Sunteți pe pagina 1din 38

ELEMENTE DE ONCOLOGIE A TEGUMENTULUI SI PARTILOR MOI

ANATOMIA PIELII

FIZIOLOGIA PIELII
1. FUNCTIA DE PROTECTIE 2. SENSIBILITATEA

3. TERMOREGLAREA
4. CICATRIZAREA 5. ROLUL ESTETIC

FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR
Trauma
Radiatia solara Razele X Leziunile preexistente Imunosupresia

Factori genetici

TUMORI BENIGNE
KERATOZA SEBOREICA BENIGNA

CHISTELE DERMOIDE
CHISTELE EPIDERMOIDE CHISTELE PILOASE CHISTELE MUCOASE MILIA CHISTELE MIXOIDE PAPILOAMELE = VERUCI VULGARE

LEZIUNI PREMALIGNE
KERATOZA ACTINICA
- leziune superficiala uscata eritematoasa, cu zone cicatriceale sau papulare,
specifica pacietilor in virsta - de obicei apare la cei cu expunere prelungita la soare sau substante chimice (arsenic) - aceste leziuni trebuie urmarite pentru a surprinde eventuala malignizare a acestora - ingrosarea leziunii, cresterea ei in suprafata sau ulcerarea centrului sunt in general semne de malignizare - orice leziune suspecta trebuie excizata

LEUCOPLAKIA
- leziune mucoasa mai degraba decat tegumentara (cavitate orala, buze, vagin)
- rezultat al iritatiei (factori externi fumat sau interni) - produce keratinizare, hiperplazie epiteliala si ESC - placi albicioase sau eritematoase, indurate, in relief, rugoase, bine delimitate, confluente, ulcerate daca se transforma malign - excizie chirurgicala, evitarea expunerii la soare, intreruperea fumatului

CARCINOMUL BAZOCELULAR

EPIDEMIOLOGIE
Incidenta: 3-5 cancere de piele la 1000 persoane/an 60-75% din acestea sunt EBC Barbati/ femei = 2/1 EBC/ ESC = 4/1 Cel mai frecvent cancer de piele la populatia alba; neobisnuit

la negri sau asiatici Apare in special la pacienti > 50 ani Cea mai frecventa tumora aparuta la nivelul fetei sau pe zonele expuse Factori predispozanti : - expunerea cronica la soare si vant, mai ales la persoanele cu un ten deschis la culoare (radiatii ultraviolete si ionizante) - leziuni cutanate cronice preexistente (xeroderma pigmentosum) - traumatisme preexistente (arsuri)/carcinogeni chimici-arsenic - factori genetici

FIZIOPATOLOGIE
Tumora maligna prin definitie. Se caracterizeaza prin evolutia agresiva local. Nu metastazeaza decat foarte rar limfatic sau hematogen. Nu apare in general prin malignizarea structurilor epiteliale

mature preexistente. Pleaca in general din stratul bazocelular al epidermului sau din epiteliul glandelor sebacee sau foliculilor pilosi. Se banuieste insa ca prima leziune apare in dermul papilar sau subpapilar. Transplantarea de epiderm normal pe un derm lezat nu impiedica aparitia cancerului, in schimb existenta unui derm normal acoperit de epiderm lezat nu produce nici o modificare. Histopatologic: celule atipice aranjate in palisade unele peste altele, la periferia leziunii, producand o reactie fibroasa caracteristica.

CLINICA
> 50 ani Leziuni aparute cu luni - ani in urma

Zone expuse 2/3 superioare ale fetei


Crestere lenta in dimensiuni Chiar si tumorile recidivate cresc lent si pot

aparea la ani postoperator Exceptii: - pacienti imunodeprimati; - tumora invadanta in mucoase (pleoapa superioara, invazia aparatului lacrimal, a nasului si a sinusurilor, a conjunctivei, a orbitei si a jonctiunii dintre tegumentul nazal si membranele mucoase)

FORME CLINICE
FORMA NODULARA

- cea mai frecventa - apare in special la nivelul extremitatii cefalice - aspect de nodul pal colorat cu centru ombilicat si margini reliefate, perlate, neregulate - epiteliul supraiacent este subtiat,cu telangiectazii vizibile - in cursul evolutiei poate aparea ulceratia eroziva centrala FORMA PLAN CICATRICEALA - apare in zone mai putin expuse (torace, brate) - leziuni plane, eritematoase, cu zone ulcerate delimitate de margini perlate, cu posibilitatea de regresie spontana (aspect cicatriceal) FORMA PIGMENTARA - acelasi aspect ca si EBC nodular cu exceptia culorii - brun-maronii, albastre sau negre ( dg. diferential cu MM) FORMA SCLEROZANTA - placa tumorala alb-galbuie plana cu margini prost delimitate, cu suprafata lucioasa sau cicatriceala, care ulcereaza tardiv

TRATAMENT
Metoda
Excizie chirurgicala

Indicatii
Majoritatea tumorilor

Avantaje
Inchidere primara; rezultat cosmetic bun; o singura operatie

Dezavantaje
Rate mai mari de recidiva fata de Mohs; control histologic limitat

Rezultate
98% pt formele primare; 80% pt recidive

Chirurgie Mohs
Chiuretaj/elect rodesicare

Tumori mari, invazive;recidive; zone de risc


Tumori localizate primare mici(2-4 mm); superficiale multicentrice Tumori mici superficiale multicentrice

Control histologic al exciziei tumorale


Procedeu simplu

Defecte tisulare mari; tehnica de varf; timp lung


Control histologic 0; cicatrici hipertrofice; hipopigmentari; vindecare lenta Durata lunga; hipo/hiperpigment ari

99% pt formele primare


100% (< 2mm) 50% (> 3 cm)

5-Fluorouracil

Neinvaziv

Slabe

Criochirurgie
Radioterapie Chimioterapie

Tumori mici localizate; pacienti cu risc


Pacienti inoperabili; metastaze; paliatie

Cruta tesutul sanatos


Cruta tesutul sanatos Poate prelungi supravietuirea

Tratament in orb

Pana la 90%tumori primare < 2 cm


95% (<5mm) 85% (15mm) <50% recidive/ metastaze

Experienta; ulceratii; rezultat cosmetic prost; toxicitate

CARCINOMUL SPINOCELULAR

EPIDEMIOLOGIE

Tumora maligna cu origine keratinocitara Se caracterizeza prin anaplazie, rata de crestere rapida si capacitate de metastazare apreciabila 1 caz la cca 1500 de persoane Factori predispozanti: - radiatia solara si ionizanta; - leziuni premaligne: xeroderma pigmentosum, boala Bowen, leucoplakia; - expunerea la carcinogeni chimici (arsenic, azbest, gudroane); - radiodermita cronica, cicatrici postcombustionale, ulcere cronice; - genetici: fototipuri 1 si 2; - imunosupresia;

CLINICA
Apar cel mai frecvent la nivelul fetei si mainilor >99% din tumorile care apar pe maini sunt ESC Tumorile care afecteaza buzele implica mai des buza inferioara si se

pot asocia cu leucoplakia; fumatul este de asemenea un factor aditional predispozant Formatiunea tumorala porneste de la leziunea predispozanta, care devine inflamata si indurata, apoi isi mareste dimensiunile, marginile ies in relief, suprafata devine neregulata si de multe ori ulcereaza si sangereaza Evolutia este mult mai rapida decat cea a EBC Carcinomul verucos este o forma ce poate aparea la nivelul unui papilom oral sau al unei condilomatoze din regiunea genitala Ulcerul Marjolin este un ESC care se dezvolta pe o leziuna cronica a unei extremitati (cicatrici postcombustionale, alte ulcere cutanate, osteomielite) Metastazeaza pe cale limfatica (85%) sau hematogena (15%)

TRATAMENT
Acelasi ca si cel al EBC Din cauza agresivitatii mai mari, este necesara o

excizie chirurgicala cu margini de siguranta oncologica mai extinse si mai profunde Tumori < 2 cm cu margine de siguranta de 4-5 mm pana la 1 cm Poate fi necesara evidarea ganglionara in cazul tumorilor > 2 cm sau a celor cu potential mare metastazant (cap si gat) Chirurgia Mohs este extrem de folositoare si are rate impresionante de vindecare in timp Rate de supravietuire de 25% la 5 ani pt pacientii cu metastaze

TUMORILE TESUTURILOR MOI

TESUTUL ADIPOS
TUMORI BENIGNE:
LIPOMUL:- cca 80% din totalul tumorilor benigne de parti moi;
- pot aparea in orice zona,mai frecvent pe gat,spate,brate si coapse; - in general apar inte 30-40 ani; - cca 5% sunt multiple; - dimensiuni variabile, in general cativa cm diametru, dar pot fi si gigante; - formatiuni tumorale moi, neaderente, localizate in tesutul subcutanat; - microscopic: grasime normala; - nu se malignizeaza niciodata; - tratament chirurgical sau liposuctie LIPOMUL INFILTRATIV: - lipoame benigne in totalitate care se insinueaza din tesutul subcutanat in planurile profunde pana in muschi LIPOMATOZA EREDITARA: - lipoame difuze simetrice ale extremitatilor si trunchiului care apar in special la barbati (> 80%); - boala Madelung: lipomatoza simetrica benigna (gat si pelvis) ANGIOLIPOMUL: -lipoame cu o componenta distincta vasculara si fibroasa; -localizate in general la nivelul membrelor; -sunt aderente de tesuturile superficiale, moi si dureroase

TESUTUL ADIPOS
TUMORI MALIGNE:

LIPOSARCOMUL MALIGN:
- apar cu predilectie pe coapse, cateodata retroperitoneal - marea majoritate apar la adult, dar exista si cazuri la copii (10-15 ani) - au ca punct de pornire celule primitive, rar adipocite mature - clinic: formatiune tumorala de dimensiuni variabile (cele retroperitoneale pot ajunge gigante), de consistenta in general ferma, dureroasa, neaderenta la piele, foarte aderenta la tesuturile profunde - biopsie pentru confirmarea diagnosticului - investigatii imagistice incluzand TC - tratament chirurgical: rezectii largi si evidare ganglionara - radioterapie si chimioterapie regionala cu rezultate discutabile - rata inalta de recurente locale si metastaze la distanta - chimioterapie sistemica cu adriamicina pentru tratamentul metastazelor

TUMORILE CELULELOR MEZODERMALE

Se numesc tumori fibrohistiocitare Provin din fibroblasti, fibrocite si histiocite HISTIOCITOMUL FIBROS = DERMATOFIBROMUL: - apar in orice zona a corpului, dar in general pe extremitati - aspect nodular sau papular, netede, rotunde sau ovale, galben-brun, in general unice, implicand strict pielea, fara a afecta tesutul subcutanat - microscopic: fibrocite, fibre de colagen, histiocite, depozite perivasculare de hemosiderina - in general sunt benigne si au rata foarte joasa de recurenta - a fost descrisa si asocierea cu EBC - excizie chirurgicala HISTIOCITOMUL FIBROS MALIGN: - apar la adult, mai frecvent la barbati - mai mult de 50% afecteaza muschii scheletici ai membrului inferior, mai ales coapsa - extrem de agresive: recurente locale cca 50%, metastaze cca 40% - extensie hematogena 80%, limfatica 30% - excizie chirurgicala

TUMORILE MUSCULARE
LEIOMIOMUL:

- tumora benigna a muschiului neted - formatiuni nodulare, ferm aderente de tegument, brun-galbui, cu aspect ceros, aparand frecvent la nivelul membrelor, in general dureroase - angioleiomiomul: tumora mai profunda, cu fascicule musculare netede incapsulate si vase sangvine aditionale numeroase - tratament chirurgical
LEIOMIOSARCOMUL:

- tumora maligna a muschiului neted - nu afecteaza niciodata doar tegumentul - apar cel mai frecvent pe coapsa - clinic: formatiune tumorala subcutanata cu ulceratii si sangerari ale tegumentului supraiecent - metastazare rapida hematogena - tratament chirurgical cu excizii largi - chimioterapie cu adriamicina

MELANOMUL MALIGN

BIOLOGIA CELULELOR PIGMENTARE


Melanina rol de protectie a tegumentelor fata de

radiatia solara In timpul dezvoltarii fetale melanoblastii migreaza de la nivelul crestelor neurale in epiderm si derm si se diferentiaza in melanocite Melanocitele sunt celule dendritice care produc granule de melanina si le transfera prin dendrite altor celule epidermale cu scopul de a le depozita Densitatea de melanocite in piele difera de la o zona la alta, dar numarul lor nu este sensibil diferit de la o rasa la alta. Ceea ce difera este dimensiunea melanocitelor, determinata genetic.

LEZIUNI PIGMENTARE
NEVII JONCTIONALI: formatiuni aparute curand

dupa nastere,mici, plate,netede,nepalpabile,de culoare deschisa pana la negru,localizate intre epiderm si derm NEVII COMPUSI: nevi partiali maturati; portiunea centrala se afla in derm si este reliefata,periferia ramane inca jonctionala. Apar in adolescenta. NEVII INTRADERMICI: nevi aflati in derm, impingand in sus epidermul supraiacent, de culori diferite, sesili sau pedunculati, specifici varstei adulte.

NEVII ALBASTRI: majoritatea nevilor sunt maro/negri deoarece melanina este situata superficial si absoarbe lumina. Daca nevul contine melanina situata mai in profunzime,fascicule albastre de lumina trec prin epiderm si se reflecta. NEVII CONGENITALI: produc pigment inca de la nastere. Se banuieste ca ar fi precursori ai melanomului malign. Atitudine acceptata: excizie chirugicala cat mai completa inainte de perioada adolescentei. NEVII DISPLAZICI: nevi compusi cu melanocite in jonctiunea dermo-epidermica, de dimensiuni mari (1cm), cu suprafata maculara, margini neregulate si culoare variabila. Histologic: hiperplazie melanocitara, celule cu atipii nucleare si citoplasma abundenta.

MELANOMUL MALIGN
Leziuni plate sau nodulare, cu hiperpigmentare

marcata, eritem sau sangerare. Histologic: melanom in situ = melanocite atipice care migreaza deasupra jonctiunii dermo-epidermice si se opresc in portiunile superioare ale foliculilor pilosi sau ale ductelor eccrine. Melanom malign = melanocitele atipice trec din jonctiune in derm. Depigmentarea intralezionala element clinic de diagnostic pozitiv. Reprezinta distrugerea unor celule maligne de catre organism, in incercarea acestuia de a opri procesul. Leziuni situate cel mai frecvent in piele, dar care pot aparea si pe mucoasa orala, nazofaringe, esofag, vagin si rect.

CRITERII DE DIAGNOSTIC
Asimetria leziunii care se transforma din rotunda in ovala (crestere in dimensiuni). B. Margini neregulate, ca rezultat al ratelor inegale de crestere ale formatiunii. C. Modificari de culoare, reprezantand granule pigmentare depuse la adancimi diferite in derm, in functie de rata de invazie. D. Diametrul leziunii > 6 mm. E. Semne de inflamatie eritem, tumefactie F. Leziune simptomatica prurit, durere, sangerare A - C : majore D - F : minore Suspiciune de diagnostic : 1 semn major sau 3 minore
A.

CLASIFICARE CLINICA

STADIUL I: melanom limitat la locul de origine, fara semne si simptome de invazie regionala sau la distanta. O forma particulara o reprezinta leziunile satelite situate la cativa cm distanta de tumora primara si care confera un prognostic mai rezervat. Supravietuire 80% la 5 ani, dar care variaza in functie de caracteristicile morfologice si adancimea invaziei, precum si de sexul pacientului si localizarea formatiunii tumorale. STADIUL II: tumora primara asociata cu ganglioni limfatici regionali palpabili. Supravietuire 40% la 5 ani. Prognostic influentat si de numarul de ganglioni implica STADIUL III: pacienti cu determinari secundare la distanta. In general forma fatala de boala. Metastazele tegumentare, din tesutul celular subcutanat sau limfatice au un prognostic mai bun decat cele viscerale. Pacientii cu metastaze strict cerebrale supravietuiesc mai mult decat cei cu implicare cerebrala si pulmonara. Acestia, la randul lor, au o evolutie mai buna decat pacientii cu metastaze hepatice su viscerale multiple.

CLASIFICARE MORFOLOGICA
MELANOM CU DISEMINARE IN SUPRAFATA: 50-

80% din total. Faza de evolutie pe orizontala (ani) inainte de diseminarea in profunzime. MELANOM NODULAR: 20-30% din total. Diseminare in profunzime (luni). Prognostic mai prost. MELANOM LENTIGO MALIGN: apare la pacienti in varsta, pe zone expuse la soare sau pe leziuni preexistente (lentigo malign). MELANOM ACRAL: localizat pe palme, plante si subunghial. Frecvent nediagnosticat la timp. Supravietuire de 10-20% la 5 ani.

CLASIFICARE HISTOLOGICA
CLASIFICAREA CLARK: adancimea invaziei in piele sau in tesutul subcutanat are cel mai important rol in stabilirea prognosticului melanomului. Nivel I: Melanom in situ,limitat la jonctiunea dermoepidermica. Nivel II: Invazia in dermul papilar Nivel III: Invazia dermului papilar pana la interfata cu dermul reticulat Nivel IV: Invazia dermului reticulat Nivel V: Invazia tesuturilor subcutanate INDICELE BRESLOW: reprezinta grosimea maxima a tumorii, in mm, de la nivelul stratului granulos pana in portiunea ei cea mai profunda.

EVALUAREA BOLII SISTEMICE


Examen clinic complet
Statii ganglionare Radiografii pulmonare si abdominale

Tomografie computerizata deceleaza

leziuni cu diametre de 3 mm sau mai mici Limfangiografie Biopsii ale ganglionilor santinela Tehnici imagistice folosind anticorpi monoclonali radioactivi

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Singurul tratament curativ Este general acceptat ca leziune de grosime < 0,76 mm este vindecabila Leziuni < 3 cm suprafata biopsie excizionala Leziuni > 3 cm suprafata biopsie incizionala pentru a determina nivelul exciziei Leziunile in situ, care nu au invadat dermul, pot fi tratate prin excizii simple cu margini minime de siguranta Melanoamele cu o invazie dermica de < 1 mm au risc mic de recurente locale si pot fi excizate cu margini de siguranta de 1-2 cm Melanoamele cu o invazie dermica > 1-2 mm au risc mare de recurenta si sunt necesare margini largi de siguranta. Cat??? Scopul exciziilor largi este scaderea incidentei recurentelor locale (3-20%)

CAPUL SI GATUL
Excizie in limite de siguranta.
Grefele de piele pot fi utilizate pentru

inchiderea site-ului de rezectie, dar rezultatul cosmetic este nesatisfacator. Reconstructie folosind lambouri locale sau regionale, mai rar lambouri de la distanta.

TRUNCHIUL
Melanoamele primare ale trunchiului pot

fi excizate in limite de siguranta de 2-4 cm fara probleme, zona fiind inchisa usor. Se folosesc fie grefe de piele, fie lambouri locale sau de avansare. Fasciile profunde si muschii pot fi pastrate daca nu sunt invadate tumoral.

EXTREMITATILE
Melanoamele de varf de deget trateaza prin

excizie urmata de reconstructia degetului. Leziunile digitale mai groase de 1 mm impun amputatia zonei afectate Melanoamele situate pe dorsul mainii, antebrat sau gamba se trateaza prin excizii largi, acoperite apoi cu grefe de piele in general, sau cu ajutorul unor lambouri locale Melanoamele degetelor de la picior si cele plantare sunt de obicei acrale, agresive si metastazante. De aceea se prefera rezectiile extensive, chiar amputatiile, urmate de folosirea de lambouri loco-regionale

LIMFADENECTOMIILE
Generatoare de controverse Obligatorii in stadiul II (adenopatii palpabile) Eficacitate neprecizata complet pentru

stadiul I Se pot practica biopsii ganglionare pentru evidentierea micrometastazelor Se indeparteaza in bloc grupul respectiv de ganglioni cervicali, axilari, femurali si inghinali.

COMPLICATII
Infectia plagii
Dehiscenta plagii Necroza partiala a lambourilor

Limfedemul
Recidive tumorala se coreleaza cu grosimea

leziunii primare. 60-70% din recidive apar in primele 18-24 de luni postoperator. Cele mai precoce afecteaza statiile ganglionare locale sau regionale, apoi apar metastazele locale si la distanta

STADIUL III
Recurentele locale se trateaza prin excizii si

mai largi Metastazele regionale ale extremitatilor pot beneficia de perfuzarea izolata cu chimioterapice in doze mari Metastazele viscerale singulare sau mici pot fi indepartate chirurgical Metastazele viscerale multiple necesita chimioterapie sistemica (cisplatin,carboplatin), cu raspuns din pacate prost Imunoterapia adjuvanta cu interferon poate constitui o solutie pentru viitor