Behet

Introducere Fundal Boala Behet (BD) a fost numita n 1937, dup dermatologul turc Hulusi Behet, primul care a descris complexul de trei simptome recurente ulcere aftoase orale, ulcere genitale, i uveita. Boala Behet este o boala complexa multisistemica, care include implicarea mucocucutana, oculara, cardiovasculara, renala, gastro-intestinala, urologica, pulmonara, a sistemului nervos central i a articulaiilor,a vaselor de snge, i a plmnilor.

Behet boal se caracterizeaz prin febr aftoas orala, precum i de cel puin 2 din urmtoarele: (1) afte genitale, (2) sinovita, (3) uveit posterioar (4), vasculit cutanat pustuloas, (5) meningoencefalit, (6) ulcere genitale recurente, i (7) uveita n absena bolii inflamatorii intestinale sau boli vasculare de colagen.

Fiziopatologia Cauza bolii Behet nu este cunoscut; cu toate acestea, immunogenetica, reglementarea imunitar, anomaliile vasculare i infeciile virale sau bacteriene pot avea un rol n dezvoltarea sa. Frecven Internaional Boala Behet este cea mai rspndit (i mai virulente) n regiunea mediteranean, Orientul Mijlociu i Extremul Orient, cu o prevalen estimat de 1 caz la 10.000 de persoane. Mortalitatea / Morbiditatea Morbiditate cronica este tipic; principala cauza este implicarea oftalmologica, ceea ce poate duce la orbire. Efectele bolii pot fi cumulative, n special cu implicatii neurologice, vasculare, precum i implicare oculara. Rata de mortalitate este sczuta, dar moartea poate s apar datorita implicarii neurologice, bolii vasculare, perforaiei intestinal, bolilor cardiopulmonare, sau ca o complicaie a terapiei imunosupresoare. Sex Barbatii sunt afectati mai des i cu o forma de boal mult mai sever, dect femeile n unele zone mediteraneene. n Iran, de exemplu, raportul de sex masculin:femei a fost de 24:1 ntre 1712 pacieni. n Turcia, raportul a fost 16:1 printre 427 de pacieni. Vrst

Debutul poate aparea la orice varsta, dar este cel mai frecvent n decada a treia de viata. Clinic Istoric Semnele i simptomele bolii Behet, ce pot fi recurente, pot precede debutul ulceratii membranei mucoasei de la 6 luni la 5 ani. nainte de debutul bolii Behet, pacienii pot experimenta o varietate de simptome. Indispoziie Anorexie Scdere n greutate Slbiciune generalizat Durere de cap Transpiraie Temperatur ridicat sau scazuta Limfadenopatie Dureri ale regiunilor substernal i temporale Un istoric de inflamatii repetate ale gtului, amigdalite, mialgii, i eritralgii migratoare fr artrit evident sunt comune. Un diagnostic de boal Behet se bazeaz pe criterii clinice din cauza absenei unui test de laborator patognomonic. Perioada cuprins ntre apariia unui simptom iniial i o manifestare major sau minor secundar poate fi de pn la un deceniu, n multe cazuri. Numr de criterii diferite sau sisteme de clasificare care au fost introduse n ultimii 25 ani reflect eecul unuia singur pentru a satisface cerintele clinice. In 1987 criteriile au fost revizuite de grupul japonez (Mizushima) si au fost aplicate la scara larga, Mai recent, criteriile de diagnostic ale Grupului Internaional de Studiu pentru boala Behet au fost aplicate pentru a stabili un diagnostic ferm. Limitarea major a acestor criterii este faptul c, ulceraiile orale recurente sunt un simptom caracteristic pentru diagnosticul de boal Behet. De exemplu, pacienii cu uveit i ulcere genitale, fr afte orale, nu ar fi considerati a avea boal Behet, dei acest lucru este, de fapt, o forma multavansate a bolii. Prin urmare, autorii recomanda ca ambele seturi de criterii sa se aplice n acelai timp, pn cnd un sistem mai exact este elaborat.

Criteriile de diagnostic ale comisiei de cercetare a sindromului Behet din Japonia (1987 revizuire) sunt urmatoarele: Criterii majore : Ulceraii aftoase recurente ale mucoasei orale Leziuni ale pielii-leziuni asemanatoare eritemului nodos, tromboflebit subcutanata, foliculita (leziuni acnee-like), hipersensibilitate cutanat. Leziuni oculare - Iridociclit, corioretinita, retinouveitis, istorie definitiv a corioretinita sau retinouveitis Ulcere genitale Criterii minore Artrita fr deformare i anchiloz Leziuni gastro-intestinale caracterizat prin ulcere ileocecal Epididimit Leziuni vasculare Simptome ale sistemului nervos central

Diagnostic
Complet - 4 caracteristici majore Incomplet - (1) 3 caracteristici majore, (2) 2 criterii majore i 2 minore, sau (3) simptome tipice oculare majore i 1 sau 2 criterii minore Posibil - (1) criteriu major sau 2 (2) criterii majore 1 i 2 minore Criteriile internaionale de clasificare a bolii Behet (1990) sunt urmatoarele: Ulceraii recurente orale - aphthous minore sau majore aphthous sau ulceraii herpetiform respectate de ctre un medic sau raportate credibil de ctre un pacient care se repet de cel puin 3 ori ntr-o perioad de 12 luni, plus 2 din urmtoarele: ulceraii recurente genitale - recurente ulceraii genitale aphthous sau cicatrizare, n special brbai, respectate de ctre un medic sau fiabil raportate de ctre un pacient leziuni oculare - (1) Anterior uveit, uveit posterioar, i a celulelor vitros n urma examinrii fantlamp sau (2) vasculit retinian respectate de ctre medic (oftalmolog) Leziunile cutanate - (1) leziuni Eritem nodos-ca respectate de ctre medic sau fiabil raportate de ctre un pacient, pseudofolliculitis, i leziuni papulopustular sau (2) noduli acneiform n concordan cu boala Behet, respectate de ctre un medic, i la pacienii care nu primesc corticosteroizi postadolescent

ncercare pathergy pozitive - O papule eritematoase mai mare de 2 mm pe site-ul neptur 48 de ore dup aplicarea unui 20 - a 22-ac steril, care a penetrat pielea oblic avascular la o adncime de 5 mm, citit de ctre un medic la 48 de ore Constatri se aplic n cazul n care nicio alt explicaie clinic este prezent. Fizic

Oral ulcere

afte orale care apar la pacienii cu boal Behet se pot deosebi de aft comune (gangren rni). Febr aftoas pot fi mai ample, mai dureros, mai frecvente, i evolueaz rapid de la o forma unor pete ulcer plat la o ran mare. Leziunile pot fi superficial sau profund (20 - 30 mm n diametru) i au de obicei o central, de baz glbuie, necrotice i o lovit-out, marja de curat. Ele pot aprea singure sau n culturi, sunt localizate oriunde n cavitatea bucal, persist timp de 1-2 saptamani, si dispar fara a lasa cicatrici. Site-urile cele mai comune sunt limba, buzele, mucoasa bucal, i gingie; amigdalele, palatului, faringelui i site-uri sunt mai puin frecvente. Intervalul dintre recidive variaz de la saptamani sau luni.

ulcere bucale pot fi clasificate n urmtoarele 3 tipuri: ulcer minore: Aceasta const de 1-5 mici, ulcere dureroase persistente moderat de 4-14 zile (a se vedea Media File 1).

Minore aphthous ulcer.

ulcer majore: Aceasta este 10-10 ulcere foarte dureros, de msurare 10-30 mm, care persist pn la 6 sptmni, i, eventual, lsnd o cicatrice la vindecare (a se vedea fiiere media 2).

Majore aphthous ulcer.

ulcer Herpetiform: Aceasta este o cultur recurente de ct mai multe 1000 ulcere mici i dureroas (a se vedea Media File 3).

Herpetiform oral ulcer.

Genitale manifestri

ulcere genitale seamn cu omologii lor pe cale oral, dar poate provoca cicatrici mai mare. Acestea au fost gsite n 56.7 la 97% din cazuri, dar aspectul lor este mai mult un simptom secundar care nsoete ulcere orale. La brbai, ulcere de obicei apar pe scrot (a se vedea penisului Media File 4), si in regiunea inghinala.

O caracteristic ulcerului genitale pe scrot.

La femei, acestea apar la nivelul vulvei (a se vedea Media File 5), vagin, zona inghinal, i col uterin.

Un ulcer unice la nivelul vulvei.

Ulcere, de asemenea, au fost gsite n orificiul uretrei i zona perianale. Epididimita pot aprea i este un criteriu minor de diagnostic pentru boala n conformitate cu Behet Bolilor Comitetul de cercetare din Japonia. Un simptom suplimentare genitale este orchiepididymitis, observate la 10,8% dintre brbai.

manifestari cutanate

O varietate de leziuni ale pielii pot s apar la pacienii cu boal Behet (58.6-97%), inclusiv urmtoarele:

Eritem nodos leziuni asemntoare, care sunt cele mai frecvente (a se vedea Media File 6)

Eritem nodos-leziuni ca pe piele. erupii Papulopustular (a se vedea Media File 7)

Papulopustular erupii.

Eritem multiform leziuni asemntoare Tromboflebit Ulcere Leziuni asemntoare cu sindromul Sweet (a se vedea Media File 8)

Dulce-cum ar fi sindromul leziune.

Buloase vasculit necrozant Pyoderma gangrenosum

reactivitatea pielii nespecifice inflamatorii la orice zgrieturi sau injectarea intradermic salin este o manifestare comun i specific a acestor leziuni, de exemplu, pathergy (a se vedea Media File 9).

Tipice pathergy reacie pozitiv la locul de injectare.

Leziunile apar deseori n combinaie (de exemplu, leziuni eritem nodos, precum si eruptiile papulopustular). pustule foliculare pe baz de acnee sau leziuni nu sunt considerate leziuni specifice bolii Behet.

Manifestri oculare

implicarea oculare este cauza majora de morbiditate i cel mai temut complicaie, deoarece, ocazional, progreseaz rapid la orbire. Este raportat la 47-65% dintre pacienii cu boal Behet. Copilrie cu debut Behet uveita este mai frecvent la males.6

Leziune diagnostic mai relevant este uveit posterioar, adic, vasculit retinian (vezi Media File 10). Alte leziuni includ uveit anterioar, iridociclit, corioretinita, sclerita, keratit, hemoragie vitroas, nevrit optic, conjunctivit, ocluzia venei retiniene i neovascularization retinei. Hipopion, care a fost considerat semnul distinctiv al bolii Behet, este acum mai puin frecvente.

Oculare implicarea Rezultate uveitei posterioare.

boal de ochi este de obicei prezent nc de la nceput, dar, de asemenea, se pot dezvolta n primii ani. Scderea acuitii vizuale este un rezultat de glaucom secundar, cataract, sau hemoragie vitroas. Orbirea a fost raportat s apar n termen de 4-5 ani de la debutul simptomelor oculare. tromboz venoas retinian duce la orbire brusc nu este o raritate.

Saadoun et al constatat c tromboza venoas cerebral (FPC) a fost prezent la 7,8% din o cohort mare de pacieni cu boal Behet. Complicaie principale ale FPC a fost pierderea sever vizuale din atrofie optic. Papilledema i concomitent prothrombotic factori de risc au fost independent asociat cu aparitia unor sechele; trombozei venoase periferice i concurente factori de risc prothrombotic au fost asociate cu recidiv de tromboz. Terapia anticoagulant s-au dovedit sigur i eficient pn la 90% din patients.7

Vasculare involvement8

Aceast situaie apare n 7-29% dintre pacieni, n special brbai. constatrile histologice includ ngroarea mass-media, divizare fibre elastice, i infiltrarea celulelor perivasculare rotunde. 4 tipuri de leziuni vasculare recunoscute la persoanele cu boli Behet sunt ocluziile arteriale, ocluziile venoase, anevrisme, i varice. implicarea venoase este de obicei limitat la ocluzie, cu varice rareori afectate. site-urile afectate de sistemul venos sunt vena cava superioara, vena cava inferioara, venoas profund femural, i vena subclavie.

complicaii arterial reprezint 7% din cazuri. Anevrism i ocluzie sunt cele mai comune. Artera subclavie i artera pulmonar sunt arterele cele mai comune occluded. n funcie de site-ul, ocluziile arteriale poate avea diferite prezentri clinice. Pulseless boala se datoreaz ocluzie artera subclavie. Hipertensiunea arterial poate provin din stenoza arterei renale. Stenoza arterei femurale i cauza claudicatia intermitenta necroza avasculara a capului femural.

Vasculit pulmonar poate produce dispnee, dureri n piept, tuse, sau hemoptizii. Anevrism conturile de formare pentru cele mai multe decese vasculare. site-uri comune de anevrisme sunt aortei abdominale, artera femurala, artera i toracice. Deoarece implicarea vasculare ale bolii Behet poate fi important i pune n pericol viaa, diagnosticarea i tratarea timpurie implicarea vasculare este vital.

Gastro-intestinale involvement9

Spectrului de frecvene clinic a efectelor gastro-intestinale este enorm de variat i apare n mai mult de 10% dintre pacienii cu boal Behet. Anorexie, vrsturi, dispepsie, diaree, distensie abdominal, dureri abdominale i toate pot s apar.

Mixt manifestations10

Mai mult de jumtate din pacienii care dezvolt semne sau simptome de sinovita, artrit, i / sau artralgii n cursul bolii. Caracteristica cea mai frecvent boal Behet minor n copilrie cu debut este raportat a fi artrita, care apar n 11 din 40 de pacieni. implicarea multiple comun este comun. Caracteristici clinice au fost raportate ca durere, sensibilitate, tumefacie, limitarea capacitii de micare n comun, caldura, rigiditate i dimineaa.

Manifestri neurologice

Rata de implicare neurologice la persoanele cu boli Behet variaz de 3.2 - 49%, conform rapoartelor de populaii diferite. implicarea neurologice pot prezenta (n diverse combinaii) ca meningoencefalit, o boal asemntoare cu scleroz multipl, mielit acut, accident vascular cerebral, sau pseudotumor cerebri.

Trei categorii de implicare neurologice sunt (1) sindrom trunchiul cerebral, (2) sindrom meningomyelitis, i (3) sindrom organice confuzionale. implicarea neurologice este una dintre complicatiile cele mai grave, conducnd la invaliditate sever i o rat ridicat fatalitate. manifestri neurologice apar de obicei n termen de 5 ani de la debutul bolii. dureri de cap severe este simptomul cel mai frecvent iniial neurologice.

Sarcina manifestri asociate

Femeile gravide cu boal Behet pot avea simptome mai severe n timpul sarcinii, mai ales in primul trimestru. n general, sarcina nu pare s afecteze semnificativ cursul Behet disease.11 trage followup este necesar s se monitorizeze starea de sntate a mamei i copilului.

Alte manifestri de organe

Miocardit i boli cardiace nav poate s apar. hemoptizii majore pot rezulta din tromboz vasculare pulmonare, anevrisme, sau vasculit. Cazuri cu implicarea renale, cum ar fi glomerulonefrita asimptomatice uoare, de asemenea, au fost raportate. Cu toate acestea, majoritatea pacienilor au fost asymptomatic.12

Pathergy (hyperreactivity piele)

Prezena pathergy recomand insistent diagnosticul de boal Behet. Dup o neptur ac sau injectarea intradermic cu soluie salin diluat sau histamina, locul de puncie se inflameaza si dezvolta o pustula mic steril de hiperactivitate a pielii la orice insulta intracutanate. Reacia pustuloas a pielii este gandit pentru a indica chemotaxis crescut de neutrofile. pozitivitate superior (84-98%) se gsete n zonele mediteraneene i Orientul Mijlociu dect n Orientul ndeprtat (4070%), cu rile occidentale au pozitivitatea semnificativ mai mici dect alte regiuni. Cauze Immunogenetics13 HLA-B51 sau alelei sale B101 este semnificativ asociat cu boala Behet n Japonia, Coreea, Turcia, i Frana i cu manifestri oculare in Marea Britanie. Dei oareci HLA-B51 transgenice nu dezvolta orice manifestri de boal Behet, neutrofilele lor show, funcia excesive. Alelei MICA este un polimorfa clasa I CHDOM legate de o gen (MICA) de familie. Alela MICA6 a fost recent dovedit a fi n mod semnificativ asociate cu boala Behet (74%), comparativ cu control (45,6%), n Japonia. Relaia dintre MICA6 Behet i boala a fost confirmat n Frana. Alelei MICA6 este considerat a fi n legtur cu dezechilibrul HLA-B51, n consecin, de cutare pentru gene legate de Behet boala continua. Un studiu recent al Consiliului din 23 pacieni japonezi au artat c alela MICA6 nu a avut nici asociere semnificativ cu boala Behet, dar a demonstrat o asociere puternic cu HLA-B51, de aceea, asocierea dintre MICA6 Behet i boala poate fi un fenomen secundar legate de HLA-B5114 MEFV mutatii genetice, observate la persoanele cu febr mediteranean, sunt crescute la persoanele cu boli Behet. Aceast mutaie a fost asociat cu vasculare Behet disease.15, 16 Niveluri a tumorii factorul de necroza-alfa (TNF-alfa) au fost raportate a fi semnificativ crescute la pacienii cu boal Behet; astfel, rapoarte de blocante ale TNF-alfa n vedere beneficiile terapeutice au fost raportate. Park et al analizat TNF-alfa haplotipuri n elementul de rspuns promotor care afecteaz afinitatea de legare a anumitor factori de transcriptie. Studiul lor a aratat ca alelele TNFalfa -1031 * C, -863 * A * -857 C, -308 * G i au fost semnificativ asociate cu boala Behet. haplotipuri TNF-alfa n elemente de rspuns promotor poate fi util n identificarea acelor mai sensibile la Behet disease.17

Polimorfismul nucleotidici unic (SNP) a genei codificare protein tirozin fosfataza tip 22 (PTPN22 620W) a fost puternic genetic asociate bolilor autoimune umane; cu toate acestea, exist o relaie invers ntre boal i Behet acest gene.18 Infecii virale i bacteriene Investigaii de etiologia bolii Behet s-au axat n principal pe virus herpes simplex infecie, infecii streptococice, i autoimunitate sau reactivitate ncruciat ntre antigene microbiene i mucoasei bucale. Behet sugerat virusul herpes simplex ca un agent cauzal n raportul su primul. Reacie n lan a polimerazei studii s-au mbuntit remarcabil semnificaia de diagnostic de infecii virale, herpes simplex virus special. Herpes simplex virus ADN a fost depistat n saliv, ulcere genitale, i ulcere intestinale a pacienilor cu boli Behet. Behet simptome de boal ca au fost induse ntr-o Institutul pentru inoculare Cancer Research mouse-ul, dup virus herpes simplex n earlobe.19 sale hipersensibilitate la antigene streptococice dobndite joac un rol important n etiopathology bolii Behet. Multitudine de factori etiologici pot avea un numitor comun n proteina de microbian 65 kd oc termic (HSP), care arat omologie semnificativ cu umane de 60 de KD mitocondriale HSP. ntradevr, mai puin frecvente serotipuri de Streptococcus sanguis gsit n boala Behet ncruciate reacioneaz cu HSP 65-KD, care, de asemenea antigenitatea aciuni, cu un antigen mucoasei orale. cartografiere celule T epitop a identificat patru peptide derivate din secvena de HSP 65-KD care stimuleaz n mod specific de celule T receptorilor (TCR +) limfocite de la pacienii cu boal Behet. Aceste peptide (111-125, 154-172, 219-233, i 311-325) arat omologie semnificativ cu peptide corespunztoare (136-150, 179-197, 244-258, 336-351), derivat din uman 60 - KD HSP. epitopilor cu celule B n cadrul HSP65 micobacterii sau HSP60 umane se suprapun cu epitopilor cu celule T, ct i de imunoglobulin G i anticorpi imunoglobulina A au fost identificate. Dintre cele 4 T-i epitopilor cu celule B, peptida 336-351 de HSP 60-Kd este semnificativ asociat cu boli Behet in Marea Britanie, Japonia, i Turcia. HSP60/65 asemenea, sa constatat a fi crescut n mod semnificativ n celulele epidermice de leziuni Behet boal de piele, i nivelurile de anticorpi pentru HSP65 au fost semnificativ crescute n lichidul cefalorahidian la pacienii cu manifestri neurologice ale bolii Behet. Un model experimental de uveit Behet bolii a fost stabilit la obolani, n care imunizarea subcutanat cu peptida 336-351 i adjuvanii uveit determinat n aproximativ 80% din obolanii Lewis. n plus, un model mucoasei de inducere a uveit a fost dezvoltat la obolani prin administrarea oral sau nazal de peptida 336-351 fr un adjuvant, iar acest lucru este n concordan cu debutul oral de ulceraie n mai mult de 90% din pacienii cu boal Behet. Anomalii imunologice La persoanele cu boli Behet, interferonul citokinelor TH1 (IFN), nivelul este ridicat n ser, n pielea celulele T, i lichidul cerebrospinal, i interleukina (IL) -12 este generat de stimularea celulelor T CD4

+ cu peptidul HSP 336 - 351, dei IL-12 pot fi, de asemenea, secretat de neutrofile la persoanele cu boli Behet. Cu toate acestea, concentraia de citokine Th2 IL-6 este de asemenea crescut n serul pacienilor cu boal Behet, n special n faza de active, astfel cum a fost constatat, de asemenea cu IL-10, la stimularea celulelor mononucleare periferice. Stimularea cu sanguis S (KTH-1) de linii de celule T generate de la pacienii cu boal Behet sugereaz c ARNm TH1-tip este indus (IL-2 i IFN). Investigaii de IFN intracelulare i IL-4 sugereaz c polarizarea spre TH1 tip de celule apare la pacienii cu boal activ Behet din cauza unei creteri semnificative n IFN intracelulare care nu a fost observat cu IL-4. Cu toate acestea, conversa a fost gsit ntr-o alt anchet prin stimularea celulelor mononucleare din sngele periferic, a crescut cu citokine Th2 (IL-10 i a sczut IL-2 sau IFN) n boala activ Behet. Molecula de adeziune intracelular 1 a fost consolidat n celulele pielii umane endoteliale microvasculare dup tratamentul cu ser de la pacienii cu boal Behet, iar acest lucru poate fi indus de aderen crescut de celulele T pentru a celulelor endoteliale. Niveluri de citokine proinflamatorii factorului de necroz tumoral (TNF)-alfa, receptorilor TNF 1, IL1, i IL-8 sunt crescute n serul persoanelor cu boli Behet i s rmn nereglementat, n celulele mononucleare periferice i neutrofilelor a pacienilor cu Behet disease.20 Nivelurile de IL-10 i IL-13 pot fi, de asemenea, elevated.21 IL-23 P19 ARNm a fost detectat n leziunile eritem nodos asemntoare bolii Beh et al. Aceast constatare sugereaz c anti - IL-23, terapia poate fi o opiune pentru treatment.22 Concentraiile plasmatice de factor de cretere a endoteliului vascular, un citokine proinflamatorii, este semnificativ mai mare la persoanele cu active Behet disease.23 Neopterin este produs de monocite i macrofage umane, ca rspuns la interferon-gamma (IFNgamma) eliberat din celulele T activate, prin urmare, servete ca un marker pentru activarea imun celular. Kose et al au artat c nivelul seric al neopterin au fost semnificativ mai mare n active i inactive Behet pacienii cu boal dect n controale. Cei cu boal activ au avut niveluri mai mari dect cele cu inactiv disease.24 Polimorfisme n receptorilor Toll-ca 4 au fost asociate cu Beh et disease.25 Disfuncii endoteliale i vasculare Care s conduc la modificri vasculare vasculit i tromboza sunt caracteristici importante patologice ale bolii Behet. Un studiu recent propune ca imunoglobulin la carboxi-terminale de subunitate a Sip1 (Sip1 C-ter) poate fi un roman autoantigen util n boala Behet. Interesant, acest nivel autoantigen nu a fost ridicat n numai 41% din pacienii cu boal Behet, dar i n 45% dintre pacienii cu vasculit primare, astfel, acest marker poate, de asemenea, la punctul disfunciei endoteliale n vasculitis.26 anticorpi Antiendothelial de celule sunt detectate n boli cu leziuni vasculare imun mediat i arat crescut semnificativ prevalena bolii n Behet.

celulelor T (mai ales celule CD4), celulele B, i neutrofilelor sunt infiltrat perivascularly. Esmat et al lipoproteinelor plasmatice a artat mult mai mare (un nivel) la pacienii cu complicaii vasculare i niveluri mai mici de nitrii ser n timpul bolii activity.27 Un alt studiu a demonstrat o asociere de factor V Leiden i mutaia protrombinei G20210A cu tromboz n boala Behet patients.28 sinteza Prostanoid n celule endoteliale sau pereii vaselor este afectat, ntruct factorului von Willebrand, tromboxan, i thrombomodulin sunt crescute. Nivelul de endotelinei 1 i 2 este crescut la pacienii cu implicare Behet boal vascular. funciei endoteliale vasodilatatoare celul dependent este afectat n mod semnificativ la pacienii cu boal Behet i este demonstrat de imagistica prin ultrasunete de nalt rezoluie. Thrombomodulin este un receptor asupra celulelor endoteliale vasculare, care, atunci cnd n josreglementate, conduce la o stare procoagulation. Cele mai multe niveluri ridicate de thrombomodulin sunt observate la persoanele cu reacii pathergy pielii. Acest lucru ar putea explica de vasculit i simptome vasculare asociate cu Beh et disease.29 Trombina nivelurile activatable inhibitor de fibrinoliz sunt mai mari n Beh et pacienii cu boal dect la cei fr boal, eventual, s contribuie la creterea trombozei observate la aceti pacieni.