Malformaciones arteriovenosas

Tabla de Contenido Qu son las malformaciones arteriovenosas? Cules son los sntomas? Cmo afectan las malformaciones arteriovenosas al cerebro y a la mdula espinal? Dnde tienden a formarse las malformaciones arteriovenosas neurolgicas? Cules son las consecuencias para la salud de las malformaciones arteriovenosas? Qu otros tipos de lesiones vasculares afectan el sistema nervioso central? Cules son las causas de las lesiones vasculares? Cmo se detectan las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? Cmo pueden tratarse las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares? Qu tipo de investigaciones se estn llevando a cabo? Dnde puedo encontrar ms informacin?

Qu son las malformaciones arteriovenosas?

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrin o feto o poco despus del nacimiento del beb. Constituyen un enredo de arterias y venas. Las arterias llevan la sangre oxigenada del corazn a las clulas del cuerpo humano; las venas traen la sangre no oxigenada a los pulmones y al corazn. La presencia de una malformacin arteriovenosa interrumpe este proceso cclico vital. A pesar de que

las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la mdula espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central - pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Las MAV del cerebro o de la mdula espinal (malformaciones arteriovenosas neurolgicas) suelen afectar a aproximadamente 300 mil estadounidenses. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o tnico.

Cules son los sntomas?

La mayora de la gente que padece de malformaciones arteriovenosas presenta muy pocos sntomas de importancia y las malformaciones tienden a ser descubiertas slo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en tratamientos por causas no relacionadas. Sin embargo, en aproximadamente el 12 por ciento de la poblacin afectada (cerca de 36 mil de los 300 mil estadounidenses que se estima que padecen de MAV) estas anomalas, llamadas tambin lesiones, causan sntomas cuyo grado de severidad vara considerablemente. En un pequeo nmero de individuos en este grupo, los sntomas son lo suficientemente graves como para causar debilitamiento o inclusive pueden provocar la muerte. Anualmente, aproximadamente el 1 por ciento de las personas que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones.

Los sntomas ms generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrn especfico de estos sntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una prdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duracin e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migraas. En ciertos casos, un dolor de cabeza que afecta de forma constante un solo lado de la cabeza puede ser atribuido directamente a la ubicacin de una malformacin arteriovenosa. Con mayor frecuencia, sin embargo, la ubicacin del dolor no tiene relacin directa con la lesin y puede abarcar la mayor parte de la cabeza.

Las MAV tambin pueden causar una amplia gama de sntomas neurolgicos ms especficos que varan de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localizacin de la malformacin arteriovenosa. Estos sntomas pueden incluir debilidad o parlisis muscular en una porcin del cuerpo; prdida de la coordinacin (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vrtigo; problemas visuales tales como la prdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazn de una parte del nervio ptico conocida como el disco ptico); varios trastornos en la utilizacin o comprensin del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontneos

(parestesia o disestesia); prdidas de memoria y confusin, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar tambin en algunas personas pequeos trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse sntomas ms graves.

Una de las seales ms palpables que indican la presencia de una malformacin arteriovenosa es un fenmeno auditivo llamado bruit en ingls-trmino derivado de una palabra francesa que significa ruido-y que en espaol se conoce como murmullo o soplo. (Una seal es un efecto fsico detectable por un mdico y no por el paciente). Los mdicos utilizan este trmino para describir el sonido rtmico causado por la sangre cuando atraviesa las arterias y las venas de una MAV de forma excesivamente rpida. El sonido es similar al que produce un torrente de agua que atraviesa una tubera estrecha. El murmullo a veces puede convertirse en un sntoma - es decir, en un efecto que los pacientes notan - cuando es de gravedad. Cuando los pacientes pueden escuchar el murmullo, puede poner en riesgo la audicin, afectar el sueo o causar trastornos psicolgicos de bastante gravedad.

Los sntomas causados por las MAV pueden aparecer a cualquier edad, pero debido a que estas anomalas tienden a ser producto de una acumulacin lenta de un dao neurolgico en un cierto plazo, las mismas se notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 40 aos de edad. Si las malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar sntomas cuando el paciente alcance el fin de los 40 aos o el comienzo de los 50 aos de edad, las lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen sntomas. En las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento repentinos de los sntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompaan al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la presin arterial.

A diferencia de la gran mayora de las malformaciones arteriovenosas neurolgicas, existe un tipo muy grave que causa que los sntomas se manifiesten al nacer o muy poco despus del nacimiento. Esta lesin es conocida como un defecto de la vena de Galeno, llamada as porque afecta a un importante vaso sanguneo, y se encuentra localizada en la parte ms profunda del cerebro. Se le asocia con frecuencia a hidrocefalia (hinchazn del cerebro, a menudo con la ampliacin visible de la cabeza), venas hinchadas visibles en el cuero cabelludo, convulsiones, falta de energa y paros cardacos congestivos. Los nios que nacen con esta condicin, y que sobreviven ms all de infancia, a menudo presentan retrasos en el desarrollo. | Cmo afectan las malformaciones arteriovenosas al cerebro y a la mdula espinal?

Las malformaciones arteriovenosas llegan a presentar sntomas solamente cuando el dao que causan al cerebro o a la mdula espinal alcanza un nivel crtico. sta es una de las razones por las que una fraccin relativamente pequea de los pacientes con estas lesiones padece problemas de salud significativos relacionados con esta condicin. Las malformaciones arteriovenosas provocan daos en el cerebro o en la mdula espinal a travs de tres mecanismos bsicos: reduciendo la cantidad de oxgeno que llega a los tejidos neurolgicos; causando sangrado (hemorragia) en los tejidos cercanos y comprimiendo o desplazando partes del cerebro o de la mdula espinal.

Las MAV afectan la transmisin de oxgeno al cerebro o a la mdula espinal alterando los patrones normales del flujo de la sangre. Las arterias y las venas normalmente se interconectan a travs de una serie de vasos sanguneos progresivamente ms pequeos que controlan y retardan el flujo de la sangre. El transporte de oxgeno a los tejidos cercanos ocurre a travs de las paredes finas y porosas de los vasos interconectados ms pequeos, conocidos como tubos capilares, donde la sangre fluye ms lentamente. Sin embargo, las arterias y las venas que constituyen las malformaciones arteriovenosas carecen de esta importante red capilar. En su lugar, las arterias descargan la sangre directamente a las venas a travs de un conducto conocido como fstula. El flujo sanguneo no es controlado y es extremadamente veloz - demasiado rpido como para permitir que el oxgeno sea dispersado entre los tejidos cercanos. Cuando las clulas que constituyen estos tejidos no obtienen las cantidades normales de oxgeno que necesitan, comienzan a deteriorarse y algunas veces mueren por completo.

Este ndice anormalmente rpido del flujo de la sangre causa con frecuencia que la presin arterial en los vasos situados en la porcin central de una malformacin arteriovenosa directamente al lado de la fstula - un rea que los mdicos denominan comnmente el nido, del latn nidus alcance peligrosos niveles altos. A menudo, las arterias que proporcionan sangre a la lesin se hinchan y se tuercen; las venas que drenan sangre de la lesin frecuentemente llegan a ser anormalmente estrechas (una condicin conocida como estenosis). Por otra parte, con frecuencia, las paredes de las arterias y de las venas involucradas son anormalmente finas y dbiles. Los aneurismas - bultos en las paredes de los vasos sanguneos que se pueden romper con facilidad podran desarrollarse en aproximadamente la mitad de los casos de malformaciones arteriovenosas neurolgicas, como consecuencia de esta debilidad estructural.

La combinacin de la alta presin interna y la debilidad de las paredes de los vasos sanguneos podran resultar en hemorragias. Tales hemorragias son a menudo de tamao microscpico, causando daos limitados y pocos sntomas significativos. Incluso, muchas MAV asintomticas (que no presentan sntomas) muestran signos de hemorragias anteriores. Pero pueden ocurrir

hemorragias masivas si las tensiones fsicas causadas por la presin arterial extremadamente alta, un flujo muy rpido de la sangre y la debilidad en las paredes de los vasos son significativos. Si un volumen considerable de sangre se escapa al cerebro como consecuencia de una ruptura en la MAV, el resultado puede ser un derrame cerebral catastrfico. Las MAV suelen provocar el 2 por ciento de todos los derrames cerebrales que ocurren cada ao.

Incluso cuando no se trata de hemorragias o de agotamientos importantes en el nivel de oxgeno, las MAV pueden daar el cerebro o la mdula espinal simplemente por su presencia. Pueden oscilar en tamao desde una fraccin de una pulgada a ms de 2,5 pulgadas de dimetro, dependiendo del nmero y del tamao de los vasos sanguneos que forman la lesin. Cuanto ms grande sea la lesin, mayor es la cantidad de presin que sta ejerce en las estructuras cercanas del cerebro o en la mdula espinal. Las lesiones ms grandes pueden comprimir varias pulgadas de la mdula espinal o alterar la forma de un hemisferio entero del cerebro. Dichas MAV pueden bloquear el flujo del lquido cerebroespinal - un fluido transparente que normalmente alimenta y protege el cerebro y la mdula espinal - distorsionando o bloqueando los conductos y las cmaras abiertas (los ventrculos) dentro del cerebro que permiten que este lquido circule libremente. A medida que el lquido cerebroespinal se acumula, los tejidos neurolgicos comienzan a hincharse, y en casos extremos se produce una hidrocefalia. La acumulacin de este lquido aumenta an ms la presin en las estructuras neurolgicas frgiles, agravando el dao causado por la malformacin arteriovenosa propiamente dicha.

Dnde tienden a formarse las malformaciones arteriovenosas neurolgicas?

Las MAV pueden formarse virtualmente en cualquier parte del cerebro o de la mdula espinal dondequiera que existan arterias o venas. Algunas se forman a partir de los vasos sanguneos situados en la duramadre o en la piamadre, la membrana ms externa y ms interna, respectivamente, de las tres membranas que recubren el cerebro y la mdula espinal. (La tercera membrana, llamada aracnoides, carece de vasos sanguneos.) Las malformaciones arteriovenosas que afectan la mdula espinal son de dos tipos: las malformaciones arteriovenosas de la duramadre, que afectan la funcin de la mdula espinal, ejerciendo presin excesiva al sistema venoso de la mdula espinal y las malformaciones arteriovenosas de la mdula espinal propiamente dicha, que afectan la funcin de la mdula espinal por medio de hemorragias reduciendo el flujo de la sangre a la mdula espinal o causando exceso de presin en las venas. Con frecuencia, las MAV de la mdula espinal causan ataques repentinos de dolores de espalda severos, concentrado a menudo en las races de las fibras nerviosas donde terminan las vrtebras. El dolor es similar al causado por un disco desviado. Estas lesiones tambin pueden causar trastornos en la sensibilidad, debilidad en los msculos o parlisis en las partes del cuerpo afectadas por la mdula espinal o por las fibras del nervio que han sufrido daos. La lesin de la

mdula espinal, causada por las MAV debido a cualquiera de los mecanismos arriba descritos, puede conducir a la degeneracin de las fibras nerviosas de la mdula espinal por debajo del nivel de la lesin, causando parlisis extensa en las partes del cuerpo controladas por dichas fibras nerviosas.

Las MAV de la duramadre y de la piamadre pueden ocurrir en cualquier parte de la superficie del cerebro. Aquellas localizadas en la superficie de los hemisferios cerebrales - las partes ms externas del cerebro - ejercen presin en la corteza cerebral, la "materia gris" del cerebro. Dependiendo de su localizacin, dichas malformaciones arteriovenosas pueden daar partes de la corteza cerebral que afectan el pensamiento, el habla, la compresin oral, la audicin, el gusto, el tacto o el inicio o control de movimientos voluntarios. Las MAV situadas en el lbulo frontal cerca del nervio ptico o en el lbulo occipital (la parte posterior del cerebro donde se procesan las imgenes) pueden causar una variedad de trastornos visuales.

Los vasos sanguneos localizados en la parte ms profunda del cerebro tambin pueden generar las MAV. Estas MAV pueden afectar las funciones de tres estructuras vitales: el tlamo, que transmite seales nerviosas entre la mdula espinal y las regiones superiores del cerebro; los ganglios basales que rodean el tlamo, los cuales coordinan los movimientos complejos; y el hipocampo, que desempea un papel importante en la memoria.

Las MAV pueden afectar otros rganos adems del cerebro. La porcion por debajo del cerebro est constituida por dos estructuras importantes: el cerebelo, que est ubicado en la parte posterior del cerebro, y el tallo cerebral (brain stem en ingls), que sirve como puente para unir las partes superiores del cerebro a la mdula espinal. Estas estructuras controlan los movimientos de alta coordinacin, mantienen el equilibrio y regulan algunas funciones de rganos internos, incluyendo las del corazn y los pulmones. Los daos causados por MAV a estas partes inferiores al cerebro pueden dar lugar a vrtigos, mareos, vmitos, prdida de la capacidad de coordinacin de movimientos complejos tales como caminar, temblores incontrolables del msculo o causar interrupciones en el funcionamiento de los rganos (por ejemplo, un paro cardaco).

Cules son las consecuencias para la salud de las malformaciones arteriovenosas?

El peligro potencial ms grande que presentan las malformaciones arteriovenosas es la hemorragia. Los investigadores creen que cada ao entre el 2 y el 4 por ciento de las malformaciones arteriovenosas causan hemorragias. La mayora de los casos de sangramiento

pasan desapercibidos al momento de ocurrir porque no son lo bastante graves para causar daos neurolgicos significativos. Pero s se presentan casos de sangramiento masivo, que pueden hasta causar la muerte. Los conocimientos actuales no permiten a los mdicos predecir si una persona en particular que padezca de una MAV llegue a sufrir una hemorragia extensa. Las lesiones pueden seguir siendo estables o pueden agravarse repentinamente. En algunos casos, dichas lesiones pueden reducirse espontneamente. Siempre que se detecte una MAV, el paciente debe ser supervisado cuidadosa y constantemente para detectar cualquier muestra de inestabilidad que pueda indicar un riesgo creciente de hemorragia.

Algunas caractersticas fsicas parecen indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragia clnica significativa. Las MAV ms pequeas tienen una mayor probabilidad de hemorragia que las ms grandes, posiblemente porque el aumento en la presin arterial dentro de un rea comparativamente ms pequea tiende a ser ms concentrado. El deterioro en el drenaje causado por venas inusualmente estrechas o situadas en reas ms profundas tambin aumenta la presin arterial y, por lo tanto, incrementa tambin las posibilidades de hemorragia. El embarazo tambin parece aumentar considerablemente la probabilidad de hemorragia clnica significativa debida principalmente a aumentos en la presin arterial y al volumen de sangre. Finalmente, las MAV que han presentado hemorragias una vez tienen probabilidades alrededor de nueve veces mayores de sangrar otra vez durante el primer ao despus de la hemorragia inicial que las lesiones que nunca han sangrado.

Los efectos perjudiciales de una hemorragia se relacionan con la ubicacin de la lesin. Las hemorragias de las MAV localizadas en los tejidos internos del cerebro (llamados parnquima) causan tpicamente un dao neurolgico ms severo que las hemorragias de las lesiones en las membranas dural o pial o en la superficie del cerebro o de la mdula espinal. (La hemorragia localizada en partes profundas se conoce generalmente como hemorragia intracerebral o parenquimatosa; el sangramiento en de las membranas o en la superficie del cerebro se conoce como hemorragia subdural o subaracnoidea.) Por lo tanto, la ubicacin es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos de un tratamiento quirrgico versus no quirrgico de las MAV.

Qu otros tipos de lesiones vasculares afectan el sistema nervioso central?

Adems de las malformaciones arteriovenosas, pueden presentarse otros tres tipos principales de lesiones vasculares en el cerebro o la mdula espinal: malformaciones cavernosas, telangiectasias capilares y malformaciones venosas. Estas lesiones se pueden formar en cualquier parte del sistema nervioso central, pero a diferencia de las MAV, no son causadas por la alta velocidad del flujo de la sangre de las arterias hacia las venas. Por otro lado, las malformaciones cavernosas, las

telangiectasias y las malformaciones venosas son todas las lesiones de bajo flujo. Es decir, en lugar de una combinacin de arterias y de venas, estas lesiones involucran solamente un tipo de vaso sanguneo. Estas lesiones son menos inestables que las MAV y no suponen el riesgo relativamente alto de las hemorragias extensas. En general, las lesiones de bajo flujo tienden a causar pocos sntomas neurolgicos de cuidado y requieren un tratamiento menos agresivo que las MAV. Malformaciones cavernosas. Estas lesiones se forman a partir de grupos de vasos sanguneos muy compactos de paredes anormalmente delgadas, que desplazan el tejido neurolgico normal en el cerebro o la mdula espinal. Los vasos se llenan de sangre de flujo lento o sangre estancada que generalmente se coagula o se encuentra en estado de descomposicin. Al igual que las malformaciones arteriovenosas, las malformaciones cavernosas pueden oscilar en tamao de algunas fracciones de pulgada hasta varias pulgadas de dimetro, dependiendo del nmero de vasos sanguneos involucrados. Ciertos pacientes poseen mltiples lesiones. Aunque las malformaciones cavernosas generalmente no causan hemorragias tan serias como las MAV, a veces dejan escapar sangre hacia los tejidos del cerebro o la mdula espinal porque las paredes de los vasos sanguneos en cuestin son extremadamente frgiles. Aunque a menudo no presentan tantos sntomas como las MAV, las malformaciones cavernosas pueden causar convulsiones en algunos pacientes. Despus de las MAV, las malformaciones cavernosas son el tipo de lesin vascular que tiene mayor probabilidad de requerir tratamiento. Telangiectasias capilares. Estas lesiones consisten en grupos de tubos capilares con hinchazones anormales y que usualmente miden menos de una pulgada de dimetro. Los tubos capilares son los vasos sanguneos ms pequeos, con dimetros ms pequeos que un cabello humano; tienen la capacidad de transportar solamente cantidades pequeas de sangre y la sangre atraviesa estos vasos muy lentamente. Debido a estos factores, las telangiectasias raras veces causan daos profundos a los tejidos adyacentes al cerebro o de la mdula espinal. Cualquier hemorragia aislada que ocurra es usualmente de tamao microscpico. Por lo tanto, las lesiones son generalmente benignas. Sin embargo, en algunos trastornos hereditarios en los cuales los pacientes desarrollan un gran nmero de estas lesiones (vase abajo), las telangiectasias pueden contribuir al desarrollo de sntomas neurolgicos no especficos, tales como dolores de cabeza o convulsiones. Malformaciones venosas. Estas lesiones consisten en un crecimiento anormal de las venas. El defecto estructural no interfiere generalmente con la funcin de los vasos sanguneos, que es drenar sangre no oxigenada de los tejidos del cuerpo y regresarla a los pulmones y al corazn. Las malformaciones venosas pocas veces causan hemorragias. Como en el caso de las telangiectasias, la mayora de las malformaciones venosas no producen sntomas, pasan desapercibidas y son benignas.

Cules son las causas de las lesiones vasculares?

Aunque las causas de estas anomalas vasculares del sistema nervioso central an no se entienden completamente, los cientficos creen que las anomalas se deben en su mayora a errores que ocurren durante el desarrollo embrin o feto. Estos errores se pueden asociar a mutaciones genticas (alteraciones de los genes) en algunos casos. Algunos tipos de malformaciones vasculares se sabe que son hereditarias y que tienen un origen gentico. Ciertos hallazgos tambin sugieren que por lo menos algunas de estas lesiones se adquieren ms adelante en la vida como resultado de daos ocurridos en sistema nervioso central.

Durante el desarrollo fetal, continuamente se forman vasos sanguneos nuevos y luego desaparecen a medida que el cuerpo humano cambia y crece. Estos cambios en el mapa vascular del cuerpo continan despus del nacimiento y son controlados por los factores angiognicos, sustancias qumicas producidas por el cuerpo que estimulan la formacin y el crecimiento de los vasos sanguneos. Los investigadores han identificado recientemente cambios en las estructuras qumicas de varios factores angiognicos en algunos pacientes que padecen de MAV u otras anormalidades vasculares del sistema nervioso central. Sin embargo, todava no est claro cmo estos cambios qumicos realmente causan cambios en la estructura de los vasos sanguneos.

Al estudiar patrones de incidencia familiar, los investigadores han podido establecer que un tipo de malformacin cavernosa, que involucra la formacin de mltiples lesiones, es causada por una mutacin gentica en el cromosoma 7. Esta mutacin gentica se presenta en muchos grupos tnicos, pero es mucho ms frecuente en una poblacin grande de estadounidenses hispanos residentes en el suroeste de los Estados Unidos. Estos individuos tienen en comn un antepasado en el que se evidencia el cambio gentico. Otros tipos de defectos vasculares del sistema nervioso central forman parte de sndromes mdicos ms complejos de carcter hereditario. Estos sndromes incluyen la telangiectasia hemorrgica hereditaria (conocida tambin como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el sndrome de Sturge-Weber, el sndrome de KlippelTrenaunay, el sndrome de Parkes-Weber y el sndrome de Wyburn-Mason.

Cmo se detectan las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares?

En la actualidad, los mdicos utilizan una variedad de tecnologas de procesamiento de imgenes tradicionales y nuevas para detectar la presencia de malformaciones arteriovenosas. Un procedimiento llamado angiografa proporciona las imgenes ms precisas de la estructura de los vasos sanguneos de las MAV. La tcnica requiere inyectar en una arteria una solucin especial que se diluye en agua, denominada agente de contraste. Este agente de contraste destaca la estructura de los vasos sanguneos permitiendo registrarla utilizando radiografas convencionales. Aunque la angiografa puede registrar los detalles ms pequeos de las lesiones vasculares, el

procedimiento es un poco molesto e implica un pequeo riesgo de causar un derrame. Sin embargo, el nivel de riesgo ha sido disminuido recientemente con el desarrollo de tcnicas ms exactas para inyectar el agente de contraste en el lugar de la MAV. La angiografa sper selectiva involucra insertar en una arteria un tubo fino y flexible denominado catter. El mdico dirige el catter hasta el lugar de la lesin y despus inyecta una cantidad pequea del agente de contraste directamente en la lesin.

Dos de las tecnologas no invasoras para el procesamiento de imgenes, que son empleadas con mayor frecuencia para detectar las malformaciones arteriovenosas, son los estudios de imgenes por medio de la tomografa axial computarizada (CT por su sigla en ingls) y la resonancia magntica (MRI por su sigla en ingls). Las exploraciones tipo CT utilizan radiografas para crear una serie de imgenes de secciones transversales de la cabeza, el cerebro o de la mdula espinal y resultan especialmente tiles en detectar la presencia de hemorragias. La resonancia magntica, sin embargo, ofrece una informacin de diagnstico superior usando campos magnticos para detectar cambios sutiles en los tejidos neurolgicos. Una aplicacin desarrollada recientemente -la angiografa por resonancia magntica (MRA por su sigla en ingls) - puede registrar el patrn y la velocidad con la que la sangre atraviesa las lesiones vasculares, as como el flujo del lquido cerebroespinal a travs del cerebro y de la mdula espinal. Las exploraciones de tipo MRI y MRA pueden proporcionar representaciones tridimensionales de las MAV tomando imgenes desde mltiples ngulos.

Cmo pueden tratarse las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares?

Los medicamentos pueden aliviar a menudo los sntomas generales, tales como el dolor de cabeza, el dolor de espalda y las convulsiones causadas por las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares. Sin embargo, el tratamiento definitivo de las MAV es la ciruga. Las malformaciones venosas y las telangiectasias capilares muy raras veces requieren ciruga. Ms an, sus estructuras son difusas y generalmente no se pueden corregir con ciruga. Las malformaciones cavernosas son lo suficientemente bien definidas para ser extirpadas quirrgicamente, pero la ciruga en estas lesiones es menos comn que en las MAV porque no tienen el mismo riesgo de causar hemorragia.

La decisin de realizar ciruga en un paciente que padece de una MAV requiere de una consideracin cuidadosa de los posibles riesgos y beneficios. El comportamiento de una MAV en particular es difcil de predecir. Sin embargo, si no se trata, la misma tiene el potencial de causar hemorragias importantes que pueden dar lugar a problemas neurolgicos serios o hasta causar la muerte. Por otra parte, la ciruga en cualquier parte del sistema nervioso central tambin tiene sus

propios riesgos. La ciruga de una MAV tiene un nivel de riesgo estimado en 8 por ciento de que ocurran complicaciones serias o que el paciente muera. No existe una frmula fcil que permita a los mdicos y a sus pacientes tomar una decisin en relacin al tratamiento a seguir en estos casos - todas las decisiones teraputicas deben tomarse caso por caso.

Actualmente existen tres opciones quirrgicas para el tratamiento de las MAV: la ciruga convencional, la embolizacin endovascular y la radiociruga. La seleccin del tratamiento depende en gran parte del tamao y de la localizacin de la MAV. La ciruga convencional implica penetrar el cerebro o la mdula espinal y retirar la parte central de la MAV, incluyendo la fstula, tratando de causar el mnimo dao posible a las estructuras neurolgicas cercanas. Esta ciruga es la ms apropiada cuando una MAV est situada en una parte superficial del cerebro o de la mdula espinal y es relativamente pequea. Las MAV localizadas en las partes profundas del cerebro generalmente no se pueden alcanzar con tcnicas quirrgicas convencionales ya que existe una posibilidad demasiado grande de daar o destruir tejido funcionalmente importante del cerebro.

La embolizacin endovascular y la radiociruga son menos invasoras que la ciruga convencional y ofrecen opciones ms seguras para el tratamiento de las MAV localizadas en partes profundas del cerebro. En la embolizacin endovascular el cirujano dirige un catter a travs de la red arterial hasta que el catter alcanza el sitio de la MAV. El cirujano inyecta entonces una sustancia que tapa la fstula, corrigiendo as el patrn anormal de flujo de la sangre. Este proceso se conoce como embolizacin porque hace que un mbolo (un cogulo de sangre) recorra los vasos sanguneos, se aloje en un vaso sanguneo en particular y obstruya el flujo de la sangre. Los materiales utilizados para crear un cogulo artificial de sangre en el centro de una MAV incluyen pegamentos biolgicamente inactivos que secan rpidamente, alambres de titanio fibroso y globos minsculos. Debido a que generalmente la embolizacin no elimina la MAV de forma permanente, este procedimiento se utiliza comnmente en paralelo a la ciruga para reducir el flujo de la sangre a travs de la MAV y hacer la ciruga ms segura.

La radiociruga es una alternativa teraputica mucho menos invasora. Involucra la utilizacin de un rayo de radiacin de alta precisin directamente en la MAV. La alta dosis de radiacin daa las paredes de los vasos sanguneos que forman la lesin. Varios meses despus del procedimiento, los vasos irradiados se degeneran gradualmente y eventualmente se cierran, lo que causa la eliminacin de la MAV.

Aunque la embolizacin endovascular y la radiociruga son procedimientos poco invasores, a menudo no son tan eficaces como la ciruga convencional. La embolizacin tiende a ser incompleta

o temporal, aunque en aos recientes los nuevos materiales que se utilizan han generado mejores resultados. Por lo general, la radiociruga tambin produce resultados incompletos, particularmente cuando la MAV es grande y tiene el riesgo adicional de los daos causados por la radiacin de los tejidos normales vecinos. De igual forma, en los casos de que el procedimiento tenga xito, el cierre completo de una MAV ocurre en un perodo de muchos meses despus de la radiociruga. Durante ese perodo, el riesgo de hemorragia todava sigue presente. Sin embargo, ambas tcnicas ahora ofrecen la posibilidad de tratar las MAV en localizaciones profundas, las cuales antes eran inaccesibles. En muchos pacientes se realiza la embolizacin seguida de una intervencin quirrgica, lo que resulta en menos complicaciones o muertes.

Debido a que el tratamiento de MAV involucra muchas variables, los mdicos deben determinar el peligro de los procedimientos en cada paciente y en gran medida, caso por caso. Las consecuencias de la hemorragia son potencialmente desastrosas, lo que hace que muchos mdicos recomienden la intervencin quirrgica en aquellos casos en los cuales las caractersticas fsicas de la MAV parezcan indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragias de relevancia y consecuentes daos neurolgicos.

Qu tipo de investigaciones se estn llevando a cabo?

En el gobierno federal, el Instituto Nacional de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS por su sigla en ingls) una divisin de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH por su sigla en ingls), tiene la responsabilidad principal de patrocinar la investigacin de los trastornos neurolgicos. Como parte de su misin, el NINDS conduce la investigacin sobre las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares del sistema nervioso central y apoya estudios a travs de donaciones a las instituciones mdicas importantes de todo el pas.

En sociedad con la Escuela de Medicina de la Universidad de Columbia, el NINDS ha establecido un grupo de estudio a largo plazo de las enfermedades arteriovenosas a fin de descubrir ms de cerca el curso natural de las MAV en los pacientes y mejorar el tratamiento quirrgico de estas lesiones.

Otro grupo de investigadores patrocinados por el NINDS actualmente est realizando estudios en poblaciones grandes de pacientes con malformaciones arteriovenosas a fin de formular los criterios que permitirn a los mdicos predecir con mayor exactitud el riesgo de hemorragia en cada paciente. El papel que juega la tensin arterial alta en la lesin en la produccin de la hemorragia es de vital importancia. Otros cientficos estn examinando la base gentica de las

malformaciones cavernosas familiares y de otros sndromes hereditarios que causan lesiones vasculares neurolgicas, incluyendo la ataxia-telangiectasia.

Otros cientficos estn intentando en la actualidad refinar las tcnicas disponibles para el tratamiento de las MAV. La radiociruga es un campo de inters especial porque esta tecnologa todava est muy nueva. Un estudio actualmente en curso est examinando de cerca los efectos exactos que la exposicin a la radiacin causa en los tejidos vasculares para mejorar la predicibilidad y la consistencia de los resultados de los tratamientos.

Finalmente, varios estudios en curso se dedican a desarrollar nuevas tecnologas no invasoras de procesamiento de imgenes neurolgicas para aumentar la eficacia y la seguridad de la ciruga de MAV. Algunos cientficos estn iniciando el uso de la resonancia magntica para medir las cantidades de oxgeno presentes en el tejido del cerebro de pacientes que padecen de lesiones vasculares para predecir la respuesta del cerebro a las terapias quirrgicas. Otros estn desarrollando una nueva microcmara que se pueda insertar en catteres para aumentar as la exactitud de la angiografa. Adems, se estn desarrollando nuevos tipos de aparatos no invasores para el procesamiento de imgenes para detectar actividad funcional del cerebro a travs de cambios en la emisin o la reflexin de la luz en el tejido. Esta tecnologa puede resultar ser ms sensible que la resonancia magntica y otros mecanismos disponibles actualmente, proporcionando a los cirujanos una herramienta nueva para mejorar la eficacia y la seguridad de la ciruga de las malformaciones arteriovenosas.