EPILEPSIA Afeciune cu manifestri diverse i spectaculoase, menionat n papirusul Ebert i consemnat n scrierile hipocratice, epilepsia poate fi abordat i neleas

dup realizarea nregistrrilor activitii electrice a creierului i folosirea explorrilor cerebrale asistate de calculator. Definiie Sindrom de suferin cerebral cronic, ntlnit frecvent n patologia adultului i a copilului, caracterizat prin descrcri neuronale paroxistice, sincrone, repetitive, de etiologie diferit, mbrcnd o mare varietate de forme clinice i electroencefalografice . n practica curent medicul se poate nt lni frecvent cu pacieni ce declar crize de suspendare a srii de contien. !unt ele veritabile crize de suspendare a contienei " #se vor diferenia de lipotimii$, sunt de natur epileptic sau vagal " iat c teva ntrebri la care medicul curant trebuie s rspund nainte de a lua o decizie terapeutic. Este important s facem distincia ntre termeni% &. 'riz epileptic ( descrcare paroxistic, anormal a neuronilor cerebrali cu depolarizare haotic i propagare ulterioar n alte teritorii cerebrale put nd avea manifesatri doar clinice sau doar EE)* +. epilepsie ( sindrom caracterizat prin dou sau mai multe crize neprovocate. , criz unic sau dou crize iniiale ce se produc n aceeai zi, crizele determinate de tulburri acute ale metabolismului cerebral #hipoglicemie, droguri$ ce survin la mai puin de + sptm ni de la episodul acut nu sunt etichetate drept epilepsie. -oala are prevalen ridicat, afect nd ./0 persoane la &111 locuitori. Este mai frecvent la copii i n familiile care au n componen bolnavi epileptici. Etiologie Apariia epilepsiei este expresia nteraciunii dintre factorii genetici i cei dob ndii evideniabili ntr/ o mai mic sau mai mare msur. 2ac ntr/o serie de boli #facomatoze, encefalopatia mitocondrial, tezaurismoze, etc.$ n care epilepsia constituie unul din simptomele clinice, transmiterea pe cale genetic a fost de mult demonstrat, n epilepsiile idiopatice gradul de participare al factorului genetic este insuficient demonstrat. !e presupune transmiterea pe cale poligenic #mai multe gene$ a unui anumit nivel al pragului convulsivant care n condiii externe precipitante declaneaz criza epileptic. 3actorii epileptogeni dob ndii n cursul vieii unui pacient care modific funciile creierului temporar sau permanent pot fi grupai temporal n% 3actori antenatali% displazii corticale sau anomalii de migrare neuronal #heterotipii neuronale, pahigiria, lisencefalia, etc.$ ischemii sau hemoragii cerebrale intrauterine*

infecii #rubeola, toxoplasmoza$* traumatisme ale uterului, radiaii #radiografii$, dismetabolisme * intoxicaii materno/foetale. 3actori neonatali%

nateri distocice #prezentaii anormale, placenta praevia, circular de cordon, etc.$ a cror consecine ischemice cerebrale determin leziuni cerebrale * traumatisme obstetricale, incompatibiliti de grupe sanguine * infecii cerebromeningee * dismetabolisme #hipocalcemie, hipoglicemie$, tulburri hidro/electrolitice. 3actori postnatali%

infecii ale sistemului nervos central #bacteriene, virale, parazitare$ paren/chimatoase sau meningeene * tulburri imunologice * traumatisme craniene * tumori * boli i malformaii cerebro/vasculare * / toxice #alcool, medicamente, droguri$. 4atogenie 5anifestrile epileptice sunt expresia dezechilibrului dintre excitaie i inhibiie la nivelul membranei neuronale, dezechilibru survenit printr/o multitudine de mecanisme dintre care unele sunt incomplet elucidate. !ub impactul factorilor genetici sau dob ndii o populaie neuronal i modific caracteristicile electrofiziologice transform ndu/se n focar epileptic. 3ocarele epileptice sunt situate frecvent la nivel cortical, iar potenialul lor epileptogen variaz at t dup natura c t i dup sediul leziunii. 6euronii epileptici prezint % / capacitatea de a genera descrcri autonome repetate i prelungite * / capacitatea de a genera pe cale transsinaptic focare epileptice la distan * / capacitatea de a genera poteniale de nalt frecven prin depolarizarea brutal a potenialului de repaus. Aceste modificri electrofiziologice par a se datora unor anomalii biochimice. 2eficitul de sintez, creterea recaptrii sau blocarea receptorilor acidului gama/amino/butiric reprezint principalele mecanisme prin care acest neurotransmitor #substan secretat la nivelul sistemului nervos i care mediaz transmiterea inflzxului nervos la nivelul sinapselor$ inhibitor intervine n epileptogenez determin nd o cretere a excitabilitii neuronale propice descrcrii epileptice. 6eurotransmitorii excitatori de tipul glutamatului par a fi implicai de asemeni n epileptogenez. !tudii recente par a

incrimina n geneza epilepsiei sistemele noradrenergice, colinergice, peptizii gastro/intestinali i opioizii. 7iperexcitabilitatea neuronal indus prin diferite mecanisme determin descrcri axonale hipersincrone de nalt frecven ce se transmit ctre ali neuroni din aproape n aproape, recrut nd astfel o mare populaie neuronal 8 fenomenul epileptic. 5odelul activrii i transmisiei descrcrii epileptice variaz dup forma clinic. ,prirea descrcrilor neuronale s/ar putea datora interveniei interneuronilor inhibitorii, epuizrii rezervelor energetice sau unui mecanism activ incomplet elucidat. , serie de factori endogeni i de mediu pot precipita declanarea unei crize % febra, lumina intermitent, privarea de somn, hipoglicemia, menstruaia, stresul emoional, stimuli nefiziologici auditivi, olfactivi, etc. Clasificarea crizelor epileptice a parcurs mai multe etape impun ndu/se n practica medical iniial criteriul clinic i apoi cel clinic i electroencefalografic. 2up criteriul clinic i electroencefalografic, crizele epileptice se mpart n urmtoarele trei categorii% crize pariale, crize generalizate, crize inclasificabile. a. Crizele pariale sau crizele cu debut focal sunt determinate de o mare varietate de leziuni corticale sau subcorticale ale unui singur emisfer induc nd o descrcare neuronal paroxistic limitat. 9a r ndul lor, aceste manifestri se mpart n% / crize pariale cu simptomatologie elementar* / crize pariale cu simptomatologie complex. Crizele cu simptomatologie elementar sunt datorate unor descrcri paroxistice ale unor arii corticale specifice cum ar fi% ariile motorii, senzitive i senzoriale. Aceste descrcri nu se nsoesc de pierderea strii de contien i se manifest prin convulsii izolate ale unui membru, parestezii repetate i localizate la un segment de corp i respectiv diferite senzaii elementare de gust, vz, auz etc. Crizele cu simptomatologie complex, sunt consecina descrcrii ariilor corticale de asociaie i se nsoesc n general de modificarea strii de contien. 2e la o manifestare parial se poate a:unge la o criz de generalizare secundar. ;!e descriu urmtoarele crize pariale cu simptomatologie elementar% &. Crize cu simptomatologie motorie / criza somato/motorie / criza adversiv / criza afazic +. Crize cu simptomatologie senzitiv sau senzorial

/ crize somato/senzitive / crize vizuale / crize auditive

/ crize olfactive

/ crize gustative / crize vertiginoase

<. Crize cu simptomatologie vegetativ =. Forme combinate ;Crizele pariale cu simptomatologie complex sunt urmtoarele% / crize cu alterarea izolat a contiinei / crize cu simptomatologie intelectual / crize dismnezice / crize ideatorii / crize cu simptomatologie instinctiv/afectiv / crize psihomotorii / crize psihosenzoriale / crize iluzionale / crize halucinatorii b. Crizele generalizate se datoreaz descrcrilor paroxistice i excesive ale neuronilor cortico/ subcorticali situai pe ambele emisfere cu determinarea unor fenomene motorii bilaterale, simetrice, manifestri vegetative i pierderea strii de contien. 9a r ndul lor, crizele generalizate se mpart n% crize cu predominena simptomatologiei psihice i crize cu predominena simptomatologiei motorii. 2in grupul crizelor cu simptomatologie psihic face parte absena simpl. 'rizele grand mal, crizele mioclonice bilaterale, spasmele infantile, crizele tonice, clonice, atonice i achinetice aparin grupului cu predominena simptomatologiei motorii. Semiologia crizelor epileptice a. Crizele paiale se datoreaz descrcrilor hipersincrone ale unor zone limitate ale cortexului. 9imitarea stric la zonele motorii sau senzitive vor determina crize pariale cu simptomatologie specific iar extinderea descrcrilor hipersincrone ctre ariile vecine vor determina crizele complexe. ; Crizele pariale cu simptomatologie motorie se manifest astfel% > Crizele somato-motorii constau n convulsii limitate la segmentele unui hemicorp.

> Crizele ac!soniene ncep de obicei la una din extremitile printr/o contracie tonic urmat de secuse clonice ce se extind ctre zonele proximale ale membrelor chiar p n la hemigeneralizare* n contracia clonic este angrenat i musculatura unei :umti a feei iar bolnavul asist la propriile micri involuntare* exist i posibilitatea generalizrii, ceea ce poate duce la veritabila criz grand mal cu debut :ac?sonian* leziunule care genereaz crizele :ac?sonine se afl n cortexul rolandic. > Crizele oculo-cefalogire sunt consecina unor descrcri paroxistice n cortexul frontal posterior sau occipital* tabloul clinic const nd n devierea con:ugat a capului i a ochilor. > Crizele adversive propriu-zise au drept caracteristic devierea con:ugat a capului i ochilor, ridicarea i abducia braului, flexia antebraului i nchiderea pumnului la care se adaug rotaia complet a bolnavului n :urul axei sale. > Crizele posturale se manifrest prin modificri brutale de postur, mai frecvent unilateral. > Crizele fonatorii se caracterizeaz prin oprirea vorbirii sau vocalizarea repetat* pot fi emise silabe, cifre, cuvinte sau fragmente de fraz. > Crizele anartrice sunt efectul descrcrii hipersincrone a ariei 3<, iar crizele afazice, ce se manifest prin imposibilitatea vorbirii sau a nelegerii limba:ului, sunt determinate de leziuni frontale inferioare i temporo/parietale ale emisferului verbal ;Crizele pariale cu simptomatologie senzitiv sau senzorial elementar sunt consecina unor focare epileptogene situate retrorolandic. 'ele mai cunoscute sunt urmtoarele% > crizele ac!soniene senzitive se manifest prin parestezii cu debut localizat ce se vor extinde la un ntreg hemicorp. > crizele vizuale sunt rezultatul unor descrcri paroxistice ale ariilor &0 i &@ controlaterale i constau n apariia repetat a unor puncte luminoase. > crizele auditive sunt percepute ca un zgomot de fond accentuat, recepionat bilateral* descrcrile cortexului auditiv dau astfel de manifestri. > crizele vertiginoase se manifest sub forma unor rotaii, focarul epileptic este localizat temporal posterior sau parietal antero/inferior. > crizele olfactive i gustative de datoreaz leziunilor epileptogene ale uncusului hipocampic. > n cazul crizelor cu simptomatologie vegetativ se pot constata% tulburri digestive, circulatorii, enuretice sau respiratorii. !e nt lnesc i forme combinate datorate propagrii depolarizrii ctre ariile vecine. ACrizele pariale cu simptomatologie complex sunt consecina implicrii ariilor corticale de asociaie. !e descriu astfel urmtoarele forme% > tulburrile izolate ale strii de contien constau n stri de obnubilare brusc n care bolnavul i suspend activitatea sau devine areactiv la solicitrile din mediul exterior* leziunile sunt localizate n cornul Amon, cortexul temporal posterior i nucleul amigdalian.

> tulburrile dismnezice i cele de ideaie constau n fenomene de tip memorie panoramic n care subiectul recepioneaz n timp scurt episoade din propria via* la acestea se pot aduga strile de vis, sentimente de nstrinare, de:a vu, :amais vu. > manifestrile instinctiv/afective de furie, team, bucurie, sete sau foame sunt caracteristice afectrii zonelor hipocampo/amigdaliene. > activitile automatice asociaz perturbarea strii de contien cu unele acte motorii, fiind denumite i crize psihomotorii* au fost descrise automatisme alimentare, gestuale, verbale sau ambulatorii #pacientul desfoar o activitate cvasinormal dar cu oimportant limitare a capacitii de cunoatere, cu durata de c teva ore cu amnezie retrograd complet$ . > crizele psiho/senzoriale se manifest prin paroxisme iluzionale sau halucinatorii, din domeniul vizual, auditiv, gustativ sau olfactiv* aceste crize cu simptomatologie complex se pot generaliza secundar. b. Crizele epileptice generalizate sunt de dou tipuri: / cu predominena simptomatologiei psihice / cu predominena simptomatologiei motorii. B Crizele cu simptomatologie psi ic se mpart la r ndul lor n absene simple i absene complexe. Absenele simple constau n alterarea strii de contien cu oprire din activitate timp de ./&1 secunde i amnezie retrograd. Cevenirea se face rapid, iar stimularea bolnavului poate reduce durata crizei. Absenele complexe asociaz perturbarea contienei cu modificri vegetative sau i motorii. !e nt lnesc absene asociate cu mioclonii palpebrale, cu mioclonii ale membrelor i cu activiti gestuale. !imptomatologia vegetativ const n manifestri vasomotorii, pupilare, cardiace, respiratorii, secretorii glandulare sau urinare. B Crizele cu predominena simptomatologiei motorii grupeaz manifestri mioclonice bilaterale, spasme n flexie, crize clonice, crize tonice, crize grand mal, crize atone. > Spasmul n flexie a fost descris de Dest n &@=& ca o form particular de convulsii infantile nsoite de o deteriorare mintal. n @1E din cazuri predomin manifestrile Fn flexieF implic nd micrile lente ale capului, trunchiului i membrelor superioare care se diri:eaz anterior. n cazul variantelor F n extensiiF membrele superioare sunt diri:ate spre planul dorsal. !pasmele pot fi izolate sau n salve de la < la &1 contracii. > Crizele tonice apar la copil i adolescent generalizat sau asimetric. > Crizele clonice sunt mai frecvente la copil* ele constau n contracii repetate cu durata de @/&1 secunde, interes nd musculatura axial striat, musculatira membrelor adesea cu aspect global. > Criza grand mal este cea mai cunoscut i cea mai spectaculoas. 9a debut se percepe un strigt provocat de emisia aerului printre corzile vocale. Grmeaz o faz tonic de &1/+1 secunde, o faz clonic de <1/=1 secunde i o faz stertoroas cu durat variabil i care poate fi urmat de somn. n cursul fazei tonice arcadele dentare pot leza limba. 5embrele superioare se poziioneaz n abducie,

iar cele inferioare sunt n adducie i rotaie intern. Apneea din timpul crizei determin cianozarea buzelor i extremitilor. n faza clonic se constat i unele manifestri vegetative ca amplificarea tensiunii arteriale i tahicardia. n faza stertoroas se produce relaxarea musculaturii striate a sfincterului urinar care va determina emisia de urin. Celuarea respiraiei duce la dispariia cianozei cu revenirea treptat la o stare normal de contien i reactivitate.

Investigaii paraclinice n epilepsie

"omografia axial computerizat ofer informaii certe n cazul formaiunilor nlocuitoare de spaiu, a atrofiilor cortico/subcorticale sau malformaiilor. 2ac se folosete i substan de contrast pot fi evideniate malformaiile arterio/venoase care vor trebui s fie confirmate angiografic. #ezonana magnetic nuclear furnizeaz nu numai detalii anatomice, ci i identific cu mare fidelitate leziuni parenchimatoase cu dimensiuni de &/+ mm. $lectroencefalografia poate evidenia modificrile din timpul crizei, cele postcritice i intercritice. 'riteriile EE) caracteristice epilepsiei sunt% caracterul paroxistic i modificrile morfologice ale grafoelementelor. 2escrcrile ritmice unilaterale sunt evocatoare pentru crizele focalizate, n timp ce manifestrile sincrone bilaterale sunt caracteristice epilepsiei generalizate. "ratamentul epilepsiei Epilepsia poate fi tratat medicamentos i prin intervenii neurochirurgicale. Medicaia antiepileptic poate fi ncadrat n urmtoarele grupe% H %edicamente specifice absenelor petit mal. / Ethosuximida #Iarontin, !uxilep$ comprimate de +.1 mg sau sirop cu concentraia de +.1 mg la . ml. !e va administra dup mas n dou prize n cantitate de +1 mgJ?g corpJzi. / ,xazolidindione #trepal$ comprimate de <11 mg administrate dup mas n +/< prize n cantitate de &1/+1 mgJ ?g corpJzi, acest medicament are importante efecte toxice. H%edicamente care au aciune eficient asupra tuturor crizelor, mai puin absena petit mal. / 3enobarbitalul #9uminal, )ardenal$ comprimate de 1,& g i 1,1&. g i fiole de 1,& g ce se pot administra n priz unic vesperal n doze de +/< mgJ?g corpJzi la adult sau </= mgJ?g corpJzi la copil. !upradozarea determin astenie, ataxie, obnubilare, algodistrofie, eritrodermie, reumatism gardenalic. 9a copil poate determina excitaie psihomotorie. Este din ce n ce mai puin folosit. / 7idantoinele #3enitoin, Alepsin$ comprimate de 1,& g ce se administreaz n &/+ prize n doze de </= mgJ?g corpJzi. 2atorit efectelor sale nedorite #hipertrofie gingival, sindrom cerebelos, neuropatie periferic, anemie megaloblastic, dermatoze$ este obligatorie dozarea concentraiei sanguine. Acest produs este eficace n condiiile unei concentraii de 0/&= mgJl. / 'arbamazepina comprimate de +11 mg sau suspensie cu concentraia de &11 mg la . ml% acest produs se adminstreaz n < prize n doze de &1/&. mgJ?g corpJzi la adult i la &./+1 mgJ?g corpJzi la

copil. 'arbamazepina poate induce accelerarea propriei degradri ceea ce are ca necesitate creterea dozelor n timp. H %edicamente susceptibile de a aciona asupra tuturor crizelor& / Kalproatul de sodiu #2epa?ine$ sau acidul valproic #'onvulex$ comprimate de la &.1 la +.1 mg i sirop sau picturi cu concentraiile de .1 i <11 mg pe ml. 2ozele variaz ntre +1/.1 mgJ?g corpJzi n + prize. 4rintre indicaiile de administrare sunt% crizele pariale i profilaxia convulsiilor febrile. / 'lonazepamul #Civothril$ comprimate de + mg sau fiole de & mg se administreaz cu doze de 1,./& mgJzi la noul nscut, &/< mgJzi la copil i +/B mgJzi la adult n &/+ prize. Efectele secundare sunt somnolena i hipotonia. H %edicamente utile n strile de ru epileptic& 'lonazepamul administrabil intravenos, 2iazepamul #Kalium$ fiole se pot adminiastra intravenos lent sau n perfuzie. H %edicamente ad uvante / 9amotrigina #9amictal$ comprimate de .1 i &11 mg, indicat ca tratament auxiliar al crizelor pariale i al crizelor tonico/clonice cu generalizare secundar. 2ozele iniiale sunt de .1 mg de + ori pe zi n primele + sptm ni apoi +11/=11 mgJzi n + prize. 6u se recomand a fi folosit la v rstnici i nici n timpul sarcinii. Principii de terapie medicamentoas "erapia monodrog bine aleas i n doze adecvate poate fi eficient pentru @1/L1 E din bolnavi. "erapia bidrog este nc foarte rsp ndit n practica medical. 4oliterapia nu confer avanta:e fa de o monoterapie corect. Mratamentul se ncepe atunci c nd diagnosticul clinic este cert i este confirmat electroencefalografic. Astfel% / epilepsia generalizat primar cu crize mioclonice sau tonico/clonice se trateaz cu acid valproic* / absenele petit mal tipice cu etosuximide sau cu acid valproic* / crizele generalizate convulsive i crizele pariale simple cu 3enobarbital sau 'arbamazepin* / crizele pariale complexe cu 'arbomazepin sau hidantoine* ,prirea tratamentului este recomandabil la copii i adolesceni n anumite condiii. n cazul crizelor generalizate tratamentul poate fi oprit dup </= ani n care nu a fost nici un acces convulsivant. 9a copii cu petit mal medicaia specific poate fi oprit la &@/+= luni fr crize recomand ndu/se prescrierea de acid valproic sau 3enobarbital p n la &@/+1 ani. ,prirea medicamentaiei anticonvulsivante la adult chiar n absena crizelor pare a fi hazardant. 5suri terapeutice n faa unei crize convulsive grand mal

'riza ce s/a declanat nu poate fi oprit i deci singurele msuri terapeutice vor viza prevenirea posibilelor complicaii% &. !e va plasa sub capul pacientului un material textil moale pentru a preveni traumatismul cranio/cerebral* +. !e va preveni mucarea limbii, atenie, doar dac pacientul este surprins n timp util, prin plasarea unui material textil moale ntre arcadele dentare, posterior* <. !e va preveni asfixia datorat cderii posterioare a bazei limbii hipotone, prin plasarea pacientului n decubit lateral* =. !e va preveni survenirea unei noi crize sau a strii de ru epileptic prin administrarea intra muscular a unei fiole de 2iazepam #&1 mg$ i aunei fiole de 3enobarbital. !tarea de ru epileptic #crize repetate fr revenirea contienei$ constituie o mare urgen medical i se trateaz n serviciul de Merapie intensiv a celei mai apropiate uniti spitaliceti cci pe l ng tratament specivic intravenos presupune i respiraie asistat. 'onsiliai pacienii a se adresa periodic, sau ori de c te ori apar modificri n evoluia clinic, medicului specialist neurolog, singurul n msur s aprecieze i s trateze diferite aspecte ale epilepsiei. ratamentul neuroc!irurgical n cazul unor malformaii arterio/venoase, a neoformaiilor, a altor procese nlocuitoare de spaiu, intervenia neurochirurgical se impune. n situaia unei epilepsii rebele la tratament medicamentos cu focar abordabil neurochirurgical i delimitat prin stereoencefalografie, ablaia zonei corticale respective este indicat. Eficiena acestor intervenii au condus la nfiinarea unor centre neurochirurgicale specializate. Probleme medicale ale bolnavului epileptic Cegimul de via al bolnavului epileptic, cu tendine limitative este condiionat n cea mai mare msur de eficacitatea tratamentului. 'u toate succesele terapeutice obinute sunt obligatorii cel puin n anumite momente, unele msuri care s previn apariia unor crize ce pot induce un risc vital. n cazul graviditii exist riscul unor efecte teratogene ale medicaiei antiepileptice mai ales din clasa hidantoinelor. n plus, mortalitatea perinatal pare uor crescut fiind legat de unele tulburri ale hemostazei induse de barbiturice, hidantoine, ethosuximide. , anestezie general poate fi recomandat dup informarea specialistului AMN cu date despre medicaia antiepileptic folosit, dozele zilnice, eficacitatea lor, etc. Kaccinrile care se nsoesc de creteri ale temperaturilor corpului #antivariolic, antiru:eolic$ pot fi efectuate asociindu/se n perioada de febrilitate antitermicele uzuale. Conducerea automobilului la bolnavul epileptic sub tratament este interzis. Exist i unele ri care autorizeaz conducerea autovehiculelor de ctre bolnavii epileptici echilibrai, supravegheai i controlai la intervale scurte. Alte ri permit reluarea conducerii vehiculelor la + ani dup ntreruperea tratamentului anticonvulsivant cu condiia dispariiei crizelor. 'onducerea nocturn poate predispune la crize convulsive n condiiile stimulrii luminoase fluctuante.

Sportul de per!orman nu poate fi practicat, contraindic ndu/se scufundrile, ascensiunile, notul nesupravegheat, etc. -olnavul epileptic nu trebuie s consume alcool, s lucreze la nlime, n apropierea unor utila:e n micare, a unor surse de foc, n armat, etc. !perana de via i mortalitatea depind de tipul de crize i de eficacitatea tratamentului, semnal ndu/se fa de persoanele sntoase, o uoar cretere a riscului de moarte subit.