Fiziopatologie Curs V 5.11.

2013

Fiziopatologia hemostazei primare

Hemostaza primara poate fi perturbata prin mai multe circumstante: Vasculopatii ( iferite afectiuni !asculare care altereaza rolul !asului in ca rul "emostazei primare si etermina astfel sin roame "emoragice# $rombopatii (aalterari calitati!e ale functiilor tromobictelor% ar cu persistenta unui normal e trombocite in sangele periferic# $rombocitopenie (numar scazut functioneaza normal# e trombocite in sangele periferic% ar acestea

&n iferent e cauza% sin roamele "emoragipare se manifesta la ni!el cutanat prin purpura% petesii sau ec"imoze% iar la ni!elul mucoaselor prin epista'is% "ematemeza sau "ematurie. (ceste afectiuni pot aparea fie spontan% fie in conte'tul unor leziuni !asculare% caz in care manifestarile sunt mai intense si mai prelungite in comparatie cu cele ale unei persoane sanatoase. )atorita fortei mecanice a flu'ului sang!in in sectorul arterial% un e presiunea sang!ina este mare% si in zonele e bifurcatie% un e flu'ul este turbulent (apar forte e forfecare#% in mo fiziologic apar in permanentaleziuni en oteliale% iar acestea sunt intot eauna afectate e microtrombi.

Vasculopatiile
*ot fi oban ite sau ere itare.

Vasculopatiile dobandite
Purpura anafilactica sau reumatoida sau sindromul HenochSchnlein +ste o afectiune care poate aparea in special la copii si a olescenti% cu ocazia unei infectii streptococice. ,e caracterizeaza printr o eruptie purpurica% ureri articulare% ureri ab ominale (colicati!e# si uneori% in formele mai se!ere% prin insuficienta renala. -oala are la baza un mecanism imun% fiin o afectiune care face parte in categoria "ipersensibilitatii imunologice e tip &&& (generata prin comple'e immune circulante#. +ste !orba e comple'e (g.(c formate intre antigenele streptococice si anticorpii pro usi e catre organism impotri!a acestor antigene. )aca in anumite circumstante (infectii mai puternice# aceste comple'e se !or constitui in numar mare in prezenta unui e'ces e antigen% ele !or precipita% cu i!erse consecinte. ,pre e'emplu% la ni!elul capilarelor glomerulare% sino!iale sau in peretii intestinali% care prezinta foarte multe curburi% aceste comple'e imune e talie mica pot e'tra!aza in aceste zone si se pot epune peri!ascular% acti!an astfel sistemul complement si eterminan o reactie inflamatorie a peretilor !asculari (angeita#. /a ni!el glomerural% can leziunile e en oteliu !or fi importante% se poate forma un trombus plac"etar% ce poate bloca capilarele% si se poate a0unge astfel pana la sta iul e insuficienta renala acuta (oprirea functiei e filtrare a rinic"iului#. 1

Fiziopatologie Curs V 5.11.2013 Scorbutul sau avitaminoza C +ste afectata sinteza colagenului% inclusi! a celui !ascular. (bsenta !itaminei C etermina% in timp% alterarea structurii colagenului si cresterea friabilitatii !aselor% astfel incat pot aparea leziuni si sangerari. Purpura simplex +ste o purpura ce poate aparea la femeile cu un e'ces +'cesul acestui "ormon fragilizeaza structura e collagen a !asului. e estrogen.

Purpura mecanica +ste o purpura ce apare in con itii e ortostatism prelungit la ni!elul membrelor inferioare la persoane care au in nastere o fragilitate !asculara ce!a mai mare (pre ispozitie genetica#. ,ub actiunea mecanica a stazei% pot aparea microleziuni sangeran e la ni!elul membrelor inferioare% care etermina acest sin rom purpuric. Purpura hormonala *oate aparea la persoane ce sufera e "ipercorticism sau "ipertiroi ism% eoarece in e'ces e "ormoni corticosuprarenalieni sau tiroi ieni% sca in general sintezele proteice la ni!el tisular% inclusi! a celei e colagen. Purpura hiperglobulinemica *oate aparea in conte'tul unor boli autoimmune cu ni!eluri ri icate e comple'e imune care% aca sunt e talie mica% pro!oaca fenomene angeita similare celor e la purpura anafilactica. Purpura senila Cu !arsta se altereaza semnificati! si structura peretelui !ascular% acesta e!enin mai fragil.

Vasculopatiile ereditare
Sindromul Ehlers-Danlos +ste o boala genetica cu transmitere autosomal ominanta% cu mai multe subtipuri% care au toate in comuno alterare importanta atat in punct e !e ere calitati! cat si cantitati! a sintezei e colagen. &n functie e subtipul sin romului% apar urmatoarele consecinte: Hipermotilitate articulara ( atorata unei "iperla'itati ligamentare# Hiperelasticitate tegumentara (formarea unor pliuri lungi la tractionarea pielii# HHemoragii gra!e ( in cauza alterarii colagenului ce intra in structura peretilor !asculari#

(stfel% in subtipul &V e sin rom +"lers.)anos% este afectata sinteza colagenului e tip &&&% care intra in structura peretelui aortic ar si in cea a peretelui intestinal. )in loc in loc% aorta si peretele intestinal !or prezenta zone slabe% iar peretele aortei se poate ane!risma% rupan u.se apoi foarte usor. &ar in cazul subtipului V&% e'ista un efect a unei enzime numita lizil."i ro'ilaza% care inter!ine in formarea "i ro'ilizinei% structura receptoare in ca rul colagenului pentru factorul !on 1illebran F!1. Sindromul sler!eber"endu# boala "endu- sler sau telangiectazia ereditara hemoragica +ste o boala genetica cu transmitere autosomal ominanta% care consta intr.un efect e embriogeneza a !aselor e calibru mic% in special al !enulelor% in tot organismul. Concret% efectul consta in absenta in loc in loc a stratului muscular ar si a structurilor e

Fiziopatologie Curs V 5.11.2013 colagen. &n aceste zone e consistenta scazuta pot aparea mici ilatatii ane!rismale% ce se pot rupe% pro!ocan "emoragii la iferite ni!eluri. Hemostaza primara este afectata pe e o parte e lipsa tunicii musculare% fiin imposibila !asoconstrictia% iar pe e alta parte e catre lipsa structurilor e colagen% ceea ce face imposibila a erarea F!1 si a trombocitelor.

Trombopatiile
*ot fi la ran ul lor ere itare sau oban ite.

Trombopatiile ereditare
Sindromul $ernard-Soulier sau distrofia hemoragica trombocitara +'ista un congenital e: 2* &b (receptor pentru F!1# 2* &3 (receptor pentru F 3&# eficit numeric $rombostenina implica eficit in contractia citosc"eletului% astfel incat nu se mai emit pseu opo e 2* V (receptor pentru trombina# eficit numeric eficit

Pseudoboala von !illebrand Consta intr.un numar e'agerat e mare e receptori pentru F!1 (2* &b#% astfel incat F!1 circulant !a a!ea o afinitate mare pentru trombocit. %rombastenia &lanzmann 4eprezinta un eficit ma0or e agregare prin: )eficit ma0or e trombostenina )eficit ma0or e receptori trombocitari pentru fibrinogen (2* &&b si 2* &&&a# )eficit al unor enzime ale glicolizei trombocitare% precum piru!at 5inaza si gliceral e"i . 3.fosfat e"i rogenaza etermina un eficit e ($*% ce perturba contractia trombosteninei )eficit al reactiei e eliberare% cu oua !ariante: o 2ranule absente: (bsenta granulelor 6 (granulele clare# (cestea contin factorul 2 plac"etar% care usureaza actiunea trombinei asupra fibrinogenului% factorul 3 plac"etar% in ispensabil in calea comuna% factorul 7 plac"etar cu actiune anti"eparinica% epozite e fibrinogen% mici cantitati e F!1 si epozite e 2* &&b si 2* &&&a. (stfel% absenta acestor granule perturba ambele etape ale "emostazei. 3

Fiziopatologie Curs V 5.11.2013 o (bsenta granulelor ense acestea contin Ca28%$3(2 si serotonina

2ranule prezente ar cu anomalii e sinteza sau eliberare a factorilor eficit e C93 sau trombo'igenaza% care perturba sinteza $3(2% sau absenta e &*3

Trombopatiile dobandite
'nsuficienta renala cronica )in cauza afectarii functiei e filtrare renala% se acumuleaza in organism o serie e substante to'ice% printre care si aci ul guani in.succinic. (cesta este un agent ce perturba acti!itatea metabolica celulara% inclusi! la ni!el trombocitar% si astfel afecteaza functiile trombocitare. %rombocitemiile 4eprezinta proliferari maligne ale seriei trombocitare% ce se manifesta prin cresteri numerice cu peste 1.000.000:mm3 ())' cu trombocitozele% in care cresterile sunt e peste ;00.000:mm3#. +ste o trombocitemie esentiala% iar aceste trombocite nu au functie normala. )aca se e!i enteaza si o proliferare a seriei granulocitare% afectiunea se numeste leucemie% iar aca este afectata si seria rosie% este !orba e policitemia !era. $oli autoimune &n lupusul eritematos% membranari ai trombocitelor% blocan u.i. iferiti auto.anticorpi se leaga e i!ersi receptori

%rombopatia din alcoolismul cronic +ste alterat metabolismul trombocitar. %rombopatia medicamentoasa (spirina in"iba C93 si uce la sca erea ni!elului e $3(2.