Sunteți pe pagina 1din 79

FIBROZA CHISTIC DE PANCREAS (MUCOVISCIDOZA)

DR. N.NISTOR

Mucoviscidoza sau fibroza chistic de pancreas (FC)

este o afeciune monogenic , cu evoluie cronic progresiv, potenial letal. Denumirea Mucoviscidoza ( mucoviscidosis , din latina mucus=mucus + iscidus = lipicios) este termen francofon Fibroza chistica- anglosaxon si reflecta modificarile care au loc in pancreas : fibroza ( fibrosis) si modificari chistice (cystic)

- este consecina unor mutaii la nivelul unei gene localizate pe braul lung al cromozomului VII n poziia 7q31.2

n mod normal, gena codific sinteza unei proteine

format din 1480 aminoacizi, numit proteina cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ( reglator al conductantei transmembranare) (CFTR) care funcioneaz ca un reglator al canalelor de clor. Aceast protein este localizat n membrana apical a celulelor epiteliale de la nivelul pancreasului, criptelor intestinale, cilor biliare, glandelor salivare i sudoripare, cilor respiratorii, vaselor deferente, epididimului i tubilor renali.

ETIOPATOGENIE

boal autosomal recesiv

- Fiecare copil conceput de doi parinti, unul

fara mutatii ale genelor CFTR si unul cu mutatii a unei gene dar cu cea de-a doua sanatoasa (purtator), are 50% sanse sa fie purtator si 50% sanse sa aiba ambele gene neafectate de mutatii. - Fiecare copil conceput de doi parinti, ambii cu mutatii ale cate unei gene CFTR, are 25% sanse sa fie sanatos (ambele gene sunt lipsite de mutatii), 50% sanse sa fie purtator (o gena este defecta) si 25% sanse sa fie bolnav de fibroza chistica (ambele gene CFTR prezinta mutatii

Posibiliti de expresie a genei fibrozei chistice la nivel molecular

La nivelul CFTR au fost descrise peste 1400 mutaii i peste 300 variante polimorfe

FIZIOPATOLOGIE
Mutaiile sunt responsabile de sinteza CFTR diferit

structural i funcional de cea fiziologic, care va avea drept consecin incapacitatea celulelor epiteliale de a transporta adecvat clorul la toate organele i sistemele, cu excepia creierului. Aceast deficien determin reducerea transportului apei determinat direct de cel al ionilor i alterarea sintezei glicoproteinelor. Consecina acestor anomalii este apariia secreiilor vscoase n cile respiratorii, pancreas, tractul gastro-intestinal, glandele sudoripare i alte esuturi exocrine. Vscozitate crescut a acestor secreii face dificil eliminarea lor.

Diagnosticul MV
porneste de la elementele clinico-anamnestice

caracteristice si este confirmat prin testul sudorii. Manifestari clinice tipice: simptome respiratorii: - tuse, la nceput intermitenta, iritativa; n timp devine un eveniment zilnic, cu exacerbare nocturn si dimineata la trezire. Odata cu progresiunea bolii, devine productiva, paroxistica, cu sputa abundenta; Suferina respiratorie constituie elementul principal n evoluia bolnavului cu FC. Complicaiile aparatului respirator mai frecvent ntlnite n FC sunt: atelectaziile lobare i/sau segmentare, pneumotoraxul si hemoptizia.

scaune diareice: instalate precoce, indiferent de alimentatie, cu caracter steatoreic, 3-4 /zi, voluminoase, aderente la scutec;
faliment al cresterii: stationare/scadere ponderala, n ciuda unui apetit bun si a unui aport nutritional corespunzator

Manifestari clinice n functie de vrsta:


prenatal: la examenul ecografic se pot

observa dilatari ale anselor intestinale, calcificari peritoneale, intestin fetal hiperecogen; la fetii cu MV, aceste manifestari se mentin pna la nastere, iar la cei neafectati, dispar nainte de trimestrul III de sarcina.

nou-nascut si sugar: ileusul meconial (15%

dintre nou-nascuti sunt afectati; lipsa diagnosticului duce invariabil la peritonita meconiala), faliment al cresterii chiar si n absenta steatoreei icter prelungit cu caracter obstructiv gustul sarat al sudorii edemele hipoproteice fenomene de wheezing recurent

copil mic: fenomene astmatice sinuzite recurente prolaps rectal dureri abdominale cu caracter cronic

copil mare si adolescent: hepatomegalie pancreatite recurente (n special la cei cu insuficienta pancreatica) pubertate ntrziata intoleranta la glucoza /diabet zaharat insulino necesitant.

Modalitati de diagnostic
Testul sudorii ramne metoda gold standard

n diagnosticarea bolii. Evalueaza concentratia de ioni de clor si sodiu din sudoare. Elemente de alarma care impun efectuarea testului sudorii sunt urmatoarele:

Manifestari sino-pulmonare
tuse cronic

wheezing recurent
pneumopatii recidivante infecii respiratorii repetate si trenante

(n special cu Stafilococ auriu si Pseudomonas) polipoza nazala sinuzite recidivante

Manifestari digestive
ileus meconial

icter colestatic neonatal


diaree cronica cu steatoree prolaps rectal recidivant

varsaturi inexplicabile
sindrom dureros abdominal recurent

Alte manifestari
istoric familial de MV frati decedati ca nou-

nascuti sau sugari, fara diagnostic gustul sarat al sudorii azoospermie obstructiva pubertate ntrziata hipocratism digital

Interpretarea testului sudorii


Valori normale ale electrolitilor n sudoare: <40

mMol/l; valori pozitive (copii > 60 mMol/l adolescenti si adulti tineri >70 mMol/l); Valori echivoce: ntre 40-60 mMol/l se repeta obligatoriu si se interpreteza n context clinic.

Doar in spitalele bine dotate este posibil si

diagnosticul molecular (testul genetic)

Tratament
Suferinta respiratorie constituie elementul

principal n evolutia bolnavului cu MV. Scopul terapiei suferintei respiratorii este de a limita extinderea leziunilor pulmonare si rarirea exacerbarilor. Componentele terapiei sunt: - mobilizarea si eliminarea secretiilor bronsice (fizioterapia); - antibioterapia, terapia antiinflamatorie.

FIZIOKINETOTERAPIA
Este o componenta importanta a tratamentului

mucoviscidozei. In mucoviscidoza , secretiile respiratorii sunt foarte viscoase si tind sa ancombreze caile aeriene. Secretiile acumulate se infecteaza rapid si pot obstrua unele bronsii. Teritoriile pulmonare deservite de aceste bronsii, nu vor fi bine ventilate si deci vor deveni nefunctionale si astfel mai vulnerabile la infectii.

Fiziokinetoterapia, prin limitarea ancombrarii

bronsice si favorizarea unei functionari mai bune a plaminului, tenteaza sa intrerupa cercul vicios : acumulare secretiiinfectieinflamatie care contribuie la progresia afectarii plaminilor.

Eliminarea naturala a secretiilor bronsice depinde

mult de transportul mucociliar. Cilii sunt prezenti la suprafata a numeroase celule care tapeteaza peretii cailor aeriene.Percutiile sincrone permit deplasarea secretiilor spre faringe. Pentru a favoriza transportul mucociliar, modularea fluxului expirator este factorul esential.

Fizioterapia trebuie inclusa n mod obligatoriu n

programul de management al oricarui bolnav cu MV. Ea trebuie nceputa imediat dupa ce s-a pus diagnosticul si trebuie efectuata atit n prezenta ct si n absenta exacerbarilor infectioase.

Aceasta trebuie efectuata regulat, zilnic, pe tot

parcursul vietii pacientului, chiar daca pacientul se simte bine. Durata si numarul sedintelor de fizioterapie trebuie recomnadate de catre fizioterapeut, in functie de pacient. De obicei, se recomanda cate 2 sedinte de fizioterapie pe zi, chiar daca pacientul se simte bine. Dar, atunci cand pacientul se afla intr-o exacerbare pulmonara, pot fi necesare mai multe sedinte de fizioterapie pe zi.

Efectuarea sedintelor de fizioterapie necesita mult

timp si rabdare. Astfel, pacientul cu fibroza chistica(mucoviscidoza) ar avea nevoie de aprox. 1-2 ore zilnic pentru aceasta.
Exista mai multe tehnici de fizioterapie, acestea

putindu-se schimba pe masura ce pacientul inainteaza in varsta.

Factorii de care trebuie sa tina cont kinetoterapeutul


( Gauchez H-2008)

MODIFICARI IN MUCOVISCIDOZA

CONSECINTE
Retentie de mucus Obstructia cailor aeriene Atelectazie Emfizem Bronhospasm Dispnee Scaderea rap. Ventil/perfuzie Scaderea tolerantei la efort scaderea fortei musculare, in particular a musculaturii respiratorii

Cresterea productiei de

mucus Cresterea viscozitatii mucusului Hipereactivitatea bronsica Refluxul gastroesofagian

Cresterea travaliului respirator

Date fiziopatologice importante pentru kinetoterapeut


(G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

1. Sediul initial periferic al obstructiei ( caile aeriene mici) 2. Afectarea preferentiala a lobilor superiori 3. Vulnerabilitatea nespecifica a lobului mijlociu drept 4 Neomogenitatea obstructiei

Date fiziopatologice importante pentru kinetoterapeut ( continuare)

5.

6. 7. 8.

Instabilitatea relativa a peretelui unor cai aeriene ( sugar, cei cu afectare avansata) Frecventa refluxului gastroesofagian Frecventa unei hiperreactivitati bronsice ( uneori tranzitorii) Importanta unei bune stari de hidratare

Principalele tehnici de kinetoterapie utilizate in mucoviscidoza ( frecvent se asociaza mai multe tehnici) (G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

1.

Kinetoterapie conventionala: - Drenaj postural - Percutie - Vibratie - Tuse dirijata

**

2.

Tehnici de accelerare a fluxului expirator - Varianta pasiva ( + tuse provocata) * * - Drenaj autogen - Ciclul Activ al Tehnicilor Respiratorii (CATR), Diverse : - Presiune expiratorie pozitiva (PEP) - Compresiuni toracice cu inalta frecventa - Flutter

3.

* * tehnici aplicabile si la sugar

Tehnicile de fizioterapie se vor alege n functie de: vrsta bolnavului, statusul clinico-evolutiv, complianta si preferintele bolnavului, experienta fizioterapeutului, nivelul socio-economic si cultural al familiei.

Kinetoterapia in mucoviscidoza se adreseaza la 2 tipuri de pacienti :


ASIMPTOMATICI SIMPTOMATICI

Kinetoterapie

Kinetoterapie

preventiva

curativa

ARSENALUL KINETOTERAPEUTIC:

Tehnici manuale

Tehnici instrumentale

KINETOTERAPIA

LA COPILUL MARE

Tehnici de clearence a cilor respiratorii


Tehnici convenionale a) Ciclul Activ al Tehnicilor Respiratorii (CATR) mobilizeaz si elimin secretiile bronsice in exces. Componentele acestuia sunt: controlul respiratiei, exercitiile de expansiune toracic, tehnica expirului fortat

Controlul respiratiei (CR)

Este o parte esential a ciclului activ, in care pauzele

sunt destinate odihnei si prevenirii cresterii obstructiei curentului de aer. Mrimea pauzei depinde de semnele individuale ale aparitiei fenomenului obstructiv. CR const dintr-o respiratie normal (la volumul curent), usoar, utilizand toracele inferior, cu relaxarea regiunii toracale superioare si a umerilor.

Practic, bolnavul sau fizioterapeutul plaseaz mana in

portiunea superioar a abdomenului pentru a simti usoara bombare a acestuia in timpul inspirului si retragerea lui in expir. Bolnavul este atenionat c trebuie s simt mai mult miscrile la nivelul prtii inferioare a toracelui si mai putin la nivelul toracelui superior.

Exercitiile de expansiune toracic (EET)


Sunt exercitii de respiratie profund, cu o accentuare a

inspirului si un expir usor, nefortat. Crescand volumul pulmonar, rezistena la flux prin canalele colaterale este redus, permitand trecerea aerului in spatele secretiilor, fiind astfel facilitat mobilizarea acestora. La unii bolnavi, o apnee post inspiratorie de 3 secunde poate s amplifice acest efect. Trei sau patru exercitii de expansiune toracic pot fi combinate cu tapotament sau scuturarea toracelui, fiind urmate de controlul respiratiei.

DE RETINUT : n formele moderate si severe de

suferint respiratorie, utilizarea tapotamentului fr expansiune toracic poate duce la desaturare.

Tehnica expirului fortat (TEF): huff + CR


Are ca scop mobilizarea secretiilor din cile aeriene

mici spre cele mai mari, astfel incat plmanii sa devina curati. TEF const din una sau dou expiruri fortate (huffs), combinate cu perioade de control al respiratiei. Un huff este un expir fortat, dar nu violent (cu gura larg deschis, nu suflat). Dac este corect executat, bolnavul trebuie s-si simt musculatura abdominal contractat.

Pentru desprinderea secretiilor din periferie huff-

ul trebuie ajustat in functie de localizarea lor, de la volume medii, spre volume pulmonare mici. Expirand la volume pulmonare mici, se favorizeaz mobilizarea si eliminarea secretiilor situate la periferie. Cand secretiile ajung la cile proximale (mai largi), bolnavul inspir adanc si printr-un huff sau prin tuse le elimin la exterior.

Aspecte practice privind CATR: - Poate fi introdus ca exercitiu de expiratie in jurul varstei de 3-4 ani (exercitii de suflat in balon, de aburire a oglinzii etc. pot fi utile la aceast grup de varst), iar de la 8-9 ani, copilul poate s-si asume responsabilitatea pentru tratamentul su, devenind progresiv independent; - Nu trebuie s devin obositor sau neconfortabil, iar expirul nu trebuie s fie niciodat violent;

Poate fi aplicat in orice pozitie, in functie de necesitile

bolnavului. Pozitia sezand este indicat dac volumul secretiilor este minim, sau dac o pozitie decliv asistat este contraindicat. Dac este efectuat in asociere cu drenajul postural, numrul pozitionrilor este limitat la 2 sau 3 la fiecare sedint; - Se repet pan cand expirurile au o sonoritate clar si sunt neproductive, sau dac este necesar o pauz; - Durata total a tratamentului este de 15-30 minute / sedin; - Regimul este flexibil, adaptat fiecrui bolnav in parte, putand s varieze de la o zi la alta

b) Drenajul Autogen DA .

Este o tehnic individualizat in cadrul TCR,

dezvoltat in Belgia . Se poate efectua in pozitie sezand sau in pozitie de decubit dorsal. Utilizand fluxul expirator, la volume pulmonare diferite (joase, medii sau inalte, in functie de localizarea periferic, mijlocie sau central a mucusului), se mobilizeaz secretiile din intreg arborele bronsic.

Ajustand respiratia la diferite volume pulmonare si dozand corect forta expirului, se va determina doar o crestere minim a rezistentei bronsice si se va mentine compresia aerului alveolar la valori sczute, astfel impiedicandu-se coplapsul precoce al cilor aeriene. De asemenea, usureaz eforturile expiratorii si scade riscul aparitiei respiratiei paradoxale.

Tehnica Drenajului Autogen

Const in alegerea unei pozitii care stimuleaz

respiratia (sezand sau culcat), urmat de curtirea cilor aeriene superioare (nas, gat).

Fiecare respiratie cuprinde : - inspirul: se inspir usor pe nas, la volumele pulmonare joase, mijlocii sau inalte (in functie de localizarea mucusului), mentinand cile aeriene superioare deschise; - apnee postinspiratorie de 3-4 secunde, timp in care toate cile aeriene superioare sunt mentinute deschise, favorizand umplerea uniform a tuturor zonelor pulmonare. In timpul acestei faze, un volum suficient de aer ajunge in spatele obstructiei; - expirul: se realizeaz pe nas sau pe gur, deschis pe jumtate. Forta expiratorie va fi astfel dozat, incat suflul expirator s ating nivelul cel mai ridicat, fr a determina obstructia cilor aeriene. Este un expir accelerat, dar nu violent. Expirand corect, mucusul poate fi auzit clar si poate fi simtit punand mana pe regiunea toracic superioar. Frecventa vibraiei mucusului, ne ofer o apreciere asupra cantittii de mucus. Tusea trebuie evitat pe cat posibil.

Din punct de vedere practic, initial bolnavul trebuie indrumat de un fizioterapeut, necesitand un timp mai indelungat pentru a-si dezvolta anumite abilitti proprioceptive legate de detectarea nivelului secretiilor si implicit a nivelului volumelor pulmonare necesare. Avantajele acestei tehnici sunt urmtoarele: - consumul energetic al bolnavului este mai mic fat de alte metode, - inducerea bronhospasmului este mai rar, - odat insusit DA poate fi efectuat de bolnavul insusi, fr ajutorul altei persoane. Dezavantajul major este legat de timpul mai lung necesar pentru efectuare.
Drenajul autogen poate fi privit ca o modificare a TEF, principalul scop al acestei

tehnici fiind de a determina un flux expirator individual ideal care s fie destul de inalt pentru mobilizarea si transportul secretiilor, dar suficient de jos, sub o valoare a presiunii transtoracice pozitive care s determine colabarea bronsic.

Derularea sedintei: - Plasm bolnavul intr-o pozitie cat mai confortabil (sezand sau culcat); - Bolnavul isi curt cile respiratorii superioare; - Incepe s respire la volume pulmonare joase (spre volumul expirator de rezerv); - Odat ce secretiile sunt mobilizate, se cresc volumele respiratorii care fac ca secretiile s fie colectate in cile aeriene centrale;

Bolnavul respir apoi la volume si mai mari, spre

volumul inspirator de rezerv; - Bolnavul elimin apoi secretiile printr-un expir fortat (huff); - Dup fiecare inspir bolnavul face o scurt pauz (apnee postinspiratorie de 3-4sec.), iar expirul este efectuat cu gura si glota deschis. Bolnavul este atentionat s evite manevrele expiratorii fortate si tusea; - Ciclul se repet, pan ce plmanul devine curat ,sau maximum 40 de minute .

c) Drenajul Autogen Modificat - DAM


DAM este o tehnic de autoterapie pentru indeprtarea mucusului din cile aeriene.
Tehnica DAM const din inspir pe nas, pauz, expir pe nas sau gur si implic dou momente: - pasiv: initial un flux aerian rapid, fr utilizarea muschilor respiratori -activ: flux aerian incetinit la sfarsitul expirului, cu suportul atent al muschilor respiratori

Durata expirului este determinat de cantitatea si

pozitia mucusului din cile aeriene; de exemplu: cu cat este mai putin mucus in cile aeriene mari, cu atat expirul va fi mai lung si invers. In caz de hiperreactivitate bronsic, se va expira contra unei rezistente pentru a evita un colaps sau un spasm bronsic.

Aspecte practice - Se poate executa in pozitie sezand sau culcat folosind respiratia diafragmatic; - Mainile sunt asezate pe piept si in regiunea epigastric pentru a monitoriza respiratiile si progresiunea mucusului, identificat prin prezenta unui freamt la nivelul cilor aeriene mari si a traheei; - De indat ce mucusul ajunge in laringe, poate fi eliminat printr-o tuse usoar sau la nevoie printr-o tuse contra unei rezistente.

d) Presiunea Expiratorie Pozitiva PEP


Sistemul PEP este format dintr-o masc si o valv unidirectional la care pot fi atasati rezistori pentru expir de diferite dimensiuni. Intre valv si rezistori se poate atasa un manometru pentru determinarea nivelului corect al PEP. Diametrul rezistorului utilizat in tratament se determin pentru fiecare bolnav in parte in scopul obtinerii unei PEP stabile, in mijlocul perioadei de expir. Aceast presiune stabil trebuie mentinut in timpul expiratiei doar cu ajutorul unor expiruri usoare.

Presiunea Expiratorie Pozitiva ( PEP)


Fig.1. PEP

A. Compresiunea cailor

aeriene in timpul unui expir


B. Stabilizarea

diametrului cailor aeriene in cursul unui expir traversind o rezistenta

Tehnica PEP - Pozitionarea bolnavului si alegerea echipamentului Se familiarizeaz bolnavul cu tehnica, respirand initial prin masc, fr nici o rezisten; - Se instruieste pacientul in utilizarea rezistorilor permitandu-i-se cel puin 30 secunde pentru fiecare rezistor. Inspirul ar trebui s fie putin mai mare decat volumul curent, iar expirul putin mai activ. In timp ce rezistenta creste, expirul devine mai lung. Nu se permite bolnavului s se uite la manometru pentru a nu influenta voluntar alegerea rezistorului.

Aspecte practice - Tratamentul se efectueaz in pozitie sezand, spatele drept, coatele se odihnesc pe mas, iar masca este tinut strans pe fat; sugarii se vor tine in brate; - Frecventa si durata sedintelor se adapteaz individual; - O sedin de tratament const din perioade de expir cu PEP urmate de tuse sau de TEF. - Durata: 10-15 minute (maximum 40 minute, de 2 ori/zi)

In ultimul timp se foloseste sistemul PEP I care favorizeaz adunarea secretiilor, facilitand asfel curtirea plmanilor si prevenirea colapsului bronsic. Se foloseste in dou moduri:
-

montat la nebulizator, combinand inhalatia cu fizioterapia - sau fr nebulizator, doar pentru fizioterapie

e) Presiunea Expiratorie Pozitiv nalt PEPI


Presupune dou faze: - faza de mobilizare: efectul terapiei cu presiune inalt pe masc cu PEP este explicat de cresterea fluxului aerian colateral, in zonele subventilate; aerul expirat din acele zone va mobiliza secretiile obstruante. In plus, un expir fortat, impotriva unei sarcini rezistive marcate, va scoate aerul pendulant din zonele hiperinflate in cele neobstruate si atelectatice. Mobilizarea dopurilor de mucus este realizat prin dilatarea cilor aeriene realizat de efectul presiunii retrograde.

faza de transport: la fel ca in TEF, deplasarea punctului

de presiune egal spre gur datorit expirului fortat si incorporarea progresiv a cilor aeriene periferice in segmentul comprimat din aval reprezint dovada eficacittii metodei.

Tehnica PEPI - Instrumentul utilizat in aceast tehnic este acelasi ca cel descris la PEP, dar echipat cu un alt manometru pentru a monitoriza presiunile mai mari; - Respiraia cu PEP se efectueaz de 8-10 ori folosind un volum inspirator in crestere, apoi bolnavul inspir la nivelul capacitii pulmonare totale si efectueaz o manevr de expir fortat impotriva stenozei (rezistor). Astfel, se reuseste mobilizarea secretiilor, de obicei, prin manevre de tuse, la volume pulmonare joase;

Dup expectorarea sputei se repet aceleasi manevre pan

ce nu se mai elimin secretii; - Trebuie avut grij s nu se opresc expirul fortat pan nu este atins volumul rezidual; - Dimensiunea rezistorului este determinat individual printr-o metod spirometric. Pentru acest scop masca PEP este conectat la un spirometru si bolnavul efectueaz manevre de expir la capacitatea vital fortat prin intermediul rezistorilor cu diferite diametre;

Aspecte practice - Bolnavul sezand cu coatele rezemate pe o mas si umerii ridicati spre gat pentru a sustine varfurile pulmonare, respir printr-o masc PEP conectat la un spirometru; - Se efectueaz o curb flux-volum bazal; - Se repet curba flux-volum prin masc utilizand seria intreag de rezistori; - Rezistorul ales va fi acela care va produce un grafic cu CVF maximal, sub form de platou si nu curb.

PEP oscilanta (flutter terapia)


Flutterul este un aparat de buzunar in forma de pipa care provoaca , la nivel pulmonar, vibratii date de oscilatiile unei bile pusa in miscare de fluxul expirator.

Dupa citeva expiratii, pacientul evacueaza secretiile prin expiratii fortate.

Aceasta tehnica este considerata ca un adjuvant al altor metode de kinetoterapie.

Tehnica flutterterapiei
- Bolnavul trebuie s stea confortabil, s tin dispozitivul flutter orizontal,s efectueze un inspir maxim, apoi s introduc aparatul in gur, s-si tina respiraia timp de 3 secunde, tinand buzele stranse in jurul piesei bucale si s expire normal si profund, tinand obrajii supli si incordati, utilizand metoda expirului abdominal nefortat, cu relaxarea muschilor toracelui superior. Se repet inspirul pe nas si expirul prin flutter.

Aspecte practice
- O sedin uzual cu flutter const din 10-15 respiraii,

urmate de expectoratie de mucus, care se repet pan cand bolnavul simte c a expectorat tot mucusul.
- Frecventa si durata fiecrei sedinte trebuie

adaptat pentru fiecare bolnav in parte.

RC-Cornet este un instrument modern utilizat in fizioterapia MV si a altori afectiuni pulmonare cronice: emfizem, bronsiectazii, BPOC, bronsita tabagic etc. Este format dintr-o pies bucal, o valv conectat la piesa bucal, un tub curbat si un amortizor de zgomot.
Principiul de functionare const in PEP oscilant care mobilizeaz mucusul , iar vibratiile supraadugate ajut la fluidificarea acestuia .

2. Alte metode de clearance: - hiperinflatia manuala, - vibratiile toracice, - compresiunile toracice, - tusea asistata, - suctiunea (aspiratia).

Kinetoterapia la

sugar si copilul mic (1-3 ani)

Sugarul cu mucoviscidoza este intr-o situatie defavorabila datorita: rezistentelor bronsice crescute cutiei toracice circulare si foarte compliante celulelor mucoase mai numeroase plaminului mai putin extensibil ventilatiei colaterale inexistente

In mucoviscidoza, glandele submucoase sunt

hipertrofiate si celulele caliciforme cu sediul la nivelul epiteliului traheal si a bronsiilor mari, sunt hiperplaziate. Odata cu progresia bolii, numarul de celule mucoase va creste in periferie si in acealasi timp va creste si cantitatea de secretii.

Sugarul nu expectoreaza singur.

Desi tuseste mult cind este ancombrat, caile aeriene

se degajeaza doar putin sau deloc. La aceasta virsta, cel mai mult el sta in decubit dorsal, deci va fi hipoventilat. In plus, el nu coopereaza. De aceea el trebuie ajutat sa-si dezancombreze caile respiratorii si sa-si imbunatateasca ventilatia alveolara.

Pentru KR, sugarul trebuie sa aiba stomacul gol, deci

manevra se va face inainte de masa. In caz de regurgitatii sau in caz de dispnee mai importanta, el va fi plasat in decubit dorsal sau in pozitie semisezinda. Kinetoterapeutul il evalueaza permanent, punind miinile pe toracele sugarului pentru a urmari miscarile si ritmul respirator.

Kinetoterapeutul se va aseza linga el sau in fata lui incercind sa obtina cooperarea copilului. Aceasta se poate obtine prin: imitare ris joc care pentru copil reprezinta momente agreabile.

In timpul manevrelor, kinetoterapeutul va urmari in permanenta starea copilului, notind eventualele semne de agravare : accentuarea tirajului cresterea frecventei respiratorii aparitia oboselii aparitia cianozei etc.

Eliminarea secretiilor profunde in cursul unei

sedinte de KR permite studiul bacteriologic al acestora, cu identificarea germenilor cauzali si efectuarea antibiogramei. Se indica a se preleva mucozitatile ce ajung in faringele sugarului dupa un acces de tuse, folosind o spatula si o eprubeta si tampon sterile.

La sugar si copilul mic: vor predomina

tehnicile pasive, inlocuite treptat, pe masura ce inainteaza in virsta si coopereaza, cu tehnici active.

Tratamentul medical al MV
Urmareste prevenirea, eradicarea si controlul infectiilor respiratorii : - Antibiotice active pe stafilococ, hemofilus si pseudomonas - Imunizari profilactice fata de bolile infectioase cu tropism bronsic, precum si vaccinari anuale antigripale Tratamentul antiinflamator se face cu preparate steroidiene ( HHC sau prednison) sau AINS tip Nurofen. Medicatie mucolitica: alfa dornaza ( preparatul Pulmozyme)

Alte terapii
Tratamentul insuficientei pancreatice folosind

enzime pancreatice ex. preparatul Kreon Tratamentul suferintei hepatobiliare cu acid ursodezoxicolic ( preparatul Ursofalk) Tratamentul sindromului carential ( cu preparate de vitamine si oligoelemente)
Sperante de viitor

- transplantul pulmonar - si mai ales terapia genica care este inca in studiu

S-ar putea să vă placă și