Sunteți pe pagina 1din 85

MALFORMATII CAP SI GAT

CHEILOSCHIZIS

1. Incidenta : 1/850-1500 nou-nascuti


2. Etiologie :
- factori genetici - dei apar ntr-un numr mare de sindroame genetice, nu a fost identificat nc gena care determin prezena acestor malformaii; - factori de mediu - unele medicamente luate pe parcursul sarcinii (fenitoina, acid retinoic; antagoniti ai acidului folic); fumatul;

Procesul de dezvoltare al feei apare n urma migrrii i proliferrii celulelor mezenchimale din creasta neural. Aceste celule migreaz din poziia lor i formeaz mugurii pereche maxilar i mandibular i mugurele central frontonazal

Coalescena mugurilor faciali n jurul celei de-a 30 a zi din viaa intrauterin are ca rezultat formarea palatului primar i a buzei primare, care creeaz separarea iniial ntre cavitile nazale i orale. Majoritatea cazurilor de fisuri de buz apar ca urmare a lipsei de coalescen a mugurelui median nazal cu mugurele lateral nazal i maxilar.

3. Forme anatomo-clinice
1) Fisura buza superioara simpla intereseaza buza rosie si buza alba

2) Fisura buza superioara completa sunt interesate buza rosie, buza alba si pragul narinar

3) Fisura buza superioara complicata sunt interesate buza rosie, buza alba, pragul narinar, arcada dentara, valul palatin si palatal cheilognatopalatoschizis

Tratament neonatal
Deformrile se pot determina ecografic din timpul vieii intrauterine timpurii. La natere, n afar de modificrile evidente ale feei este necesar verificarea permeabilitii cilor aeriene i posibilitii de alimentare.

Tratament chirurgical
Despictura buzelor se repar la vrsta de 3-4 luni. Dei tehnic, repararea se poate realiza n primele sptmni de via, n mod tradiional corectarea tine cont de regula lui 10- 10 sptmni, 10 grame de Hb i o greutate de 10 livre - aprox 5 kg - este un bun indicator de alegere al momentului operaiei

Exist mai multe moduri de reparare a fisurilor n funcie de extensia att n lungime ct i n lime. Operaia Millard este cea mai utilizat operaie pentru repararea fisurilor unilaterale ale buzelor. Efectiv, ea aduce n poziie normal buza i partea nasului despicate i permite cicatricii rezultate s fie mai puin vizibil deoarece se afl pe linia anatomic

Conceptul presupune rotaia inferioar segmentului de buz median cu avansarea segmentului lateral n spaiul subcolumelar unde se unete cu segmentul de buz median. Folosind acest procedeu se obin urmtoarele obiective: - o lungime suficient a buzei la nivelul filtrului nazal, - reconstrucia muchiului orbicular de-a lungul fisurii, - o lungire a columelei i - formarea unui an labial

Fisurile bilaterale reprezint mai mult dect dublarea problemelor celei unilaterale. Lipsa columelei, dislocarea cartilajului alar i a bazei nazale i protuzia premaxilei determin nu numai o operaie de reparare a buzelor diferit fa de cea a despicrii unilaterale, dar implic n mod sigur necesitatea unor operaii ulterioare. Deciziile privind repararea despicturii bilaterale includ: repararea simultan sau n etape, dac s refacem elementele buzelor nainte de a definitiva reparaia i ce trebuie fcut n cazul premaxilei protruzive.

PALATOSCHIZIS

1 . Definitie malformatie congenitala


caracterizata prin prezenta unei fisuri care separa complet sau partial palatul dur (osos) sau moale (val, lueta) in 2 parti

2. Etiologie factori malformativi implicati si la


cheiloschizis ce actioneaza in timpul saptamanilor 6-8

3 . Forme anatomoclinice:
1) fisura palatina incompleta solutie de continuitate la nivelul palatului moale si a luetei (uneori este interesat numai valul palatin)
2) fisura palatina completa se intinde de la arcada dentara la lueta inclusiv

Tratament chirurgical
.

Intervenia chirugical pentru fisura palatului se realizeaz ntre lunile 9-15 de via, depinznd de decizia chirurgului. Abordarea timpurie se pare c este asociat cu o calitate mai bun a vorbirii. Dei aceast teorie este controversat, este cert c o reparare dupa 18 luni este asociat cu o vorbire defectuoas. Repararea fisurilor alveolare dentare maxilare se efectueaz cu allogref de os ntre 5-8 ani. Aceasta nu numai c asigur continuitatea arcului maxilar, dar permite erupia ulterioar a dinilor i asigur un suport mai bun pentru fisura nazal

Scopurile fundamentale ale procedurii sunt reconstrucia muscular a palatului moale, o sutur n dou straturi (oral i nazal) a defectului palatului dur i moale i o lungime adecvat a palatului.
Cu toate c nu exist o tehnic sau o abordare uniform de reconstrucie palatin, operaia poate fi mparit n 3 tipuri de baz: - sutura n linie dreapt tehnica von Langenbeck,, - alungire V-Y tehnica Veau-Wardill-Kilner, - plastie n Z tehnica Furlow .

FISTULE CONGENITALE PREAURICULARE

Fistulele, sinusurile i chistele preauriculare nu au origine din arcurile branhiale, ci sunt incluziuni ectodermale. Sinusurile au deobicei traseu scurt i se termina in deget de mnu. Nu comunic niciodat cu canalul auditiv extern sau cu trompa lui Eustachio. Chistele preauriculare sunt localizate subcutanat, superficial de fascia parotidian, dar pot prea profunde dac sunt infectate

CLINICA Aceste chiste i sinusuri sunt depistate nc de la natere i sunt frecvent ntlnite pe partea dreapt. Prezenta bilaterala evidentiaza in general caracterul familial. Sinusurile preauriculare de obicei nu dreneaz, n aceste situaii excizia nefiind necesar. Totui, se poate exterioriza un lichid filant, ceea ce reprezinta indicatie de excizie chirurgical. Ideal este ca intervenia chirurgical s se realizeze nainte de infectare. Infectarea nainte de operaie crete riscul exciziei incomplete ceea ce poate determina recurena.

TRATAMENT - excizia complet a traiectului sinusal i chistului subcutanat pn la nivelul fasciei temporalului - excizia se realizeaz cu ajutorul unei incizii eliptice care nconjur sinusul. Chistul este apoi disecat de esutul subcutanat i excizat n ntregime - dac apare infecie, aceasta este tratat cu antibiotice i comprese calde local pentru a facilita drenajul i a controla inflamaia local.

CHIST DE CANAL TIREOGLOS

1. Etiopatogenie
Embriogeneza ductului tireoglos este strns legat de cea a glandei tiroide, a osului hioid i a limbii. Foramen cecum este locul de dezvoltare al diverticulului tiroidian. Glanda tiroid se dezvolt ntre sptmnile 4-7 de gestaie i coboar n poziia s pretraheal, la nivelul gtului. Ca rezultat al acestor evenimente ce au loc simultan, ductul tireoglos poate trece anterior sau posterior de osul hioid, dar cel mai frecvent trece prin el. De obicei, canalul dispare cnd glanda tiroid ajunge n poziia ei normal n sptmna 5-8 de gestaie De obicei canalul tireoglos se oblitereaz. Dac persist se pot dezvolta chisturi oriunde de-a lungul traiectului de coborre la nivelul gtului.

2. Clinic - chisturile de canal tireoglos sunt localizate pe linia median, la nivelul sau imediat sub osul hioid. Semnul iniial este de obicei o formaiune tumoral nedureroas pe linia median a gtului, n 66% din cazuri adiacente osului hioid. La examenul clinic, chistul este de consisten moale i nedureros Datorit legturii cu foramen cecum, chistul de canal tireoglos este mobil cu protruzia limbii. Aceast manevr este mai relevant dect a ruga copilul s nghit i a stabili dac formaiunea este mobil cu deglutiia. Chistele infectate formeaz o formaiune tumoral cu tegumente congestionate i dureroas pe linia median a regiunii cervicale

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- ectopia complet a glandei tiroide, chist dermoid, lipom, chist sebaceu, limfadenit submentonier, chist sau tumor de timus. - Ecografia este frecvent recomandat preoperator pentru a demonstra structura chistic. - Dac ecografia relev o structur solid, o gland tiroid ectopic ar putea fi luat n considerare atunci cnd lobii laterali tiroidieni nu se afl n poziia lor normal. Unii autori consider c o scintigrafie tiroidian ar trebui efectuat pentru a exclude ectopia esutului tiroidian, n scopul evitrii hipotiroidismului dup rezecia chirurgical.

TRATAMENT
Excizia chirurgical este recomandat pentru evitarea complicaiilor infecioase i de malignizare a chistului (<1%). Chistul i traiectul su trebuie excizate complet pn la baza limbii. n 1920, Sistrunk a descris excizia prtii centrale a osului hioid ca fiind necesar pentru a evita recidiva. Intervenia chirurgical trebuie s includ astfel i poriunea central a osului hioid. Cea mai bun metod pentru o rezecie de succes este rezecia larg la prima intervenie. Infecia chisturilor trebuie tratat. Sursa cea mai frecvent de infectare este cavitatea bucal.. Aspiraia pe ac poate fi necesar pentru decompresia chistului i identificarea organismului patogen, dar incizia i drenarea ar trebui evitate.

CHISTE, SINUSURI I FISTULE DE ARC BRANHIAL

EMBRIOLOGIE
ntre sptmnile 4-8 de via intrauterin regiunea laterocervical a embrionului este dominat de patru perechi de creste (arcurile branhiale). Acestor patru perechi li se adaug dou perechi rudimentare, asemntoare cu branhiile speciilor inferioare, ins nici un mecanism branhial adevrat nu exist n niciun moment al dezvoltrii embrionului uman. A cincea pereche de arc branhial este prezent tranzitoriu, ulterior dispare. Cele 5 arcuri branhiale formeaz prin condensarea mezodermului 5 creste paralele care conin o arter, un nerv, un cartilaj i un muchi. Aceste arcuri i anturi faringiene sunt formate far nicio legtur adevrat ntre anurile ectodermale externe i pungile faringiene endodermale interne. Structurile mature de la nivelul capului i gtului sunt derivate din aceste arcuri branhiale i anurile aferente. Acestea se oblitereaz treptat cu mezenchim, anomaliile fiind rezultatul unui proces de obliterare incomplet. Fiecare arc branhial se transform n timpul gestaiei dup un model anatomic bine definit. Intelegerea acestui model i relaia lui cu structurile normale ale gtului este esenial n diagnosticul i tratamentul acestor anomalii. Fiecare anomalie este clasificat n funcie de anul i arcul de origine, care poate fi determinat de deschiderea intern a sinusului, de raporturile cu nervii, arterele i muchii. Este necesar o atenie deosebit la aceste raporturi pentru a preveni lezarea esuturilor adiacente i pentru a asigura rezecia complet

CLINIC
Fistulele complete sunt mai frecvente dect sinusurile externe. Ambele sunt mai frecvente dect chisturile de arc branhial, cel puin n copilrie. La aduli predomin chisturile. Chisturile sunt resturile unor sinusuri fr deschidere la exterior i apar de obicei trziu n copilrie, spre deosebire de sinusuri, fistule i resturi cartilaginoase, care sunt diagnosticate de obicei la natere. Sinusurile sunt caracterizate de persistena doar a deschiderii externe, n timp ce fistulele presupun persistena anului branhial cu ruperea membranei branhiale.

De obicei, orificiul extern al fistulelor i sinusurile externe trec neobservate pentru o perioad de timp. Drenajul spontan mucoid la acest nivel, de-a lungul marginii sternocleidomastoidianului atrag atenia i ingrijoreaz parinii, motiv de prezentare la doctor. Prima prezentare clinic poate fi o formaiune tumoral infectat ca rezultat al imposibilitii de drenare a materialului mucoid. Infecia este ns mai puin frecvent n cazul fistulelor i sinusurilor externe dect n cel al chisturilor. Orificiile la exterior sunt marcate uneori de prezena unor semne cutanate sau resturi cartilaginoase.

Diagnosticul chisturilor
- injectarea de substan de contrast sau radioopac poate fi utilizat pentru delimitarea tractului, aceste manevre nu sunt necesare de obicei. - Endoscopia poate fi de folos pentru identificarea deschiderii faringiene. Att sinusul piriform ct i fosele amigdaliene trebuie examinate. - Ecografia, tomografia computerizat i rezonana magnetic pot ajuta n definirea leziunii i ajut la diagnosticul diferenial; - CT-ul este cel mai frecvent utilizat i poate demonstra prezena unei fistule n 64% din cazuri. - Tranzitul baritat esofagian are o sensibilitate de 50-80% n cazul fistulelor de arc branhial III i IV.

TRATAMENT
Scopul tratamentului sinusurilor, chisturilor i fistulelor congenitale cervicale este excizia complet, atunci cnd nu exist inflamaie. Stabilirea momentului interveniei - unii susinnd rezecia timpurie pentru prevenirea infeciei, n timp ce alii susin ateptarea pn la vrsta de 2-3 ani. Ca i n cazul chisturilor de canal tireoglos, dac leziunea este infectat n momentul prezentrii la doctor, excizia definitiv trebuie precedat de terapie antibiotic i aplicaii locale calde pentru a grbi drenajul spontan.

Rezecia chirurgical se practic sub anestezie general, cu pacientul poziionat n decubit dorsal i hiperextensia capului. Se efectueaz o incizie mic transversal, eliptic, care circumscrie orificiul extern i depete fascia cervical. Disecia continu cranial de-a lungul tractului pn cnd poriunea superioar a acestuia devine greu vizualizabil. In acest moment, o a doua incizie supraetajat sau mrirea inciziei iniiale ar putea fi necesare pentru o expunere adecvat. Fistula este ligaturat transfixiant cu fir resorbabil. Incizia este nchis n straturi cu fire resorbabile. Nu este necesar drenajul dac rezecia este complet

ADENOPATIA CERVICAL

Adenopatia cervical benign este cea mai frecvent formaiune tumoral cervical aparut n perioada copilriei. Majoritatea formaiunilor tumorale cervicale la copii sunt leziuni congenitale, leziuni neoplazice sau leziuni inflamatorii. Cauzele inflamatorii reprezint etiologia cea mai frecvent de adenopatie cervical. Limfadenit acut cu etiologie viral sau bacterian este cea mai frecvent ntlnit. Limfadenit cronica cu etiologie mycobacterii atipice, mycobacterium tuberculosis, bartonella henselae, ageni fungici sau parazii.

LIMFADENITA CERVICAL ACUT


1.Limfadenita acut virala -ganglionii limfatici reactivi n cadrul unei infecii virale sunt n general bilaterali, multipli i mici. -agenii virali implicai sunt reprezentai de adenovirus, coronavirus, reovirus, influenza virus, parainfluenza, virus virusul sinciial respirator, rinovirus, virusul Ebstein-Barr, citomegalovirus. Limfadenita bilateral secundar unei infecii virale se remite spontan n 2-3 sptmni. - adenopatia cervical care persist mai mult de 3 sptmni necesit investigaii suplimentare

2. Limfadenita acut bacterian apare secundar unei infecii cu stafilococ auriu sau streptococ piogen, streptococul grup B, hemophilus influenzae sau germeni anaerobi. Semnele inflamatorii ale limfadenitei supurative sugereaz clar diagnosticul. - adenopatie unilateral, rar bilateral, dureroas, care implica gamglionii submandibulari, cervicali superior, occipitali, cervicali inferior. - febra, starea general alterat i semnele sistemice de boal apar n grade diferite. Ar trebui cutat atent o infecie primar la nivelul capului i a gtului, inclusiv a orofaringelui i a urechii mijlocii (otit, amigdalit, faringit), i tratat corespunztor.

Investigatii paraclinice - ecografia de parti moi poate fi folositoare n diferenierea ntre formaiunile solide i cele chistice. - identificarea fluidului n asociere cu noduli inflamai, mrii n volum, poate stabili necesitatea drenajului chirurgical. - alte metode de dignostic precum tomografia computerizat i rezonana magnetica nu sunt necesare n majoritatea cazurilor.

Tratamentul medical iniial al limfadenitei cervicale necomplicate se iniiaz empiric timp de 5-10 zile cu un antibiotic. Absena semnelor clinice de ameliorare indica necesitatea altor investigaii, inclusiv ultrasonografia sau aspiraia cu ac fin a formaiunii. Puncia aspirativ cu ac poate fi att diagnostic, ct i terapeutic. Aspirarea de lichid purulent confirm diagnosticul. Din proba obinut se realizeaz cultur i antibiogram.

Tratament chirurgical Aparitia fluctuenei cauzat de supuraia nodulului implicat poate fi tratat n mod eficient cu aspiraie repetat i antibiotice sau incizie i drenaj. Se practica incizia nodulului, iar n cavitate se monteaz un tub de dren din Silastic. De obicei, se observ o ameliorare n 2-3 zile, ns terapia antibiotic trebuie continuat timp de 10 zile.

LIMFADENITA CRONIC
Copilul cu acest tip de limfadenopatie trebuie investigat pentru tuberculoz, infecie mycobacterian atipic i pentru boal ghearelor de pisic. Cei mai muli copii trebuie s urmeze terapie cu antibiotic antistafilococic timp de 2 sptmni. Un singur nodul limfatic dominant prezent peste 6-8 sptmni, care nu a rspuns la terapie antibiotic corespunztoare, trebuie excizat complet, efectuate culturi i examinat histopatologic complet pentru a exclude un diagnostic de malignitate. Adenopatia de la nivelul spaiului supraclavicular i al triunghiului posterior au o probabilitate mai mare de a fi maligni fa de cei de la nivel submandibular sau din triunghiul anterior.

ANOMALIILE VASCULARE CONGENITALE

Anomaliile vasculare pot fi mprite n dou mari


grupuri: tumori vasculare i malformaii vasculare. Tumorile vasculare, din care hemangiomul infantil este cel mai cunoscut exemplu, sunt adevrate neoplasme cu punct de plecare hiperplazia endotelial.

Malformaiile vasculare sunt leziuni congenitale ce apar din cauza erorilor de dezvoltare embrionar. Aceste leziuni prezint un turnover endotelial normal.

CLASIFICARE I NOMENCLATUR
Tumorile vasculare includ hemangiomul infantil, hemangioendoteliomul kaposiform i angioblastomul. Malformaiile vasculare pot fi mpartite pe baza tipului de vas (capilar, limfatic, venos, arterial sau combinat) sau dup flux (sczut sau crescut). Exemple de leziuni cu flux sczut sunt malformaiile capilare, limfatice i venoase. Leziunile cu flux crescut includ fistulele arteriovenoase i malformaiile arteriovenoase.

I. TUMORI VASCULARE 1. HEMANGIOMUL INFANTIL


Aspecte clinice Hemangioamele apar pentru prima dat n perioada neonatal, cu o vrst medie la debut de 2 sptmni. Hemangioamele sunt cel mai frecvent leziuni cutanate unice i au o predilecie anatomic pentru regiunile cefalice i cervicale (60%). Se gsesc la nivelul trunchiului n 25% din cazuri i la nivelul extremitilor n 15% din cazuri. Leziunile interne i viscerale sunt rare. Pn la 20% din pacieni pot avea tumori multiple. La aceti pacieni pot exista hemangioame interne la nivelul ficatului, tractului gastrointestinal i creierului.

Faza proliferativ a hemangioamelor este marcat de creterea rapid, n primele 6-8 luni, atingnd un platou la 10-12 luni. Faza de involuie a hemangioamelor are loc la vrsta de 1-7 ani, timp n care tumora scade ncet n dimensiuni, dei poate crete proporional cu copilul. Tegumentele devin palide iniial n centrul tumorii, apoi nspre margini. Att coloraia ct i consistena tumorii se modific gradual pn cnd regresia este complet n jurul vrstei de 10-12 ani. n faza de involuie final a tumorii, 50% din pacieni au tegumentele aproape normale n regiunea fostei leziuni.

Complicaiile locale ce pot aprea n cazul hemangioamelor cutanate sunt ulceraia, hemoragia i durerea. Leziunile regiunii cervico-faciale pot produce obstrucia cilor aeriene prin creterea din faza proliferativ. Leziunile faciale pot produce necroz tisular cu consecine cosmetice atunci cnd sunt implicate pleoapele, nasul, buzele sau urechile. Hemangioamele foarte mari pot duce la insuficiena cardiac cu debit crescut secundar fluxului crescut i untrii vasculare de la nivelul tumorii. Hemangioamele gastrointestinale sunt foarte rare i pot produce hemoragii gastrointestinale.

Diagnostic imagistic Ecografia i n special rezonana magnetic sunt principalele instrumente imagistice de diagnostic.
Ecografia hemangioamelor n faza proliferativ arat o mas cu parenchim dens i vascularizaie cu flux crescut, difereniind hemangioamele infantile profunde de malformaiile venoase ce au flux sanguin redus.

Tratament Tratament medical Se utilizeaz Prednison oral n doze de 2-3 mg/kg/zi. Corticosteroizi intratumoral sunt utilizai pentru hemangioamele ce produc deformare local sau ulceraie, n special pentru leziunile faciale de la nivelul pleoapelor, nasului, obrazului sau buzei. Interferonul, considerat nainte un agent de linia a 2-a, este folosit doar n situaii limitate din cauza complicaiilor severe. Un studiu recent cu propranolol folosit n tratamentul hemangioamelor infantile ar putea revoluiona terapia medical.

Tratament cu laser Terapia laser nu este mereu benefic pentru hemangioamele infantile. Laser-ul ptrunde n derm la o adncime de doar 0,75-1,2 mm. Majoritatea hemangioamelor cutanate sunt mai profunde i astfel nu sunt afectate de terapia laser. Tratament chirurgical Indicaiile pentru rezecia chirurgical a hemangioamelor infantile variaz cu vrsta pacientului. Indicaiile tratamentului chirurgical sunt urmtoarele: cnd este evident c rezecia este necesar mai devreme sau mai tarziu; cnd cicatricea postoperatorie este identic, indiferent de momentul interveniei; cnd cicatricea postoperatorie este uor de ascuns.

2. ANGIOBLASTOMUL I HEMANGIOENDOTELIOMUL KAPOSIFORM Aceste tumori vasculare ale copilariei sunt mai agresive i invazive dect hemangioamele infantile. HEK este o tumora mai extinsa cu zone tegumentare rosu-violacee i echimoze perilezionale. Imagistica HEK arata o leziune intensa cu margini imprecis definite care se extinde printre planurile tisulare. Fenomenul Kasabach-Merritt - trombocitopenie severa, petesii i hemoragie asociate unui hemangiom gigant. Singurele asocieri cunoscute sunt cu angioblastomul i HEK Rata mortalitatii pentru FKM i HEK sau angioblastom ramane ridicata la 20-30%.

II. MALFORMAIILE VASCULARE 1. MALFORMAII CAPILARE Malformaiile capilare sunt prezente la natere ca leziuni cutanate permanente, plane i rosietice. Cea mai frecventa localizare sunt regiunile cefalice i cervicale. Sindormul Sturge-Weber - anomalii asociate cu malformaii capilare ale fetei. - leziunile oculare duc la un risc crescut de dezlipire de retina, glaucom i orbire. - afectarea leptomeningeala se poate manifesta sub forma de crize epileptice, hemiplegie i afectarea functiilor motorii i cognitive. Tratamentul malformaiilor capilare - Laser terapia

2. MALFORMAII LIMFATICE Aspecte clinice Malformaiile limfatice sunt observate de obicei la natere, dar pot fi ntlnite la orice vrsta sau chiar prenatal prin ecografie fetala. Tegumentele i esuturile moi sunt cel mai frecvent afectate. Malformaiile limfatice pot afecta esutul subcutanat, muschi, oase si, mai rar, organe interne precum tractul gastrointestinal i plamanii. Regiuni anatomice unde sunt ntlnite frecvent malformaii limfatice sunt axila, toracele, regiunea cervicofaciala, mediastinul, retroperitoneul, regiunile gluteala i anogenitala

Malformaiile limfatice apar sub forma unor mase tumorale depresibile, moi, asemanator malformaiilor venoase, dar cu o nuanta albastruie diferita de a acestora. Un factor unic n randul anomaliilor vasculare este acela ca malformaiile limfatice au un risc crescut de infectie ce poate duce la celulita i chiar la infectii sistemice. Malformaiile limfatice din diverse regiuni anatomice sunt predispuse la asocierea cu anumite alte anomalii. Malformaiile limfatice ale extremitatilor sunt asociate cu creterea excesiva i diferente de lungime a membrelor.

Diagnostic imagistic Malformaiile limfatice chistice, bine localizate, sunt bine caracterizate prin ecografie i CT. IRM stabileste diagnosticul de certitudine i este superior n documentarea extinderii malformaiilor complexe, precum i a componentelor macro i microchistice. Diagnosticul diferenial al acestor structuri chistice include teratomul i fibrosarcomul infantil

Tratament Indicatiile de tratament al malformaiilor limfatice variaza n functie de extinderea i localizarea acestora. Tratament chirurgical Rezectia chirurgicala este singura modalitate pentru vindecare, insa aceast este posibila doar pentru leziunile bine localizate. Rata recidivelor dup excizia completa macroscopica variaza de la 15% la 40%. Scleroterapia intralezionala este benefica pentru malformaiile limfatice macrochistice. Se folosesc de obicei etanol, sulfat tetradecil de sodiu i doxiciclina,OK432 ce produc cicatrizarea i colabarea chisturilor. Pentru malformaii simple, macrochistice, bine localizate, scleroterapia poate fi intradevar curativa.

3. MALFORMAII VENOASE Aspecte clinice Malformaiile venoase sunt leziuni cu flux redus ce constau n canale venoase ce se pot dezvolta oriunde n corp. Au tendinta de a crete n dimensiuni lent odata cu creterea normala a pacientului. La examenul clinic, aceste leziuni moi, albastrui, depresibile se maresc cu modificarea pozitiei i n timpul manevrei Valsalva. Malformaiile venoase ale tractului gastrointestinal sunt adesea multiple i pot afecta orice portiune a tractului de la gura la anus. Hemoragii gastrointestinale, tipic cronice, pot fi prezente. Din punct de vedere histologic, malformaiile venoase constau de obicei n spatii vasculare sinusoidale cu comunicari variabile cu venele adiacente.

Diagnostic imagistic Investigatiile radiologice utile n diagnosticul malformaiilor venoase includ ecografia, IRM i flebografia.

Tratament Indicatiile de tratament al malformaiilor venoase sunt aspectul, durerea, impotenta functionala i hemoragia. Scleroterapia intralezionala este tratamentul de baza n majoritatea malformaiilor venoase. Agentii sclerozanti, cel mai frecvent etanolul i sulfatul tetradecil de natriu, provoaca leziuni endoteliale directe, tromboza i cicatrizare. Tratamentul chirurgical Rezectia chirurgicala este rezervata leziunilor bine localizate, dar este marcata de morbiditatea procedurala i recidive. Scleroterapia preoperatorie este recomandata pentru malformaiile venoase extinse pentru a reduce dimensiunile leziunii i pentru a reduce hemoragia n timpul rezectiei.

4. MALFORMAII ARTERIOVENOASE Aspecte clinice Malformaiile arteriovenoase sunt malformaii vasculare cu flux crescut, caracterizate prin conexiuni sau sunturi anormale ntre arterele nutritive i venele de drenaj, fara un pat capilar intermediar. La natere, ele sunt ntlnite ca nite pete cutanate roz, ce pot fi confundate att cu malformaii capilare, cat i cu semnul ce precede aparitia unui hemangiom infantil. Acest flux crescut devine evident n copilarie, iar leziunea se transforma intr-o masa tumorala.

Diagnostic imagistic Ecografia standar i ecografia Doppler sunt investigatiile imagistice utilizate pentru elucidarea fluxului crescut al acestor leziuni i pentru diferenierea lor de malformaiile venoase. IRM i angioRM sunt investigatiile cele mai folositoare pentru evidentierea extinderii leziunilor. Angiografia superselectiva are rolul ei la momentul tratamentului. Tratament Principalele metode de tratament n cazul acestor leziuni sunt embolizarea angiografica singura sau asociata cu rezectia chirurgicala.