Definicin

Es una enfermedad que ocurre cuando las sustancias llamadas protenas amiloides se acumulan en rganos. El amiloide es una protena anormal por lo general producida por las clulas en la mdula sea que puede ser depositada en cualquier tejido u rgano.

Etiopatogenia
Primaria: Mieloma de clulas plasmticas Secundaria: Complicacin de enfermedad crnica de base (infecciosa)

Clasificacin Causas Primaria:

Se producen anticuerpos que no se pueden desglosar. Estos anticuerpos se acumulan en el torrente sanguneo. En ltima instancia, que salgan de su torrente sanguneo y pueden depositar en los tejidos como amiloide, lo que interfiere con el funcionamiento normal.

Causa Secundaria:
Esta forma ocurre en asociacin con las enfermedades crnicas inflamatorias o infecciosas, como la tuberculosis, la artritis inflamatoria u osteomielitis, una infeccin del hueso.

Causa Hereditaria o familiar:

Son enfermedades de transmisin gentica autosmica dominante. Debido a una mutacin en el gen que codifica la sntesis de una protena, sta sufre una anomala estructural que le confiere una alteracin de su solubilidad, y tras pasar al torrente circulatorio se deposita en ciertos rganos y tejidos.

Amiloidosis Cardaca
La amiloidosis cardaca ("sndrome del corazn rgido"), ocurre cuando los depsitos de amiloides toman el lugar del msculo cardaco normal. Esta afeccin es el tipo ms tpico de miocardiopata restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las seales elctricas se trasladan a travs del corazn (sistema de conduccin). Esto puede llevar a que se presenten arritmias y alteraciones en la conduccin (bloqueo cardaco). La amiloidosis secundaria (tipo AA) rara vez afecta el corazn. Sin embargo, una forma de esta amiloidosis, llamada amiloidosis senil, compromete el corazn y los vasos sanguneos. La amiloidosis senil es causada por la sobreproduccin de una protena diferente. La afeccin se est volviendo ms comn a medida que la edad promedio de la poblacin aumenta. La amiloidosis cardaca es ms comn en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco frecuente en personas menores de 40 aos.

Diagnstico
El mdico utiliza una aguja para extraer una pequea muestra de tejido. Si su mdico sospecha que usted tiene amiloidosis sistmica lo que significa que afecta a varias partes de su cuerpo en lugar de slo un rgano la biopsia puede ser tomada de la grasa abdominal, la mdula sea, las encas, las glndulas salivales, la piel o el recto. La muestra se examina bajo un microscopio en un laboratorio para verificar si hay signos de amiloide. Estas biopsias se realizan de forma ambulatoria con un medicamento anestsico (anestesia local). En ocasiones, las muestras de tejido pueden tomarse de otras partes de su cuerpo, como el corazn, hgado o rin, para ayudar a diagnosticar el rgano especfico afectado por amiloidosis. Estos procedimientos pueden requerir hospitalizacin.

Tto. Amiloidosis Primaria

Medicamentos. Las terapias incluyen melfaln o ciclofosfamida Agentes de quimioterapia que se utilizan tambin para tratar ciertos tipos de cncer y dexametasona, un corticosteroide utilizado por sus efectos anti-inflamatorios. Estos medicamentos interrumpir el crecimiento de las clulas anormales que producen la protena amiloide. Varios medicamentos que se utilizan en el tratamiento del mieloma mltiple estn siendo probados para ver si son eficaces en el tratamiento de la amiloidosis. Estos incluyen bortezomib, la talidomida y un derivado de la talidomida llamado lenalidomida. Estos medicamentos se pueden utilizar solos o en combinacin con dexametasona. Bortezomib; Su mecanismo de accin es un efecto citotxico. Destruye la clula tumoral por inhibicin selectiva y reversible de la actividad del proteosoma26S. El proteosoma es un complejo proteico que se encuentra en el interior de la clula y es el encargado de realizar la degradacin de proteinas no necesarias o daadas. Talidomida: Su efecto inmunomodulador y antiinflamatorio se explica mediante la induccin en el incremento de la relacin linfocitos T CD8/CD4 por disminucin de los linfocitos T colaboradores circulantes, adems inhibe la produccin de Interleucina 1 y 12, los factores de necrosis tumoral alfa y gamma. Trasplante de clulas madre de sangre perifrica. El trasplante de clulas madre de sangre perifrica implica el uso de altas dosis de quimioterapia y transfusin de recogidos previamente las clulas sanguneas inmaduras (clulas madre) para reemplazar la mdula enferma o lesionada. Estas clulas son sus propios dueos (trasplante autlogo). El trasplante autlogo es el mtodo preferido. No todo el mundo es un candidato para este tratamiento agresivo, y tiene riesgos graves, incluida la muerte.

Tto. Amiloidosis Secundaria

Por ejemplo, tomar un medicamento anti-inflamatorio para la artritis inflamatoria. Melfalfan: disminuye la actividad productora de clulas sanguneas por la mdula sea Prednisona: puede ser usado en enfermedades autoinmunitarias e inflamatorias Talidomida: Colchicina: es un frmaco antimittico que detiene o inhibe la divisin celular en metafase o en anafase