SISTEMUL HEMATOFORMATOR

SPLINA

Anamneza Vrsta - copii: boli infecioase, microsferocitoz ereditar, hemoglobinopatii, tezaurismoze - adolesceni i aduli:boli infecioase (hepatit acut viral, mononucleoz infecioas, septicemii, tuberculoz) i parazitare (malarie, chist hidatic), boli mieloproliferative cronice, tumori splenice, hipertensiunea portal

AHC: Transmitere AD (microsferocitoza ereditar) Caracter familial (tezaurismoze) APP: Boli infecioase Parazitoze Boli inflamatorii Tezaurismoze Boli hematologice ce evolueaz cu splenomegalie: * anemii hemolitice motenite sau dobndite, anemii megaloblastice * sindroame mieloproliferative cronice (PV, LGC, TE, MMM) * LLC, limfoame maligne * LA (mai ales LAL, LAM3, LAM5) Hipertensiunea portal Condiii de via i munc - Profesia (medicii veterinari, ngrijitorii de animale): chist hidatic, bruceloz.

SIMPTOME DUREREA localizat n hipocondrul stng - intensitate redus, cu senzaie de presiune (congestii splenice, splenomegalii de durat) - intensitate foarte mare, cu iradiere spre hemitoracele i umrul stng (infarct splenic, abces, perisplenit, ruptur traumatic) EXAMENUL OBIECTIV Ex. obiectiv general: Paloarea (anemii, leucemii, neoplazii) Paloarea cu tent subicteric (anemii megaloblastice) Paloare i icter (anemii hemolitice) Eritrocianoza (PV) Eritroza palmoplantar (hepatite cronice, ciroze) Purpur peteial, echimoze (boli hematologice ce evolueaz cu trombocitopenie) Stelue vasculare (ciroze), circulaie colateral (hipertensiune portal) Adenopatii (limfoame, LLC, LA, sarcoidoz) Stare de nutriie deficitar (neoplazii, ciroze) Febr cu aspecte diferite

Examenul splinei
Inspecia
n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondrului i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i MMM) la persoanele emaciate cu splenomegalie, se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Palparea

pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executn o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar pacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum) la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar

semne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegaliei

- Volumul splinei (poziia marginii ant. fa de rebordul costal stng, creasta iliac i linia median): = splenomegalii mici : splina la rebord n inspir profund = splenomegalii mijlocii: splina depete rebordul costal cu 6-12 cm i ocup o parte din flancul stng = splenomegalii mari (gigante): splina atinge creasta iliac i depete linia median

 consistena

-moale febra tifoid, malarie -elastic chist hidatic -fluctuent abces splenic -dur mieloproliferri cronice, limfoproliferri, amiloidoze

marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizura llienal caracteristic i n formele gigante suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori

sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenic Mobilitate respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor, exc. fixitatea din perisplenit, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum

Splenomegalii mici Splenomegalii mijlocii Splenomegalii gigante

Boli inf acute Anemii hemolitice Leucemii acute

Hep acut i LMC (sindrom cronice mieloproliferativ) Amiloidoz Malaria cronic Limfom Hodgkin Boala Gaucher Leucemii cronice Limfoame nonHodgkin

Examenul splinei

Percuia
util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splinei
tehnica: pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateatimpanism pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde de la timpanism - matitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splinei

Ascultaia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

- determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim cefalee, ameeli, insomnii iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc fosfene, acufene (tinitus) - modificri ale senzoriului com n anemii severe, hipervscozitate extrem, determinri cerebrale n leucemii, limfoame

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Stare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influenat n: - leucemii acute - anemii acute (posthemoragice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Temperatur

subfebriliti leucemii cronice, limfoame, nsoite de transpiraii nocturne febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodgkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

SNC i organe de sim cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus anemii megaloblastice deficit de vitB12 anemie Biermer: de la parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi, pn la paraplegie, incontinen (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral, demielinizare)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Sistemul osteoarticular
dureri osoase circumscrise sau difuze (leucemii, limfoame, mieloame) - uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) - Copiii cu LAL: dureri, chioptare - Dureri la nivelul1/3 inf. a sternului

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul cardiovascular

palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere) dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM) dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul respirator

tuse (iritativ sau productiv) - risc crescut pentru infecii n leucemii acute, neutropenii severe dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul digestiv

Simptome de glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) dureri epigastrice de tip ulceros n BMPC (PV, LGC) datorit hiperacidiii gastrice Colic biliar - litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale greuri, vrsturi, diaree dup chimioterapie

EXAMENUL OBIECTIV
Examenul obiectiv general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, leucostaz, hipervscozitate, determinri cerebrale) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame

Examenul tegumentelor i mucoaselor

culoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice (sindrom icteric cu Bil neconj crescut) 2.-eritrocianoza policitemia vera (poliglobulie)

Examenul tegumentelor i mucoaselor

manifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de severitatea sindromului hemoragipar purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

Examenul tegumentelor i mucoaselor

formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm - infiltrarea tegumentelor eritro dermie - limfoame cutanate

Examenul tegumentelor i mucoaselor

leziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame, BMPC) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive: unghii friabile, coilonichie, pr rar, friabil

Examenul tegumentelor i mucoaselor

edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot fi prezente i facial) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul respirator poate pune n eviden:
sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurezie exudativ (matitate decliv, absena mv)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit

tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer BMPC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale), perforaii, ocluzii intestinale

cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucemii acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute, agranulocitoze manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit Plummer-Vinson (anemii feriprive) - disfagie

SINDROMUL ANEMIC
Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

ANEMIA Hb < 13 g/dl in men Hb < 12 g/dl in women Hb < 11.5 g/dl in the elderly/ pregnant women Normal range: Hb= 13.5- 18 g/dl in males, 12-16 in females Ht= 40-51 % in males, 37-47% in females RBC= 4.5-6.5 mil./mm3 in males, 3.9-5.6 mil./mm3in females MCV (mean corpuscular volume) = Ht/RBC x10= 80-100 fl (femto) MCH(mean corpuscular hemoglobin) = Hb/RBCx10 = 27-32 pg(pico)

MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)= Hb/Htx100 = 30-36 g/dl

Classification of anemias There are manyand complicated.classifications of anemia... Clasification based on mechanism of production: 1. Blood loss- acute or chronic

2. Increased destruction (hemolysis):

-acquired/ congenital, immune/non-immune etc. 3. Inadequate RBC production: -Deficits (iron, folates, B12 deficiency) -Aplastic anemia -Infiltration of bone marrow: neoplastic, fibrosis, multiple myeloma, acute leukemias, lymphomas -Chronic diseases (chronic infections, renal diseases, liver diseases) 4. Inefficient erythropoiesis: thalassemias, MDS

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

1.anemii prin pierdere de snge 2.anemii prin producie inadecvat Deficite (fe, acid folic, B12) Anemie aplastic (cu pancitopenie periferic) Infiltraie medular (leucemii, limfoame, mielom, mielofibroz, carcinoame) 3 .anemiile prin distrucia eritrocitelor anemii hemolitice - prin defecte intramembranare,ale metabolismului E i defecte n sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe). 4. Eritropoiez ineficient: SMD, talasemii

Anamneza
vrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

Anamneza
sexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

Anamneza
AHC ereditare: Sferocitoza ereditar Hemoglobinopatii (siclemia, talasemia) Enzimopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)

Anamneza
APP patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )

Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hipertiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie paracetamol, ATB (cloramfenicol)

Anamneza
CVM factori toxici industriali (plumb, solveni organici) carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

Simptome
cardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri precordiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinic

facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos - n anemia Biermer paloarea tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explorri paraclinice
- hemograma nr E, Hb , Ht, indici eritrocitari: VEM, HEM, CHEM - frotiul periferic (MGG: nr reticulocite, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor):

Explorri paraclinice
modificri de culoare hipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe) hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis) normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)

Explorri paraclinice
modificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar) normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic) macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive , talasemii) anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)

Explorri paraclinice
modificri de form

sferocitoza sferocitoza ereditar (micro), anemie Biermer (macrosferocitoz) ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IR acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomie schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii) drepanocitoza (drepanos secer) siclemie hematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)

Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor granulaii bazofile saturnism corpusculi Jolly (resturi de nuclei picnotici) n anemia Biermer, dup splenectomie corpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin deficit de G-6-P-dehidrogenaz inele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)

Explorri paraclinice
Numrtoarea reticulocitelor ( 515)

indicator al regenerrii medulare reticulocitoza apare dup: 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar)

Explorri paraclinice

Medulograma examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac studiul tuturor seriilor medulare Hiperplazie reactiv a seriei eritrocitare n anemii hemlitice Prezena megaloblatilor n anemiile megaloblastice Hipoplazie medular n anemia aplastic

Explorri paraclinice
anemii hemolitice Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi crete) haptoglobina scade

Explorri paraclinice
anemii feriprive sideremia scade transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) feritina scade Etapele pierderii fierului: 1.depozit 2.transport 3.Hb 4.tisular

Explorri paraclinice
anemie Biermer determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)

Explorri paraclinice
Alte explorri echografie, CT gastroscopie, colonoscopie radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)

SINDROAME HEMORAGIPARE

Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.

HEMOSTAZA: Totalitatea mecanismelor care asigura prevenirea si oprirea hemoragiilor.

1. Hemostaza primara:

peretele vascular trombocite (plachete sanguine) factorul von Willebrand (vWF)

2. Coagularea - factorii plasmatici ai coagularii

3. Fibrinoliza - plasmina

Tulburarile hemostazei:
tulburari ale hemostazei primare: hemoragii cutaneo-mucoase (petesii, echimoze, epistaxis, gingivoragii, etc) tulburari ale coagularii: hemoragii profunde (hemartroze, hematoame, hemoragii interne) tulburari ale fibrinolizei: hiperfibrinoliza (hemoragii profunde)

1.Hemostaza primara:

peretele vascular trombocite factorul von Willebrand (vWF)

Peretele vascular: 3 tunici Adventitia

Tesut conjunctiv fibre musculare

Media

Intima

Celule endoteliale Fibre colagen

Trombocite (placute sanguine)

Megacariocit

Placutele sanguine Forma discoida 1-3 Membrana glicolipidica GPIb/IX GPIIb/IIIa Granule Alfa: PDGF Dense: ADP, STH Schelet actinomiozinic

Factorul von Willebrand

Factorul von Willebrand este secretat de catre endotelii ca monomer dar ulterior polimerizeaza; este functional doar ca multimer Multimerii sunt ulterior degradati de catre o enzima, clivaza vWF (ADAMTS13) vWF circula intr-un complex cu factorul VIII al coagularii: VIII:WF (VIIIR:Ag) + VIII:C

SINDROAME HEMORAGIPARE

Hemostaza 5 faze succesive: 1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu

SINDROAME HEMORAGIPARE

3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin 4.retracia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular

Endoteliul intact - suprafata netrombogena

Endoteliu

Colagen
Media - fibre musculare

Adventitia

LEZIUNE VASCULARA mecanica fizica chimica biologica

Endoteliu

Colagen
Media - fibre musculare

Adventitia

Vasoconstrictie - cotractia fibrelor musculare netede din tunica medie

Endoteliu

Colagen
Media - fibre musculare Adventitia

Aderarea plachetara - mediata de GPIb si vWF

GP IIbIIIa

AA - TxA2

STH d ADP

PDGF

GPIb

Endoteliu

vWF
Colagen

Media - fibre musculare Adventitia

Agregarea plachetara - declansata de mediatorii umorali plachetari

- mediata de GPIIbIIIa si Fbg

GPIIbIIIa

Fbg GPIb GP IIbIIIa

AA - TxA2

vWF

STH d ADP

PDGF

GPIb

Endoteliu

vWF
Colagen

Media - fibre musculare Adventitia

Tromb plachetar

Endoteliu

Colagen
Media - fibre musculare Adventitia

Retractia trombului plachetar

Endoteliu

Colagen
Media - fibre musculare Adventitia

COAGULAREA
Procesul de transformare a plasmei din sol in gel. In esenta consta din transformarea fibrinogenului solubil in polimeri insolubili de fibrina, sub actiunea trombinei (F II). Trombina deriva din protrombina, forma inactiva a trombinei, la capatul unui lant de reactii enzimatice CASCADA COAGULARII implicand enzime si coenzime, numite FACTORI DE COAGULARE. Majoritatea factorilor coagularii sunt produsi in ficat, deci tulburarile de sinteza hepatica au un impact profund asupra coagularii.

CALEA INTRINSECA
Factori de contact:

CALEA EXTRINSECA FT (III)

XII KGM PK

XI XIa IX IXa VIII FP3 Ca++ Xa V FP3 Ca++ II IIa XIIIa Fbg (I) MoFB FBs X VIIa

VII

AT III

Prot C Prot S TRM

XIII

Fibrina (FB)

SINDROAME HEMORAGIPARE
1. SH PRIN BOLI ALE PERETELUI VASCULAR:
Ereditare:
-

Sd Marfan Sd Ehlers-Danlos Teleangiectazia Rendu-Osler

Castigate
-

Purpure infectioase Purpure imuno-alergice

Boala Rendu-Osler (Teleangiectazia RO)

defect ereditar transmis autosomal dominant (lipsa tunicii medii la nivelul capilarelor si venulelor). dilatari vasculare (teleangiectazii) cutaneomucoase care cu timpul duc la hemoragii cronice. Tratament - corectarea anemiei (fier)
eventual cauterizarea unor teleangiectazii (ORL, stomac)

Purpura Henoch-Schonlein
apare la copii si tineri purpura cutanata simetrica + manifestari digestive + artrita manifestari renale Patogeneza: incerta; depunere de complexe imune cu IgA; posibil rol al streptococului beta-hemolitic Tratament:

evolutie spontana favorabila eventual corticoizi in rarele cazuri cu IR dializa eradicarea streptococ

Purpura Henoch-Schonlein

2.SH prin defect trombocitar calitativ cantitativ

Atat scaderea numarului de trombocite (trombocitopeniile) cat si cresterea exagerata (trombocitemiile) pot duce la aparitia hemoragiilor.

Tulburari cantitative:

Totusi, in majoritatea cazurilor cauza hemoragiilor este trombocitopenia.

Trombocitopeniile (<150,000/l)
Rareori risc hemoragic major la >50,000/l Hemoragiile spontane apar la <20,000/l Clasificare: Trombocitopenii centrale: producie insuficient - sdr. De insuficien medular (anemia aplastica, leucemii acute si cronice, limfoame, tumori solide cu infiltrare medular) - Sdr. Dismielopoietic (anemie megaloblastic, SMD) Trombocitopenii periferice (distrucie crescut): Non-imune: sechestrare (splenomegalie, hemangioame gigante) consum (CID, PTT/SHU) Imune: Purpura trombocitopenica idiopatica Trombocitopenia autoimuna secundara boli autoimune LES, PAR, TIROIDITE AUTOIMUNE BOLI MALIGNE (LIMFOAME, LLC) INFECTIA HIV TRANSPLANTUL DE MO Postmedicamentoase Purpura posttransfuzional

TULBURARILE CALITATIVE ALE TROMBOCITELOR (Trombopatiile)

Ereditare: boli rare cu transmitere autosomal recesiva Boala Bernard-Soulier: deficit GPIb defect de aderare

se asociaza cu o trombocitopenie moderata

Trombastenia Glanzmann: deficit GPIIbIIIa defect de agregare plachetara Anomalia de tip aspirinic: deficit de COX aceleasi manifestari ca in tratamentul cronic cu ASA Boala rezervorului de stocare (BRS): defect (incontinenta) la nivelul granulelor plachetare (alpha si dense)

boala granulelor - eliberare PDGF fibroza medulara

Principalele sindroame hemoragipare

3. SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora) coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, hipoprotrombinemia coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CID

Principalele sindroame hemoragipare

4.

SH prin exagerarea fibrinolizei

fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorior tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn) sindroame hemoragipare grave fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv

Principalele sindroame hemoragipare

5.SH prin mecanism mixt : vasculopatii, coagulopatii fibrinoliz

Anamneza

Vrsta

sngerare prelungit a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?) n prima i a doua copilrie pn la pubertate - purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala ROssler n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, insuficien medular) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)

Anamneza

Sex i APP
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai transmitere x-linkat CID la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)

Anamneza
AHC transmitere ereditar:

vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)

Anamneza

APP
infeciile de diferite etiologii (vasculit, trombocitopenie, CID) reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic) intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice boli hepatice (HC i CH) defecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoliz crescut hemoragie icterul mecanic malabsorbia vitaminei K fenomene hemoragipare splenomegalii hipersplenism Tu maligne CID, invazie medular cu pancitopenie tratamente antiagregante plachetare, anticoagulante

Anamneza

Condiii de via
colectiviti - infecie streptococic purpura H-Schonlein Carena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur peteial

Anamneza

Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare stare general alterat (septicemii CVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, scaune sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic

Examen clinic general

Tegumente i mucoase manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg)

PTI: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor, sufuziuni sg. purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal) hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minime teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile

Examen clinic general

Temperatura febra
purpura H-Sch, purpura fulminant din septicemia meningococic : sd WaterhouseFriedrickson

subfebriliti de resorbie n hemofilii (hematoame)

Examen clinic general

Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefacie local, impoten funcional dup resorbia hemartrozei sechele articulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate i sisteme

aparat respirator epistaxis, hemoptizie aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic) aparat genital la femei meno- i metroragii SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat

EXPLORAREA DE LABORATOR A HEMOSTAZEI PRIMARE:

Timpul de sangerare: 1-3 minute Numaratoarea plachetara: 150 400,000/l Fragilitatea capilara (Testul Rumpel Leede) Teste de agregabilitate: la ADP, adrenalina, ristocetina Determinarea vWF:Ag (VIIIR:Ag)

Timpul de sngerare Duke (1-5 minute)

alungit n: sindroame hemoragipare vasculare trombocitopenii boala von Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede)

apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensiometrului se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie

Explorarea coagularii

teste uzuale: APTT, TQ, TT Fibrinogen dozare specifica a factorilor coagularii

APTT (normal 25-40s) normal

TQ (normal 11-15s) prelungit

TT (normal 18-20s) normal

Deficit

Deficit izolat de FVII Deficit F XII,XI,IX,VIII Deficit F X,V,II sau deficite globale Anticoagulante Deficit Fbg Defect global

prelungit

normal

normal

prelungit

prelungit

normal

prelungit

prelungit

prelungit

Investigaii paraclinice

Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet

FIBRINOLIZA
Liza cheagului de fibrina mediata de catre plasmina
Fbg (I)
PAI

MoFB
tPA tPA

FBs

Fibrina (FB)

Explorarea fibrinolizei
timpul de liza al cheagului de sange diluat: 150-300 min Produsii de degradare ai fibrinei (PDF) D-dimeri

Plasminogen Alpha2 plasmin inhibitor

Plasmina

SINDROMUL ADENOMEGALIC

Boli asociate adenopatiilor

1. Boli infecioase

virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz chlamidii mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz

2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoproliferri acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastrointestinale, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezaurismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte - sarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe

Simptome

dureri

astenia apare frecvent n hemopatiile maligne prurit

limfoame Hodkin mai accentuat noaptea

osoase: MM i bolile nsoite de intensificarea hematopoiezei medulare dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hipocondrul stng splenomegalie

Examen obiectiv

facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale LLC gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectiv

tegumente i mucoase
paloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (PelEbstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar

adenopatia -semnul principal

Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere

n limfoame : adenopatiiunice sau generalizate, de mrimi diferite, mobile, nedureroase LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobili, nedureroi LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan (scrofuloza) inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente

Examenul aparatelor i sistemelor

Cavitatea bucal i faringele

paloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucemii acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fusospirilar) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelor

Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explorri complementare
hemograma cu formul leucocitar puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii)

Cauze de neutropenie selectiv:

fiziologic la populaia de culoare neagr medicamente: antiinflamatorii (Indometacin, Fenilbutazon, sruri de aur), antibiotice i chimioterapice (Cloramfenicol, Cotrimoxazol, Sulfonamide), anticonvulsivante, antidiabetice, antitiroidiene, antimalarice, tranchilizante, antidepresive, antihistaminice infecii bacteriene (infecii piogene, bruceloz, febr tifoid, TBC miliar), unele infecii virale, fungice sau parazitare neutropenie imun: sindromul Felty, neutropenia autoimun, n. alloimun neonatal alte condiii: hipotiroidism, neutropenia ciclic, neutropenia cronic benign familial.

Cauze de leucocitoz cu neutrofilie: fiziologice: exerciiu fizic, stres emoional, sarcina, lactaia, naterea fiziologic infecii acute: bacteriene (bacterii piogene), virale, fungice, parazitare inflamaii acute: arsuri, necroz tisular, infarct miocardic, boli de colagen, stri de hipersensibilizare, poliartrit reumatoid, distrucii sau sindrom de zdrobire muscular (crush syndrome) hemoragia acut hemoliza acut tulburri metabolice: cetoacidoz diabetic, uremie, gut, tireotoxicoz boli mieloproliferative: leucemia granulocitar cronic, mielofibroza cu metaplazie mieloid, policitemia vera medicamente: adrenalin, corticosteroizi, litiu boli maligne nehematologice: metastaze de carcinom,

Cauze de bazofilie:

stri alegice induse de medicamente, alergeni alimentari sau inhalai boli mieloproliferative cronice: leucemie granulocitar cronic, mieloscleroz cu metaplazie mieloid, policitemia vera condiii foarte variate: mixedem, colit ulceroas n boli infecioase: rubeol, rujeol, sinuzit cronic stres, sarcin, postsplenectomie mastocitoz sistemic, leucemie cu bazofile (boli foarte rare).

Cauze de eozinofilie: infestri parazitare: ascarioza, filarioza, trichinoza, strongiloidoza, schistosomiaza, toxocariaza, chistul hidatic, scabia boli alergice: astm bronic, alergia la polen, vasculite sistemice, hipersensibilitate medicamentoas (penicilina, sulfonamide, clorpromazina) convalescena dup infecii acute boli de piele: eczeme, psoriazis, pemfigus, dermatita herpetiform eozinofilie pulmonar sindromul Loeffler sindromul hipereozinofilic leucemii i boli mieloproliferative cronice: LGC, leucemia cu eozinofile alte boli maligne: boala Hodgkin, limfadenopatie angioimunoblastic, carcinoame (cu metastaze).

Cauze de limfocitoz:

infecii virale: mononucleoza infecioas, infecia cu citomegalovirus, rubeola, rujeola, varicela, infecii cu virusul influenza, hepatita acut infecioas infecii bacteriene: tuse convulsiv, tuberculoz, sifilis leucemie limfatic cronic limfoame maligne cu tablou leucemic boala Waldenstrom postsplenectomie(temporar).

Cauze de limfocitopenie: sindromul de imunodeficien congenital stres acut, postiradiere tratamentul cu corticosteroizi i medicamente citotoxice traumatisme i operaii laborioase sindromul Cushing, uremie, boal lupic, sarcoidoz, boala Hodgkin.

Sindromul splenomegalic

Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei

Cauze

Boli infecioase
MN, septicemia, TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic

Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

Cauze

Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)

CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splinei

benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Niemann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

Cauze

Boli asociate anomaliilor eritrocitare

sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia

Alte cauze
splenomegalia idiopatic sarcoidoza, etc

Simptome
efect de mas hipersplenism

Explorri paraclinice
hemoleucograma, puncie sternal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie

Hipersplenismul
Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg - distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitopenie, leucopenie). - distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic

Criteriile de diagnostic: splenomegalie distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic mduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.