BRONSIECTAZIA

Bronsiectaziile reprezinta dilatari patologice ale unor segmente din sistemul bronsic, in care se depune in mod abundent secretie bronsica, foarte greu de expectorat. Bronsiectaziile pot fi congenitale sau dobandite- consecutive unei inflamatii cronice recidivante, care distruge mucoasa bronsica. Tabloul clinic al afectiunii este dominat de tuse puternica si expectoratie mucopurulenta abundenta. Definitie Termenul de bronsiectazie inseamna, etimologic, dilatare bronsica (de la cuvantul grecesc ektasis= dilatare). Aceste dilatari pot fi limitate zonal sau se pot generaliza la nivelul mai multor segmente pulmonare, avand forma specifica, de cilindru sau de sac. Dilatarea bronhiilor ingreuneaza procesul de expectoratie a secretiei bronsice, favorizand astfel riscul de infectie. Prin vaccinari, medicatie antibiotica si regresul tuberculozei, formele grave de bronsiectazie au devenit destul de rare. S-a constatat o incidenta crescuta a bolii in special la persoanele fara adapost si la imigranti. Prevalenta acestei afectiuni este inca mare in regiuni ca Nigeria, Australia, India, Polinezia si Alaska. Plamanii si caile respiratorii Plamanii realizeaza schimbul de gaze dintre organism si mediu. Caile aeriene superioare au rol de incalzire, purificare si umidifiere a aerului oxigenat inspirat. Aerul ajunge prin nas sau gura, prin intermediul traheei, in cele doua bronhii principale, care se afla in interiorul plamanilor, in partea dreapta si in cea stanga. Bronhiile principale se ramifica intr-un arbore bronsic pana la nivelul celor mai mici unitati- bronhiolele, care se termina cu alveolele pulmonare. La nivelul alveolelor pulmonare are loc schimbul gazos intre aerul inspirat si vasele de sange. Capilarele care inconjoara alveolele pulmonare cedeaza oxigenul in sange, spre a fi transportat la hematii, de unde va fi folosit de toate celulele corpului pentru producerea de energie. Produsii finali ai proceselor de ardere contin, intre altele, si dioxid de carbon, care va fi transportat, prin intermediul sistemului circulator,inapoi la alveolele pulmonare si de acolo expirat. Caile aeriene de calibru mai mare sunt captusite de celule ciliate care produc secretie. Daca aerul inspirat contine substante daunatoare, acestea sunt eliminate din sistemul bronsic cu ajutorul cililor, care au rol de deplasare. In bronhiole si in alveole exista un alt fel de celule , specializate in eliminarea germenilor patogeni. Ele secreta o substanta proteica -antitripsina- cu rol de pastrare a sterilitatii in alveolele pulmonare. In bronsiectazie, acest aparat mucociliar format din cili si celulele alveolare producatoare de antitripsina- este distrus. Consecutiv, secretiile se acumuleaza si riscul de infectie este foarte mare. Etiologie Cauza principala a bronsiectaziei o reprezinta infectiile bronsice repetate, mai ales la varsta copilariei. Boala poate fi declansata chiar de rujeola (cand se asociaza cu o bronsita puternica), dar si de pneumonie, tuberculoza sau tuse convulsiva. De asemenea, bronsiectaziile pot sa apara ca urmare a ingustarii sau deplasarii bronhiilor din cauza

corpilor straini, a tumorilor bronsice sau a ganglionilor mariti (in bolile ganglionare provocate de infectia cronica a cailor respiratorii deplasate). Formele congenitale de bronsiectazie se leaga de o malformatie pulmonara a lobilor inferiori: dezvoltarea arborelui bronsic se opreste la a sasea, a saptea sau a opta generatie de ramuri, pe cand intr-un plaman normal ramificatia ajunge la 20-22 de generatii. Aceasta malforamtie duce la formarea de spatii cavitare mari, in forma de sac, pline de secretie, care nu iau parte la schimbul gazos. Bronsiectaziile pot fi provocate si de patologii congenitale ale mucoasei: - Mucoviscidoza (fibroza chistica), cu vascozitate anormala a secretiei bronsice; - Sindromul Kartagener, cu dereglarea functionalitatii cililor si consecutiv, a drenajului secretiilor; se asociaza cu modificari anatomice grave (situs inversus); - Deficit de antitripsina: proteinele protectoare (antitripsina) lipsesc pe traiectul cailor respiratorii terminale; Aceste patologii duc la dereglarea aparatului mucociliar si la bronsiectazii cronice. O alta categorie o reprezinta bronsiectaziile idiopatice, in cazul carora nu se poate evidentia in mod clar nici o etiologie- fie ea de cauza infectioasa sau exterioara. Distrugerea mucoasei bronhiilor, bronhiolelor si a alveolelor pulmonare afecteaza foarte grav functionalitatea aparatului mucociliar. Cilii isi pierd capacitatea de a curata sistemul bronsic de secretii si impuritati. Disfunctionalitatea celulelor care sterilizeaza secretiile duce la stagnarea secretiilor la nivelul cailor respiratorii terminale, cu risc de infectie bacteriana, virala sau micotica. Aceste spatii cavitare care contin permanent o secretie mucopurulenta prezinta risc de raspandire a infectiei in interiorul tesutului pulmonar, cu distrugerea mucoaselor si formarea de fibrozari si anevrisme. Daca abcesele rup peretele pulmonar, determina pneumotorax (patrunderea aerului in spatiul intrapleural). Diseminarea pe cale sangvina a bacteriilor de la focarul de infectie duce la formarea de noi focare inflamatorii si de abcese, mai ales la nivel cerebral Simptomatologie Simtomele tipice din bronsiectazie sunt tusea cronica sau atacurile periodice de tuse productiva, cu expectoratie purulenta, urat mirositoare, in cantitati mari (in bronsiectaziile de cauza tuberculoasa expectoratia este minora). Apar frecvent accese febrile (prin supuratia cronica a bronhiilor), fatigabilitate, pierdere in greutate si diminuarea capacitatii de efort. 40% din persoanele afectate prezinta episoade de hemoptizie ( tuse cu sange), care pot avea manifestare violenta, uneori letala. Bronsiectaziile se asociaza frecvent cu bronsiolite si pneumonie. Manifestarile clinice includ simptomele tipice din bolile pulmonare cronice, cu dispnee, cardiomegalie ( datorita insuficientei cardiace) si pierdere in greutate. In aceasta faza pot sa apara si abcese cerebrale, provocate de bacteriile care au diseminat pe cale sangvina pana la creier. Semnele clasice ale aportului insuficient de oxigen pe termen lung (mai ales la nivelul mainilor si picioarelor) sunt degetele de tobosar ( falangele distale sunt ingrosate) si unghiile hipocratice (cu aspect de sticla de ceasornic).

Diagnostic

Diagnosticul de bronsiectazie se pune pe baza manifestarilor clinice: tuse frecventa, cu expectoratie purulenta masiva. Auscultatia pulmonara identifica raluri crepitante si sunete suierate. In fazele terminale apar simptomele insuficientei caridiace cronice : degetele de tobosar si unghiile sticla de ceasornic. Hemoleucograma si examenul microscopic al sputei evidentiaza prezenta germenilor din pneumonie si gripa. Electrocardiograma se foloseste pentru a recunoaste complicatile la nivel cardiac.Vizualizarea bronsiectaziilor se face cu ajutorul radiografiei sau a computertomografiei pulmonare. Bronhoscopia se recomanda doar in eventualitatea unei interventii chirurgicale. Datorita faptului ca bronsiectaziile afecteaza functia pulmonara si capacitatea vitala, se recomanda supravegherea evolutiei bolii prin spirometrie.

Evolutie si complicatii Complicatii Cea mai grava complicatie a bronsiectaziei este bronsita obstructiva. Bronsiectaziile pot declansa, de asemenea: - pneumonii, - abcese pulmonare, - pneumotorax, - insuficienta cardiaca cronica datorita cresterii presiunii in plamani (cor pulmonale), precum si - diseminarea bacteriana pe cale sangvina. - Colonizarea cu ciuperci a traiectului bronsic dilatat poate duce la aspergiloza (infectie micotica cu Aspergillus). Daca in urma bronsiectaziei musculatura respiratorie cedeaza, se instaureaza asa numita respiratie paradoxala, cand pacientul alterneaza respiratia toracala cu cea abdominala. Bolanavul respira foarte repede (polipnee) pentru a-si asigura un aport cat mai bun de oxigen si adopta o pozitie care ii usureaza respiratia. Datorita presiunii crescute din artera pulmonara, care se opune puterii de pompare a inimii, apare o slabiciune pe partea dreapta a cordului, care precede insuficienta cardiaca dreapta (cord pulmonar cronic). Tabloul clinic din insuficienta cardiaca dreapta este dominat de: - Edeme la nivelul membrelor inferioare; - Flatulenta si balonare; - Dureri sub rebordul costal drept (datorita inflamatiei hepatice); - Oboseala, extenuare; - Dispnee de efort; Prognostic Rata de supravietuire in bronsiectazie poate fi ridicata prin tratament cu antibiotice si masuri fizice regulate de curatare a bronhiilor, prin stimularea tusei productive.

Preventie Datorita faptului ca tutunul contine substante toxice care pot degrada suplimentar plamanii, se recomanda renuntarea la fumat in cazul pacientilor cu bronsiectazie. Vaccinuri Evitarea complicatiilor in caz de bronsiectazie se face prin doua vaccinuri: - vaccinul antigripal: este necesar sa se repete an de an, deoarece tulpinile virusului gripal se diversifica si variaza de la an la an. Vaccinul este eficient exlusiv in caz de gripa (influenza) si nu are efect in raceli. - Vaccinul pneumococic: determina formarea de anticorpi impotriva unor bacterii foarte raspanditepneumococii- raspunzatoare de producerea pneumoniilor. Vaccinarea ar trebui repetata la fiecare trei ani. Tratament Tratamentul bronsiectaziilor cuprinde: - Medicamente pentru combaterea si evitarea complicatiilor; - Masuri fizice pentru curatarea si ingrijirea bronhiilor; - In unele cazuri se impune indepartarea pe cale chirurgicala a tesutului afectat; Tratamentul medicamentos Antibiotice Colonizarea constanta a peretelui bronsic cu agenti patogeni determina accese febrile frecvente si o simptomatologie grava. Pentru a preveni extinderea infectiilor in interiorul plamanilor sau diseminarea bacteriilor in alte regiuni ale corpului, se impune tratamentul cu antibiotice. Pe baza examenului bacteriologic al sputei se realizeaza antibiograma, cu scopul de a testa antibioticele la care agentii patogeni sunt sensibili si cele la care sunt rezistenti. In mod uzual se administreaza antibiotice cu spectru larg pe o perioada de 2 pana la patru saptamani, care se poate prelungi in cazurile foarte grave. Cortizon Corticoterapia inhalatorie (spray-uri cu cortizon) se foloseste in cazul unei reactii inflamatorii pronuntate a peretelui bronsic. Mucolitice Simptomele din bronsiectazie pot fi ameliorate uneori prin administrarea de substante care fluidifica secretiile bronsice (mucolitice) : ambroxol, N-acetilcisteina,etc. Masuri fizice pentru curatarea si ingriirea bronhiilor Masurile fizice folosite pentru curatarea si ingrijirea bronhiilor reprinta un sprijin important pentru terapia medicamentoasa. Obiectivele sunt: - Evitarea acceselor de tuse seaca; - Stimularea tusei productive; - Ameliorarea dispneei; - Imbunatatirea capacitatii de efort; - Evitarea acceselor de tuse seaca Pentru atenuarea reflexului de tuse se recomanda: - Muscarea buzei superioare; - Evitarea respiratiilor profunde; - Inspirarea pe nas a unui aer cald, umed;

- Expirarea aerului cu buzele lipite creeaza o presiune in gura care se continua in bronhii si le separa, atenuand reflexul de tuse din bronsiectazii. Stimularea tusei productive Simptomele pot fi ameliorate prin adoptarea unor pozitii de drenaj, in functie de localizarea bronsiectaziei: - Partea superioara a lobului pulmonar inferior: decubit ventral (pozitie orizontala, pe burta); - Partea postero-inferioara a lobului inferior: decubit ventral si pozitia Trendelenburg; - Partea anterior-inferioara a lobului inferior: pozitia Trendelenburg si decubit dorsal; - Bronhiile din lobul superior: ortostatism (corpul in pozitie verticala); Tusea este stimulata prin asocierea pozitiilor de drenaj cu un masaj vibratoriu, a carui tehnica poate fi invatata si executata de apartinatori. Gimnastica terapeutica presupune si invatarea unor tehnici speciale de respiratie fortata, care stimuleaza caile respiratorii si declansarea tusei. Un efect benefic il are si inhalarea de solutie salina. Ameliorarea dispneei Ameliorarea dispneei se face nu doar prin tehnici de respiratie fortata (de exemplu, cu buzele lipite) ci si prin adoptarea unor pozitii corporale speciale, care usureaza respiratia: - Pozitie sezanda, pacientul se sprijina cu bratele pe genunchi intr-o atitudine de aparare; - Ortostatism, pacientul sta la perete si isi sprijina partea superioara a corpului de un dulap sau ceva asemanator; Imbunatatirea capacitatii de efort Exercitiile speciale de gimnastica medicala intaresc musculatura respiratorie si imbunatatesc astfel ventilatia. Antrenamentul trebuie adaptat in cazul bolnavilor de bronsiectazie, deoarece functia pulmonara este limitata si se asociaza adesea cu insuficienta cardiaca. Se recomanda reprize zilnice (de 10-15 minute) de exersare a muschilor respiratori, efectuate cu pauze intre ele. Operatia Interventia chirurgicala se indica persoanelor cu bronsectazii localizate pe segmente izolate sau pe un singur lob pulmonar sau atunci cand apar complicatii severe, recidivante (de exemplu hemoptizii care pun in pericol viata). Operatia se efectueaza doar in cazul in care tratamentul medicamentos nu este eficient in ameliorarea simptomelor. Obiectivul interventiei chirurgicale este indepartarea bronsiectaziilor inflamate cronic, deoarece ele constituie un focar de infectie. In functie de extinderea bolii, se va indeparta chirurgical fie o parte din plaman (rezectia unui segment), fie un lob intreg (lobectomie). Daca bronsiectaziile sunt cauzate de un defect imunitar congenital, de o disfunctionalitate innascuta a cililor sau de o mucoviscidoza, atunci interventia chirurgicala nu este posibila. In cazurile grave exista posibilitatea trasplantului pulmonar bilateral.