MIASTENIA GRAVIS CRIZA MIASTENICA Miastenia Gravis este o boal autoimun dobndit a transmisiei neuromusculare.

. Prevalena este de 5/100,000 din populaia general. Raportul pe se e !/M este ". #rsta de debut poate $i oricare dar e ista dou vr$uri ale incidentei %ntre "0&'0 ani (i 50&)0 de ani. *u se cuno(te e act ce generea+ apariia de anticorpi %mpotriva receptorilor postsinaptici de ,&-. din placa motorie dar e ist o asociaie cert cu alte boli autoimune, %n mod special cu boala tiroidian (i cu modi$icri patologice ale glandei timice /.iperpla+ie timic sau timom0. 1ub aspect patogenic, e istenta %n serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulani de tip 2gG %mpotriva receptorilor postsinaptici de ,&-. la nivelul plcii motorii, duce la de$icit motor tran+itor. ,cesta se amelioreat cu repausul (i se agravea+ prin e$ort sustinut cu repetarea aceluia(i act motor. 3ebutul este subacut. 3in punct de vedere clinic, de$icitul motor este variabil (i tran+itor cu orar diurn. ,cesta se %nruteste spre dup amia+ (i seara, si se ameliorare dup repaus (i dimineaa. 3e$icitul motor este %nrutit de emoii, sarcin, in$ecii intercurente, act c.irurgical, .ipertiroidism, cldur e cesiv, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil colinergic. Grupele musculare interesate %n miastenie sunt %n general mu(c.ii cu uniti motorii mici, uneori e clusiv, alteori iniial dar cu generali+are secundar (i la mu(c.i cu uniti motorii mai mari. 1unt a$ectati musc.ii e trinseci oculomotri, musc.ii $aringelui /deglutiie0, musc.ii laringelui /$onaie0, musc.ii respiratori, a$ectare generali+at. ,cu+ele subiective u+uale, care re$lect modul %n care pacientul %(i percepe boala sunt oboseal e cesiv, diplopie, pto+ palpebral, mestecat, %ng.iit, vorbit, respirat di$icile. Musculatura e trinsec oculomotorie este responsabila de diplopie, pto+ palpebral /nu neaprat simetric0. ,$ectarea mu(c.ilor mimicii $aciale dau aspectul adormit, lipsit de e presie. Mu(c.ii bulbari /musc.iul maseter, m. $aringo&laringeal, m. lingual, m. velo&palatini0 duc la di+artrie, dis$onie pn la a$onie, tulburri de masticaie (i de deglutiie. 4 ista de$icit motor %n $le orii gtului precum si de$icit motor al membrelor (i mu(c.ilor trunc.iului %n $ormele clinice severe generali+ate. !ormele clinice se clasi$ica dup topogra$ie si atunci discutam de $orma ocular, $orma bulbar, generali+at sau dup gravitate si se poate vorbi despre $orma u(oar, medie si sever. 2n evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis intra teste de laborator, imagistica, teste de electrodiagnostic, testare $armacologica si evaluare $unctionala. 3in snge se urmareste .emoleucograma complet, #15, -6, 715, 78, anticorpi anti receptori ,&-. /n90,5 nmol/l0, anticorpi anti mu(c.i striat, anticorpi anti canal -a volta: dependeni /pentru sindromul miastenic ;ambert&4aton0. 2magistica utila presupune radiogra$ia de torace, -7 torace /pentru mediastinul anterior&timom0. 7estele electrodiagnostice se $ac %nainte (i dup e$ort /4MG0 si presupun stimulare repetitiv /pro imal0 cu observaea decrementului miastenic. 4MG pe $ibr unic / $enomenul de <:itter=0. 7estele $armacologice, mai e act testul cu 4drop.onium / 7ensilon 0 are un rol crucial in stabilirea diagnosticului de miastenia gravis. 1e administrea+a 7ensilon 10 mg. iv. plus ,tropin /pt. protecie e$ecte sistemice %n special pe cord ale acestui anticolinestera+ic cu aciune scurt &sub un minut0 iniial "&8 mg. apoi (i restul pn la 10 mg. > alta varianta este testul cu Miostin 1&" ml s.c. plus ,tropin & anticolinestera+ic cu aciune dup 10 minute, timp de 10&"0 minute0/test care substituie testul cu 7ensilon0. 1e urmareste ameliorarea tran+itorie a de$icitului

motor. 7estele $uncionale au rol in evaluarea capacitatii $unctionale a pacientului miastenic. 1e $ace spirometrie /capacitate vital0 (i o imetrie. 4voluia natural a miasteniei gravis este in $avoarea generali+arii, stiut $iind ca apro imativ "0? dintre pacieni rmn cu $orm pur ocular, iar @0? dintre pacieni vor $ace $orma generali+at de miastenie gravis %n urmtoarele 1" luni de la debut. >biectivele tratamentului sunt s induc remisia pe de o parte si s vindece pe de alta parte. Modaliti de tratament presupun corectarea blocului neuro muscular prin medicaie antic.olinestera+ic si modularea respectiv suprimarea raspunsului imun prin imunomodulare (i imunosupresie. ,nticolinestera+icele u+uale sunt Prostigmina /Miostin0 cu aciune rapid, durat scurt /1&".0A Miostin tb 15 mg sau $iole de 1mg %n 5ml /do+a este de '&8 tb /+i %n '&8&do+e /iv %n urgene0 si Piridostigmina /Mestinon0&tb. de )0 mg cu e$ect mai lung /)&@.0 de '&8 ori /+i '0&)0 mg. 4$ectele secundare sunt e$ecte colinergice precum colici intestinale, .ipersalivaie /sialoree0, transpiraie, ta.icardie, mio+, .ipersecreie bron(ic. 2n suprado+a: sau in$ectii poate apare cri+a colinergic. 7ratamentul acesteia se $ace cu ,tropin, oprirea medicaiei anticolinestera+ice, asistare ventilatorie respiratorie si .rnire pe sond na+o&gastric pn la metaboli+are complet apoi reintroducere treptat a anticolinestera+icelor. -R2B, M2,174*2-C & repre+int o %nrutire brusc a simptomelor miastenice la un pacient stabil. ,pare in conte tul unei cau+e decompensatoare precum in$ectie, stres, c.irurgie, sarcina. 1e poate asocia cu o cri+ colinergic cnd se %ncearc tratamentul cri+ei miastenice prin suprado+are si nu prin inlaturarea cau+ei declansante. ,cestea trebuie di$ereniate prin testul cu 4dro$oniu sau Miostin. -orticoterapia este un regim alternativ care presupune cre(tere progresiv a do+ei de Prednisolone pn la )0&@0 mg/+i, ,-75. -orticoterapia poate agrava tran+itor simptomele miastenice la iniiere mai ales cnd se %ncepe cu do+e mari. Dnele ca+uri insa, se pot vindeca prin corticoterapie dup cteva luni de terapie. -orticoterapia este obligatorie pentru pregtirea preoperatoire pentru timectomie. 2munosupresia se $ace cu ,+at.ioprine 50 mg/+i. /1&1,5 mg/Egcorp0 Plasma$ere+a, 50 ml/Eg corp din plasma pacientului este sc.imbat cu 50? proteine plasmatice (i 50? soluie de de tro+. 1e initia+a in cri+a mastenic, 8&5 (edine la "&' +ile sau periodic %n $ormele cronice. 2munoglobuline se administrea+a i.v . 0,8 g/Eg corp/ +i iv 5 +ile 7imectomia se indica %n special la $emei, la pacienii sub 85 ani, %n primul an de boal, cnd e ist timom sau .iperpla+ie timic. ,ceasta procedura induce remisiune sau c.iar vindecare la F0? din ca+uri. Prognosticul $r tratament este $oarte re+ervat, cu deces. -u tratament mortalitatea e de 5? .