Sunteți pe pagina 1din 24

MALFORMATIILE NOU- NASCUTULUI URGENTE IN CHIRURGIA NOU NASCUTULUI I. Afectiunile congenitale ale tegumentelor A.

Santurile congenitale apar in cazul sechelelor de maladie amniotica alaturi de stigmatele tegumentare sau/si de amputatii de degete si se datoreaza strangularilor prin bridele amniotice constituite intrauterine. Maladia amniotica (maladia Obredanne) se poate manifesta si ca o afectiune cu un important factor ereditar. Santurile congenitale pot fi unice, izolate sau multiple uni sau bilaterale localizate cu predilectie la nivelul extremitatilor libere ale membrelor pofunzimea lor fiind variabila de la un simplu sant cutanat si pana la amputatia segmentului de sub sant. ratamentul consta in excizia profunda a santului, de obicei o !umatate de circumferinta intr"un timp operator, urmata de sutura in zig"zag prin crearea unor incizii intercalate pe marginile plagii de excizie. . Hemangioamele exista mai multe tipuri de leziuni hemangiomatoase numite generic nevi angiomatosi, doua fiind tipurile cele mai frecvente# nevul telangiectatic si nevul vascular sau hemangiomul propriu"zis. !. Ne"ul telangiectatic a) $tiologie. $ste necunoscuta cand apare la copilul mic acesta prezentand o histologie care de obicei este normala, iar mai tarziu apare aspectul de telangiectazie. b) %linic " apare sub forma unor pete bine delimitate, plane, rosu deschis sau rosu pal, uneori albastrui si care dispar la compresiune. &ormatiunea creste proportional cu cresterea individului si nu degenereaza malign. 'cest nev se prezinta sub doua forme clinice# unul nevus flamaeus foarte frecvent la copil, mai deschis la culoare situat de obicei pe linia mediana la nivelul fruntii, pleoapelor, pe ceafa sau in regiunea lombo"sacrata. (oate sa dispara spontan odata cu varsta. Nevus vinosus sau pata de vin porto cu localizare de obicei laterala si dispozitie segmentara. 'deseori face parte din sindroame complexe ca# " sindromul )lippel" renaunna* asociind varice ale membrelor inferioare+ " sindromul (ar,es"-eber asociat cu anevrism arterio"venos+ " sindromul .onhippel"/indau asociind angiomatoza la nivelul retinei si cerebelului " sindromul Sturge"-eber")rabbe care asociaza meningoangiomatoza si glaucomul 0u exista un tratament specific si eficace pentru aceste formatiuni desi se incearca tratamentul cu laser a carui rezultate sunt inconstante. #. Ne"ii "a$culari $au %emangioamele &ro&riu-'i$e. 1ematoamele sunt tumori parenchimatoase formate din capilare fine. a) $tiopatogenie vascularizatia tegumentelor incepe sa se dezvolte din luna a 2"a de viata intrauterina, la n"n reteua capilara dermala este dezordonata cu numeroase anastomoze si anse capilare, tipul adult de vascularizatie fiind atins dupa aproximativ 3 luni de viata. 4n rol important in dezvoltare si ulterior in involutia hemangioamelor il au factorii angiogenetici care stimuleaza dezvoltarea intensiva a endoteriului in cazul hemangioamelor proliferative. 'cesti factori au in structura lor o secventa de aminoacizi si actioneaza in doua zone# direct pe endoteriul vascular si indirect prin intermediul celulelor gazda a!utatoare, respectiv macropage si mai ales mastocite, din acestea din urma eliberandu"se mari cantitati de heparina cu rol in stimularea migrarii celulelor endoteliale si dezvoltarii capilalelor. 1eparina singura favorizeaza angiogeneza dar in prezenta cortizonului o inhiba. 5nhibitorii angiogenezei sunt# protamina (se blocheaza efectul angiogenic al heparinei eliberata din mastocite), anumiti corticosteroizi (cu effect in procesul de involutie a unor hemangioame) si asa numitul factor constitutiv al cartila!ului viabil. b) $volutie clinica. 1emangioamele nu au o localizare predilecta, adesea fiind multiple. O buna parte a lor, mai ales cele capilare, dormice, au o evolutie spontana# dimensiunile cresc pana la 6"78 luni, stagneaza, iar dupa 3"9 ani apare o involutie spontana fara cicatrici sau alte sechele. %omplicatiile hemangioamelor nu sunt frecvente dar creaza probleme deosebite de conduita# se rup spontan, prezinta sangerare abundenta (in aceasta situatie trebuie intervenit chirurgical de urgenta in vederea stoparii hemoragiei si rezectia in totalitate a hemangiomului), infectie, ulceratie sau necroza. oate aceste

complicatii impun tratament chirurgical. %ea mai de temut complicatie este ruptura unui hemangiom de dimensiuni mari ce poate duce la deces prin exanginare. 'lte complicatii sunt determinate de hemangioamele situate in cavitatea bucala ce pot duce la obstructia cailor respiratorii, cele periorbitare ce duc la astigmatism, ptoza palpebrala, strabism, ambliopie si chiar orbire. O alta complicatie grava o constituie si tomboza spontana cu trombocitopenie de consum care apare in cazul sindromului )assabach"Merrit. 1emangioamele care au la baza o malformatie vasculara congenitala nu involueaza spontan niciodata. c) ratamentul sunt multe metode de rezolvare a hemangioamelor# " metodele istorice care in prezent nu se mai folosesc# ulcerarea artificiala prin inocularea unei infectii, aplicatii de zapada carbonica, termocauterizarea+ " hemangioamele capilare dermice sau mixte, mai ales cele situate in zone cu implicatii estetice (fata, buze, nas), in proportie de :8; involueaza spontan dupa varsta de 3 ani. <estul de 78; se trateaza chirurgical. " scleroterapia prin in!ectarea de agenti iritanti tisulari sau trombogenici provoaca o reactie inflamatorie, fibroza si obliterarea vaselor. 5n acest scop se foloseste sotradecolul sau sclerovein 7 sau 2; si care se in!ecteaza cu un ac foarte subtire (=>"28?), administrandu"se 8,7/8,=ml, nedepasindu"se 7ml. ca doza totala. Se administreaza maxim 78 cure la un interval de 2"3 saptamani, in spital sub stricta supraveghere medicala caci pot aparea complicatii. <ezultatele sunt inconstante si uneori incomplete+ " chimioterapia este indicata mai ales in leziuni invazive sau cu crestere brusca a hemangioamelor situate la nivelul fetei. %a agenti chimioterapici se folosesc azot mustar intra"arterial, ciclofosfamida intra venos in doza de 78mg/,gc/zi+ " corticoterapia tratament din ce in ce mai utilizat, care are efecte favorabile, conducand la reducerea dimensiunilor hemangiomului, mai ales in cazul celor imature proliferative. 5n acest scopes utilizeaza prednison 78"38mg/zi pentru : saptamani sau ="2mg/,gc/zi pentru 3 saptamani, urmate de terapie alternativa la doua zile pentru inca 9 saptamani sau ="3mg/,gc/zi pentru inca ="3 saptamani. %and hemangiomul s"a stabilizat sau a inceput sa regreseze, tratamentul mai continua inca 7 luna+ " tratamentul cu interferon are rezultate positive, mai ales in hemangioamele faciale sau oftalmice sau chiar in cele situate visceral. Se utilizeaza interferon alfa"=a (roferon) administrat subcutan+ " embolizarea se face prin depunerea de substanta trombozanta in lumenul vascular prin intermediul unui cateter arterial. $mbolizarea este utila ca tratament pregatitor in vederea operatiei chirurgicale la hemangioamele de dimensiuni mari in zone cu vascularizatie intensa, dar mai ales in cele complicate cu insuficienta cardiaca, in cele care apar in sindromul )assabach"Merrit sau in cele care se pot rupe si sa produca o hemoragie masiva. $mbolizarea poate fi temporara, semipermanenta sau permanenta si in acest scop se folosesc sfere de matacrilat, sonde cu balonas, adezivi tisulari etc.+ " se pare insa ca cel mai eficace tratament al hemangioamelor faciale este cel imaginat si folosit din 7::6 de (rofesor @r. ?. 5onescu )ape oAn care a administrat local, in hemangiom, cu ace foarte subtiri B/$OMC%504M S4/&'S(Bleocin) a carui actiune terapeutica este de antineoplazic, antibiotic dar si sclerozant. " tratamentul chirurgical este indicat in hemangioamele complicate, in cele localizate in anumite zone cu implicatii functionale sau chiar vitale (limba, cavitatea bucala, pleoape, organe genitale) sau celor care nu raspund altor tratamente. eoria interventiei chirurgicale precoce nu este recomandata data fiind evolutia imprevizibila a lor, una din posibilitati fiind involutia spontana. Se contraindica de asemeni interventia chirurgicala in perioada de crestere rapida sau atunci cand apar tulburaride coagulare. ratamentul chirurgical este insa intotdeauna indicat precedat de embolizare in hemangioamele cu malformatii vasculare, caci ele nu au niciodata o evolutie spontana. II. A. " " " (eformari ale &eretelui toracic Cla$ificare# exista cinci categorii de deformari toracice deformari prin depresiune (pectus excavatum) deformari prin protruzie (pectus carinatum) sindromul (oland

" defectele sternale " displazii toracice din cadrul anomaliilor difuze ale sceletului. 7. Etiologie. &actorul ereditar este incriminat totdeauna fiind insa recesiv (sare una sau mai multe generatii) 2D; din cazuri avand antecedente familiale certe. 'lt factor determinant este actiunea anormala a diafragmului, probabil ca si cel mai important. $l determina natura deformarii (protruzie sau depresie), tipul de anomalie nefiind intotdeauna acelasi la generatii successive sau chiar la indivizii aceleiasi generatii de frati. &oarte rar o leziune primara cunoscuta poate fi cauza unei deformari toracice, fiind vorba mai ales de deformari !oase prin protruzie. 'stfel de leziuni pot fi astmul cronic, o malformatie cardiaca, chist pulmonar masiv, hernie diafragmatica sau chist hidatic hepatic. @eformarile prin depresiune sunt rareori secundare dar pot aparea in diverse afectiuni cum ar fi sindromul Marfan, homocistinuria si stridorul larigian congenital cu retractie in inspir. a) (eformari &rin *e&re$iune (pectus excavatum) se mai numeste si torace infundat si este o anomalie de 3 ori mai frecventa decat toracele in carena.

ablou clinic. %opii cu aceste deformari sunt de obicei gracili, par subnutriti, au laxitate musculara si ligamentara accentuate si postura vicioasa. @epresiunea sternala este maxima lanivelul !onctiunii sterno"xifoidiene dar se poate extinde in sus pe stern pana la orice nivel. O depresiune localizata poate apare pe un torace care superior este normal dezvoltat ea fiind considerata o deformare minora. 5n cazul leziunilor asimetrice sternul este rotat de obicei de la dreapta la stanga in !urul axei sale longitudinale producand proeminenta cartila!elor costale de pe o parte si retractia celor de pe partea opusa. (e partile laterale placand de la !onctiunea sterno"xifoidiana poate sa apara un sant putin adanc care corespunde insertiilor diafragmului pe cartila!ele costale inferioare. Santul este identic cu cel care apare in toracele rahitic numit Esantul lui HarrisonF. Marginile costale de fiecare parte sunt in protruzie, luand aspectul unei protuberante. &recvent sternul infundat se insoteste de o cifoza posturala, uneori chiar scolioza. @eformarile pot avea diferite grade de la o mica depresiune aproape insesizabila la depresiuni atat de accentuate incat partea inferioara a sternului aproape atinge partea anterioara a coloanei vertebrale. Malformatia poate apare de la nastere pana la varsta de 79 ani, o dezvoltare mai rapida inregistrandu"se la baieti in !urul varstei de 7> ani ce au o crestere mai rapida in inaltime. @aca apare de la nastere copilul prezinta o retractie paradoxala a sternului in inspir, acest aspect disparand in !urul varstei de 3 ani. Marea ma!oritate a acestor deformari progreseaza pana la incetarea cresterii. Manifestari asociate apar de obicei ca si consecinte psihologice sau legate de activitatea cardica. %ele psihologice pot apare destul de precoce si pot afecta serios copilul, acesta facand un complex fata de ceilalti copii, iar la tentativa de examinare incearca sa"si disimuleze deformarea prin apropierea bratelor, refuza o imbracaminte mai sumara, percep negativ negativ comentariile antura!ului legate de aspectul sau, toate acestea conducand la tulburari de personalitate si de reactie la mediul incon!urator. %opilul cu astfel de afectiune are o toleranta la efort scazuta ca rezultat al compresiei ventriculului drept de catre stern si o limitare a umplerii diastolice, deci a debitului cardiac, nelegata de activitatea pulmonara. @iminuarea tolerantei la efort apare progresiv si ca o acomodare din partea pacientului la noua sa conditie. @urerile precordiale sunt rare, nu sunt caracteristice, dar pot aparea uneori dupa efort, de obicei nu in copilarie. /a varsta mai mare poate sa apara insuficienta cardiaca congestiva. &recventa este deplasarea inimii spre stanga, iar copii mici cu deformari accentuate prezinta des tendinta la raceli

si accese de tuse. 5n cursul examinarii clinice trebuie totdeauna sa se masoare distanta de la !onctiunea sterno"xifoidiana la cea mai apropiata apofiza spinoasa vertebrala, cel mai bine cu un compas obstetrical. 5nvestigatii# radiografie toracica de fata si profil pentru a se aprecia pozitia inimii si distanta exacta dintre stern si coloana vertebrala, o $)? pentru a se elimina o afectiune cardiaca (aparitia undei inversata in @=), rareori fiind necesara efectuarea unei angiocardiografii pentru a se detecta un eventual defect de umplere a ventriculului drept. Spirometria nu este recomandata, studiile pe serii mari de pacienti au aratat ca functia respiratorie nu este alterata. ratamentul# singurul tratament care rezolva deformarea toracelui este cel chirurgical la orice copil care prezinta manifestari asociate sau la cei a caror deformare depaseste gradul minor. .arsta optima pentru interventia chirurgicala este variabila,dar in nici un caz nu se intervine la copii sub varsta de 3"> ani pentru ca retractia paradoxala in inspir constituie o contraindicatie ma!ora si dispare dupa aceasta varsta. Operatia se temporizeaza pana cand copilul poate colabora la exercitiile respiratorii postoperatorii. 'u fost propuse, in decursul timpului, mai multe operatii care sa corecteze aceasta deformare. (rintre primii care au incercat acest lucru au fost Me*er si Sauerbruch in 7:77 si 7:72. %ea mai importanta contributie a avut"o <avitch cu o tehnica personala comunicata in 7:3: care excizeaza toate cartila!iile costale deformate impreuna cu pericondrul, indepartarea apendicelui xifoid de pe stern, sectionarea pachetelor inter"costale de pe stern si osteotomie transversala a sternului. -elch, in 7:>6, imbunatateste tehnica pastrand complet pericondrul cartila!elor costale rezecate, pastreaza pachetele inter"costale superioare, face osteotomie de stern si o fixare anterioara a sternului cu fire de matase, aceasta metoda fiind cea care a dat cele mai bune rezultate si este folosita si in prezent. (rof. dr. 'l. (esamosca a imaginat o tehnica mai simpla. $l a folosit un aparat special aplicat pe toracele anterior prevazut cu o brosa )ischner cu filet la un capat, brosa care este introdusa prin stern si fixata pe fata lui posterioara cu a!utorul unei mici piese metalice introdusa printr"o incizie mica, facuta in apendicele xifoid. Metoda insa necesita un timp indelungat pana la corectarea deformarii, iar rezultatele sunt inconstante. 5ndiferent de procedeul folosit, postoperator este indicata terapia respiratorie ce trabuie facuta pana la un an de la operatie. %omplicatiile tratamentului chirurgical sunt# pneumotoraxul care impune drena! pleural facut in spatiul 2"3 ic pe linia medio"claviculara, rar leziuni ale plamanului, infectia sau dehiscenta plagii, hemopericardul sau hidrotoraxul. <ezultate# recidivele ma!ore sunt raportate in 2">; din cazuri, iar recidivele usoare au o depresiune centrala minora si reprezinta >"78; din cazurile operate. +) (eformari &rin &rotru'ie (pectum carinatum). oracele in carena apare mult mai rar si implica o varietate de manifestari ce constau in deformarea cartila!elor costale uni sau bilaterala si protruzia !oasa sau inalta a sternului.

$tiologia toracelui in carena este necunoscuta. $a poate avea o incidenta familiala cca =9; din cazuri avand antecedente familiale de torace deformat. %omparativ cu toracele infundat care apare inca de la nastere, cel in carena apare de obicei in copilarie sau in adolescenta.

" "

"

" " "

(rotruzia inalta se asociaza uneori cu o deformare displazica toracica si niciodata nu apare ca o leziune dobandita. Sternul este angulat inainte la nivelul articulatiei condro"sternale 2, dedesubtul ei aparand o depresiune, aspectul fiind doar relativ caci distanta antero"posterioara la nivelul !onctiunii sterno"xifoidiene este normala. examenul radiologic pune in evidenta fuziunea osoasa a tuturor sincondrozelor sternului ce apar probabil inaintea varstei de un an. @in acest punct de vedere examenul radiologic este foarte important. simptomatologia este data doar de aspectul estetic al deformarii care poate fi sever si se poate accentua cu varsta si nu regreseaza spontan niciodata. 'fectiunea se insoteste de scolioza la un numar relativ mic de copii, cca 7>; din cazuri, iar cand asocierea apare la copii mai mici si deformarea toracelui este foarte accentuata se suspicioneaza un sindrom Marfan. (rotruzia !oasa poate fi si secundara mai ales la cei cu astm cronic. /a o parte din pacientii la care deformarea este primara exista tendinta unei ameliorari spontane pana in !urul varstei de 6 ani, dar la ceilalti pacienti tendinta catre deformare se accentueaza cu varsta. clinic deformarea maxima apare la nivelul !onctiunii sterno"xifoidiene sau putin mai sus insotindu" se de un grad de pensare interna a cartila!elor costale inferioare. (roeminenta acestor cartila!e de o parte si de alta a sternului formeaza o depresiune mediana intre ele care insa face parte tot din protruzia sternala. &recvent se asociaza si rotatia sternului. simptomatologia este de asemeni legata doar de aspectul estetic. radiografia este necesara pentru a confirma gradul de protruzie si pentru a exclude o afectiune intratoracica care ar fi contribuit la producerea deformarii. tratamentul cand este indicat beneficiaza de aceeasi operatie ca si in toracele infundat, cea mai utilizata metoda fiind cea propusa de -elch si .os in 7:D2. (rocedeul consta in rezectii subpericondrale ale cartila!elor costale proeminente si osteotomie transversala a sternului fara scrificarea unei parti din acesta asa cum fusese propus de alti autori. Sindromul (oland reprezinta o varitate de manifestari de grade diferite ce include absenta muschilor pectoral mare si mic, sindactilie cu brahidactilie, atelie si/sau amastie, coaste deformate sau absente, lipsa parului axilar si tesut adipos subcutanat redus. @enumirea sindromului este a unui student englez la medicina 'lfred (oland, care in 7637 a publicat o descriere partiala a sindromului. &recventa anomaliei este 7 la 28.888 de nascuti vii si rar este familiala.

"

etiologia. S"a sugerat ca ar consta fie intr"o migrare anormala a tesuturilor embrionare care formeaza muschii pectorali, fie o hipoplazie a arterei subclavi, fie unor traume intrauterine. ?radul de afectare este foarte variabil si cuprinde cazuri cu deformari totacice minore si pana la aplazia totala a hemitoracelui respectiv. 0u exista o corelatie intre gradul de severitate a anomaliilor mainii si deformarile toracice.

"

tratament. Se indica unei mici categorii de pacienti, in special celor cu aplazie a peretelui costal sau deformari prin depresiune ma!ora, foarte importanta fiind corectia la fete. 5naintea altor interventii estetice care se fac pentru corectia sanului sau a mamelonului, inainte de pubertate trebuie corectat toracele. @efectul muscular va fi corectat prin rotatia muschiului latissimus dorsi, utila la fete si pentru reconstructia sanului.

III. Malformatiile +ron%o-&ulmonare !. Etimologie. Malformatiile bronho"pulmonare includ o varietate de anomalii, nu foarte frecvente luate individual, dar destul de prezente in cadrul patologiei chirurgicale a copilului luate in ansmablu. @istinctia este dificila uneori, intre o afectiune congenitala si una dobandita, mai ales dupa niste episoade infectioase care modifica structura epitelilului de tip respirator, impiedicand astfel stabiliarea unui diagnostic cert. Originea comuna a arborelui bronho"pulmonar si a tubului gastro"intestinal superior la nivelul sistemului primitiv anterior da nastere unei categorii intricate de anomalii etichetate ca malformatii bronho"pulmonare digestive incluzand sechestratiile pulmonare, chistele eterogenice si diverticulii esofagieni. Malformatiile bronho"pulmonare pot fi chistice sau solide, adeseori aspectele fiind intricate. #. Em+riologie. Malformatiile congenitale bronho"pulmonare par sa fie rezultatul unei dezvoltari anormale la nivelul a doua stadii embrionare# " intre a 2"a si a 9"a saptamana gestationala cand diverticulul traheal apare ca un mugure pe peretele ventral al intestinului primitiv anterior la nivelul celei de a 3"a somite caudal de arcurile branhiale ale faringelui+ " intre a 9"a si a 79"a saptamana gestationala cand are loc o diviziune rapida a bronhiilor. A. Malformatiile c%i$tice. a) c%i$tele +ron%ogenice pot fi centrale spre hil sau spre mediastin ori periferice. $le sunt rezultatul izolarii de mici grupuri de celule in cursul diviziunii rapide a bronhiilor cu formarea unei mici mase de tesut nefunctional. " cele centrale sunt de obicei solitare si asimptomatice si numai in cazul unei infectii pot sa prezinte febra, tuse, uneori hemoptizie sau secretii purulente. /a un examen radiologic ele apar ca niste sfere pline cu aer care comunica cu arborele bronsic sau ca o masa solida care nu are o comunicare bronsica, uneori se vad nivele hidroaerice (infectii). %omplicatiile ce pot aparea sunt# infectia, comunicarea bronsica cu punerea intensiune a chistului cu insuficienta respiratorie si mimarea unui pneumotorax, mai rar transformare maligna. ratamentul indicat este cel chirurgical si consta in excizia simpla. +) c%i$tele &eriferice sunt de obicei multiple sau extinse si dau rapid complicatii grave cu evolutie fatala. %omplicatiile acestora includ comunicarea bronsica cu aparitia pe radiografie a nivelelor hidroaerice, infectia si insuficienta respiratorie (complicatii frecvente).

$xamenul radiologic pe baza lui se face o diferentiere a diagnosticului de malformatiile adenomatoide chistice sau hernia diafragmatica congenitala, iar daca este destins de aer apare cu emfizem lombar si cu pneumotorax cu supapa, in acest din urma caz unghiul costo"diafragmatic fiind ascutit si clar delimitat. ratamentul este chirurgical si consta inrezectie complecta, respectiv lobectomie. a. malformatia a*enomatoi*a c%i$tica este o masa multi chistica de tesut pulmonar cu proliferare de structuri bronhice in detrimentul alveolelor. @in punct de vedere anatomopatologic, chistele sunt tapetate de un epiteliu cuboid sau cilindric, malformatia fiind considerata ca o displazie pulmonara focala mai curand decat un hamartom, in peretii chistului gasindu"se si fibre musculare striate. $xista trei tipuri anatomopatologice# " ti&ul I reprezentatde chiste multiple sau unice cu diam G =cm, tapetate de un epiteliu cilindric ciliat, pseudostratificat, intre chisturi gasindu"se structuri asemanatoare alveolelor normale+ " ti&ul II prezinta chiste mici, multiple, cu diam H7cm, tapetate de un epiteliu ciliat cuboid sau cilindric, iar intre chiste se afla bronhiole respiratorii si alveole destinse, fara celule mucoase sau cartila!. 'cest tip se asociaza frecvent cu alte malformatii+ " ti&ul III este reprezentat de o leziune mare, nonchistica, ce deplaseaza mediastinul, de obicei, cu structuri de tip bronhiolar, tapetate de un epiteliu cuboid, ciliat, separate intre ele de structuri de dimensiuni alveolare cu epiteliu cuboid neciliat. 'cest tip de malformatie are de obicei un prognostic sumbru. Clinic tipurile 55 si 555 se asociaza de obicei cu insuficienta respiratorie la n"n ca si cu alte malformatii grave. ipul 5 poate sa apara ca o leziune multichistica asimptomatica. Malformatia trebuie insa diagnosticata si recunoscuta, pentru ca ea are tendinta la o serie de complicatii grave. Ra*iologic primele doua tipuri se diferentiaza cu dificultate pe o radografie simpla, in timp ce tipul 555 apare ca masa solida opaca. @iferentierea intre diferitele tipuri ca si intre leziunile neinfectate se face cel mai corect prin % sai <M. /eziunile neinfectate au aspect de mase chistice multiloculare cu pereti subtiri, in timp ce leziunile infectate au aspecte complexe cu un amestec de tesut chistic si solid ale caror margini sunt prost definite. Tratamentul consta in excizia chirurgicala a formatiunii chiar si atunci cand pacientul este asimptomatic. c) emfi'emul lo+ar este definit ca o supradistensie post natala a unuia sau mai multor lobi intr"un plaman care histologic este normal. (robabilca emfizemul lobar se datoreaza unei deficiente cartilaginoase la nivelul arborelui traheo"bronsic. $xista si autori care definesc malformatia ca pe o anomalie alveolara sau bronsica cu supradistensia unuia sau mai multor lobi. Etiologie poate fi malformativa, congenitala (considerata clasic ca s"ar datora unei bronho"malacii ce produce o obstructie de tip Evalva de admisieF, cu sechestrare de aer intr"un lob aparent normal). Studii anatomopatologice indica faptul ca aceasta anomalie reprezinta un complex de simptome cu multiple cauze posibile. $xista si posibilitatea unei anomalii dobandite la sugarii supusi unei ventiletii artificiale prelungite. (iagno$ticul nu este dificil de stabilit pentru ca de obicei atat examenul radiologic simplu, cat si % "ul, <M"ul si datele obtinute din raportul ventilatie"perfuzie pot fi folositoare stabilirii tolerantei unei rezectii chirurgicale. Tratamentul a emfizemului lobar congenital fara evidenta altor anomalii pulmonare consta in lobectomie chirurgicala. . Malformatiile $oli*e. a) Sec%e$tratiile &ulmonare reprezinta o multitudine de combinatii patologice ce includ vascularizatia arteriala si drena!ul venos, atat de origine sistemica, cat si pulmonara alaturi de tesut pulmonar normal si anormal, combinatie in care tesutul pulmonar normal poate fi vascularizat de un vas anormal de origine sistemica, in timp ce tesutul pulmonar anormal poate sa existe fara ca sa aiba un vas anormal de origine sistemica. Sechestratiile pulmonare au fost clasificate in# sechestratii intralobare in care tesutul anormal este continut in interiorul tesutului pulmonar normal, sechestratiile extralobare in care tesutul anormal este separat de lobul pulmonar normal si se afla in afara pleurei viscerale si pseudosechestratiile care de obicei sunt date de un defect diafragmatic cu hernierea partiala a ficatului in torace.

Clinic desi simptomatologia de baza este cea respiratorie apar si simptome cardiace ce sunt datorate atat malformatiilor cardiace asociate, cat si sunturilor largi existente. Ra*iologic aspectele radiologice sunt variate de la o pacifiere pana la o leziune parechimatoasa chistica cu nivel hidroaeric. @e obicei este necesara efectuarea unei angiografii in vederea stabilirii cu precizie a prezentei si originii vasului anormal. Tratamentul de obicei se face lobectomie, acordand o atentie mare vasului anormal. (entru sechestratia extralobara franca care nu prezinta anomalii cardiace se poate adopta si o atitudine de temporizare, deoarece nu are tendinta la infectie. I,. Atre'ia *e e$ofag (efinitie- anomalie congenitala caracterizata prin intreruperea completa a lumenului esofagului rezultand cel mai frecvent un fund de sac proximal cu fistula traheo"esofagiana. I$toric- in 79D8 @urston descrie la necropsia unor siamezi toracopagi ca la unul dintre ei capatul proximal al esofagului toracic era inchis in Efund de sacF. (este 28 de ani, in 79:D, homas ?ibson face prima descriere documentata a a unei atrezii de esofag ('$) cu fistula traheo"esofagiana (& $) distala. @e atunci si pana inprezent s"au facut numeroase studii atat in ce priveste aspectele clinico"patologice, cat si realizarea unor clasificari, cea mai cunoscuta si utilizata fiind cea a lui .ogt care priveste si grupele de risc si tratament pentru '$. Etiologie- frecventa aceste malformatii este de 7 la =.>88 de nasteri, impartirea pe sexe fiind egala. $tiologia acestei malformatii nu este inca foarte bine stabilita fiind vorba, se pare, de o pertubare a procesului de formare a esofagului la embrion. 5ntre ziua 7: si =9 a vietii embrionare are loc la nivelul intestinuluui primitv proximal o ingrosare a peretelui ventral cu formarea unui sant tapetat de un epiteliu cilindric, ciliat, pseudostratificat, ce reprezinta viitoarea mucoasa respiratorie. 4lterior are loc procesul de separare a partii ventrale ce reprezinte traheea de portiunea dorsala a intestinului primitiv proximal, cel care reprezinta esofagul, proces care incepe la nivelul carinei si continua in sens cranial, separarea completa avand loc in ziua a =9"a la nivelul laringelui. 'bsenta completa a septarii duce la constituirea unei fisuri laringo"traheo"esofagiana, iar separarea incompleta intre trahee si esofag duce la formarea unei & $. (entru formarea '$ s"au lansat mai multe teorii# Smith zice ca ar avea loc o rasucire dorsala a santurilor esofagieene laterale de o parte si de alta a septului traheo"esofagian, ?runeAalt si colaboratorii cred ca '$ este o consecinta a & $, fistula fixand esofagul la trahee, iar peretele dorsal al esofagului fiind tras inainte si in !os pentru a fi incorporat in traheea ce se afla intr"o crestere rapida in sens caudal. $xista si teoria compresiunii externe ce afirma ca printr"un vas anormal sau o structura celomica (infirmata in prezent) ar aparea aceasta anomalie congenitala. %ea mai plauzibila teorie insa, este aceea care sustine o tulburare generalizata in embriogeneza ca argument fiind adusa asocierea '$ in cadrul unor sindroame complexe# .' $< (malformatie vertebrala '$ I & $ si displazie renala) sau .'% $<'/ (la malformatiile sus mentionate se mai adauga si una cardiaca si alta a membrelor superioare J radius). Genetic- se presupune existenta unei anomalii la nivelul unei gene responsabila cu formarea membrelor si a intestinului. 5n plus, s"a constat incidenta mare a prezentei mucoasei scuamoase (mataplaziate) la nivelul cailor respiratorii ale nou nascutilor morti cu '$, ceea ce sugereaza ca un tesut destinat originar intestinului nu este adecvat pentru trahee, metaplazia scuamoasa putand avea loc insa in urma refluxului cronic si a prezentei continutului gastric in trahee. Anomalii a$ociate- cu '$ sunt prematuritatea sau greutatea gestationala mica, malformatiile cardiace, urogenitale, fisura labiala sau palatina. Se cono$c mai multe ti&uri *e AE in functie de clasificarea anatomo"patologica facuta de mai multi autori# <oberts, .oght, /add, ?ross. %ea facuta de .oght, modificata, imparte '$ in > categorii

! # . / 0 7 '$ cu & $ distala K 69; = '$ fara & $ K D; 2 & $ fara '$ K 3; 3 '$ cu & $ proximala K 7; > '$ cu dubla & $ K= <oberts face o alta clasificare in 3 tipuri# Tipul I capatul superior se termina in deget de manusa, este bine dezvoltat in grosime si latime. $l se termina la nivelul lui L" 3, in timp ce capatul inferior este mai hipoplazic si comunica cu traheea printr"o fistula care se deschide in portiunea distala sau la bifarcatia traheii. @istanta dintre capete este de7"=,> cm. ubul digestiv este aerat. 'cest tip se preteaza cel mai bine la anastomoza termino"terminala si reprezinta forma cea mai frecventa (cca. 6>;). Tipu II ambele capete ale esofagului atrezic se deschid in deget de manusa si sunt mai slab dezvoltate decat la primul tip. %apatul proximal se deschide de obicei la nivelul lui 7. la acest forma de '$ capatul distal nu comunica cu trahee printr"o fistula, motiv pentru care tubul digestiv nu este aerat (nu se vizualizeaza pe radiografia abdominala simpla pneumatizarea anselor intestinale). @istanta dintre capete este mai mare de 2 cm. si din acest motiv interventia chirurgicala pe torace este inutila pentru ca anastomoza termino"terminala nu se poate realiza.. Tipul III acest tip de esofag atrezic are capatul proximal bine dezvoltat, se deschide in trahee la niv %D" =. %apatul inferior este hipoplazic si inchis in deget in manusa, terminandu"se in mediastin la diferite nivele. Tipul IV capatul superior este mai bine dezvoltat, se deschide in trahee deasupra bifurcatiei, iar capatul inferior este hipoplazic si se deschide si el in trahee sau in bronhia dreapta. @istanta dintre capetele esofagului este de 7"2 cm ceea ce permite anastomoza esoesofagiana. /a radiografia abdominala simpla se constata ca tubul digestiv este aerat. (osibilitatea aparitie bronhopneumoniei este foarte frecventa, plamanul suferind in!urii severe atat din partea sucului gastric cat si al esofagului cere isi varsa secretiile in arborele traheo"bronsico"alveolar.

Cla$ificarea *u&a Ro+er$ Clinic- in perioada perinatala foarte important si sugestiv este hidramniosul matern. /ichidul amniotic se produce la nivelul rinichiului si amniosului (ca transudat) si este absorbit prin inghitire si resorbtie in intestinul de fetal transplacentar si de de mama. 5n cazul unui obstacol la nivelul tubului digestiv ca inatrezia de esofag sau de intestin se produce hidramniosul. 5n perioada neonatala tabloul clinic corespunzator tipului 555 modificat dupa .ogt cuprinde# crize de cianoza prin acumularea si revarsarea de saliva in fundul de sac esofagian superior, regurgitatii cu secretii spumoase aerate ce apar la nivelul gurii si nasului, inundarea arborelui bronsic de catre continutul gastric prin & $ cu aparitia sindromului Mendelsohn si ulterior producerea unei pneumonii de aspiratie alaturi de secretia salivara aspirata. /a examenul nou nascutului se constata# stare generala alterata, cianoza intermitenta, semne de pneumopatie. 5n cazul unei fistule distale (7) se adauga meteorismul abdominal prin patrunderea aerului in tubul digestiv, in

schimb in cazul unei fistule fara '$ (2) abdomenul este normal sau deprimat. O sonda introdusa prin nas se opreste in esofag la K78"7=cm de orificiul narinar. E1amenul ra*iologic- evidentiaza pe o radiografie toraco"abdominala cu o sonda radio"opace in capatul superior al esofagului care poate fi evidentiat prin insuflatia unei mici cantitati de aer. ot pe o radiografie simpla se poate constata prezenta sau absenta aerului in stomac, lucru ce precizeaza existenta sau nu a unei fistule eso"traheale. (e o radiografie cu substanta de contrast (nu bariu) in cantitate de 7"=ml substanta introdusa prin sonda nazala se poate vizualiza capatul proximalal esofagului inchis in fund de sac si in acelasi timp se apreciaza nivelul la care acesta se proiecteaza pe coloana si aproximativ marimea defectului esofagian prin masurarea distantei dintre fundul de sac si bifurcatia traheei, locul cel mai fracvent de localizare a & $.

Tratament- la nou nascutul cu '$ se impun cateva masuri urgente# toaleta bronsica prin aspiratie oarba sau cu a!utorul unui laringoscop, plasarea n"n intr"un incubator, aspiratie continua sau intermitenta a secretiilor din fundul de sac, antibioterapie si vitamina ) (pentru compensarea hipoprotombinemiei tranzitorie a n"n si evitarea unor posibile tulburari de coagulare). ratamentul '$ cu sau fara & $ este foarte complex si pentru a fi aplicat corect este necesara identificarea si stabilirea principalelor grupe de risc in functie de greutatea la nastere sau gradul de prematuritate, asocierea cu alte malformatii grave (cardiaca) si/sau complicatii pulmonare (clasificarea -ater Stone). ?rupa ' greutate la nastere peste =>88 gr si sanatos ?rupa B B7 greutate la nastere inre =888 si =>88 gr si sanatos B= greutate la nastere sub =888 gr I pneumonie asociata I o malformatie asociata grava ?rupa % %7" greutate la nastere sub 7>88 gr sanatosi %= greutate la nastere peste 7>88 gr la nastere I pneumonie severa I malformatii grave asociate 2rotocol o&erator- nou nascutii peste 7>88 gr si sanatosi beneficiaza de tratament chirurgical definitiv de la inceput daca distanta dintre capetele esofagului nu este mai mare de =,>cm si consta in toracotomie dreapta pe cale extrapleurala, ligatura & $ si anastomoza eso"esofagiana termino"terminala intr"unul sau doua straturi cu telescopare precedeul %ameron"1eight. 0ou nascutii peste 7>88 gr si cu pneumopatie usoara sau medie, fara malformatii grave asociate, dupa o perioda de cateva zile de terapie intensiva, aspiratia secretiilor din esofagul proximal, antibioterapie si eventual gastrostomie pentru prevenirea refluxului gastric in plamani, beneficiaza de aceeasi atitudine terapeutica (anastomoza primara amanata) in ce priveste n"n cu greutate sub 7>88 gr dar care se asociaza cu o pneumopatie grava si/sau o malformatie cardiaca grava, la acestia deci, se va aplica un tratament stadial# initial gastro si esofagostomie cervicala cu ligatura fistulei, dupa care se aplica o terapie intensiva pana ce starea generala se stabilizeaza si se corecteaza malformatia cardiaca. 'celeiasi terapii vor fi supusi si n"n indiferent de greutate, la care distanta dintre cele doua capete ale esofagului este mai mare de =,>"2cm. 'cestor categorii de pacienti in !urul varstei de un an li se va face o operatie de inlocuire a esofagului (esofagoplastie), folosindu"se mai multe procedee# cu colon transvers, cu tub gastric rasturnat (procedeu ?avriliu), cu !e!un sau de o transpozitie a stomacului in torace. 5n centrele in care dotarea

este deosebita se pot incerca bu!ira!e ale capatului proximal sau a ambelor capete (prin gastrostomie) pentru a obtine o alungire a acestora, cu posibilitatea realizarii unei anastomoze amanate. Com&licatii &o$to&eratorii- sunt relativ frecvente si includ# o ventilatie deficitara, atelectazie ce necesita ventilatie artificiala cu 5O , pneumopatie de diverse gravitati ce necesita tratament cu antibiotice si gimnastica respiratorie, defecte de anastomoza minore ce presupun scurgeri mici de lichid in mediastin ceea ce face ca drena!ul mediastinal sa fie metinut, antibioterapie, gastrostomie, care se pot inchide singure si defecte ma!ore care necesita antibioterapie masiva, dreena!ul mediastinului si ulterior reanastomoza, numai ca aceasta complicatie postoperatorie este deosebit de grava, foarte putin nou nascuti supravituindu"i. O alta complicatie ma!ora este mediastinita sau necroza grefonului care necesita antibioterapie masiva, drena! mediastinal, extirparea grefonului necrozat si ulterior reluarea esofagoplastiei. Si aceasta complicatie de cele mai multe ori este letala. %omplicatii tardive# stenoza anastomotica usoara care nu necesita dilatatii, medie sau grava, necesitand dilatatii, eventual reanastomoza si de cele mai multe ori refluxul gastro"esofagian care necesita tratament postural, eventual fundoplicatura (valva antireflux). (rognosticul este dat in functie de grupa de risc. Malformatie cardiaca ?rupa de risc ?reutatea la nastere <ata de supravietuire grava (M%) ?rupa 5 G 7>88 gr &ara M% :9; ?rupa 55 H 7>88 gr Sau M% 98; ?rupa 55 H 7>88 gr Si M% 76; ,. Ac%ala'ia I$toric. 5n 766= Mi,ulicz descrie manifestarile acestei afectiuni pe care o denumeste cardio"spasm. 5n 7:7> 1urst redefineste anomalia, pe care o numeste achalazie (adica lipsa de destindere) pentru ca este vorba de o absenta a distenisiei esofagului distal.afectiunea a mai fost denumita mega"esofag prin asociere cu simptomele produse prin mecanism similar la nivelul altor organe dilatate deasupra zonei de ingustrare (de ex.# megacolonul). Elemente *e anatomie functionala. $sofagul prezinta trei portiuni anatomice# " cervicala de la gura esofagului pana la nivelul primei coaste+ " toracala pana la diafragm+ " abdominala" de la nivelul diafragmului pana la nivelul !onctiunii esogastrice (cardia). &unctional, esofagului i se descriu patru portiuni# " gura esofagului reprezentand trecerea din hipofaringe in esofag, portiune aflata in contractie permanenta in repaos+ " esofagul propriu"zis de la gura esofagului pana la K 2cm deasupra hiatusului esofagian+ " ampula esofagului care prezinta o zona de tranzitie intre esofag si vestibulul gastro"esofagian+ " vestibulul gastro"esofagian sau esofagul terminal care in repaos se afla in stare de contractie, fiind o zona de presiune inalta. 5n functie de faza respiratorie, vestibulul se afla cand deasupra, cand sub hiatul esofagian, cand de o parte, cand de cealalta, a acestuia. .estibulul esofagian se comporta ca un sfincter, cardia fiind doar o zona delimitata anatomic, fara functie. Anatomie &atologica. Macroscopic portiunea tubulara a esofagului este dilatata, in timp ce vestibulul gastro"esofagian se afla in stare de contractie permanenta. ermenul de cardio"spasm este fals pentru ca nu este vorba de un spasm ci de absenta relaxarii unei stari normale de contractie, iar aceasta stare de contractie nu se afla la nivelul cardiei. %ontractia permanenta a vestibulului stimuleaza o stenoza organica, dar fata de aceasta achalazia permite dilatarea ca un dilatator esofagian. Microscopic au fost demonstrate anomalii a celulelor ganglionare intramurale la nivelul vestibulului. 5n 7:=D <at,e crede ca absenta celulelor ganglionare ar fi consecinta unuiproces inflamator, iar )oeberle, in 7:>:, constata distrugerea celulelor ganglionare de catre parazitul tr*panozoma crouzi. 5n megacolonul din boala %hagas, inca din 7:>D, ?rob credea ca in achalazie absenta ganglionilor nervosi este congenitala. Con$ecinte fi'iologice. 5n achalazie, refexul de relaxare a vestibulului la aproprierea bolului alimentar nu are loc, ele blocandu"se in esofag determinand in afara unor unde antiperistaltice staza continua cu

dilatatia esofagului, urmata de esofagita de staza, regurgitatii si chiar varsaturi alimentare. ranzitul esofagian devine din ce in ce mai dificil, hipertrofia musculaturii esofagului tubular compensand pentru o vreme obstacolul vestibular. Ta+lou clinic. %and debutul este precoce, la nou nascut, simptomatologia apare imediat dupa nastere si se manifesta prin tulburari de deglutitie, senzatie de voma, regurgitatii cu alimente proaspat ingerate amestecate cu resturi alimentare mai vechi, ulterior subnutritie, tulburari de crestere si dezvoltare, distrofie. /a acesti copii apar frecvent bronsite, bronhopneumonii prin aspiratie. %and debutul este tardiv, la copilul mai mare, dupa o perioada asimptomatica variabila ca timp, achalazia poate fi compensata de hipertrofia musculaturii esofagului tubular, simptomatologia fiind provocata de esofagita de staza si poate fi declansata ca si la adult de tulburari efective sau psihice. Manifestarile sunt aceleasi ca la n"n, adica tulburari de deglutitie, senzatie de voma, varsaturi cu aceleasi caracteristi ca cele ale n"n (alimente proaspete amestecate cu resturi mai vechi), subnutritie. En*o$co&ic. Se constata dilatatia portiunii tubulare a esofagului, cu contractia permanenta a vestibulului, cantractie care insa se lasa cu usurinta penetrata de endoscop. Se constata de asemeni staza alimentara la nivelul portiunii dilatate si se confirma numai prinaceasta metoda leziunile de esofagita de staza. (iagno$ticul *iferential. Se va face in cazul EstenozelorF usor de dilatat cu endoscopul, asociate cu tulburari nervoase de deglutitie, cu idiotia sau cu disautonomia familiala din cadrul maladiei <ile*, caracterizata prin tulburari ale functiilor vegetative si leziuni ale S0%. 5n cazul stenozelor organice care de obicei nu se pot dilata sau se dilata cu dificultate, diagnosticul diferential se face cu# stenozele congenitale ale esofagului, stenoza peptica din herniile hiatale, stenozele postoperatorii, dupa arsuri chimice prin ingestie de substante caustice sau de cale date prin compresiune de tumori. Tratamentul. $xista mai multe atitudini terapeutice# a) tratamentul con$er"ator care urmareste corectarea esofagitei de staza prin administrarea de sedative si dilatatii esofagiene periodice, dar rezultatele acestei metode sunt incostante+ +) tratamentul en*o$co&ic care urmareste efectuarea unor dilatatii fie prin intermediul unui dilatator mecanic (sonda Stor,), metoda periculoasa la copil, fie mai modern, cu dilatatii prin fibroscopie si introducerea unor sonde flexibile cu balonas+ c) tratamentul c%irurgical care are cele mai bune rezultate si consta in efectuarea unei operatii 1eller (esofago"cardio"miotomie extramucoasa) care se asociaza de obicei cu un procedeu antireflux (0issen, hall). 4n alt procedeu a fost descris de prof. ?avriliu si consta in sutura marginilor inciziei esofagiene la peretele adiacent a stomaculului si urmata de fundoplicatura 0issen. .5. Steno'a %i&ertrofica *e &ilor. 5n 7D66, prima descriere clinica o face 1. Beardsle*, apoi in 76DD 1irschprung, dupa care in 7:78 &redet care si efectueaza cu succes o interventie simpla (pilorotomia extramucoasa) cea care a intrat definitiv in practica chirurgicala, cu rezultate foarte bune.

Sunt mai multe teorii patogenice care incearca sa explice aparitia acestei afectiuni# !. Teoria malformati"a care sustine ca n"n se naste cu tumora pilorica, ea datorandu"se unei intarzieri in maturizarea plexului nervos mienteric. Manifestarile clinice nu apar imediat dupa nastere pentru ca prin canalul piloric inca destul de larg, laptele trece, relativ bine, in duoden. reptat, la nivelul pilorului in urma Esindromului de lupta stomac"pilorF apare edemul mucoasei care obstrueaza aproape complet lumenul, iar copilul varsa laptele ingerat, la fiecare masa. #. Teoria $a&$mului %i&ertrofiant afirma ca musculatura pilorica s"ar hipertrofia prin hiperfunctie, aceasta fiind generata de un spasm situat la nivelul pilorului, datorat unei hipersecretii de adrenalina ((rice). (ractica insa infirma teoria pentru ca orice spasm sau compresie facuta pe orice segment a tubului digestiv nu determina o ingrosare atat de importanta a muscularei ca in stenoza hipertrofica de pilor. .. Teoria en*ocrina este cea care pune malformatia pe seama diverselor disfunctii ale glandelor suprarenale (discorticisme, dupa %ervera) ce pot determina paritia stenozei hipertrofice de pilor. 5n momentul de fata se considera teoria malformativa ca singura cu suport stiintific real. Anatomie &atologica. Macroscopic pilorul este marit de volum cat o maslina sau o pruna, dur la palpare, prezentand pe suprafata sa o vascularizatie evidenta, mai putin pe linia mediana, unde exista o zona avasculara. (e sectiune, musculatura pilorului este ingrosata, atingand uneori si 7cm in grosime. 5n lumenul pilorului mucoasa este plicaturata si edematiata. 'fectiunea este intalnita mai ales la baieti si mai cu seama la primulcopil. ransmiterea genetica nu a putut fi demonstrata. Sim&tomatologie. (rimele semne pot sa apara imediat dupa nastere, chiar de la prima masa, sau la ="2 saptamani dupa nastere. Semnul de debut este varsatura alimentara EalbaF, in !et, proiectat la distanta datorita fortei musculaturii stomacului. $a se produce imediat dupa masa sau la un interval de 78" 7>min. odata cu unda de contractie gastrica. .arsatura se repeta dupa fiecare masa, avand aceleasi caracteristici. 5ntre mese copilul este agitat, tipa de foame, iar cu timpul, intervalul la care apare varsatura creste de la 28min. pana la 7"= ore deoarece stomacul se dilata. 'tunci cand varsatura apare la un interval mai mare de timp cantitatea este mai mare decat laptele ingerat pentru ca acestuia 5 se adauga si sucul gastric ca si resturi de la masa precedenta. Odata varsaturile instalate, copilul stagneaza in greutate apoi scade, urinile sunt hipercrome, concentrate (lipsa de apa in organism), scaunele sunt rare, tesuturile moi sunt reduse, pliul cutanat este lenes sau perisistent, fata copilului se zbarceste cu pliuri ca de batran sau facies de maimuta. 5ntr"o faza avansata, in formele grave si nediagnosticate, dispare chiar si bula lui Bichat. E1amen clinic. 'tunci cand boala evolueaza de mai multe saptamani din cauza ca peretele abdominal este subtire, in epigastru se palpeaza o tumora dura, mobila, nedureroasa (Eoliva piloricaF), iar in timpul contractiei gastrice, se evidentiaza conturul acesteia. (entru o mai buna examinare copilul a carei simptomatologie a debutat de doar cateva zile va fi examinat in decubit lateral drept, sub rebordul costal drept simtindu"se o tumoreta dura.

La+orator. 5onograma arata o hipocloremie, hiponatremie, iar p1"ul o alcaloza metabolica, ureea sanguina neproteica crescuta, hipocalemie frecventa. E1amen ra*iologic. Se face cu substanta de contrast care arata ca semn de certitudine un canal piloric filiform, alungit, situat central. Staza substantei de contrast (de obicei lipiodol) va fi observata chiar si la =3 de ore, cu toate ca sugarul a varsat inacest timp. $%1O este examinarea cea mai putin nociva si ale carei rezultate sunt relevante mai ales ca poate sa determine si grosimea peretilor pilorului si lungimea sa.

Forme clinice !. Forme cu manife$tare *in &rimele 'ile *e *u&a na$tere cu simptomatologia descrisa anterior, ce se manifesta in totalitate. 5ntraoperator se constata ca pilorul este subforma unei tumorete mica, foarte dura, cu un canal piloric filiform, aproape inexistent+ #. Forme comune $au cla$ice cu debut din intre 7>"=7 de zile, manifestate prin varsaturi FalbeF, in !et, expozive+ .. Forme tar*i"e care apar la ="2 luni de la nastere, cu aceleasi semne. .arsatura este cantitativ redusa, sugarul nu creste in greutate. <adiologic, canalul piloric este ingustat, dar permite evacuarea stomacului in 7="=3 de ore, motivpentru care si varsatura este redusa cantitativ. 5ntraoperator se constata o EolivaF de dimensiuni medii sau mari, de consistenta moale (hipotona). 5n aceasta forma clinica incizia olivei se face cu oarecare dificultate, ca si indepartarea celor doua margini ale musculaturii sectionate. 'ici, pericolul perforatiei duodenale este mai mare. /. Formele %emoragice sunt rare, dar atunci cand apar sunt cauzate de leziuni ale mucoasei gastrice, care au aparut in urma luptei dintre stomac si oliva pilorica ce reprezinta un obstacol. 0. Sin*romul Ro"iralta varsaturile cauzate de stenoza hiopertrofica de pilor sunt asociate cu malpozitiile eso"cardio"tuberozitare# cardia beanta sau cardia mobila. (iagno$ticul &o'iti" de stenoza hiopertrofica de pilor se pune pe baza semnelor clinice, a examenului fizic al bolnavului si a examenului imagistic si/sau radiografic cu substanta de contrast. (iagno$ticul *iferential 3 se face cu regurgitatiile, greseli de alimenatie, intoleranta la anumite feluri de lapte, spasmul piloric (varsatura dispare dupa administrarea de antispastice), sindromul @ebre"&ibi!e (hiperplazie suprarenala), diafragmul prepiloric incomplet, duplicatia de pilor, varsaturile din bolile infectioase. %u stenoza de duoden prin diafragm incomplet si cu stenozele exterinseci supra si/sau subvateriene (varsatura galbena), cu malpozitiile cardio"tuberozitare (cardie mobila, cardie beanta, hernie hiatala) varsaturile sunt rosietice. $volutia spontana fara tratament in formele grave determina exitus"ul prin denutritie sau bronho" pneumonie de aspiratie. 5n formele mai usoare si cu tratament medicamentos (antispatistice tip antropina, beladona, administrate inainte de masa, cu mese mici si dese) copilul se poate vindeca, caci oliva se ramoleste si apoi dispare prin maturarea inervatiei intramurale. @aca tratamentul medicamentos nu este favorabil in 7"= saptamani, copilul va trebui operat. Tratament c%irurgical. 5n preoperator copilul trebuie echilibrat hidric si electrolitic, conform ionogramei.

Se intervine chirurgical sub '? cu 5O . @upa ce se evidentiaza oliva pilorica se practica pilorotomia extramucoasa tip &redet, facuta in zona avasculara de K>"Dcm. marginile inciziei se indeparteaza cu o pensa curba, cu deosebita atentie, pentru a nu perfora mucoasa care herniaza in incizie.

5n postoperator, realimentarea se incepe la 9"6 ore cu cate ="2 lingurite de ceai cu lapte, iar din a ="a zi,sugarul va fi pus la san. @upa 2"3 zile curba ponderala incepe se creasca. ,II. Steno'ele *e *uo*en Sunt relativ frecvent intalnite, in statistica malformatiilor neo"natale ocupand locul 5., dupa stenoza de pilor, malformatia anorectala, maladia 1irschprung. &actorii malformativi care actioneaza asupra embrionului in primele 9"6" saptamani de viata intrauterina sunt multiplii. eoria cea mai viabila este cea formulata andler care afirma ca tubul intestinal primitiv prezinta initial un lumen care apoi, prin proliferarea tesutului epitelial se transforma intr"un cordon, pentru ca in final, printr"un fenomen de vacuolizare, sa se permeabilizeze. &actorii malformativi actioneaza tocmai in aceasta perioada produvand tulburari de repermeabilizare a duodenului. Stenozele de duoden pot fi determinate de cauze intrinseci si extrinseci. 7. %auzele intrinseci a stenozelor se prezinta subforma de# a) agenezii partiale de duoden 55. %ele doua capete ale duodenului se termina in deget de manusa+ b) atrezii duodenale cele doua segmente de duoden sunt legate intre ele printr"un cordon firbros sau printr"un segment de duoden foarte ingust nefunctional+ c) stenoza duodenala prin diafragm complet sau incomplet reprezentat de un repliu mucos dedublat, inserat circular pe peretele duodenului. 5ntre cele doua mucoase ce constituie diafragmul se afla fibre musculare. =. Stenozele duodenale de cauza extrinseca se datoreaza unor compresii exercitate din exterior asupra duodenului, caruia ii micsoreaza lumenul, obstruandu"l partial sau total. a) stenoza duodenala extrinseca prin brida /add in realitate ligamentul hepato"colic. otdeauna acest tip de stenoza se asociaza cu mezenter comun, colonul drept fiind in stanga coloanei vertebrale din cauza lipsei luide acolare+ b) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin pancreas inelar +

c) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin psesudochist congenital de coledoc+ d) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin duplicatie de duoden+

e) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin vena porta preduodenala+ f) stenoze duodenale de cauza extrinseca prin pensa aorto"mezenterica. .iciile de rotare ale duodenului sau unghiul duodeno"!e!unal situat prea sus, pot genera o simptomatologie asemanatoare cu a stenozelor de duoden adevarate. Obstacolul duodenal poate fi situat supravaterian, dar cel mai frecvent este subvaterian. @uodenul supraiacent este mult marit indimensiune, dilatat, cu peretele subtire, iar pilorul este beant. (ortiunea de sub obstacol are dimensiuni mult reduse, iar in formele de atrezie, agenezie si diafragm complet si restul intestinului si gros sunt hipoplazice, neaerate (asa"zisele intestine de EpuiF). Sim&tomatologie. 'ceasta difera in functie de locul stenozei si de forma anatomica. %and stenoza este supravateriana, indiferent de forma anatomica, varsaturile vor fi EalbeF, alimentare (pentru ca alimentele nu se amesteca cu bila care se varsa sub obstacol). %and obstacolul este subvaterian varsaturile vor fi bilioase. 5n agenezii, atrezii si diafragm complet, varsaturile apar foarte precoce, chiar din prima zi de viata. %and obstacolul este incomplet varsaturile apar tardiv si sunt capricioase. @e exemplu, in cazulunei stenoze prin diafragm incomplet cu un orificiu punctiform, tubul digestiv este aerat, dar varsaturile sunt tot precoce. @aca orificiul din diafragmul duodenal are un diametru mai mare, varsatura apare doar cand orificiul se obtureaza cu alimente, dupa care datorita disparitiei obstacolului dispar si acestea. 0ou nascutii cu aceasta malformatie de duoden, prin varsatura scad in greutate, tesuturile moi se reduc, pliul latero"abdominal devine lenes, apoi persistent fontanela se deprima, apare bronho"pneumonia de aspiratie. E1amenul clinic. /a examenul clinic al abdomenului acesta este excavat, mai ales atunci cand tubul digestiv nu este aerat. 0ou nascutul nu elimina meconiu in formele de stenoza completa, iar in glerele pe care le elimina nu se gasesc celule cornoase (proba lui &arber). E1amenul ra*iologic. <adiografia abdominala pe gol, arata doua imagini aerice in Etaler de balantaF (una reprezentata de aerul din stomac, iar cealalta de aerul dinduoden), iar restul abdomenului poate fi compact in formele cu obstacol complet sau putin aerat atunci cand este un obstacol incomplet. <areori se administreaza substanta de contrast, care trebuie aspirata imediat, pentru ca nou nascutul sa n"o aspire atunci cand varsa si sa dea o bronho"pneumonie, letala de cele mai multe ori. /a nou nascut cu varsaturi bilioase si cu aspectul radiografic descris mai sus, diagnosticul de stenoza de duoden se impune. &oarte utila este si ecografia lipsita de nocivitate comparativ cu examenul radiologic. @iagnosticul diferential se face cu alte malformatii ale intestinului subtire si ale intestinului gros# " atrezii+ " agenezii+ " diafragme+ " ileus meconial+ " peritonita meconiala. 5n toate aceste afectiuni abdomenul este destins, iar radiografia abdominala pe gol arata existenta unei imagini hidroaerice. 5n formele cu obstacol supravaterian diagnosticul diferential se face cu# " spasm piloric+ " stenoza de pilor cu manifestare precoce+ " diafragm prepiloric+ " malpozitii cardio"tuberozitare. 0etratati, evolutia spontana a acestor copii cu obstacol complet este catre exitus, iar cei care au un obstacol incomplet au o dezvoltare staturo"ponderala necorespunzatoare varstei. Tratamentul. $ste chirurgical in toate formele. (reoperator nou nascutului i se instaleaza o perfuzie endo"venoasa prin care se administreaza glucoza 78; 68"788ml/,gc/zi (socotind si pierderile prin varsaturi), antibiotic cu spectru larg (daca apare bronho" pneumonia), sonda naso"gastrica pentru aspirarea secretiilor gastro"duodenale. ratamentul chirurgical consta in efectuarea unei laparotomii para"mediana dreapta sau cel mai bine o incizie subcostala dreapta.

@aca este vorba de agenezie sau atrezie de duodense face, de obicei, o duodeno"!e!uno"anastomoza termino" laterala transmezocolica. %and este vorba de un diafragm complet sau incomplet, se extirpa diafragmul prin doua incizii transversale pe peretele anterior al duodenului, una deasupra si alta sub diafragm. 5n caz de obstacol extrinsec (brida /add) se face sectiunea bridei cu fixarea colonului in locul in care se gaseste. 5n pancreasul inelar, daca acesta nu se intinde pe o suprafata mare, se face duodeno"duodeno"anastomoza latero"laterala, in caz contrar, o duodeno"!e!unostomie latero"laterala trasmezocolica. ATENTIE4 Te$utul &ancreatic nu $e $ectionea'a $i nu $e re'eca &entru a nu crea o fi$tula &ancreatica. %and compresia pe duoden este facuta de un pseudochist de coledoc, acesta se extirpa si se face o anastomoza coledoco sau hepatico"!e!unala pe ansa exclusa in C Ea la <ouxF sau pe ansa in M cu anastomoza la piciorul ansei. 5n duplicatia de duoden se face o anastomoza intre duplicatie si duoden. %and obstacolul extrinsec este constituit de vena porta care trece preduodenal se face o duodeno"!e!uno" anastomoza latero"laterala transmezocolica anterior de obstacol. 'tunci cand este vorba de o pensa aorto"mezenterica se face o descrucisare uramata de duodeno"duodeno" anastomoza sau cel mai bine duodeno"!e!uno"anastomoza latero"laterala transmezocolica anterior de obstacol. 5n postoperator copilul va fi tratat in sectia de ' 5 in incubator incalzit si oxigenat. Sonda de aspiratie gastrica se mentine 6"78 zile sau pana la reluarea tranzitului intestinal. <ealimentarea per os se admite dupa reluarea tranzitului si in cantitati mici, de preferat de mama. (rocentul de vindecari merge catre D>; din cazuri. ,III. Herniile %iatala. Reflu1ul ga$tro-e$ofagian 1ernia hiatala reprezinta o ascensionare a esofagului abdominal si a stomacului in torace, cauza fiind un defect de fixare a esofagului inferior la nivelul portiunii abdominale si favorizata de presiunea mai mare din abdomen, cu stergerea unghiului 1iss. 1iatusul esofagian de obicei este largit secundar.

'natomopatologic se descriu doua forme# " hernii hiatale prin alunecare de grade diferite, de la simpla beanta a cardiei si pana la alunecarea completa a stomacului in torace. &ormele minore se mai numesc si malpozitii cardio"tuberozitare+ " hernii hiatale prin rasturnare (paraesofagiene) in care esofagul abdominal este normal fixat, hernierea stomacvului avand loc prin hiatusul esofagian, tip rar prezent la copii.

1ernia hiatala apare in cadrul unor afectiuni congenitale# " sindromul <oviralta (hernie hiatala I stenoza hipertrofica de pilor)+ " sindrom Moncrieff (hernie hiatala I glicozuri I retard mintal). &iziopatologia herniilor hiatale este legata de notiunea de sfincter esofagian inferior (S$5) care reprezinta o valva fiziologica cu trei componente# hiatusul esofagian de la nivelul diafragmului modificat in herniile hiatale ca si intr"o serie de afectiuni neurologice, unghiul 1iss, de asemeni modificat in herniile hiatale si zona de presiune inalta din esofagul distal care la randul lui are doua segmente# mediastinal si abdominal. %onsecintele fiziopatologice ale acestor modificari sunt# " la nivelul esofagului distal, in mod normal, este o zona cu presiune intraluminala inalta, dar in hernia hiatala, presiunea este foarte scazuta+ " asocierea herniilor hiatale cu reflux gastro"esofagian (<?$) prin stergerea unghiului 1iss, la care se adauga gradientul de presiune dintre portiunea abdominala si cea toracica a esofagului. %a o consecinta a <?$ este intalarea leziunilor de esofagita de reflux, cu ulceratii ale mucoasei esofagiene, sangerare si anemie secundara. <?$ poate sa apara si izolat, nu neaparat impreuna cu hernia hiatala, cei mai multi copii cu <?$ neavand semne de hernie hiatala precizate radilogic. in plus, pozitia sugarilor in somn este importanta, caci decubitul dorsal favorizeaza <?$ in timp ce cel ventral il reduce+ " varsaturile si durerile la deglutitie duc la refuzul alimentatiei si la malnutritie.

Ta+loul clinic. Manifestarile clinice sunt datorate in special <?$ si sunt considerate ca si complicatii ale acestuia. Sunt patru categorii se simptome sau complicatii# " respiratorii# crize de apnee, tuse, pneumonie de aspiratie sau displazie bronho"pulmonara. Mecanismul producerii acestor manifestarieste dat de laringo"spasmul reflex ce produce apneea. @ovezile care spri!ina aceasta afirmatie au fost aduse de cercetarile privind# sindromul de moarte subita la sugari (S5@S), cazuirle iminente de S5@S sau cu accese severe de apnee ce sunt considerate ca fiind evenimente acute ce pot ameninta viata si care sunt corelate cu prezenta <?$ la unii din acesti pacienti. %onsecintele clinice ale <?$ sunt pe de o parte laringo sau bronho spasmul reflex ca si alte fenomene respiratorii reactive, iar pe de alta parte aspiratia de acid clorhidric si continut gastric ce duce la pneumonii severe recidivante+ " nutritionale# regurgitatii si varsaturi, uneori cu struri sanghinolente si implicit cu refuzul alimenatiei, ce duc la deficiente in crestere si dezvoltare+ " esofagiene# date de fenomenele inflamatorii si consecintele lor. <efluxul acid duce la nivelul esofagului la instalarea leziunilor de esofagita manifestate prin# arsuri, pirozis, colici si varsaturi cu struri sanghinolente, cu anemie secundara. $sofagita determinaaparitia unei cicatrici circulare cu strictura secundara a esofagului, manifestata prindisfagie si varsaturi, fie la aparitia unei cicatrici longitudinale cu scurtarea esofagului cunoscuta si sub numele de brahi"esofag, fie cu metaplazierea mucoasei esofagiene si inlocuirea ei cu mucoasa gastrica, afectiune cunoscuta sub numele de esofag Barrett+ " incarcerarea# atunci cand herniile sunt foarte mari, cu volvulus si strangularea stomacului. (iago$ticul %erniilor %iatale. Se face pe anamneza# greata, varsaturi (albicioase si vascoase, mai tarziu cu striuri sanghinolente) nu bilioase, instalate de obicei imediat dupa nastere, dureri la tentativa de alimentare, alimenatie dificila. Ra*iologic. <adigrafia simpla, fara imagini anormale, in formele usoare, iar in cele severe, prezenta unei bule de gaz sau imagine hidroaerica in mediastin, care depaseste umbra cardiaca ce se afla de obicei pe dreapta. (e radiografia cu substanta de contrast efectuata in pozitia rendelemburg (decubit dorsal, capul

in !os, picioarele in sus) se pune in evidenta refluxul gastro"esofagian cu aparitia semnului Eelefantului trambitandF, dar si o stenoza peptica.

En*o$co&ic. /a examenul endoscopic se vad leziunile de esofagita, edem, mucoasa fiabila, ulceratii, depozite de fibrina sau o stenoza cu obstacol in fata sondei endoscopului esofagian. 2entru RGE i'olat. Se studiaza p1"ul esofagian, prin doua metode, una de durata scurta sau metoda uttle, a doua, mai fidela, ce masoara p1"ul esofagian in =3 de ore cu a!utorul unei sonde esofagiene plasata enoscopic in esofagul distal care determina episoadele de scadere a p1"ului la acest nivel la ori sub patru. (iagno$ticul *iferential. Se face cu# " pentru varsaturile nou nascutului cu ocluziile inalte, stenoze sau atrezie de duoden, cele mi!locii cu atrezii intestinale, volvulus, boala meconiala (sunt bilioase), cu meteorism si absenta scaunului. /a sugari, cel mai frecvent, diagnosticul diferential al varsaturilor se face cu hipertrofia congenitala de pilor (sunt albe, cu lapte digerat, in !et)+ " pentru aspectul radiologic in cazul unei stenoze, cu alte stenoze esofagiene de alta etiologie# congenitala, din achalazie, postcaustica+ " pentru aspectul endoscopic cu esofagita de staza din achalazie sau din arsura chimica recenta. Tratament. Scopul tratamentului inhernia hiatala consta in suprimarea refluxului, repozitionarea stomacului fiind secundara pentru ca herniile hiatale fara <?$ sunt bine tolerate. 5n multe cazuri, tratamentul conservator aplicat corect si complet, are rezultate bune. - tratamentul postural (pozitie semi-sezanda permanenta) impiedica <?$, iar sugarului pozitionat in decubit ventral ii amelioreaza timpul si calitatea somnului. - tratament alimentar pranzuri mici si dese, mai ales la sugari si copii mici+ - tratament medicamentos antiacide (alucol, maalox, polis*lane, gaviscon), antireflux (tip betanecol care creste presiunea la nivelul S$5, metoclopramid, cisaprid). ratamentul conservator aplicat pentru cateva saptamani sau luni poate duce in proportie de 7>"28; la rezultate bune si chiar la vindecare. .indecarea se apreciaza dupa lipsa simptomelor pentru cel putin 7=" 73 luni dupa tratament. Tratamentul c%irurgical este implicat in toate formelema!ore, formeleminore complicate cu esofagita peptica, ca si in toate formele rezistente la tratamentul conservator. ratamentul chirurgical consta in efectuarea unei interventii antireflux (fundo"plicatura) prin doua procedee# Nissen care formeaza un manson din fundul stomacului in !urul esofagului si Thal mai economic decat celalalt care in mare foloseste aceeasi tehnica.

Fun*o&licatura 3 &roce*eu Ni$$en $volutia, la distanta, cunoaste doua aspecte# " vindecarea spontana dupa ce copilul incepe sa mearga, cu pastrarea pozitiei verticale mai mult timp in cursul zilei, ceea ce duce la diminuarea <?$ si a varsaturilor. 5n acest fel, sucul gastric ramane in partea de !os a stomacului, ducand la vindecarea esofagitei de reflux si uneori chiar la disparitia semnelor radilogice de hernie hiatala. $xista insa si posibilitatea unei recidive in perioada 3>"98 de ani+ " cicatrizarea dupa vindecarea ulceratiilor din esofagita de reflux exista posibilitatea producerii a doua sechele# retractiile cicatriceale longitudinale cu scurtarea esofagului sau o cicatrice circulara cu stenoza peptica circulara. I5. Herniile *iafragmatice congenitale (rin hernie diafragmatica se intelege patrunderea viscerelor abdominale in cavitatea toracica. 'ceasta herniere a viscerelor se produce prin orificii sau rupturi diafragmatice. Orificiile diafragmatice sunt intodeauna consecinta unei opriri in dezvoltare a diafragmului si reprezinta malformatii congenitale. 1erniile diafragmatice traumatice se intalnesc rar la copil si rezulta din ascensionarea viscerelor abdominale prin solutiile de continuitate a diafragmului aparute in urma unei contuzii abdominale sau a unei plagi toraco"abdominale cu interesarea diafragmului. (entru o mai buna intelegere a herniei diafragmatice congenitale trebuie reamintita, pe scurt, embriologia formarii diafragmului si a malformatiilor congenitale asociate. 5ncepand din a 6"a saptamana de viata embrionara se formeaza diafragmul. @in partea anterioara a embrionului porneste spre posterior un sept transversal, numit septul transversal al lui 1iss, care desparte cavitatea celomica in cavitate abdominala si toracica. %oncomitent, din partea dorsala si mediana, se dezvolta, avansand spre septul transversal anterior coloanele sau stalpii 4s,oA. @in fuziunea acestor formatiuni se constituie diafragmul. O lipsa in dezvoltarea acestor formatiuni determina aparitia unor aplazii de hemidiafragm, orificii mai mari sau mai mici, acoperite sau nu de seroasa pleuro"peritoneala. 'ceste grade variate de forme anatomo"patologice de malformatii ale diafragmului sunt strans legate de momemntul in care factorul malformativ a determinat oprirea in dezvoltarea normala a partilor componente ale diafragmului. @aca factorul malformativ a actionat inainte de luna a 2"a de viata embrionara, cele doua seroase, pleritoneala si pleurala, nu au reusit sa se individualizeze si sa acopere separat cele doua fete ale diafragmului. .iscerele vor ascensiona in torace, neacoperite de sac peritoneo" pleural si se numesc hernii embrioanre. @e obicei, in aceste cazuri, intalnim orificii diafragmatice mari situate postero"lateral, mai ales in diafragmul stang, numite orificiile lui Bochdale,. 5n cazul in care oprirea din dezvoltare a diafragmului a avut loc dupa luna a 2"a, cele doua seroase tapeteaza fetele, inferioara si superioara, a diafragmului, iar viscerele ascensionate in torace sunt acoperite de un sac peritoneo"pleural, hernie care se numeste de tip foetal. 4neori intre cele doua seroase se gasesc si fibre musculare, hipoplazice, tipul acesta de hernie numindu"se ventratie diafragmatica. 5n mod normal, dezvoltarea hemi"diafragmului stang se face mai tarziu decat cel drept si de aceea si herniile diafragmatice, in proportie de D>":8; din cazuri, sunt pe partea stanga. /a nivelul hemi"deiafragmului drept, hernia este foarte rara pentru ca ficatul acopera cea mai mare suprafata din diafragmul drept, acoperind si orificiul diafragmatic, iar viscerele se anga!eaza mai putin in cavitatea toracica. 5n partea anterioara a diafragmului se intalnesc orificiile lui /are* si Morgani retrosternal stang si drept, ca malformatii congenitale.

@e cele mai multe ori dezvoltarii incomplete ale diafragmului i se asociazasi vicii de acolare a mezenterului (mezenter comun), hipoplazie de pulmon stang si de ventricul stang. $xista mari tulburari de presiune in circulatia arterio"venoasa pulmonara, datorita structurii anormale a vaselor sanguine (hipertrofie de perete), care determina cresterea presiunii arterio"venoase. (rin orificiul diafragmatic stang Bochdale, herniaza in torace stomacul, intestinul subtire, colonul drept si cel transvers, uneori chiar splina, in functie de marimea orificiului. %and orificiul diafragmatic postero" extern este mai ingust si numarul viscerelor ascensionate in hemitoracele stang este mai mic, pericolul strangularilor este posibil si mai frecvent. 'spectul clinic variaza de la forme care se manifesta inca de la nastere prin semne de insuficienta respiratorie acuta, pana la altele mai bine tolerate, care nu pun viata in pericol sau unele descoperite intamplator in urma unor examene de rutina.

A. Herniile *iafragmatice $tangi au o manifestare zgomotoasa inca de la nastere si prezinta urmatoarea simptomatologie# nou nascut cianotic, dispneic, polipneic, afebril. /a inspectia abdomenului acesta este excavat, iar la inspectia hemitoracelui stang se constata marirea sa in dimensiuni. /a percutia hemitoracelui stang se constata zone de matitate ce alterneaza cu hipersonoritate. /a auscultatia hemitoracelui stang murmurul vezicular este abolit, in schimb se aud zgomote hidro"aerice. Matitatea cardiaca este deplasata in hemitoracele drept si retro"sternal, zgomotele cardiace fiind percepute in aceasi regiune. E1amenul ra*iologic. Arata existenta unor imagini hidro"aerice in hemitoracele stang, aerare redusa a cavitatii abdominale, iar uneori se observa discontinuitati in conturul diafragmului stang. &oarte rar, se face o irigografie, mi!loc de investigatie la care nu se mai apeleaza de teama cresterii insuficientei respiratorii prin distensia anselor umplute cu bariu. @iagnosticul se mai poate pune si printr"o ecografie facuta in lunile 3"9 de viata intrauterina. 5n formele tolerate simptomatologia este mai putin zgomotoasa, ea devenind acuta cu ocazia unor infectii bronho"pulmonare sau atunci cand se stranguleaza. 5n aceasta situatie apar dureri vii la baza hemitoracelui stang si varsaturi. (e radiografia pulmonara se constata existenta de imagini hidro"aerice in cavitatea toracica stanga.

Hernie *iafragmatica $tanga . Hernii *iafragmatice *re&te. 1ernii diafragmatice se pot produce si prin orificiul lui Bochdale, drept, dar acestea sunt mult mai rare, pentru ca orificiul este mai mic, prin el heriindu"se in torace cel mai adesea ficatul si foarte rar colonul transvers. Simptomatologia respiratorie este mai redusa, iar descoperirea herniilor ficatului sunt intamplatoare si numai cu ocazia unui examen radiologic de rutina care evidentiaza o opacitate in cavitatea toracica drepta sau rar, o imagine hidro"aerica. C. Herniile anterioare $au retro-1ifoi*iene. 'cest tip de hernii se produc prin orificiile diafragmatice stangi (/are*) si drepte (Morgani), sunt mici si au sac herniar. $le ascensioneaza mai mult sau mai

putin in mediastinul anterior, in functie de marimea orificiului. 5n sacul herniar pot fi# lobul stang hepatic, colonul, intestinul subtire sau o parte din stomac, ori toate aceste viscere. Sim&tomatologia. $ste mai mult sau mai putin accentuata, in functie de marimea herniei, de continutul ei si de gradul de compresie exercitat de aceasta asupra cordului si pulmonului. &oarte rar, aceste hernii se pot strangula. @e cele ami multe ori, descoperirea lor se face intamplator, cu ocazia unui examen radiologic, dar alteori pot produce palpitatii, crize de cianoza, dispnee, agitatie la sugar sau la copilul mai mare dureri localizate in epigastru sau precordial. E1amenul ra*iologic. 'rata o opacitate care se suprapune peste cea cardiaca (cand a ascensionat ficatul) sau o imagine hidro"aerica (intestin, colon sau stomac). ot la acest nivel a diafragmului poate apare si eventratia, caci intre cele doua seroase pleuro"peritoneale ce trebuie sa oblitereze canalul pleuro"peritoneal de pe stanga sau dreapta nu se produce o mezodermizare normala. &ibrele musculare sunt reduse numeric si datorita presiunii abdominale crescute, ca si lipsei de rezistenta a diafragmului la acest nivel, viscerele ascensioneaza incavitatea toracica provocand compresia pulmonului, a cordului, ceea ce determina aparitia simptomatologiei din hernia diafragmatica. Singurul examen care poate deosebi o eventratie de o hernie diafragmatica cu sac peritoneo"pleural este cel bioptic. 5n hernie, intre foitele sacului, nu exista fibre musculare, pe cand intr"o eventratie acestea sunt prezente chiar daca acestea sunt hipoplazice si reduse numeric. (iagno$tic *iferential. " atelectaziile pulmonare ale nou nascutului " !oala mem!ranelor hialine " malformatiile congenitale pulmonare (emfizem lo!ar congenital" displazie polichistica pulmonara" chiste aeriene !ronsice congenitale" sechestratie pulmonara) " malformatii congenitale cianogene " !ronho-pneumonia nou nascutului " atrezia de esofag " sindromul neuro-vascular din traumatismele o!stetricale " stafilocociile pleuro-pulmo!are ale nou nascutului# $volutia spontana in herniile diafragmatice cu forme severe este spre exitus. 5n cele tolerate se produc frecvent infectii bronho"pulmonare. Tratamentul c%irurgical. malformatia presupune o interventie chirurgicala de urgenta si chiar pentru formele supra acute presupune luarea urmatoarelor precautii# " determinarea concentratiei $%& si $'%& in sange (concentratia $% ( )*+ si $'%& , -*+) " determinarea presiunilor vasculare arteriale si venoase intra pulmonare# (ana la aflarea acestor valori, nou nascutul va fi protezat ventilator mecanic sau va fi pus in incubator cu mediu oxigenat. Se contraindica sonda endo"nazala cu oxigen pentru a se evita hiper aerarea tubului digestiv si in felul acesta sa se determine o insuficienta respiratorie acuta. %opilul va fi culcat in decubit lateral stang (de obicei) pentru a permite o ventilatie buna a pulmonului opus. Sonda de aspiratie gastrica pentru a evita lichidul de staza si aerul din stomac. Se administreaza antibiotice pentru prevenirea infectiilor pulmonare. Se va corecta acidoza respiratorie prin administrarea de bicarbonat de sodiu 1'M etc. Se va cateteriza o vena pentru alimentatie parenterala si medicatie. (entru corectarea modificarilor de presiune arterio"veanoasa intra"pulmonara se va administra tolazolin 7"= mg/,gc/ora. (rostaglandinul este cel care actioneaza mai eficient asupra presiunii arterio"venoase intra"pulmonare. 5nterventia chirurgicala informele tolerate se temporizeaza. Operatia se face pe cale abdominala sau toracica, cei mai multi chirurgi pediatri prefera insa operatia prin abord abdominal pentru doua motive# inventarierea si rezolvarea altor eventuale malformatii de tub digestiv, iar in al ="lea rand, la nevoie, se creaza o eventratie chirurgicala deliberata a peretelui abdominal, atunci cand cavitatea abdominala este mica. @upa ce se intra in cavitatea abdominala, prin orificiul diafragmatic prin care s"a produs hernia se introduce o sonda 0elaton in torace pentru egalizarea presiunilor si readucerea cu blandete a viscerelor abdominale in peritoneu. 5n acelasi timp se vor rezolva si malformatiile asociate ce pot pune in pericol viata (malformatii de duoden, intestin etc.). Orificiul diafragmatic prin care a avut loc hernierea viscerelor

se sutureaza cu fire neresorbabile trecute in E4F. &oarte rar, in caz de absenta a bureletelui diafragmatic, se vor trece fire in !urul unei coaste. 5n postoperator, nou nascutul se va mentine pe ventilatie mecanica pentru a se imbunantati ventilatie pulmonara, =3"36 de ore, uneori chiar mai mult. (rognosticul vital depinde in final de malformatiile asociate# pulmonare, cardiace, ca si de posibilitatea de corectare a acidozei si a modificarilor de presiune arterio"venoasa extra"pulmonara. (entru formele grave ale nou nascutului letalitatea este in !ur de >8"D>;. $ventratiile diafragmatice fara simptomatologie clinica nu se opereaza. %elelalte vor fi operate, interventia chirurgicala constand in plicatura diafragmului, cu fire neresorbabile si rezultate foarte bune. 5. Malformatiile *e inte$tin $u+tire Se intalnesc in raport de 7 la >"78.888 de nou nascuti, la orice nivel pe intestin sub forma de# " aplazii cele doua capete se termina in deget de manusa+ " atrezii intre cele doua capete terminate in deget de manusa exista un cordon fibros sau intestin cu lumen nefunctional+

" diafragm unic sau multiplu, complet sau incomplet. Etio&atogenie. Sunt mai multe teorii care cauta sa explice modul de formare a malformatiilor de intestin subtire# " teoria lui Tndler descrisa la stenoza de duoaden+ " teoria peritonitelor din perioada embrionara sau fetala (a lui Simson). (eritonitele se vindeca dar lasa ca sechele atrezii sau aplazii+ " teoria rezor!tiei in e.ces a canaluluii vitelin (/orgue si 0iche) care s"ar parea ca dau aplazii sau atrezii pe ileonul terminal+ " teoria lui 'ourtois care EacuzaF aparitia unei malformatii prin existenta unei arteriopatii de cauza mecanica, inflamatorie sau prin absenta congenitala a unei artere urmata de ischemia segmentului de intestin irigata de acele vase, urmata de aparitia aplaziei sau atreziei de intestin. Anatomie &atologica. 5ntestinul supraiacent obstacolului este mult marit de volum, mai cu seama in segmentul terminal, iar cel subiacent este hipoplazic, dar cu lumen, colonul prezentandu"se ca un microcolon (intestine de EpuiF). 5n atrezii, aplazii sau diafragm complet, intestinul subtire si cel gros sunt complet nearate. %and este vorba de un diafragm incomplet intestinul este aerat, dar la locul diafragmului sau a diafragmelor este o reducere circulara a dimensiunilor intestinului si o ingrosare a peretelui intestinal. Microcolon Sim&tomatologie. .ariaza in functie de tipul de malformatie si de localizarea acesteia. 5n malformatiile sus situate pe primele anse !e!unale vor apare varsaturi biloase in primele =3 de ore, nu va elimina meconium sau se va elimina o mica cantitate de aspect cenusiu"verzui. 'bdomenul are aspect relativ normal sau cu o usoara distensie in epigastru care apare intre varsaturi. %onfuzia cu stenoza de duoden se face frecvent, dar pe radiografia abdominala pe gol, pe langa punga de aer a stomacului se vor vedea si doua, trei imagini hidro"aerice. 5n formele !os situate, varsaturile apar mai tarziu, dupa =3"36 de ore, la inceput sunt bilioase, apoi au continut intestinal, iar abdomenul se meteorizeaza si nu elimina meconiu. (e suprafata abdomenului cu copilul culcat in decubit dorsal se

observa contur de anse intastinale. <adiografia abdominala pe gol arata numeroase imagini hidro"aerice, mai cu seama in eta!ul superior si opacitatea eta!ului abdominal inferior. 5rigografia arata un microcolon. (iagni$tic *iferential. Se face cu# " ileusul meconial dar aici gama"glutamil"transferazele si amino"peptidazele sunt reduse cantitativ, iar in formele mai fruste se elimina un meconiu foarte vascos+ " peritonita meconiala fetala abdomen destins de la nastere, lucios, cu circulatie venoasa evidenta, infiltrata ineta!ul inferior+ " malformatii colice+ " boala 1irschprung+ " malformatii ano"rectale. $volutia spontana este spre exitus fie prin perforatie diastazica (peritonita), fie prin bronho"pneumonie de aspiratie sau dezechilibre grave hidro"electrolitice. Tratament. $ste numai chirurgical. pregatirea preoperatorie consta in introducerea unei sonde de aspiratie nazo"gastrica, perfuzie endo"venoasa cu glucoza 78;, clorura de sodiu in raport cu ionograma, antibioterapie. 'ceasta pregatire preoperatorie nu trebuie sa dureze mai mult de 78"7= ore. 5nterventia chirurgicala va cauta sa indeparteze obstacolul si sa refaca continuitatea tubului digestiv printr"o anastomoza terminio"terminala. 5n cazurile foarte grave de la inceput si numai informele !os situate pe ileonul terminal se recomanda ileostomia in Eteava de puscaF (Miculicz). ranzitul intestinal se reia greu in anastomozele termino"terminale, dupa 6"78 zile sau mai tarziu. 5n tot acest timp nou nascutul va primi alimentatie parenterala, aspiratie gastrica continua, antibioterapie intra" venoasa. %omplicatiile care apar sunt# dezunirea anastomozei, stenoza anastomozei care trebuie recorectata chirugical. .indecarile sunt in !ur de 38"3>; dincazuri. 5I. Malformatiile congenitale ano-rectale 5II. 5III. 5I,. oala Hir$c%&rung Omfalocelul $i la&aro$c%i'i$ul Oclu'iile neo-natale