SCLEROZA GLOMERULARA FOCALA (SGF) Sinonime: GN cu hialinoz segmentala si focala.

Este considerat de unii ca o afectiune glomerulara propriu-zisa , iar altii o considera etapa evolutiva a GNLM. Este o afectiune relativ frecvent, insotita de o icei de !N. "eprezint# $%&'() din cazurile de !N idiopatic. !-a incriminat o predispozitie genetic: antigenele *L+ ," si ," sunt int-lnite frecvent la acesti olnavi. Patogenia bolii: nu este cunoscut#. - !-a incriminat un factor circulant de tipul unei citokine sau limfokine care lezeaza celulele e iteliale !i"ce#ale$ Leziunile celulelor epiteliale se insotesc : - o %iminua#e a glico #oteinelo# ca#e contin aci% "ialic& cu o literarea si #et#actia o%ocitelo#, cu proteinurie consecutiv#. - fenomenele de convectie focala vor determina acumulare de hialin cu cola " "egmental ca ila#$ - o pertur are functionala mezangiala, -mecanismul fagocitar mezangial fiind suprasolicitat prin depunerea in cantitati mari de ./. sau prin formarea ./ la acest nivel. -pertur arile celulelor mezangiale antreneaza tul urri de coagulare locala cu depunere de fi rin si plachete. - se pertur a hemodinamica glomerulara -fenomene hiperfiltrare glomerural#. Leziunile realizate vor duce la formarea unui proces de scleroz# glomerular. Leziuni %e "cle#oza glome#ula#a a a# in con%itii atologice !a#iate: dupa nefrectomie su totala, a uz de heroina, */0, siclemie etc.

'abloul clinico(biologic. !e manifest cel mai frecvent prin aspectul !N, frecvent cu de ut acut. S) e"te f#ec!ent im u# fund insotit de *'A "i %e mic#o+ematu#ie. !e poate manifesta mai rar prin ta loul "in%#omului nef#itic c#onic, respectiv al GN. const-nd din proteinurie, hematurie, *1+. !e o serva uneori !G2 care se prezinta ca o proteinurie asimptomatic. ./. sunt de o icei crescute, . normal sau uneori sc#zut, /gG este deseori sczut. 3roteinuria este de o icei neselectiv.

*ematuria este moderat, mai rar se semnaleaza o hematurie importanta. E,amenul mo#fo atologic reflect# depuneri de material hialin in zone de fi roza insotite de hipercelularitate ce afecteaza doar o parte din glomerul ce-i determina un caracter focal si numai unii dintre glomeruli ce definesc aspectul segmental lezional. +nsele glomerulare sufera un proces de coalescenta intre ele. /n acelasi timp, se poate realiza o aderenta a acestora de capsula 4o5man, fapt ce antreneaz# o sinechie capsulo-floculara 6"onco7, infiltrat celulat si fi roza interstitiala la unii olnavi. 1u ii prezint leziuni atrofice. Mic#o"co ia elect#onica evidentiaza fuziunea podocitelor si leziuni vasculare a celulelor epiteliale, depozite electronodense paramezangial si su endotelial. -munofluo#e"centa. in focarele de hialinoza depuneri de /gG, $gM si . si mai rar ale altor imunoglo uline. !emnele de scleroza glomerulara focala se pot prezenta su forma sclerozei segmentale si focale suprapusa unei NGLM sau supraadaugate unei GN proliferative mezangiale. Glomeruloscieroza focala si glo ala reprezint# o forma evolutiva a formelor de mai sus. E!olutia este greu de prevazut. in general nefavora ila, in special la olnavii cu !N. /". poate apare dup un interval varia il de la $&$% ani. E8ista cazuri la care se o o remisiune de lung# durat# ca i cazuri care evolueaz# progresiv spre /".. '#atament: in !G2 este asemanator !N cu leziuni minime. -.orticoterapia da rezultate la o treime din olnavi, in special /a cci cu leziuni de !G2 suprapusa unei NGLM. - o schema de tratament este recomandata de Glassoc9 si .ohen : - P#e%ni"on /01 mg la 0 zile sau / mg2kgc2zi, pe o durata de 034 luni. +poi administrarea de 51361 mg la 0 zile& e o %u#at7 034 luni 6Glassoc9 si .ohen7. 1ratamentul corticoterapeutic se poate e8tinde in unele cazuri de rezistent# la corticoterapie cu inca : p-na la '; luni 63ci si cola .7. La olnavii cu rezistenta la corticoizi sau cu recaderi se poate administra Metil #e%ni"olon in %oza %e / g2zi 4 zile u#mat %e P#e%ni"on in a"ocie#e cu Ciclofo"fa#ni%a$ 8u#ata t#atamentului a"ociat e"te %e 0&934 luni 6Mendoza7. Ciclo" o#ina poate determina o remisiune cornplet sau incompleta chiar la olnavi rezistenti la corticoterapie. !e recornand# a nu se depasi doza de %,% mg<9gc<zi. !e mai utilizeaz: & antiag#egante lac+eta#e /n asociere cu corticoterapia imunosupresoare= & antiinflamatoa#e ne"te#oi%iene si -in+ibito#ii enzimei %e con!e#"ie cu efect antiproteinuric. Grefa renal se poate insoti de recidiva !G2 pe rinichiul transpiantat.

- m o # t a n t. G) cu "cle#oz: glome#ula#a focala oate fi "egmental "i focala "au globaa:$ Se "u #a une fie unci nef#o atii glome#ula#e cu leziuni minime fie unei G) #olife#ati!e mezangiale& manife"t;n%u("e -n #imul #an% #in tabloul clinic at unui S)$