Boli de sange - Boala Hodgkin

Boala Hodgkin, cunoscuta si sub denumirea de limfogranulomatoza maligna, este un limfom malign, boala fiind caracterizata prin prezenta unor celule maligne specifice (celule ReedSternberg) si prin adenopatii superficiale si profunde, splenomegalie, febra si prurit. Apare de obicei ntre ! si "! de ani, n special la barbati. #tiologia #tiologia este necunoscuta, teoria neoplazica sau cea $irotica nefiind demonstrate. Astazi stadializarea bolii n paragranulom, granulom si sarcom nu mai este acceptata. %n functie de e$olutie boala are " stadii. &e masura ce progreseaza, numarul limfocitelor scade iar cel al celulelor Reed-Sternberg creste. 'ebutul bolii este aproape unicentric, progres(nd mult timp din aproape n aproape, ordonat, n interiorul tesutului limfatic. %n$azia $asculara indica rasp(ndirea dezordonata a celulelor Reed-Sternberg. Simptome 'ebutul este insidios, primele semne const(nd ntr-o adenopatie superficiala, de obicei laterocer$icala, a)ilara sau ing*inala+ mai rar se semnaleaza o adenopatie mediastinala sau retroperitoneala. ,ebra si pruritul sunt frec$ent semne de debut. n perioada de stare, tabloul clinic este dominat de adenopatie si splenomegalie, dar boala Hodgkin nu cruta nici un tesut sau organ, put(nd aparea manifestari cutanate (prurit, leziuni de grata-, infiltratii cutanate, pigmentatie bruna a tegumentelor), osoase, ner$oase (tulburari medulare cu paraplegii), pleuropulmonare (pleurezii, diseminari tumorale pulmonare), digesti$e etc. Adenopatia este de obicei superficiala, initial cer$icala, mai t(rziu cu ganglioni duri, nedurerosi, inegali ca marime. Adenopatia mediastinala este frec$enta si se manifesta clinic prin semne de compresiune mediastinala. Splenomegalia este moderata, nedureroasa, consistenta. Febra - semn aproape constant, de obicei neregulata, alteori de tip ondulant - completeaza tabloul clinic. %ntoleranta la alcool nu pare specifica bolii. #)amenele de laborator arata anemie microcitara *ipocroma sau *emo-litica, leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilie, monocitoza si limfopenie. ..S.H. si fibrino-genul sunt frec$ent crescute, iar albuminele scazute. Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, e$identiind celulele gigante Steinberg. #$olutia este caracterizata prin alternarea puseurilor e$oluti$e cu perioade de remisiune. Remisiunile pot fi spontane, dar mai ales terapeutice si dureaza n medie c(te$a luni. /u timpul remisiunile de$in mai scurte si incomplete. n cursul bolii apar mai frec$ent urmatoarele complicatii0 infectii se$ere (bacteriene, $irale, tuberculoase), insuficienta *epatica. Anemia, leucopenia si trombocitopenia sunt obisnuit prezentate n stadiile tardi$e. Anergia la tuberculina si susceptibilitatea crescuta la infectii sugereaza ca boala Hodgkin se nsoteste de deficite imune. 'urata medie de $iata este de 1 - " ani. #)ista si cazuri $indecate, care infirma conceptia clasica potri$it careia boala este ine$itabil fatala.