Sunteți pe pagina 1din 16

MALFORMAIILE BRONHOPULMONARE

n marea lor majoritate, aceste afeciuni se manifest din primele zile dup natere, cu un tablou clinic de suferin respiratorie progresiv care impune un tratament de urgen Manifestarile pot apare si antenatal cu polihidramios si hidrops fetal Frecvena acestor malformaii congenitale pulmonare este greu de stabilit; sunt circa 3-5% din totalul malformaiilor existente la nou-nscut. Diagnosticul lorpoate fi formulat ingeneral printr-o interpretare corecta aunei simple radiografi pulmonare de buna calitate Beneficiaza de diagnostic antenatal cand pot provoca hidrops fetal la ecografia morfologica fetal evidentindu-se mase chistice sau parenhimatoase ce impun examinarea RMN a gravidei

CLASIFICARE DUPA LOCUL DE ORIGINE


Anomali de dezvoltare ale traheei si bronsiilor Anomali ale parenhimului pulmonar Anomali ale vacularizatiei pulmonare Alte anomali ce pot produce afectare pulmonara
Agenezia, atrezia, stenoza trahee/bronsie, inele traheale complete, traheomalacia si bronhomalacia, chistul bronhogen, hemangioame, limfagioame

Agenezia si hipoplazia pulmonara, chistele pulmonare congenitale, malformatia adenomatoida, enfizemul lobar congenital, sechestratia pulmonara, isomerismul pulmonar, plamanul in potcoava

Artere pulmonare aberante, absenta arterei/lor pulmonare, artere pulmonare accesori, coartatia arterei pulmonare, fistula arteriovenoasa, hipoplazia arterei pulmonare, lobul Azigos

Diformitatile de torace, agenezia nervului frenic, hernia diafragmatica, chylotorax congenital, anmali cardiace

CLASIFICARE DUPA FORMA


Chistul bronhogen Malformatia adenomatoida Displazia multichistica pulmonara
Enfizemul lobar congenital Sechestratia pulmonara Bronsectaziile

Malformatii Chistice

Malformatii Enfizematoase Malformatii Solide Alte Malformatii

Chistul Bronhogenic Extrapulmonar

este de obicei solitar, unilocular i pstreaz legtura cu plmnul avnd vascularizaie comun. Este cptuit cu epiteliu cilindric ciliat pseudostratificat. n pereii si se gsesc muschi, esut conjunctiv i cartilagiu. Poate fi situat central sau periferic dupa momentul actiunii mutagene, cele centrale sunt de obicei unice pecand cele periferice tind sa fie multiple

Tablou Clinic Simptomele pot fi absente, sau datorit compresiei pe arborele traheobronic poate produce suferina respiratorie: tuse, dispnee, polipnee, respiraie suiertoare.

Imagistic Radiografia pulmonar : o cavitate aeric cnd este umplut cu aer sau o opacitate rotund cnd este plin cu lichid sau o imagine rotund hidroaeric n cazul n care chistul este ocupat parial de lichid.

Bronhografia aduce lmuriri, fie prin evidenierea compresiei bronice, fie prin umplerea chistului cu substan de contrast

Bronhoscopia vizualizeaz compresia bronic i uneori permite aspiraia unei mari cantiti de lichid mucos

Chistul Bronhogenic Intrapulmonar


Tablou Clinic

Numit i disembrioplazic Este uni sau multilocular, unic sau multiplu

Simptomatologia este mai bogat att datorit compresiei parenchimului pulmonar, suprainfeciei sale, ct i posibilitatii de aparitie a pneumotoraxului prin ruptura sa n pleur. Simptomatologia este dominat de dispnee, polipnee, cianoz perioronazal, respiraie uiertoare, uneori stare febril. Imagistic Radiografia pulmonara chistul apare ca o hiperclaritate omogen, cu margini bine delimitate n caz de pneumotorax se observ colabarea pulmonului i aer n cavitatea pleural Stafilococia pleuro-pulmonar cu pneumatocele i abcese Sechestraia lobar infectat secundar Broniectazia extensiv cu aspect chistic Chistul hidatic mai cu seam cel infectat. Tratamentul este chirugical i trebuie efectuat ct mai precoce pentru a preveni suprainfecia Const n extirparea chistului; alteori este necesar o rezecie segmentar sau chiar lobectomie.

Chistele Bronhogene Diagnostic Diferential

Chistele Bronhogene Tratament

Malformaia Chistic Adenomatoida a Plmnului


Clasificare
Stocker Tablou Clinic

este o entitate rar, caracterizat prin prezena de chiste multiple, cu perei ce conin muschi netezi i esut conjunctiv, fr cartilaj. Cnd cuprinde un lob, acesta este mrit de volum, are aspect de fagure de miere, cu caviti de diferite mrimi care conin lichid, aer, sau ambele i care comunic ntre ele.

Tipul 1 unul sau mai multe chisturi mai mari de 2 cm Tipul 2 multiple chiste mici <2cm asociaza frecvent alte malformatii congenitale Tipul 3 leziuni mari mai mult solide decat chistice

Inainte de nastere se noteaza polihidramios si in leziunile mari tip 1 si 2 poate apare hidrops suferina respiratorie poate fi grav, progresiv, dar pot fi forme asimptomatice Diagnosticul survine in primii ani de viata datorita aparitiei de pneumoni recurente sau de abcese pulmonare, datorita ineficientei eliminarii secretiilor la nivelul lobului afecatat Imagistic

Radiografia toracica masa intrapulmonara cu pereti bine trasati aspect de tesut moale iar la interior multiple imagini radiotransparente de diferite dimensiuni si forme. Mediastinul este impins controlateral
CT demonstraza lobul afectat si precizeaza tipul evidentiand numarul si dimensiunea chistelor Tratamentul const n efectuarea unei lobectomii Segmentectomia nu este o obtiune datorita existentei de mici chiste in periferie

Sechestraia Pulmonar
Sechestraia Intralobar

Aceast este o malformaie caracterizat prin existena unui teritoriu pulmonar neaerat, care nu comunic cu sistemul bronic i nici cu circulaia pulmonar, fiind irigat de o arter din circulaia sistemic.
De obicei sechestraia are dimensiunea unui segment, este sferoid, rozglbuie, cu o structur de tip embrionar, cu mici chiste umplute cu lichid citrin.

Tablou Clinic Simptomatologia de obicei lipsete, afeciunea fiind descoperit cu ocazia examenului radiologic la care se vizualizeaz o opacitate sferoid, n lobul bazal, multichistic. Alteori se manifest prin infecii repetate cu tuse prelungit sau chiar ca o supuraie pulmonar. numit i lob accesoriu sau pulmon aberant este reprezentat de o mas rotund fr legtur cu plmnul situata inafara pleurei viscerale. . esutul pulmonar este de tip fetal sau sclerochistic.

Sechestraia Extralobar
Tablou Clinic

Simptomatologia poate fi prezent (tuse, dispnee, febr, evolund ca o pneumonie rebel) sau poate lipsi Imagistic Radiografia pulmonara vizualizeaz o opacitate sferoid, n lobul bazal, multichistic pentru forma intralobara sau o opacitate triunghiulara cu varful la hil persistenta cu localizare corespunzand oricarui lob CT relatii anatomice mai precise despre localizare si tipul de tesut, Eco dopler poate observa originea vascularizatiei, Arteriografia este demonstreaza originea sistemica a vascularizatiei

Tratament
Lobectomie sau embolizare

Emfizemul Lobar Congenital

Const ntr-o distensie difuz, anormal i uniform a alveolelor, localizate la un lob, de obicei cel superior aceasta se produce imediat dupa nastere.

Anatomo-patologic lobul afectat este uniform i masiv destins, de culoare roz- pal moale cu crepitaii la palpare i nu se desumfl chiar dac bronhia este deschis. Pe seciune aspectul este de burete. Leziunea principal este deficiena cartilajului bronic (imaturitate) sau chiar absena acestuia la care se asociaz o deficien a esutului conjuctiv interstiial interalveolar primar sau secundar hiperinflaiei prelungite.

Tablou Clinic Simptomele se manifest din primele zile, sptmni dup natere la jumatate dintre pacienti. copilul prezint dispnee, polipnee, cianoz, tuse simptomatologia este agravata de efort plans, agitatie, alimentatie Restul copiilor se prezinta in clinica pentru infectii respiratorii sau curba ponderala stationara Uneori suferinta respiratorie se agraveaza rapid provocand moartea in cateva ore alteori diagnosticul este intarziat luni in absenta manifestarilor clinice. Hemitoracele respectiv bombeaza fiind hipersonor cu murmur vezicular diminuat.

Imagistic Pe radiografia pulmonar se observ hiperclaritate a lobului respectiv cu atelectazia lobilor invecinati hernierea lobului afectat in mediastinul anterior pe rg de profil Coastele orizontalizate, hemidiafragm turtit , sift mediastinal important Poate fi confundat cu un pneumotorax compresiv CT da relati despre lobul afectat si vascularizatia sa cat si despre lobii adiacenti O investigatie pretentioasa o reprezinta scintigrafia de ventilatie-perfuzie cu radioizotopi ce da relatii privind functia de oxigenare la nivelul plamanului. Astfel in ventilatie apare retentie a trasorului iar in perfuzie este demonstrata absenta acesteia aproape complet in lobul afectat Ecografia poate arata antenatal un lob plin cu lichid densitate diferita fata de restul parenchim pulmonar

Diagnosticul Diferential Pneumotoraxul spontan fara desen bronsic in periferie Chistul aerian congenital - are margini precise, nu intereseaz lobul n ntregime Stafilococia pleuro-pulmonar este nsoite de febr, stare septicemic

Tratamentul Este chirurgical i uneori efectuat n urgen, lobectomia fiind operaia de elecie

Broniectazia Congenital

Afeciunea reprezint o oprire n dezvoltare a bronhiilor cu formare de dilataii chistice, care ulterior se infecteaz Cauza pare s fie o deficien a cartilajului bronic. Exist i cazuri familiale. Refluxul acid pare sa joace un rol in unele cazuri

Anatomo-patologic Constatm nlocuirea epiteliului bronic cilindro-ciliat cu un epiteliu cuboid, scuamos. Apoi esutul elastic din peretele bronic dispare. Tablou Clinic Manifestarile apar la distanta dupa nastere tusea este simptomul dominant i se nsoete de o sput mucopurulent. Se pot percepe raluri umede, bazale n formele extensive, apare dispneea, polipneea, cianoza perioronazal, degete hipocratice. Imagistic Examenul radiologic evideniaz un desen bronho-vascular accentuat. n formele extensive, exist dispnee, ntrziere n dezvoltarea fizic, reducerea funciei ventilatorii. Bronhografia, aduc date eseniale pentru precizarea formei anatomopatologice, extindere etc. CT da relati privind extensia si forma Poate beneficia de bronhoscopie Tratamentul Este, mai nti, medical, i const n asigurarea permeabilitii cilor respiratorii, drenaj postural, antibiotice. Doar n cazurile de broniectazii localizate este indicat segmentectomia sau lobectomia.

Stafilocociile pleuropulmonare
Stafilococul este unul dintre cei mai bine cunoscui i studiai microbi, el determin leziuni pleuro-pulmonare foarte grave, unele soldndu-se cu exitus.

nainte de era antibioticelor, infeciile stafilococice grave erau mai rare, dar mortalitatea era de 90%. Dup descoperirea antibioticelor s-a produs o scdere spectaculoas a mortalitii pn la 10-15%, dar frecvena imbolnvirilor grave a crescut, datorit capacitii stafilococului de a capat rezisten la antibiotice. Infeciile stafilococice pleuro-pulmonare apar fie prin prin diseminare aerogen primitiv fie prin diseminarea hematogen secundar

Se incrimineaz factori predispozani ca: leziuni tegumentare (escoriaii, plgi chirurgicale, arsuri etc.), Infecii virale n antecedente, deficiene imunitare umorale, corpi strini intravenoi(catetere), tare congenitale (mucoviscidoz, diabet).

Rezistena stafilococului la tratamentul cu antibiotice este o chestiune bine cunoscuta

Anatomie patologica
n parenchimul pulmonar, stafilococul determin iniial, o pneumonie interstiial cu cointeresarea broniilor de gradul II-III, la nivelul crora apar ulceraii sau chiar necroze. Infecia se propag spre periferie de lungul broniolelor i vaselor limfatice i ajunge rapid la pleura visceral, care va reaciona prin edem i exudat.

Se instaleaz apoi bronho-pneumonia hemoragic ce apare macroscopic ca un focar infiltrativ masiv, de culoare roie-violacee, iar histologic se caracterizeaz prin extravazarea masiv de hematii i invazie granulocitar cu modificri bronice severe.

Leziunile pot evolua rapid n doua sensuri extreme: localizare i vindecare precoce, expansiune progresiv cu moarte n cteva ore sau zile. ntre aceste extreme se situeaz pneumoniile stafilococice care evolueaz spre abcedare (abcesele pulmonare) ori spre necroz uscat, localizat. Manifestrile pleurale pot fi ntlnite sub urmatoarele forme anatomo-clinice: empiemul sau pleurezia purulent stafilococic, pneumotoraxul care poate fi dechis, nchis sau cu supapa, piopneumotoraxul, simfiza pleural, pahipleurita. Ele evolueaz n 3 stadii: difuziune, colecie, nchistare cu ngroarea fibroas a foielor pleurale. Fibroza pleural se constituie dup 3-4 sptmni de boal, moment considerat optim pentru intervenia chirurgical major. n caz contrar apar sechele ireversibile ca: rigidizarea peretelui toracic retractat, fibroza pulmonar difuz, pahipleurita, vasculopatie.

Clinica

Clasic, ele debuteaz brusc, n plin sntate aparent cu febr de 39-40 C, tuse, dispnee, polipnee, bti ale aripilor nasului, cianoz, anxietate, facies toxic.

Examenul fizic contrasteaz cu intensitatea tabloului clinic, semnele decelate nefiind caracteristice i, n general, discrete.

Se evideniaz o diminuare a murmurului vezicular, raluri bronice difuze i expir prelungit. Doar n studiile evolutive avansate, cnd apare i participarea pleural, se pot decela: excursia toracic redus, diminuarea vibraiilor vocale, matitate, abolirea murmurului vezicular. Imaginea radiologic patognomonic este reprezentat de apariia Peomatocele, cavitii chistice cu margini fine, n centrul opacitii descrise.

Examen radiologic:

La debut este necaracteristic; totui, se evideniaz microopaciti nodulare multiple, diseminate de regul, bilateral, difuze, estompate. Aspectul radiologic se modific rapid, apare i afectarea pleural ( tergerea unghiurilor costofrenice, vizualizarea scizurilor sau chiar pneumotorax). n empiemul stafilococic constatm opacifierea parial sau total a hemitoracelui respectiv, cu deplasarea mediastinului spre partea opus. n cazul piopneumotoraxului, plmnul este colabat n hil, mediastinul nedeplasat.

Tratamentul Antiinfecios

Este elementul de baz al masurilor terapeutice El se bazeaz pe folosirea antibioticelor, antistafilococice meticilina, oxacilina, cloxacilina, vancomicina Administrarea antibioticelor se face conform sensibilitii Trebuie instituit ct mai precoce i, de preferat, endovenos Doze superioare dozei minime active pentru a evita selecionarea tulpinilor rezistente Asocieri de antibiotice cu efect sinergic, bactericid Se realizeaz prin eliberarea i permeabilizarea cilor respiratorii, asigurarea ventilaiei Protezarea respiratorie, oxigenoterapie, bronhodilatatoare, mucolitice, aerosoli Vizeaz creterea capacitii de travaliu a inimii, scderea nevoilor de oxigen ale organismului. Tonice cardiace digoxin asociate cu diuretice furosemid Cuprinde combaterea febrei i durerii (aspirin, paracetamol), Ameliorarea tusei (calmotusin, bromhexin), Sedarea copiilor agitai, combaterea tulburrilor digestive. Const n administrarea de gama-globuline Imunostimulatoare leucotrofin Vitamine C, B6, B12

Tratamentul Insuficienei Respiratorii

Tratamentul Insuficienei Cardio-vasculare


Tratamentul Simptomatic Tratamentul De Stimulare Nespecific

Tratamentul chirurgical

Contribuie la reducerea sindromului de insuficiena respiratorie, la combaterea toxemiei, la grbirea lichidarii factorului infecios, la scurtarea evoluiei bolii

Intevenii minore:

Puncii evacuatorii (n pleurezia sero-fibrinoas, sero-citrin); Pleurotomia cu drenaj decliv sau aspirativ.

Acestea contribuie la eliminarea lichidului purulent pleural, expansionarea plmnului, reducerea dispneei, dispariia cianozei, imbuntirea evident a strii generale.n ceea ce privete pleurotomia se alege locul inciziei dup examenul atent al bolnavului i studiul radiografiilor ( de fat i profil). Aceasta se va efectua de obicei n spaiile IV-V i.C. Pe linia medioaxilar, n caz de piotorax, iar n piopneumotorax, se recomanda doua pleurotomii, cea de-a doua se va plasa n spaiile II-III i.C. Pe linia medioclavicular. Tendina de a plasa tubul de dren n spaii ct mai declive ( sub spaiul VII) este o greeal frecvent, care duce la astuparea orificiului de ctre diafragm, pulmon i la inutilitatea drenajului. Decorticarea pleural; Rezecia pulmonar tipic (segmentectomie, lobectomie, pneumectomie); Rezecia pulmonar atipic (necretomia).

Intervenii majore:

Favorizeaza lichidarea factorului infecios eliberarea pulmonului i buna sa expansionare Epoca antibioticelor a reprezentat o maginalizare a tratamentul chirurgical Modificrile n ceea ce privete patogenitatea i rezistena germenului, ct i reactivitatea organismului, fac necesar o revizuire a conduitei i reconsiderarea tratamentului chirurgical

Marginea LD Marginea PM

Linia inferioara a areolei Spatiul 5 IC