ar$ati-reducerea volumului testicular -rarefierea $ar$ii,impotenta nsuficienta somatotropa(ST%)-tendinta la hipoglicemie nsuficienta lactotropa-agalactie postpartum #iagnostic a)$iologic-deficitul tireotrop-T + scazut -Tsh scazut sau nul -test T,%-negativ -deficitul corticotrop-cortizol plasmatic scazut --. /%CS,-. CS,cortizol li$er urinar scazut -(CT% scazut -deficitul gonadotrop-la femei-frotiu vaginal atrophic -plasmatic&-. 0 estradiol scazut,progesteron scazut

2 -urina&fenolsteroizii scazuti -la $ar$ati-oligoastenospermie-azoospermie -testosteron plasmatic scazut --. CS urinari scazuti -la am$ele se!e-stimulare cu gonadotrofine pozitiva -'%,*S%-scazute -deficitul somatotrop-hipoglicemie a 1eune,ST% scazut -deficit prolactinic-P,' scazut $)morfologic-radiografie selara,CT,,MN,*/ E'olutie-$ine tolerata,timp indelungat,dar orice agresiune poate duce la decompensare si coma hipofizara(hipoglicemica,hidroelectrolitica,hipo-hipertermica) Trata e!t (%Etiologi& )%Hor o!al su$stituti'-su$stitutie periferica-%%C in urgenta sau Prednison -'T +('-tiro!ina) -la femei-cicluri artificiale estroprogestative -la $ar$ati-testosteron retard 234 mg--3 zile NANISMU* HIPOFIZAR Def. nsuficienta dezvoltare somato-staturala datorita deficitului de ST%,aparut in copilarie.

Etiopatoge!ie -frecventa este mai mare la $aieti decat la fete,raportul fiind de .5--65 #efect somatotrop congenital Malformatii,anomalii congenitale care includ si celulele secretante de ST%(agenezie,ectopie,hipoplazie,etc.) 'eziuni do$andite& Tumori hipotalamo-hipofizare-craniofaringiom,adenom hipofizar 'imfoame,leucemie

6 nfectii-meningite (genti fizici-iradiere,traumatisme craniocere$rale Suferinta neonatala-prezentatie pelvina,circulara de cordon Si pto atologie -intarziere staturo-ponderala dar armonioasa -masivul facial& Sla$ dezvoltat-aspect de papusa,piele ridata,uscata 7oce pitigaiata 'a $aieti,organele genitale e!terne sunt mai mici decat normalul varstei ntarziere pu$ertara(2-8ani) nteligenta normala I!'estigatii Ra+iografia +e a!a-intarziere in maturarea scheletala a oaselor carpiene cu 6-+ pana la 8-. ani fata de cea cronologica -scaderea densitatii osoase -raportul varsta inaltimii5varsta osoasa este su$unitar94,.3 R+f%+e &ra!iu &u sa-sa mica,calcificari supra-sau5si intraselare,etc. ,io&"i i&e-hipoglicemie spontana ce duce la convulsii si tul$urari de comportament -cresterea azotului ureic si a lipidelor serice -scaderea creatininei si a hidro!iprolinei urinare Deter i!ari "or o!ale--.test la insulina-4,43-4,-4 u5:gc iv-se dozeaza ST% inainte si dupa insulina-cand ST%;-4 m<5l9nanism=glicemia scade cu 64> fata de initial 2.test la arginina-4,23g5:gc iv in 3--4 min.9ST%9-3 m<5l9normal 6.test la clonidina--44mg5m2-se rcolteaza sange la 84 min.,cu dozarea ST% -etc. E'olutie-deficitul se accentueaza cu varsta,raspunsul la terapie este proportional cu varsta Re&uperare-orie!tare profesio!ala -se recomanda activitati cu consum mic de energie si evitarea contactului prelungit cu pu$licul Trata e!t -ST% sintetic 5semisintetic-Norditropin 4,4.-4,-< 5:gc-8-. zile 5sapt.=?enotropintratamentul peste varsta de -+ ani are rezultate mediocre -steroizi ana$olici - mg5:gc5luna,su$ controlul varstei osoase -in caz de infantilism-la $ar$ati-testosteron-34--44mg5luna=la femei-la pu$ertateestroprogestative DIA,ETU* INSIPID(# ) Def.Sdr.poliuro-polidipsic,secundar unui deficit complet5partial de (#%,prin atingere centrala hipotalamo-hipofizara,sau lipsa de raspuns a rinichiului la (#%.

+ Clasifi&are.etiologie a)+ia$et i!sipi+ !efroge!-cauze& (ffect.renale cornice&PN, ,C,rinichi polichistic,tec. Tul$urari electrolitice-deficit cronic de @,hipercalcemie Medicamente-amfotericina ",meto!ifluran (nomalii dietetice-carenta in aport proteic,regim desodat prelungit $)+ia$et i!sipi+ !euroge! 'ez.hipotalamice si ale ti1ei pituitare dau dia$et insipid permanent 'ez.su$ eminenta mediana induc dia$et insipid tranzitoriu -etiologie& nterventii hipofizare,pe cale 1oasa transsfenoidal9# tranzitoriu Traumatisme craniocere$rale9in 64> din cazuri dau # partial tranzitoriu Tumori primitive(craniofaringiom)sau secundare(MTS cu punct de plecare san,pulmon Meningoencefalite,tumori hipofizare,etc. Ta$lou &li!i& -apare la orice varsta si se!,are de$ut acut5insidios Poliuria-diurna,mai frecvent nocturna -urina incolora,diureza9+-3l in # minor,8--4 l in # mediu,----3 l in # ma1or Polidipsia-moderata,1enanta,a$senta ingestiei de lichide duce la angoasa,o$oseala -lichidele reci sunt preferate,cantitatea de lichide ingerata este egala cu diureza I!'estigatii Neuro-oftalmologice(*/,C7) Neuro-radiologice-radiografie de craniu cu sa,CT,,MN #e la$orator& ,aspunsul tisular si meta$olic al scaderii (#%& #ensitatea urinara; -443 /smolaritatea urinara ;244 m/sm5:g % 2/ /smolaritatea plasmatica crescuta sau normala ,eactivitatea periferica-in1ectarea (#%& Creste densitatea urinara Creste osmolaritatea urinara Scade clearance-ul apei li$ere Teste dinamice& Testul restrictiei hidrice-$.urineaza dimineata,este cantarit,apoi se interzice orice aport hidric=la fiecare ora se urmaresc volumul,osmolaritatea si densitatea urinara-in deficitul de (#%,urinile raman diluate,densitatea si osmolaritatea raman scazute Testul la (#%-se administreaza un preparat hormonal antidiuretic((diuretin,Minirin,#iapid)intranasal=se urmareste diureza=in

3 # neurogen-urinile se normalizeaza,in # nefrogen-volumul urinar este crescut,densitatea ramane su$ -443 Trata e!t cauzal hormonoterapie de su$stitutie& parenteral-solutie apoasa de retrohipofiza(timp de actiune +-8 h) -solutie uleioasa 3 < (timp de actiune A2+ h) nasal-pul$ere de retrohipofiza -#iapid spraB,Minirin instilatii,(diuretin alte medicamente& diuretice tiazidice-344--444mg52+ h(# nefrogen) clorpropamida,car$amazepina,etc. I!+i&atii # neurogen complet9(#% # neurogen partial9alte medicamente # nefrogen9hidroclorotiazida SDR%ADIPOZO/0ENITA* Cste un sdr.hipotalamic ce se manifesta &li!i& prin& /$ezitate %ipogonadism do$andit&tumoral,meningoencefalita Para-pu$ertar& -la $aieti& Penis infantil,in $uton ascuns in cuta grasoasa a$dominala Testicule mici Pilozitate deficitara,voce su$tire -la fete&amenoree primara,a$senta se!ualizarii secundare -la adulti& #iminuarea functiei genitale,regresia caracterelor se!uale secundare /$ezitate progresiva Sindrom tumoral9lezarea nucleului ventro-medial cu polifagie Trata e!t -cauzal