Sunteți pe pagina 1din 5

ANEMIA APLASTICA-Boala profesionala

Bolile profesionale, n sensul Legii Protectiei Muncii, sunt afectiunile care se produc ca urmare a exercitarii unei meserii sau profesii cauzate de factori nocivi fizici, chimici, biologici sau psihosociali caracteristici locului de munca, precum si de suprasolicitarea diferitelor aparatesi sisteme ale organismului n cadrul procesului de munca, indiferent de tipul de contract de munca existent ntre angajatorsi angajat. Sunt considerate de asemenea boli profesionale afectiunile produse n conditiile enuntate mai sus, afectiuni suferite de elevi, studenti, ucenici, n timpul efectuarii practicii. nemia aplastica este un sindrom caracteristic insuficientei medulare, ce consta in pancitopenie periferica !reducerea numerica a tuturor liniilor celulare din sangele periferic", hipoplazie medulara !reducerea functionalitatii maduvei hematoformatoare", macrocitoza !cresterea in dimensiuni a celulelor" moderata in asociere cu eritropoieza de stres si niveluri ridicate ale hemoglobinei fetale. nemia aplastica este o afectiune ce apare indiferent de grupul de varsta, desi incidenta poate fi un pic mai crescuta in perioada copilariei !probabil datorita cazurilor de insuficienta medulara congenitala". lt varf important al incidentei apare la grupul de varsta #$%#& de ani, si altul la pacientii peste '$ de ani. Se pare ca nu exista diferente intre sexe, ambele fiind la fel de predispuse riscului de aparitie a anemiei aplastice. Morbiditatile asociate anemiei aplastice sunt corelate cu hemoragiile crescute si cu riscul mare de aparitie al infectiilor, acestea derivand din pancitopenia caracteristica bolii.

Cauze
(auzele de aparitie a anemiei aplastice sunt grupate de catre specialisti in cauze congenitale sau innascute, cauze idiopatice !necunoscute" si cauze dobandite. Cele mai frecvente sunt cauzele dobandite de aparitie a anemiei aplastice !"#$% % )actori idiopatici* % +nfectii cauzate de virusurile hepatice, virusul ,pstein%Barr, -+., parvovirusuri, micobacterii* % ,xpuneri accidentale la radiatii, substante toxice si chimicale, cum ar fi benzen* % dministrarea unor medicamente/ cloramfenicol, fenilbutazona, compusi cu aur* % Sarcina* % 0ransplantul hepatic dupa o hepatita fulminanta* % )asciita eozinofila. (auze congenitale, sau innascute, reprezinta #$1 din total. +n astfel de situatii, pacientii prezinta anumite trasaturi dismorfice sau stigmate fizice, care ridica suspiciunea de afectiune congenitala inca de la nastere. Anemia aplastica apare deci in conte&tul unor boli precum% % Sindromul Pearson/ citopatie mitocondriala multisistemica, caracterizata prin anemie,

pancitopenie, insuficienta pancreasului exocrin si insuficiente organice multiple !hepatice, renale, endocrine"* % nemia )anconi* % Sindromul 2ubo3itz* % Sindromul Sh3achman % 2iamond/ boala rara, autozomal recesiva, caracterizata prin insuficienta pancreatica exocrina, disfunctie de maduva hematopoietica, predispozitie catre leucemii si anomalii scheletice. Baza teoretica pentru aparitia insuficientei medulare o reprezinta defectele ce apar in celulele stem din structura maduvei. (linic este destul de greu de diferentiat anemia determinata de factori dobanditi sau de cei congenitali, caracteristicile ei fiind similare. Maduva hematogena din anemia aplastica este foarte saraca in elemente celulare si are in principal celule adipoase, in ciuda faptului ca celulele stromale incearca sa isi continue cu succes functionarea !secreta chiar si factori de crestere". 2aca aceste celule isi mentin functionarea in parametri optimi, sansele ca pacientul sa raspunda la transplantul medular sunt foarte crescute. Anemia aplastica este o afectiune rara' insa e&ista cativa factori care cresc riscul ei de aparitie in populatia (enerala' cum ar fi% % 4adioterapia sau chimioterapia antineoplazica* % ,xpunerea la chimicale, solventi organici, pesticide* % ,xistenta unei infectii sistemice grave, a unor boli autoimune sau a unor afectiuni hematologice.

Simptome
0abloul clinic al pacientului cu anemie aplastica este dominat de simptomele induse de pancitopenia periferica si constau in/ - Anemie% se poate manifesta ca paloare, cefalee, palpitatii, dispnee, astenie, edeme gambiere !picioare umflate"* - Trombocitopenie% poate determina aparitia hemoragiilor gingivale, eruptiilor petesiale, hematoamelor dupa traumatisme minore, epistaxis !sangerari nazale"* - Neutropenie% se manifesta prin aparitia recurenta a infectiilor de etiologie variata, cu evolutie trenanta si vindecare deficitara, a ulceratiilor bucale si faringiene* - )eticulocitopenie* nemia aplastica apare secundar unor afectiuni care pot domina ele insele tabloul clinic. nemia are evolutie progresiva in timp si se poate croniciza. )ara tratament poate deveni fatala.

Investi(atii paraclnice
nemia aplastica trebuie diferentiata de alte afectiuni cu tablou clinic specific pentru insuficienta medulara globala, cum ar fi leucemia acuta mielogena, leucemia acuta limfoblastica, anemia megaloblastica, sindromul mielodisplazic. 0abloul clinic, simptomele si semnele observate de pacient sunt si ele importante, iar

medicul le poate afla in urma efectuarii unei anamneze amanuntite. Pacientul va fi rugat sa descrie debutul simptomelor, evolutia lor, eventualele remisiuni sau agravari. +storicul medical al pacientului este si el important, deoarece astfel se pot identifica anumiti factori de risc pentru o astfel de afectiune. Investi(area pacientului suspectat de anemie aplastica poate sa contina% % 2eterminari hematologice si realizarea frotiurilor din sange periferic/ pacientii au de obicei anemie, putine granulocite, monocite si reticulocite. 5cazional este observata si macrocitoza moderata. 6radul citopeniei este foarte util in evaluarea severitatii anemiei aplastice. ,fectuarea frotiurilor din sange periferic poate ajuta la diferentierea anemiei aplastice de boli infiltrative sau procese displazice* % ,valuarea bolilor autoimune* % ,fectuarea de teste serologice pentru diagnosticarea hepatitei, a infectiilor virale cu ,pstein Barr, (itomegalovirus,-+.* % 4ealizarea electroforezei hemoglobinei in vederea investigarii nivelurilor hemoglobinei fetale si a antigenului eritrocitar +, a carui prezenta este sugestiva pentru eritropoieza de stres. Biopsia maduvei hematoformatoare este o procedura foarte des efectuata in vederea diagnosticarii anemiei aplastice. ,a se realizeaza in vederea evaluarii din punct de vedere cantitativ si calitativ a celularitatii medulare. +n anemia aplastica mostrele tisulare sunt hipocelulare, si exista o predominanta a celulelor adipoase si a elementelor non%hematopoietice, cum ar fi plasmocitele si mastocitele. +n functie de rezultatele investigatiilor paraclinice, anemia aplastica poate fi corect diagnosticata dar si stadializata. Principalele elemente de care se tine cont sunt% *+ San(ele % 7eutrofile mai putine de $.& 8 9$: % Plachete mai putine de #$ 8 9$: % 4eticulocite mai putin de 91 ,+ Maduva -ipocelularitate severa sau hipocelularitate moderata, celulele hematopoietice reprezentand mai putin de ;$1 din celulele reziduale. nemia severa este caracterizata prin includerea a minim # criterii care tin de sangele periferic si oricare din criteriile care tin de maduva.

Tratament

nemia aplastica poate fi usoara, moderata sau severa. )ormele severe, in care celularitatea este extrem de scazuta, pot ameninta chiar viata individului si necesita internare de urgenta in vederea restabilizarii. nemia aplastica moderata este si ea o problema grava, insa de cele mai multe ori nu impune internarea pacientului in spital in vederea tratarii. 0ratamentul anemiei aplastice include observarea si tinerea sub supraveghere a cazurilor usoare, transfuzii sangvine repetate, administrarea unor medicamente specifice, si in cazuri severe transplantul de maduva. 0ransfuziile sangvine sunt o parte importanta a tratamentului, iar pacientul are nevoie de acestea pana cand se stabileste cu certitudine diagnosticul si se incepe terapia specifica. +n cazul pacientilor la care se doreste si transplantul medular, transfuziile trebuie facute cu mare atentie, deoarece studiile au demonstrat faptul ca subiectii care au primit cele mai putine transfuzii au avut cele mai bune rezultate dupa transplant. 2atorita faptului ca pacientul se poate confrunta cu numeroase complicatii infectioase, tratamentul acestora trebuie administrat prompt si trebuie sa fie cat mai eficient. +nfectiile sunt o importanta cauza de mortalitate la acesti pacienti, patologiile induse de specii de spergillus fiind printre cele mai frecvente. 0ratamentul antibiotic trebuie inceput cu substante cu spectru larg, care sa acopere si germenii gram pozitivi, si pe cei gram negativi. 0ransplantul de maduva hematogena, prin care este inlocuita maduva pacientului cu cea a donatorului este considerat in prezent unul din cele mai eficiente tratamente pentru anemia aplastica. ,l este indicat in special pacientilor tineri, care au un donator compatibil in randul rudelor apropiate. Se poate realiza si transplant cu maduva de la un donator care nu este ruda de sange, sansele de reusita, fara sa apara recurenta afectiunii, fiind de < din &. ceasta procedura are insa o serie de riscuri, ca in cazul oricarui transplant. ,ste posibil ca organismul sa respinga transplantul, ceea ce poate cauza complicatii amenintatoare de viata. +n plus, nu toti pacientii sunt candidati pentru transplant medular si nu pentru toti cei care au indicatie se gaseste in timp util un donator. 2aca se gaseste un donator compatibil, primii pasi constau in scoaterea completa din functiune a maduvei pacientului, prin aplicarea radioterapiei sau chimioterapiei in doze corespunzatoare. =lterior, este extrasa maduva sanatoasa si functionala de la donator si ea este injectata intravenos, in vasele pacientului cu anemie aplastica, urmand ca ulterior maduva sa migreze in spatiile speciale si sa inceapa regenerarea celulara, proces ce are nevoie de cel putin < saptamani. Pacientul trebuie internat in tot acest timp in spital, si va trebui si primeasca si medicatie imunosupresoare, astfel incat organismul sa nu respinga grefa. 2aca pacientul nu este un bun candidat pentru transplant, tratamentul va fi realizat cu medicatie imunosupresoare. )oarte frecvent, concomitent cu aceasta terapie !ce poate contine ciclosporina, antitimocit globulina" se administreaza si corticosteroizi. 2esi aceste combinatii terapeutice sunt foarte indicate pacientilor varstnici, cu boli asociate, ele au si un important efect negativ, anume faptul ca reduc suplimentar vigilenta sistemului imunitar si astfel cresc riscul de aparitie a infectiilor. +n plus, exista posibilitatea ca dupa ce pacientul intrerupe administrarea lor, anemia sa reapara. nemia aplastica poate avea parte si de un tratament mai special, anume cu stimulanti ai maduvei, medicamente care pot determina maduva sa produca noi celule. stfel de

medicamente nu sunt foarte eficiente daca se administreaza singure, eficienta lor fiind maxima in combinatie cu tratamentul imunosupresor.

-e retinut.
nemia aplastic indusa de tratamentul antineoplazic !radioterapie, chimioterapie", se amelioreaza si dispare chiar dupa ce tratamentul respectiv este incheiat. ceasta observatie este adevarata si in cazul altor anemii aplastice induse de tratament, a celor corelate cu sarcina. 2aca insa sunt inlaturati factorii de risc, factorii care ar fi putut induce anemia aplastica, daca se realizeaza si tratamentul si anemia nu se amelioreaza, boala devine fatala si pacientul poate deceda.

Pro(nostic
(a urmare a imbunatatirii mijloacelor terapeutice, prognosticul pacientilor cu anemie aplastica s%a ameliorat mult in ultimii ani. +storia naturala !fara tratament curativ" a afectiunii arata faptul ca 9 din & pacienti isi pot reveni spontan dupa administrarea doar a unor masuri suportive. (u toate acestea, doar tratamentul suportiv sau expectativa vigilenta sunt foarte rar recomandate. Supravietuirea pacientilor care primesc tratament imunosupresor este de >&1 la & ani. 4ata supravietuirii creste foarte mult !si depaseste ?$1" in cazul pacientilor care primesc transplant medular !suportat si acceptat cu succes de catre organismul gazda".

Complicatii
(omplicatiile acestei afectiuni sunt grupate in complicatii ale anemiei in sine si complicatii ale transplantului de maduva hematoformatoare. (omplicatiile frecvente ale anemiei sunt/ % +nfectii* % -emoragii* % (omplicatiile corelate cu transplantul include in principal rejectul grefei.

Prevenire
Specialistii nu pot face recomandari cu rol preventiv pentru anemia aplastica, deoarece nu exista preventie. 0otusi, se considera ca prin evitarea unor substante periculoase, toxice, organismul este pus la adapost de numeroase afectiuni cu potential grav, printre care si anemia aplastica.