SECCIN 6

OFTALMOLOGA

PEDITRICA
Luis Moreno Garca-Rubio Eva Garca Surez Sergio del Ro Fernndez Susana Perucho Martnez Pilar Tejada Palacios Antonio Gutirrez Daz

1
INFECCIONES CONGNITAS
E. Garca Surez, P. Tejada Palacios
Las infecciones congnitas que pueden producir afectacin ocular son muy variadas. Aqu vamos a tratar de sintetizar las ms frecuentes.

INCIDENCIA

PRINCIPALES MANIFESTACIONES SISTMICAS Formas varias, desde afectacin monosintomtica ocular hasta generalizada Hidrocefalia Calcificaciones intracraneales difusas Hepatospleno-megalia con ictericia

MANIFESTACIONES OCULARES Coriorretinitis. bilateral de predominio macular Parlsis congnita del III par craneal

TRATAMIENTO

TOXOPLASMOSIS

50 % de los fetos de madres que adquieran infeccin en gestacin Mayor gravedad en el 1.er trimestre Fig. 1 a-b

Embarazada: espiramicina Nacido infectado: sulfadiazina pirimetamina, 6 meses, luego 6 meses alternar con: espiramicina, y aadir cido folnico Infeccin subclnica: espiramicina 1 mes, luego comprobar serologa No existe

INFECCIN POR CMV

1-2 % de los recin nacidos infectados. Menos del 5 % desarrollan sntomas 70 % de los infectados desarrollan signos de rubola congnita

Microcefalia Calcificaciones intracraneales periventriculares Prpura trombocitopnica Lesiones seas estriadas Ductus arterioso Sordera Retraso mental

Coriorretinitis

Catarata congnita bilateral (15 %) Glaucoma Retinitis en sal y pimienta (fig. 2) Estrabismo Microftalmos Ptisis

No existe

INFECCIN POR RUBOLA

Contina

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

INCIDENCIA

PRINCIPALES MANIFESTACIONES SISTMICAS Osteocondritis Periostitis Lesiones mucocutneas Hepatospleno-megalia Neumonitis Fiebre

MANIFESTACIONES OCULARES Retinitis Desde lesiones pigmentarias en periferia hasta retinitis activa Manifestacin tarda queratitis intersticial (fig. 3) Catarata congnita precoz Queratoconjuntivitis Coriorretinitis tarda Microftalma Cataratas

TRATAMIENTO

INFECCIN POR SFILIS

Infrecuente

El tratamiento de la madre infectada ante deteccin serolgica elimina el riesgo de sfilis congnita penicilina benzatina: 2.400.000 U/semana 1-3 dosis, ante neurosfilis o VIH + penicilina procana 1.200.000 U/da 15 das Aciclovir de forma precoz

INFECCIN POR HERPES SIMPLE

50 % de riesgo de infeccin ante primoinfeccin materna

Vesculas cutneas Meningoencefalitis Ictericia Alteraciones del SNC Hepatospleno-megalia

Figura 1. a) Reactivacin de una toxoplasmosis en el embarazo.

Figura 2. Retinitis en sal y pimienta en un paciente con rubola.

Figura 1. b) Toxoplasmosis congnita. Aspecto cicatrizal de la coriorretinitis.

Figura 3. Neovasos fantasma en una queratitis intersticial por sfilis congnita.

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OFTALMA

2
DEL RECIN NACIDO
juntival y exudado acuoso. En pocos das el cuadro clnico se resuelve sin tratamiento. b) Conjuntivitis bacterianas. Se deben dividir en dos grupos: Gonoccicas: no son muy frecuentes gracias a la profilaxis, pero por su gravedad deben descartarse en primer lugar. La transmisin se produce al atravesar el feto el canal del parto. Suele aparecer a las 48-72 horas del nacimiento, tiempo que se reduce si hay rotura precoz de las membranas. No gonoccicas: suelen estar producidas por Staphylococcus aureus, S. epidermidis o algn otro estreptococo. Producen una conjuntivitis bacteriana tpica. c) Conjuntivitis por Clamidias. Es la forma ms frecuente de conjuntivitis neonatal en los pases desarrollados, ya que la mayora de la profilaxis utilizada no cubre este microorganismo. Se inicia generalmente entre el 4. y el 7. da tras el parto. Se presenta como una conjuntivitis leve con intenso edema y tumefaccin palpebral bilateral. Con frecuencia aparecen seudomembranas en la conjuntiva tarsal. Puede acompaarse de una neumonitis de muy mal pronstico. d) Conjuntivitis herptica. Producida por el virus herpes simple (VHS) tipo-2. Se transmite a travs del canal del parto. Comienza en la 1.a-2.a semanas tras el nacimiento. Suele presentarse como una exudacin serosa con inyeccin conjuntival y queratitis geogrfica, acompaada de vesculas palpebrales en la mayora de los casos (fig. 2 a-b). No son frecuentes las dendritas corneales, siendo ms tpico la presencia de microdendritas conjuntivales. Pueden llegar a producir retinocoroiditis y cataratas.
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L. Moreno Garca-Rubio, S. Perucho Martnez, P. Tejada Palacios

Se define como la conjuntivitis aguda que aparece en recin nacidos durante el primer mes de vida.

MOTIVO DE CONSULTA
Suelen presentarse con hiperemia conjuntival bulbar, con importante exudacin e intensa inflamacin palpebral. Pueden producir importantes repercusiones sistmicas, por lo que deben seguirse con sumo cuidado (fig. 1).

Figura 1. Aspecto externo de una conjuntivitis en la infancia.

FORMAS CLNICAS
a) Conjuntivitis qumicas. Ocurren en las primeras 24 horas del nacimiento. Durante aos se utiliz como medida profilctica de la oftalma neonatal la instilacin de 2 gotas de nitrato de plata al 2 % (profilaxis de Cred). Este mtodo produca, en el 90 % de los casos, edema palpebral bilateral leve, inyeccin con-

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

TRATAMIENTO
La conjuntivitis qumica es autolimitada y no precisa tratamiento. La conjuntivitis gonoccica es potencialmente muy grave y requiere la administracin de ceftriaxona (3050 mg/kg/da i.v. en dosis fraccionadas durante 7 das) o penicilina G (50.000 U/kg i.v. cada 12 horas durante 7 das). Adems, es necesario realizar lavados frecuentes con suero fisiolgico y pomada de eritromicina tpica que cubre frente a las clamidias. En caso de afectacin corneal ser necesario aadir colirio ciclopljico. En las conjuntivitis por clamidias debe aplicarse pomada de eritromicina tpica 4-6 veces al da. Es importante aadir eritromocina (30-50 mg/kg/da p.o. fraccionados en 4 dosis) durante 2 semanas, para tratamiento de la neumonitis, en caso de presentarse. Si se confirma la conjuntivitis por clamidias en el cultivo, es necesario tratar a los padres con tetraciclina, doxiciclina o eritromicina oral durante 7 das. La afectacin conjuntival por herpes en el recin nacido debe tratarse con un antivrico tpico 5 veces al da durante una semana y asociar aciclovir sistmico para prevenir la afectacin sistmica.

Figura 2. a-b) Blefaroconjuntivitis herptica en la que se observa la existencia de vesculas palpebrales.

El VHS puede, adems, producir infecciones generalizadas, con afectacin del SNC, el hgado y los pulmones.

DIAGNSTICO
Ante cualquier conjuntivitis en el recin nacido es necesario realizar una tincin de los exudados mediante Gram o Giemsa, as como cultivo en medios adecuados.

PROFILAXIS Y SEGUIMIENTO
Dada la gravedad de estos procesos se requiere seguimiento diario para seguir la evolucin y, en caso de empeoramiento, actuar inmediatamente. La profilaxis de Cred con nitrato de plata est en desuso dado que no cubre las clamidias y es poco efectiva frente a Neisseria gonorrhae. Adems, produce conjuntivitis qumica, lo que podra despistar en el diagnstico. Posteriormente se utiliz la aplicacin de pomadas de tetraciclina o eritromicina; sin embargo, est demostrado que la mejor profilaxis es la administracin tpica de povidona yodada diluida al 5 %.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Dacriocistitis: es mayor la hiperemia en la zona del canto interno, observndose la salida de material mucopurulento por el orificio lagrimal al presionar el saco. Suele haber rinitis acompaante. Obstruccin del conducto nasolagrimal: aparece fundamentalmente lagrimeo junto con exudacin mucopurulenta que proviene del conducto nasolagrimal.

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INFLAMACIONES

EN EL NIO

E. Garca Surez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

La uvetis peditrica se asocia con un nmero limitado de entidades nosolgicas.

1. UVETIS ANTERIOR
De forma caracterstica asociada en la infancia a la artritis reumatoide juvenil (ARJ). Otras causas seran las espondilitis relacionadas con el haplotipo HLA- B27 (sndrome de Reiter, artritis psorisica, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa). Ms infrecuente es la iridociclitis herptica (ver captulo relacionado).

Figura 1. a) En la uvetis anterior de la ARJ suelen presentarse precipitados querticos.

Artritis reumatoide juvenil MOTIVO DE CONSULTA

Habitualmente es de curso indolente, sin causar sntomas y signos externos. De forma caracterstica afecta a nias jvenes. Cuando el primer sntoma de la artritis es la uvetis, el pronstico suele ser peor.

EXPLORACIN CLNICA Y DIAGNSTICO

Suele presentarse como una afectacin inflamatoria crnica del segmento anterior ocular, bilateral, no granulomatosa (clulas y flare) (fig. 1 a) y sin inyeccin ciliar (fig. 1 b), catarata subcapsular posterior (40 %), queratopata ampollar, glaucoma (14-22 %) por administracin de corticoides o cierre progresivo del ngulo y edema macular qustico. Se debe buscar la presencia de uvetis en la forma pauciarticular (20 % con uvetis), con factor reumatoide negativo, anticuerpos antinucleares positivos y VSG elevaFigura 1. b) La inyeccin conjuntival suele ser de menor intensidad que en las uvetis de la edad adulta.

da, aunque puede aparecer en otras formas de artritis crnica juvenil.

TRATAMIENTO
Los corticoides junto con los midriticos siguen siendo los frmacos de primera linea en el tratamiento de
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

la uvetis peditrica. Es necesario utilizar corticoides de alta potencia, como el acetato de prednisolona, cada hora en las exacerbaciones y luego una pauta descendente segn la evolucin. Si no hay respuesta con el tratamiento tpico, es necesaria la administracin subtenoniana de corticoides. En cuanto a los midriticos tpicos, se tiende a utilizar la tropicamida para prevenir la aparicin de sinequias posteriores. El ciclopljico se emplea menos por el riesgo de desarrollar ambliopa si es de uso prolongado. Los inmunodepresores sistmicos cada vez son de mayor utilidad, y de ellos el metotrexato parece ser el menos peligroso. El pronstico depende de la intensidad del proceso, as como de la forma de presentacin, pudiendo ser en muchos casos necesaria la ciruga de cataratas. Es conveniente que el tratamiento y el seguimiento los realicen de forma conjunta pediatras y reumatlogos.

EXPLORACIN CLNICA Y DIAGNSTICO

Celularidad en el medio vtreo con opacidades similares a bolas de nieve en el vtreo perifrico (bancos de nieve) (fig. 2 a-b). Predomina la afectacin en los cuadrantes inferiores. La afectacin suele ser bilateral y crnica. Puede haber neovascularizacin en la base del vtreo y la ora serrata. En la exploracin de la retina pueden observarse edema macular y flebitis perifrica. Las complicaciones ms frecuentes suelen ser cataratas, edema macular qustico, hemorragia vtrea, desprendimiento de retina, queratopata en banda y glaucoma. Se aconseja descartar sarcoidosis (sobre todo en enfermos de raza negra) y enfermedad de Lyme.

2. UVETIS INTERMEDIA
MOTIVO DE CONSULTA
El paciente suele referir la presencia de miodesopsias de forma brusca y, en algunos casos, tambin metamorfopsias y visin borrosa.

Figura 2. b) En la pars planitis suelen observarse opacidades blanquecinas en la retina perifrica.

TRATAMIENTO
Indicaciones para el tratamiento: Agudeza visual de 20/40 o inferior. Edema macular qustico. Opacidad intensa del vtreo (fig. 2 c). La primera opcin de tratamiento suele ser el empleo de corticoides subtenonianos, ya que se consiguen dosis elevadas en la cavidad vtrea.

Figura 2. a) Uvetis intermedia con opacidades vtreas.

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O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

Figura 2. c) Opacidad vtrea de grado intermedio. Figura 3. Toxoplasmosis retiniana en un nio de 5 aos.

Si no evoluciona de forma adecuada, puede ser necesario: Considerar criopexia de la retina perifrica y base del vtreo y, si no mejora, vitrectoma posterior, que suele mejorar el edema macular. Ciclosporina y metotrexato pueden ser necesarios cuando las medidas anteriores no son efectivas y en los casos graves.

3. UVETIS POSTERIOR
Existen mltiples enfermedades que pueden producir uvetis posterior, aunque ms del 50 % de los casos se deben a toxoplasmosis.

MOTIVO DE CONSULTA
El paciente suele referir miodesopsias y disminucin de la AV.

ETIOLOGA
Toxoplasmosis (ver captulo relacionado). Signos. Lesin coriorretiniana redondeada de aspecto blanquecino, asociada a reaccin inflamatoria localizada o difusa del vtreo (imagen de faro en la niebla) (fig. 3). Diagnstico. Clnica. Puede apoyarse en pruebas de laboratorio, sobre todo la serologa.

Tratamiento. Sulfadiazina. Pirimetamina. cido folnico. Prednisona asociada a los anteriores. Toxoplasmosis congnita sistmica Generalmente se debe a transmisin de la infeccin por parte de la madre durante el embarazo, y es ms frecuente en el primer trimestre. Manifestaciones. Cuadro clnico que incluye calcificaciones intracraneales con hidrocefalia y microcefalia y hepatosplenomegalia con ictericia. Signos oculares caractersticos. Lesiones coriorretinianas bilaterales maculares. Toxocariasis. Toxocara canis es un parsito que infesta las cras de perro y que, de forma espordica, puede infestar al hombre, sobre todo en la infancia. La edad de aparicin suele oscilar entre los 3 y los 10 aos. La enfermedad sistmica (larva migrans visceral) precede, incluso en aos, a la afectacin ocular. Lo ms frecuente es la aparicin de granulomas en polo posterior o periferia. Signos. Tres son las formas caractersticas de presentacin: Endoftalmitis: es la forma ms comn, entre los 2 y los 9 aos de edad. Granuloma del polo posterior: suele darse en pacientes de 6 a 14 aos. Consiste en una lesin blanquecina y sobrelevada con vitritis. Suele resolverse espontneamente, dejando una membrana fibrosa prerretiniana.
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Granuloma perifrico: es la forma ms comn en pacientes adultos. Diagnstico. Clnico. Tratamiento: Fundamentalmente, corticoides tpicos, subconjuntivales y sistmicos. El uso de antihelmnticos como el tiabendazol est en duda, pero cuando se utilizan hay que aadir corticoides para disminuir la inflamacin que produce la muerte de los parsitos. La ciruga puede ser necesaria si existen complicaciones. Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Panuvetis bilateral grave de etiologa desconocida, que ocurre en adolescentes y adultos, siendo poco fre-

cuente en nios pequeos (v. captulo correspondiente). Oftalma simptica. Los nios constituyen una proporcin significativa del total de pacientes afectos. Se trata de una uvetis anterior granulomatosa, que aparece tras traumatismos perforantes y ciruga del ojo contralateral. Manifestaciones oculares del VIH. No parecen diferenciarse de las del adulto (v. captulos relacionados). Retinopata por VIH. Retinitis por citomegalovirus. Retinocoroiditis toxoplsmica.

270

LEUCOCORIA

4
EN LA INFANCIA
1. RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es la neoplasia maligna intraocular ms frecuente en nios (su incidencia es de alrededor de 1 de cada 20.000 nacidos vivos) y la causa ms frecuente de leucocoria en la infancia (fig. 1.1). Adems, es el segundo tumor intraocular maligno ms frecuente en todos los grupos de edad (tras el melanoma coroideo).

S. del Ro Fernndez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

La leucocoria, pupila blanca o reflejo blanco pupilar, es un signo clnico de vital importancia cuando aparece en la infancia, debido a que a esta edad las patologas que la producen pueden conducir a una importante merma de la AV final e, incluso, a la prdida completa del rgano.

MOTIVO DE CONSULTA
La mayora de las veces la leucocoria es percibida por la madre y, aunque no constituye una verdadera urgencia, el retraso en el diagnstico agrava el pronstico visual.

DIAGNSTICO
En todos los casos debe realizarse la exploracin del fondo de ojo en midriasis. Cuando no es posible precisar con exactitud la causa de la leucocoria, podr recurrirse a otras pruebas, como ecografa ocular o TC orbitaria, para valorar la existencia, por ejemplo, de calcificaciones, muy sugestivas de retinoblastoma. En algunas ocasiones incluso habr que realizar enucleacin para estudio histopatolgico del globo ocular.

Figura 1.1. El retinoblastoma es la causa ms frecuente de leucocoria en la infancia.

GENTICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE LA LEUCOCORIA
1. Retinoblastoma 2. Vtreo primario hiperplsico persistente 3. Enfermedad de Coast (aneurismas miliares de Leber) 4. Retinopata del prematuro 5. Catarata congnita 6. Toxocariasis 7. Enfermedad de Norrie 8. Incontinentia Pegmenti

El gen predisponente (gen RPE 1) se localiza en la regin 14 del cromosoma 13 (Cr13q14). La mutacin se comporta como herencia autosmica dominante, con una penetrancia superior al 90 %, por lo que ambos genes deben ser anormales para que la clula se convierta en maligna. El 40 % de los retinoblastomas corresponden a la forma hereditaria: la mutacin se produjo en las clulas ger271

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

minales, es expresada por todas las clulas del individuo y, por consiguiente, puede transmitirse a la descendencia. En estos casos, slo el 6 % de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos. En el 60 % de los casos la mutacin se produce en la propia clula retiniana, es la forma no hereditaria. El 85 % de los retinoblastomas nicos se deben a la forma no hereditaria. El 85 % de los retinoblastomas hereditarios son bilaterales mltiples. No se ha observado predileccin sexual.

Puede dar lugar a glaucoma secundario (con buftalmos o sin ste). En el fondo de ojo (realizarlo siempre en midriasis y con indentacin escleral) el retinoblastoma puede observarse en las siguientes formas: Tumor intrarretiniano precoz: lesin blanca plana o redondeada. Tumor endoftico: masa blanca con vasos nuevos. En el 75 % de los casos est calcificado (aspecto de requesn). Puede tener siembras vtreas (fig. 1.3). Tumor exoftico: masa blanca multiglobulosa con desprendimiento de retina suprayacente.

PRESENTACIN
La edad media de presentacin es menor en la forma hereditaria, alrededor de 18 meses, que en la forma no hereditaria (2 aos). En ambos casos es excepcional despus de los 5 aos.

SIGNOS CLNICOS
La leucocoria es el primer signo clnico de retinoblastoma en el 60 % de los casos (fig. 1.2) y se corresponde con un estado ms avanzado del tumor que cuando el retinoblastoma se descubre tras estrabismo (20 % de los casos). El ojo afectado suele ser de tamao normal. En el segmento anterior pueden encontrarse neovasos en el iris e, incluso, seudohipopin (tpico en nios mayores).

Figura 1.3. Retinoblastoma endoftico con el tpico aspecto de requesn

Figura 1.2. La leucocoria es el primer signo clnico del retinoblastoma.

Figura 1.4. Forma exoftica de retinoblastoma.

272

O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

Cuando se produce la necrosis masiva del tumor, la inflamacin orbitaria semeja clnicamente una celulitis, aunque no implica necesariamente invasin orbitaria. Metastatiza en ganglios regionales y SNC (fig. 1.4).

2. VTREO PRIMARIO HIPERPLSICO PERSISTENTE

La enfermedad conocida como vtreo primario hiperplsico persistente (VPHP) est causada por la regresin incompleta del rbol vascular fetal (fig. 2.1). Aunque la asociacin con otras enfermedades no oculares no est del todo aclarada, los pacientes con VPHP deben ser cuidadosamente examinados para descartar otras posibles enfermedades oculares o sistmicas producidas por alteracin en el desarrollo de la cresta neural. Aparece generalmente entre los 3 y los 8 meses de vida y casi siempre es unilateral. No suele haber antecedentes familiares. No se ha observado predileccin sexual. Puede afectarse principalmente el segmento anterior, el segmento posterior del ojo o ambos (lo que ocurre con mayor frecuencia).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Ninguna de las pruebas ha demostrado que pueda desplazar completamente a las dems: Ecografa: inocua, es excelente para detectar calcio intratumoral y determinar las dimensiones de la masa tumoral. TC: puede ser peligrosa en pacientes con mutaciones germinales. Detecta el calcio intratumoral, la afectacin de nervio ptico y rbita, la extensin al SNC y la existencia de pinealoblastoma. Resonancia magntica: no detecta calcio, pero es mejor que la TC para el estudio del nervio ptico y el pinealoblastoma.

PRONSTICO
En ausencia de tratamiento, el retinoblastoma es letal en la mayora de los casos. Se ha avanzado mucho en el tratamiento de este tumor y los porcentajes de supervivencia de dichos pacientes superan ya el 90 %, de hecho, es el tumor maligno con el ndice de curacin ms elevado.

Figura 2.2. Traccin vtrea secundaria a persistencia del vtreo primario hiperplsico.

Se debe a la existencia de una membrana fibrovascular retrolental que tracciona los procesos ciliares (fig. 2.2). Se manifiesta con leucocoria (segunda causa ms frecuente de leucocoria infantil). Puede observarse microftalma (salvo cuando se asocia miopa), catarata, glaucoma o desprendimiento de retina.
Figura 2.1. Persistencia de vtreo primario hiperplsico con leucocoria central.

El pronstico visual en estos pacientes es muy pobre.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

periferia, completndose tras el nacimiento. En la retina sana del prematuro no hay transicin entre la retina vascularizada y la retina an sin vascularizar. Aunque la etiopatogenia de la enfermedad no est aclarada, parece evidente el efecto vasoconstrictor que las concentraciones altas de oxgeno producen en la retina del prematuro.

FACTORES DE RIESGO
Figura 3. Afectacin retiniana intensa en la enfermedad de Coats.

1. Exposicin a un ambiente enriquecido en oxgeno. 2. Prematuridad. 3. Bajo peso al nacer.

3. ENFERMEDAD DE COATS (ANEURISMAS MILIARES DE LEBER)

La enfermedad de Coats es una anomala vascular retiniana que cursa con mltiples aneurismas saculares que producen exudacin masiva (fig. 3). Si la exudacin avanza, puede desprenderse totalmente la retina, dando lugar a leucocoria. La enfermedad de Coats es la tercera causa ms frecuente de leucocoria infantil. Es ms frecuente al final del primer decenio de vida; normalmente unilateral, es ms frecuente en varones y habitualmente no hay antecedentes familiares. Las anomalas perifricas pueden tratarse con crioterapia, fotocoagulacin o ambas. La disminucin de la AV por exudacin subretiniana o intrarretiniana debe fotocoagularse sin demora, y hay que realizar revisiones peridicas debido a la alta tasa de recidivas.

CLASIFICACIN
Segn la gravedad la RDP se divide en: 1. Estadio 1: existe una lnea de transicin blanca y plana entre la retina vascularizada y la retina sin vascularizar. En la proximidad de esta lnea los vasos tienen una ramificacin anormal.

Figura 4. Retinopata de la prematuridad de grado 5.

4. RETINOPATA DEL PREMATURO

La retinopata del prematuro (RDP) es una enfermedad vascular de la retina que afecta a lactantes prematuros, antes denominada fibroplasia retrolental. Durante la segunda mitad de la gestacin se desarrolla la vascularizacin de la retina, desde la papila hacia la
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2. Estadio 2: ambas zonas separadas por una cresta blanquecina. Los vasos se extienden hasta la cresta. 3. Estadio 3: se observa neovascularizacin, que se extiende al vtreo desde el borde posterior de la cresta. 4. Estadio 4: desprendimiento de retina incompleto. 5. Estadio 5: desprendimiento de retina completo (fig. 4).

O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

Enfermedad plus: si adems hay dilatacin o tortuosidad de los vasos sanguneos del polo posterior, se aade un signo (+) al estadio. Segn la localizacin: 1. Zona 1: limitada por un crculo imaginario centrado en la papila cuyo radio es doble a la distancia papila-fvea. 2. Zona 2: concntrica al lmite de la zona 1, hasta la ora serrata nasal. 3. Zona 3: semiluna temporal, superior e inferior por fuera de la zona 2.
Figura 5. Catarata congnita nuclear.

Segn la extensin: nmero de horas del reloj afectadas, ya sean contiguas o totales.

SEGUIMIENTO
A las 4 semanas del nacimiento debe explorarse a: Los recin nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional o con peso inferior a 1.800 g que recibieron oxgeno suplementario. Todos los recin nacidos de menos de 30 semanas de edad gestacional o con peso inferior a 1.250 g. Debe repetirse los exmenes cada 2-3 semanas hasta que los vasos hayan alcanzado la ora serrata.

El sntoma ms comn en las cataratas congnitas es la baja AV, seguida de visin borrosa, estrabismo, nistagmo y leucocoria (fig. 5). Son ms frecuentes y de mejor pronstico visual los casos bilaterales. En los casos unilaterales puede haber adems otras anomalas oculares, como microftalma. Las cataratas unilaterales y las bilaterales densas deben ser intervenidas inmediatamente tras el diagnstico, incluso en los primeros das de vida. En los casos bilaterales, sobre todo si no impiden el desarrollo visual del paciente, como las cataratas de desarrollo zonular o cataratas lamelares, puede demorarse el tratamiento quirrgico.

TRATAMIENTO
La fotocoagulacin con lser ha desplazado a la crioterapia transescleral, pues parece ser tan efectiva como sta y produce menos lesiones en los tejidos. Deben recibir tratamiento los ojos que presenten con 5 horas contiguas (u 8 horas no contiguas) con la enfermedad en estadio 3, en la zona 1 o 2, asociada a enfermedad plus.

6. TOXOCARIASIS
Esta entidad debe tenerse en consideracin en el diagnstico diferencial de la leucocoria, aunque es poco frecuente. Ver captulo 3.

7. ENFERMEDAD DE NORRIE 5. CATARATA CONGNITA

La posibilidad de aparicin de una ambliopa profunda en la catarata congnita debe ser determinante en el tratamiento de estos pacientes. Los varones con este trastorno generalmente presentan leucocoria bilateral, casi siempre desde el nacimiento, por desprendimiento de la retina displsica que caracteriza esta enfermedad.
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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

8. INCONTINENTIA PIGMENTI
Enfermedad que slo se presenta en mujeres (por aborto espontneo de los fetos varones). Adems de mltiples anomalas en la piel, sistema musculosqueltico,

nervioso central y corazn, en el ojo puede haber catarata, microftalmos, inflamacin intraocular, estrabismo, atrofia ptica y desprendimiento de retina en la lactancia.

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ESTRABISMOS

AGUDOS

E. Garca Surez, P. Tejada Palacios

Un estrabismo sbito en un paciente peditrico puede ser la primera manifestacin de una enfermedad sistmica grave.

TIPOS
Las formas de comienzo agudo pueden ser: Secundarias a procesos orbitarios como el rabdomiosarcoma (fig. 1 a), la miositis o la celulitis orbitaria (fig. 1 b). Parlisis oculomotora infantil: Congnitas. Asociadas a traumatismo obsttrico. Secundarias a procesos intracraneales: tumores (tpicamente meduloblastoma del cerebelo), inflamaciones (meningitis), infecciones.

Figura 1. b) Celulitis orbitaria.

Otros estrabismos pueden ser de curso crnico, y haber pasado inadvertidos hasta la consulta en urgencias. Nistagmo. Un nistagmo sbito requiere de un examen neurolgico. Nistagmo latente manifiesto. Es aquel en el que la oclusin de uno de los ojos provoca el bandeo pendular del ojo no ocluido. No traduce una patologa sistmica grave, aunque s se asocia a estrabismo ms o menos oculto. Descompensaciones de estrabismos no manifiestos. Forias descompensadas. Esotropas: infantil, acomodativa, no acomodativa concomitante. Exotropas: intermitentes, fijas, insuficiencia de convergencia. Sndromes estrbicos: Brown, Duane, Mbius.
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Figura 1. a) Rabdomiosarcoma orbitario que produce proptosis y estrabismo de aparicin brusca.

OBSTRUCCIN

DEL CONDUCTO

NASOLAGRIMAL
L. Moreno Garca-Rubio, S. del Ro Fernndez, P. Tejada Palacios

Constituye la patologa ms frecuente del sistema lagrimal en la infancia (6 %).

MOTIVO DE CONSULTA
Los pacientes son remitidos a urgencias por presentar intenso lagrimeo y conjuntivitis de repeticin con secrecin, que en algunos casos puede ser muy abundante.

EXPLORACIN CLNICA
Suelen presentarse conjuntivitis agudas o crnicas con exudados mucopurulentos en la superficie del ojo. Los prpados y las pestaas estn cubiertos de costras por desecacin de los exudados. La piel periocular se presenta irritada y enrojecida. No debe confundirse con una conjuntivitis, por lo que es muy importante la expresin del saco lagrimal, observando salida de material purulento por el orificio lagrimal. No es frecuente que evolucione a dacriocistitis o celulitis preseptal. Si esto ocurre, es necesario el tratamiento con antibiticos sistmicos (fig. 1).
Figura 1. Celulitis preseptal por obstrucciones repetidas de la va lagrimal.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se realiza con los siguientes cuadros: Conjuntivitis. Mucocele o dacriocistocele. Irritacin corneal o conjuntival (por el lagrimeo y el blefarospasmo que producen). Glaucoma congnito, causa de epfora.

DIAGNSTICO
Se realiza mediante la prueba de la fluorescena: se aplica una gota de fluorescena en el ojo donde se sospecha la obstruccin y, tras 10-15 minutos, se explora la nariz con una torunda de algodn. Si sta aparece teida, la va es permeable.
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EVOLUCIN Y TRATAMIENTO
En el 90 % de los casos se produce la resolucin espontnea del cuadro. Cuando esto no ocurre se debe actuar mdicamente e incluso mediante ciruga.

O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

Figura 2. a) Masaje de Crigler en saco lagrimal. b) Sondaje en nio con obstruccin de va lagrimal, dilatacin del punto lagrimal. c) Dilatacin del conducto lagrimal. d) Introduccin de la sonda en el punto lagrimal. e) Introduccin de la sonda de plata de 00, en el conducto nasolagrimal.

Hasta los 6 meses no est indicado el sondaje del conducto lagrimal, pues puede producirse la resolucin espontnea del proceso. S est indicado el masaje hidrosttico o masaje de Crigler, 2 o 3 veces al da, para romper el bloqueo membranoso, asociado a antibiticos tpicos cada 6-8 horas. A los 6 meses se puede sondar el conducto lagrimal con el fin de romper la vlvula de Hasner, facilitando el dre-

naje del conducto lagrimal. La realizacin precoz evita la fibrosis cicatrizal de esta vlvula por infecciones repetidas (fig. 2 a-e). Despus de los 13 meses, o tras repetidos sondajes ineficaces (ms de tres), se debe colocar un tubo de silastic que tutorice la va, mantenindolo durante 6 meses.

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DACRIOCISTOCELE

CONGNITO

L. Moreno Garca-Rubio, S. del Ro Fernndez, P. Tejada Palacios

El dacriocistocele congnito es una anomala infrecuente, conocida tambin como dacriocele, mucocele, amniotocele o quiste del saco lagrimal, que se debe a una inflamacin masiva del saco lagrimal no infecciosa, producida por una obstruccin funcional de la porcin distal por incompetencia de la vlvula de Rosenmller.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Meningoencefaloceles, Hemangiomas. Quistes dermoides.

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO
Algunos casos se resuelven espontneamente sin tratamiento. El tratamiento propuesto comienza con masaje local y antibiticos tpicos. Si no hay signos de infeccin, el sondaje de la va lagrimal, en una o varias ocasiones, puede ser efectivo. Si se observan signos de infeccin se indican antibiticos sistmicos y se evitan la incisin y el drenaje externo por el peligro de formacin de fstulas cutneas.

MOTIVO DE CONSULTA
Los pacientes suelen acudir por la aparicin de una masa azulada de aspecto qustico debajo del tendn cantal medial del recin nacido, que evoluciona en 1-2 semanas hacia la inflamacin. Los dacriocistoceles aparecen cuando el saco y el conducto nasolagrimales estn distendidos por lquido, se produce atrapamiento mucoso que crea un agrandamiento tenso similar a una masa del saco y se produce con frecuencia infeccin secundaria. Puede complicarse con una dacriocistitis o una celulitis preseptal.

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GLAUCOMA

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CONGNITO PRIMARIO
MOTIVO DE CONSULTA
Inicialmente el paciente suele presentar fotofobia, lagrimeo y edema corneal, que pueden confundirse con patologas potencialmente menos graves. Cuando el paciente presenta buftalmos, el diagnstico es ms sencillo, aunque suele ser poco frecuente que se consulte por este signo (fig. 1 b).

L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios, E. Gutirrez Daz

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por un desarrollo defectuoso del sistema de drenaje del humor acuoso y que generalmente se presenta durante los primeros aos de la vida, aunque tambin puede hacerlo en la edad adulta (fig. 1 a). El aumento de la PIO condiciona la presencia de importantes secuelas debido a la inmadurez de los tejidos oculares, por lo cual son fundamentales su diagnstico y tratamiento precoces.

Figura 1. a) Goniodisgenesia en glaucoma de aparicin en edad infantil.

Figura 1. b) Paciente con glaucoma congnito asociado al sndrome de Von Recklinghausen.

Afecta a 1 de cada 10.000 recin nacidos, siendo ms frecuente en los varones. El 60 % de los casos se diagnostican alrededor de los 6 meses, y el 80 %, al ao. En el 75 % de los casos son bilaterales, aunque no simtricos. Habitualmente son espordicos, aunque en el 10 % tienen una herencia autosmica recesiva de penetrancia variable

EXPLORACIN CLNICA
Las malformaciones que se producen pueden explicarse por la elasticidad del ojo del lactante: Esclertica y crnea. Se produce una distensin por aumento de la PIO. La esclertica aparece azulada debido a su adelgazamiento. La crnea se presenta de mayor tamao, siendo un signo cardinal del glau281

AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 2. Glaucoma congnito con megalocrnea.

coma. La presencia de una crnea > 12 mm al ao de vida se considera megalocrnea (fig. 2), La distensin de la crnea produce roturas en la membrana de Descemet, que causan intenso edema corneal por paso del humor acuoso. Estas roturas dejan unas estras longitudinales en direccin horizontal conocidas como estras de Haab. El edema corneal asociado produce fotofobia y blefarospasmo. Refraccin. Las modificaciones corneales determinan la aparicin de astigmatismos corneales, anisometropas que pueden condicionar el desarrollo de ambliopa y estrabismos secundarios. La presencia de una intensa miopa axial antes de los 3 aos es muy frecuente por el mayor tamao del globo ocular.

SIGNOS Y SNTOMAS QUE SE PRESENTAN EN EL GLAUCOMA CONGNITO PRIMARIO

Fotofobia Blefarospasmo Irritabilidad Buftalmos Megalocrnea Edema corneal (fig. 3) Estras de Haab Aumento de la PIO Miopa Anisometropa Astigmatismo Ambliopa Aumento de la copa del nervio ptico (fig. 4) Subluxacin de cristalino

Figura 3. Edema corneal de intensidad leve.

Figura 4. Copa neural excavada en glaucoma congnito.

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O F TA L M O L O G A P E D I T R I C A

Nervio ptico. Se produce un aumento de la copa neural que no aparece en los lactantes normales. Son redondas, centrales y profundas. La presencia de una gran asimetra de los nervios ayuda en el diagnstico. Este abombamiento es producido por la debilidad de la lmina cribosa. (No siempre se debe al glaucoma, ya que pueden aparecer en la leucomalacia periventricular.) Otras alteraciones. Queratitis, fibrosis corneal, subluxacin de cristalino, ptisis etc.

DIAGNSTICO
El diagnstico de presuncin es por la clnica, pero la confirmacin se basa en la determinacin de la presin ocular. La PIO en los nios es algo menor que en los adultos, dado que en el recin nacido es de 9,59 2,3 mmHg, y a los 2-3 aos, de 12,58 1,46 mmHg. En el glaucoma congnito la PIO suele oscilar entre 30 y 40 mmHg. Para tomar la PIO en nios se consideran de mucha utilidad el tonopen, el neumotonmetro o incluso el de Perkins. En caso de mala colaboracin puede ser necesario la medicin de la PIO bajo anestesia, aunque se trata de un tema polmico.

A) Tratamiento tpico. Con l se consigue el aclaramiento corneal, lo que facilita la exploracin, previene la lesin del nervio ptico y, a veces, es necesario tras el tratamiento quirrgico. Suelen ser tiles el timolol al 0,25 %, la pilocarpina y la azetazolamida; los anlogos de las prostaglandinas, los agonistas 2, la dorzolamida y la brinzolamida son frmacos de segunda lnea. B) Tratamiento quirrgico. Es el ms importante y, cuanto ms precoz, mejor es el pronstico. La goniotoma y la trabeculotoma han demostrado tener aproximadamente un 75-90 % de xitos. La trabeculectoma queda en segunda o tercera lnea, y la asociacin de antimetabolitos puede mejorar el pronstico. Existen mltiples enfermedades congnitas en las cuales es frecuente la aparicin de glaucoma asociado. De ellas las ms frecuentes son: Aniridia. Suele presentar glaucoma tardo. Se produce un cierre progresivo del ngulo iridocorneal entre los 5 y los 15 aos de edad. La intensidad del glaucoma depender del grado de aniridia. Suele requerir ciruga. Sndrome de Axenfeld-Rieger. Se trata de un trastorno congnito bilateral por formacin anmala de estructuras derivadas de la cresta neural. Suele presentar embriotoxon posterior, corectopia y atrofia iridiana (fig. 5). El glaucoma se debe, en ms de la mitad de los casos, a una detencin del desarrollo de la malla trabecular. Suele tratarse con supresores del humor acuoso o trabeculectoma.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
a) Por la epfora: obstruccin de vas lagrimales, conjuntivitis, erosiones corneales, etc. b) Por el aumento del tamao corneal: megalocrnea o queratoglobo. c) Por la opacidad corneal: distrofias corneales, enfermedades metablicas, traumatismos, queratitis o esclerocrnea. d) Por apariencia del nervio ptico: colobomas, fosetas o hipoplasia. Tambin hay que recordar la leucomalacia periventricular.

TRATAMIENTO
Es quirrgico, puesto que se trata de una disgenesia localizada y limitada que no mejorar sin la reconstruccin anatmica. No obstante el tratamiento tpico es necesario.

Figura 5. Sndrome de Axenfeld en OI.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Cuando las anomalas oculares se combinan con trastornos sistmicos como alteraciones dentarias, alteraciones seas o redundancia de la piel abdominal, se conoce como sndrome de Rieger. Anomala de Peters. Se trata de un trastorno congnito del segmento anterior y la crnea (fig. 6). El glaucoma puede ser congnito o juvenil. Es conveniente controlar la PIO en caso de ser necesaria una queratoplastia penetrante.
Figura 6. Preparacin para tonometra en un paciente con anomala de Peters.

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PAT O L O G A

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CORNEAL EN NIOS
Suelen ser espordicos, aunque hay casos hereditarios. El diagnstico es clnico y puede asociarse a sndromes como Down, Ehlers-Danlos u osteognesis imperfecta. El tratamiento consiste en alcanzar la mejor correccin ptica posible y la queratoplastia si no es posible o existe fibrosis corneal. Queratoglobo. Anomala bilateral rara que produce una ectasia corneal difusa sin aumento del dimetro corneal. Suele estar presente en el nacimiento y tiene una estrecha asociacin con el sndrome de EhlersDanlos. Microcrnea. Crnea de tamao reducido (10 mm o menos) con el resto del globo ocular normal. Es infrecuente y puede ser unilateral o bilateral. La crnea suele ser plana y presenta con mayor frecuencia glaucoma, as como goniodisgenesias. Se asocia a mltiples sndromes sistmicos.

E. Garca Surez, L. Moreno Garca-Rubio, P. Tejada Palacios

1. ANOMALAS ESTRUCTURALES DE LA CRNEA

Megalocrnea. Agrandamiento no progresivo de la crnea que alcanza dimetros de 13 mm o ms, sin que exista glaucoma asociado (fig. 1). La crnea es transparente, presentando un astigmatismo a favor de la regla. Puede presentarse en los sndromes de Apert, Down, Alport, Marfan y megalocrnea con retraso mental. Pueden desarrollar en la edad adulta cataratas y glaucoma.

Figura 1. Megalocrnea en un paciente sin glaucoma.

Queratocono. Ectasia corneal no inflamatoria que tiende a ser leve en la primera infancia. Suele ser bilateral, produciendo un adelgazamiento central (fig. 2). Se manifiesta por visin borrosa, fotofobia y diplopa monocular producida por astigmatismo irregular y miopa. Puede observarse protrusin del prpado superior, estras de Vogt, anillo de Fleischer y edema corneal.

Figura 2. Adelgazamiento corneal central en un queratocono.

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AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Esclerocrnea. Anomala congnita en la que parte de la crnea est sustituida por tejido escleral. Puede ser perifrica o total. Muy infrecuente, es bilateral y asimtrica (fig. 3).

Distrofia microqustica de Cogan. Suele manifestarse clnicamente a edades posteriores.

TRATAMIENTO
Oclusin mediante parche compresivo durante 24 horas, asociada al uso de antibioterapia y ciclopleja tpica del ojo afecto. Revisin en 24-48 horas.

2. EROSIONES CORNEALES
MOTIVO DE CONSULTA
Ojo rojo, dolor, fotofobia.

EXPLORACIN
Tincin de fluorescena corneal visible bajo luz azul de cobalto.

ETIOLOGA
Traumtica. Erosiones corneales de repeticin. Pueden estar asociadas a distrofias corneales anteriores: Reis-Buckler. Distrofia de la membrana de Bowman.

Figura 3. Esclerocrnea.

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