Sindromul Maffucci

Sindromul Maffuci:
displazie

mezodermal non-ereditar mutaiile unei gene sau linii de gene gonosomale sau autosomale. combinaie de encondroame (degenereaz n condrosarcom) hemangioame (pot conine flebolii).

Femeie de 37 ani
nscut dintr-un mariaj nonsanguin Inegalitate membre asociat cu:
numeroase tumorete vasculare dureri ale degetelor minii

debut la vrsta de 5 ani

Deformare
Bra Antebra Mn

(global i degete) Coaps Gamb Picior

Deformare mn comparaie fa dorsal

Deformare mn comparaie fa dorsal

Deformare mn comparaie fa palmar

Mna dreapt

Mna stng
.

Particularitile cazului
Intereseaz

hemicorpul stg (predominant)

controlateral este minim dar prezent unor viscere

Afectarea

Interesarea

Piciorul drept faa lateral

.

Piciorul drept faa medial

Scurtarea:
Humerus

dr Radiusului dr Ulnei dr Femur dr Tibia dr Fibula dr Schelet mn i picior dr

Asociere cu tumorete:
ale

esutui moale subcutanat uor depresibile destul de bune delimitate cu caracter de hemangioame cu diametru 5 i 12mm

Asociere cu tumorete
.

Urografia:
malformaie

renal

Metroragii repetate

=> suspiciunea unui fibrom uterin => histerectomie total

O sond vezical
=>

sngerare oprit la suprimarea sondei

CONCLUZII
Caz

rar de sindrom Maffucci asociat cu malformaii renale

Va multumesc