Sunteți pe pagina 1din 1

Hemul este un compus tetrapirolic care reprezinta gruparea prostetica din hemogl obin,mioglobina.

Este format din nucleul protoporfirinei IX. Biosinteza hemului Succinil-CoA+ glicina-aminolevulinat-porfobilinogen-uroporfirinogen-protoprofiri na IX-HEM Porfiriile sunt un grup de boli mostenite sau dobandite in care exita o deficien t a enzimelor din biosinteza hemului. Degradarea hemului Bilurubina este catabolitul hemului care intra in structura hemoglobinei si alto r hemoproteine.Hemoglobina este degradata in celulele sistemului reticuloendotel ial,in special in macrophage din splina ,ficat(celule Kupffer).Degradarea hemulu i incepe inainte de indepartarea globinei. Etapele procesului sunt: -hidroxilarea carbonului metinic dintre ciclurile I si II; -ruperea oxidativa a puntii metinice dintra ciclurile I si II; Bilurubina format ail alte tesuturi este transportata la ficat sub forma unui co mplex buluribina-albumina ,cea libera fiind insolubila.In ficat bilurubina este eliberata in complexul cu albumina sub actiunea unor ligandine,la nivelul supraf etei sinusoidale a hepatocitelor.

S-ar putea să vă placă și