Anexa 4

Ciroza biliar primitiv

Definiie: Ciroza biliar primitiv (CBP) este o afeciune autoimun caracterizat prin asocierea unui tablou clinico-biologic de colestaz intra epatic cu leziuni istologice epatice caracterizate prin distrucia granulomatoas a ductelor biliare interlobulare! infiltrate inflamatorii portale "i peri-portale! fibroz secundar "i #n final ciroz "i insuficien epatic$

Epidemiologie: Boala este rsp%ndit pe tot globul$ Afecteaz predominant femeile (&'-('')) cu v%rst peste *' ani (4'-+' ani)$

Tablou clinic: Aproximativ +') din cazuri sunt diagnosticate #n stadiu asimptomatic$ ,anifestri specifice-fatigabilitate -prurit - preced icterul -icter -osteoporoz -semne de ipertensiune portal (./P) -xantoame -malabsorbia vitaminelor liposolubile -infecii urinare repetate -afeciuni maligne(s%n0 brbaii cu CBP- epatocarcinom) Boli asociate cu CBP-disfuncii tiroidiene- tiroidita autoimun -sdr$ 1icca -sdr C231/ -sdr 2a4naud -Artrita reumatoid -Boala celiac -Boli inflamatorii intestinale

Diagnostic: ($ 1dr de colestaza$ 5osfataza alcalin (5 Alc)6! 7amma-glutamil transpeptidaza (87/)6 b$ Bilirubina (Bil) de obicei6 (valorile bilirubinemiei9 factor de prognostic) c$ Colesterolul (Col) 6 *$ :magistic- Ci biliare ecografic normale ;$ Anticorpi antimitocondriali (A,A)-sensibilitate si specificitate < =>) Pacienii A,A neg - dg de ?Colangit autoimun@ (Aiagnostic diferenial cu epatita autoimun (.A:)-#n colangit predomin colestaza0 biopsia epatic evideniaz distrucii de ci biliare) 4$ :g ,6 A,A neg - :g 76 >$ Biopsie epatic- 4 stadii($ inflamaie portal B distrucie granulomatoas de ducte biliare *$ inflamaie periportal B proliferare de ducte biliare ;$ septe fibroase B briding necrosis 4$ ciroz Aac A,AC(D4' - biopsia epatic este esenial pt diagnostic

Diagnosticul CBP

5 Alc6 Confirmarea originii epatice a 5 Alc 87/6! EBil! EColesterol diagnostic diferenial colestaza intra- si extra epatic 3cografie abdominal

Cai biliare dilatate

Cai biliare nedilatate Confirmarea CBP

Colestaza extra epatic (D4')! :g ,

A,A negativ (AFA B! :g7) Ag istologic

A,A pozitiv ( <

1tadializare istologica CBP

PB. esenial E PB. E 32CP CBP A,A neg alte cauze(ex-sdr$ ductopeniei idiopatice) :g- imunoglobuline0 PB.- puncie-biopsie epatic0 32CP- colangiopancreatografie endoscopic retrograd

Recomandri pt diagnostic: ($ Pacieii cu cre"terea 5 Alc "i ci biliare normale ecografic- se indic det A,A *$ Ag de CBP- A,A<(D4' B sdr de colestaz #n absena altor cauze$ Biopsia epatic se poate indica dar nu este esenial$ ;$ Pacienii cu A,A<(D4' B 5Alc normal- vor fi urmarii anual prin teste bioc imice 4$ Pacienii cu 5 Alc 6 B A,A neg - se det AFA! 1,A! :g $ 1e efectueaz biopsie epatic$ Tratamentul CBP: ($Acid urso-deoxicolic(GACA)- (;-(>mgDHgDzi #n una sau mai multe prize Aac se utilizeaz "i colestiramina- interval de 4 #ntre cele dou medicamente *$ Fu exist dovezi ale eficacitii tratamentului imunosupresor ;$ /ransplantul epatic2ecomandri--principala recomandare- insuficiena epatic -prurit sever -osteoporoza sever

Managementul complicaiilor CBP: Pruritul: : linie- Colestiramin 4g #nainte "i dup mas (maxim (+gDzi) -beneficiu apare dup o lun de tratament ::-a linie- 2ifampicina (>'mgx*(;)Dzi :::-a linie- Antagoni"ti de opioide (naloxone-dezavantaI- administrare i$v) :J- /ransplantul epatic Sdr Sicca: /oi pacienii trebuie #ntrebai dac nu prezint simptomatologie (uscciunea oc ilor! a gurii! disfagie etc) deoarece de obicei nu descriu singuri aceste simptome $ Aac simptomele sunt prezente - se efectueaz tratamentul$ /ratament-- lacrimi artificiale - meninerea unei igiene orale riguroase -consum de lic ide #n timpul mesei -msuri antireflux -lubrifiani vaginali 4

Sindromul Raynaud: -evitarea factorilor precipitani (frig! fumat) - tratament cu in ibitori ai canalelor de calciu HTP: ($ pacienii cu CBP trebuie investigai pt depistarea varicelor esofagiene(J3) - la internare "i apoi din ; #n ; ani p%n c%nd se evideniaz J3 *$ Aac sunt prezente J3 se face trat profilactic-J3 < grd ::- beta blocante! nitrai Osteoporoza: ($ Ksteodensitometrie- la diagnostic "i apoi la * ani *$ ,suri educative- renunarea la fumat! efectuarea de exerciii fizice ;$ Calciu (>''mgDzi B Jit A (''' G:Dzi 4$ .ormonoterapie L #n postmenopauz >$ Aac osteoporoza este prezent - bisfosfonai

Deficitul de vitamine liposolubile: Ma pacienii fr icter-exist puine date despre deficitul de vit 2ecomandri- Pacienii cu iperbilirubinemie- adm de vit Jit N ('mg i$v$! s$c lunar Afeciuni tiroidiene: 1e determin /1. la diagnostic "i apoi periodic

arcina: - nu se administreaz GACA #n primul trimestru - la femeile #nsrcinate se efectueaz endoscopie digestiv superioar pentru J3$ Aac sunt prezente- tratement cu beta-blocante - se recomand scurtarea travaliului