Sunteți pe pagina 1din 4

+ BOLILE GLANDELOR SUPRARENALE Competente vizate:Analizarea simptomatologiei si stabilirea schemelor de tra tament corespunzatoare bolilor suprarenaliene Gl.

suprarenale (2) sunt situate deasupra polului superior al rinichilor si sunt formate din 2 zone cu functii distincte:corticosuprarenala si medulosuprarenala. Corticosuprarenala secreta hormoni glucocorticoizi(cortizol ),mineralocorticoizi(aldosteron) si androgeni iar medulosuprarenala secreta catecolamine(adrenalina,noradrenalina,dopamina). H.glu o o!ti oizi-actiuni Cresc neoglucogeneza,catabolismul proteinelor Inhiba absorbtia intestinala de calciu timuleaza hematopoeza,leucopoeza !ot determina "#A,etc. etc. -controlul secretiei lor se face de catre AC#" H.mine!alo o!ti oizi-actiuni Acti$area schimbului ionic %a&' la toate ni$elurile (stimuleaza e)cretia de Ca si *g,etc. -controlul secretiei lor se face de catre sistemul renina -angiotensina H.an"!ogeni-esentiali in initierea pubertatii prin stimularea a)ului gonadotrop Cate olaminele-inter$in cand apare un stress sau o perturbare marcata a homeostaziei organismului INSU#ICIEN$A COR$ICOSUPRARENALA CRONICA%BOALA ADDISON& Etiologie' la(i)i a!e +.p!ima!a-cand sunt afectate C, si apare o crestere importanta a AC#" 2.(e un"a!a-cand apare ca o consecinta a deficitului de AC#" -.te!tia!a-cand este determinata de deficitul de C,"(corticoliberina) uprarenalita autoimuna #.C suprarenala #umori suprarenale Corticoterapie prelungita "ipofizectomie,leziuni hipotalamice $a*lou lini #ripla astenie(fizica,psihica,se)uala)-se accentueaza in cursul zilei si se insoteste de depresie *elanodermia(pigmentatia pielii si mucoaselor)-mai accentuata la ni$elul zonelor e)puse la soare (fata ,e)tremitati),pe zonele e)puse la presiune(fata dorsala a degetelor,la ni$elul articulatiilor) sau frictiune(zona unde se poarta centura)(se pigmenteaza coatele,genunchii,mucoasa bucala si gingi$ala,areolele si mameloanele,cicatricile,mucoasa perianala ,$aginala(in formele secundare ,melanodermia lipseste "ipotensiunea arteriala cu accentuare ortostatica

2 imptome gastrointestinale-anore)ie,greata,$arsaturi,dureri abdominale cadere ponderala importanta Criza addisoniana-poate apare ca un fenomen inaugural sau la un subiect cu boala d/01 cunoscuta in conditii de e)punere la stress,pri$are de sare sau intreruperea terapiei de substitutie -in criza se constata :astenie profunda,stare confuzionala,hipotensiune se$era cu soc si colaps,febra ,dureri abdominale care simuleaza un abdomen acut

Diagno(ti -biologic hipo%a,hiper',hipoglicemie eozinofilie,acidoza cortizol scazut si AC#" mult crescut2IC , primara cortizol scazut si AC#" redus2IC , secundara sau tertiara rdf.abdominala-calcificari in , C#-aspect hipodens al , $!atament -terapie permanenta cu: Glucocorticoizi-cortizon acetat p.o.23 mg la ora 4 si +3 mg la ora +5 sau -prednison p.o.6 mg la ora 4 si 2,6 la ora +5 *ineralocorticoizi-78-fluoro-hidrocortizon(Astonin,9lorinef) 3,36-3,2 mg&zi e trateaza focarele #.C e indica b. sa e$ite stresul,hipoglicemia,sa aiba un aport normal de sodiu si sa creasca doza de glucocorticoizi cand anticipeaza un stress( de 2-: ori) ;ste recomandata purtarea unei bratari sau a unui carnet de identificare cu mentiunea bolii, a contraindicatiilor pentru orice mane$ra in$azi$a in absenta unei pregatiri prealabile prin administrare de cortizon in doze mari si cu indicatii asupra tratamentului de urgenta(este bine ca b.sa aiba asupra lui trusa cu ""C) -tratamentul crizei addisoniene: #ratarea factorilor precipitanti Corectarea hipo$olemiei cu 9<glucoza 6=, + l in primele - ore apoi inca 2 l in 2: ore Administrarea unui bolus de +33 mg ""C,apoi +33 mg la > ore in prima zi(se reduce doza la 63 mg la > ore in ziua urmatoare si apoi in functie de e$olutie e trece pe medicatie orala, la :-6 zile de la criza SINDROA+ELE ADRENO,GENI$ALE unt tulburari genetic determinate in steroidogeneza suprarenala care afecteaza se)ualizarea prenatala si&sau postnatala. !rogramul de se)ualizare prenatala cuprinde : ?ez$oltarea gonadelor ?ez$oltarea organelor genitale interne si e)terne

?ez$oltarea se)ului neuro-hormonal si neuro-comportamental e)ualizarea postnatala presupune: Acchizitionarea identitatii de gen in copilarie ?ez$oltarea organelor genitale si a caracterelor se)uale secundare la pubertate Etiopatogenie -deficit relati$ sau gra$ de cortizol care antreneaza cresterea AC#" inca din cursul $ietii intrauterine si hiperplazia , Cla(i)i a!e'ta*lou lini $ipul --defect de 2+-hidro)ilaza,forma de hiperplazie $irilizanta simpla ce afecteaza sinteza de cortizol -deficit de cortizol,cresterea de AC#",acumularea de +5-@"progesteron,hipersecretie de androgeni 9orma clasica-determina $irilizarea prenatala a fetilor de se) feminin cu pseudohermafroditism feminin ,fara pierdere de sare -daca maladia a$anseaza,la ambele se)e se produce pseudopubertatea precoce 9orma non-clasica(usoara,cu debut tardi$)-se manifesta: Aa fete-a$ans statural,acnee,seboree,hirsutism si o$are polichistice,amenoree primara Aa baieti-a$ans statural $ipul II-defect de 2+-hidro)ilaza cu $irilizare si pierdere de sare(este afectata sinteza de aldosteron -este o forma se$era ce se manifesta la nastere prin deshidratare,hiponatremie,hiperBaliemie si acidoza -dg.se stabileste pe: +5-@"-progesteron crescut Comple)ul pregnandiol&pregnantriol(C!G) crescut(metabolitul urinar al progesteronului) Androstendion plasmatic crescut +5-' crescuti in urina -administrarea de AC#" e)agereaza manifestarile biochimice -administrarea de de)ametazon normalizeaza $alorile tuturor parametrilor Compli atii fuziunea precoce a cartila0elor de crestere cu compromiterea taliei finale pseudo-pubertate precoce-la fete cu acne,hirsutism,clitoromegalie,amenoree primara,o$are polichistice si infertilitate pseudopubertate precoce la baieti,etc. $!atament substitutia deficitului de glucocorticoizi si inhibarea AC#" pentru reducerea e)cesului de androgeni suprarenali-se realizeaza cu: cortizon +2-23 mg&zi-in situatii de stress,se adm.""C i.$.:3 mg sub : ani si +33 mg peste : ani la adulti,inhibitia AC#" se realiz.cu de)ametazon 3,6 mg&zi substitutia deficitului de mineralocorticoizi-cu 7 8fluoro-hidrocortizon-3,+ mg&zi

: profila)ia a$ansului $arstei osoase cu blocanti ai receptorolor de androgeni:acetatt de cCproteron(Androcur) 63 mg sau flutamida (;ule)in) profila)ia complicatiilor emotionale legate de asumarea identitatii de gen si de rol se)ual ,legate de interse)ualitate-prin corectarea interse)ualitatii organelor genitale inainte de $arsta de - ani si educatie adec$ata in familie